Síndrome de Sjögren – todas as características de um tratamento bem-sucedido. Doença de Sjögren - causas, classificação, diagnóstico, tratamento com medicamentos e remédios populares Sintomas da doença de Sjögren tratamento para quê

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Síndrome de Sjögren ("síndrome de Siggy")é uma lesão autoimune das glândulas exócrinas (principalmente lacrimais e salivares), acompanhada de sua hipofunção e geralmente combinada com doenças imunoinflamatórias sistêmicas. Esta definição, que nos parece a mais precisa do ponto de vista científico, caracteriza de forma bastante completa a essência desta patologia.

A tríade diagnóstica de K. Bloch et al.é popular entre os médicos. (1965):

1) ceratoconjuntivite seca com glândulas lacrimais aumentadas ou normais;

2) xerostomia com glândulas salivares aumentadas ou normais; 3) a presença de doença sistêmica do tecido conjuntivo (mais frequentemente artrite reumatóide (AR), menos frequentemente lúpus eritematoso sistêmico (SCR), esclerodermia sistêmica (SSD), ainda menos frequentemente - poliarterite nodosa ou dermatomiosite).

A maioria dos autores considera duas destas três manifestações suficientes e necessárias para o diagnóstico da síndrome de Sjögren. A combinação de sicca com AR ou outra doença do tecido conjuntivo é considerada síndrome de Sjögren secundária, e a presença apenas de ceratoconjuntivite seca e xerostomia é considerada síndrome de Sjögren primária (ou "doença de Sjögren", em terminologia menos aceita). A doença ocorre em representantes de todas as raças e em diferentes idades (incluindo crianças). Mais de 90% de todos os pacientes são mulheres de meia-idade e idosas.

Etiologia e patogênese

Principal característica histomorfológica- infiltração linfocítica e de células plasmáticas das glândulas salivares, lacrimais e outras glândulas exócrinas - brônquicas, gastrointestinais, vaginais. Normalmente, os danos ocorrem tanto nas glândulas salivares grandes (parótidas, submandibulares) quanto nas pequenas localizadas na membrana mucosa da gengiva e do palato. Nos primeiros estágios, o infiltrado localiza-se ao redor de pequenos ductos intralobulares, posteriormente se espalha pelo parênquima da glândula, às vezes acompanhado pela formação de centros linfoides germinativos e atrofia do tecido glandular com sua substituição por tecido adiposo.

Caracterizada pela proliferação e metaplasia das células que revestem os ductos, com desenvolvimento das chamadas ilhas mioepiteliais, encontradas em amostras de biópsia das glândulas salivares em 30-40% dos casos. A estrutura lobular geral dessas glândulas geralmente é preservada; em vários pacientes, alguns lóbulos permanecem inalterados, outros estão quase completamente destruídos. O tamanho das glândulas afetadas pode ser aumentado ou normal. É importante notar que, embora as manifestações clínicas da síndrome de Sjogren sejam observadas numa clara minoria de pacientes com doenças difusas do tecido conjuntivo, os sinais histológicos subclínicos de inflamação das glândulas salivares são encontrados em quase 100%. Em particular, J. Waterhouse e J. Doniach (1966) encontraram infiltrados linfocíticos nas glândulas submandibulares em todos aqueles que morreram com artrite reumatóide.

Os infiltrados linfóides podem, em alguns casos, ocorrer não apenas nas glândulas exócrinas, mas também nos pulmões, rins e músculos esqueléticos, às vezes levando a distúrbios funcionais correspondentes. Em alguns pacientes, os infiltrados linfóides nas glândulas salivares, gânglios linfáticos e órgãos internos perdem seu caráter inflamatório benigno habitual.

As células adquirem aparência e polimorfismo “mais jovens” e apresentam sinais de disseminação invasiva (em particular, a estrutura dos gânglios linfáticos pode ser completamente apagada). Nestes casos, nem sempre é possível distinguir claramente morfologicamente entre linfoproliferação benigna e maligna, razão pela qual surgiu o termo “pseudolinfoma”. Em alguns pacientes, o quadro histológico corresponde a linfadenopatia imunoblástica; o desenvolvimento de linfossarcoma verdadeiro também é possível.

Quadro clínico

É típica uma pequena quantidade de secreção viscosa, branca ou amarelada, friável ou espessa. Nos pacientes, a produção de lágrimas é reduzida, até a completa ausência de lágrimas, o que é especialmente perceptível com emoções negativas graves (incapacidade de chorar) e exposição a substâncias irritantes (em particular, falta de produção de lágrimas ao descascar cebolas). Via de regra, os pacientes se sentem melhor em áreas com clima úmido e fresco.

O diagnóstico objetivo da ceratoconjuntivite seca é possível pela coloração das áreas alteradas da conjuntiva e da córnea com solução de rosa bengala a 1% (os resultados desta técnica, porém, nem sempre são interpretados de forma inequívoca) e principalmente com o uso de lâmpada de fenda, o que torna possível estabelecer com segurança ceratite ponteada e filamentosa. Para reconhecer a diminuição da produção de lágrimas, o mais popular é o teste de Schirmer, que consiste no seguinte.

Uma tira de papel filtro de 5 mm de largura é colocada com sua extremidade superior atrás da pálpebra inferior, na borda de seu terço médio e interno. Normalmente, o papel fica molhado pelo menos 15 mm em 5 minutos. Com resultados inferiores, a secreção lacrimal pode ser estimulada pela inalação de solução de cloreto de amônio a 10%, cujo frasco é colocado 15 cm abaixo do nariz (“teste de Schirmer forçado”). Um teste de Schirmer positivo (ou seja, o próprio fato da produção insuficiente de lágrimas) não é sinônimo de ceratoconjuntivite seca, especialmente se este teste for realizado em altas temperaturas em uma sala seca.

O aumento clinicamente perceptível das glândulas lacrimais na síndrome de Sjogren ocorre em não mais que 5% dos pacientes. O olho seco nesta doença não pode estar associado apenas à destruição do parênquima das glândulas lacrimais pelo infiltrado inflamatório, uma vez que a remoção cirúrgica dessas glândulas (por outros motivos) não leva a um ressecamento tão pronunciado. Aparentemente, a lesão de todas as glândulas mucosas do saco conjuntival na síndrome de Sjögren é de importância decisiva no desenvolvimento da xeroftalmia. Talvez uma mudança na composição bioquímica das lágrimas possa desempenhar um certo papel: a diminuição da viscosidade e o aumento do teor de água impossibilitam a criação de uma camada uniforme de lágrimas na superfície da córnea.

A ceratoconjuntivite seca não tratada pode ser complicada por infecção secundária, que se deve principalmente ao enfraquecimento ou ausência do efeito bactericida da lisozima contida na secreção normal das glândulas lacrimais. Como resultado de uma infecção (bacteriana ou viral), são possíveis múltiplas complicações - fusão das pálpebras com o globo ocular, perda do reflexo de piscar, ceratite ulcerativa, perfuração da córnea com ameaça de uveíte, glaucoma secundário e perda de visão, o que é muito raro.

Xerostomia, se existir de forma isolada, não deve ser considerada uma manifestação obrigatória da síndrome de Sjögren. A boca seca ocorre em idosos, alcoólatras, fumantes e pessoas que respiram pela boca ou tomam antidepressivos. Boca seca severa temporária também ocorre com excitação nervosa. Além disso, os pacientes com síndrome de Sjögren podem experimentar apenas sensações muito modestas de boca seca e, portanto, não se queixam ativamente disso. Além disso, mesmo com sinais histológicos indiscutíveis da doença, a quantidade de saliva às vezes permanece suficiente para que o paciente não sinta desconforto.

A xerostomia grave na síndrome de Sjögren pode ser muito angustiante. As maiores dificuldades surgem ao mastigar e engolir alimentos sólidos e, portanto, os pacientes são obrigados a beber água constantemente. As tentativas de combater a secura chupando limão ou doces azedos só têm sucesso nos estágios iniciais. Em casos graves, as partículas de alimentos “grudam” nas gengivas, bochechas e palato, e os pacientes são forçados a removê-las com as mãos. O ressecamento da mucosa faríngea pode causar disfagia; em alguns casos, foi observada uma verdadeira violação da mobilidade do esôfago.

Rachaduras dolorosas nos lábios e cantos da boca são muito comuns. A membrana mucosa da boca costuma ficar irritada, seu tecido superficial se desprende facilmente e comer alimentos quentes ou picantes causa dor. Ao beber leite, seus fios coagulados que permanecem na membrana mucosa das bochechas são às vezes interpretados incorretamente como lesões fúngicas (que em alguns casos podem realmente complicar a xerostomia na síndrome de Sjögren). Glossite atrófica dolorosa com língua rachada não é incomum. A estomatite ulcerativa também é possível. O acúmulo normal de saliva na base do frênulo da língua não é observado em casos clinicamente graves. Também não é possível aumentar a salivação após a massagem das glândulas parótidas e submandibulares.

