Šegrena sindroms - visas veiksmīgas ārstēšanas iezīmes. Sjogrena slimība - cēloņi, klasifikācija, diagnoze, ārstēšana ar zālēm un tautas līdzekļiem Sjogrena slimības simptomi ārstēšana kam

3055 0

Šegrena sindroms ("sausais sindroms") ir eksokrīno (galvenokārt asaru un siekalu) dziedzeru autoimūns bojājums, ko pavada to hipofunkcija un parasti kopā ar sistēmiskām imūn-iekaisuma slimībām. Šī definīcija, kas mums šķiet visprecīzākā no zinātniskā viedokļa, diezgan pilnībā raksturo šīs patoloģijas būtību.

K. Bloha u.c. diagnostikas triāde ir populāra klīnicistu vidū. (1965):

1) sauss keratokonjunktivīts ar palielinātu vai normālu asaru dziedzeru izmēru;

2) kserostomija ar palielinātiem vai normāliem siekalu dziedzeriem; 3) sistēmiskas saistaudu slimības klātbūtne (biežāk reimatoīdais artrīts (RA), retāk sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE), sistēmiskā sklerodermija (SSD), vēl retāk - mezglains poliarterīts vai dermatomiozīts).

Lielākā daļa autoru uzskata, ka divas no šīm trim izpausmēm ir pietiekamas un nepieciešamas Šegrena sindroma diagnosticēšanai. "Sausā sindroma" kombinācija ar RA vai citu saistaudu slimību tiek uzskatīta par sekundāru Sjogrena sindromu, un tikai sausa keratokonjunktivīta un kserostomijas klātbūtne tiek uzskatīta par primāro Sjogrena sindromu (vai "Sjogrena slimību", mazāk pieņemtā terminoloģijā). Slimība rodas visu rasu pārstāvjiem un dažādos vecumos (arī bērniem). Vairāk nekā 90% no visiem pacientiem ir pusmūža un vecāka gadagājuma sievietes.

Etioloģija un patoģenēze

Galvenā histomorfoloģiskā iezīme- limfocītu un plazmas šūnu infiltrācija siekalu, asaru un citu eksokrīno dziedzeru - bronhu, kuņģa-zarnu trakta, maksts. Raksturīgi, ka sakāve gan lielo siekalu dziedzeru (pieauss, submandibular), un mazo, kas atrodas gļotādas smaganu un aukslēju. Pirmajos posmos infiltrāts atrodas ap mazajiem intralobulārajiem kanāliem, vēlāk tas izplatās pa dziedzera parenhīmu, dažreiz kopā ar dīgļu limfoīdo centru veidošanos un dziedzeru audu atrofiju, to aizstājot ar taukaudiem.

Raksturīga ar kanālus izklājošo šūnu proliferāciju un metaplāziju, attīstoties tā sauktajām mioepitēlija saliņām, kas siekalu dziedzeru biopsijas paraugos atrodamas 30-40% gadījumu. Šo dziedzeru vispārējā lobulārā struktūra parasti tiek saglabāta; vairākiem pacientiem dažas lobulas netiek mainītas, citas ir gandrīz pilnībā iznīcinātas. Skarto dziedzeru izmērs var būt gan palielināts, gan normāls. Ir svarīgi atzīmēt, ka, lai gan Šegrena sindroma klīniskās izpausmes tiek novērotas nepārprotamai daļai pacientu ar difūzām saistaudu slimībām, siekalu dziedzeru iekaisuma subklīniskās histoloģiskās pazīmes tiek konstatētas gandrīz 100%. Jo īpaši J. Waterhouse un J. Doniach (1966) konstatēja limfocītu infiltrātus zemžokļa dziedzeros visiem tiem, kuri nomira ar reimatoīdo artrītu.

Limfoīdie infiltrāti dažos gadījumos var rasties ne tikai eksokrīnos dziedzeros, bet arī plaušās, nierēs un skeleta muskuļos, dažkārt izraisot atbilstošus funkcionālus traucējumus. Dažiem pacientiem limfoīdie infiltrāti siekalu dziedzeros, limfmezglos un iekšējos orgānos zaudē ierasto iekaisuma labdabīgo raksturu.

Šūnas iegūst “jaunāku” izskatu un polimorfismu, tām ir invazīvas izplatības pazīmes (jo īpaši limfmezglu struktūra var tikt pilnībā izdzēsta). Šādos gadījumos morfoloģiski ne vienmēr ir iespējams skaidri nošķirt labdabīgu un ļaundabīgu limfoproliferāciju, saistībā ar kuru radās termins "pseidolimfoma". Dažiem pacientiem histoloģiskais attēls atbilst imūnblastiskai limfadenopātijai; iespējama arī īstu limfosarkomu attīstība.

Klīniskā aina

Raksturīgs neliels daudzums drupanu vai biezu, viskozu baltu vai dzeltenīgu izdalījumu. Pacientiem asarošana samazinās līdz pilnīgam asaru trūkumam, kas ir īpaši pamanāms ar smagām negatīvām emocijām (nespēja raudāt) un kairinātāju iedarbību (jo īpaši, ja sīpolu mizošanas laikā nav asarošanas). Parasti pacienti jūtas labāk vietās ar mitru un vēsu klimatu.

Objektīva sausa keratokonjunktivīta diagnostika iespējama, nokrāsojot konjunktīvas un radzenes izmainītās zonas ar 1% Bengālijas rozes šķīdumu (šīs tehnikas rezultāti gan ne vienmēr tiek interpretēti viennozīmīgi) un īpaši ar spraugas lampas palīdzību, kas padara iespējams droši noteikt precīzu un pavedienu keratītu. Lai atpazītu samazinātu asarošanu, populārākais Širmera tests, kas sastāv no sekojošā.

5 mm platu filtrpapīra sloksni novieto ar augšējo galu aiz apakšējā plakstiņa pie tā vidējās un iekšējās trešdaļas robežas. Parasti papīrs kļūst slapjš 5 minūtēs par vismaz 15 mm. Ar zemākiem rezultātiem asaru sekrēciju var stimulēt, ieelpojot 10% amonija hlorīda šķīdumu, kura flakons novietots 15 cm zem deguna (“piespiedu Širmera tests”). Pozitīvs Širmera tests (tas ir, pats nepietiekamas asarošanas fakts) nav sinonīms sausam keratokonjunktivītam, it īpaši, ja šis pētījums tiek veikts augstā temperatūrā sausā telpā.

Klīniski pamanāms asaru dziedzeru pieaugums Šegrena sindroma gadījumā rodas ne vairāk kā 5% pacientu. Sausas acis šīs slimības gadījumā nevar saistīt tikai ar asaru dziedzeru parenhīmas iznīcināšanu ar iekaisuma infiltrātu, jo šo dziedzeru ķirurģiska noņemšana (citu iemeslu dēļ) neizraisa tik izteiktu sausumu. Acīmredzot sakāve Šegrena sindromā ir arī visu konjunktīvas maisiņa gļotādu dziedzeru attīstība kseroftalmijas attīstībā. Iespējams, noteiktu lomu var spēlēt izmaiņas asaru bioķīmiskajā sastāvā: viskozitātes samazināšanās un ūdens satura palielināšanās neļauj izveidot vienotu asaru slāni virs radzenes virsmas.

Neārstēts sauss keratokonjunktivīts var būt sarežģīts ar sekundāru infekciju, kas galvenokārt ir saistīta ar lizocīma baktericīdās iedarbības pavājināšanos vai neesamību, ko satur normālā asaru dziedzeru sekrēcija. Infekcijas (baktēriju vai vīrusu) rezultātā iespējamas vairākas komplikācijas - plakstiņu saplūšana ar acs ābolu, mirkšķināšanas refleksa zudums, čūlainais keratīts, radzenes perforācija ar uveīta draudiem, sekundāra glaukoma un redzes zudums, kas ir ļoti reti.

Kserostomija, ja tas pastāv atsevišķi, nevajadzētu uzskatīt par obligātu Šegrena sindroma izpausmi. Sausa mute tiek novērota gados vecākiem cilvēkiem, alkoholiķiem, smēķētājiem un cilvēkiem, kuri elpo caur muti vai lieto antidepresantus. Īslaicīgi izteikta sausa mute notiek arī ar nervu uztraukumu. Turklāt pacienti ar Šegrena sindromu var izjust tikai ļoti nelielas sausuma sajūtas mutē un tāpēc par tiem aktīvi nesūdzas. Turklāt pat ar neapstrīdamām slimības histoloģiskām pazīmēm siekalu daudzums dažreiz paliek pietiekams, lai pacients neizjustu diskomfortu.

Smaga kserostomija Šegrena sindroma gadījumā var būt ļoti sāpīga. Vislielākās grūtības rodas, košļājot un norijot cietu pārtiku, un tāpēc pacienti ir spiesti to pastāvīgi dzert ar ūdeni. Mēģinājumi cīnīties ar sausumu, piesūcot citronu vai skābās konfektes, ir veiksmīgi tikai sākuma stadijā. Smagos gadījumos pārtikas daļiņas "pielīp" pie smaganām, vaigiem un aukslējām, un pacienti ir spiesti tās noņemt ar rokām. Rīkles gļotādas sausums var būt disfāgijas cēlonis; dažos gadījumos bija patiess barības vada mobilitātes pārkāpums.

Sāpīgas plaisas lūpās un mutes kaktiņos ir ļoti bieži. Mutes gļotāda bieži ir kairināta, tās virsējie audi viegli atslāņojas, karsta vai pikanta ēdiena uzņemšana izraisa sāpes. Kad piens tiek patērēts, tā sarecētie pavedieni, kas paliek uz vaigu gļotādas, dažkārt tiek nepareizi interpretēti kā sēnīšu infekcijas (kas dažos gadījumos patiešām var sarežģīt kserostomiju Šegrena sindroma gadījumā). Bieži sāpīgs atrofisks glossīts ar mēles plaisām. Ir iespējams arī čūlains stomatīts. Klīniski izteiktos gadījumos netiek novērota normāla siekalu uzkrāšanās mēles frenula pamatnē. Arī pēc pieauss un submandibulāro dziedzeru masāžas nav iespējams palielināt siekalošanos.

