Sjögren's syndrome - คุณสมบัติทั้งหมดของการรักษาที่ประสบความสำเร็จ โรคSjögren - สาเหตุ การจำแนกประเภท การวินิจฉัย การรักษาด้วยยาและการเยียวยาพื้นบ้าน อาการของโรคSjögren การรักษาเพื่ออะไร

3055 0

กลุ่มอาการโจเกรน ("ซิกกี้ซินโดรม")เป็นรอยโรคภูมิต้านตนเองของต่อมไร้ท่อ (ส่วนใหญ่เป็นน้ำตาและน้ำลาย) พร้อมด้วยภาวะขาดออกซิเจนและมักรวมกับโรคภูมิคุ้มกันอักเสบที่เป็นระบบ คำจำกัดความนี้ซึ่งดูเหมือนว่าเราจะแม่นยำที่สุดจากมุมมองทางวิทยาศาสตร์นั้นค่อนข้างแสดงถึงลักษณะสำคัญของพยาธิวิทยานี้อย่างสมบูรณ์

กลุ่มการวินิจฉัยของ K. Bloch และคณะ เป็นที่นิยมในหมู่แพทย์ (1965):

1) keratoconjunctivitis แห้งที่มีขนาดต่อมน้ำตาขยายหรือปกติ;

2) xerostomia ที่มีต่อมน้ำลายขยายหรือขนาดปกติ; 3) การปรากฏตัวของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ (บ่อยขึ้น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (RA)บ่อยน้อยลง โรคลูปัส erythematosus ระบบ (เอสซีอาร์), scleroderma อย่างเป็นระบบ (เอสเอสดี)แม้แต่น้อยครั้ง - polyarteritis nodosa หรือ dermatomyositis)

ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่าสองในสามอาการนี้เพียงพอและจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคSjögren การรวมกันของซิกกากับ RA หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ถือเป็นกลุ่มอาการโจเกรนทุติยภูมิ และการมีเพียงซิกกาตาแดงและซีโรสโตเมียเท่านั้นที่ถือเป็นกลุ่มอาการโจเกรนปฐมภูมิ (หรือ "โรคโจเกรน" ในคำศัพท์ที่ยอมรับน้อยกว่า) โรคนี้เกิดขึ้นกับตัวแทนของทุกเชื้อชาติและทุกวัย (รวมถึงเด็กด้วย) ผู้ป่วยมากกว่า 90% เป็นสตรีวัยกลางคนและสูงอายุ

สาเหตุและการเกิดโรค

ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาหลัก- การแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาของน้ำลาย, น้ำตาและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ - หลอดลม, ระบบทางเดินอาหาร, ช่องคลอด โดยปกติแล้วความเสียหายเกิดขึ้นกับทั้งต่อมน้ำลายขนาดใหญ่ (หูชั้นกลาง, ใต้ขากรรไกรล่าง) และต่อมเล็ก ๆ ที่อยู่ในเยื่อเมือกของเหงือกและเพดานปาก ในระยะแรกการแทรกซึมจะตั้งอยู่รอบ ๆ ท่อในช่องท้องเล็ก ๆ ต่อมาจะแพร่กระจายไปทั่วเนื้อเยื่อของต่อมซึ่งบางครั้งก็มาพร้อมกับการก่อตัวของศูนย์น้ำเหลืองของเชื้อโรคและการฝ่อของเนื้อเยื่อต่อมโดยแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน

