Raxit xəstəliyi. "Raxit" mövzusunda təqdimat Sinə dəyişiklikləri

Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi. Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin "Şimali Dövlət Tibb Universiteti" İdarəsi Federal Dövlət Büdcə Ali Təhsil Təşkilatı.
FGBOU VO "Şimali Dövlət Tibb Universiteti"
Pediatriya kafedrası
Baş kafedra: professor, d.m.s. Malyavskaya S.I.
Mühazirəçi: tibb elmləri namizədi, dosent Kopalin A.K.
Uşaqlarda raxit kimi xəstəliklər
İcra edilib:
6-cı kurs 2-ci qrup tələbəsi
Pediatriya Fakültəsi
Musinskaya L.Yu.
Arxangelsk
2017

Raxit kimi xəstəliklərdir (RPD).
irsi heterojen qrup
ilə əlaqəli xəstəliklər
fosfor-kalsium mübadiləsi və
skelet deformasiyaları ilə müşayiət olunur.
RHD irsi tubulopatiyalar qrupudur,
ilkin mərhələdə olan klinik mənzərə
xəstəlik raxit xəstəliyini təqlid edir, lakin onunla əlaqəli deyil
bədəndə çatışmazlıq
vitamin D; onların aparıcı sindromudur
skelet anomaliyaları (böyrək osteopatiyaları).

Patogenez

İlkin əmələ gəlməsinin patogenetik mexanizmləri
(irsi) tubulopatiyalar aşağıdakılarla əlaqələndirilir
amillər:
genetik cəhətdən müəyyən edilmiş struktur pozğunluqları
membran daşıyıcı zülallar;
irsi enzimopatiyalar
aktiv təmin edən fermentlərin olmaması
membran nəqli;
hüceyrə reseptorlarının həssaslığında dəyişikliklər
hormonların təsirinə borulu epiteliya;
zamanı hüceyrələrin sitomembranlarının ümumi strukturunda dəyişikliklər
mənşəyində müəyyən bir rol oynayan displaziya
irsi faktorlara aiddir.

Təsnifat

RP-lərə daxildir:
D vitamininə davamlı raxit
D vitaminindən asılı raxit
de Toni-Debré-Fanconi xəstəliyi
böyrək borulu asidoz

RPZ-nin əsas əlamətləri

1. Proqressiv tələffüz olunur
skelet deformasiyaları
2. Terapevtik dozalara qarşı müqavimət
vitamin D
3. Uşağın fiziki vəziyyətinin pozulması

RP-nin radioloji əlamətlərinin differensial diaqnostikası

Rentgen tədqiqat metodlarından biridir
RP diaqnostikasının aparıcı üsulları.
RHD-də sümük dəyişikliklərini qiymətləndirmək üçün,
aşağıdakı rentgen şüaları:
- düz bir xəttdə ön kolların tutulması ilə əllərin sümükləri
proqnozlar;
- birbaşa proyeksiyada oynaqların tutulması ilə ayaqların sümükləri
"corabların içərisinə" qoyulması.

Vitamin D-yə davamlı raxit

Ayaqların sümüklərinin varus deformasiyaları və
sistemli osteoporoz.
enxondral dəyişikliklər (gevşetmə
ilkin kalsifikasiya zonaları)
orta dərəcədə tələffüz olunur

pasporta uyğundur.

Böyrək borulu asidoz

boru sümüklərinin valgus deformasiyaları;
incəlmə ilə şiddətli osteoporoz
kortikal təbəqə;
endoxondralın əhəmiyyətli dərəcədə pozulması
sümükləşmə;
sümük yaşından əhəmiyyətli bir geriləmə
pasport;
xəstəliyin gedişi daha ağırdır;
nefrokalsinoz.

Toni xəstəliyi - Debre - Fanconi

üstünlük təşkil edən ağır skelet deformasiyaları
qarışıq, diskordant, valgus pozğunluqları
fiziki inkişafda kəskin geriləmə ilə,
boru sümüklərinin qısaldılması;
incəlmə ilə açıq şəkildə sistemik osteoporoz
kortikal təbəqə, sümük arxitektonikası və itkisi ilə
sümük strukturları;
ilə endoxondral ossifikasiyada kəskin dəyişiklik
ilkin rəyin olmaması
kalsifikasiyalar;
sümük yaşının əhəmiyyətli dərəcədə geriləməsi.

D vitaminindən asılı raxit

sümük deformasiyaları varus tiplidir
sistemli osteoporoz var
enxondral tələffüz edilmir
dəyişikliklər
əksər hallarda sümük yaşı
pasporta uyğundur

Uşaqlarda raxit kimi xəstəliklərin differensial diaqnostikası (A.V.Şilov və P.V. Novikova görə)

Raxit kimi xəstəliklərin differensial diaqnostikası
uşaqlar (A.V. Şilov və P.V. Novikova görə
)

Biblioqrafiya

1 Z. A. Stankeviç, A. V. Sukalo, E. S. Zaitseva. RAXİT kimi
UŞAQLARDA XƏSTƏLİKLƏR.-Tədris kitabçası.-Minsk BSMU 2010
2. Beynəlxalq Ana və Uşaq Sağlamlığı Fondu KALSİUM ƏSASLIĞI
UŞAQLARDA OSTEOPENİK VƏZİYYƏTLƏR: DİAQNOZU, MÜALİCƏSİ,
PROFİLAKSİYA Elmi-praktik proqram.-Moskva.2006
3. Baraşnev Yu.İ. və Veltişev Yu.E. Uşaqlarda irsi metabolik xəstəliklər, L.,
1978
4. Cədvəl: Uşaqlarda raxitəbənzər xəstəliklərin differensial diaqnostikası (A.V.
Şilov və P.V. Novikov)