Lielākajai daļai pacientu pieauss dziedzera palielināšanās ir vienpusēja un īslaicīga, lai gan ir iespējama gan normāla izmēra saglabāšana, gan abpusēja palielināšanās. Submandibulārie dziedzeri tiek palielināti retāk. Palielināti siekalu dziedzeri bieži ir nedaudz jutīgi pret palpāciju un parasti ir stingri, ar gludu vai nelīdzenu virsmu. Tajā pašā laikā tiem nav raksturīgs audzējiem raksturīgais akmeņains blīvums vai mezglu veidošanās. Akūtas sāpes dziedzeros kopā ar drudzi, lokālu hiperēmiju un hipertermiju visbiežāk norāda uz sekundāras infekcijas pievienošanos, kas parasti ir bieži novērotās intraglandulāro siekalu kanālu paplašināšanās un līkumainības rezultāts.

Lai spriestu par šo kanālu patoloģiju, kā arī par dziedzera parenhīmas atrofijas pakāpi, var veiksmīgi izmantot kontrasta sialogrāfiju. Dziedzeru parenhīmas iznīcināšanas smagumu nosaka arī ar scintigrāfiju, izmantojot iezīmētu tehnēciju (99m Te). Tas salīdzina radionuklīda absorbcijas līmeni siekalu dziedzeru audos un kā kontroles līdzekli vairogdziedzera audos.

Savdabīgi, ka laika vienībā izdalītais siekalu daudzums, kam, šķiet, īpaši precīzi jāraksturo kserostomija, patiesībā nav pietiekami uzticams rādītājs, jo tas ir pakļauts krasām individuālām svārstībām. Lai vispārēji spriestu par siekalošanās samazināšanos, dažreiz ir svarīgi pārbaudīt skābu pārtikas produktu, piemēram, citrona, mazo stimulējošo iedarbību.

Ar nepietiekamu siekalu daudzumu bieži ir smaganu iekaisums, slikta elpa, kariess ar zobu sāpēm. Zobi viegli drūp, no tiem izkrīt iepriekš uzliktās plombas. Jāpatur prātā, ka zāļu izraisīta kserostomija gandrīz nekad nav zobu patoloģijas cēlonis.

Izmaiņas ārējo dzimumorgānu gļotādās

Šegrena sindroma sistēmiskās izpausmes bieži rada nopietnas grūtības to patoģenētiskajā interpretācijā.

Viņi var: 1) būt specifisku saistaudu slimību simptomiem, ar kuriem ļoti bieži tiek kombinēts Šegrena sindroms; 2) atspoguļo attiecīgā sindroma faktiskās patoģenētiskās iezīmes un 3) ir nespecifiskas sekas eksokrīno dziedzeru nepietiekamai darbībai ar sausām gļotādām utt. Ir acīmredzams, ka pirmā simptomu kategorija neattiecas uz Šegrena sindromu kā tādu. un nav aplūkots šajā sadaļā.

Ādas izmaiņas

Ļoti bieži novērots nātrene, kas atspoguļo Šegrena sindromam raksturīgo zāļu alerģiju. K. Whaley et al. (1973) pat atklāja, ka alerģiskas reakcijas pret penicilīnu RA gadījumā ir gandrīz tikai pacientiem ar vienlaicīgu Šegrena sindromu.

Locītavu un muskuļu bojājumi

Visbiežāk tiek skartas ceļa un elkoņa locītavas. Šī artrīta varianta patoģenēze nav zināma. Pastāv viedoklis par tā imūnkomplekso raksturu. Netiešs arguments par labu šim viedoklim ir biežā Šegrena sindroma un RA kombinācija, no kurām katrai raksturīgs augsts cirkulējošo imūnkompleksu līmenis un praktiski sausa sindroma neesamība pacientiem ar psoriātisko artrītu un citiem seronegatīviem spondiloartrītiem. kam imūnkompleksu veidošanās ir pilnīgi neraksturīga.

Jāpatur prātā, ka, lai gan lielākajai daļai pacientu ar RA un Šegrena sindroma kombināciju reimatoīdā procesa pazīmes jau sen ir pirms sausā sindroma, ir iespējamas arī apgrieztas attiecības. Tāpēc, pirmo reizi atklājot locītavu pacientam ar ilgstošu izolētu Šegrena sindromu, nevar izslēgt īstā reimatoīdā artrīta rašanos.

Smags muskuļu bojājums primārajā Šegrena sindromā gandrīz nekad nenotiek, ir tikai daži atbilstoši apraksti. Dažos gadījumos pacienti sūdzas par vieglu mialģiju un mērenu muskuļu vājumu, pēdējais var būt saistīts arī ar elektrolītu traucējumiem un tubulāro acidozi. Muskuļu biopsija pacientiem ar primāro Šegrena sindromu bieži atklāj klīniski asimptomātisku fokālu miozītu ar perivaskulāru limfoīdo infiltrāciju, kā arī imūnglobulīnu un komplementa nogulsnēšanos muskuļu audos un distrofiskas izmaiņas miofibrilās ar elektronu mikroskopiju.

Elpošanas sistēmas

Bieži vien t.s sausais bronhīts, kurā biezi gļotādas izdalījumi izraisa pastāvīgu sausu klepu ar apgrūtinātu krēpu izdalīšanos un sekundāras infekcijas pievienošanos. Pēdējā attīstībā zināma nozīme tiek piešķirta arī nepietiekamai vietējai IgA ražošanai.

Relatīvi specifiski Šegrena sindromam tiek uzskatīti bronhiolu un alveolāro starpsienu sieniņu infiltrāti ar T un B limfocītiem, kas klīniski var izpausties kā elpceļu obstrukcijas simptomi ar klepu un elpas trūkumu, kā arī parasti vieglas intersticiālas pneimonijas epizodes. Bieži aprakstīts viegls īslaicīgs pleirīts, kas pats izzūd 1-2 nedēļu laikā. Hronisks intersticiāls iekaisums (fibrozējošais alveolīts) ir salīdzinoši reti sastopams.

Sirds un asinsvadu sistēma Šegrena sindroma gadījumā nenotiek nekādas specifiskas patoloģiskas izmaiņas, kas galvenokārt saistītas ar šo slimību.

Nieru patoloģija

Šo viedokli apstiprina fakts, ka tubulārā acidoze Šegrena sindroma gadījumā samazinās pēc ārstēšanas ar citostatiskiem imūnsupresantiem. Turklāt viņš vērš uzmanību uz to, ka pārstādītas nieres atgrūšanas autoimūnās krīzes laikā attīstās arī tubulārā acidoze kombinācijā ar peritubulāru limfoīdo infiltrāciju. Tā kā kanāliņu iesaistīšanās procesā var izpausties kā reakcijas samazināšanās pret antidiurētisko hormonu, tad uz palielināta šķidruma daudzuma uzņemšanas fona (kserostomijas dēļ) tas dažkārt izraisa simptomu kompleksa attīstību. cukura diabēts insipidus.

Retos gadījumos pacientiem ar Sjogrena sindromu attīstās akūts glomerulonefrīts kopā ar hipokomplementēmiju un imūnglobulīnu un komplementa nogulsnēšanos galvenajā glomerulārā membrānā. Ir svarīgi atzīmēt, ka tas nenozīmē vienlaicīgu SLE, kurā Šegrena sindroma attīstība ir diezgan reāla, jo nevienam no šiem pacientiem nebija antivielu pret dabisko DNS, kas ir ļoti specifiskas pacientiem ar lupus nefrītu.

Gremošanas un vēdera dobuma orgāni

Neliela aknu un liesas palielināšanās kombinācijā ar vieglām laboratoriskām aknu disfunkcijas pazīmēm nav nekas neparasts. Salīdzinoši bieži tiek konstatētas antivielas pret mitohondrijiem, gludajiem muskuļiem un aknu šūnu membrānām, kas tiek uzskatīts par noteiktu norādi uz aknu līdzdalību imūnpatoloģiskajā procesā. Šķiet, ka nav pietiekami pārliecinoši pierādīta iespēja attīstīt specifisku aknu patoloģiju (hronisku aktīvo hepatītu vai primāro biliāro cirozi) kā Sjogrena sindroma izpausmi (kā norāda daži autori).

Šādos gadījumos to nevar izslēgt apgrieztā cēloņsakarība, jo šo autoimūno slimību gadījumā bieži rodas sekundārais Sjogrena sindroms (tāpat kā RA gadījumā kombinācijā ar sauso sindromu, locītavu bojājumu nevar uzskatīt par Sjogrena sindroma izpausmi). Starp iespējamām endokrīnām patoloģijām aptuveni 5% pacientu ar Šegrena sindromu jānorāda Hašimoto tipa hroniska tireoidīta histoloģiskās pazīmes. Abu sindromu autoimūnais raksturs padara šo kombināciju diezgan saprotamu. Tajā pašā laikā hipotireozes klīniskās pazīmes ir ļoti reti.

Vairākiem pacientiem ar smagu Šegrena sindromu tiek novērots vidējo un mazu asinsvadu vaskulīts, kas klīniski izpaužas kā ādas čūlas un perifēra neiropātija. To raksturo īpaši bieža kombinācija ar Ro-antivielu klātbūtni. Vairākiem pacientiem vaskulīts tiek kombinēts ar hiperglobulinēmiju un, iespējams, ir imūnkompleksa patoloģijas atspoguļojums (vismaz dažos gadījumos). Tās galvenais simptoms ir "hiperglobulīniskā purpura", kas izpaužas kā asinsizplūdumu perēkļi uz kājām.

Asiņošanas elementi raksturīgos gadījumos tos pavada nieze un izvirzās virs ādas virsmas, kuras temperatūra parasti ir nedaudz paaugstināta. Retos gadījumos izsitumi ir saplūstoši. Hiperglobulīniskā purpura ir ļoti raksturīga "sausajam sindromam". Tiek uzskatīts, ka starp pacientiem ar hiperglobulinēmijas un kāju asiņošanas kombināciju 20-30% ir vai attīstīsies tipiskas Šegrena sindroma izpausmes. Pat ar primāro sauso sindromu Reino sindroms rodas biežāk nekā vispārējā populācijā. Tomēr tā saistība ar pašu vaskulītu šķiet apšaubāma.