มีลักษณะเฉพาะโดยการแพร่กระจายและ metaplasia ของเซลล์ที่เรียงรายอยู่ในท่อ โดยมีการพัฒนาของเกาะที่เรียกว่า myoepithelial ซึ่งพบในตัวอย่างชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายใน 30-40% ของกรณี โครงสร้าง lobular โดยทั่วไปของต่อมเหล่านี้มักจะยังคงอยู่ ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่ง กลีบบางก้อนไม่เปลี่ยนแปลง ส่วนกลีบอื่นๆ ถูกทำลายเกือบทั้งหมด ขนาดของต่อมที่ได้รับผลกระทบสามารถขยายใหญ่ขึ้นหรือปกติได้ เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าแม้ว่าอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ Sjogren จะสังเกตเห็นในผู้ป่วยส่วนน้อยที่ชัดเจนที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบกระจาย แต่อาการทางเนื้อเยื่อวิทยาไม่แสดงอาการของการอักเสบของต่อมน้ำลายจะพบได้ในเกือบ 100% โดยเฉพาะอย่างยิ่ง J. Waterhouse และ J. Doniach (1966) พบว่าลิมโฟไซติกแทรกซึมเข้าไปในต่อมใต้ขากรรไกรล่างของผู้ที่เสียชีวิตด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

การแทรกซึมของน้ำเหลืองในบางกรณีสามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียงแต่ในต่อมไร้ท่อเท่านั้น แต่ยังเกิดในปอด ไต และกล้ามเนื้อโครงร่างด้วย ซึ่งบางครั้งก็นำไปสู่ความผิดปกติในการทำงานที่สอดคล้องกัน ในผู้ป่วยบางราย น้ำเหลืองแทรกซึมเข้าไปในต่อมน้ำลาย ต่อมน้ำเหลือง และอวัยวะภายในจะสูญเสียลักษณะการอักเสบที่ไม่เป็นอันตรายตามปกติ

เซลล์มีลักษณะและความหลากหลายที่ "อายุน้อยกว่า" และแสดงสัญญาณของการแพร่กระจายที่รุกราน (โดยเฉพาะโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองสามารถลบออกได้อย่างสมบูรณ์) ในกรณีเช่นนี้ ไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างทางสัณฐานวิทยาได้อย่างชัดเจนระหว่างการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองที่เป็นพิษเป็นภัยและมะเร็งได้อย่างชัดเจนเสมอไป ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดคำว่า "pseudolymphoma" ในผู้ป่วยบางรายภาพเนื้อเยื่อวิทยาสอดคล้องกับอิมมูโนบลาสติกต่อมน้ำเหลือง การพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่แท้จริงก็เป็นไปได้เช่นกัน

ภาพทางคลินิก

โดยทั่วไปจะมีตกขาวหรือสีเหลืองหนืดเป็นร่วนหรือหนาเล็กน้อย ในผู้ป่วย การผลิตน้ำตาจะลดลงจนไม่มีน้ำตาเลย ซึ่งจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษเมื่อมีอารมณ์เชิงลบอย่างรุนแรง (ไม่สามารถร้องไห้ได้) และการสัมผัสกับสารที่ระคายเคือง (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ขาดการผลิตน้ำตาเมื่อปอกหัวหอม) ตามกฎแล้ว ผู้ป่วยจะรู้สึกดีขึ้นในบริเวณที่มีอากาศชื้นและเย็น

การวินิจฉัยวัตถุประสงค์ของ keratoconjunctivitis แห้งเป็นไปได้โดยการย้อมสีบริเวณที่เปลี่ยนแปลงของเยื่อบุตาและกระจกตาด้วยสารละลายเบงกอลกุหลาบ 1% (อย่างไรก็ตามผลลัพธ์ของเทคนิคนี้ไม่ได้ตีความอย่างคลุมเครือเสมอไป) และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใช้โคมไฟกรีดซึ่งทำให้ เป็นไปได้ที่จะสร้าง punctate และ keratitis แบบเส้นใยได้อย่างน่าเชื่อถือ เพื่อรับรู้ถึงการผลิตน้ำตาที่ลดลง การทดสอบที่ได้รับความนิยมมากที่สุดคือการทดสอบ Schirmer ซึ่งประกอบด้วยสิ่งต่อไปนี้