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-1.jpg" alt=">Pediatriya təqdimatı. Mövzu: Uşaqlarda raxit kompozisiyasının şagirdi Maksimenko3 tərəfindən kompozisiya 1 qrup"> Презентация по предмету педиатрия. Тема: Рахит у детей Выполнила студентка 31 группы Максименко Екатерина!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-2.jpg" alt=">Mərzum raxit xəstəliyinin yayılmasının etiologiyası D vitaminidir."> Содержание Рахит – это Распространенность Этиология Витамин Д Роль питания Физиологические потребности в витамине Д Патогенез Начальный период Период разгара Период реконвалесценции Период остаточных явлений!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-3.jpg" alt="> Raxit raxitdir (yunanca: spine) – rhahis = xəstəliyi uşaqlar"> Рахит - это Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-4.jpg" alt=">Yayılma "Klassik" raxit çox yaygın bir xəstəlik olaraq qalır. oruc zamanı körpələr"> Распространенность “Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10 -35% .!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-5.jpg" alt=">Etiologiyası Gənc uşaqlarda raxit xəstəliyinin yaranması suffici qəbulu ilə əlaqələndirilir. of"> Этиология Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-6.jpg" alt=">10 struktur analoqdan çox D vitamini,"> Витамин Д Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д 2, или эргокальциферол, и витамин Д 3, или холекальциферол.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-7.jpg" alt=">Vitamin D mənbəyi Vitamin D2 və ya erqokalsiferoldan alınmışdır. bənövşəyi,"> Источник витамина Д Витамин Д 2, или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д 3, или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7 - дегидрохолестерин.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-8.jpg" alt=">Qidalanmanın rolu"> Роль питания Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-9.jpg" alt=">D vitamini üçün fizioloji tələblər"> Физиологические потребности в витамине Д Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом: для взрослых – 100 МЕ, для детей – 400 МЕ, для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-10.jpg" alt=">Cədvəl 1. Periozisli raxit xəstəliyinin klinik təsnifatı İlkin I dərəcə"> Таблица 1. Клиническая классификация рахита Период болезни Тяжесть процесса Характер течения Начальный I степень – легкая Острое Разгар болезни II степень – средней Подострое тяжести Реконвалесценции III степень – тяжёлая Рецидивирущее!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-11.jpg" alt=">Kalsium mübadiləsinin tənzimlənməsi D vitamininin əsas fizioloji funksiyası. metabolitlərin saxlanmasıdır"> Регуляция обмена кальция Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Дефицит поступления в организм солей кальция, фосфора, магния, меди, цинка, железа, кобальта и некоторых других микроэлементов, белка и отдельных аминокислот также сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и возникновением клинической картины рахита.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-12.jpg" alt="> Bədənin kalsiumla tədarükü əsasən fəaliyyətlə bağlıdır. iki istehsal edən paratiroid bezlərinin"> Обеспеченность организма кальцием во многом связана с деятельностью паращитовидных желез, вырабатывающих два гормона – паратгормон и кальцитонин, которые вместе с витамином Д обеспечивают регуляцию кальциевого обмена. Секреция паратгормона зависит от концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови: повышение концентрации ионизированного кальция снижает секрецию, снижение – повышает. Мишени для паратгормона: почки, костная ткань, желудочно-кишечный тракт. Рецепторно- клеточная связь гормона реализуется через мембранно-связанную аденилатциклазу и характеризуется преимущественно изменением обмена кальция.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-13.jpg" alt="> Sümük toxumasına təsir Ø üç əsas inhibə təsiri ilə xarakterizə olunur: kollagen sintezi aktivdir"> Действие на костную ткань характеризуется тремя основными эффектами: Ø торможением синтеза коллагена в активных остеобластах; Ø активацией остеолизиса остеокластами; Ø ускорением созревания клеток- предшественников остеобластов и остеокластов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-14.jpg" alt=">Patogenez Xəstəliyin inkişafı əsasən anatomik və uşaq orqanizminin fizioloji xüsusiyyətləri Xüsusilə intensiv"> Патогенез Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиолгическими особенностями детского организма. В частности, интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым кальций- фосфатом, в значительной мере способствуют возникновению рахита.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-15.jpg" alt=">Cədvəl 2. İrsi və qazanılmış nefropatiyalar) ailəvi qlomerulonefrit"> Таблица 2. Наследственные и приобретенные нефропатии и РЗ Наследственные Приобретённые нефропатии Врожденный семейный Гломерулонефрит с Гипофосфатемический рахит нефротическим синдромом или фосфат-диабет Хроническая почечная Аутосомно-доминантный недостаточность Аутосомно-рецессивный Дисметаболическая Сцепленный с Х-хромосомой нефропатия с кристаллурией Тубулопатии Тип 1 – дистальный, синдром Баттлера – Олбрайта Тип 2 – проксимальный Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони Наследственный нефрит!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-16.jpg" alt=">Cədvəl 3. Malabsorbsiya xəstəliyi və RD-Laboratoriya sindromu) Qaraciyər çölyak atreziyası"> Таблица 3. Синдром мальабсорбции, болезни печени и РЗ Синдром мальабсорбции Болезни печени Целиакия Атрезия и аномалии развития Муковисцидоз желчных путей Экссудативная энтеропатия Гепатиты и циррозы печени Энтерит, энтероколит Болезни накопления Резекция участка желудка (гликогенозы, болезнь или тонкой кишки Вильсона – Коновалова) Лекарственные поражения!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-17.jpg" alt=">Perinatal amillərin meydana gəlməsinə şərait yaradan çoxsaylı amillər zamanı xəstəliklər"> Предрасполагающие факторы Предрасполагают к возникновению рахита многочисленные перинатальные факторы (заболевания матери во время беременности, гестоз, неблагоприятное течение родов и др.). Благодаря тому что интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, ребенок менее 30 нед гестации уже при рождении имеет часто остеопению – более низкое содержание минеральных веществ в кости. Этому же способствуют нерациональные питание и режим жизни беременной.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-18.jpg" alt="> Böyrəklərin, qaraciyərin, dərinin ferment sistemlərinin yetişməməsi, eləcə də onların xəstəlikləri inkişafa səbəb olur"> Незрелость ферментных систем печени, почек, кожи, как и их заболевания, провоцируют развитие рахита у детей. Особенно часто рахит возникает у недоношенных детей. Для нормального процесса окостенения важно достаточное содержание в пище белка, кальция и фосфора при правильном их соотношении, микроэлементов магния и цинка, витаминов группы В и А. К рахиту приводит недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение кости и электростатическая напряженность существенно повышаются при мышечной деятельности.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-19.jpg" alt=">İlkin dövr"> Начальный период В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем. Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2 -3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-20.jpg" alt=">İstilik dövrü Xəstəliyin pik dövründə sinirdən gələn simptomlar və əzələli"> Период разгара В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-21.jpg" alt=">Sağlamlaşma dövrü Bu müddət ərzində uşaqda simptomlar görünmür. aktiv raxit, tədricən"> Период реконвалесценции В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-22.jpg" alt=">Qalıq təsirlərin müddəti yavaşlayır."> Период остаточных явлений Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2 -3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-23.jpg" alt=">Təbii ki, yüngül raxitlərin şiddəti (I) əsasdır. xarakterik dəyişikliklərin olması"> Тяжесть течения Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-24.jpg" alt="> Kəskin raxit"> Острый рахит Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-25.jpg" alt=">Subakut raxit körpə lezyonları"> Подострый рахит Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3 -6 мес, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-26.jpg" alt="> Təkrarlanan raxit kliniki, laboratoriya və"> Рецидивирующий рахит Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-27.jpg" alt=">Sümük əlamətləri Sümük dəyişiklikləri aparıcı kliniki əlamətlərdir. : craniotabes"> Костные признаки Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения. Голова: краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес; продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями; запаздание появления зубов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-28.jpg" alt="> Sinə: avtomobil hipertrofiyası nəticəsində cılız "təsbeh" qabırğalar Və"> Грудная клетка: рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины; деформация грудной клетки. Позвоночник: изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-29.jpg" alt="> Əzalar: klassik epifiz şişməsi, epifiz qalınlaşması səbəbindən pisləşmiş epifiz sümük"> Конечности: классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях; деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0 -, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз)!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-30.jpg" alt=">Qeyri-spesifik müalicə rejimi"> Неспецифические методы лечения Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно- гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-31.jpg" alt=">Qarşısının alınması D vitamini çatışmazlığını sistem şəklində alaraq aradan qaldırır. bir dərman, başlanğıc"> Профилактика Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1, 5 -4 лет. Детям с 3 -месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д 3 каждые 5 -6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал. С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-32.jpg" alt="> makronutrientlər,"> Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой. Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности.!}

Oxşar Sənədlər

    D vitamini mübadiləsinə mane olan patoloji proseslər Raxitlə əlaqəli biokimyəvi tapıntılar. Raxit ilə əlaqəli şərtlər və əsas klinik təzahürlər. Fosfor mübadiləsinin və xroniki böyrək çatışmazlığının xəstəliyə təsiri.

    mücərrəd, 16/05/2012 əlavə edildi

    Raxit xəstəliyinin tərifi, etiologiyası və patogenezi. Xəstəliyin klinik mənzərəsinin təsviri, onun müalicəsi və qarşısının alınması üsulları. Raxit kimi xəstəliklərin xüsusiyyətləri. Raxit kimi dəyişikliklərlə müşayiət olunan irsi nefropatiyaların nəzərdən keçirilməsi.

    mücərrəd, 20/05/2014 əlavə edildi

    Raxit xəstəliyinin səbəblərinin təsviri. Böyrəklərdə fosfatların və amin turşularının reabsorbsiyası və qanda fosfor və kalsiumun artması prosesini stimullaşdıran D vitamini çatışmazlığı əlamətlərinin xarakteristikası. Raxitdə dayaq-hərəkət sistemindəki dəyişikliklərin təsviri.

