Sjögren sindromi - muvaffaqiyatli davolashning barcha xususiyatlari. Sjögren kasalligi - sabablari, tasnifi, diagnostikasi, dori-darmonlar va xalq davolari bilan davolash Sjögren kasalligi belgilari nima uchun davolash

3055 0

Sjögren sindromi ("siggi sindromi") ekzokrin (birinchi navbatda lakrimal va tuprik) bezlarining otoimmün lezyoni bo'lib, ularning gipofunktsiyasi bilan birga keladi va odatda tizimli immuno-yallig'lanish kasalliklari bilan birga keladi. Ilmiy nuqtai nazardan bizga eng to'g'ri ko'rinadigan ushbu ta'rif ushbu patologiyaning mohiyatini to'liq tavsiflaydi.

K. Bloch va boshqalarning diagnostik triadasi klinisyenlar orasida mashhur. (1965):

1) lakrimal bezlarning kattalashgan yoki normal o'lchamlari bilan quruq keratokon'yunktivit;

2) tuprik bezlari kattalashgan yoki normal o'lchamdagi kserostomiya; 3) tizimli biriktiruvchi to'qima kasalligining mavjudligi (ko'pincha revmatoid artrit (RA), kamroq tez-tez tizimli qizil yuguruk (SCR), tizimli skleroderma (SSD), hatto kamroq tez-tez - poliarterit nodosa yoki dermatomiyozit).

Ko'pgina mualliflar ushbu uchta ko'rinishdan ikkitasini Sjögren sindromi tashxisi uchun etarli va zarur deb hisoblaydilar. Sicca ning RA yoki boshqa biriktiruvchi to'qima kasalligi bilan birikmasi ikkilamchi Sjögren sindromi hisoblanadi va faqat keratokonjunktivit sicca va kserostomiya mavjudligi birlamchi Sjögren sindromi (yoki kamroq qabul qilingan terminologiyada "Sjögren kasalligi") hisoblanadi. Kasallik barcha irqlarning vakillarida va turli yoshdagi (shu jumladan bolalarda) uchraydi. Barcha bemorlarning 90% dan ortig'i o'rta va keksa yoshdagi ayollardir.

Etiologiyasi va patogenezi

Asosiy histomorfologik xususiyat- tuprik, lakrimal va boshqa ekzokrin bezlarning limfotsitar va plazma hujayralari infiltratsiyasi - bronxial, oshqozon-ichak, vaginal. Odatda, katta tuprik bezlari (parotid, submandibulyar) va tish go'shti va tanglayning shilliq qavatida joylashgan kichik bezlar zararlanadi. Birinchi bosqichlarda infiltrat kichik ko'z ichidagi kanallar atrofida joylashgan bo'lib, keyinchalik u bez parenximasi bo'ylab tarqaladi, ba'zida germinal limfoid markazlarning shakllanishi va bez to'qimalarining atrofiyasi bilan birga yog 'to'qimasi bilan almashtiriladi.

Tuprik bezlarining biopsiya namunalarida 30-40% hollarda topilgan miyoepitelial orollar deb ataladigan rivojlanish bilan kanallarni qoplaydigan hujayralarning ko'payishi va metaplaziyasi bilan tavsiflanadi. Ushbu bezlarning umumiy lobulyar tuzilishi odatda saqlanib qoladi; bir qator bemorlarda ba'zi lobulalar o'zgarmagan, boshqalari deyarli butunlay yo'q qilinadi. Ta'sir qilingan bezlarning hajmi kattalashishi yoki normal bo'lishi mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, Sjogren sindromining klinik ko'rinishi biriktiruvchi to'qima diffuz kasalliklari bilan og'rigan bemorlarning aniq ozchiligida kuzatilgan bo'lsa-da, so'lak bezlari yallig'lanishining subklinik gistologik belgilari deyarli 100% da topiladi. Xususan, J. Waterhouse va J. Doniach (1966) revmatoid artrit bilan vafot etganlarning barchasida submandibular bezlarda limfotsitar infiltratlarni aniqladilar.

Limfoid infiltratlar ba'zi hollarda nafaqat tashqi sekretsiya bezlarida, balki o'pka, buyraklar va skelet mushaklarida ham paydo bo'lishi mumkin, ba'zan esa mos keladigan funktsional buzilishlarga olib keladi. Ba'zi bemorlarda tuprik bezlari, limfa tugunlari va ichki a'zolardagi limfoid infiltratlar odatdagi yallig'lanish xususiyatini yo'qotadi.

Hujayralar "yoshroq" ko'rinish va polimorfizmga ega bo'lib, invaziv tarqalish belgilarini ko'rsatadi (xususan, limfa tugunlarining tuzilishi butunlay o'chirilishi mumkin). Bunday hollarda morfologik jihatdan benign va malign limfoproliferatsiyani har doim ham aniq ajratish mumkin emas, shuning uchun "psevdolimfoma" atamasi paydo bo'ldi. Ba'zi bemorlarda gistologik rasm immunoblastik limfadenopatiyaga to'g'ri keladi; haqiqiy limfosarkoma rivojlanishi ham mumkin.

Klinik rasm

Kichik miqdordagi maydalangan yoki qalin yopishqoq oq yoki sarg'ish oqindi xarakterlidir. Bemorlarda ko'z yoshlari to'liq yo'qolgunga qadar kamayadi, bu ayniqsa og'ir salbiy his-tuyg'ular (yig'lay olmaslik) va bezovta qiluvchi moddalar ta'sirida (xususan, piyozni tozalashda ko'z yoshi hosil bo'lmasligi) sezilarli bo'ladi. Qoida tariqasida, nam va salqin iqlimi bo'lgan joylarda bemorlar o'zlarini yaxshi his qilishadi.

Quruq keratokon'yunktivitning ob'ektiv diagnostikasi kon'yunktiva va shox pardaning o'zgargan joylarini atirgul bengalining 1% eritmasi bilan bo'yash orqali mumkin (ammo bu texnikaning natijalari har doim ham bir ma'noda talqin etilmaydi) va ayniqsa yoriq chiroq yordamida. punktat va filamentli keratitni ishonchli aniqlash mumkin. Ko'z yoshi ishlab chiqarishning pasayishini aniqlash uchun eng mashhuri Schirmer testi bo'lib, u quyidagilardan iborat.

Kengligi 5 mm bo'lgan filtr qog'ozining tasmasi yuqori uchi pastki qovoq orqasida, uning o'rta va ichki uchdan bir qismi chegarasida joylashgan. Odatda, qog'oz 5 daqiqada kamida 15 mm namlanadi. Pastroq natijalar bilan ko'z yoshi sekretsiyasini 10% ammoniy xlorid eritmasini nafas olish orqali rag'batlantirish mumkin, uning shishasi burun ostidan 15 sm pastroqda joylashgan ("majburiy Schirmer testi"). Ijobiy Schirmer testi (ya'ni, ko'z yoshining etarli emasligi haqiqati) keratokonjunktivit sicca bilan sinonim emas, ayniqsa, agar bu test quruq xonada yuqori haroratda o'tkazilsa.

Sjogren sindromida lakrimal bezlarning klinik sezilarli darajada kengayishi bemorlarning 5% dan ko'p bo'lmagan hollarda uchraydi. Ushbu kasallikdagi quruq ko'zlar faqat lakrimal bezlarning parenximasini yallig'lanish infiltrat bilan yo'q qilish bilan bog'liq bo'lishi mumkin emas, chunki bu bezlarni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash (boshqa sabablarga ko'ra) bunday aniq quruqlikka olib kelmaydi. Ko'rinishidan, Sjögren sindromida kon'yunktiva qopining barcha shilliq bezlarining zararlanishi kseroftalmiya rivojlanishida hal qiluvchi ahamiyatga ega. Ehtimol, ko'z yoshlari biokimyoviy tarkibidagi o'zgarish ma'lum rol o'ynashi mumkin: yopishqoqlikning pasayishi va suv tarkibining ko'payishi shox parda yuzasida bir xil ko'z yoshi qatlamini yaratishni imkonsiz qiladi.

Davolanmagan quruq keratokonjunktivit ikkilamchi infektsiya bilan murakkablashishi mumkin, bu birinchi navbatda lakrimal bezlarning normal sekretsiyasida mavjud bo'lgan lizozimning bakteritsid ta'sirining zaiflashishi yoki yo'qligi bilan bog'liq. INFEKTSION (bakterial yoki virusli) natijasida ko'plab asoratlar paydo bo'lishi mumkin - ko'z qovoqlari bilan ko'z qovoqlarining birlashishi, miltillash refleksining yo'qolishi, yarali keratit, uveit tahdidi bilan shox pardaning teshilishi, ikkilamchi glaukoma va ko'rishning yo'qolishi; bu juda kam uchraydi.

Xerostomiya, agar u alohida holda mavjud bo'lsa, Sjögren sindromining majburiy namoyon bo'lishi sifatida qaralmasligi kerak. Quruq og'iz keksa odamlarda, alkogolizmda, chekuvchilarda va og'zidan nafas olayotgan yoki antidepressantlarni qabul qiladigan odamlarda uchraydi. Vaqtinchalik qattiq quruq og'iz ham asabiy hayajon bilan sodir bo'ladi. Bundan tashqari, Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlar faqat quruq og'iz hissiyotlarini boshdan kechirishlari mumkin va shuning uchun bu haqda faol shikoyat qilmaydi. Bundan tashqari, kasallikning shubhasiz gistologik belgilari bilan ham, tupurik miqdori ba'zida bemorga noqulaylik tug'dirmasligi uchun etarli bo'lib qoladi.

Sjögren sindromida og'ir kserostomiya juda achinarli bo'lishi mumkin. Eng katta qiyinchiliklar qattiq ovqatni chaynash va yutish paytida yuzaga keladi va shuning uchun bemorlar doimo suv ichishga majbur bo'lishadi. Limon yoki nordon konfetlarni so'rish orqali quruqlikka qarshi kurashishga urinishlar faqat dastlabki bosqichlarda muvaffaqiyatli bo'ladi. Og'ir holatlarda oziq-ovqat zarralari tish go'shti, yonoq va tanglayga "yopishadi" va bemorlar ularni qo'llari bilan olib tashlashga majbur bo'lishadi. Faringeal shilliq qavatning qurishi disfagiyaga olib kelishi mumkin; ba'zi hollarda qizilo'ngachning harakatchanligining haqiqiy buzilishi qayd etilgan.

Dudoqlar va og'iz burchaklaridagi og'riqli yoriqlar juda tez-tez uchraydi. Og'izning shilliq qavati tez-tez tirnash xususiyati qiladi, uning sirt to'qimalari osongina tozalanadi, issiq yoki achchiq ovqatni iste'mol qilish og'riq keltiradi. Sut iste'mol qilganda, uning yonoqlarning shilliq qavatida qoladigan pıhtılaşmış iplari ba'zan noto'g'ri talqin qilinadi qo'ziqorin lezyonlari (ba'zi hollarda Sjögren sindromida kserostomiyani aslida murakkablashtirishi mumkin). Tilning yorilishi bilan og'riqli atrofik glossit kamdan-kam uchraydi. Ülseratif stomatit ham mumkin. Tilning frenulum tagida tupurikning normal to'planishi klinik jihatdan og'ir holatlarda kuzatilmaydi. Parotid va submandibulyar bezlarni massaj qilishdan keyin tuprikni ko'paytirish ham mumkin emas.