วางแถบกระดาษกรองกว้าง 5 มม. โดยให้ปลายด้านบนอยู่ด้านหลังเปลือกตาล่างที่ขอบตรงกลางและด้านในที่สาม โดยปกติ กระดาษจะเปียกอย่างน้อย 15 มม. ใน 5 นาที หากผลลัพธ์ต่ำกว่า สามารถกระตุ้นการหลั่งน้ำตาได้โดยการสูดดมสารละลายแอมโมเนียมคลอไรด์ 10% โดยวางขวดไว้ใต้จมูก 15 ซม. (“การทดสอบแบบบังคับ Schirmer”) การทดสอบ Schirmer เชิงบวก (นั่นคือ ข้อเท็จจริงที่ว่าการผลิตน้ำตาไม่เพียงพอ) ไม่ตรงกันกับ keratoconjunctivitis sicca โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการทดสอบนี้ดำเนินการที่อุณหภูมิสูงในห้องแห้ง

การขยายตัวของต่อมน้ำตาในกลุ่มอาการ Sjogren ที่เห็นได้ชัดเจนทางคลินิกเกิดขึ้นในผู้ป่วยไม่เกิน 5% ตาแห้งในโรคนี้ไม่สามารถเกี่ยวข้องกับการทำลายเนื้อเยื่อของต่อมน้ำตาโดยการแทรกซึมของการอักเสบเท่านั้นเนื่องจากการผ่าตัดต่อมเหล่านี้ออก (ด้วยเหตุผลอื่น) ไม่ได้นำไปสู่ความแห้งกร้านที่เด่นชัดดังกล่าว เห็นได้ชัดว่ารอยโรคของต่อมเมือกทั้งหมดของถุงตาแดงในกลุ่มอาการของSjögrenมีความสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนา xerophthalmia บางทีการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบทางชีวเคมีของน้ำตาอาจมีบทบาทบางอย่าง: ความหนืดลดลงและปริมาณน้ำที่เพิ่มขึ้นทำให้ไม่สามารถสร้างชั้นน้ำตาที่สม่ำเสมอบนพื้นผิวกระจกตาได้

keratoconjunctivitis แห้งที่ไม่ได้รับการรักษาอาจมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งมีสาเหตุหลักมาจากการอ่อนตัวลงหรือไม่มีฤทธิ์ฆ่าเชื้อแบคทีเรียของไลโซไซม์ที่มีอยู่ในการหลั่งปกติของต่อมน้ำตา อันเป็นผลมาจากการติดเชื้อ (แบคทีเรียหรือไวรัส) ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหลายอย่าง - ฟิวชั่นของเปลือกตากับลูกตา, การสูญเสียการสะท้อนการกะพริบ, keratitis เป็นแผล, การเจาะกระจกตาด้วยการคุกคามของ uveitis, ต้อหินทุติยภูมิและการสูญเสียการมองเห็น ซึ่งหายากมาก

ซีโรสโตเมียหากมีอยู่แยกกันไม่ควรถือเป็นอาการบังคับของกลุ่มอาการของSjögren อาการปากแห้งเกิดได้ในผู้สูงอายุ ผู้ติดสุรา ผู้สูบบุหรี่ และผู้ที่หายใจทางปากหรือรับประทานยาแก้ซึมเศร้า อาการปากแห้งรุนแรงชั่วคราวยังเกิดขึ้นพร้อมกับความตื่นเต้นทางประสาทด้วย นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่เป็นโรค Sjögren อาจรู้สึกได้ถึงอาการปากแห้งเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ดังนั้นจึงไม่ได้บ่นเกี่ยวกับเรื่องนี้อย่างจริงจัง ยิ่งกว่านั้นถึงแม้จะมีสัญญาณทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เถียงไม่ได้ แต่บางครั้งปริมาณน้ำลายก็ยังเพียงพอสำหรับผู้ป่วยที่จะไม่รู้สึกไม่สบาย