Na maioria dos pacientes, o aumento das glândulas parótidas é unilateral e temporário, embora seja possível manter o tamanho normal ou ter aumento bilateral. As glândulas submandibulares são aumentadas com menos frequência. As glândulas salivares aumentadas costumam ser levemente doloridas à palpação e geralmente são densas, com superfície lisa ou irregular. Ao mesmo tempo, não apresentam a densidade pedregosa ou a nodularidade característica dos tumores. Dor aguda nas glândulas, combinada com febre, hiperemia local e hipertermia, na maioria das vezes indica o acréscimo de uma infecção secundária, que geralmente é consequência da dilatação e tortuosidade frequentemente observada dos ductos salivares intraglandulares.

Para avaliar a patologia desses ductos, bem como o grau de atrofia do parênquima glandular, a sialografia contrastada pode ser utilizada com sucesso. A gravidade da destruição do parênquima glandular também é determinada por cintilografia com tecnécio marcado (99m Te). Nesse caso, compara-se o nível de absorção do radionuclídeo pelos tecidos das glândulas salivares e, como controle, pela glândula tireoide.

É peculiar que a quantidade de saliva secretada por unidade de tempo, que, ao que parece, deveria caracterizar a xerostomia com especial precisão, não seja na verdade um indicador suficientemente confiável, uma vez que está sujeita a flutuações individuais acentuadas. Para uma avaliação geral sobre a diminuição da salivação, às vezes é importante verificar o pequeno efeito estimulante dos alimentos ácidos, como o limão.

Com quantidade insuficiente de saliva, são comuns gengivite, mau hálito, cárie com dor de dente. Os dentes desmoronam facilmente e as obturações previamente colocadas caem. Deve-se ter em mente que a xerostomia induzida por medicamentos quase nunca é a causa da patologia dentária.

Alterações nas membranas mucosas da genitália externa

As manifestações sistêmicas da síndrome de Sjogren apresentam frequentemente sérias dificuldades na sua interpretação patogenética.

Eles podem: 1) ser sintomas de doenças específicas do tecido conjuntivo, com as quais a síndrome de Sjögren é frequentemente combinada; 2) refletem as características patogenéticas reais da síndrome em questão e 3) são uma consequência inespecífica da função insuficiente das glândulas exócrinas com membranas mucosas secas, etc. Obviamente, a primeira categoria de sintomas não se relaciona com a síndrome de Sjögren como tal e é não considerado nesta seção.

Mudanças na pele

Muitas vezes observado urticária, que é um reflexo das alergias medicamentosas características da síndrome de Sjögren. K. Whaley et al. (1973) descobriram até que as reações alérgicas à penicilina na AR ocorrem quase exclusivamente em pacientes com síndrome de Sjogren concomitante.

Danos às articulações e músculos

As articulações mais comumente afetadas são as articulações do joelho e do cotovelo. A patogênese desta variante da artrite é desconhecida. Existe uma opinião sobre a sua natureza imunocomplexa. Um argumento indireto a favor deste ponto de vista é a frequente combinação de síndrome de Sjogren e AR, cada uma das quais caracterizada por um alto nível de complexos imunes circulantes e pela ausência virtual de síndrome seca em pacientes com artrite psoriática e outras espondiloartrites soronegativas, para os quais a formação de complexos imunes é completamente incomum.

Deve-se ter em mente que embora na maioria dos pacientes com uma combinação de AR e síndrome de Sjögren os sinais do processo reumatóide precedam em muito a síndrome sicca, a relação oposta também é possível. Portanto, ao primeiro aparecimento de articulações articulares em um paciente com síndrome de Sjögren isolada há muito tempo, o aparecimento de artrite reumatóide verdadeira não pode ser descartado.

Danos musculares graves na síndrome de Sjögren primária quase nunca ocorrem; existem apenas algumas descrições correspondentes. Em alguns casos, os pacientes queixam-se de mialgia leve e fraqueza muscular moderada, podendo esta última também estar associada a distúrbios eletrolíticos e acidose tubular. A biópsia muscular em pacientes com síndrome de Sjogren primária frequentemente revela miosite focal clinicamente assintomática com infiltração linfóide perivascular, bem como deposição de imunoglobulinas e complemento no tecido muscular e alterações distróficas em miofibrilas sob microscopia eletrônica.

Sistema respiratório

Muitas vezes os chamados bronquite seca, em que secreção mucosa espessa provoca tosse seca constante com dificuldade de expectoração e acréscimo de infecção secundária. No desenvolvimento deste último, é também atribuída uma certa importância à produção local insuficiente de IgA.

Infiltrados das paredes dos bronquíolos e septos alveolares por linfócitos T e B são considerados relativamente específicos para a síndrome de Sjögren, que pode se manifestar clinicamente como sintomas de obstrução das vias aéreas com tosse e falta de ar, bem como episódios de pneumonia intersticial geralmente leve. Pleurisia leve de curto prazo que se resolve espontaneamente dentro de 1-2 semanas tem sido frequentemente descrita. O processo inflamatório intersticial crônico (alveolite fibrosante) é relativamente raro.

O sistema cardiovascular na síndrome de Sjögren não sofre quaisquer alterações patológicas específicas associadas principalmente a esta doença.

Patologia renal

Esta opinião é apoiada pelo facto de a acidose tubular na síndrome de Sjögren melhorar após tratamento com imunossupressores citostáticos. Além disso, vale ressaltar que durante uma crise autoimune de rejeição de um rim transplantado, a acidose tubular também se desenvolve em combinação com infiltração linfóide peritubular. Como o envolvimento dos túbulos no processo pode se manifestar na diminuição da resposta ao hormônio antidiurético, ao ingerir uma quantidade aumentada de líquidos (devido à xerostomia), às vezes leva ao desenvolvimento de um complexo de sintomas de diabetes insípido.

Em casos raros, pacientes com síndrome de Sjogren desenvolvem glomerulonefrite aguda, combinada com hipocomplementemia e deposição de imunoglobulinas e complemento na membrana principal dos glomérulos. É importante ressaltar que não se trata de LES concomitante, em que o desenvolvimento da síndrome de Sjögren é bem possível, uma vez que nenhum desses pacientes apresentava anticorpos para DNA nativo, altamente específicos para pacientes com nefrite lúpica.

Órgãos digestivos e abdominais

Um ligeiro aumento do fígado e do baço em combinação com sinais laboratoriais moderados de disfunção hepática não é tão raro. Com relativa frequência, são detectados anticorpos contra mitocôndrias, músculo liso e membranas de células hepáticas, o que é considerado uma indicação definitiva da participação do fígado no processo imunopatológico. A possibilidade de desenvolvimento de uma patologia hepática específica (hepatite crónica activa ou cirrose biliar primária) como manifestação da síndrome de Sjögren (como apontam alguns autores) não parece estar suficientemente comprovada de forma convincente.

Nesses casos não se pode descartar relações reversas de causa e efeito, uma vez que nessas doenças autoimunes ocorre frequentemente a síndrome de Sjögren secundária (assim como na AR em combinação com a síndrome seca, o dano articular não pode ser considerado uma manifestação da síndrome de Sjögren). Dentre as possíveis patologias endócrinas, destacam-se sinais histológicos de tireoidite crônica do tipo Hashimoto em aproximadamente 5% dos pacientes com síndrome de Sjögren. A natureza autoimune de ambas as síndromes torna esta combinação bastante compreensível. Ao mesmo tempo, os sinais clínicos de hipotireoidismo são muito raros.

Vários pacientes com síndrome de Sjögren grave apresentam vasculite de vasos médios e pequenos, manifestada clinicamente por úlceras cutâneas e neuropatia periférica. É caracterizada por uma combinação particularmente frequente com a presença de anticorpos Ro. Em vários pacientes, a vasculite está combinada com hiperglobulinemia e é possivelmente um reflexo de patologia do complexo imune (pelo menos em alguns casos). Seu principal sintoma é a “púrpura hiperglobulinêmica”, manifestada por focos de hemorragias nas pernas.

Elementos de hemorragias em casos típicos, são acompanhados de coceira e projetam-se acima da superfície da pele, cuja temperatura costuma ser ligeiramente elevada. Em casos raros, a erupção parece confluente. A púrpura hiperglobulinêmica é muito característica da “síndrome seca”. Acredita-se que entre os pacientes com uma combinação de hiperglobulinemia e hemorragias nas pernas, 20-30% apresentam ou desenvolverão manifestações típicas da síndrome de Sjogren. Mesmo na síndrome sicca primária, a síndrome de Raynaud ocorre com mais frequência do que na população em geral. No entanto, a sua ligação com a vasculite em si parece duvidosa.