Ko'pgina bemorlarda parotid bezlarining kengayishi bir tomonlama va vaqtinchalik bo'lsa-da, normal hajmni saqlab qolish yoki ikki tomonlama kengayish mumkin. Submandibulyar bezlar kamroq kengayadi. Kengaygan tuprik bezlari ko'pincha palpatsiya paytida ozgina og'riqli bo'lib, odatda zich, silliq yoki notekis sirtga ega. Shu bilan birga, ular o'simtalarga xos toshli zichlikka yoki nodulyarlikka ega emas. Bezlardagi o'tkir og'riqlar, isitma, mahalliy giperemiya va gipertermiya bilan birgalikda ko'pincha ikkilamchi infektsiyaning qo'shilishini ko'rsatadi, bu odatda intraglandular tuprik yo'llarining tez-tez kuzatiladigan kengayishi va burilish natijasidir.

Ushbu kanallarning patologiyasini, shuningdek bez parenximasining atrofiyasi darajasini aniqlash uchun kontrastli sialografiya muvaffaqiyatli qo'llanilishi mumkin. Glandular parenximaning yo'q qilinishining og'irligi, shuningdek etiketli texnetiy (99m Te) yordamida sintigrafiya orqali aniqlanadi. Bunday holda, radionuklidni so'lak bezlari va nazorat sifatida qalqonsimon bezning to'qimalari tomonidan so'rilish darajasi taqqoslanadi.

Ajablanarlisi shundaki, vaqt birligida ajralib chiqadigan tupurik miqdori, ko'rinishidan, xerostomiyani ayniqsa aniq tavsiflashi kerak, aslida etarlicha ishonchli ko'rsatkich emas, chunki u keskin individual tebranishlarga duchor bo'ladi. Tuprikning kamayishi haqida umumiy fikr yuritish uchun ba'zida limon kabi kislotali ovqatlarning kichik ogohlantiruvchi ta'sirini tekshirish kerak.

Tuprikning etarli emasligi bilan gingivit, yomon nafas, tish og'rig'i bilan karies tez-tez uchraydi. Tishlar osongina parchalanadi va ilgari qo'yilgan plombalar tushadi. Shuni esda tutish kerakki, giyohvand moddalarni keltirib chiqaradigan kserostomiya deyarli hech qachon tish patologiyasining sababi emas.

Tashqi jinsiy a'zolarning shilliq qavatidagi o'zgarishlar

Sjogren sindromining tizimli namoyon bo'lishi ko'pincha ularning patogenetik talqinida jiddiy qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi.

Ularning qo'lidan keladi: 1) Sjögren sindromi ko'pincha birlashtirilgan biriktiruvchi to'qimalarning o'ziga xos kasalliklarining belgilari bo'lishi; 2) ko'rib chiqilayotgan sindromning haqiqiy patogenetik xususiyatlarini aks ettiradi va 3) quruq shilliq pardalar bilan tashqi sekretsiya bezlarining etarli darajada ishlamasligining o'ziga xos bo'lmagan natijasi bo'lishi va boshqalar. Shubhasiz, birinchi toifadagi alomatlar Sjögren sindromiga tegishli emas va shunday bo'ladi. ushbu bo'limda hisobga olinmaydi.

Terining o'zgarishi

Juda tez-tez kuzatiladi uyalar, bu Sjögren sindromiga xos bo'lgan dori allergiyasining aksidir. K. Whaley va boshqalar. (1973) hatto RAda penitsillinga allergik reaktsiyalar deyarli faqat Sjogren sindromi bilan birga keladigan bemorlarda sodir bo'lishini aniqladi.

Qo'shimchalar va mushaklarning shikastlanishi

Eng ko'p ta'sirlangan bo'g'inlar tizza va tirsak bo'g'imlaridir. Artritning ushbu variantining patogenezi noma'lum. Uning immunokompleks tabiati haqida fikr bor. Ushbu nuqtai nazar foydasiga bilvosita dalil Sjogren sindromi va RA ning tez-tez kombinatsiyasi bo'lib, ularning har biri aylanma immun komplekslarining yuqori darajasi va psoriatik artrit va boshqa seronegativ spondiloartritli bemorlarda quruq sindromning deyarli yo'qligi bilan tavsiflanadi. ular uchun immun komplekslarning shakllanishi mutlaqo xarakterli emas.

Shuni yodda tutish kerakki, RA va Sjögren sindromi kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarning ko'pchiligida revmatoid jarayonning belgilari sicca sindromidan ancha oldin bo'lsa-da, qarama-qarshi munosabatlar ham mumkin. Shuning uchun uzoq muddatli izolyatsiya qilingan Sjögren sindromi bo'lgan bemorda artikulyar bo'g'imlarning birinchi paydo bo'lishida haqiqiy revmatoid artritning boshlanishini istisno qilib bo'lmaydi.

Birlamchi Sjögren sindromida mushaklarning og'ir shikastlanishi deyarli hech qachon sodir bo'lmaydi, faqat bir nechta tegishli tavsiflar mavjud. Ba'zi hollarda bemorlar engil miyalji va o'rtacha mushaklar kuchsizligidan shikoyat qiladilar, ikkinchisi esa elektrolitlar buzilishi va quvurli atsidoz bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin. Birlamchi Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarda mushak biopsiyasi ko'pincha perivaskulyar limfoid infiltratsiyasi bilan klinik asemptomatik fokal miyozitni, shuningdek, immunoglobulinlar va mushak to'qimalarida to'planishini va elektron mikroskop ostida miofibrillarda distrofik o'zgarishlarni aniqlaydi.

Nafas olish tizimi

Ko'pincha shunday deb ataladi quruq bronxit, unda qalin shilliq oqindi ekspektoratsiyada qiyinchilik va ikkilamchi infektsiya qo'shilishi bilan doimiy quruq yo'talni keltirib chiqaradi. Ikkinchisini ishlab chiqishda mahalliy IgA ishlab chiqarishning etarli emasligiga ham ma'lum ahamiyat beriladi.

T va B limfotsitlar tomonidan bronxiolalar va alveolyar septalarning devorlarining infiltrati Sjögren sindromi uchun nisbatan o'ziga xos hisoblanadi, bu klinik jihatdan yo'tal va nafas qisilishi bilan havo yo'llari obstruktsiyasi belgilari, shuningdek, odatda engil interstitsial pnevmoniya epizodlari sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ko'pincha 1-2 hafta ichida o'z-o'zidan o'tib ketadigan engil qisqa muddatli plevrit tasvirlangan. Surunkali interstitsial yallig'lanish jarayoni (fibrozlovchi alveolit) nisbatan kam uchraydi.

Sjögren sindromida yurak-qon tomir tizimi birinchi navbatda ushbu kasallik bilan bog'liq bo'lgan o'ziga xos patologik o'zgarishlarga duch kelmaydi.

Buyrak patologiyasi

Bu fikrni Sjögren sindromidagi quvurli atsidoz sitostatik immunosupressantlar bilan davolashdan keyin yaxshilanishi bilan tasdiqlanadi. Bundan tashqari, transplantatsiya qilingan buyrakni rad etishning otoimmün inqirozi paytida quvurli atsidoz ham peritubulyar limfoid infiltratsiya bilan birgalikda rivojlanishi diqqatga sazovordir. Naychalarning jarayonga qo'shilishi antidiuretik gormonga javobning pasayishi bilan namoyon bo'lishi mumkinligi sababli, ko'p miqdorda suyuqlik qabul qilinganda (kserostomiya tufayli), bu ba'zida diabet insipidusining simptomlar majmuasining rivojlanishiga olib keladi.

Kamdan kam hollarda Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarda glomeruliyaning asosiy membranasida immunoglobulinlar va komplementlarning gipokomplementemiya va cho'kishi bilan birga o'tkir glomerulonefrit rivojlanadi. Shuni ta'kidlash kerakki, bu Sjögren sindromining rivojlanishi juda mumkin bo'lgan SLE haqida emas, chunki bu bemorlarning hech birida lupus nefritli bemorlar uchun juda xos bo'lgan mahalliy DNKga antikorlar yo'q edi.

Ovqat hazm qilish va qorin bo'shlig'i organlari

Jigar va taloqning biroz kattalashishi, jigar disfunktsiyasining o'rtacha laboratoriya belgilari bilan birgalikda kamdan-kam uchraydi. Nisbatan tez-tez mitoxondriyalarga, silliq mushaklarga va jigar hujayralari membranalariga antikorlar aniqlanadi, bu jigarning immun patologik jarayonda ishtirok etishining aniq belgisi hisoblanadi. Sjögren sindromining namoyon bo'lishi sifatida o'ziga xos jigar patologiyasini (surunkali faol gepatit yoki birlamchi biliar sirroz) rivojlanish ehtimoli (ba'zi mualliflar ta'kidlaganidek) etarlicha ishonchli tarzda isbotlanmagan ko'rinadi.

Bunday hollarda buni istisno qilib bo'lmaydi teskari sabab-oqibat munosabatlari, chunki bu otoimmün kasalliklarda ikkilamchi Sjögren sindromi tez-tez uchraydi (xuddi RAda quruq sindrom bilan birgalikda bo'g'imlarning shikastlanishi Sjögren sindromining namoyon bo'lishi deb hisoblanmaydi). Mumkin bo'lgan endokrin patologiyalar orasida Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarning taxminan 5 foizida Hashimoto tipidagi surunkali tiroiditning gistologik belgilarini ko'rsatish kerak. Ikkala sindromning otoimmun tabiati bu kombinatsiyani juda tushunarli qiladi. Shu bilan birga, hipotiroidizmning klinik belgilari juda kam uchraydi.

Og'ir Sjögren sindromi bo'lgan bir qator bemorlarda klinik ko'rinishda teri yaralari va periferik neyropatiya bilan namoyon bo'ladigan o'rta va kichik tomirlarning vaskulitlari kuzatiladi. Bu Ro antikorlarining mavjudligi bilan ayniqsa tez-tez kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi. Bir qator bemorlarda vaskulit giperglobulinemiya bilan birlashtiriladi va, ehtimol, immun kompleks patologiyasini aks ettiradi (hech bo'lmaganda ba'zi hollarda). Uning asosiy belgisi - oyoqlarda qon ketish o'choqlari bilan namoyon bo'ladigan "giperglobulinemik purpura".

Qon ketishining elementlari tipik holatlarda ular qichishish bilan birga keladi va terining sirtidan yuqoriga chiqadi, ularning harorati odatda biroz ko'tariladi. Kamdan kam hollarda toshma birlashgan ko'rinadi. Giperglobulinemik purpura "quruq sindrom" uchun juda xarakterlidir. Oyoqlarda giperglobulinemiya va qon ketishining kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarning 20-30 foizida Sjogren sindromining tipik ko'rinishlari bor yoki rivojlanadi, deb ishoniladi. Hatto birlamchi sicca sindromi bilan ham, Raynaud sindromi umumiy populyatsiyaga qaraganda tez-tez uchraydi. Biroq, uning vaskulit bilan aloqasi shubhali ko'rinadi.

Markaziy asab tizimi va kranial nervlardagi o'zgarishlar ko'pchilik mualliflar tomonidan tushuntiriladi vaskulit tegishli lokalizatsiya. Miya simptomlarining keng doirasi tasvirlangan, shu jumladan nistagmus, takroriy hemiparez va ayniqsa og'ir holatlarda seroz meningoensefalit. Kranial nervlar orasida trigeminal asab xarakterli og'riq sindromining rivojlanishi bilan nisbatan tez-tez ta'sirlanadi. Sjogren sindromi bo'lgan izolyatsiya qilingan bemorlarda klassik poliarterit nodozaga mos keladigan klinik ko'rinishlar bilan og'ir nekrotik arterit kuzatildi. Biroq, bunday hollarda poliarterit Sjögren sindromining namoyon bo'lishi emas, balki "birgalikda" kasallik (RA va boshqalar kabi) ekanligini istisno qilib bo'lmaydi.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Bugun biz kasallik va Sjögren sindromi haqida gapiramiz, siz "quruq sindrom" nomini ham eshitgan bo'lishingiz mumkin. Ammo ba'zi odamlar hali ham kasallikni Sjögren sindromi bilan aralashtirib yuborishadi.