    mücərrəd, 25/02/2010 əlavə edildi

    Körpələrin və gənc uşaqların polietioloji xəstəliyi kimi raxit: xəstəliyin gedişatının səbəbləri və xüsusiyyətləri. Raxitdə patogenetik amillərin öyrənilməsi. Raxit xəstəliyinin ilk əlamətləri və əlamətləri. S. Dulitskiyə görə raxit xəstəliyinin təsnifatı.

    test, 16/05/2015 əlavə edildi

    Uşağın bədənində sümük minerallaşmasının formalaşması və çatışmazlığı ilə əlaqəli pozğunluqların etiologiyası və patogenezinin xüsusiyyətlərinin təsviri. Xəstəlikdə osteoid toxumasının şiddətinin və hiperplaziyanın təsnifatı. Raxit xəstəliyinin müalicəsi və qarşısının alınması.

    təqdimat, 31/10/2013 əlavə edildi

    Kalsium və D vitamini mübadiləsinin pozulması ilə əlaqəli xəstəliklər.Raxit xəstəliyinə meylli amillər. Raxit, spazmofiliya, hipervitaminozlu gənc uşaqlar üçün terapevtik qidalanmanın prinsipləri D. Antenatal və doğuşdan sonrakı spesifik profilaktika.

    mücərrəd, 03/11/2018 əlavə edildi

    D vitamininin həddindən artıq dozası, onun nəzarətsiz istifadəsi, raxit dərəcəsi və şiddətindəki uyğunsuzluqlar, həmçinin bədənin vitaminə artan həssaslığı ilə xəstəliyin başlanğıcının xüsusiyyətləri. Hipervitaminozun təzahürünün xüsusiyyətləri D.

    mücərrəd, 29.02.2016 tarixində əlavə edildi

    Kalsiumun orqanizmdə funksional əhəmiyyəti. Maddələr mübadiləsinin həyata keçirilməsində sümük toxumasının rolu. Fosfor mübadiləsinin mexanizmi və orqanizmin fosfor-kalsium təchizatının tənzimlənməsi. Yüksək və aşağı kalsium səviyyəsinin səbəbləri. Fosfaturiya simptomları.

    mücərrəd, 03/01/2017 əlavə edildi

    Uşaqların qan zərdabında və tüpürcəklərində proinflamatuar/iltihab əleyhinə sitokinlərin və həll olunan reseptorların səviyyəsinin dinamikasının təhlili. Uşaqların qan zərdabında və tüpürcəklərində kalsiumun, fosforun, hormonların və fosfor-kalsium mübadiləsinin tənzimlənməsinin biomarkerlərinin tərkibi.

    Kalsium mübadiləsinin pozulması kalsiumlaşma adlanır. Kalsinozun iki forması: sistemli və məhdud. Kalsifikasiyanın üç forması: metastatik, distrofik və metabolik. Raxit. Alkoqol hepatiti. Vərəm. Ümumiləşdirilmiş hematogen vərəm.






Həyatın 1 ilində var: sümük strukturunun intensiv yenidən qurulması Sümük strukturunun intensiv yenidən qurulması mineral maddələr mübadiləsinin gərginliyi mineral maddələr mübadiləsinin gərginliyi sümük toxuması mənfi təsirlərə çox həssasdır. sümük toxuması mənfi təsirlərə çox həssasdır. Sümük kütləsinin formalaşması üçün ən kritik dövr həyatın ilk üç ilidir.


Raxit xəstəliyinin inkişafına şərait yaradan səbəblər: qidalanma çatışmazlığı qidalanma hipokineziya hipokineziya vaxtından əvvəl vaxtından əvvəl təbii insolasiya çatışmazlığı təbii insolasiyanın qeyri-kafiliyi iqlim şəraiti iqlim şəraiti regionun ekoloji xüsusiyyətləri regionun ekoloji xüsusiyyətləri.






Xəstəliyin inkişafı təkcə qida maddələrinin olmaması ilə deyil, həm də onların artıqlığı ilə oynanır. Məsələn, qidada P-nin çox olması (inək südü, un, taxıl məhsulları ilə qidalanma) nazik bağırsaqda Ca-nın sorulmasını və böyrəklərdə D vitamininin aktiv formasının sintezini maneə törədir. Xəstəliyin inkişafında təkcə qida maddələrinin çatışmazlığı deyil, həm də onların artıqlığı rol oynayır. Məsələn, qidada P-nin çox olması (inək südü, un, taxıl məhsulları ilə qidalanma) nazik bağırsaqda Ca-nın sorulmasını və böyrəklərdə D vitamininin aktiv formasının sintezini maneə törədir.


Qida, stearik və palmitik turşulardakı həddindən artıq Fe bağırsaqda kalsiumun udulmasını azaldır. Döldə Ca və P-nin çökməsi ən intensiv hamiləliyin 32-ci həftəsindən baş verir. Doğuş zamanı uşağın hamiləlik müddəti nə qədər qısa olarsa, raxit xəstəliyinə daha çox meyllidir. Raxit kəskin və xroniki xəstəliklərin inkişafına təsir göstərir.




D vitamininin udulması kifayət qədər miqdarda safra ilə kiçik bağırsaqda baş verir. Bağırsaq xəstəlikləri (malabsorbsiya və s.) öd ifrazının pozulması udma prosesini pozur, xəstəliyin inkişafına kömək edir. Vitamin D qaraciyərə qan axını ilə daxil olur, burada qaraciyər fermenti-25 hidroksilazının təsiri altında ilk aktiv metabolit - 25 hidroksi xolekalsiferol (kalsidiol) əmələ gəlir.


Kalsidiol sümük metabolizminə təsir göstərmir. Qaraciyər xəstəlikləri onun formalaşmasının pozulmasına səbəb olur. Daha sonra kalsidiol D vitamini bağlayan zülal vasitəsilə böyrəklərə daşınır, burada böyrək fermentlərinin iştirakı ilə böyrək borularında aktiv metabolitlər əmələ gəlir.


1-ci metabolit - 24,25 dihidroksi xolekalsiferol - sümük toxumasında Ca və P-nin fiksasiyasını (skeletin minerallaşması) təmin edir və PTH-nin ifrazını boğur. 2-ci metabolit - kalsitriol - hormonal aktiv maddə - fosfor-kalsium mübadiləsinə təsir göstərir - hədəf orqanlara (bağırsaqlar, böyrəklər, sümüklər) təsir göstərir.


D vitamini mübadiləsinin pozulması istənilən səviyyədə ola bilər. D vitamininin qida ilə kifayət qədər qəbul edilməməsi, onun dəridə kifayət qədər formalaşmaması "klassik" vitamin - D çatışmazlığı raxitinin inkişafına kömək edir. D vitamini mübadiləsinin pozulması (böyrəklərin, bağırsaqların, qaraciyərin patologiyası, genetik qüsurlar) ikincili, endogen raxit və onun irsi variantlarına səbəb olur.


Raxit xəstəliyinin patogenezi D vitamininin iştirak etdiyi proseslərin xüsusiyyətlərindən nəzərdən keçirilir.D vitamini fosfor-kalsium mübadiləsini tənzimləyir. Necə? 1. Bağırsaqda Ca və P-nin sorulmasını stimullaşdırır 2. Böyrək borularında P-nin reabsorbsiyasını tənzimləyən paratiroid hormonlarının antaqonisti olmaqla orqanizmdə P-nin səviyyəsini tənzimləyir.


3. Sümük toxumasının mineral mübadiləsinə (çökmə və rezorbsiya) birbaşa təsir göstərir 4. Paratiroid hormonu və tirokalsitoninlə birlikdə bədən mayelərində və toxumalarında Ca və P homeostazında rol oynayır 5. Krebs siklində iştirak edir, yəni. piruvinin oksaloasetikə, sonra isə limon turşusuna çevrilməsində 6. Qeyri-üzvi birləşmələrdən qeyri-üzvi P-nin xaric edilməsini təşviq edir.