Lielākā daļa autoru skaidro izmaiņas centrālajā nervu sistēmā un galvaskausa nervos vaskulīts atbilstošā lokalizācija. Ir aprakstīts plašs smadzeņu simptomu spektrs, tostarp nistagms, atkārtota hemiparēze un smagos gadījumos serozs meningoencefalīts. No galvaskausa nerviem salīdzinoši biežāk tiek ietekmēts trīszaru nervs, attīstoties raksturīgam sāpju sindromam. Atsevišķiem pacientiem ar Šegrena sindromu tika novērots smags nekrotizējošs arterīts ar klīniskām izpausmēm, kas atbilst klasiskajam mezglainajam poliarterītam. Tomēr nevar izslēgt, ka poliarterīts šādos gadījumos nebija Šegrena sindroma izpausme, bet gan "komorbīda" slimība (kā RA un citas).

Sigidins Ja.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Šodien mēs runāsim par Šegrena slimību un sindromu, jūs joprojām varētu dzirdēt tādu nosaukumu kā "sausais sindroms". Bet daži joprojām jauc slimību un Šegrena sindromu.

Šegrena slimība - Šī ir sistēmiska slimība, kuras raksturīga iezīme ir siekalu un asaru dziedzeru hronisks autoimūns bojājums.

Šegrena sindroms - līdzīgi kā Šegrena slimībai, siekalu un asaru dziedzeru bojājumi, kas attīstās 5-25% pacientu ar sistēmiskām saistaudu slimībām, biežāk 50-75% pacientu ar hroniskiem autoimūniem aknu bojājumiem (hronisks autoimūns hepatīts, primārais žultsceļs). aknu ciroze) un retāk ar citām autoimūnām slimībām.

Slimība tiek uzskatīta par diezgan retu, sastopamības biežums svārstās no 4 līdz 250 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Maksimālais sastopamības biežums ir vecumā no 35 līdz 50 gadiem. Sievietes slimo 8-10 reizes biežāk nekā vīrieši.

Šegrena slimības diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz sūdzībām, slimības vēstures datiem, pacienta klīnisko, laboratorisko un instrumentālo izmeklēšanu un vienmēr izslēdzot citas slimības, par kurām tiks runāts vēlāk.

Klīniskās pazīmes, kas palielina Šegrena slimības iespējamību .

Sekrējošo epitēlija dziedzeru sakāve (autoimūns epitelīts).

• Siekalu dziedzeri: sialadenīts (biežāk cūciņš), submaksilīts vai pakāpeniska pieauss/submandibulāro siekalu dziedzeru skaita palielināšanās, reti mutes gļotādas mazie siekalu dziedzeri.
• Sausais konjunktivīts / keratokonjunktivīts tiek novērots visiem pacientiem atkarībā no kursa ilguma un slimības attīstības stadijas.
• Lūpu sarkanās robežas sakāve - heilīts, atkārtots stomatīts, sauss subatrofisks / atrofisks nazofaringolaringīts.
• Žultsceļu epitēlija un nieru kanāliņu aparāta bojājumi.

Ekstraglandulāras sistēmiskas izpausmes

• Sāpes locītavās (artralģija) rodas 70% pacientu. Trešdaļai pacientu ir atkārtots neerozīvs artrīts, galvenokārt roku mazajās locītavās.
• Vaskulīts: čūlas, galvenokārt uz apakšstilbiem, retāk uz augšējo ekstremitāšu un mutes gļotādas.
• Nieru bojājumi: intersticiāls nefrīts, glomerulonefrīts, nefrotiskais sindroms.
• Perifērās nervu sistēmas bojājumi: polineiropātija, multiplā mononeiropātija, mononeirīts, radikuloneuropatija, tuneļa neiropātija.

Diagnostikas metodes.

Siekalu dziedzeru bojājumu diagnosticēšanai izmantojiet:

• pieauss siekalu dziedzera sialogrāfija ar omnipack,
• apakšlūpas mazo siekalu dziedzeru biopsija,
• palielinātu parotīdu/submandibulāru siekalu dziedzeru biopsija,
• sialometrija (stimulētās siekalu sekrēcijas mērīšana),
• Siekalu dziedzeru ultraskaņa un MRI.

Acu bojājumu (sausā keratokonjunktivīta) diagnosticēšanai izmantojiet:

• Širmera tests (asaru sekrēcijas samazināšanās pēc stimulācijas ar amonjaku),
• konjunktīvas un radzenes epitēlija iekrāsošana ar fluoresceīnu un lizamīna zaļumu,
• asaru plēves stabilitātes noteikšana pēc "sauso plankumu" veidošanās uz radzenes (parasti vairāk nekā 10 sekundes).

Laboratorijas pētījumi:

• Leikocītu līmeņa pazemināšanās (leikopēnija) ir raksturīga slimības pazīme, kas bieži vien ir saistīta ar augstu slimības imunoloģisko aktivitāti.
• Paaugstināts ESR - konstatēts apmēram pusei pacientu.
• CRP palielināšanās NAV raksturīga Šegrena slimībai. Lieli skaitļi tiek novēroti smagas slimības gaitā un komplikāciju attīstībā.
• Reimatoīdais (RF) un antinukleārais faktors (ANF) tiek noteikts 95-100% pacientu.
• Antivielas pret Ro/SS-A un La/SS-B kodola antigēniem, izmantojot enzīmu imūntestu, tiek konstatētas 85-100% pacientu. Vienlaicīga Ro un La antivielu noteikšana ir visspecifiskākā Šegrena slimībai, taču to novēro tikai 40-50% pacientu. La antivielas ir specifiskākas šai slimībai.
• Krioglobulīni tiek atklāti trešdaļai pacientu.
• Komplementa C4 komponenta samazināšanās ir nelabvēlīga pazīme, kas ietekmē pacientu ar šo slimību izdzīvošanu.
• IgG un IgA palielināšanās, retāk IgM.

Šegrena slimības diagnozes kritēriji:

1. Acu iesaistīšanās - keratokonjunktivīts sicca
2. Siekalu dziedzeru slimība - parenhīmas sialadenīts
3. Laboratorijas rezultāti: pozitīvs reimatoīdais faktors vai pozitīvs antinukleārais faktors (ANF) vai anti-SSA/Ro un/vai anti-SSB/La antinukleāro antivielu klātbūtne

Diagnoze noteikta Šegrena slimība var iestatīt, ja ir pirmie divi kritēriji (1 un 2) un vismaz viena zīme no 3. kritērija, izslēdzot autoimūnas slimības (, autoimūnas hepatobiliāras slimības).

Šegrena sindroms var iestatīt, ja ir skaidri pārbaudīta autoimūna slimība un viens no pirmajiem diviem kritērijiem.

Diferenciāldiagnoze

Šegrena slimības simptomi nav unikāli: sausas acis un mute var rasties dažādu slimību un stāvokļu gadījumā.

Sausa acs: sausais keratokonjunktivīts, hipovitaminoze A, ķīmiskie apdegumi, blefarīts, piektā galvaskausa nerva bojājumi, kontaktlēcu nēsāšana, iedzimtas un iegūtas asaru dziedzeru slimības, sarkoidoze, HIV infekcija, transplantāta pret saimnieku slimība, sejas paralīze u.c.

Sausa mute: zāles (diurētiskie līdzekļi, antidepresanti, neiroleptiskie līdzekļi, trankvilizatori, sedatīvi līdzekļi, antiholīnerģiskie līdzekļi), trauksme, depresija, sarkoidoze, tuberkuloze, amiloidoze, cukura diabēts, pankreatīts, limfomas, dehidratācija, vīrusu infekcijas, starojuma iedarbība, pēcmenopauze utt.

Ārstēšana.

Ārstēšanas mērķi: d panākot slimības remisiju, uzlabojot pacientu dzīves kvalitāti, novēršot dzīvībai bīstamu slimības izpausmju attīstību.

Nefarmakoloģiskās pieejas "sausā" sindroma ārstēšanai:

1. Izvairieties no situācijām, kas palielina gļotādu sausumu: sauss vai kondicionēts gaiss, cigarešu dūmi, stiprs vējš, ilgstošs redzes (īpaši datora), runas vai psihoemocionālais stress.
2. Ierobežojiet tādu zāļu lietošanu, kas palielina sausumu un noteiktus kairinātājus (kafija, alkohols, nikotīns).
3. Bieža neliela ūdens daudzuma vai bezcukura šķidruma dzeršana var palīdzēt mazināt sausuma mutes simptomus.
4. Noderīga ir siekalošanās stimulēšana, izmantojot košļājamo gumiju un bezcukura konfektes.
5. Rūpīga mutes dobuma higiēna, zobu pastas un fluora skalošanas līdzekļu lietošana, rūpīga protēžu kopšana, regulāras zobārsta vizītes.
6. Terapeitiskās kontaktlēcas radzenes epitēlija papildu aizsardzībai, tomēr to nēsāšana jāpapildina ar atbilstošu mitrināšanu.

Šegrena slimības dziedzeru izpausmju ārstēšana.

1. Lai aizstātu asaru apjomu, pacientiem jālieto "mākslīgās asaras" 3-4 vai vairāk reizes dienā. Ja nepieciešams, intervālu starp asaru iepilināšanu var samazināt līdz 1 stundai. Lai pastiprinātu efektu, ir iespējams izmantot mākslīgās asaras ar augstāku viskozitāti, taču šādas zāles vislabāk lietot naktī, jo ir neskaidra redze.
2. Noteikti lietojiet antibakteriālos pilienus.
3. Siekalu aizstājēju preparātu lietošana uz mucīna un karboksimetilcelulozes bāzes papildina to eļļošanas un mitrināšanas funkcijas, īpaši nakts miega laikā (Mutes līdzsvara želeja, Biotene skalošana, Salivart, Xialine).
4. Ņemot vērā lielo kandidozes infekcijas biežumu "sausā sindroma" klātbūtnē, ir indicēta vietēja un sistēmiska pretsēnīšu ārstēšana.
5. Ciklosporīns A oftalmoloģiskā emulsija (Restasis) ir ieteicama keratokonjunktivīta sicca ārstēšanai.
6. Vietējā NSPL lietošana samazina diskomfortu acīs, tomēr var izraisīt radzenes bojājumus.
7. Vietējā glikokortikosteroīdu lietošana īsos kursos (līdz divām nedēļām) tiek uzskatīta par pieņemamu sausa keratokonjunktivīta saasināšanās gadījumā.
8. Pilokarpīnu (Salagen) vai cevimelīnu (Evoxac) izmanto, lai stimulētu siekalu un asaru dziedzeru sekrēciju.
9. Augšējo elpceļu sausuma (rinīts, sinusīts, laringīts, bronhīts) mazināšana tiek panākta, lietojot bromheksīnu vai acetilcisteīnu terapeitiskās devās.
10. Ja sāpes rodas dzimumakta laikā (dispareūnija), ieteicama lokāla smērvielu lietošana, bet pēcmenopauzes periodā - lokāla un sistēmiska estrogēna lietošana.