Sjögren kasalligi tizimli kasallik bo'lib, uning o'ziga xos xususiyati tuprik va lakrimal bezlarning surunkali otoimmün zararlanishidir.

Sjögren sindromi - Sjögren kasalligiga o'xshash tuprik va lakrimal bezlarning shikastlanishi, biriktiruvchi to'qimalarning tizimli kasalliklari bo'lgan bemorlarning 5-25 foizida, ko'pincha surunkali otoimmün jigar lezyonlari bo'lgan bemorlarning 50-75 foizida (surunkali otoimmün gepatit, birlamchi biliar siroz) jigar) va kamroq tez-tez boshqalarda otoimmün kasalliklar.

Kasallik juda kam uchraydi, 100 000 aholiga 4 dan 250 tagacha kasallik. Kasallikning eng yuqori darajasi 35 yoshdan 50 yoshgacha bo'ladi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda 8-10 marta tez-tez kasal bo'lishadi.

Sjogren kasalligining diagnostikasi shikoyatlar, anamnez, bemorning klinik, laboratoriya va instrumental tekshiruvi asosida va har doim boshqa kasalliklarni istisno qilgan holda belgilanadi, ular bundan keyin ham muhokama qilinadi.

Sjögren kasalligi ehtimolini oshiradigan klinik xususiyatlar .

Sekretsiya qiluvchi epiteliya bezlarining shikastlanishi (otoimmun epitelit).

• Tuprik bezlari: sialadenit (odatda parotit), submaxillit yoki parotid/submandibulyar tuprik bezlarining asta-sekin kengayishi, kamdan-kam hollarda - og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining kichik tuprik bezlari.
• Quruq kon'yunktivit/keratokonjunktivit kasallikning davomiyligi va rivojlanish bosqichiga qarab barcha bemorlarda kuzatiladi.
• Dudoqlar qizil chegarasining shikastlanishi - cheilit, takroriy stomatit, quruq subatrofik/atrofik rinofaringolaringit.
• Safro yo'llarining epiteliyasi va buyrak naychalari apparati shikastlanishi.

Ekstraglandular tizimli ko'rinishlar

• Bemorlarning 70% da qo'shma og'riqlar (artralgiya) kuzatiladi. Bemorlarning uchdan bir qismi, asosan, qo'llarning kichik bo'g'imlarida takroriy eroziv bo'lmagan artritni boshdan kechiradi.
• Vaskulit: yaralar, asosan, oyoqlarda, kamroq tez-tez yuqori ekstremitalarda va og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida.
• Buyrakning shikastlanishi: interstitsial nefrit, glomerulonefrit, nefrotik sindrom.
• Periferik asab tizimining shikastlanishi: polinevopatiya, ko'p mononevopatiya, mononevrit, radikulonevropatiya, tunnel neyropatiyasi.

Diagnostika usullari.

Tuprik bezlarining shikastlanishini aniqlash uchun quyidagilardan foydalaning:

• Omnipaque bilan parotid tuprik bezining sialografiyasi,
• pastki labning kichik tuprik bezlarining biopsiyasi,
• kengaygan parotid / submandibular tuprik bezlarining biopsiyasi,
• sialometriya (rag'batlantirilgan tupurik sekretsiyasini o'lchash),
• Tuprik bezlarining ultratovush va MRI.

Ko'zning shikastlanishini tashxislash uchun (keratokonjunktivit sicca) foydalaning:

• Schirmer testi (ammiak bilan stimulyatsiya qilinganidan keyin ko'z yoshi ishlab chiqarishning pasayishi),
• kon'yunktiva va shox parda epiteliysini flüoresan va lissamin bilan yashil rangga bo'yash;
• ko'z yoshi plyonkasining barqarorligini shox pardada "quruq dog'lar" paydo bo'lish vaqtiga qarab aniqlash (odatda 10 soniyadan ko'proq).

Laboratoriya tadqiqotlari:

• Leykotsitlar darajasining pasayishi (leykopeniya) kasallikning xarakterli belgisi bo'lib, ko'pincha kasallikning yuqori immunologik faolligi bilan bog'liq.
• Bemorlarning taxminan yarmida ESR ortishi aniqlanadi.
• CRP ning oshishi Sjögren kasalligiga xos emas. Kasallikning og'ir holatlarida va asoratlarni rivojlanishida yuqori raqamlar kuzatiladi.
• Bemorlarning 95-100% da revmatoid (RF) va antinuklear omil (ANF) aniqlanadi.
• Ro/SS-A va La/SS-B yadro antijenlariga antikorlar ferment immunoassay usuli yordamida bemorlarning 85-100% da aniqlanadi. Ro va La antikorlarini bir vaqtda aniqlash Sjogren kasalligi uchun eng o'ziga xosdir, ammo bemorlarning faqat 40-50% da kuzatiladi. La antikorlari kasallik uchun ko'proq xosdir.
• Bemorlarning uchdan birida krioglobulinlar aniqlanadi.
• C4 komplement komponentining pasayishi ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlarning omon qolishiga ta'sir qiluvchi noqulay belgidir.
• IgG va IgA ko'payadi, kamroq tez-tez IgM.

Sjögren kasalligi diagnostikasi mezonlari:

1. Ko'zning shikastlanishi - keratokonjunktivit sicca
2. Tuprik bezlarining shikastlanishi - parenximal sialadenit
3. Laboratoriya natijalari: musbat revmatoid omil yoki musbat antinuklear omil (ANF) yoki anti-SSA/Ro va/yoki anti-SSB/La antiyadroviy antikorlarning mavjudligi

Diagnostika ba'zi Sjögren kasalligi Agar dastlabki ikkita mezon (1 va 2) mavjud bo'lsa va 3-mezonning kamida bitta belgisi mavjud bo'lsa, otoimmün kasalliklar (otoimmun gepatobiliar kasalliklar) bundan mustasno bo'lsa, tashxis qo'yish mumkin.

Sjögren sindromi aniq tasdiqlangan otoimmün kasallik va dastlabki ikkita mezondan biri mavjudligida tashxis qo'yish mumkin.

Differensial diagnostika

Sjögren kasalligining belgilari o'ziga xos emas: quruq ko'zlar va quruq og'iz turli kasalliklar va sharoitlarda paydo bo'lishi mumkin.

Quruq ko'zlar: quruq keratokonjunktivit, gipovitaminoz A, kimyoviy kuyishlar, blefarit, beshinchi kranial asabning shikastlanishi, kontakt linzalar kiyish, lakrimal bezlarning tug'ma va orttirilgan kasalliklari, sarkoidoz, OIV infektsiyasi, greft-xost kasalligi, yuz nervi falaji va boshqalar.

Quruq og'iz: dorilar (diuretiklar, antidepressantlar, antipsikotiklar, trankvilizatorlar, sedativlar, antikolinerjiklar), tashvish, depressiya, sarkoidoz, sil, amiloidoz, diabetes mellitus, pankreatit, limfomalar, suvsizlanish, virusli infektsiyalar, radiatsiya, postmenopoz va boshqalar.

Davolash.

Davolash maqsadlari: d kasallikning remissiyasiga erishish, bemorlarning hayot sifatini yaxshilash, kasallikning hayot uchun xavfli ko'rinishlarining rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik.

Quruq sindromga farmakologik bo'lmagan yondashuvlar:

1. Shilliq pardalarning quruqligini oshiradigan vaziyatlardan qoching: quruq yoki shartli havo, sigaret tutuni, kuchli shamol, uzoq vaqt vizual (ayniqsa, kompyuter), nutq yoki psixo-emotsional stress.
2. Quruqlikni va ma'lum tirnash xususiyati beruvchi moddalarni (qahva, spirtli ichimliklar, nikotin) oshiradigan dori vositalaridan foydalanishni cheklash.
3. Tez-tez oz miqdorda suv yoki shakarsiz suyuqlik ichish quruq og'iz alomatlarini engillashtirishi mumkin.
4. Saqich va shakarsiz shakarlamalar yordamida tupurik ishlab chiqarishni rag'batlantirish foydalidir.
5. Og'iz bo'shlig'ining gigienasiga ehtiyotkorlik bilan munosabatda bo'lish, tish pastasi va ftoridli yuvish vositalaridan foydalanish, protezlarga ehtiyotkorlik bilan g'amxo'rlik qilish va tish shifokoriga muntazam tashrif buyurish.
6. Terapevtik kontakt linzalari shox parda epiteliyasini qo'shimcha himoya qiladi, ammo ular etarli darajada namlangan holda kiyilishi kerak.

Sjogren kasalligining glandular ko'rinishlarini davolash.

1. Ko'z yoshlari hajmini almashtirish uchun bemorlar kuniga 3-4 yoki undan ko'p marta "sun'iy ko'z yoshlar" dan foydalanishlari kerak. Agar kerak bo'lsa, ko'z yoshlarini tomizish orasidagi interval 1 soatgacha qisqartirilishi mumkin. Effektni kuchaytirish uchun yuqori viskoziteli sun'iy ko'z yoshlarini qo'llash mumkin, ammo bunday preparatlar loyqa ko'rish ta'siri tufayli kechalari eng yaxshi qo'llaniladi.
2. Antibakterial tomchilardan foydalanganingizga ishonch hosil qiling.
3. Musin va karboksimetilselülozaga asoslangan tupurik o'rnini bosuvchi vositalardan foydalanish, ayniqsa, tungi uyqu paytida (Og'iz balansi jeli, Biotene chayqash, Salivart, Xialin) uning moylash va namlash funktsiyalarini to'ldiradi.
4. "Quruq sindrom" mavjudligida kandidoz infektsiyasining yuqori chastotasini hisobga olgan holda, mahalliy va tizimli antifungal davolash ko'rsatiladi.
5. Siklosporin A oftalmik emulsiya (Restasis) keratokonjunktivit sicca davolash uchun tavsiya etiladi.
6. NSAIDlarni mahalliy qo'llash ko'zlardagi noqulaylikni kamaytiradi, ammo bu shox pardaning shikastlanishiga olib kelishi mumkin.
7. Keratokonjunktivit sicca kuchayganida qisqa kurslarda (ikki haftagacha) glyukokortikosteroidlarni mahalliy qo'llash maqbul deb hisoblanadi.
8. Pilokarpin (Salagen) yoki cevimeline (Evoxac) tuprik va lakrimal bezlarning sekretsiyasini rag'batlantirish uchun ishlatiladi.
9. Yuqori nafas yo'llarining quruqligidan (rinit, sinusit, laringit, bronxit) xalos bo'lishga terapevtik dozalarda bromeksin yoki atsetilsisteinni qabul qilish orqali erishiladi.
10. Jinsiy aloqada og'riq paydo bo'lsa (disparuniya), moylash vositalaridan mahalliy foydalanish tavsiya etiladi va postmenopozal davrda estrogenlarni mahalliy va tizimli qo'llash ko'rsatiladi.

Sjogren kasalligining ekstraglandular tizimli ko'rinishlarini davolash.