Alterações no sistema nervoso central e nos nervos cranianos são explicadas pela maioria dos autores vasculite localização correspondente. Uma ampla gama de sintomas cerebrais foi descrita, incluindo nistagmo, hemiparesia recorrente e, em casos particularmente graves, meningoencefalite serosa. Entre os nervos cranianos, o nervo trigêmeo é afetado com relativa maior frequência com o desenvolvimento de uma síndrome dolorosa característica. Em pacientes isolados com síndrome de Sjogren, foi observada arterite necrosante grave com manifestações clínicas correspondentes à poliarterite nodosa clássica. No entanto, não se pode excluir que a poliarterite nesses casos não fosse uma manifestação da síndrome de Sjögren, mas uma doença “concomitante” (como a AR, etc.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Hoje falaremos sobre a doença e a síndrome de Sjögren, você também já deve ter ouvido o nome “síndrome seca”. Mas algumas pessoas ainda confundem a doença com a síndrome de Sjögren.

Doença de Sjögren é uma doença sistêmica, cuja característica é o dano autoimune crônico às glândulas salivares e lacrimais.

Síndrome de Sjogren - uma lesão das glândulas salivares e lacrimais semelhante à doença de Sjögren, desenvolvendo-se em 5-25% dos pacientes com doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, mais frequentemente em 50-75% dos pacientes com lesões hepáticas autoimunes crônicas (hepatite autoimune crônica, cirrose biliar primária do fígado) e menos frequentemente em outras doenças autoimunes.

A doença é considerada bastante rara, com incidência variando de 4 a 250 casos por 100 mil habitantes. O pico de incidência ocorre entre 35 e 50 anos de idade. As mulheres adoecem 8 a 10 vezes mais que os homens.

O diagnóstico da doença de Sjogren é estabelecido com base nas queixas, história clínica, exame clínico, laboratorial e instrumental do paciente, e sempre com exclusão de outras doenças, que serão discutidas mais adiante.

Características clínicas que aumentam a probabilidade da doença de Sjögren .

Danos às glândulas epiteliais secretoras (epiteliite autoimune).

• Glândulas salivares: sialadenite (geralmente caxumba), submaxilite ou aumento gradual das glândulas salivares parótidas/submandibulares, raramente - glândulas salivares menores da mucosa oral.
• Conjuntivite/ceratoconjuntivite seca é observada em todos os pacientes, dependendo da duração e do estágio de desenvolvimento da doença.
• Danos na borda vermelha dos lábios - queilite, estomatite recorrente, rinofaringolaringite subatrófica/atrófica seca.
• Danos ao epitélio do trato biliar e do aparelho tubular renal.

Manifestações sistêmicas extraglandulares

• Dor nas articulações (artralgia) é observada em 70% dos pacientes. Um terço dos pacientes apresenta artrite não erosiva recorrente, principalmente nas pequenas articulações das mãos.
• Vasculite: úlceras, principalmente nas pernas, menos frequentemente nas extremidades superiores e na mucosa oral.
• Danos renais: nefrite intersticial, glomerulonefrite, síndrome nefrótica.
• Danos ao sistema nervoso periférico: polineuropatia, mononeuropatia múltipla, mononeurite, radiculoneuropatia, neuropatia em túnel.

Métodos de diagnóstico.

Para diagnosticar danos às glândulas salivares, use:

• sialografia da glândula salivar parótida com Omnipaque,
• biópsia das glândulas salivares menores do lábio inferior,
• biópsia de glândulas salivares parótidas/submandibulares aumentadas,
• sialometria (medição da secreção de saliva estimulada),
• Ultrassonografia e ressonância magnética das glândulas salivares.

Para diagnosticar lesões oculares (ceratoconjuntivite seca), use:

• Teste de Schirmer (diminuição da produção de lágrimas após estimulação com amônia),
• coloração do epitélio da conjuntiva e da córnea com fluoresceína e lissamina verde,
• determinação da estabilidade do filme lacrimal pelo tempo de formação de “manchas secas” na córnea (normalmente mais de 10 segundos).

Pesquisa laboratorial:

• A diminuição do nível de leucócitos (leucopenia) é um sinal característico da doença, frequentemente associado à alta atividade imunológica da doença.
• O aumento da VHS é detectado em aproximadamente metade dos pacientes.
• Um aumento na PCR NÃO é característico da doença de Sjögren. Números elevados são observados em casos graves da doença e no desenvolvimento de complicações.
• O fator reumatóide (FR) e o fator antinuclear (FAN) são detectados em 95-100% dos pacientes.
• Anticorpos para antígenos nucleares Ro/SS-A e La/SS-B são detectados em 85-100% dos pacientes pelo método de imunoensaio enzimático. A detecção simultânea de anticorpos Ro e La é mais específica para a doença de Sjogren, mas é observada apenas em 40-50% dos pacientes. Os anticorpos La são mais específicos para a doença.
• As crioglobulinas são detectadas em um terço dos pacientes.
• A diminuição do componente C4 do complemento é um sinal desfavorável que afeta a sobrevida dos pacientes com esta doença.
• Aumento de IgG e IgA, menos frequentemente IgM.

Critérios para o diagnóstico da doença de Sjögren:

1. Danos oculares - ceratoconjuntivite seca
2. Danos às glândulas salivares - sialadenite parenquimatosa
3. Achados laboratoriais: fator reumatoide positivo ou fator antinuclear (FAN) positivo ou presença de anticorpos antinucleares anti-SSA/Ro e/ou anti-SSB/La

Diagnóstico certa doença de Sjögren pode ser diagnosticado se os dois primeiros critérios (1 e 2) estiverem presentes e pelo menos um sinal do critério 3 estiver presente, com exceção das doenças autoimunes (doenças hepatobiliares autoimunes).

Síndrome de Sjogren pode ser diagnosticado na presença de uma doença autoimune claramente verificada e um dos dois primeiros critérios.

Diagnóstico diferencial

Os sintomas da doença de Sjögren não são únicos: olhos secos e boca seca podem ocorrer com uma variedade de doenças e condições.

Olhos secos: ceratoconjuntivite seca, hipovitaminose A, queimaduras químicas, blefarite, danos ao quinto nervo craniano, uso de lentes de contato, doenças congênitas e adquiridas das glândulas lacrimais, sarcoidose, infecção por HIV, doença do enxerto contra hospedeiro, paralisia do nervo facial, etc.

Boca seca: medicamentos (diuréticos, antidepressivos, antipsicóticos, tranquilizantes, sedativos, anticolinérgicos), ansiedade, depressão, sarcoidose, tuberculose, amiloidose, diabetes mellitus, pancreatite, linfomas, desidratação, infecções virais, radiação, pós-menopausa, etc.

Tratamento.

Objetivos do tratamento: d alcançar a remissão da doença, melhorando a qualidade de vida dos pacientes, prevenindo o desenvolvimento de manifestações da doença que ameaçam a vida.

Abordagens não farmacológicas para a síndrome seca:

1. Evite situações que aumentem o ressecamento das mucosas: ar seco ou condicionado, fumaça de cigarro, vento forte, estresse visual prolongado (principalmente computador), fala ou psicoemocional.
2. Limite o uso de medicamentos que aumentam o ressecamento e de certos irritantes (café, álcool, nicotina).
3. Beber frequentemente pequenas quantidades de água ou líquidos sem açúcar pode aliviar os sintomas de boca seca.
4. Estimular a produção de saliva com chicletes e balas sem açúcar é útil.
5. Higiene bucal cuidadosa, uso de creme dental e enxaguatórios com flúor, cuidado cuidadoso com dentaduras e visitas regulares ao dentista.
6. As lentes de contato terapêuticas proporcionam proteção adicional ao epitélio da córnea, mas devem ser usadas com hidratação adequada.

Tratamento das manifestações glandulares da doença de Sjogren.

1. Para repor o volume das lágrimas, os pacientes devem usar “lágrimas artificiais” 3-4 ou mais vezes ao dia. Se necessário, o intervalo entre a instilação das lágrimas pode ser reduzido para 1 hora. Para potencializar o efeito, é possível usar lágrimas artificiais de maior viscosidade, mas esses medicamentos são melhor utilizados à noite devido ao efeito de visão turva.
2. Certifique-se de usar gotas antibacterianas.
3. O uso de substitutos de saliva à base de mucina e carboximetilcelulose repõe suas funções lubrificantes e hidratantes, principalmente durante o sono noturno (Gel de equilíbrio oral, enxágue Biotene, Salivart, Xialine).
4. Considerando a alta incidência de infecção por Candida na presença de “síndrome seca”, está indicado tratamento antifúngico local e sistêmico.
5. Ciclosporina Uma emulsão oftálmica (Restase) é recomendada para o tratamento da ceratoconjuntivite seca.
6. O uso local de AINEs reduz o desconforto ocular, porém pode provocar danos à córnea.
7. O uso local de glicocorticosteróides em ciclos curtos (até duas semanas) durante a exacerbação da ceratoconjuntivite seca é considerado aceitável.
8. Pilocarpina (Salagen) ou cevimelina (Evoxac) são usadas para estimular a secreção das glândulas salivares e lacrimais.
9. O alívio da secura do trato respiratório superior (rinite, sinusite, laringite, bronquite) é obtido com a administração de bromexina ou acetilcisteína em doses terapêuticas.
10. Caso ocorra dor durante a relação sexual (dispareunia), recomenda-se o uso local de lubrificantes e no período pós-menopausa está indicado o uso local e sistêmico de estrogênios.