Šegrena slimības ekstraglandulāro sistēmisko izpausmju ārstēšana.

Šegrena slimības sistēmisku izpausmju ārstēšanai tiek izmantoti glikokortikoīdi, kas alkilē citostatiskos (leukerāns, ciklofosfamīds) un bioloģiskās (rituksimabs) zāles.

1. Pacientiem ar minimālām sistēmiskām izpausmēm tiek nozīmēti glikokortikoīdi vai NPL mazās devās.
2. Ievērojami palielinoties lielo siekalu dziedzeru skaitam (pēc limfomas izslēgšanas), smagu sistēmisku izpausmju pazīmju neesamības, mērenām un būtiskām laboratorisko aktivitāšu nobīdēm, vairākus gadus ir nepieciešams parakstīt nelielas glikokortikoīdu devas kombinācijā ar leikerānu. .
3. Vaskulīta ārstēšanā tiek nozīmēts ciklofosfamīds.
4. Smagām sistēmiskām izpausmēm ir nepieciešamas lielākas glikokortikoīdu un citostatisko līdzekļu devas kombinācijā ar intensīvu terapiju.

Intensīva terapija jālieto pie smagām un dzīvībai bīstamām slimības izpausmēm, lai apturētu augstu imūniekaisuma aktivitāti, mainītu gaitas raksturu un uzlabotu slimības prognozi.

Ģenētiski modificētu bioloģisko preparātu pielietošanaļauj kontrolēt slimības sistēmiskas ārpusdziedzeru izpausmes un samazināt funkcionālo dziedzeru mazspēju.

Profilakse.

Primārā profilakse nav iespējama neskaidras slimības etioloģijas dēļ. Sekundārās profilakses mērķis ir novērst paasinājumu, slimības progresēšanu un savlaicīgu limfomu attīstību. Tas nodrošina agrīnu diagnostiku un savlaicīgu uzsāktu adekvātu terapiju. Dažiem pacientiem jāierobežo redzes orgānu, balss saišu slodze un jāizslēdz alergēni. Pacienti ir kontrindicēti vakcinācijai, staru terapijai un nervu pārslodzei. Elektriskās procedūras jāizmanto ļoti uzmanīgi.

Šegrena sindroms ir viens no visbiežāk sastopamajiem autoimūniem traucējumiem, kas ietekmē ārējos sekrēcijas dziedzerus.

Tiek ietekmēti siekalu un asaru dziedzeri, mazākā mērā arī gļotādu dziedzeri.

Ar šo slimību viņi pārstāj pilnībā funkcionēt un neizdala noslēpumu vajadzīgajā daudzumā.

Pilnībā izārstēt to nav iespējams, tāpēc terapija aprobežojas ar simptomu mazināšanu. Šegrena sindroms, kas pazīstams arī kā "sausais sindroms", parasti ir saistīts ar sistēmiskām imūnsistēmas iekaisuma slimībām.

Kas tas ir

Kurš pirmais diagnosticēja?

Savu nosaukumu slimība ieguvusi par godu oftalmologam, kurš to atklājis un pētījis Heinriham Šegrenam (kura uzvārds krievu valodā tiek rakstīts un izrunāts kā Šegrens). Pētījumi sākās 1929. gadā, kad viņš saskārās ar pacientu ar raksturīgu simptomu kompleksu.

Pirms tam tās netika uzskatītas par sistēmiskas slimības pazīmēm. Franču oftalmologs Henrijs Gougerots palīdzēja zviedru ārstam sindroma izpētē.

Kurš ir visvairāk uzņēmīgs pret slimībām?

Šegrena sindroms ir diezgan izplatīta slimība visā pasaulē. Novērojot pacientus, kas cieš no tā, zinātnieki nav spējuši atrast iemeslus, kas izraisa tā attīstību, izņemot to, ka tas varētu būt saistīts ar ģenētisku noslieci.

Stress, pārmērīgs darbs un pagātnes vīrusu infekcijas var kalpot par stimulu slimības sākumam. Šegrena sindromu bieži konstatē kombinācijā ar sarkano vilkēdi un reimatoīdo artrītu.

Personas vecums un dzimums

Neskatoties uz to, ka tiek ietekmēti jebkuras rases, vecuma un dzimuma pārstāvji, visvairāk cieš sievietes vecumā virs 40-50 gadiem. Vīrieši slimo daudz retāk – viņi ir katrs desmitais Šegrena sindroma gadījums, un bērnus tas skar ļoti reti.

Cēloņi

Mūsdienās precīzs Šegrena sindroma attīstības cēlonis nav zināms. Taču vairāku novērojumu un pētījumu veikšana ļauj pieņemt, ka slimība parādās ģenētiskas noslieces dēļ. Pacientiem ir HLADW2, DW3, B8 antigēni.

Provocējošie faktori "sausā sindroma" attīstībā ietver vīrusu infekcijas, pārmērīgs darbs, hipotermija, neiropsihiska pārslodze.

Simptomi un diagnoze

Visbiežāk sastopamās Šegrena sindroma izpausmes ir šādas:

• kserostomija ar normāliem vai palielinātiem siekalu dziedzeriem;
• sauss keratokonjunktivīts ar normāliem vai palielinātiem asaru dziedzeriem;
• sistēmisku saistaudu slimību klātbūtne.

Lielākā daļa ārstu uzskata, ka divas no trim izpausmēm ir pietiekamas, lai noteiktu šo diagnozi. "Sausā sindroma" kombinācija ar saistaudu slimību, kā likums, tiek uzskatīta par sekundāru sindromu, un tikai kserostomijas vai sausa keratokonjunktivīta klātbūtne tiek uzskatīta par primāro.

Acu simptomi Šegrena sindroma gadījumā izpaužas kā asaru šķidruma sekrēcijas samazināšanās. Tajā pašā laikā pacienti sūdzas par dedzināšanu, smilšu sajūtu un skrāpējumiem acīs. Dažiem pacientiem ir arī plakstiņu apsārtums un nieze, redzes asuma samazināšanās, plaukstu plaisu sašaurināšanās, viskozu izdalījumu uzkrāšanās acu kaktiņos.

Ar šo slimību rodas acs radzenes un konjunktīvas iekaisums - attīstās sauss keratokonjunktivīts. Arī ar Šegrena sindromu tiek atzīmēts siekalu dziedzeru skaita palielināšanās.

Dažiem pacientiem, palielinoties pāru pieauss dziedzeriem, mainās sejas ovāls - literatūrā šo parādību sauc par “kāmja purnu”.

Tipiski Šegrena sindroma simptomi ir sausa mute un lūpas, krampji, stomatīts un vairāki zobu kariesi. Ja slimības sākuma stadijā gļotādu sausums tiek novērots tikai fiziskas slodzes vai uzbudinājuma laikā, tad izteiktajā periodā šī sajūta tiek novērota pastāvīgi. Gļotādas iegūst spilgti rozā krāsu, saskarē ir viegli ievainojamas, mēle kļūst sausa.

Pārbaudot, tiek atklāts neliels daudzums brīvu siekalu, tām ir viskozs vai putojošs raksturs. Uz šī fona sekundāras infekcijas (baktēriju, vīrusu, sēnīšu) parādīšanās izraisa stomatīta attīstību.

Šegrena sindroma vēlīnajai stadijai raksturīgs smags mutes dobuma sausums, kas izraisa runas un rīšanas traucējumus, lūpu plaisāšanu, salocītu mēli, mutes gļotādas keratinizāciju un brīvu siekalu trūkumu.

Ir arī citu endokrīno dziedzeru hipofunkcija, nazofarneksa, ādas, maksts sausums, bronhīta, traheīta, ezofagīta, atrofiskā gastrīta un citu slimību attīstība. Turklāt var būt locītavu sindromi, piemēram, poliartrīts vai poliartralģija, sejas nerva un trīszaru nerva neiropātija, plaukstu un pēdu jutīguma traucējumi, drudzis, hepato- un splenomegālija, hemorāģiski izsitumi uz stumbra un ekstremitātēm.

Ārstēšana

Mūsdienās nav izstrādāta Šegrena sindroma patoģenētiska ārstēšana. Sausām acīm tiek izrakstītas mākslīgās asaras, kuru iegādei recepte nav nepieciešama. Zāles jāiepilina četras reizes dienā vai pēc vajadzības.

Sausa mute ir ļoti nepatīkams simptoms, kas izraisa spēcīgas slāpes. Siekalas ir ne tikai mitrinošs šķidrums, kas palīdz košļāt un norīt pārtiku, bet arī aizsargā mutes gļotādu no infekcijas. Saistībā ar nepietiekama siekalu daudzuma veidošanos attīstās smaganu un zobu iekaisums, kā arī kariess.

Šajā sakarā nepieciešams nodrošināt maksimālu mutes dobuma kopšanu – tīrīt zobus vairākas reizes dienā, regulāri izskalot muti ar īpašiem antiseptiķiem, lietot bezcukura košļājamo gumiju.

Turklāt svarīga ir savlaicīga zobu protezēšana un kariesa ārstēšana. Ir arī jāizslēdz tādu zāļu lietošana, kas samazina siekalu atdalīšanos - tie ietver antidepresantus, antihistamīna līdzekļus un antiholīnerģiskos līdzekļus.

Dažreiz patogēni var pārnest no mutes dobuma uz siekalu dziedzeriem, kā rezultātā tie tiek inficēti. Tas izraisa siekalu dziedzeru pietūkumu, ko pavada sāpes un drudzis. Šāda stāvokļa attīstības gadījumā tiek noteikta ārstēšana ar antibiotikām, aerosoliem un aerosoliem, kas satur mākslīgās siekalas.

Lai mitrinātu nazofarneksa pārāk izžuvušās gļotādas, ir paredzēta īpašu aerosolu lietošana. Turklāt ārstēšanas periodā ir nepieciešams uzturēt normālu gaisa mitrumu ar īpašu mitrinātāju vai gaisa kondicionieri.