Paratiroid hormonu böyrək kanalcıqlarında Ca-nın reabsorbsiyasını azaldır, onun orqanizmdən xaric olmasına kömək edir, hipofosfatemiya və hiperfosfaturiya baş verir. ALP artır, bu da osteoblast aktivliyinin artmasına gətirib çıxarır və dairə bağlanır (Kay norması 0,17 - 0,35 vahiddir. ALP zülal və ya sink çatışmazlığı ilə normal diapazonda qala bilər. Ca-nın udulmasının azalması: filatların artıqlığı filatların yüksək səviyyəsi stearin və palmitik turşuların yüksək səviyyəsi stearin və palmitik turşuların yüksək səviyyəsi Pəhrizdə dəmirin çox olması ilə fosforun udulması azalır.






Raxitdə skelet sistemindəki dəyişikliklər. Baş: kraniotablar (parietal sümüklərin hissələrinin, daha az tez-tez oksipital sümüyün hissələrinin yumşaldılması), kəllə sümüklərinin deformasiyaları, frontal və parietal tüberküllərin artması, kəllə sümüklərinin deformasiyaları, böyümənin artması. frontal və parietal vərəmlər, yuxarı və aşağı çənələr arasında nisbətin pozulması, yuxarı və aşağı çənələr arasında nisbətin pozulması, sonradan böyük fontanelin bağlanması, böyük fontanelin gec bağlanması, dişlərin çıxarılmasının pozulması (vaxtında, səhv ), diş minasında qüsurlar, kariyesə meyl. dişləmənin pozulması (vaxtında, səhv), diş minasında qüsurlar, kariyesə meyl.





Döş qəfəsi: körpücük sümüyü deformasiyası (əyriliyin artması), körpücük sümüyü deformasiyası (əyriliyin artması), “qabırğa muncuqları” (qabırğanın qığırdaqlı hissəsinin sümüyə keçid nöqtəsində yarımkürə qalınlaşması), “qabırğa muncuqları” (qabırğanın qığırdaqlı hissəsinin sümüyə keçid nöqtəsində yarımsferik qalınlaşma) , aşağının genişlənməsi və yuxarı əməliyyatın daralması, aşağının genişlənməsi və yuxarı əməliyyatın daralması, döş qəfəsinin sümükdən sıxılması. yanlar, döş qəfəsinin yanlardan sıxılması, döş qəfəsinin yan səthlərində navikulyar çökəkliklər, döş qəfəsinin yan səthlərində navikulyar çökəkliklər, döş sümüyünün deformasiyası ("toyuq "sinəsi, çəkməçi sinəsi"), döş sümüyünün deformasiyası ("toyuq" " sinə, "çəkməçi" sinəsi), Qarnizonun çuxuru Harrisonun çənəsi



Üst ətraflar: humerusun əyriliyi, humerusun əyriliyi, ön qolların sümüklərinin əyriliyi, qol sümüklərinin əyriliyi, oynaqlarda deformasiya: "qolbaqlar" (bilək oynaqları sahəsində qalınlaşma), "mirvari telləri" (barmaqların falanqlarının diafizində qalınlaşma) oynaqlarda deformasiya: "qolbaqlar" (bilək oynaqları nahiyəsində qalınlaşma), "mirvari simlər" (barmaq nahiyəsində qalınlaşma). barmaqların falanqlarının diafizi)




Onurğa sütunu: döş fəqərələrinin aşağı hissəsində kifoz, döş fəqərələrinin aşağı hissəsində kifoz, bel nahiyəsində kifoz və ya lordoz, bel nahiyəsində kifoz və ya lordoz, döş nahiyəsində skolyoz. torakal bölgədə skolyoz. Çanaq sümükləri: düz çanaq, kiçik çanaq girişinin daralması.


Aşağı ətraflar: ombanın irəli və xaricə əyilməsi, ombanın irəli və xaricə əyilməsi, aşağı ətrafların müxtəlif əyrilikləri (O və ya X şəkilli deformasiyalar), aşağı ətrafların müxtəlif əyrilikləri (O və ya X formalı deformasiyalar) , oynaqların oynaqlarında deformasiyalar




"Ekzogen" raxit nadir hallarda ağır olur. Bu kliniki simptomologiya daha çox raxitəbənzər xəstəliklər (ikinci dərəcəli raxit, irsi raxit) üçün xarakterikdir.




İlkin dövr bütün pediatrlar tərəfindən tanınmır və hazırda Sankt-Peterburq Məktəbi xəstəliyin bu dövrünün raxit təsnifatına daxil edilməsini yersiz hesab edir. İlkin dövr bütün pediatrlar tərəfindən tanınmır və hazırda Sankt-Peterburq Məktəbi xəstəliyin bu dövrünün raxit təsnifatına daxil edilməsini yersiz hesab edir.


Raxit xəstəliyinin pik dövründə, bu və ya digər dərəcəyə uyğun olan sümük deformasiyaları ilə yanaşı, əzələ hipotoniyası ("qurbağa" qarnı, bağların və oynaqların boşalması, "bıçaq" simptomu, "bıçaq" simptomu. ) xarakterikdir. Raxit xəstəliyinin pik dövründə, bu və ya digər dərəcəyə uyğun olan sümük deformasiyaları ilə yanaşı, əzələ hipotoniyası ("qurbağa" qarnı, bağların və oynaqların boşalması, "bıçaq" simptomu, "bıçaq" simptomu. ) xarakterikdir.


Əzələ hipotoniyası səbəbindən statik və motor funksiyalarının inkişafı ləngiyir. Uşaqlar daha sonra oturmağa, dayanmağa, gəzməyə başlayırlar. Sinə deformasiyaları ilə birlikdə əzələ hipotenziyası ağciyər ventilyasiyasının pozulmasına və tənəffüs xəstəliklərinin artmasına səbəb olur. Əzələ hipotoniyası səbəbindən statik və motor funksiyalarının inkişafı ləngiyir. Uşaqlar daha sonra oturmağa, dayanmağa, gəzməyə başlayırlar. Sinə deformasiyaları ilə birlikdə əzələ hipotenziyası ağciyər ventilyasiyasının pozulmasına və tənəffüs xəstəliklərinin artmasına səbəb olur.


Xəstəliyin hündürlüyü zamanı uşaq hərəkət və palpasiya ilə ağırlaşan sümük ağrısı hiss edə bilər. Əzalardakı passiv hərəkətlər uşaqda mənfi emosiyalar yaradır. Xəstəliyin hündürlüyü zamanı uşaq hərəkət və palpasiya ilə ağırlaşan sümük ağrısı hiss edə bilər. Əzalardakı passiv hərəkətlər uşaqda mənfi emosiyalar yaradır.


Rekonvalessensiya dövründə əzələ hipotenziyası azalır, bu, yeni motor bacarıqlarının əldə edilməsi ilə müşayiət olunur, vegetativ pozğunluqlar yox olur. Sümük dəyişiklikləri yalnız kəskin raxitdə klinik cəhətdən fərqli müsbət dinamikaya malikdir (kraniotabes yox olur, kəllə süturları boyunca sümük uyğunluğu). Rekonvalessensiya dövründə əzələ hipotenziyası azalır, bu, yeni motor bacarıqlarının əldə edilməsi ilə müşayiət olunur, vegetativ pozğunluqlar yox olur. Sümük dəyişiklikləri yalnız kəskin raxitdə klinik cəhətdən fərqli müsbət dinamikaya malikdir (kraniotabes yox olur, kəllə süturları boyunca sümük uyğunluğu).


Raxit xəstəliyinin qalıq təsirləri dövrü skelet sisteminin davamlı əhəmiyyətli deformasiyaları olan uşaqlarda diaqnoz qoyulur ki, bu da yalnız bir pediatr tərəfindən deyil, həm də ortoped tərəfindən əlavə monitorinq və müalicə tələb edir. Raxit xəstəliyinin qalıq təsirləri dövrü skelet sisteminin davamlı əhəmiyyətli deformasiyaları olan uşaqlarda diaqnoz qoyulur ki, bu da yalnız bir pediatr tərəfindən deyil, həm də ortoped tərəfindən əlavə monitorinq və müalicə tələb edir.