Tratamento das manifestações sistêmicas extraglandulares da doença de Sjogren.

Para tratar as manifestações sistêmicas da doença de Sjogren, são utilizados glicocorticóides, medicamentos citostáticos alquilantes (leuceran, ciclofosfamida) e biológicos (rituximabe).

1. Pacientes com manifestações sistêmicas mínimas recebem prescrição de glicocorticóides em pequenas doses ou AINEs.
2. Com aumento significativo das grandes glândulas salivares (após exclusão do linfoma), ausência de sinais de manifestações sistêmicas graves, alterações moderadas e significativas nos indicadores de atividade laboratorial, é necessária a prescrição de pequenas doses de glicocorticóides em combinação com leukeran por vários anos.
3. No tratamento da vasculite, é prescrita ciclofosfamida.
4. Manifestações sistêmicas graves requerem doses mais elevadas de glicocorticóides e agentes citostáticos em combinação com terapia intensiva.

Terapia intensiva deve ser usado para manifestações graves e com risco de vida da doença, a fim de interromper a alta atividade imunoinflamatória, alterar a natureza do curso e melhorar o prognóstico da doença.

Uso de medicamentos biológicos geneticamente modificados permite controlar as manifestações extraglandulares sistêmicas da doença e reduzir a insuficiência glandular funcional.

Prevenção.

A prevenção primária não é possível devido à etiologia obscura da doença. A prevenção secundária visa prevenir a exacerbação, progressão da doença e detecção oportuna de linfomas em desenvolvimento. Ele fornece diagnóstico precoce e início oportuno de terapia adequada. Alguns pacientes precisam limitar a carga nos órgãos da visão, cordas vocais e eliminar alérgenos. Vacinação, radioterapia e sobrecarga nervosa são contraindicadas aos pacientes. Os procedimentos elétricos devem ser usados ​​com muito cuidado.

A síndrome de Sjögren é uma das doenças autoimunes mais comuns que afetam as glândulas de secreção externa.

As glândulas salivares e lacrimais sofrem, em menor grau, as glândulas das mucosas.

Com esta doença, deixam de funcionar plenamente e não secretam secreções na quantidade necessária.

É impossível curá-lo completamente, por isso a terapia limita-se ao alívio dos sintomas. A síndrome de Sjögren, também conhecida como síndrome sicca, geralmente está associada a doenças imunoinflamatórias sistêmicas.

O que é isso

Quem primeiro diagnosticou isso?

A doença recebeu esse nome em homenagem ao oftalmologista que a descobriu e estudou, Heinrich Sjögren (cujo sobrenome é escrito e pronunciado em russo como Sjögren). A pesquisa começou em 1929, quando se deparou com um paciente com um complexo de sintomas característicos.

Anteriormente, não eram considerados sinais de doença sistêmica. O oftalmologista francês Henry Gougeroth ajudou o médico sueco a estudar a síndrome.

Quem é mais suscetível à doença?

A síndrome de Sjögren é uma doença bastante comum em todo o mundo. Como resultado da observação de pacientes que sofrem com isso, os cientistas não conseguiram encontrar as razões que levaram ao seu desenvolvimento, exceto que pode ser uma consequência de uma predisposição genética.

Os gatilhos para o aparecimento da doença podem ser estresse, excesso de trabalho e infecções virais. A síndrome de Sjogren é frequentemente encontrada em combinação com lúpus eritematoso e artrite reumatóide.

Idade e sexo da pessoa

Apesar de representantes de qualquer raça, idade e sexo estarem expostos à doença, as mulheres com mais de 40 a 50 anos são as que mais sofrem. Os homens adoecem com muito menos frequência - são responsáveis ​​por um em cada dez casos de síndrome de Sjögren e as crianças são muito raramente afetadas.

Causas

Hoje, a causa exata do desenvolvimento da síndrome de Sjögren não é conhecida. Mas múltiplas observações e estudos permitem-nos supor que a doença surge devido a uma predisposição genética. Os antígenos HLADW2, DW3, B8 são detectados em pacientes.

Os fatores provocadores para o desenvolvimento da “síndrome seca” incluem: infecções virais, fadiga, hipotermia, estresse neuropsíquico.

Sintomas e diagnóstico

As manifestações mais comuns da síndrome de Sjogren são as seguintes:

• xerostomia com glândulas salivares normais ou aumentadas;
• ceratoconjuntivite seca com glândulas lacrimais normais ou aumentadas;
• a presença de doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

A maioria dos médicos considera duas das três manifestações suficientes para fazer esse diagnóstico. A combinação da “síndrome seca” com uma doença do tecido conjuntivo é geralmente considerada uma síndrome secundária, e a presença apenas de xerostomia ou ceratoconjuntivite seca é considerada primária.

Os sintomas oculares na síndrome de Sjögren ocorrem como resultado da diminuição da secreção lacrimal. Os pacientes queixam-se de sensação de queimação, sensação de areia e arranhões nos olhos. Alguns pacientes também apresentam vermelhidão nas pálpebras e coceira, diminuição da acuidade visual, estreitamento das fissuras palpebrais e acúmulo de secreções viscosas nos cantos dos olhos.

Com esta doença, a córnea e a conjuntiva do olho ficam inflamadas - desenvolve-se ceratoconjuntivite seca. Além disso, na síndrome de Sjögren, é frequentemente observado aumento das glândulas salivares.

Em alguns pacientes, devido ao aumento das glândulas parótidas pareadas, o oval da face muda - na literatura esse fenômeno é chamado de “cara de hamster”.

Os sintomas típicos da síndrome de Sjogren são secura da mucosa oral e dos lábios, convulsões, estomatite e múltiplas cáries dentárias. Enquanto nos estágios iniciais da doença o ressecamento das mucosas é observado apenas durante o esforço físico ou ansiedade, no período grave essa sensação é observada constantemente. As membranas mucosas tornam-se rosa brilhante, são facilmente feridas ao contato e a língua fica seca.

Ao exame, revela-se uma pequena quantidade de saliva livre, viscosa ou espumosa. Neste contexto, o aparecimento de uma infecção secundária (bacteriana, viral, fúngica) leva ao desenvolvimento de estomatite.

O estágio tardio da síndrome de Sjogren é caracterizado por grave ressecamento da cavidade oral, o que leva a distúrbios de fala e deglutição, lábios rachados, língua dobrada, queratinização de áreas da mucosa oral e falta de saliva livre.

Também são observadas hipofunção de outras glândulas endócrinas, ressecamento da nasofaringe, pele, vagina, desenvolvimento de bronquite, traqueíte, esofagite, gastrite atrófica e outras doenças. Além disso, podem ser observadas síndromes articulares como poliartrite ou poliartralgia, neuropatia do nervo facial e nervo trigêmeo, sensibilidade prejudicada das mãos e pés, febre, hepato e esplenomegalia, erupções cutâneas hemorrágicas no tronco e membros.

Tratamento

Hoje não existe tratamento patogenético desenvolvido para a síndrome de Sjögren. Para olhos secos, lágrimas artificiais são prescritas e não exigem receita médica. O medicamento deve ser instilado quatro vezes ao dia ou conforme necessário.

A boca seca é um sintoma muito desagradável que causa sede intensa. A saliva não é apenas um fluido hidratante que ajuda a mastigar e engolir os alimentos, mas também protege a mucosa oral de infecções. Devido à produção insuficiente de saliva, desenvolvem-se processos inflamatórios nas gengivas e dentes, bem como cáries.

Neste sentido, é necessário garantir o máximo cuidado oral - escovar os dentes várias vezes ao dia, enxaguar regularmente a boca com anti-sépticos especiais, usar pastilhas elásticas sem açúcar.

Além disso, próteses dentárias oportunas e tratamento de cárie são importantes. Também é necessário evitar tomar medicamentos que reduzam a secreção salivar – entre eles estão antidepressivos, anti-histamínicos e anticolinérgicos.

Às vezes, os patógenos podem ser transferidos da cavidade oral para as glândulas salivares, resultando em infecção. Isto leva ao inchaço das glândulas salivares, acompanhado de dor e febre. Se esta condição se desenvolver, é prescrito tratamento com antibióticos, sprays e aerossóis contendo saliva artificial.

Para hidratar as mucosas secas da nasofaringe, é prescrito o uso de aerossóis especiais. Além disso, durante o período de tratamento é necessário manter a umidade normal do ar por meio de um umidificador ou ar condicionado especial.

Às vezes, se os tecidos conjuntivos estiverem envolvidos no processo (com danos aos órgãos internos ou desenvolvimento de vasculite grave), o tratamento da doença consiste na prescrição de glicocorticóides ou ciclofosfamida. Para artralgia é prescrito tratamento com hidroxicloroquina.