Dažreiz, ja procesā tiek iesaistīti saistaudi (ar iekšējo orgānu bojājumiem vai smaga vaskulīta attīstību), slimības ārstēšana sastāv no glikokortikoīdu vai ciklofosfamīda izrakstīšanas. Artralģijas ārstē ar hidroksihlorokvīnu.

Kuņģa sekrēcijas mazspējas gadījumā tiek nozīmēta ilgstoša aizstājterapija ar dabīgu kuņģa sulu, sālsskābi un pepsidilu. Aizkuņģa dziedzera mazspējas gadījumā tiek veikta enzīmu terapija: panzinorm, festal u.c.

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Šegrena sindroms ir slimība ar virkni izpausmju un simptomu, tāpēc alternatīvas ārstēšanas metodes var izmantot tikai simptomu apkarošanai.

Piemēram, ar sausām acīm tiek izmantoti dažādi šķīdumi ar asaru šķidrumam tuvu sastāvu, bet smiltsērkšķu un mežrozīšu eļļu – mutes gļotādas dziedināšanai.

Lai atvieglotu slimības gaitu, kā arī palīdzētu galvenajā ārstēšanā, var izmantot tradicionālās medicīnas receptes:

• Lai palielinātu izdalīto siekalu daudzumu, uzturā ir vērts pievienot produktus, kuriem ir siekalu iedarbība – garšvielas, sinepes, citronu un jebkurus citus augļus.
• Tā kā Šegrena sindromu gandrīz vienmēr pavada traucējumi kuņģa-zarnu traktā, ir jāievēro noteikti uztura noteikumi: pārtika ir jāapstrādā taupīgāk, uzturā jāiekļauj pietiekams daudzums ogļhidrātu, olbaltumvielu un vitamīnu, jāēd 5-6 reizes. dienā nelielās porcijās.
• Lai novērstu sarkano acu efektu, palīdz dilles vai kartupeļu sula. Lai to izdarītu, samitriniet pārsēju ar svaigi pagatavotu sulu un uzklājiet to uz acīm 20 minūtes. Pēc procedūras vairākas stundas nevajadzētu noslogot acis.Ieteicams valkāt tonētas brilles, kas palīdzēs mazināt diskomfortu no pārāk spilgtas gaismas.

Pirms lietojat tautas receptes jebkuras slimības ārstēšanai, lai izvairītos no negatīvām sekām, jākonsultējas ar ārstniecības augiem un savu ārstu.

Profilakse

Pacienti ir pakļauti reimatologa, kā arī zobārsta, oftalmologa un ginekologa novērošanai. Lai sasniegtu remisijas stāvokli, nepieciešama profilaktiska ārstēšana ar simptomātiskām zālēm un medikamentiem.

Primārā slimības profilakse līdz šim nav izstrādāta.

Prognoze un komplikācijas

Slimības gaita nav dzīvībai bīstama, taču būtiski pasliktina dzīves kvalitāti. Savlaicīgi nozīmēta terapija var palēnināt patoloģisko procesu progresu un saglabāt pacientu darba spējas. Ārstēšanas trūkuma gadījumā bieži rodas komplikācijas, kas izraisa invaliditāti.

Jāņem vērā, ka primārajiem bojājumiem ar Šegrena simptomu bieži pievienojas sekundāras infekcijas, kā rezultātā attīstās bronhopneimonija, recidivējošais traheīts un sinusīts. Ar sistēmiskiem bojājumiem ir iespējama muguras smadzeņu un / vai smadzeņu asinsrites traucējumu attīstība, nieru mazspēja.

Secinājums

Neskatoties uz to, ka slimība ir diezgan nopietna un rada lielu diskomfortu, tā nav letāla, un, laicīgi vēršoties pie speciālista un uzsākot ārstēšanu, ar to var sadzīvot gandrīz nemanot problēmas klātbūtni.

Ir vērts atcerēties veselīgu dzīvesveidu, tas ne tikai uzlabos imunitāti un neļaus patoloģiskajam procesam ātri progresēt, bet arī ievērojami samazinās citu blakusslimību riskus.

Video

Noskatieties noderīgu video par šo tēmu:

Bibliogrāfija

1. Oftalmoloģija. Klīniskās vadlīnijas Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmoloģija. Nacionālā vadība. Īss izdevums Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Mošetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Tahchidi 2019

Šegrena sindroms ("sausais sindroms") izpaužas kā ārējās sekrēcijas dziedzeru funkcijas samazināšanās, šīs patoloģijas rezultātā ir izteikts maksts, trahejas, nazofarneksa, acu gļotādas sausums, mutes dobumā, kā arī samazinās aizkuņģa dziedzera ražoto gremošanas enzīmu sekrēcija.

Visbiežāk šis sindroms pavada vairākas autoimūnas saistaudu patoloģijas – dermatomiozītu, sklerodermiju, un šādos gadījumos to sauc par sekundāro Šegrena sindromu. Ja patoloģija attīstās neatkarīgi, tad nosaukums izklausās kā primārais Sjogrena sindroms vai Sjogrena slimība.

Saskaņā ar jaunākajiem epidemioloģiskajiem pētījumiem šīs slimības klātbūtni ir iespējams noteikt 0,59-0,77% no kopējā planētas iedzīvotāju skaita, savukārt pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, patoloģija notiek 2,7% gadījumu. Sieviešu saslimstība 10-25 reizes pārsniedz vīriešu saslimstību.

Šegrena sindroma cēloņi un attīstības mehānisms

Šegrena sindromam raksturīgākā ir asaru un siekalu dziedzeru sakāve un to funkciju samazināšanās. Tā rezultātā rodas konjunktīvas, mutes dobuma gļotādas iekaisums un sausums (kserostomija), keratokonjunktivīts, keratīts (acs radzenes iekaisums).

Šegrena sindroma cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Starp visticamākajām ir teorija par ķermeņa imūnsistēmas patoloģisku reakciju. Šāda reakcija attīstās, reaģējot uz ārējo dziedzeru šūnu bojājumiem, ko izraisa retrovīruss, jo īpaši tas ir Epšteina-Barra vīruss, herpes vīruss VI, citomegalovīruss, cilvēka imūndeficīta vīruss. Neskatoties uz būtisku imunoloģisko traucējumu līdzību ar pārmaiņām vīrusa skartajā organismā, tieši pierādījumi par vīrusa lomu patoloģijas attīstības cēlonis nav saņemti.

Pašus vīrusus un no to ietekmes izmainītās dziedzeru epitēlija šūnas imūnsistēma uztver kā antigēnus (svešvielas). Imūnsistēma ražo antivielas pret šādām šūnām un pakāpeniski izraisa dziedzeru audu iznīcināšanu. Slimība bieži rodas kā iedzimts vai ģimenes stāvoklis, īpaši dvīņu vidū, kas liecina, ka pastāv ģenētiska nosliece.

Tādējādi tiek pieņemts, ka patoloģijas attīstības un rašanās mehānismā ir svarīga daudzu faktoru kombinācija:

ķermeņa stresa reakcija, kas rodas imūnās atbildes rezultātā;

imūnregulācija ar dzimumhormonu piedalīšanos, par ko liecina reta saslimstība starp cilvēkiem, kas jaunāki par 20 gadiem, savukārt meitenes visbiežāk slimo bērnu vidū;

imūnsistēmas kontrole ar T-limfocītiem;

vīrusu;

ģenētiskais.

Šegrena sindroma simptomi

Visi Šegrena sindroma simptomi ir apvienoti divās grupās:

sistēmisks vai ārpus dziedzeru - dažādi simptomi, kas norāda uz dažādu ķermeņa sistēmu bojājumiem un nav raksturīgi šai patoloģijai;

dziedzeru - sekrēcijas dziedzeru epitēlija šūnu bojājumi, ko pavada pēdējo funkciju samazināšanās.

Obligāts un pastāvīgs simptoms Šegrena sindroma diagnosticēšanai ir siekalu un asaru dziedzeru sakāve. Slimības sākumposmā gļotādu sausumu pacients izjūt galvenokārt uzbudinājuma vai palielinātas fiziskās slodzes laikā, patoloģijai progresējot, sausuma sajūta kļūst pastāvīga, liekot pacientam dzert ēdienu, ļoti bieži mitrināt muti. un lietojiet pilienus, piemēram, mākslīgās asaras, lai mitrinātu acis.

Dziedzeru simptomi

Starp kerokonjunktivīta izpausmēm ir acu plakstiņu apsārtums un nieze, dedzinoša sajūta, smiltis un skrāpējumi acīs, kā arī periodiska balta sekrēta uzkrāšanās acu kaktiņos. Attīstās redzes asuma samazināšanās, precīza konjunktīvas tūska (infiltrāti) un asinsizplūdumi, palpebrālās plaisas sašaurināšanās, paaugstināta jutība pret spilgtu gaismu - sāpes un sāpes acīs, asarošana, diskomforts.

Radzenes dziļā sausuma dēļ rodas tās duļķainība, un acu nepietiekama uztura dēļ sāk veidoties radzenes trofiskās čūlas. Pievienojas stafilokoku infekcija un attīstās strutains konjunktivīts, čūlu strutošana izraisa diezgan nopietnas komplikācijas perforācijas veidā. Paši asaru dziedzeri reti palielinās.

Hronisks parenhīmas parotīts

Tā ir obligāta un otrā pastāvīgā Šegrena sindroma pazīme, un to raksturo plaši izplatīti siekalu dziedzeru audu bojājumi. Diezgan bieži parotīta priekštecis ir dzemdes kakla un submandibulāro limfmezglu palielināšanās, daudzu zobu kariess, sausums un apsārtums lūpu kaktiņos, stomatīts.

Tad ir mutes gļotādas sausums un palielināts pieauss siekalu dziedzeru izmērs, retāk - zemmēles, zemžokļa, palatīna dziedzeri. Sausums mutes dobumā sākotnēji var veidoties ar nelielu fizisku vai psihoemocionālu stresu, bet, patoloģijai progresējot, tas kļūst pastāvīgs un prasa pastāvīgu mutes dobuma mitrināšanu ēdot, runājot, īpaši, ja tiek lietoti saldi ēdieni.

Pusei pacientu slimība turpinās, attīstoties paasinājumiem, kuru laikā palielinās pieauss siekalu dziedzeri un provocē sejas kontūru izmaiņas (tā sauktais "kāmja purns"). Dziedzeri var būt nedaudz sāpīgi palpējot vai parasti nesāpīgi. Remisijas periodā dziedzeri samazinās, bet nākamajā saasināšanās laikā tie var palikt palielināti visu laiku. Apmēram 30% pacientu novēro dziedzeru palielināšanos ne tikai ar patoloģijas recidīvu, bet arī pastāvīgi un pakāpeniski.