อาการซีโรสโตเมียอย่างรุนแรงในกลุ่มอาการของโจเกรนอาจทำให้วิตกกังวลมาก ปัญหาที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นเมื่อเคี้ยวและกลืนอาหารแข็ง ดังนั้นผู้ป่วยจึงถูกบังคับให้ดื่มน้ำอย่างต่อเนื่อง ความพยายามที่จะต่อสู้กับความแห้งกร้านด้วยการดูดมะนาวหรือลูกอมรสเปรี้ยวจะประสบผลสำเร็จในระยะแรกๆ เท่านั้น ในกรณีที่รุนแรง เศษอาหารจะ "ติด" ที่เหงือก แก้ม และเพดานปาก และผู้ป่วยจะถูกบังคับให้เอาออกด้วยมือ ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของคอหอยอาจทำให้เกิดอาการกลืนลำบาก ในบางกรณีมีการละเมิดการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารอย่างแท้จริง

รอยแตกที่เจ็บปวดในริมฝีปากและมุมปากเป็นเรื่องปกติมาก เยื่อเมือกของปากมักระคายเคือง เนื้อเยื่อผิวหลุดลอกออกได้ง่าย และการรับประทานอาหารร้อนหรือเผ็ดทำให้เกิดอาการปวด เมื่อดื่มนม เส้นไหมที่เกาะเป็นก้อนซึ่งเกาะอยู่บนเยื่อเมือกของแก้ม บางครั้งอาจตีความได้อย่างไม่ถูกต้องว่าเป็นรอยโรคจากเชื้อรา (ซึ่งในบางกรณีอาจทำให้เกิดภาวะซีโรสโตเมียในภาวะ Sjögren's syndrome ได้ยาก) glossitis ตีบเจ็บปวดด้วยลิ้นแตกไม่ใช่เรื่องแปลก เปื่อยเป็นแผลก็เป็นไปได้เช่นกัน การสะสมของน้ำลายตามปกติที่ฐานของลิ้นลิ้นจะไม่ถูกสังเกตในกรณีที่รุนแรงทางคลินิก ไม่สามารถเพิ่มน้ำลายไหลได้หลังการนวดต่อมใต้สมองและใต้ขากรรไกรล่าง

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองจะเกิดขึ้นข้างเดียวและชั่วคราว แม้ว่าจะสามารถรักษาขนาดปกติหรือขยายทั้งสองข้างได้ก็ตาม ต่อมใต้ผิวหนังจะขยายใหญ่ขึ้นไม่บ่อยนัก ต่อมน้ำลายที่ขยายใหญ่ขึ้นมักจะเจ็บปวดเล็กน้อยเมื่อคลำ และมักมีความหนาแน่น โดยมีพื้นผิวเรียบหรือไม่สม่ำเสมอ ในเวลาเดียวกันพวกเขาไม่มีความหนาแน่นของหินหรือมีลักษณะเป็นก้อนกลมของเนื้องอก อาการปวดเฉียบพลันในต่อมรวมกับไข้ภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงในท้องถิ่นและภาวะอุณหภูมิร่างกายสูงมักบ่งบอกถึงการติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งมักเป็นผลมาจากการขยายและความทรมานของท่อน้ำลายในต่อมน้ำลายที่สังเกตได้บ่อยครั้ง

เพื่อตัดสินพยาธิสภาพของท่อเหล่านี้ตลอดจนระดับของการฝ่อของเนื้อเยื่อต่อม สามารถใช้คอนทราสต์ไซโลกราฟีได้สำเร็จ ความรุนแรงของการทำลายเนื้อเยื่อต่อมยังถูกกำหนดโดยการสแกนภาพโดยใช้เทคนีเชียมที่มีป้ายกำกับ (99m Te) ในกรณีนี้จะมีการเปรียบเทียบระดับการดูดซึมของนิวไคลด์กัมมันตรังสีโดยเนื้อเยื่อของต่อมน้ำลายและต่อมไทรอยด์จะถูกเปรียบเทียบ