Em caso de insuficiência secretora gástrica, é prescrita terapia de reposição de longo prazo com suco gástrico natural, ácido clorídrico e pepsidil. Em caso de insuficiência pancreática, realiza-se terapia enzimática: tomar Panzinorm, Festal, etc.

Tratamento com remédios populares

A síndrome de Sjögren é uma doença com toda uma gama de manifestações e sintomas, portanto os métodos tradicionais de tratamento só podem ser usados ​​para combater os sintomas.

Por exemplo, para olhos secos, são utilizadas diferentes soluções com composição próxima ao fluido lacrimal, e espinheiro-mar e óleo de rosa mosqueta são usados ​​​​para curar a mucosa oral.

Para amenizar o curso da doença, bem como ajudar no tratamento principal, você pode usar receitas da medicina tradicional:

• Para aumentar a quantidade de saliva secretada, vale a pena adicionar à sua dieta alimentos que tenham efeito salivar - temperos, mostarda, limão e quaisquer outras frutas.
• Como a síndrome de Sjögren é quase sempre acompanhada de distúrbios do trato gastrointestinal, é necessário seguir certas regras nutricionais: tratar os alimentos com mais cuidado, incluir uma quantidade suficiente de carboidratos, proteínas e vitaminas na dieta, comer alimentos 5-6 vezes por dia em pequenas porções.
• O suco de endro ou batata ajuda a eliminar o efeito dos olhos vermelhos. Para isso, umedeça o curativo com suco preparado na hora e aplique nos olhos por 20 minutos. Após o procedimento, você não deve forçar os olhos por várias horas.Recomenda-se o uso de óculos escuros, o que ajudará a reduzir o desconforto causado pela luz muito forte.

Antes de usar receitas tradicionais para tratar qualquer doença, você deve consultar os fitoterapeutas e seu médico para evitar consequências negativas.

Prevenção

Os pacientes são submetidos à observação clínica por um reumatologista, bem como à observação por um dentista, oftalmologista e ginecologista. É necessário tratamento preventivo com medicamentos sintomáticos e medicamentos para atingir o estado de remissão.

A prevenção primária da doença não foi desenvolvida até o momento.

Prognóstico e complicações

O curso da doença não é fatal, mas piora significativamente a qualidade de vida. A terapia prescrita em tempo hábil pode retardar a progressão dos processos patológicos e preservar a capacidade de trabalho dos pacientes. Nos casos de falta de tratamento, muitas vezes ocorrem complicações que levam à incapacidade.

Deve-se notar que as lesões primárias com sintoma de Sjögren são frequentemente acompanhadas por infecções secundárias, que resultam no desenvolvimento de broncopneumonia, traqueíte recorrente e sinusite. Com lesões sistêmicas, é provável o desenvolvimento de distúrbios circulatórios da medula espinhal e/ou cérebro e insuficiência renal.

Conclusão

Apesar de a doença ser bastante grave e causar grande desconforto, não é fatal, e se você consultar um especialista a tempo e iniciar o tratamento, poderá conviver com ela, praticamente sem perceber a presença de um problema.

Vale lembrar que um estilo de vida saudável não só melhorará a imunidade e evitará que o processo patológico progrida rapidamente, mas também reduzirá significativamente os riscos de outras patologias concomitantes.

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Bibliografia

1. Oftalmologia. Recomendações clínicas Ed. V.V. Neroev 2019
2. Oftalmologia. Liderança nacional. Edição breve Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

A síndrome de Sjogren (“síndrome seca”) se manifesta por uma diminuição da função das glândulas exócrinas; como resultado desta patologia, aparece secura severa da pele e da membrana mucosa da vagina, traqueia, nasofaringe, olhos e cavidade oral , e também é observada diminuição na secreção de enzimas digestivas produzidas pelo pâncreas.

Na maioria das vezes, esta síndrome acompanha uma série de patologias autoimunes do tecido conjuntivo - dermatomiosite, esclerodermia e, nesses casos, é chamada de síndrome de Sjögren secundária. Se a patologia se desenvolver de forma independente, o nome soará como síndrome de Sjogren primária ou doença de Sjogren.

Segundo estudos epidemiológicos recentes, a presença desta doença pode ser detectada em 0,59-0,77% da população total do planeta, enquanto entre pacientes com mais de 50 anos a patologia ocorre em 2,7% dos casos. A incidência em mulheres excede a incidência em homens em 10 a 25 vezes.

Causas e mecanismo de desenvolvimento da síndrome de Sjogren

O mais característico da síndrome de Sjögren é o dano às glândulas lacrimais e salivares e a diminuição de sua função. Como resultado, ocorre inflamação e ressecamento da membrana mucosa da conjuntiva e da cavidade oral (xerostomia), ceratoconjuntivite, ceratite (inflamação da córnea dos olhos).

As causas da síndrome de Sjögren ainda não foram totalmente estabelecidas. Entre as mais prováveis ​​está a teoria de uma reação patológica do sistema imunológico do corpo. Esta reação se desenvolve em resposta a danos às células das glândulas externas por um retrovírus, em particular o vírus Epstein-Barr, o vírus do herpes VI, o citomegalovírus e o vírus da imunodeficiência humana. Apesar da semelhança significativa dos distúrbios imunológicos com as alterações no corpo afetado pelo vírus, não foi obtida evidência direta do papel do vírus como causa do desenvolvimento da patologia.

Os próprios vírus e as células epiteliais das glândulas alteradas por sua influência são percebidos pelo sistema imunológico como antígenos (agentes estranhos). O sistema imunológico produz anticorpos contra essas células e causa gradualmente a destruição do tecido glandular. A doença geralmente ocorre como um distúrbio hereditário ou familiar, principalmente entre gêmeos, sugerindo uma predisposição genética.

Assim, presume-se que no mecanismo de desenvolvimento e ocorrência da patologia, uma combinação de vários fatores é importante:

reação de estresse do corpo, que ocorre como resultado de uma resposta imunológica;

regulação imunológica com a participação de hormônios sexuais, como evidenciado pela rara incidência entre pessoas com menos de 20 anos de idade, enquanto as meninas são mais frequentemente afetadas entre as crianças;

controle imunológico usando linfócitos T;

viral;

genético.

Sintomas da síndrome de Sjögren

Todos os sintomas da síndrome de Sjögren são divididos em dois grupos:

sistêmico ou extraglandular - vários sintomas que indicam danos a vários sistemas do corpo e não são característicos desta patologia;

glandular - dano às células epiteliais das glândulas secretoras, que é acompanhado por diminuição das funções destas.

Um sintoma obrigatório e constante para o diagnóstico da síndrome de Sjögren são os danos às glândulas salivares e lacrimais. Nas fases iniciais da doença, as mucosas secas são sentidas pelo paciente principalmente durante a ansiedade ou aumento da atividade física; à medida que a patologia progride, a sensação de secura torna-se permanente, obrigando o paciente a beber alimentos, umedecer a boca com muita frequência e usar gotas como lágrimas artificiais para umedecer os olhos.

Sintomas glandulares

Entre as manifestações da queroconjuntivite estão vermelhidão e coceira na região das pálpebras, sensação de queimação, areia e coceira nos olhos e acúmulo periódico de secreção branca nos cantos dos olhos. Desenvolve-se uma diminuição na acuidade visual, inchaço localizado (infiltrados) e hemorragias da conjuntiva, estreitamento da fissura palpebral, aumento da sensibilidade à luz brilhante - dor e dor nos olhos, lacrimejamento, desconforto.

Devido à secura profunda da córnea, ocorre turvação e úlceras tróficas da córnea começam a se formar devido à nutrição prejudicada dos olhos. Ocorre uma infecção estafilocócica e se desenvolve conjuntivite purulenta; a supuração das úlceras leva a uma complicação bastante grave na forma de perfuração. Raramente, as próprias glândulas lacrimais aumentam de tamanho.

Parotidite parenquimatosa crônica

É um sinal obrigatório e segundo constante da síndrome de Sjögren e é caracterizado por danos generalizados aos tecidos das glândulas salivares. Muitas vezes, o precursor da caxumba é o aumento dos gânglios linfáticos cervicais e submandibulares, cárie em muitos dentes, ressecamento e vermelhidão nos cantos dos lábios e estomatite.

Depois, há ressecamento da mucosa oral e aumento do tamanho das glândulas salivares parótidas, menos frequentemente - das glândulas sublinguais, submandibulares e palatinas. A secura na boca pode se desenvolver inicialmente com menor estresse físico ou psicoemocional, mas com a progressão da patologia torna-se permanente e requer umedecimento constante da boca ao comer, falar, principalmente se forem consumidos alimentos doces.