Bəzi uşaqlarda alt ekstremitələrin oxunda dəyişiklik və "raxitik düz ayaqlar" ola bilər. Düz sümük deformasiyaları azalır, lakin qalır. Raxit olan uşaqlarda parietal və frontal vərəmlərdə artım, oksiputun düzləşməsi, malokluziya, döş qəfəsinin və çanaq sümüklərinin deformasiyası müşahidə olunur. Bəzi uşaqlarda alt ekstremitələrin oxunda dəyişiklik və "raxitik düz ayaqlar" ola bilər. Düz sümük deformasiyaları azalır, lakin qalır. Raxit olan uşaqlarda parietal və frontal vərəmlərdə artım, oksiputun düzləşməsi, malokluziya, döş qəfəsinin və çanaq sümüklərinin deformasiyası müşahidə olunur.


Kəskin raxit həyatın ilk altı ayında olan uşaqlarda, daha tez-tez vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, D vitamininin profilaktik dozasını qəbul etməyən çoxlu hamiləlikdən olan uşaqlarda baş verir. çoxlu hamiləlikdən olan uşaqlarda, D vitamininin profilaktik dozalarını qəbul etməyən körpələr.




Raxitin yarımkəskin kursu sümük böyüməsi nahiyələrində osteoid toxuma hiperplaziyanın üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur (normal kalsifikasiya əvəzinə lifli toxumanın həddindən artıq formalaşması), , normal kalsifikasiya əvəzinə),


Raxit xəstəliyinin təkrarlanan kursu artıq sakitləşmiş raxitik prosesin təkrar kəskinləşməsidir. Bu cür axın ilə rentgen müayinəsi boru sümüklərinin metafiz zonalarında kalsifikasiya zolaqlarını müəyyən edir. Xəstəliyin bu kursu raxit xəstəliyinin ikincili və ya irsi formaları üçün daha xarakterikdir. Raxit xəstəliyinin təkrarlanan kursu artıq sakitləşmiş raxitik prosesin təkrar kəskinləşməsidir. Bu cür axın ilə rentgen müayinəsi boru sümüklərinin metafiz zonalarında kalsifikasiya zolaqlarını müəyyən edir. Xəstəliyin bu kursu raxit xəstəliyinin ikincili və ya irsi formaları üçün daha xarakterikdir.


Son illərdə uşağın orqanizmində kalsiumun kifayət qədər qəbul edilməməsi nəticəsində yaranan kalsium çatışmazlığı olan raxit təcrid edilmişdir. Bu, ilk növbədə, anaları süd məhsulları istehlak etməyən və ya az miqdarda istehlak etməyən ana südü ilə qidalanan uşaqlara aiddir. Son illərdə uşağın orqanizmində kalsiumun kifayət qədər qəbul edilməməsi nəticəsində yaranan kalsium çatışmazlığı olan raxit təcrid edilmişdir. Bu, ilk növbədə, anaları süd məhsulları istehlak etməyən və ya az miqdarda istehlak etməyən ana südü ilə qidalanan uşaqlara aiddir.


Kalsium çatışmazlığı olan raxit hər yaşda baş verə bilər, lakin daha çox ana südü ilə qidalanan uşaqlarda rast gəlinir Kalsium çatışmazlığı olan raxit hər yaşda baş verə bilər, lakin daha çox həyatın ilk aylarında ana südü ilə qidalanan uşaqlarda rast gəlinir.


Raxit xəstəliyinin bu variantının diaqnozunda anamnez məlumatları (ana qidası) və sidikdə Ca miqdarının azalması, qan zərdabında normal P və Ca konsentrasiyası və qan zərdabında artım olan laboratoriya tədqiqatları kömək edir. qələvi fosfataz (AP) fermentinin fəaliyyəti. Raxit xəstəliyinin bu variantının diaqnozunda anamnez məlumatları (ana qidası) və sidikdə Ca miqdarının azalması, qan zərdabında normal P və Ca konsentrasiyası və qan zərdabında artım olan laboratoriya tədqiqatları kömək edir. qələvi fosfataz (AP) fermentinin fəaliyyəti.


Raxit xəstəliyinin biokimyəvi variantlarına aşağıdakılar daxildir: hipokalsemik (kalsipenik), hipofosfatemik (fosfopenik) və qanda kalsium və fosfor normasından heç bir aydın sapma olmayan variant. Raxit xəstəliyinin biokimyəvi variantlarına aşağıdakılar daxildir: hipokalsemik (kalsipenik), hipofosfatemik (fosfopenik) və qanda kalsium və fosfor normasından heç bir aydın sapma olmayan variant.








D vitamini çatışmazlığının differensial diaqnostik əlamətləri raxit raxit kimi xəstəliklərin vitamin D çatışmazlığının əlamətləri Fosfat-şəkərli diabet Böyrək boru asidozu De Toni-Debre-Fankoni xəstəliyi İrsilik növü İzlənmir Dominant, X ilə əlaqəli Sporadik və ya autosomal resessiya - dominant otosomal resessiv, dominant mümkündür Təzahür müddəti 1,5-3 ay 1 il 3 ay; 1 il 6 ay 5-6 ay; 2-3 yaş 2 il 6 ay 3 il İlk klinik təzahürlər Sinir sistemində dəyişikliklər, əsəbilik, göz yaşı, yuxunun pozulması, tərləmə, iştahsızlıq, əzələ hipotenziyası Aşağı ətrafların ağır deformasiyası, raxitik "qolbaqlar", əzələ hipotenziyası aşağı ətraflar Poliuriya , polidipsiya, əsəbilik, göz yaşı, kəskin, əzələ ağrısı, əzələ hipotenziyası Səbəbsiz qızdırma, poliuriya, polidipsiya Əzələ ağrısı.


Xüsusi əlamətlər Sümük dəyişiklikləri: kraniotablar, frontal vərəmlər, raxitik təsbeh, "qolbaqlar", ayaqların 0 və X formalı deformasiyaları Ayaqların proqressiv varus deformasiyası Poliuriya, polidipsiya, atoniyaya qədər əzələ hipotenziyası, adinamiya. Qaraciyərin genişlənməsi. Qəbizlik. Ayaqların valgus deformasiyası Periyodik qızdırma, mütərəqqi çoxlu sümük deformasiyaları. Qaraciyərin genişlənməsi. Arterial təzyiq azalır. Qəbizliyə meyl Əlamətlər Vitamin D çatışmazlığı olan raxit Fosfat şəkərli diabet Böyrək boru asidozu De Toni-Debre-Fankoni xəstəliyi Fiziki inkişaf Xüsusiyyətləri yoxdur Dəyişməyən çəki ilə böyümə çatışmazlığı Boyu qısa və kəskin şəkildə azalmış qidalanmanın birləşməsi


Qanın biokimyəvi parametrləri Kalsiumun azalması Normal Daha tez-tez normal Fosforun azalması Əhəmiyyətli dərəcədə azaldılması Əhəmiyyətli dərəcədə azaldılmış Kalium Normal Azaldılmış natrium Normal azalma Turşu-əsas vəziyyəti Normal və ya kompensasiya olunmuş metabolik asidoz Metabolik asidoz Şiddətli kompensasiya olunmuş metabolik asidoz Metabolik asidoz Şiddətli kompensasiya olunmuş metabolik asidoz D əlaməti Şiddətli metabolik asidoz De-Tony-Debre-Fanconi xəstəliyi