เป็นเรื่องแปลกที่ปริมาณน้ำลายที่หลั่งออกมาต่อหน่วยเวลาซึ่งดูเหมือนว่าจะควรระบุลักษณะของซีโรสโตเมียอย่างแม่นยำโดยเฉพาะอย่างยิ่งนั้นอันที่จริงแล้วไม่ใช่ตัวบ่งชี้ที่เชื่อถือได้เพียงพอเนื่องจากอาจมีความผันผวนอย่างรุนแรงของแต่ละบุคคล ในการตัดสินโดยทั่วไปเกี่ยวกับภาวะน้ำลายไหลลดลง บางครั้งสิ่งสำคัญคือต้องตรวจสอบผลกระตุ้นเล็กน้อยของอาหารที่เป็นกรด เช่น มะนาว

เมื่อมีน้ำลายไม่เพียงพอ เหงือกอักเสบ กลิ่นปาก ฟันผุ ปวดฟัน เป็นเรื่องปกติ ฟันผุได้ง่ายและวัสดุอุดที่วางไว้ก่อนหน้านี้หลุดออกมา ควรระลึกไว้เสมอว่า xerostomia ที่เกิดจากยานั้นแทบไม่เคยเป็นสาเหตุของโรคทางทันตกรรมเลย

การเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกของอวัยวะเพศภายนอก

อาการทางระบบของกลุ่มอาการ Sjogren มักทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงในการตีความทางพยาธิวิทยา

พวกเขาสามารถ: 1) เป็นอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยเฉพาะซึ่งมักมีอาการของSjögrenรวมกัน 2) สะท้อนลักษณะการก่อโรคที่แท้จริงของกลุ่มอาการที่เป็นปัญหา และ 3) เป็นผลสืบเนื่องที่ไม่เฉพาะเจาะจงจากการทำงานไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อที่มีเยื่อเมือกแห้ง ฯลฯ เห็นได้ชัดว่าอาการประเภทแรกไม่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโจเกรนเช่นนี้และเป็น ไม่พิจารณาในส่วนนี้

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง

สังเกตได้บ่อยมาก ลมพิษซึ่งเป็นภาพสะท้อนของการแพ้ยาที่มีลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการโจเกรน เค. วาลีย์ และคณะ (1973) พบว่าปฏิกิริยาการแพ้ยาเพนิซิลลินใน RA เกือบจะเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่มีอาการ Sjogren ร่วมกัน

ทำอันตรายต่อข้อต่อและกล้ามเนื้อ

ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือข้อเข่าและข้อศอก ไม่ทราบสาเหตุของโรคข้ออักเสบชนิดนี้ มีความคิดเห็นเกี่ยวกับธรรมชาติของอิมมูโนคอมเพล็กซ์ ข้อโต้แย้งทางอ้อมที่สนับสนุนมุมมองนี้คือการรวมกันของกลุ่มอาการ Sjogren และ RA ซึ่งแต่ละข้อมีลักษณะเฉพาะด้วยคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนในระดับสูงและไม่มีกลุ่มอาการแห้งเสมือนจริงในผู้ป่วยที่เป็นโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินและโรคข้อกระดูกสันหลังอักเสบซีโรเนกาทีฟอื่น ๆ ซึ่งการก่อตัวของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนนั้นไม่เคยมีมาก่อน

ควรระลึกไว้ว่าแม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการ RA และSjögrenรวมกัน แต่สัญญาณของกระบวนการรูมาตอยด์จะมาก่อนกลุ่มอาการ sicca มานานแล้ว แต่ความสัมพันธ์ที่ตรงกันข้ามก็เป็นไปได้เช่นกัน ดังนั้นในการปรากฏครั้งแรกของข้อต่อในผู้ป่วยที่มีอาการ Sjögren's ที่แยกได้ในระยะยาว การโจมตีของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่แท้จริงจึงไม่สามารถตัดออกได้

ความเสียหายของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงในกลุ่มอาการ Sjögren หลักแทบไม่เคยเกิดขึ้นเลย มีคำอธิบายที่เกี่ยวข้องเพียงบางส่วนเท่านั้น ผู้ป่วยในบางกรณีบ่นว่ามีอาการปวดกล้ามเนื้อเล็กน้อยและกล้ามเนื้ออ่อนแรงปานกลาง และอย่างหลังอาจเกี่ยวข้องกับการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์และภาวะกรดในท่อ การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่มีอาการ Sjogren หลักมักจะเผยให้เห็นการอักเสบของกล้ามเนื้อโฟกัสที่ไม่มีอาการทางคลินิกที่มีการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในหลอดเลือดรวมถึงการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและเสริมในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อและการเปลี่ยนแปลง dystrophic ใน myofibrils ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

ระบบทางเดินหายใจ

มักจะเรียกว่า หลอดลมอักเสบแห้งซึ่งมีน้ำมูกไหลหนาทำให้เกิดอาการไอแห้งอย่างต่อเนื่องโดยมีปัญหาในการขับเสมหะและการติดเชื้อทุติยภูมิ ในการพัฒนาอย่างหลัง สิ่งสำคัญบางประการยังติดอยู่กับการผลิต IgA ในท้องถิ่นที่ไม่เพียงพอ

การแทรกซึมของผนังหลอดลมและผนังกั้นถุงลมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T และ B ถือว่าค่อนข้างเฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการโจเกรน ซึ่งสามารถแสดงอาการทางคลินิกเป็นอาการของการอุดตันทางเดินหายใจร่วมกับอาการไอและหายใจถี่ เช่นเดียวกับตอนของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่รุนแรง มักมีการอธิบายอาการเยื่อหุ้มปอดอักเสบเฉียบพลันที่ไม่รุนแรงซึ่งหายไปเองภายใน 1-2 สัปดาห์ กระบวนการอักเสบคั่นระหว่างหน้าแบบเรื้อรัง (fibrosing alveolitis) ค่อนข้างหายาก

ระบบหัวใจและหลอดเลือดในกลุ่มอาการของSjögrenไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเฉพาะใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เป็นหลัก

พยาธิวิทยาของไต

มุมมองนี้ได้รับการสนับสนุนจากความจริงที่ว่า tubular acidosis ในกลุ่มอาการของSjögrenดีขึ้นหลังการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันแบบเซลล์ นอกจากนี้เป็นที่น่าสังเกตว่าในช่วงวิกฤตภูมิต้านตนเองของการปฏิเสธไตที่ปลูกถ่ายกรดในท่อยังพัฒนาร่วมกับการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง เนื่องจากการมีส่วนร่วมของ tubules ในกระบวนการสามารถแสดงออกในการตอบสนองต่อฮอร์โมน antidiuretic ที่ลดลงเมื่อรับปริมาณของเหลวที่เพิ่มขึ้น (เนื่องจาก xerostomia) บางครั้งก็นำไปสู่การพัฒนาอาการที่ซับซ้อนของเบาจืดเบาหวาน

ในบางกรณี ผู้ป่วยที่มีอาการ Sjogren จะพัฒนา glomerulonephritis เฉียบพลันร่วมกับภาวะ hypocomplementemia และการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและเสริมในเยื่อหุ้มหลักของ glomeruli สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่า นี่ไม่เกี่ยวกับ SLE ร่วมด้วย ซึ่งการพัฒนาของกลุ่มอาการโจเกรนค่อนข้างเป็นไปได้ เนื่องจากผู้ป่วยเหล่านี้ไม่มีแอนติบอดีต่อ DNA ดั้งเดิม ซึ่งมีความจำเพาะสูงสำหรับผู้ป่วยโรคไตอักเสบลูปัส