Sjogren kasalligining tizimli ko'rinishlarini davolash uchun glyukokortikoidlar, alkillashtiruvchi sitostatik (leykeran, siklofosfamid) va biologik (rituximab) preparatlari qo'llaniladi.

1. Minimal tizimli namoyon bo'lgan bemorlarga kichik dozalarda yoki NSAIDlarda glyukokortikoidlar buyuriladi.
2. Katta tuprik bezlarining sezilarli darajada ko'payishi (lenfoma bundan mustasno), jiddiy tizimli ko'rinish belgilarining yo'qligi, laboratoriya faolligi ko'rsatkichlarining o'rtacha va sezilarli o'zgarishi bilan bir necha yil davomida leykeran bilan birgalikda glyukokortikoidlarning kichik dozalarini buyurish kerak.
3. Vaskulitni davolashda siklofosfamid buyuriladi.
4. Jiddiy tizimli ko'rinishlar intensiv terapiya bilan birgalikda glyukokortikoidlar va sitostatik vositalarning yuqori dozalarini talab qiladi.

Intensiv terapiya yuqori immunoinflamatuar faollikni to'xtatish, kursning xarakterini o'zgartirish va kasallikning prognozini yaxshilash uchun kasallikning og'ir va hayot uchun xavfli ko'rinishlarida qo'llanilishi kerak.

Genetika asosida yaratilgan biologik preparatlardan foydalanish kasallikning tizimli ekstraglandular ko'rinishlarini nazorat qilish va funktsional bezlar etishmovchiligini kamaytirish imkonini beradi.

Oldini olish.

Kasallikning noaniq etiologiyasi tufayli birlamchi oldini olish mumkin emas. Ikkilamchi profilaktika kasallikning kuchayishi, rivojlanishining oldini olish va rivojlanayotgan limfomalarni o'z vaqtida aniqlashga qaratilgan. Bu erta tashxis qo'yish va etarli terapiyani o'z vaqtida boshlashni ta'minlaydi. Ba'zi bemorlar ko'rish organlariga, vokal kordlariga yukni cheklashlari va allergenlarni yo'q qilishlari kerak. Bemorlar uchun emlash, radiatsiya terapiyasi va asabiy ortiqcha yuk kontrendikedir. Elektr protseduralari juda ehtiyotkorlik bilan ishlatilishi kerak.

Sjögren sindromi tashqi sekretsiya bezlarini ta'sir qiladigan eng keng tarqalgan otoimmün kasalliklardan biridir.

Tuprik va lakrimal bezlar, kamroq darajada, shilliq qavatlarning bezlari azoblanadi.

Ushbu kasallik bilan ular to'liq ishlashni to'xtatadi va kerakli miqdorda sekretsiya chiqarmaydi.

Uni to'liq davolash mumkin emas, shuning uchun terapiya simptomlarni engillashtirish bilan chegaralanadi. Sjögren sindromi, shuningdek, sicca sindromi sifatida ham tanilgan, odatda tizimli immun-yallig'lanish kasalliklari bilan bog'liq.

Bu nima

Kim birinchi bo'lib tashxis qo'ygan?

Kasallik o'z nomini uni kashf etgan va o'rgangan oftalmolog Geynrix Sjögren sharafiga oldi (uning familiyasi rus tilida Sjögren deb yozilgan va talaffuz qilinadi). Tadqiqot 1929 yilda, u xarakterli alomatlar majmuasi bo'lgan bemorga duch kelganida boshlangan.

Ilgari ular tizimli kasallikning belgilari sifatida hisoblanmagan. Frantsuz oftalmologi Genri Gugerot shved shifokoriga sindromni o'rganishga yordam berdi.

Kim kasallikka ko'proq moyil?

Sjögren sindromi butun dunyoda keng tarqalgan kasallikdir. Bundan azob chekayotgan bemorlarni kuzatish natijasida olimlar uning rivojlanishiga olib keladigan sabablarni topa olishmadi, faqat bu genetik moyillik oqibati bo'lishi mumkin.

Kasallikning boshlanishi uchun qo'zg'atuvchi omillar stress, ortiqcha ish va virusli infektsiyalar bo'lishi mumkin. Sjogren sindromi ko'pincha qizil yuguruk va revmatoid artrit bilan birgalikda topiladi.

Insonning yoshi va jinsi

Har qanday irq, yosh va jins vakillari kasallikka duchor bo'lishiga qaramay, 40-50 yoshdan oshgan ayollar ko'proq azob chekishadi. Erkaklar kamroq kasal bo'lishadi - ular Sjögren sindromining har o'ninchi holatini tashkil qiladi va bolalar juda kamdan-kam hollarda kasal bo'lishadi.

Sabablari

Bugungi kunda Sjögren sindromi rivojlanishining aniq sababi ma'lum emas. Ammo ko'plab kuzatuvlar va tadqiqotlar kasallik genetik moyillik tufayli paydo bo'lgan degan taxminni yaratishga imkon beradi. Bemorlarda HLADW2, DW3, B8 antijenlari aniqlanadi.

"Quruq sindrom" ning rivojlanishi uchun qo'zg'atuvchi omillarga quyidagilar kiradi: virusli infektsiyalar, charchoq, hipotermiya, neyropsik stress.

Semptomlar va diagnostika

Sjogren sindromining eng ko'p uchraydigan ko'rinishlari quyidagilardir:

• normal yoki kengaygan tuprik bezlari bilan kserostomiya;
• normal yoki kengaygan lakrimal bezlar bilan quruq keratokonjunktivit;
• tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklari mavjudligi.

Ko'pgina shifokorlar ushbu tashxis qo'yish uchun uchta ko'rinishdan ikkitasini etarli deb hisoblashadi. "Sicca sindromi" ning biriktiruvchi to'qima kasalligi bilan kombinatsiyasi odatda ikkilamchi sindrom hisoblanadi va faqat kserostomiya yoki keratokonjunktivit sicca mavjudligi asosiy hisoblanadi.

Sjögren sindromidagi ko'z belgilari ko'z yoshi sekretsiyasining kamayishi natijasida yuzaga keladi. Bemorlar yonish hissi, qum va ko'zlardagi chizish hissi haqida shikoyat qiladilar. Ba'zi bemorlarda shuningdek, ko'z qovoqlarining qizarishi va qichishi, ko'rish keskinligining pasayishi, palpebral yoriqlarning torayishi va ko'z burchaklarida viskoz sekretsiyalar to'planishi kuzatiladi.

Ushbu kasallik bilan ko'zning shox pardasi va kon'yunktiva yallig'lanadi - quruq keratokonjunktivit rivojlanadi. Shuningdek, Sjögren sindromi bilan tuprik bezlarining kengayishi tez-tez kuzatiladi.

Ba'zi bemorlarda juftlashgan parotid bezlarining kengayishi tufayli yuzning oval shakli o'zgaradi - adabiyotda bu hodisa "hamster yuzi" deb ataladi.

Sjogren sindromining tipik belgilari og'iz bo'shlig'i shilliq qavati va lablarining quruqligi, tutilishlar, stomatit va ko'plab tish kariesidir. Kasallikning dastlabki bosqichlarida quruq shilliq pardalar faqat jismoniy zo'riqish yoki tashvish paytida kuzatilsa, og'ir davrda bu hissiyot doimiy ravishda kuzatiladi. Shilliq pardalar porloq pushti rangga ega bo'lib, aloqa qilishda osongina yaralanadi va til quruq bo'ladi.

Tekshiruvdan so'ng oz miqdordagi erkin tupurik aniqlanadi, u yopishqoq yoki ko'pikli. Ushbu fonda ikkilamchi infektsiyaning paydo bo'lishi (bakterial, virusli, qo'ziqorin) stomatitning rivojlanishiga olib keladi.

Sjogren sindromining kech bosqichi og'iz bo'shlig'ining qattiq quruqligi bilan tavsiflanadi, bu nutq va yutishning buzilishiga, lablar yorilishiga, tilning burmalanishiga, og'iz bo'shlig'i shilliq qavati joylarining keratinlanishiga va erkin so'lakning etishmasligiga olib keladi.

Boshqa endokrin bezlarning hipofunktsiyasi, burun-halqum, teri, qinning quruqligi, bronxit, traxeit, ezofagit, atrofik gastrit va boshqa kasalliklarning rivojlanishi ham kuzatiladi. Bundan tashqari, poliartrit yoki poliartralgiya, yuz nervi va trigeminal asabning neyropatiyasi, qo'l va oyoqlarning sezgirligining buzilishi, isitma, gepato- va splenomegali, magistral va oyoq-qo'llarda gemorragik toshmalar kabi artikulyar sindromlar kuzatilishi mumkin.

Davolash

Bugungi kunda Sjögren sindromi uchun ishlab chiqilgan patogenetik davolash mavjud emas. Quruq ko'zlar uchun sun'iy ko'z yoshlar buyuriladi va retsept talab qilmaydi. Preparatni kuniga to'rt marta yoki kerak bo'lganda tomizish kerak.

Quruq og'iz - qattiq chanqoqlikka olib keladigan juda yoqimsiz simptom. Tuprik nafaqat oziq-ovqatni chaynash va yutishda yordam beradigan namlovchi suyuqlik emas, balki og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini infektsiyadan himoya qiladi. Tuprikning etarli darajada ishlab chiqarilishi tufayli tish go'shti va tishlarning yallig'lanish jarayonlari, shuningdek, karies rivojlanadi.

Shu munosabat bilan maksimal og'iz parvarishini ta'minlash kerak - kuniga bir necha marta tishlaringizni yuving, og'zingizni maxsus antiseptiklar bilan muntazam yuving, shakarsiz saqichdan foydalaning.

Bundan tashqari, o'z vaqtida tish protezlash va karies davolash muhim ahamiyatga ega. Shuningdek, tuprik sekretsiyasini kamaytiradigan dori-darmonlarni qabul qilishdan qochish kerak - bularga antidepressantlar, antigistaminlar va antikolinerjiklar kiradi.

Ba'zida patogenlar og'iz bo'shlig'idan tuprik beziga o'tishi mumkin, natijada ularning infektsiyasi paydo bo'ladi. Bu og'riq va isitma bilan birga tuprik bezlarining shishishiga olib keladi. Agar bu holat rivojlansa, antibiotiklar, spreylar va sun'iy tupurikni o'z ichiga olgan aerozollar bilan davolash buyuriladi.

Nazofarenkning quruq shilliq pardalarini namlash uchun maxsus aerozollardan foydalanish buyuriladi. Bundan tashqari, davolanish davrida maxsus namlagich yoki konditsioner yordamida normal havo namligini saqlab turish kerak.

Ba'zida, agar jarayonda biriktiruvchi to'qimalar (ichki organlarning shikastlanishi yoki og'ir vaskulitning rivojlanishi bilan) ishtirok etsa, kasallikni davolash glyukokortikoidlar yoki siklofosfamidni buyurishdan iborat. Artralgiya uchun gidroksiklorokin bilan davolash buyuriladi.

Oshqozon sekretor etishmovchiligida tabiiy me'da shirasi, xlorid kislotasi va pepsidil bilan uzoq muddatli almashtirish terapiyasi buyuriladi. Oshqozon osti bezi etishmovchiligi bo'lsa, ferment terapiyasi o'tkaziladi: Panzinorm, Festal va boshqalarni qabul qilish.

Xalq usullari bilan davolash

Sjögren sindromi - bu namoyon va simptomlarning butun majmuasi bo'lgan kasallik, shuning uchun an'anaviy davolash usullari faqat simptomlar bilan kurashish uchun ishlatilishi mumkin.