Mutes un mēles gļotāda kļūst sarkana un sausa (lakota), dažreiz asiņo un viegli traumējas, savukārt siekalas, kas izdalās, ir trūcīgas, viskozas un putojošas.

Ārstēšanas neesamības gadījumā:

uzskaitītie simptomi kļūst izteiktāki;

mēles papillas atrofējas un izlīdzinās, uz mēles parādās krokas, attīstās glosīts (mēles saknes iekaisums), kas apgrūtina rīšanu;

uz vaigu gļotādas parādās apgabali ar keratinizētu epitēliju, siekalu nav pilnībā;

var pievienoties vīrusu, sēnīšu vai baktēriju infekcija;

uz lūpām veidojas garozas un plaisas;

zobi izkrīt pilnībā vai daļēji.

Šengrena sindroma diagnoze balstās uz uzskaitīto simptomu grupu, citas pazīmes var pavadīt patoloģiju dažādās variācijās, bet nav izšķirošas galīgās diagnozes noteikšanā.

Vienlaicīgas dziedzera bojājumu pazīmes

Augšējo elpceļu gļotādas sausums.

Izraisa aizsmakumu, provocē hroniska rinīta attīstību un deguna blakusdobumu gļotādas iekaisumu, dzirdes zudumu vidusauss iekaisuma dēļ. Maksts gļotādas pietūkums, apsārtums, sausums un atrofija izraisa hroniska kolpīta attīstību, ko pavada seksuālās vēlmes samazināšanās, nieze, sāpes, dedzināšana.

Bieži sastopams simptoms ir samazināta svīšana, kā arī sausa āda.

Apmēram 30% pacientu ar šo sindromu cieš no apokrīno sviedru dziedzeru bojājumiem, kas atrodas vulvā, kaunumā, vēdera priekšējās sienas apakšējās daļās un padusēs. Tas noved pie ādas pigmentācijas un lobīšanās šajās vietās, sekundāras infekcijas gadījumā veidojas flegmona un abscesi.

Gremošanas sistēmas patoloģiju simptomi (attīstās 80% gadījumu).

Šīs ir vairākas slimības, tostarp hronisks holecista-pankreatīts, gastrīts, hronisks ezofagīts. Šīs patoloģijas izpaužas kā sāpes labajā hipohondrijā un epigastrālajā reģionā, sāpes aiz krūšu kaula ēšanas laikā, atraugas, slikta dūša, kas dažos gadījumos beidzas ar vemšanu. Samazinoties aizkuņģa dziedzera gremošanas enzīmu izdalīšanai, parādās piena un tauku produktu nepanesamība, kā arī attīstās zarnu disfunkcijas klīniskā aina.

Ārpus dziedzeru simptomi

Šajā kategorijā ietilpst sāpes kaulos, ja tajos nav izmaiņu (nosaka ar rentgena palīdzību). 60% pacientu mazajās locītavās ir sāpes, stīvums un kustību ierobežojumi, īpaši izteikti tas jūtams no rīta, retāk tiek ietekmēta lielo locītavu kustīgums. 5-10% attīstās sāpes un viegls muskuļu vājums, un dažreiz var rasties smags plaši izplatīts muskuļu grupu iekaisums (polimiozīts).

50% gadījumu Šengrena sindroma gadījumā attīstās traheobronhīts, ko pavada elpas trūkums un klepus, rentgenā 65% pacientu tiek konstatēta plaušu fibroze, hroniska intersticiāla pneimonija, retāk - sausa un izsvīdums (eksudatīvs). ) pleirīts.

Lielākajai daļai pacientu tiek diagnosticēts supraclavicular, kakla, submandibular, pakauša limfmezglu palielināšanās, 30-35% limfmezglu palielināšanās (limfodenopātija) ir ģeneralizēta. Šādos gadījumos ir aknu un liesas palielināšanās.

Tikpat daudz pacientu cieš no vaskulīta (artēriju iekšējās oderes iekaisuma), kas norisinās Reino sindroma vai apakšējo ekstremitāšu asinsvadu aterosklerozes (obliterācijas) aizsegā. Mazkalibra trauku sakāve izpaužas kā dažādi plankumaini vai neliela izmēra izsitumi uz ādas, ko pavada nieze, drudzis, dedzināšana, čūlas un mirušas ādas vietas.

Polineuropatija (bieži sastopams perifērās nervu sistēmas bojājums) klīniski izpaužas kā traucējumi vai pilnīgs ādas jutīguma zudums pēdu un roku zonā (piemēram, "zeķes" un "cimdi"), retāk ar neirītu. var attīstīties trīskāršais nervs, sejas nervs, muguras smadzeņu un smadzeņu membrānu asinsvadu bojājumi.

Tāpat, pateicoties izmeklējumam, ir iespējams konstatēt vairogdziedzera bojājuma pazīmes un tā funkcijas samazināšanos līdz 10%, alerģiskas reakcijas tendences rašanos pret daudzām sadzīves ķīmijām, zālēm un pārtikas produktiem.

Diagnostika

"Šengrēna slimības" diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz divu galveno diagnostikas rādītāju - parenhīmas parotīta un keratokonjunktivīta - esamību, bet tikai pēc trešā kritērija - sistēmiskas autoimūnas slimības (reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde) izslēgšanas. Trešā indikatora klātbūtnē diagnoze izklausās kā "Šengrena sindroms".

Laboratorijas pētījumu metodes ir papildu. Tie ļauj veikt diferenciāldiagnozi un zināmā mērā noteikt patoloģijas aktivitātes pakāpi:

antivielu klātbūtne pret šūnu kodolu sastāvdaļām, kuras nosaka, izmantojot imunofluorescences metodi;

reimatoīdā faktora klātbūtne;

paaugstināts imūnglobulīnu M, G, A līmenis asinīs;

trombocītu un leikocītu skaita samazināšanās asinīs, anēmija;

augsts eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR).

Tiek izmantots arī Širmera tests, kas ļauj noteikt asaru sekrēcijas samazināšanās pakāpi pēc asarošanas stimulēšanas ar amonjaku, konjunktīvas un radzenes iekrāsošanas ar speciālām oftalmoloģiskām krāsām, kam seko epitēlija šūnu biomikroskopiskā izmeklēšana.

Lai izpētītu siekalu dziedzeru funkcionalitāti, izmantojiet:

siekalu dziedzera biopsijas materiāla (biopāta) mikroskopiskā izmeklēšana;

sialogrāfija - tiek veikta ar rentgena metodi pēc kontrastvielas ievadīšanas siekalu dziedzeru kanālos, tehnika ļauj noteikt dobumus dziedzerī, kuru diametrs pārsniedz 1 mm;

stimulētās un nestimulētās sialometrijas metode – siekalu daudzums, kas izdalās noteiktā laika vienībā.

Šengrena sindroma ārstēšana

Šī sindroma ārstēšana tiek veikta, pamatojoties uz patoloģijas stadiju un sistēmisku izpausmju klātbūtni.

Lai stimulētu dziedzera funkcijas, viņi veic:

galantamīna subkutāna ievadīšana;

Contrical pilienu injekcija;

kā simptomātisku terapiju tiek nozīmēts “mākslīgo asaru” līdzeklis (acu pilieni) - ar augstu (“Oftagel”, “Vidisik”, “Lakropos”), vidēju (“Lakrisin”), zemu viskozitāti (“Natural Tear”, “ Lakrisif”);

vispārējai ķermeņa nostiprināšanai tiek veikts vitamīnu terapijas kurss.

Sākotnējās stadijās, ja nav citu ķermeņa sistēmu bojājumu un neizteiktu laboratorisko pārbaužu izmaiņu, tiek noteikti gari glikokortikosteroīdu (deksametazons, prednizolons) kursi nelielās devās.

Ja laboratoriskie rādītāji un simptomi ir nozīmīgi, bet nav sistēmisku izpausmju, kortikosteroīdu terapijai pievieno citostatiskos imūnsupresīvos medikamentus - Azatioprīnu, Hlorbutīnu, Ciklofosfamīdu. Uzturošā terapija tiek veikta ar vienām un tām pašām zālēm vairākus gadus.

Ja ir sistēmiska ķermeņa bojājuma simptomi, kas ir nedaudz no slimības stadijas, nekavējoties vairākas dienas tiek nozīmētas lielas imūnsupresantu un kortikosteroīdu devas, pakāpeniski pārejot uz uzturošām devām.

Ar nieru bojājumiem, vaskulītu, ģeneralizētu polineirītu un citām smagām patoloģijas izpausmēm iepriekšminētajai ārstēšanai tiek pievienota ekstrakorporāla ārstēšana - plazmas ultrafiltrācija, hemosorbcija, plazmaferēze.

Atlikušās zāles tiek parakstītas atkarībā no komplikāciju un vienlaicīgu patoloģiju klātbūtnes - endokervicīts, pneimonija, gastrīts, holecistīts. Dažos gadījumos ir nepieciešama uztura uzturs un fiziskās aktivitātes ierobežošana.

Šegrena sindroms nav dzīvībai bīstams stāvoklis, taču tas var tik ļoti samazināt dzīves kvalitāti, ka cilvēks kļūst invalīds. Savlaicīga diagnostika un terapija šī stāvokļa agrīnā stadijā var būtiski palēnināt patoloģiskā procesa attīstību un novērst nopietnas komplikācijas, vienlaikus saglabājot cilvēka darba spējas.

Lielāko daļu dzīvā organisma funkcionēšanas traucējumu provocē specifiski ārējie stimuli, taču ir atsevišķa slimību kategorija, kad mūsu imunitāte sāk masveidā iznīcināt normālas šūnas. Tas norāda uz neveiksmi tieši vietējo un svešo šūnu atpazīšanas procesā. Aizsardzības spēki darbojas pret saistaudu šūnām, izraisot darbības traucējumus daudzos orgānos – tas ir Šegrena sindroms.