Sidikdə dəyişikliklər Aminoasiduriya İndiki Normal Açıqlanan Fosfaturiya Var Əhəmiyyətli Orta Əhəmiyyətli Kalsiuriya Azalmış Normal Əhəmiyyətli dərəcədə azalmışdır Skelet sümüklərinin rentgenoqramması Hazır əhənglənmə xəttinin olmaması, məşəl əlaməti, qədəhin genişlənməsi. Osteoporoz metafizlərin kobud qədəh deformasiyaları. Periosteumun kortikal təbəqəsinin qalınlaşması.Kəskin sistemli osteoporoz, metafizlərin konturlarının bulanması, bulanması. Tez-tez konsentrik sümük atrofiyası Şiddətli osteoporoz. Diafizin distal və proksimal hissələrində trabekulyar tükənmə Vit müalicəsinin təsiri. D Yüksək, orta dozalar, müddəti 4-6 həftə Qənaətbəxş, yüksək dozalar, davamlı qəbul Əhəmiyyətsiz Qənaətbəxş, yüksək dozalar, davamlı qəbul Əlamətlər Vitamin D çatışmazlığı olan raxit Fosfat-şəkərli diabet Böyrək borulu asidoz De-Toni-Debre-Fankoni xəstəliyi


Həyatın ilk iki ilində uşaqlarda raxit xəstəliyinin qarşısının alınması məcburidir. 1. Antenatal profilaktika - hamilə qadının gündəlik təmiz havada olması, sağlam həyat tərzi, optimal tərkibdə vitamin D və Ca, digər makro və mikroelementlər, vitaminlər, zülallarla düzgün qidalanma.


2. Xüsusi antenatal profilaktika Qış-yaz dövründə bütün hamilə qadınlara 8 həftə (hamiləliyin 28-32 həftəsi) gündə 400 IU dozada D vitamini təyin edilir. Riskli qadınlar üçün: preeklampsi, şəkərli diabet, hipertoniya, revmatizm və s., D vitamini mövsümündən asılı olmayaraq hamiləliyin 28-dən 32-nə qədər 8 həftə ərzində 400 IU dozada təyin edilir.




4. Spesifik profilaktika - 3-4 həftəlik ana südü ilə qidalanan tam müddətli körpələr üçün. yay dövrü istisna olmaqla, payız - qış - yaz dövrlərində yaş. Uşaq yazın sonunda doğulubsa, profilaktika payızda başlayır. Profilaktik doza gündə 500 IU təşkil edir.


Riskli tam müddətli uşaqlara (ananın xroniki ekstragenital patologiyası, əkizlər, konvulsiv sindrom, hepatobiliar sistemin anadangəlmə patologiyası, malabsorbsiya sindromu, uzunmüddətli immobilizasiya) yay ayları istisna olmaqla, gündə 1000 IU təyin edilir.


Vaxtından əvvəl 1 mərhələli vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrə - gündən IU dozasında D vitamininin profilaktik dozası, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrə 2-3 xörək qaşığı - həyat günündən IU dozası ilə təyin edilir.


D vitamininin profilaktik dozasının təyin edilməsinə əks göstərişdir: Hipofosfataziya Hipofosfataziya İdiopatik kalsiuriya (Williams-Bourne xəstəliyi) İdiopatik kalsiuriya (Williams-Bourne xəstəliyi) Mikrosefaliya Mikrosefaliya Craniostenosis


Raxit xəstəliyinin müalicəsində spesifik və qeyri-spesifik terapiya üsullarından istifadə olunur: rejimə riayət etmək, rejimə riayət etmək, kifayət qədər fiziki fəaliyyət, təmiz havada qalmaq, təmiz havada qalmaq, uşağın yaşına uyğun düzgün qidalanma. uşağın yaşına uyğun düzgün qidalanma


Hazırlanması Aktiv maddə İstehsal forması və dozası D3 vitamininin sulu məhlulu Xolekalsiferolun sulu məhlulu, 1 damcı 500 IU D3 vitamininin yağ məhlulu Xolekalsiferol Yağ məhlulu, 1 damcı 500 IU Yağ məhlulu 0,0625% (1 damcı 625 IU) 0,125% (1 damcı) IU) ) Erqokalsiferol Vitamin D2 yağ məhlulu




D vitamini xəstəliyin dövründən asılı olaraq təyin edilir: 1 xörək qaşığı, 2 xörək qaşığı şiddət - 2000 - 2500, 3 xörək qaşığı - 3000 - gündə 5000, 30 gün ərzində, Sulkoviç testi nəzarət edilir, terapiya zamanı hər gün. Terapevtik effekt əldə etdikdən sonra D vitamininin profilaktik dozasına keçirlər, uşaq bu dozanı həyatın ilk 2 ilində, qışda isə həyatın üçüncü ilində gündəlik qəbul edir.






Raxit erkən yaşda baş verən polietioloji xəstəlik olub, bir çox orqan və sistemlərin zədələnməsi, skelet deformasiyasının inkişafı ilə müşayiət olunan maddələr mübadiləsinin, əsasən fosfor-kalsiumun pozulmasının nəticəsidir. Xəstəlik qədim zamanlardan məlumdur. Bu patologiyanın ilk tibbi təsviri 1656-cı ildə ingilis anatomisti və ortopedi F. Qlisson tərəfindən verilmişdir. Xəstəliyin adı yunanca "rachis" sözündən götürülmüşdür, bu da "onurğa" (onurğa) mənasını verir, əyriliyi xəstəliyin əlamətlərindən biridir. Raxit azyaşlı uşaqlarda ən çox rast gəlinən xəstəliklərdən biridir. Müxtəlif tədqiqatçıların fikrincə, raxit uşaqların 20-60% -ində baş verir. Etibarlı məlumatlar məlum deyil, çünki xəstəliyin yüngül formaları, ilkin təzahürlər tez-tez qaçırılır.


Etiologiya Raxit səbəbləri endogen və ekzogen bölünür. Endogen: 1. Vitamin D, fosfatlar, kalsium, maqnezium, sink və digər mikroelementlərin, vitaminlərin, amin turşularının qeyri-kafi qəbulu. 2. Ultrabənövşəyi şüaların təsiri altında epidermisdə 7-dehidroxolesteroldən D vitamininin əmələ gəlməsinin pozulmasına səbəb olan uşağın təmiz havada kifayət qədər olmaması və qeyri-kafi insolyasiya. Ekzogen amillər: 1. Bağırsaqda D vitamininin sorulmasının pozulması. 2. D vitamininin qeyri-aktiv formalarının qaraciyər və böyrəklərdə aktiv formalara (D) hidroksilləşməsi proseslərinin pozulması. 3. Bağırsaqda fosfor və kalsiumun udulmasının pozulması, onların sidikdə ifrazının artması, sümük toxuması tərəfindən utilizasiyasının pozulması. 4. D vitamini üçün reseptorların funksional fəaliyyətinin pozulması.


Uşaqlarda raxit xəstəliyinin inkişafına kömək edən amillər. 1. Süni qidalanma 2. Uşaqların vaxtından əvvəl doğulması (polivitaminoz, o cümlədən D hipovitaminozu, D vitamini ehtiyacının artması, morfoloji və funksional sistemlərin yetişməməsi). 3. Skeletin yüksək böyümə sürəti, sümük toxumasının sürətlə yenidən qurulması. 4. Uşaq baxımının zəif olması.




Qida ilə çoxlu miqdarda taxıl məhsullarının qəbulu Qeyri-kafi UV-ə məruz qalma Qida ilə D vitamininin kifayət qədər qəbulu D vitamini çatışmazlığı Böyrəklərdə P-nin reabsorbsiyasının azalması Hipofosfatemiya P-nin sinir gövdələrinin mielindən ayrılması Əzələ hipotenziyası CaSB-nin sintezinin azalması bağırsaq hipokalsemiya PTH-nin hiper istehsalı Sitrat sintetaza fəaliyyətinin inhibəsi Sitrat sintezinin ləngiməsi Asidoz Zülal və digər maddələr mübadiləsinin pozulması Aminoasiduriya Kollagen sintezinin pozulması Sümüklərdə CaHPO-nun əmələ gəlməsinin və çökməsinin pozulması D osteoklastların deaktivasiyası sümük əmələ gəlməsi




Lukyanova E.M.-nin işçi təsnifatı. (1988) fərqləndirir: 1) Klassik vitamin D çatışmazlığı olan raxit. 2) Vitamin D-dən asılı raxit böyrəklərdə 1,25(OH) D sintezində genetik qüsur və ya hədəf orqanların ona qarşı müqaviməti ilə əlaqədardır. 3) Vitamin D-ə davamlı raxit (tubulopatiya, hipofosfataziya). 4) Qaraciyər xəstəliklərində ikincili raxit, malabsorbsiya sindromu və s.