Masalan, quruq ko'zlar uchun ko'z yoshi suyuqligiga yaqin bo'lgan turli xil eritmalar, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini davolash uchun dengiz shimoli va gul kestirib yog'i ishlatiladi.

Kasallikning kechishini engillashtirish, shuningdek, asosiy davolanishga yordam berish uchun siz an'anaviy tibbiyot retseptlaridan foydalanishingiz mumkin:

• Chiqarilgan tupurik miqdorini oshirish uchun sizning dietangizga tuprik ta'siriga ega bo'lgan ovqatlar - ziravorlar, xantal, limon va boshqa mevalarni qo'shishga arziydi.
• Sjögren sindromi deyarli har doim oshqozon-ichak traktidagi buzilishlar bilan birga kelganligi sababli, ma'lum ovqatlanish qoidalariga rioya qilish kerak: oziq-ovqat bilan yumshoqroq muomala qiling, dietaga etarli miqdorda uglevodlar, oqsillar va vitaminlar kiriting, kuniga 5-6 marta ovqatlaning. kichik qismlarda kun.
• Dereotu yoki kartoshka sharbati qizil ko'zlarning ta'sirini bartaraf etishga yordam beradi. Buning uchun bandajni yangi tayyorlangan sharbat bilan namlang va 20 daqiqa davomida ko'zingizga qo'llang. Jarayondan so'ng siz bir necha soat davomida ko'zingizni zo'riqtirmasligingiz kerak, qorong'u ko'zoynak taqish tavsiya etiladi, bu juda yorqin nurdan noqulaylikni kamaytirishga yordam beradi.

Har qanday kasallikni davolash uchun an'anaviy retseptlardan foydalanishdan oldin, salbiy oqibatlarga olib kelmaslik uchun o'simlikshunoslar va shifokoringiz bilan maslahatlashingiz kerak.

Oldini olish

Bemorlar revmatolog tomonidan klinik kuzatuvga, shuningdek, stomatolog, oftalmolog va ginekolog tomonidan kuzatilishi kerak. Remissiya holatiga erishish uchun simptomatik dorilar va dori vositalari bilan profilaktik davolanish kerak.

Kasallikning birlamchi profilaktikasi hozirgacha ishlab chiqilmagan.

Prognoz va asoratlar

Kasallikning kechishi hayot uchun xavfli emas, lekin hayot sifatini sezilarli darajada yomonlashtiradi. O'z vaqtida buyurilgan terapiya patologik jarayonlarning rivojlanishini sekinlashtirishi va bemorlarning ish qobiliyatini saqlab qolishi mumkin. Davolashning etishmasligi holatlarida ko'pincha nogironlikka olib keladigan asoratlar paydo bo'ladi.

Shuni ta'kidlash kerakki, Sjögren belgisi bilan birlamchi lezyonlar ko'pincha ikkilamchi infektsiyalar bilan kechadi, buning natijasida bronxopnevmoniya, takroriy traxeit va sinusit rivojlanadi. Tizimli lezyonlar bilan orqa miya va / yoki miya va buyrak etishmovchiligining qon aylanishining buzilishi rivojlanishi mumkin.

Xulosa

Kasallik juda jiddiy va katta noqulaylik tug'dirishiga qaramay, bu halokatli emas va agar siz o'z vaqtida mutaxassis bilan maslahatlashib, davolanishni boshlasangiz, muammoning mavjudligini deyarli sezmay, u bilan yashashingiz mumkin.

Sog'lom turmush tarzi haqida eslash kerak, bu nafaqat immunitetni yaxshilaydi va patologik jarayonning tez rivojlanishiga to'sqinlik qiladi, balki boshqa birga keladigan patologiyalar xavfini ham sezilarli darajada kamaytiradi.

Video

Keling, mavzu bo'yicha foydali videoni tomosha qilaylik:

Adabiyotlar ro'yxati

1. Oftalmologiya. Klinik tavsiyalar Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmologiya. Milliy yetakchilik. Qisqa nashr Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, X.P. Taxchidi 2019

Sjogren sindromi ("quruq sindrom") tashqi sekretsiya bezlari funktsiyasining pasayishi bilan namoyon bo'ladi; bu patologiya natijasida teri va vagina, traxeya, nazofarenks, ko'zlar va og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatining qattiq quruqligi paydo bo'ladi. , va oshqozon osti bezi tomonidan ishlab chiqarilgan ovqat hazm qilish fermentlari sekretsiyasining pasayishi ham kuzatiladi.

Ko'pincha bu sindrom biriktiruvchi to'qimalarning bir qator otoimmün patologiyalari - dermatomiyozit, skleroderma bilan birga keladi va bunday hollarda ikkilamchi Sjögren sindromi deb ataladi. Agar patologiya mustaqil ravishda rivojlansa, bu nom asosiy Sjogren sindromi yoki Sjogren kasalligi kabi eshitiladi.

Oxirgi epidemiologik tadqiqotlarga ko'ra, ushbu kasallikning mavjudligi sayyoramizning umumiy aholisining 0,59-0,77% da aniqlanishi mumkin, 50 yoshdan oshgan bemorlarda esa patologiya 2,7% hollarda uchraydi. Ayollarning kasallanishi erkaklarnikidan 10-25 baravar ko'p.

Sjogren sindromining sabablari va rivojlanish mexanizmi

Sjögren sindromining eng xarakterli xususiyati lakrimal va tuprik bezlarining shikastlanishi va ularning faoliyatining pasayishi hisoblanadi. Natijada, kon'yunktiva va og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining yallig'lanishi va quruqligi (kserostomiya), keratokon'yunktivit, keratit (ko'z shox pardasining yallig'lanishi) paydo bo'ladi.

Sjögren sindromining sabablari hali to'liq aniqlanmagan. Eng ko'p ehtimollar orasida tananing immunitet tizimining patologik reaktsiyasi nazariyasi mavjud. Bu reaktsiya retrovirus, xususan, Epstein-Barr virusi, gerpes virusi VI, sitomegalovirus va inson immunitet tanqisligi virusi tomonidan tashqi bezlar hujayralarining shikastlanishiga javoban rivojlanadi. Immunologik buzilishlarning virusdan ta'sirlangan tanadagi o'zgarishlar bilan sezilarli o'xshashligiga qaramasdan, patologiyaning rivojlanishining sababi sifatida virusning roli haqida to'g'ridan-to'g'ri dalillar olinmagan.

Viruslarning o'zlari va ularning ta'sirida o'zgargan bezlarning epitelial hujayralari immunitet tizimi tomonidan antijenler (xorijiy agentlar) sifatida qabul qilinadi. Immun tizimi bunday hujayralarga qarshi antikorlar ishlab chiqaradi va asta-sekin bez to'qimalarining yo'q qilinishiga olib keladi. Kasallik ko'pincha irsiy yoki oilaviy kasallik sifatida, ayniqsa egizaklar orasida yuzaga keladi, bu genetik moyillikni ko'rsatadi.

Shunday qilib, patologiyaning rivojlanish va paydo bo'lish mexanizmida ko'plab omillarning kombinatsiyasi muhim ahamiyatga ega deb taxmin qilinadi:

immunitet reaktsiyasi natijasida yuzaga keladigan tananing stress reaktsiyasi;

jinsiy gormonlar ishtirokida immunitetni tartibga solish, bu 20 yoshgacha bo'lgan odamlar orasida kamdan-kam uchraydigan holatlardan dalolat beradi, qizlar ko'pincha bolalar orasida ta'sir qiladi;

T-limfotsitlar yordamida immunitetni nazorat qilish;

virusli;

genetik.

Sjögren sindromining belgilari

Sjögren sindromining barcha belgilari ikki guruhga bo'linadi:

tizimli yoki ekstraglandular - turli xil tana tizimlarining shikastlanishini ko'rsatadigan va bu patologiyaga xos bo'lmagan turli alomatlar;

glandular - sekretsiya bezlarining epitelial hujayralarining shikastlanishi, bu ikkinchisining funktsiyalarining pasayishi bilan birga keladi.

Sjögren sindromini tashxislash uchun majburiy va doimiy alomat tuprik va lakrimal bezlarning shikastlanishidir. Kasallikning dastlabki bosqichlarida quruq shilliq pardalar bemor tomonidan asosan tashvish yoki jismoniy faollikning kuchayishi paytida seziladi; patologiyaning rivojlanishi bilan quruqlik hissi doimiy bo'lib, bemorni ovqat ichishga, og'zini tez-tez namlashga va foydalanishga majbur qiladi. ko'zni namlash uchun sun'iy ko'z yoshlar kabi tomchilar.

Glandular belgilari

Kerokonjunktivitning namoyon bo'lishi orasida ko'z qovoqlari hududida qizarish va qichishish, yonish hissi, ko'zlardagi qum va chizish, ko'z burchaklarida oq sekretsiyaning davriy to'planishi mavjud. Ko'rish keskinligining pasayishi rivojlanadi, kon'yunktivaning aniq shishishi (infiltratlar) va qon ketishi, palpebral yoriqning torayishi, yorqin nurga sezgirlikning oshishi - ko'zlardagi og'riq va og'riq, lakrimatsiya, noqulaylik.

Shox pardaning chuqur quruqligi tufayli loyqalanish paydo bo'ladi va ko'zning oziqlanishi buzilganligi sababli shox pardaning trofik yaralari shakllana boshlaydi. Stafilokokk infektsiyasi paydo bo'ladi va yiringli kon'yunktivit rivojlanadi, yaralarning yiringlashi teshilish shaklida juda jiddiy asoratga olib keladi. Kamdan kam hollarda lakrimal bezlarning o'zi kattalashadi.

Surunkali parenximal parotit

Bu Sjögren sindromining majburiy va ikkinchi doimiy belgisi bo'lib, tuprik bezlari to'qimalarining keng tarqalgan shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha parotitning prekursori bo'yin va submandibulyar limfa tugunlarining kengayishi, ko'plab tishlarning kariyesi, lablar burchaklarida quruqlik va qizarish, stomatitdir.

Keyin og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining quruqligi va parotid tuprik bezlari hajmining oshishi kuzatiladi, kamroq - til osti, submandibulyar, palatin bezlari. Og'iz bo'shlig'ida quruqlik dastlab kichik jismoniy yoki psixo-emotsional stress bilan rivojlanishi mumkin, ammo patologiyaning rivojlanishi bilan u doimiy bo'lib qoladi va ovqatlanish, gaplashish, ayniqsa shirin taomlarni iste'mol qilish paytida og'izni doimiy namlashni talab qiladi.

Bemorlarning yarmida kasallik kuchayishi bilan rivojlanadi, bu davrda parotid tuprik bezlari kattalashadi va yuz konturlarida o'zgarishlarni qo'zg'atadi ("hamster yuzi" deb ataladi). Bezlar palpatsiya paytida ozgina og'riqli yoki butunlay og'riqsiz bo'lishi mumkin. Remissiya davrida bezlar hajmi kamayadi, ammo keyingi kuchayishi paytida ular doimo kattalashgan holda qolishi mumkin. Bemorlarning taxminan 30 foizi nafaqat patologiyaning qaytalanishi bilan, balki doimiy va asta-sekin bezlarning kengayishini boshdan kechiradi.

Og'iz va tilning shilliq qavati qizarib, quriydi (laklangan), ba'zan qon ketadi va oson shikastlanadi, ajralib chiqadigan so'lak esa kam, yopishqoq va ko'pikli bo'ladi.