A doença em metade dos pacientes progride com o desenvolvimento de exacerbações, durante as quais as glândulas salivares parótidas aumentam de tamanho e provocam alterações nos contornos da face (a chamada “cara de hamster”). As glândulas podem ser ligeiramente doloridas à palpação ou completamente indolores. Durante o período de remissão, as glândulas diminuem de tamanho, mas durante a próxima exacerbação podem permanecer aumentadas o tempo todo. Aproximadamente 30% dos pacientes apresentam aumento das glândulas não apenas com recidiva da patologia, mas de forma constante e gradual.

A membrana mucosa da boca e da língua fica vermelha e seca (laqueada), às vezes sangra e se machuca facilmente, enquanto a saliva liberada é escassa, viscosa e espumosa.

Em caso de não tratamento:

os sintomas listados tornam-se mais pronunciados;

as papilas da língua atrofiam e suavizam, aparecem dobras na língua, desenvolve-se glossite (inflamação da raiz da língua), o que torna a deglutição significativamente mais difícil;

áreas com epitélio queratinizado aparecem na mucosa das bochechas, a saliva está completamente ausente;

pode ocorrer uma infecção viral, fúngica ou bacteriana;

formam-se crostas e rachaduras nos lábios;

os dentes caem total ou parcialmente.

O diagnóstico da síndrome de Sjöngren é baseado no conjunto de sintomas listados, outros sinais podem acompanhar a patologia em diversas variações, mas não são decisivos no diagnóstico final.

Sinais associados de dano glandular

Secura da membrana mucosa do trato respiratório superior.

Causa rouquidão, provoca o desenvolvimento de rinite crônica e inflamação da mucosa dos seios paranasais e perda auditiva por otite média. Inchaço, vermelhidão, ressecamento e atrofia da mucosa vaginal levam ao desenvolvimento de colite crônica, que é acompanhada por diminuição da libido, coceira, dor e queimação.

Um sintoma comum é a diminuição da transpiração e também da pele seca.

Cerca de 30% dos pacientes com essa síndrome sofrem danos nas glândulas sudoríparas apócrinas, localizadas na região da genitália externa, púbis, partes inferiores da parede abdominal anterior e axilas. Isso leva à pigmentação e descamação da pele nessas áreas, formando flegmãos e abscessos no caso de uma infecção secundária.

Sintomas de patologias dos órgãos digestivos (desenvolve-se em 80% dos casos).

Trata-se de uma série de doenças, incluindo colecistpancreatite crônica, gastrite, esofagite crônica. Essas patologias se manifestam como dores no hipocôndrio direito e na região epigástrica, dores atrás do esterno durante a passagem dos alimentos, arrotos, náuseas, que em alguns casos terminam em vômitos. Se houver diminuição da secreção de enzimas digestivas pelo pâncreas, surge intolerância aos laticínios e produtos gordurosos e também se desenvolve um quadro clínico de comprometimento da função intestinal.

Sintomas extraglandulares

Esta categoria inclui dores nos ossos na ausência de alterações nos mesmos (determinadas por meio de radiografias). Em 60% dos pacientes há dor, rigidez e limitação de movimentos nas pequenas articulações, o que é especialmente perceptível pela manhã; a mobilidade das grandes articulações é menos afetada. 5-10% desenvolvem dor e fraqueza muscular leve e, às vezes, pode ocorrer inflamação grave e generalizada de grupos musculares (polimiosite).

Em 50% dos casos de síndrome de Sjöngren, desenvolve-se traqueobronquite, que é acompanhada por falta de ar e tosse; as radiografias em 65% dos pacientes revelam fibrose pulmonar, pneumonia intersticial crônica e, menos frequentemente, pleurisia seca e efusiva (exsudativa).

A maioria dos pacientes é diagnosticada com linfonodos supraclaviculares, cervicais, submandibulares e occipitais aumentados; em 30-35%, os linfonodos aumentados (linfadenopatia) são generalizados. Nesses casos, ocorre aumento do fígado e do baço.

O mesmo número de pacientes sofre de vasculite (inflamação do revestimento interno das artérias), que ocorre sob o disfarce de formas apagadas da síndrome de Raynaud ou aterosclerose (obliteração) dos vasos das extremidades inferiores. Os danos aos pequenos vasos manifestam-se sob a forma de uma variedade de erupções cutâneas irregulares ou pontuais, que são acompanhadas de comichão, febre, ardor, formação de úlceras e áreas mortas da pele.

A polineuropatia (uma lesão comum do sistema nervoso periférico) manifesta-se clinicamente por um distúrbio ou perda completa de sensibilidade da pele na área dos pés e das mãos (como “meias” e “luvas”), com menos frequência neurite do nervo trigêmeo, nervo facial, danos aos vasos das membranas da medula espinhal e do cérebro podem se desenvolver.

Além disso, graças ao exame, é possível detectar sinais de danos à glândula tireoide e diminuição de sua função em até 10%, além do surgimento de tendência a respostas alérgicas a diversos produtos químicos domésticos, medicamentos e alimentos.

Diagnóstico

O diagnóstico da “doença de Schöngren” é feito com base na presença de dois indicadores diagnósticos principais - parenquimatosa e ceraconjuntivite, mas somente após a exclusão do terceiro critério - uma doença autoimune sistêmica (poliartrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico). Se o terceiro indicador estiver presente, o diagnóstico soa como “síndrome de Schöngren”.

Métodos de pesquisa laboratorial são considerados adicionais. Eles permitem realizar diagnósticos diferenciais e, em certa medida, determinar o grau de atividade da patologia:

a presença de anticorpos contra componentes do núcleo celular, que são determinados pelo método de imunofluorescência;

presença de fator reumatóide;

níveis aumentados de imunoglobulinas M, G, A no sangue;

diminuição das plaquetas e leucócitos sanguíneos, anemia;

alta taxa de hemossedimentação (VHS).

Também é utilizado o teste de Schirmer, que permite determinar o grau de redução da secreção lacrimal após estimulação do lacrimejamento com amônia, coloração da conjuntiva e da córnea com corantes oftálmicos especiais, seguido de exame biomicroscópico das células epiteliais.

Para estudar a funcionalidade das glândulas salivares, use:

exame microscópico de material de biópsia (biopata) da glândula salivar;

sialografia - realizada pelo método radiográfico após a introdução de um agente de contraste nos ductos das glândulas salivares, a técnica permite identificar cavidades na glândula com diâmetro superior a 1 mm;

métodos de sialometria estimulada e não estimulada - quantidade de saliva secretada em uma determinada unidade de tempo.

Tratamento da síndrome de Shengren

O tratamento desta síndrome é realizado com base no estágio da patologia e na presença de manifestações sistêmicas.

Para estimular as funções da glândula, é realizado o seguinte:

administração subcutânea de galantamina;

administração gota a gota de contrical;

como terapia sintomática, é prescrito um medicamento de “lágrima artificial” (colírio) - com alta (Oftagel, Vidisik, Lakropos), média (Lakrisin), baixa viscosidade (Natural Tear, Lacrisif);

Para o fortalecimento geral do corpo, é realizado um curso de terapia vitamínica.

Nos estágios iniciais, na ausência de danos a outros sistemas do corpo e alterações não expressas nos exames laboratoriais, são prescritos longos cursos de glicocorticosteróides (Dexametasona, Prednisolona) em pequenas doses.

Se os indicadores e sintomas laboratoriais forem expressos significativamente, mas não houver manifestações sistêmicas, medicamentos imunossupressores citostáticos - Azatioprina, Clorbutina, Ciclofosfamida - são adicionados à corticoterapia. A terapia de manutenção é realizada com os mesmos medicamentos durante vários anos.

Se houver sintomas de danos sistêmicos ao organismo, insignificantes no estágio da doença, altas doses de imunossupressores e corticosteróides são imediatamente prescritas por vários dias com transferência gradual do paciente para doses de manutenção.

Em caso de lesão renal, vasculite, polineurite generalizada e outras manifestações graves de patologia, o tratamento extracorpóreo é adicionado ao tratamento acima - ultrafiltração plasmática, hemossorção, plasmaférese.

Outros medicamentos são prescritos dependendo da presença de complicações e patologias concomitantes - endocervicite, pneumonia, gastrite, colecistite. Em alguns casos, são necessárias restrições alimentares e atividade física limitada.

A síndrome de Sjögren não é uma doença com risco de vida, mas pode reduzir tanto a qualidade de vida que uma pessoa fica incapacitada. O diagnóstico e a terapia oportunos em um estágio inicial dessa condição podem retardar significativamente o desenvolvimento do processo patológico e prevenir complicações graves, preservando a capacidade de trabalho da pessoa.

A maioria das perturbações no funcionamento de um organismo vivo é provocada por estímulos externos específicos, mas existe uma categoria separada de doenças quando a nossa imunidade começa a destruir células normais em grande escala. Isto indica uma falha diretamente no processo de reconhecimento de células nativas e estranhas. As forças de defesa atuam contra as células do tecido conjuntivo, causando mau funcionamento de muitos órgãos - esta é a síndrome de Sjögren.