Raxit diaqnozu 1. Klinik məlumatlar. 2. Qanın biokimyəvi analizi: fosforun konsentrasiyasının azalması; fosfor konsentrasiyasının azalması; qələvi fosfatazanın aktivliyinin artması; qələvi fosfatazanın aktivliyinin artması; kalsium tərkibi - N və ya hipokalsemiya; kalsium tərkibi - N və ya hipokalsemiya; limon turşusunun tərkibində azalma (hipotsitremiya). limon turşusunun tərkibində azalma (hipotsitremiya). 3. Skelet sümüklərinin rentgenoqrafiyası - osteoporoz.


Raxit xəstəliyinin klinik təzahürü (S.O. Dulitsky, 1947) I dərəcə 1. Raxit xəstəliyinin ilk əlamətləri vegetativ pozğunluqlardır: yuxu pozğunluğu; yuxu pozğunluqları; qıcıqlanma; qıcıqlanma; göz yaşı; göz yaşı; artan tərləmə: üzün çox hissəsi, baş dərisi; artan tərləmə: üzün çox hissəsi, baş dərisi; yastıq nape keçəllik qarşı baş ovuşdurmaq "turş" tər; yastıq nape keçəllik qarşı baş ovuşdurmaq "turş" tər; Qırmızı dermoqrafizm. Qırmızı dermoqrafizm. 2. Sümüklərin uyğunluğu - süpürülmüş tikişin kiçik fontanelinin böyük fontanelinin kənarları, (kiçik osteoporoz).


II dərəcə Daha aydın sümük dəyişiklikləri görünür: 1. Baş: kraniotabalar (parietal sümüklərin hissələrinin, daha az tez-tez oksipital sümük hissələrinin yumşaldılması); kraniotablar (parietal sümüklərin sahələrinin yumşalması, daha az tez-tez oksipital sümüyün sahələri); kəllə sümüklərinin deformasiyası; kəllə sümüklərinin deformasiyası; frontal və parietal tüberküllər; frontal və parietal tüberküllər; yuxarı və aşağı çənələr arasındakı nisbətin pozulması; yuxarı və aşağı çənələr arasındakı nisbətin pozulması; böyük fontanelin gec bağlanması, dişləmənin pozulması (vaxtında, səhv), diş minasında qüsurlar. böyük fontanelin gec bağlanması, dişləmənin pozulması (vaxtında, səhv), diş minasında qüsurlar.




2. Döş qəfəsi: körpücük sümüyü deformasiyası (əyriliyin artması); körpücük sümüyü deformasiyası (artan əyrilik); "kostal təsbeh" (qabırğanın qığırdaqlı hissəsinin sümüyə keçid nöqtəsində yarımkürə qalınlaşması); "kostal təsbeh" (qabırğanın qığırdaqlı hissəsinin sümüyə keçid nöqtəsində yarımkürə qalınlaşması); aşağı diyaframın genişlənməsi və yuxarı hissəsinin daralması, sinənin yanlardan sıxılması; aşağı diyaframın genişlənməsi və yuxarı hissəsinin daralması, sinənin yanlardan sıxılması; Döş qəfəsinin yan səthlərində navikulyar depressiyalar; Döş qəfəsinin yan səthlərində navikulyar depressiyalar; Döş sümüyünün deformasiyası ("keeled", "leykoşəkilli" sinə). Döş sümüyünün deformasiyası ("keeled", "leykoşəkilli" sinə). 3. Onurğa sütunu: Döş fəqərələrinin aşağı hissəsində kifoz, bel nahiyəsində kifoz və ya lordoz, döş nahiyəsində skolyoz, düz çanaq. Torakal fəqərələrin aşağı hissəsində kifoz, bel nahiyəsində kifoz və ya lordoz, döş nahiyəsində skolyoz, düz çanaq.




III dərəcə 1. Kəllə, döş qəfəsi, onurğa sütununun sümüklərinin deformasiyası + boruvari sümüklərdə müxtəlif dəyişikliklər: a) yuxarı ətraflar: baldır sümüyünün və ön qolun sümüklərinin əyriliyi; humerusun və ön kolun sümüklərinin əyriliyi; Oynaqlarda deformasiya: "qolbaqlar" (bilək oynaqları nahiyəsində qalınlaşma), "mirvari simlər" (barmaqların falanqlarının diafiz nahiyəsində qalınlaşma). Oynaqlarda deformasiya: "qolbaqlar" (bilək oynaqları nahiyəsində qalınlaşma), "mirvari simlər" (barmaqların falanqlarının diafiz nahiyəsində qalınlaşma). b) aşağı ətraflar: kalçanın irəli və xaricə əyilməsi; ombaların irəli və xaricə əyilməsi; alt ekstremitələrin müxtəlif əyriliyi (O və ya X formalı deformasiyalar); alt ekstremitələrin müxtəlif əyriliyi (O və ya X formalı deformasiyalar); oynaqlarda deformasiyalar. oynaqlarda deformasiyalar.






İlkin dövr 1. 2, 3 ay ərzində baş verir. həyat, vaxtından əvvəl körpələrdə - birinci ayın sonunda. İlk növbədə sinir sistemində dəyişikliklər var: narahatlıq, yüngül həyəcanlılıq, kəskin səsdə təəccüblənmə, yuxu pozğunluğu, artan tərləmə, yüngül əzələ hipotenziyası. narahatlıq, yüngül həyəcanlılıq, kəskin səsdə təəccüblənmə, yuxu pozğunluğu, artan tərləmə, yüngül əzələ hipotenziyası.


Pik dövrü 1. Müxtəlif dərəcəli sümük deformasiyaları. 2. Şiddətli əzələ hipotenziyası: "qurbağa" qarın; "qurbağa" qarın; ligamentlərin və oynaqların boşalması; ligamentlərin və oynaqların boşalması; "bıçaq" simptomu; "bıçaq" simptomu; "boğuq" simptomu; "boğuq" simptomu; Harrisonun cırtdanı. Harrisonun cırtdanı. 3. Statik və motor funksiyalarının gec formalaşması (uşaqlar daha sonra oturmağa, dayanmağa, gəzməyə başlayır). 4. Əzələ hipotenziyası sinə deformasiyası pulmoner ventilyasiya pozğunluqları tənəffüs xəstəliklərinin artmasına səbəb olur.




Qalıq təsirlərin müddəti 1. Yastı sümüklərin deformasiyaları azalır, lakin genişlənmiş parietal və frontal vərəmlər, oksiputun düzləşməsi, döş qəfəsinin, çanaq sümüklərinin deformasiyası, malokluziya müşahidə olunur. 2. Boruvari sümüklərin deformasiyaları zamanla yox olur. 3. "Rachitic düz ayaqları" aşağı ətrafların oxunda dəyişikliklər - bəzi uşaqlarda.



Kəskin kurs Osteoid toxuma hiperplaziyası üzərində osteomalasiya proseslərinin üstünlük təşkil etməsi ("kraniotablar", fontanel kənarlarının və tikişlərin yumşaldılması) daha tez-tez həyatın birinci yarısında olan uşaqlarda, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, profilaktik dozaları qəbul etməyən çoxlu hamiləlikdən olan uşaqlarda. D vitamini. Osteoid toxuma hiperplaziyası üzərində osteomalasiya proseslərinin üstünlük təşkil etməsi ("kraniotablar", fontanellərin və tikişlərin kənarlarının yumşaldılması) daha tez-tez həyatın birinci yarısında olan uşaqlarda, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, çoxlu hamiləlikdən olan uşaqlarda. D vitamininin profilaktik dozalarını qəbul etməmək.