Davolash bo'lmasa:

sanab o'tilgan alomatlar yanada aniqroq bo'ladi;

tilning papillalari atrofiyaga uchraydi va silliqlashadi, tilda burmalar paydo bo'ladi, glossit rivojlanadi (til ildizining yallig'lanishi), bu yutishni sezilarli darajada qiyinlashtiradi;

yonoqlarning shilliq qavatida keratinlashtirilgan epiteliyali joylar paydo bo'ladi, tupurik butunlay yo'q;

virusli, qo'ziqorin yoki bakterial infektsiya paydo bo'lishi mumkin;

lablarda qobiq va yoriqlar hosil bo'ladi;

tishlar to'liq yoki qisman tushadi.

Sjöngren sindromining diagnostikasi sanab o'tilgan simptomlar guruhiga asoslanadi, boshqa belgilar turli xil o'zgarishlarda patologiyaga hamroh bo'lishi mumkin, ammo yakuniy tashxisni qo'yishda hal qiluvchi ahamiyatga ega emas.

Bezlarning shikastlanishi bilan bog'liq belgilar

Yuqori nafas yo'llarining shilliq qavatining qurishi.

Ovoz xirillashiga olib keladi, surunkali rinit va paranasal sinuslarning shilliq qavatining yallig'lanishi va otit ommaviy axborot vositalari tufayli eshitish qobiliyatini yo'qotadi. Vaginal shilliq qavatning shishishi, qizarishi, quruqligi va atrofiyasi surunkali kolpitning rivojlanishiga olib keladi, bu libidoning pasayishi, qichishish, og'riq va yonish bilan birga keladi.

Umumiy simptom - terlashning kamayishi, shuningdek quruq teri.

Ushbu sindrom bilan og'rigan bemorlarning taxminan 30 foizi tashqi jinsiy a'zolar, pubis, qorin old devorining pastki qismlari va qo'ltiqlarda joylashgan apokrin ter bezlarining shikastlanishidan aziyat chekadi. Bu bu sohalarda terining pigmentatsiyasi va peelingiga olib keladi, ikkilamchi infektsiya bo'lsa, flegmonalar va xo'ppozlar hosil bo'ladi.

Ovqat hazm qilish organlarining patologiyalari belgilari (80% hollarda rivojlanadi).

Bu surunkali xoletsistopankreatit, gastrit, surunkali ezofagit kabi bir qator kasalliklar. Ushbu patologiyalar o'zini o'ng hipokondriyum va epigastral mintaqadagi og'riqlar, oziq-ovqat o'tishi paytida sternum orqasidagi og'riqlar, qichishish, ko'ngil aynishi, ba'zi hollarda qayt qilish bilan tugaydi. Agar oshqozon osti bezi tomonidan ovqat hazm qilish fermentlari sekretsiyasining pasayishi kuzatilsa, sut va yog'li mahsulotlarga nisbatan murosasizlik paydo bo'ladi va ichak funktsiyasining buzilishining klinik ko'rinishi ham rivojlanadi.

Ekstraglandular belgilar

Ushbu toifaga suyaklardagi og'riqlar, ulardagi o'zgarishlar bo'lmasa (rentgen nurlari yordamida aniqlanadi). Bemorlarning 60 foizida kichik bo'g'inlarda og'riq, qattiqlik va harakatning cheklanishi kuzatiladi, bu ayniqsa ertalab seziladi, katta bo'g'imlarning harakatchanligi kamroq ta'sir qiladi. 5-10% da og'riq va engil mushaklar kuchsizligi rivojlanadi, ba'zida mushak guruhlarining og'ir keng tarqalgan yallig'lanishi (polimiyozit) paydo bo'lishi mumkin.

Sjöngren sindromining 50% hollarda nafas qisilishi va yo'tal bilan kechadigan traxeobronxit rivojlanadi; 65% bemorlarda rentgenografiyada o'pka fibrozi, surunkali interstitsial pnevmoniya, kamroq tez-tez - quruq va efüzyon (eksudativ) plevrit aniqlanadi.

Ko'pgina bemorlarda kengaygan supraklavikulyar, servikal, submandibulyar, oksipital limfa tugunlari tashxisi qo'yiladi, 30-35% da kengaygan limfa tugunlari (limfadenopatiya) umumlashtiriladi. Bunday hollarda jigar va taloqning kattalashishi kuzatiladi.

Xuddi shu miqdordagi bemorlar Reynaud sindromining o'chirilgan shakllari yoki pastki ekstremitalarning tomirlarining aterosklerozi (obliteratsiya) ostida yuzaga keladigan vaskulit (arteriyalarning ichki qoplamining yallig'lanishi) bilan og'riydilar. Kichik tomirlarning shikastlanishi qichishish, isitma, yonish, oshqozon yarasi va o'lik teri joylarining shakllanishi bilan birga keladigan turli xil dog'lar yoki aniq teri toshmalar shaklida namoyon bo'ladi.

Polinevopatiya (periferik asab tizimining keng tarqalgan shikastlanishi) klinik jihatdan oyoq va qo'llar sohasidagi terining sezgirligining buzilishi yoki to'liq yo'qolishi (masalan, "paypoq" va "qo'lqop") bilan namoyon bo'ladi. trigeminal asab nevriti, yuz nervi, orqa miya va miya membranalarining tomirlarining shikastlanishi rivojlanishi mumkin.

Shuningdek, tekshiruv tufayli qalqonsimon bezning shikastlanish belgilarini va uning funktsiyasini 10% gacha pasayishini va ko'plab uy kimyoviy moddalari, dori-darmonlar va oziq-ovqat mahsulotlariga allergik reaktsiyaga moyillik paydo bo'lishini aniqlash mumkin.

Diagnostika

"Schöngren kasalligi" tashxisi ikkita asosiy diagnostik ko'rsatkich - parenximal parotit va serakon'yunktivit mavjudligiga asoslanadi, ammo uchinchi mezon chiqarib tashlangandan keyingina - tizimli otoimmün kasallik (revmatoid poliartrit, tizimli qizil yuguruk). Agar uchinchi ko'rsatkich mavjud bo'lsa, tashxis "Shengren sindromi" ga o'xshaydi.

Laboratoriya tadqiqot usullari qo'shimcha hisoblanadi. Ular differentsial diagnostika o'tkazishga va ma'lum darajada patologiyaning faollik darajasini aniqlashga imkon beradi:

immunofluoresan usul yordamida aniqlanadigan hujayra yadrolarining tarkibiy qismlariga antikorlarning mavjudligi;

revmatoid omil mavjudligi;

qonda M, G, A immunoglobulinlari darajasining oshishi;

qon trombotsitlari va leykotsitlar kamayishi, anemiya;

yuqori eritrotsitlar cho'kindi darajasi (ESR).

Schirmer testi ham qo'llaniladi, bu ammiak bilan lakrimatsiyani rag'batlantirish, kon'yunktiva va shox pardani maxsus oftalmik bo'yoqlar bilan bo'yash, so'ngra epiteliya hujayralarini biomikroskopik tekshirishdan keyin ko'z yoshi sekretsiyasini kamaytirish darajasini aniqlash imkonini beradi.

Tuprik bezlarining funksionalligini o'rganish uchun quyidagilardan foydalaning:

tuprik bezining biopsiya materialini (biopat) mikroskopik tekshirish;

sialografiya - kontrast moddani tuprik bezlarining kanallariga kiritgandan so'ng rentgen usuli yordamida amalga oshiriladi, texnika diametri 1 mm dan oshadigan bezdagi bo'shliqlarni aniqlashga imkon beradi;

rag'batlantirilgan va stimullanmagan sialometriya usullari - ma'lum bir vaqt birligida ajratilgan tupurik miqdori.

Shengren sindromini davolash

Ushbu sindromni davolash patologiyaning bosqichiga va tizimli ko'rinishlarning mavjudligiga qarab amalga oshiriladi.

Bezning funktsiyalarini rag'batlantirish uchun quyidagilar amalga oshiriladi:

galantaminni teri ostiga yuborish;

kontrikalni tomchilatib yuborish;

simptomatik terapiya sifatida "sun'iy yirtiq" preparati (ko'z tomchilari) buyuriladi - yuqori (Oftagel, Vidisik, Lakropos), o'rtacha (Lakrisin), past yopishqoqlik (Natural Tear, Lacrisif);

Tanani umumiy mustahkamlash uchun vitaminli terapiya kursi o'tkaziladi.

Dastlabki bosqichlarda tananing boshqa tizimlariga zarar etkazilmaganda va laboratoriya tekshiruvlarida aniq o'zgarishlar bo'lmasa, kichik dozalarda glyukokortikosteroidlarning uzoq kurslari (Deksametazon, Prednizolon) buyuriladi.

Agar laboratoriya ko'rsatkichlari va simptomlari sezilarli darajada ifodalangan bo'lsa, lekin tizimli ko'rinishlar bo'lmasa, kortikosteroid terapiyasiga sitostatik immunosupressiv dorilar - Azatioprin, Xlorbutin, Siklofosfamid qo'shiladi. Ta'minot terapiyasi bir necha yil davomida bir xil dorilar bilan amalga oshiriladi.

Agar kasallik bosqichidan ahamiyatsiz bo'lgan tanadagi tizimli shikastlanish belgilari mavjud bo'lsa, immunosupressantlar va kortikosteroidlarning yuqori dozalari darhol bemorni asta-sekin parvarishlash dozalariga o'tkazish bilan bir necha kun davomida buyuriladi.

Buyrak shikastlanishi, vaskulit, umumiy polinevrit va patologiyaning boshqa og'ir ko'rinishlari bo'lsa, yuqorida ko'rsatilgan davolanishga ekstrakorporal davolash qo'shiladi - plazma ultrafiltratsiyasi, gemosorbtsiya, plazmaferez.

Boshqa preparatlar asoratlar va birga keladigan patologiyalar - endoservitsit, pnevmoniya, gastrit, xoletsistit mavjudligiga qarab belgilanadi. Ba'zi hollarda ovqatlanish cheklovlari va cheklangan jismoniy faoliyat talab etiladi.

Sjögren sindromi hayot uchun xavfli holat emas, lekin u hayot sifatini shunchalik pasaytirishi mumkinki, odam nogiron bo'lib qoladi. Ushbu holatning dastlabki bosqichida o'z vaqtida tashxis qo'yish va terapiya patologik jarayonning rivojlanishini sezilarli darajada sekinlashtirishi va og'ir asoratlarning oldini olish, insonning mehnat qobiliyatini saqlab qolishi mumkin.

Tirik organizmning faoliyatidagi buzilishlarning aksariyati o'ziga xos tashqi stimullar tomonidan qo'zg'atiladi, ammo bizning immunitetimiz oddiy hujayralarni keng miqyosda yo'q qila boshlaganda alohida kasalliklar toifasi mavjud. Bu to'g'ridan-to'g'ri mahalliy va begona hujayralarni tanib olish jarayonida muvaffaqiyatsizlikni ko'rsatadi. Himoya kuchlari biriktiruvchi to'qima hujayralariga qarshi ishlaydi, bu ko'plab organlarning noto'g'ri ishlashiga olib keladi - bu Sjögren sindromi.

Sjögren sindromi nima

Sjögren kasalligi yoki sindromi turli xil tana tizimlaridagi biriktiruvchi to'qimalarga ta'sir qiluvchi otoimmün kasallikdir. Sindrom kollagenozlar guruhiga kiradi. Bu to'qimalarda, asosan, uning kollagen tolalarida bir xil turdagi funktsional va morfologik o'zgarishlardir. Kollagenoz organlar, tayanch-harakat tizimi tuzilmalari, teri va qon tomirlarining doimiy rivojlanishi va ishtiroki bilan tavsiflanadi. Sjogren kasalligi barcha kollagenozlar orasida eng keng tarqalgani deb tan olingan.