O que é a síndrome de Sjögren

A doença ou síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que afeta o tecido conjuntivo em vários sistemas do corpo. A síndrome pertence ao grupo das colagenoses. São o mesmo tipo de alterações funcionais e morfológicas no tecido, principalmente nas fibras colágenas. A colagenose é caracterizada pela constante progressão e envolvimento de órgãos, estruturas do sistema musculoesquelético, pele e vasos sanguíneos. A doença de Sjogren é reconhecida como a mais comum entre todas as colagenoses.

Na maioria das vezes, a doença de Sjogren é detectada em mulheres de 20 a 60 anos, embora principalmente após os 40, quando os níveis hormonais mudam devido à menopausa. As causas específicas da insuficiência autoimune não foram esclarecidas, mas os médicos identificam a predisposição hereditária e uma resposta agressiva à infecção como as mais prováveis.

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Existe uma teoria de que a destruição das células nativas pelo sistema imunológico é causada por vários vírus. Eles agem de forma assintomática, integrando suas proteínas nas membranas celulares das células saudáveis, fazendo com que o sistema de defesa os perceba como estranhos e ataque. Esse mecanismo é a base de muitas doenças, mas os distúrbios sistêmicos do tecido conjuntivo são os que apresentam maior número de fatores autoimunes.

O tecido conjuntivo atua como a “base” de todos os órgãos; muitos processos metabólicos e imunológicos são garantidos por meio dele. Portanto, as doenças do tecido conjuntivo são classificadas como doenças muito graves que afetam muito a vida de uma pessoa. Se a artrite estiver localizada nas articulações, o reumatismo no coração e a espondilite anquilosante na coluna, então, na síndrome de Sjogren, as glândulas do sistema linfático e as membranas mucosas são afetadas.

A doença começa com uma resposta imune agressiva, quando aparecem anticorpos contra células normais e começa a infiltração dos ductos glandulares. As glândulas exócrinas (salivares, lacrimais, vaginais) são afetadas principalmente. Quando a doença se espalha por todo o corpo, um terço dos pacientes é diagnosticado com miosite (dano inflamatório ao tecido muscular), nefrite (destruição inflamatória dos rins), vasculite (produtiva ou produtiva-destrutiva) e pneumonia. A doença de Sjögren pode ser detectada por triagem para artrite, tireoidite de Hashimoto e lúpus sistêmico.

Formas e estágios da síndrome de Sjögren

Existem formas subagudas e crônicas da doença. Para subagudos, os sintomas extraglandulares são mais típicos: distúrbios reumatológicos, vasculite e lesões cutâneas correspondentes, disfunções renais e do SNP. A crônica é caracterizada pelo predomínio de anomalias glandulares: mau funcionamento das glândulas, doenças dos órgãos otorrinolaringológicos.

De acordo com a gravidade dos sintomas, distinguem-se os estágios inicial, grave e tardio. Mudanças negativas no tecido conjuntivo ocorrem com intensidade variável. Com alto grau de intensidade, são observados sintomas de caxumba, estomatite, conjuntivite e artrite. Em casos graves, são diagnosticadas linfadenopatia generalizada (aumento dos gânglios do sistema linfático) e hepatoesplenomegalia (aumento do baço e do fígado). Com base nos resultados dos exames laboratoriais, é revelado um violento processo inflamatório.

A intensidade moderada se expressa na diminuição da resposta imune, há extensa destruição do epitélio das glândulas. A baixa intensidade causa xerostomia (deficiência de saliva), (dano inflamatório na conjuntiva e na córnea) e gastrite (inflamação da mucosa gástrica).

Sintomas da doença de Sjögren

No início, a pessoa sente apenas olhos secos e visão turva ocasional. Com o tempo, esses sintomas são acompanhados de boca seca e surge a necessidade de ingerir alimentos. É possível a formação de pequenas úlceras na cavidade oral e múltiplas cáries. Sem tratamento, os sintomas pioram, afetando os órgãos genitais, os sistemas digestivo e respiratório. Aparecem sintomas de gastrite, colite, bronquite, além de desconforto muscular. No estágio avançado, são possíveis danos aos nervos e a síndrome de Raynaud, quando a pessoa sofre de calafrios, sensação de membros molhados e arrepios.

Sintomas da doença de Sjögren:

1. Sintomas oftalmológicos. A insuficiência do sistema linfático se expressa na diminuição da produção de líquido lacrimal. A secagem da membrana mucosa é acompanhada de queimação e coceira. Pode haver vermelhidão nas pálpebras, acúmulo de secreção e visão turva. Com um longo curso da doença, desenvolve-se conjuntivite ou ceratoconjuntivite seca. Uma complicação pode ser a perfuração da córnea na presença de uma úlcera. Gradualmente, começa a distrofia da córnea e da conjuntiva, desenvolvendo-se ceratite filamentosa ou xerose (ressecamento da mucosa ocular).
2. Sintomas de órgãos otorrinolaringológicos. Sinais característicos da síndrome de Sjögren: coloração pronunciada da mucosa oral, língua seca, convulsões, insuficiência de saliva livre, estomatite, extensos danos dentários. No início, o desconforto só é sentido após o esforço físico, mas depois persiste constantemente. Ocorrem distúrbios de deglutição, a língua fica coberta de dobras e focos de queratinização são visíveis na membrana mucosa. A infecção secundária leva ao desenvolvimento de estomatite viral, fúngica ou bacteriana grave. Queilite e nasofaringolaringite seca também são possíveis. O envolvimento do sistema respiratório é acompanhado por alteração da voz e aparecimento de rouquidão.
3. Sintomas linfáticos. A funcionalidade insuficiente das glândulas endócrinas causa ressecamento da pele, fossas nasais, faringe, vulva e vagina. Podem ocorrer traqueíte, bronquite, esofagite e gastrite.
4. Sintomas neurológicos. Se o tecido conjuntivo estiver danificado, é possível a neuropatia dos nervos trigêmeo e facial. O desenvolvimento de vasculite generalizada reflete-se no funcionamento do sistema nervoso periférico, que se expressa em polineuropatia, mononeuropatia, mononeurite, radiculoneuropatia.
5. Sintomas reumatológicos. A síndrome articular ocorre como poliartralgia ou poliartrite. Existem recorrências regulares de inchaço e dor nas articulações. 70% dos pacientes com síndrome de Sjogren apresentam artralgia e 30% apresentam artrite não erosiva das pequenas articulações das mãos de natureza recorrente. Possíveis danos musculares (miosite) e diminuição da sensibilidade dos membros.
6. Sintomas cutâneos. Erupção cutânea hemorrágica, aumento da secura da pele, fissuras (com diminuição da temperatura do ar). A púrpura é observada em 30% dos pacientes (hipergamaglobulinêmica na vasculite linfocítica e crioglobulinêmica na destrutiva). No contexto da vasculite destrutiva, também ocorrem ulcerações nas pernas.
7. Outros sintomas. As manifestações da síndrome incluem hepatomegalia (aumento e endurecimento do fígado) e esplenomegalia (aumento do baço). Muitos são diagnosticados com nefrite intersticial ou glomerulonefrite com síndrome nefrótica.

Os danos às glândulas salivares nesta doença do tecido conjuntivo ocorrem como sialadenite ou caxumba; menos frequentemente, os sintomas se assemelham a submaxilite ou sialodoquite. Às vezes há um aumento de pequenas glândulas, muito mais frequentemente as glândulas parótidas ou submandibulares são afetadas, o que altera sensivelmente o oval da face.

Diagnóstico da síndrome de Sjögren

O exame começa com o exame do paciente. O especialista deve identificar ressecamento da pele e da língua, presença de úlceras na mucosa oral e múltiplas cáries, inflamação dos olhos e diminuição da produção de lágrimas. Danos sistêmicos ao tecido conjuntivo causam inchaço das glândulas parótidas. É possível inchaço periódico das articulações e dor à palpação. Recomenda-se ouvir adicionalmente os pulmões em busca de chiado no peito.

Ao diagnosticar a síndrome de Sjogren, é necessário consultar um terapeuta, reumatologista, oftalmologista, dentista e outros especialistas. O dentista pode esclarecer a natureza dos danos às glândulas salivares, excluindo doenças com sintomas semelhantes. Um oftalmologista realiza um teste para avaliar a funcionalidade das glândulas lacrimais: a exposição à amônia reduz a produção de líquido lacrimal. A marcação das estruturas oculares permite identificar erosão e distrofia.