Kas ir Šegrena sindroms

Šegrena slimība jeb sindroms ir autoimūna slimība, saistaudu bojājums dažādās ķermeņa sistēmās. Sindroms pieder pie kolagenožu grupas. Tās ir tāda paša veida funkcionālās un morfoloģiskās izmaiņas audos, galvenokārt tā kolagēna šķiedrās. Kolagenozi raksturo pastāvīga orgānu, muskuļu un skeleta sistēmas struktūru, ādas un asinsvadu progresēšana un iesaistīšanās. Šegrena slimība ir atzīta par visizplatītāko starp visām kolagenozēm.

Visbiežāk Šegrena slimība tiek atklāta sievietēm vecumā no 20 līdz 60 gadiem, lai gan pārsvarā pēc 40 gadiem, kad menopauzes dēļ mainās hormonālais fons. Konkrētie autoimūnas mazspējas cēloņi nav noskaidroti, taču ārsti no visticamākajiem izceļ iedzimtu noslieci un agresīvu reakciju uz infekcijas sākšanos.

Skatīt arī: Saskaroties ar visiem acs orgāniem, izmaiņas to darbā notiek refleksu līmenī neatkarīgi no pacienta apziņas.

Pastāv teorija, ka dažādi vīrusi kļūst par imūnsistēmas izraisīto vietējo šūnu iznīcināšanas cēloni. Tās darbojas asimptomātiski, iekļaujot savas olbaltumvielas veselu šūnu šūnu membrānās, liekot aizsardzības sistēmai tās uztvert kā svešas un uzbrūkot. Šis mehānisms ir daudzu slimību pamatā, bet sistēmiskiem saistaudu bojājumiem ir visvairāk autoimūno faktoru.

Saistaudi darbojas kā "pamats" visiem orgāniem, caur tiem tiek nodrošināti daudzi vielmaiņas un imūnsistēmas procesi. Tāpēc saistaudu slimības tiek klasificētas kā ļoti smagas, kas ļoti ietekmē cilvēka dzīvi. Ja artrīts lokalizējas locītavās, reimatisms – sirdī, bet Behtereva slimība – mugurkaulā, tad ar Šegrena sindromu cieš limfātiskās sistēmas dziedzeri un gļotādas.

Slimība sākas ar agresīvu imūnreakciju, kad parādās antivielas pret normālām šūnām un sākas dziedzeru kanālu infiltrācija. Galvenokārt tiek ietekmēti ārējās sekrēcijas dziedzeri (siekalu, asaru, maksts). Kad slimība izplatās uz visu ķermeni, trešdaļai pacientu tiek diagnosticēts miozīts (muskuļaudu iekaisuma bojājums), nefrīts (nieru iekaisuma destrukcija), vaskulīts (produktīvs vai produktīvs-destruktīvs), pneimonija. Šegrena slimību var diagnosticēt, pārbaudot artrītu, Hašimoto tiroidītu un sistēmisku vilkēdi.

Šegrena sindroma formas un stadijas

Ir subakūtas un hroniskas slimības formas. Subakūtiem raksturīgāki ir ārpusdziedzeru simptomi: reimatoloģiski traucējumi, vaskulīts un ar to saistītie ādas bojājumi, nieru un PNS darbības traucējumi. Hronisku raksturo dziedzeru anomāliju pārsvars: nepareiza dziedzeru darbība, augšējo elpceļu slimības.

Atkarībā no simptomu nopietnības izšķir agrīnu, smagu un vēlu stadiju. Negatīvas izmaiņas saistaudos notiek ar dažādu intensitāti. Ar augstu intensitātes pakāpi tiek atzīmēti parotīta, stomatīta, konjunktivīta un artrīta simptomi. Smagos gadījumos tiek diagnosticēta ģeneralizēta limfadenopātija (limfātiskās sistēmas mezglu palielināšanās) un hepatosplenomegālija (liesas un aknu palielināšanās). Saskaņā ar laboratorisko pārbaužu rezultātiem tiek atklāts ātrs iekaisuma process.

Mērena intensitāte izpaužas kā imūnās atbildes reakcijas samazināšanās, notiek plaša dziedzeru epitēlija iznīcināšana. Zema intensitātes pakāpe izraisa kserostomiju (siekalu deficītu), (konjunktīvas un radzenes iekaisuma bojājumus) un gastrītu (kuņģa gļotādas iekaisumu).

Šegrena slimības simptomi

Sākumā cilvēks jūt tikai sausas acis un reizēm neskaidru redzi. Laika gaitā šiem simptomiem pievienojas sausa mute, kļūst nepieciešams dzert pārtiku. Varbūt mazu čūlu veidošanās mutes dobumā un vairāku kariesa. Bez ārstēšanas simptomi pasliktinās, tiek ietekmēti dzimumorgāni, gremošanas un elpošanas sistēmas. Ir gastrīta, kolīta, bronhīta simptomi, kā arī muskuļu diskomforts. Progresīvā stadijā ir iespējami nervu bojājumi un Reino sindroms, kad cilvēks cieš no vēsuma, slapju ekstremitāšu sajūtas un zosādas.

Šegrena slimības simptomi:

1. Oftalmoloģiskie simptomi. Limfātiskās sistēmas nepietiekamība izpaužas kā asaru mitruma ražošanas samazināšanās. Gļotādas izžūšanu pavada dedzināšana un nieze. Iespējams plakstiņu apsārtums, izdalījumi, neskaidra redze. Ar ilgstošu slimības gaitu attīstās konjunktivīts vai sausais keratokonjunktivīts. Komplikācija var būt radzenes perforācija čūlas klātbūtnē. Pamazām sākas radzenes un konjunktīvas distrofija, attīstās filamentozais keratīts jeb kseroze (acs gļotādas izžūšana).
2. LOR orgānu simptomi. Šegrena sindromam raksturīgas pazīmes: izteikta mutes gļotādas krāsa, mēles izžūšana, krampji, brīvo siekalu nepietiekamība, stomatīts, plaši zobu bojājumi. Sākotnēji diskomforts jūtams tikai pēc fiziskas slodzes, vēlāk tas saglabājas pastāvīgi. Rodas rīšanas traucējumi, mēle klāta ar krokām, uz gļotādas redzami keratinizācijas perēkļi. Sekundārā infekcija izraisa smaga vīrusu, sēnīšu vai baktēriju stomatīta attīstību. Ir iespējams arī heilīts un sausais nazofaringolaringīts. Elpošanas orgānu iesaistīšanos pavada balss izmaiņas un aizsmakuma parādīšanās.
3. limfātiskie simptomi. Nepietiekama endokrīno dziedzeru funkcionalitāte izraisa ādas, deguna eju, rīkles, vulvas un maksts sausumu. Varbūt traheīta, bronhīta, ezofagīta un gastrīta attīstība.
4. neiroloģiski simptomi. Ar saistaudu bojājumiem ir iespējama trīskāršā un sejas nervu neiropātija. Ģeneralizēta vaskulīta attīstība atspoguļojas perifērās nervu sistēmas darbā, kas izpaužas kā polineuropatija, mononeuropatija, mononeirīts, radikuloneuropatija.
5. Reimatoloģiskie simptomi. Locītavu sindroms attīstās atkarībā no poliartralģijas vai poliartrīta veida. Regulāri atkārtojas locītavu pietūkums un sāpīgums. 70% pacientu ar Šegrena sindromu ir artralģija, un 30% ir atkārtots roku mazo locītavu neerozīvs artrīts. Iespējami muskuļu bojājumi (miozīts) un ekstremitāšu jutīguma traucējumi.
6. Ādas simptomi. Hemorāģiski izsitumi, paaugstināts ādas sausums, plaisas (ar gaisa temperatūras pazemināšanos). 30% pacientu tiek novērota purpura (hipergammaglobulinēmiska ar limfocītu vaskulītu un krioglobulinēmiska ar destruktīvu). Uz destruktīva vaskulīta fona rodas arī čūlas uz kājām.
7. Citi simptomi. Sindroma izpausmes ir hepatomegālija (aknu palielināšanās un sacietēšana) un splenomegālija (liesas palielināšanās). Daudziem tiek diagnosticēts intersticiāls nefrīts vai glomerulonefrīts ar nefrotisko sindromu.

Siekalu dziedzeru sakāve šajā saistaudu slimībā notiek atkarībā no sialadenīta vai parotīta veida, retāk simptomi atgādina submaksilītu vai sialodohītu. Dažreiz palielinās mazo dziedzeru skaits, daudz biežāk tiek skarti pieauss vai zemžokļa dziedzeri, kas manāmi maina sejas formu.

Šegrena sindroma diagnostika

Pārbaude sākas ar pacienta pārbaudi. Speciālistam jāidentificē ādas un mēles izžūšana, mutes gļotādas čūlas un vairāki kariesi, acu iekaisums un asarošanas samazināšanās. Sistēmisks saistaudu bojājums izraisa pieauss dziedzeru pietūkumu. Periodisks locītavu pietūkums ir iespējams, un palpējot - sāpīgums. Par sēkšanu ieteicams papildus klausīties plaušas.

Diagnozējot Šegrena sindromu, jums jākonsultējas ar terapeitu, reimatologu, oftalmologu, zobārstu un citiem speciālistiem. Zobārsts var noskaidrot siekalu dziedzeru bojājuma raksturu, izslēdzot slimības, kurām ir līdzīgi simptomi. Oftalmologs veic asaru dziedzeru funkcionalitātes novērtēšanu: amonjaka iedarbība samazina asaru mitruma veidošanos. Acu struktūru marķēšana ļauj atklāt eroziju un distrofiju.