Ko'pincha Sjogren kasalligi 20-60 yoshdagi ayollarda aniqlanadi, garchi asosan 40 yoshdan keyin, menopauza tufayli gormonal darajalar o'zgarganda. Otoimmün etishmovchilikning o'ziga xos sabablari aniqlanmagan, ammo shifokorlar irsiy moyillik va infektsiyaga agressiv javobni eng ko'p aniqlaydilar.

Shuningdek, o'qing: Ko'zning barcha organlari ochiq bo'lsa, bemorning ongiga qaramasdan, ularning ishidagi o'zgarishlar refleks darajasida sodir bo'ladi.

Immunitet tizimi tomonidan mahalliy hujayralarni yo'q qilish turli xil viruslar tufayli yuzaga keladi degan nazariya mavjud. Ular asemptomatik tarzda harakat qiladilar, oqsillarini sog'lom hujayralarning hujayra membranalariga integratsiyalashadi, bu esa mudofaa tizimini ularni begona va hujum sifatida qabul qilishiga olib keladi. Bu mexanizm ko'plab kasalliklarning asosidir, ammo tizimli biriktiruvchi to'qimalarning buzilishi eng ko'p otoimmun omillarga ega.

Birlashtiruvchi to'qima barcha organlar uchun "poydevor" bo'lib ishlaydi, u orqali ko'plab metabolik va immunitet jarayonlari ta'minlanadi. Shuning uchun biriktiruvchi to'qima kasalliklari inson hayotiga katta ta'sir ko'rsatadigan juda og'ir kasalliklar sifatida tasniflanadi. Agar artrit bo'g'imlarda, yurakda revmatizm va umurtqa pog'onasida ankilozan spondilit lokalizatsiya qilingan bo'lsa, Sjogren sindromi bilan limfa tizimining bezlari va shilliq qavatlari ta'sirlanadi.

Kasallik agressiv immunitet reaktsiyasi bilan boshlanadi, bunda oddiy hujayralarga antikorlar paydo bo'ladi va bez kanallarining infiltratsiyasi boshlanadi. Ekzokrin bezlar (tuprik, lakrimal, vaginal) asosan ta'sirlanadi. Kasallik butun tanaga tarqalib ketganda, bemorlarning uchdan biriga miyozit (mushak to'qimalarining yallig'lanish shikastlanishi), nefrit (buyraklarning yallig'lanishli destruksiyasi), vaskulit (mahsuldor yoki ishlab chiqaruvchi-destruktiv) va pnevmoniya tashxisi qo'yiladi. Sjögren kasalligi artrit, Hashimoto tiroiditi va tizimli qizil yuguruk uchun skrining yordamida aniqlanishi mumkin.

Sjögren sindromining shakllari va bosqichlari

Kasallikning subakut va surunkali shakllari mavjud. Subakut uchun ekstraglandular simptomlar ko'proq xarakterlidir: revmatologik kasalliklar, vaskulit va tegishli teri lezyonlari, buyraklar va PNS ning noto'g'ri ishlashi. Surunkali bezlar anormalliklarining ustunligi bilan tavsiflanadi: bezlarning noto'g'ri ishlashi, KBB a'zolarining kasalliklari.

Semptomlarning og'irligiga ko'ra, erta, og'ir va kech bosqichlar ajratiladi. Birlashtiruvchi to'qimalarda salbiy o'zgarishlar turli intensivlikda sodir bo'ladi. Yuqori darajadagi intensivlik bilan parotit, stomatit, kon'yunktivit va artrit belgilari qayd etiladi. Og'ir holatlarda umumiy limfadenopatiya (limfa tizimining kengaygan tugunlari) va gepatosplenomegali (kengaytirilgan taloq va jigar) tashxis qilinadi. Laboratoriya tekshiruvlari natijalariga ko'ra, shiddatli yallig'lanish jarayoni aniqlanadi.

O'rtacha intensivlik immunitetning pasayishi bilan namoyon bo'ladi, bezlar epiteliyasining keng miqyosda yo'q qilinishi kuzatiladi. Past intensivlik xerostomiya (so'lak etishmovchiligi), (kon'yunktiva va shox pardaning yallig'lanish shikastlanishi) va gastrit (oshqozon shilliq qavatining yallig'lanishi) sabab bo'ladi.

Sjögren kasalligining belgilari

Dastlab, odam faqat quruq ko'zlarni va vaqti-vaqti bilan loyqa ko'rishni his qiladi. Vaqt o'tishi bilan bu alomatlar quruq og'iz bilan birga keladi va oziq-ovqat ichish zarurati paydo bo'ladi. Og'iz bo'shlig'ida kichik yaralar va ko'plab karies shakllanishi mumkin. Davolashsiz semptomlar yomonlashadi, jinsiy a'zolar, ovqat hazm qilish va nafas olish tizimlariga ta'sir qiladi. Gastrit, kolit, bronxit belgilari, shuningdek, mushaklarning noqulayligi paydo bo'ladi. Rivojlangan bosqichda asabning shikastlanishi va Raynaud sindromi mumkin, agar odam sovuqqonlik, ho'l oyoq-qo'llari va g'ozlar tuyg'usidan aziyat cheksa.

Sjögren kasalligining belgilari:

1. Oftalmologik belgilar. Limfatik tizimning etishmovchiligi ko'z yoshi suyuqligi ishlab chiqarishning kamayishi bilan ifodalanadi. Shilliq qavatning qurishi yonish va qichishish bilan birga keladi. Ko'z qovoqlarining qizarishi, oqindi to'planishi va loyqa ko'rish bo'lishi mumkin. Kasallikning uzoq davom etishi bilan kon'yunktivit yoki keratokonjunktivit sicca rivojlanadi. Yaraning mavjudligida shox pardaning teshilishi asorat bo'lishi mumkin. Asta-sekin shox parda va kon'yunktiva distrofiyasi boshlanadi, filamentli keratit yoki kserozis (ko'z shilliq qavatining qurishi) rivojlanadi.
2. KBB a'zolarining belgilari. Sjögren sindromining xarakterli belgilari: og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining aniq ranglanishi, quruq til, tutilishlar, erkin tupurik etishmovchiligi, stomatit, keng tish shikastlanishi. Dastlab, noqulaylik faqat jismoniy zo'riqishdan keyin seziladi, ammo keyinchalik u doimo davom etadi. Yutish buzilishi yuzaga keladi, til burmalar bilan qoplanadi va shilliq qavatda keratinizatsiya o'choqlari ko'rinadi. Ikkilamchi infektsiya og'ir virusli, qo'ziqorin yoki bakterial stomatitning rivojlanishiga olib keladi. Cheilit va quruq nazofarengolaringit ham mumkin. Nafas olish tizimining ishtiroki ovozning o'zgarishi va tovushning paydo bo'lishi bilan birga keladi.
3. Limfatik simptomlar. Ichki sekretsiya bezlarining etarli darajada ishlashi terining, burun yo'llarining, farenksning, vulvaning va qinning quruqligiga olib keladi. Traxeit, bronxit, ezofagit va gastrit rivojlanishi mumkin.
4. Nevrologik belgilar. Agar biriktiruvchi to'qima shikastlangan bo'lsa, trigeminal va yuz nervlarining neyropatiyasi mumkin. Umumiy vaskulitning rivojlanishi periferik asab tizimining faoliyatida namoyon bo'ladi, bu polinevopatiya, mononevopatiya, mononevrit, radikulonevropatiyada namoyon bo'ladi.
5. Revmatologik belgilar. Artikulyar sindrom poliartralgiya yoki poliartrit shaklida yuzaga keladi. Bo'g'imlarda shish va og'riqning muntazam takrorlanishi mavjud. Sjogren sindromi bilan og'rigan bemorlarning 70 foizida artralgiya, 30 foizida esa qo'llarning mayda bo'g'imlarining eroziv bo'lmagan artriti takrorlanadi. Mumkin bo'lgan mushaklarning shikastlanishi (miyozit) va oyoq-qo'llarning sezgirligi.
6. Teri belgilari. Gemorragik toshma, terining quruqligi kuchayishi, yoriqlar (havo haroratining pasayishi bilan). Purpura bemorlarning 30 foizida kuzatiladi (limfotsitar vaskulyitda gipergammaglobulinemik va destruktivda krioglobulinemik). Vayron qiluvchi vaskulyit fonida oyoqlarda yaralar ham paydo bo'ladi.
7. Boshqa alomatlar. Sindromning namoyon bo'lishiga gepatomegaliya (jigarning kattalashishi va qattiqlashishi) va taloqning kengayishi kiradi. Ko'pchilikka interstitsial nefrit yoki nefrotik sindromli glomerulonefrit tashxisi qo'yilgan.

Ushbu biriktiruvchi to'qima kasalligida tuprik bezlarining shikastlanishi sialadenit yoki parotit shaklida yuzaga keladi, kamroq tez-tez alomatlar submaksillit yoki sialodochitga o'xshaydi. Ba'zida mayda bezlarning ko'payishi kuzatiladi, ko'pincha parotid yoki submandibulyar bezlar ta'sirlanadi, bu esa yuzning ovalini sezilarli darajada o'zgartiradi.

Sjögren sindromining diagnostikasi

Tekshiruv bemorni tekshirish bilan boshlanadi. Mutaxassis quruq teri va tilni, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida yaralar mavjudligini va ko'plab kariesni, ko'zning yallig'lanishini va ko'z yoshi ishlab chiqarishni kamaytirishni aniqlashi kerak. Birlashtiruvchi to'qimalarning tizimli shikastlanishi parotid bezlarining shishishiga olib keladi. Qo'shimchalarning davriy shishishi mumkin, va palpatsiya paytida - og'riq. Xirillash uchun o'pkani qo'shimcha ravishda tinglash tavsiya etiladi.

Sjogren sindromini tashxislashda siz terapevt, revmatolog, oftalmolog, stomatolog va boshqa mutaxassislarga murojaat qilishingiz kerak. Tish shifokori shunga o'xshash belgilarga ega bo'lgan kasalliklarni hisobga olmaganda, tuprik bezlarining zararlanishining tabiatini aniqlab berishi mumkin. Oftalmolog lakrimal bezlarning funksionalligini baholash uchun test o'tkazadi: ammiak ta'sirida ko'z yoshi suyuqligi ishlab chiqarish kamayadi. Ko'z tuzilmalarini belgilash eroziya va distrofiyani aniqlash imkonini beradi.