Exames laboratoriais para detectar a síndrome de Sjögren:

1. Análise geral de sangue. Essa síndrome é caracterizada por leucopenia grave, ou seja, redução do número de leucócitos. A leucopenia indica aumento da atividade imunológica e presença de anticorpos antileucócitos. Quase todos os pacientes apresentam anemia leve ou moderada e metade apresenta aumento da VHS. Isto é devido a distúrbios disproteinêmicos. Um aumento na PCR não é típico da síndrome de Sjogren (excluindo serosite por efusão, glomerulonefrite, vasculite destrutiva, neuropatia desmielinizante, infecção intercorrente).
2. Análise geral de urina. Quando a doença de Sjögren é combinada com urolitíase ou pielonefrite crônica, o acréscimo de uma infecção secundária causa leucocitúria (presença de leucócitos na urina). Os sinais característicos de lesão renal incluem a presença de proteínas, glicose, glóbulos vermelhos, cilindros na urina, bem como diminuição da gravidade específica e aumento da acidez da urina.
3. Química do sangue. Há alta concentração de γ-globulinas, excesso de proteínas, fibrina, ácidos siálicos e seromucóides. O aumento da atividade da aminotransferase e a colestase numa fase inicial do desenvolvimento da doença podem indicar hepatite viral ou autoimune concomitante, colangite, patologias do fígado ou do pâncreas. Se a concentração total de proteínas aumentar e um gradiente M for detectado, serão necessários diagnósticos adicionais para discrasias plasmáticas.
4. Reações imunológicas. O fator reumatóide é detectado em todos os pacientes e seus títulos elevados indicam a presença de vasculite crioglobulinêmica e formação de tecido MALT. As crioglobulinas são detectadas em 1/3 dos pacientes. A síndrome de Sjögren é caracterizada pelo seguinte quadro: excesso de anticorpos IgG/IgA e IgM, presença de anticorpos para DNA, colágeno e epitélio, presença de células lúpicas, excesso de linfócitos B e falta de linfócitos T. Quase todos possuem autoanticorpos contra antígenos nucleares (Ro/SS-A e La/SS-B).

Os sinais desfavoráveis ​​na síndrome de Sjögren incluem uma diminuição do complemento C4, que sinaliza o desenvolvimento ativo de vasculite crioglobulinêmica. Um aumento acentuado na concentração de imunoglobulinas IgM pode indicar o desenvolvimento concomitante de linfoma. Se um paciente tiver autoanticorpos contra tireoglobulina e peroxidase tireoidiana, é necessário diagnosticar tireoidite autoimune. Em caso de disfunção hepática crónica, os testes revelam anticorpos antimitocondriais, bem como anticorpos para músculos lisos e microssomas (tecido hepático e renal).

Métodos de exame adicionais:

• sialografia ou radiografia contrastada;
• biópsia e ultrassonografia das glândulas salivares;
• ressonância magnética das glândulas;
• Raios X de luz;
• gastroscopia (verificação do funcionamento do esôfago e estômago);
• ecocardiografia (verificar o funcionamento do coração).

O exame ultrassonográfico das glândulas salivares permite avaliar seu volume e estrutura, além de identificar inflamações, cistos e cálculos nos ductos. A ressonância magnética fornece a maior quantidade de informações sobre o funcionamento das glândulas salivares. As radiografias de tórax geralmente não são informativas. A tomografia computadorizada de tórax é eficaz apenas na fase inicial da doença, quando o sistema respiratório está envolvido no processo inflamatório. O exame ultrassonográfico dos órgãos abdominais pode identificar as causas da boca e garganta secas.

Pacientes com síndrome de Sjögren devem visitar regularmente um reumatologista, oftalmologista e dentista. É aconselhável consultar um gastroenterologista, pois 80% das pessoas com esta doença também sofrem de distúrbios gastrointestinais. Em risco estão pessoas com uma longa história de doença de Sjogren e gastrite atrófica difusa concomitante.

Tratamento básico e sintomático da síndrome de Sjögren

Um reumatologista examina os pacientes e prescreve terapia para a síndrome de Sjogren. O processo pode exigir consulta com nefrologista, oftalmologista, ginecologista, gastroenterologista, pneumologista e outros especialistas. A terapia é baseada em hormônios e agentes citostáticos com efeitos imunossupressores. Uma combinação de Prednisolona com Clorobutina ou Ciclofosfamida é eficaz.

O tratamento sintomático da doença de Sjogren consiste em prevenir a infecção secundária e eliminar o ressecamento excessivo. A maioria das pessoas com esta doença consegue viver normalmente, apenas ocasionalmente ela se manifesta de forma mais grave e pode causar a morte. Quando a manifestação sistêmica da síndrome é pronunciada, são acrescentados à prescrição glicocorticóides, imunossupressores e outros medicamentos.

Tratamento sintomático para a doença de Sjogren:

1. Hemocorreção extracorpórea para tratamento de vasculite, cerebrovasculite, polineurite ou glomerulonefrite concomitantes. Dependendo das circunstâncias, são realizadas plasmaférese, hemossorção ou filtração plasmática.
2. Saliva artificial e soluções oleosas para hidratar e restaurar a mucosa oral. Os bloqueios com novocaína, preparações de cálcio e pomadas (Metiluracil, Solcoseryl) são eficazes.
3. Lágrimas artificiais e enxágue regular dos olhos com agentes anti-sépticos. É possível usar lentes de contato gelatinosas para prevenir a distrofia.
4. Aplicações medicinais com antimicóticos (antifúngicos) ou antibióticos contra inflamações nas glândulas parótidas.
5. Terapia enzimática para mau funcionamento do pâncreas. Prevenção adequada do diabetes mellitus.
6. O uso de ácido clorídrico e suco gástrico para insuficiência gástrica. Pepsina também é usada.
7. Dieta e consumo adicional de iogurtes com lactobacilos para prevenir estomatites, vaginites e complicações semelhantes.
8. Uso diário de géis com flúor para proteger o tecido dentário.

Para hidratar os olhos, você pode usar medicamentos (gotas e géis) vendidos em farmácias sem receita médica. O conforto ocular também é garantido pelo aumento da umidade nas áreas de casa e de trabalho. Não é recomendado que o paciente se sente perto de aquecedores e aparelhos de ar condicionado. Na rua é preciso usar óculos e proteger os olhos da radiação solar de todas as formas possíveis.

Para hidratar a cavidade oral, é necessário beber bastante água limpa ou borrifar na boca uma solução de glicerina (20 ml do produto por 1 litro de água). Você pode estimular a produção de saliva com água e suco de limão, pirulitos ou chicletes comuns. É importante que estes produtos não contenham açúcar ou ingredientes nocivos. Soluções salinas quentes ajudam a hidratar e limpar as passagens nasais sem dor.

Para eliminar a secura vaginal, existem vários supositórios, pomadas e géis hipoalergênicos. É melhor pedir ao ginecologista a receita do medicamento durante um exame de rotina, para não piorar o quadro. Se a pele estiver hipersensível, não é recomendável tomar banho quente e secar com uma toalha áspera. Após os tratamentos com água, você pode aplicar um hidratante ou óleo especial na pele para reter a umidade.

Prognóstico e possíveis complicações

A síndrome de Sjögren não representa uma ameaça grave se tratada corretamente, mas suas manifestações podem complicar a vida de uma pessoa. É necessário eliminar os sintomas em tempo hábil e realizar procedimentos de suporte para que a pessoa não fique incapacitada devido a complicações graves. Somente através de um tratamento complexo é possível retardar a destruição do tecido conjuntivo e manter a capacidade de trabalho de uma pessoa.

Complicações e consequências da síndrome de Sjogren:

• infecção secundária;
• caxumba;
• sinusite;
• blefarite;
• bronquite;
• broncopneumonia;
• traqueíte;
• diabetes;
• falência renal;
• disfunção tireoidiana;
• distúrbios circulatórios no cérebro.

Prevenção da doença de Sjögren

Não existe prevenção específica contra doenças do tecido conjuntivo, uma vez que a medicina não identificou as causas exatas do desenvolvimento da doença. Os médicos propuseram uma lista de medidas gerais que ajudarão a reduzir o risco de desenvolver a doença ou detectá-la numa fase inicial. O papel principal nesta lista é atribuído à prevenção de infecções, especialmente infecções por rotavírus. Mulheres com mais de 40 anos e pessoas com histórico familiar de síndrome de Sjögren precisam levar a prevenção a sério.

Medidas preventivas básicas:

• visitas regulares a especialistas, contato com médicos em busca de sintomas;
• prevenção e tratamento de doenças infecciosas, especialmente infecções otorrinolaringológicas;
• tratamento e controle de todos os distúrbios associados;
• tomar todos os medicamentos prescritos pelo médico;
• aumentando a resistência ao estresse, evitando sobrecarga emocional;
• limitar o estresse no sistema visual, na fala e nos órgãos digestivos;
• tratamento oportuno ao hospital em caso de exacerbação;
• recusa de qualquer tipo de bronzeamento e radioterapia;
• procedimentos fisioterapêuticos e vacinações somente após aprovação dos médicos assistentes.

A síndrome de Sjögren é comum e perigosa. A doença é acompanhada por muitos sintomas desagradáveis ​​e requer tratamento constante com medicamentos que suprimem o sistema imunológico. Somente o esforço conjunto de um reumatologista, dentista, oftalmologista e gastroenterologista pode manter uma condição estável e desempenho na doença de Sjögren.

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