Laboratorijas testi Šegrena sindroma noteikšanai:

1. Vispārējā asins analīze. Šo sindromu raksturo smaga leikopēnija, tas ir, leikocītu skaita samazināšanās. Leikopēnija norāda uz paaugstinātu imūnsistēmas aktivitāti un anti-leikocītu antivielu klātbūtni. Gandrīz visiem pacientiem ir viegla vai mērena anēmija, pusei ir palielināts ESR. Tas ir saistīts ar disproteinēmiskiem traucējumiem. CRP palielināšanās Šegrena sindroma gadījumā nav raksturīga (izņemot izsvīduma serozītu, glomerulonefrītu, destruktīvu vaskulītu, demielinizējošu neiropātiju, interkurentu infekciju).
2. Vispārēja urīna analīze. Ja Šegrena slimību kombinē ar urolitiāzi vai hronisku pielonefrītu, sekundāras infekcijas pievienošana izraisa leikocitūriju (leikocītu klātbūtni urīnā). Raksturīgās nieru bojājuma pazīmes ir olbaltumvielu, glikozes, eritrocītu, cilindru klātbūtne urīnā, kā arī īpatnējā smaguma samazināšanās un urīna skābuma palielināšanās.
3. Asins ķīmija. Ir augsta γ-globulīnu koncentrācija, olbaltumvielu, fibrīna, sialskābes un seromukoīda pārpalikums. Aminotransferāžu aktivitātes palielināšanās un holestāze agrīnā slimības attīstības stadijā var liecināt par vienlaicīgu vīrusu vai autoimūnu hepatītu, holangītu, aknu vai aizkuņģa dziedzera patoloģiju. Ja kopējā proteīna koncentrācija palielinās un tiek konstatēts M-gradients, nepieciešama papildu plazmas diskrāzijas diagnostika.
4. imunoloģiskās reakcijas. Visiem pacientiem tiek konstatēts reimatoīdais faktors, un tā augstie titri norāda uz krioglobulīniskā vaskulīta klātbūtni un MALT audu veidošanos. Krioglobulīni tiek atklāti 1/3 pacientu. Šegrena sindromu raksturo šāds attēls: IgG / IgA un IgM antivielu pārpalikums, antivielu klātbūtne pret DNS, kolagēnu un epitēliju, sarkanās vilkēdes šūnu klātbūtne, B-limfocītu pārpalikums un T-limfocītu trūkums. Gandrīz visiem ir autoantivielas pret kodolantigēniem (Ro/SS-A un La/SS-B).

Nelabvēlīgās Šegrena sindroma pazīmes ir komplementa C4 samazināšanās, kas liecina par krioglobulīniskā vaskulīta aktīvu attīstību. Straujš IgM imūnglobulīnu koncentrācijas pieaugums var liecināt par vienlaicīgu limfomas attīstību. Ja pacientam tiek konstatētas autoantivielas pret tiroglobulīnu un tiroperoksidāzi, nepieciešams diagnosticēt autoimūnu tireoidītu. Hronisku aknu disfunkciju gadījumā pārbaudēs tiek konstatētas antimitohondriju antivielas, kā arī antivielas pret gludajiem muskuļiem un mikrosomām (aknu un nieru audiem).

Papildu pārbaudes metodes:

• sialogrāfija vai kontrasta rentgenogrāfija;
• siekalu dziedzeru biopsija un ultraskaņa;
• dziedzeru MRI;
• gaismas rentgenstari;
• gastroskopija (barības vada un kuņģa darbības pārbaude);
• ehokardiogrāfija (sirds darba pārbaude).

Siekalu dziedzeru ultraskaņas izmeklēšana ļauj novērtēt to apjomu un struktūru, kā arī identificēt iekaisumus, cistas un akmeņus kanālos. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana sniedz vislielāko informāciju par siekalu dziedzeru darbu. Krūškurvja rentgenstūris bieži vien ir neinformatīvs. Krūškurvja datortomogrāfija ir efektīva tikai agrīnā slimības attīstības stadijā, kad iekaisuma procesā ir iesaistīti elpošanas orgāni. Vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana ļauj noteikt sausuma mutes un rīkles cēloņus.

Pacientiem ar Šegrena sindromu regulāri jāapmeklē reimatologs, optometrists un zobārsts. Ieteicams novērot gastroenterologu, jo 80% cilvēku ar šo slimību cieš arī no kuņģa-zarnu trakta traucējumiem. Riska grupā ir cilvēki ar ilgu Šegrena slimības vēsturi un vienlaikus difūzu atrofisku gastrītu.

Šegrena sindroma pamata un simptomātiska ārstēšana

Reimatologs nodarbojas ar pacientu izmeklēšanu un Šegrena sindroma terapijas izrakstīšanu. Šajā procesā var būt nepieciešams konsultēties ar nefrologu, oftalmologu, ginekologu, gastroenterologu, pulmonologu un citiem speciālistiem. Terapijas pamatā ir hormoni un citostatiskie līdzekļi ar imūnsupresīvu iedarbību. Prednizolona kombinācija ar hlorbutīnu vai ciklofosfamīdu ir efektīva.

Simptomātiska Šegrena slimības ārstēšana ir novērst sekundāro infekciju un novērst pārmērīgu sausumu. Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību izdodas normāli dzīvot, tikai reizēm tā izpaužas spēcīgāk un var būt nāves cēlonis. Ar izteiktu sindroma sistēmisku izpausmi iecelšanai tiek pievienoti glikokortikoīdi, imūnsupresanti un citas zāles.

Simptomātiska Šegrena slimības ārstēšana:

1. Ekstrakorporāla hemokorekcija vienlaicīga vaskulīta, cerebrovaskulīta, polineirīta vai glomerulonefrīta ārstēšanai. Atkarībā no apstākļiem tiek veikta plazmaferēze, hemosorbcija vai plazmas filtrēšana.
2. Mākslīgie siekalu un eļļas šķīdumi mutes gļotādas mitrināšanai un atjaunošanai. Efektīvas ir blokādes ar novokaīnu, kalcija preparātiem un ziedēm (Methyluracil, Solcoseryl).
3. Mākslīgā asarošana un regulāra acu skalošana ar antiseptiķiem. Distrofijas profilaksei iespējams lietot mīkstās kontaktlēcas.
4. Zāļu lietošana ar pretsēnīšu līdzekļiem (pretsēnīšu līdzekļiem) vai antibiotikām pieauss dziedzera iekaisuma gadījumā.
5. Aizkuņģa dziedzera darbības traucējumu terapija ar enzīmiem. Atbilstoša cukura diabēta profilakse.
6. Sālsskābes un kuņģa sulas lietošana kuņģa mazspējas gadījumā. Izmanto arī pepsīnu.
7. Diēta un papildus lietošana jogurtiem ar laktobacillām, lai novērstu stomatītu, vaginītu un līdzīgas komplikācijas.
8. Fluorīda gēlu ikdienas lietošana zobu audu aizsardzībai.

Lai mitrinātu acis, varat lietot zāles (pilienus un želejas), kas tiek pārdotas aptiekās bez receptes. Acu komfortu nodrošina arī mitruma palielināšana mājas un darba vidē. Pacientam nav ieteicams sēdēt sildierīču un gaisa kondicionētāju tuvumā. Uz ielas jāstaigā brillēs un visos iespējamos veidos jāaizsargā acis no saules starojuma.

Lai mitrinātu mutes dobumu, jādzer daudz tīra ūdens vai jāizsmidzina mutē glicerīna šķīdums (20 ml līdzekļa uz 1 litru ūdens). Lai stimulētu siekalu veidošanos, varat izmantot ūdeni ar citronu sulu, konfektes vai parasto košļājamo gumiju. Ir svarīgi, lai šie produkti nesatur cukuru un kaitīgas sastāvdaļas. Siltie sāls šķīdumi palīdz nesāpīgi mitrināt un notīrīt deguna ejas.

Lai novērstu maksts sausumu, ir dažādas hipoalerģiskas svecītes, ziedes un želejas. Zāļu recepti labāk lūgt savam ginekologam plānotajā pārbaudē, lai nepasliktinātu situāciju. Ar paaugstinātu ādas jutīgumu nav ieteicams iet karstā dušā vai vannā un noslaucīt sausu ar raupju dvieli. Pēc ūdens procedūrām uz ādas var uzklāt mitrinātāju vai speciālu eļļu, lai saglabātu mitrumu.

Prognoze un iespējamās komplikācijas

Pareizas ārstēšanas gadījumā Šegrena sindroms nopietnus draudus nerada, taču tā izpausmes var sarežģīt cilvēka dzīvi. Ir nepieciešams savlaicīgi novērst simptomus un veikt atbalsta procedūras, lai smagu komplikāciju dēļ cilvēks nekļūtu invalīds. Tikai pateicoties sarežģītai ārstēšanai, ir iespējams palēnināt saistaudu iznīcināšanu un saglabāt cilvēka veiktspēju.

Šegrena sindroma komplikācijas un sekas:

• sekundāra infekcija;
• cūciņas;
• sinusīts;
• blefarīts;
• bronhīts;
• bronhopneimonija;
• traheīts;
• cukura diabēts;
• nieru mazspēja;
• vairogdziedzera disfunkcija;
• asinsrites traucējumi smadzenēs.

Šegrena slimības profilakse

Pret saistaudu slimībām nav specifiskas profilakses, jo medicīna nav noskaidrojusi precīzus slimības attīstības cēloņus. Ārsti ir ierosinājuši vispārīgu pasākumu sarakstu, kas palīdzēs samazināt slimības attīstības risku vai identificēt to agrīnā stadijā. Galvenā loma šajā sarakstā ir infekcijas, īpaši rotavīrusu infekciju, profilaksei. Sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem, un cilvēkiem, kuru ģimenes anamnēzē ir Šegrena sindroms, nopietni jāuzsāk profilakse.

Galvenie profilakses pasākumi:

• regulāras vizītes pie speciālistiem, nosūtīšana pie ārstiem simptomu noteikšanai;
• infekcijas slimību, īpaši ENT infekciju, profilakse un ārstēšana;
• visu saistīto traucējumu ārstēšana un kontrole;
• visu zāļu lietošana saskaņā ar ārsta norādīto shēmu;
• stresa izturības palielināšana, izvairīšanās no emocionālās pārslodzes;
• redzes sistēmas, runas un gremošanas orgānu slodzes ierobežošana;
• savlaicīga uzņemšana slimnīcā paasinājuma gadījumā;
• jebkāda veida saules apdegumu un staru terapijas atteikums;
• fizioterapijas procedūras un vakcinācijas tikai pēc ārstējošo ārstu saskaņošanas.

Šegrena sindroms ir izplatīts un bīstams. Slimību pavada daudzi nepatīkami simptomi, un tai nepieciešama pastāvīga ārstēšana ar zālēm, kas nomāc imūnsistēmu. Tikai reimatologa, zobārsta, oftalmologa un gastroenterologa kopīgie pūliņi var uzturēt stabilu stāvokli un veiktspēju Sjogrena slimības gadījumā.

mājas » Onkoloģija » Šegrena sindroms - visas veiksmīgas ārstēšanas iezīmes. Sjogrena slimība - cēloņi, klasifikācija, diagnoze, ārstēšana ar zālēm un tautas līdzekļiem Sjogrena slimības simptomi ārstēšana kam