Sjögren sindromini aniqlash uchun laboratoriya tekshiruvlari:

1. Umumiy qon tahlili. Ushbu sindrom og'ir leykopeniya, ya'ni leykotsitlar sonining kamayishi bilan tavsiflanadi. Leykopeniya immunitetning kuchayishi va leykotsitlarga qarshi antikorlarning mavjudligini ko'rsatadi. Deyarli barcha bemorlar engil yoki o'rtacha kamqonlikka ega, yarmida esa ESR ko'tariladi. Bu disproteinemik kasalliklarga bog'liq. Sjogren sindromi uchun CRP ko'payishi xos emas (effuzion serozit, glomerulonefrit, destruktiv vaskulit, demyelinatsiya qiluvchi neyropatiya, interkurent infektsiya bundan mustasno).
2. Umumiy siydik tahlili. Sjögren kasalligi urolitiyoz yoki surunkali pielonefrit bilan birlashganda, ikkilamchi infektsiyaning qo'shilishi leykotsituriyani (siydikda leykotsitlar mavjudligi) keltirib chiqaradi. Buyrak shikastlanishining xarakterli belgilari siydikda oqsil, glyukoza, qizil qon tanachalari, quymalarning mavjudligi, shuningdek, o'ziga xos tortishishning pasayishi va siydikning kislotaliligini oshiradi.
3. Qon kimyosi. g-globulinlarning yuqori konsentratsiyasi, oqsillar, fibrin, sialik kislotalar va seromukoidlarning ko'pligi mavjud. Kasallik rivojlanishining dastlabki bosqichida aminotransferaza faolligi va kolestazning ortishi bir vaqtning o'zida virusli yoki otoimmün gepatit, xolangit, jigar yoki oshqozon osti bezi patologiyalarini ko'rsatishi mumkin. Agar umumiy protein konsentratsiyasi oshsa va M gradienti aniqlansa, plazma diskraziyalari uchun qo'shimcha diagnostika zarur.
4. Immunologik reaktsiyalar. Revmatoid omil barcha bemorlarda aniqlanadi va uning yuqori titrlari krioglobulinemiyali vaskulit mavjudligini va MALT to'qimalarining shakllanishini ko'rsatadi. Bemorlarning 1/3 qismida krioglobulinlar aniqlanadi. Sjögren sindromi quyidagi rasm bilan tavsiflanadi: IgG/IgA va IgM antikorlarining ko'pligi, DNK, kollagen va epiteliyaga antikorlarning mavjudligi, qizil yuguruk hujayralarining mavjudligi, B-limfotsitlarning ko'pligi va T-limfotsitlarning etishmasligi. Deyarli barcha yadro antijenlariga (Ro/SS-A va La/SS-B) otoantikorlarga ega.

Sjögren sindromidagi noqulay belgilar C4 komplementining pasayishini o'z ichiga oladi, bu krioglobulinemik vaskulitning faol rivojlanishini ko'rsatadi. IgM immunoglobulinlari kontsentratsiyasining keskin oshishi lenfomaning birgalikda rivojlanishini ko'rsatishi mumkin. Agar bemorda tiroglobulin va qalqonsimon peroksidazaga otoantikorlar bo'lsa, otoimmün tiroidit tashxisini qo'yish kerak. Jigarning surunkali disfunktsiyasi bo'lsa, testlar antimitoxondrial antikorlarni, shuningdek silliq mushaklar va mikrosomalarga (jigar va buyrak to'qimalariga) antikorlarni aniqlaydi.

Qo'shimcha tekshirish usullari:

• sialografiya yoki kontrastli rentgenografiya;
• tuprik bezlarining biopsiyasi va ultratovush tekshiruvi;
• bezlarning MRI;
• yorug'lik rentgen nurlari;
• gastroskopiya (qizilo'ngach va oshqozon faoliyatini tekshirish);
• ekokardiyografi (yurak faoliyatini tekshirish).

Tuprik bezlarini ultratovush tekshiruvi ularning hajmini va tuzilishini baholashga, shuningdek, kanallardagi yallig'lanish, kist va toshlarni aniqlash imkonini beradi. Magnit-rezonans tomografiya tuprik bezlarining ishi haqida eng ko'p ma'lumot beradi. Ko'krak qafasi rentgenogrammasi ko'pincha ma'lumot bermaydi. Ko'krak qafasining kompyuter tomografiyasi faqat kasallikning dastlabki bosqichida, nafas olish tizimi yallig'lanish jarayonida ishtirok etganda samarali bo'ladi. Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi quruq og'iz va tomoqning sabablarini aniqlashi mumkin.

Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlar muntazam ravishda revmatolog, oftalmolog va stomatologga tashrif buyurishlari kerak. Gastroenterologga murojaat qilish tavsiya etiladi, chunki bu kasallikka chalinganlarning 80% ham oshqozon-ichak kasalliklaridan aziyat chekadi. Xavf ostida Sjogren kasalligining uzoq tarixi bo'lgan va birga keladigan diffuz atrofik gastrit bo'lgan odamlar bor.

Sjögren sindromini asosiy va simptomatik davolash

Revmatolog bemorlarni tekshiradi va Sjogren sindromi uchun terapiya buyuradi. Jarayon nefrolog, oftalmolog, ginekolog, gastroenterolog, pulmonolog va boshqa mutaxassislar bilan maslahatlashishni talab qilishi mumkin. Terapiya immunosupressiv ta'sirga ega gormonlar va sitostatik vositalarga asoslangan. Prednisolonning Xlorobutin yoki siklofosfamid bilan kombinatsiyasi samarali.

Sjogren kasalligini simptomatik davolash ikkilamchi infektsiyani oldini olish va ortiqcha quruqlikni yo'q qilishdan iborat. Ushbu kasallikka chalingan ko'pchilik odamlar odatdagidek yashashga muvaffaq bo'lishadi, faqat vaqti-vaqti bilan u o'zini yanada jiddiyroq namoyon qiladi va o'limga olib kelishi mumkin. Sindromning tizimli namoyon bo'lishi aniqlanganda, retseptga glyukokortikoidlar, immunosupressantlar va boshqa preparatlar qo'shiladi.

Sjogren kasalligini simptomatik davolash:

1. Birgalikda vaskulit, serebrovaskulit, polinevrit yoki glomerulonefritni davolash uchun ekstrakorporeal gemokorrektsiya. Vaziyatga qarab plazmaferez, gemosorbtsiya yoki plazma filtratsiyasi amalga oshiriladi.
2. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini namlash va tiklash uchun sun'iy tupurik va yog'li eritmalar. Novokain, kaltsiy preparatlari va malhamlar (Methyluracil, Solcoseryl) bilan blokadalar samarali.
3. Sun'iy ko'z yoshlari va antiseptik vositalar bilan muntazam ko'zni yuvish. Distrofiyani oldini olish uchun yumshoq kontaktli linzalardan foydalanish mumkin.
4. Parotid bezlarida yallig'lanishga qarshi antimikotiklar (antifungal preparatlar) yoki antibiotiklar bilan dorivor ilovalar.
5. Me'da osti bezining noto'g'ri ishlashi uchun ferment terapiyasi. Qandli diabetning etarli darajada oldini olish.
6. Oshqozon etishmovchiligi uchun xlorid kislotasi va me'da shirasidan foydalanish. Pepsin ham ishlatiladi.
7. Stomatit, vaginit va shunga o'xshash asoratlarni oldini olish uchun parhez va laktobakteriyalar bilan yogurtlarni qo'shimcha iste'mol qilish.
8. Tish to'qimasini himoya qilish uchun ftoridli jellardan kundalik foydalanish.

Ko'zlarni namlash uchun siz dorixonalarda retseptsiz sotiladigan dori-darmonlarni (tomchilar va jellar) ishlatishingiz mumkin. Ko'zning qulayligi, shuningdek, uy va ish joylarida namlikni oshirish orqali ta'minlanadi. Bemorga isitgichlar va konditsionerlar yaqinida o'tirish tavsiya etilmaydi. Ko'chada siz ko'zoynak taqishingiz va ko'zingizni quyosh nurlaridan har qanday tarzda himoya qilishingiz kerak.

Og'iz bo'shlig'ini namlash uchun siz ko'p miqdorda toza suv ichishingiz yoki og'zingizga glitserin eritmasini purkashingiz kerak (1 litr suv uchun 20 ml mahsulot). Siz suv va limon sharbati, lolipop yoki oddiy saqich bilan tupurik ishlab chiqarishni rag'batlantirishingiz mumkin. Ushbu mahsulotlar tarkibida shakar yoki zararli moddalar bo'lmasligi muhimdir. Issiq sho'r eritmalar burun yo'llarini og'riqsiz namlash va tozalashga yordam beradi.

Vaginal quruqlikni yo'qotish uchun turli xil hipoalerjenik shamlar, malhamlar va jellar mavjud. Vaziyatni yomonlashtirmaslik uchun ginekologingizdan muntazam tekshiruv vaqtida preparatni buyurishni so'rash yaxshidir. Agar teri o'ta sezgir bo'lsa, issiq dush yoki hammomni qabul qilish va qo'pol sochiq bilan quritish tavsiya etilmaydi. Suv muolajalaridan so'ng siz namlikni saqlab qolish uchun teriga nemlendirici yoki maxsus moy surtishingiz mumkin.

Prognoz va mumkin bo'lgan asoratlar

Sjögren sindromi to'g'ri davolansa, jiddiy xavf tug'dirmaydi, ammo uning namoyon bo'lishi inson hayotini murakkablashtirishi mumkin. Og'ir asoratlar tufayli odam nogiron bo'lib qolmasligi uchun simptomlarni o'z vaqtida bartaraf etish va qo'llab-quvvatlovchi muolajalarni amalga oshirish kerak. Faqatgina kompleks davolash orqali biriktiruvchi to'qimalarning yo'q qilinishini sekinlashtirish va insonning ish qobiliyatini saqlab qolish mumkin.

Sjogren sindromining asoratlari va oqibatlari:

• ikkilamchi infektsiya;
• parotit;
• sinusit;
• blefarit;
• bronxit;
• bronxopnevmoniya;
• traxeit;
• qandli diabet;
• buyrak etishmovchiligi;
• qalqonsimon bezning disfunktsiyasi;
• miyada qon aylanishining buzilishi.

Sjögren kasalligining oldini olish

Birlashtiruvchi to'qima kasalliklariga qarshi maxsus profilaktika yo'q, chunki tibbiyot kasallikning rivojlanishining aniq sabablarini aniqlamagan. Shifokorlar kasallikning rivojlanish xavfini kamaytirishga yoki uni erta bosqichda aniqlashga yordam beradigan umumiy chora-tadbirlar ro'yxatini taklif qilishdi. Ushbu ro'yxatda asosiy rol infektsiyaning, ayniqsa rotavirus infektsiyasining oldini olishga qaratilgan. 40 yoshdan oshgan ayollar va oilada Sjögren sindromi bo'lgan odamlar profilaktikani jiddiy qabul qilishlari kerak.

Asosiy profilaktika choralari:

• mutaxassislarga muntazam tashrif buyurish, alomatlar uchun shifokorlar bilan bog'lanish;
• yuqumli kasalliklarning, ayniqsa LOR infektsiyalarining oldini olish va davolash;
• barcha bog'liq kasalliklarni davolash va nazorat qilish;
• shifokor tomonidan belgilangan barcha dori-darmonlarni qabul qilish;
• stressga chidamliligini oshirish, hissiy ortiqcha yuklardan qochish;
• vizual tizimga, nutq va ovqat hazm qilish organlariga stressni cheklash;
• kuchayganida kasalxonaga o'z vaqtida davolanish;
• har qanday turdagi bronzlash va radiatsiya terapiyasidan voz kechish;
• fizioterapevtik muolajalar va emlashlar faqat davolovchi shifokorlar tomonidan tasdiqlanganidan keyin.

Sjögren sindromi keng tarqalgan va xavflidir. Kasallik ko'plab noxush alomatlar bilan birga keladi va immunitet tizimini bostiradigan dorilar bilan doimiy davolanishni talab qiladi. Sjögren kasalligida faqat revmatolog, stomatolog, oftalmolog va gastroenterologning birgalikdagi sa'y-harakatlari barqaror holat va ishlashni saqlab qolishi mumkin.

uy » Onkologiya » Sjögren sindromi - muvaffaqiyatli davolashning barcha xususiyatlari. Sjögren kasalligi - sabablari, tasnifi, diagnostikasi, dori-darmonlar va xalq davolari bilan davolash Sjögren kasalligi belgilari nima uchun davolash