Subakut kurs Sümük böyüməsi sahələrində osteoid toxumasının hiperplaziyası üstünlük təşkil edir ("qabırğa boncukları", "qolbaqlar", "qabaqlar" və s.). Sümük böyüməsi sahələrində osteoid toxumasının hiperplaziyası üstünlük təşkil edir ("kostal muncuqlar", "qolbaqlar", "qabaqlar" və s.). İlin ikinci yarısında, D vitamininin qeyri-kafi profilaktik dozası alan uşaqlarda daha çox rast gəlinir. İlin ikinci yarısında daha çox rast gəlinir, D vitamininin qeyri-kafi profilaktik dozası alan uşaqlarda.


Təkrarlanan kurs Sakitləşmiş raxitik prosesin təkrar kəskinləşməsi. Sakitləşmiş raxitik prosesin təkrar kəskinləşməsi. Sümüklərin rentgen müayinəsi boruvari sümüklərin metafizar zonalarında kalsifikasiya zolaqlarını aşkar edir. Sümüklərin rentgen müayinəsi boruvari sümüklərin metafizar zonalarında kalsifikasiya zolaqlarını aşkar edir. Bu kurs raxit xəstəliyinin ikincili və ya irsi formaları üçün daha xarakterikdir. Bu kurs raxit xəstəliyinin ikincili və ya irsi formaları üçün daha xarakterikdir.


Raxit müalicəsi Xəstəliyin inkişafına səbəb olan səbəbləri aradan qaldırmaq lazımdır; bədəndə baş verən patoloji dəyişikliklər. Müalicə qeyri-spesifik və spesifik olaraq bölünür. Qeyri-spesifik müalicə: rasional qidalanma; balanslaşdırılmış pəhriz; uşağın düzgün rejimi; uşağın düzgün rejimi; təmiz havaya kifayət qədər məruz qalma; təmiz havaya kifayət qədər məruz qalma; gündəlik gigiyenik, vaxtaşırı dərman iynəyarpaqlı və dəniz duzu ilə. gündəlik gigiyenik, vaxtaşırı dərman iynəyarpaqlı və dəniz duzu ilə.


Xüsusi müalicə Xüsusi müalicə xəstəliyin dövründən və gedişindən asılıdır. Tam müddətli uşaqlarda subakut kursu olan xəstəliyin ilkin dövründə hər gün və ya hər gün, seanslarda ümumi UVR təyin edilir. UVR 1/8 biodoza ilə başlayır və 1.5 biodozaya uyğunlaşdırılır. Tam müddətli uşaqlarda subakut kursu olan xəstəliyin ilkin dövründə hər gün və ya hər gün, seanslarda ümumi UVR təyin edilir. UVR 1/8 biodoza ilə başlayır və 1.5 biodozaya uyğunlaşdırılır. Xəstəliyin qızğın vaxtında D vitamini 3-4 həftə ərzində gündə IU tərəfindən təyin edilir. Əsasən vitamin D (xolekalsiferol) sulu həllindən istifadə edin, 1 damcı 500 IU ehtiva edir. D vitamini ilə müalicə zamanı həftədə bir dəfə Sulkoviç testinin aparılması məqsədəuyğundur (sidikdə kalsiumun səviyyəsinin təyini.) Xəstəliyin qızğın vaxtında D vitamini 3-4 həftə ərzində gündə İU təyin edilir. . Əsasən vitamin D (xolekalsiferol) sulu həllindən istifadə edin, 1 damcı 500 IU ehtiva edir. D vitamini ilə müalicə zamanı həftədə bir dəfə Sulkoviç testinin aparılması məqsədəuyğundur (sidikdə kalsiumun səviyyəsini təyin etmək.) Terapevtik effekt əldə etdikdən sonra onlar profilaktik dozaya (gündə IU) keçirlər. 2 il müddətinə təyin edilir.


Qarşısının alınması Antenatal və postnatal profilaktika aparılır. Antenatal profilaktika 1. Qeyri-spesifik tədbirlər: Hamilə qadının rasional qidalanması, adekvat həyat tərzi, təmiz havaya kifayət qədər məruz qalma. Hamilə qadının rasional qidalanması, adekvat həyat tərzi, təmiz havaya kifayət qədər məruz qalma. Hamilə qadında rus-bakterial və digər xəstəliklərin qarşısının alınması. Hamilə qadında rus-bakterial və digər xəstəliklərin qarşısının alınması. Hamilə qadınların gestozunun vaxtında müalicəsi. Hamilə qadınların gestozunun vaxtında müalicəsi. Düşüklərin qarşısının alınması. Düşüklərin qarşısının alınması. 2. Spesifik profilaktika: Hamiləliyin son 2-3 ayında ilin payız-qış dövründə aparılır. Vitamin D hər gün IU və ya UVI, seanslar hər gün və ya hər gün təyin edilir (¼ biodoza ilə başlayın və 2,5-3 biodoza qədər artırın). İlin payız-qış dövründə hamiləliyin son 2-3 ayında həyata keçirilir. Vitamin D hər gün IU və ya UVI, seanslar hər gün və ya hər gün təyin edilir (¼ biodoza ilə başlayın və 2,5-3 biodoza qədər artırın).


Postnatal profilaktika 1. Qeyri-spesifik: Ana südü ilə qidalanma, əlavələrin və əlavə qidaların vaxtında tətbiqi. Ana südü ilə qidalanma, əlavələr və əlavə qidaların vaxtında tətbiqi. Masaj və gimnastika aparmaq (gündə 30-40 dəqiqə). Masaj və gimnastika aparmaq (gündə 30-40 dəqiqə). Təmiz havaya kifayət qədər məruz qalma, hava hamamları. Təmiz havaya kifayət qədər məruz qalma, hava hamamları.


2. Xüsusi profilaktika: 3-4 həftədən başlayır (vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün həyat günündən). Hər gün uşağa bir ilə qədər D vitamini IU verilir. Yay aylarında (2-3 ay) intensiv insolyasiya səbəbindən D vitamini verilmir. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr və dəri piqmentasiyası artan uşaqlar üçün D vitamininin gündəlik dozası IU-a qədər artırılır və yay ayları istisna olmaqla 1,5-2 il müddətinə verilir. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr və dəri piqmentasiyası artan uşaqlar üçün D vitamininin gündəlik dozası IU-a qədər artırılır və yay ayları istisna olmaqla 1,5-2 il müddətinə verilir. Uşaqlar uyğunlaşdırılmış qarışıqlarla qidalanırsa, D vitamini təyin edilmir. Uşaqlar uyğunlaşdırılmış qarışıqlarla qidalanırsa, D vitamini təyin edilmir. Hipervitaminoz D-nin qarşısının alınması üçün hər 2-7 həftədə bir dəfə Sulkoviç testi lazımdır. Hipervitaminoz D-nin qarşısının alınması üçün hər 2-7 həftədə bir dəfə Sulkoviç testi lazımdır.


Ədəbiyyat 1. Akkreditasiyanın IV səviyyəsinin ən yüksək tibbi ilkin girov tələbələri üçün kitabça / Qırmızı üçün. prof. O.V.Tyazhkoy/ Dostunu görmək. - Vinnitsa: Yeni kitab, - Pediatriyadan: Ali tibb tələbələri üçün dərslik. Proc. Müəssisələr III-IV akkreditasiya səviyyələri. - 2-ci nəşr, Rev. və əlavə /V.G.Maydannik. - Xarkov: Folio, - Raxit (həkimlər üçün dərslik) / Romanyuk F.P., Alferov V.P., Kolmo A.E., Çuqunova O.V. - Sankt-Peterburq, - 62 s.