อวัยวะย่อยอาหารและช่องท้อง

การขยายตัวของตับและม้ามเล็กน้อยร่วมกับสัญญาณทางห้องปฏิบัติการระดับปานกลางของความผิดปกติของตับนั้นไม่ได้หายากนัก บ่อยครั้งที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อไมโตคอนเดรียกล้ามเนื้อเรียบและเยื่อหุ้มเซลล์ตับซึ่งถือเป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนของการมีส่วนร่วมของตับในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของภูมิคุ้มกัน ความเป็นไปได้ของการพัฒนาพยาธิวิทยาของตับที่เฉพาะเจาะจง (โรคตับอักเสบเรื้อรังหรือโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ) อันเป็นอาการของโรคSjögren (ดังที่ผู้เขียนบางคนชี้ให้เห็น) ดูเหมือนจะไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างน่าเชื่อถือเพียงพอ

ในกรณีเช่นนี้จะไม่สามารถตัดออกได้ ย้อนความสัมพันธ์ระหว่างเหตุและผลเนื่องจากในโรคแพ้ภูมิตัวเองเหล่านี้มักเกิดอาการรองของSjögren (เช่นเดียวกับใน RA ร่วมกับอาการแห้งความเสียหายของข้อต่อไม่สามารถถือเป็นอาการของอาการของSjögren) ในบรรดาโรคต่อมไร้ท่อที่เป็นไปได้ควรชี้ให้เห็นสัญญาณทางเนื้อเยื่อวิทยาของต่อมไทรอยด์อักเสบเรื้อรังประเภท Hashimoto ในผู้ป่วยประมาณ 5% ที่เป็นโรคSjögren ลักษณะภูมิต้านตนเองของทั้งสองกลุ่มทำให้การรวมกันนี้ค่อนข้างเข้าใจได้ ในเวลาเดียวกันอาการทางคลินิกของภาวะพร่องไทรอยด์นั้นพบได้น้อยมาก

ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีอาการ Sjögren's syndrome ขั้นรุนแรงจะมีอาการหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก ซึ่งแสดงอาการทางคลินิกด้วยแผลที่ผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ มีลักษณะพิเศษคือการรวมกันบ่อยครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการมีแอนติบอดี Ro ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่ง vasculitis รวมกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและอาจเป็นผลสะท้อนของพยาธิวิทยาที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกัน (อย่างน้อยในบางกรณี) อาการหลักของมันคือ "จ้ำ Hyperglobulinemic" ซึ่งแสดงออกโดยจุดตกเลือดที่ขา

องค์ประกอบของอาการตกเลือดในกรณีทั่วไปจะมีอาการคันและยื่นออกมาเหนือพื้นผิวซึ่งมักจะสูงขึ้นเล็กน้อย ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก ผื่นจะไหลมารวมกัน จ้ำ Hyperglobulinemic เป็นลักษณะเฉพาะของ "อาการแห้ง" เป็นที่เชื่อกันว่าในผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและการตกเลือดที่ขารวมกัน 20-30% มีหรือจะมีอาการทั่วไปของกลุ่มอาการ Sjogren แม้จะมีกลุ่มอาการซิกกาปฐมภูมิ กลุ่มอาการของ Raynaud ก็เกิดขึ้นบ่อยกว่าในประชากรทั่วไป อย่างไรก็ตามการเชื่อมต่อกับ vasculitis นั้นดูน่าสงสัย

ผู้เขียนส่วนใหญ่อธิบายการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลางและเส้นประสาทสมอง หลอดเลือดอักเสบการแปลที่สอดคล้องกัน มีการอธิบายอาการทางสมองได้หลากหลาย รวมถึงอาตา อัมพาตครึ่งซีกซ้ำ และในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง อาการไข้สมองอักเสบซีรั่ม ในบรรดาเส้นประสาทสมองเส้นประสาท trigeminal มักจะได้รับผลกระทบจากการพัฒนาของอาการปวดลักษณะเฉพาะ ในผู้ป่วยที่แยกตัวจากกลุ่มอาการ Sjogren พบว่าหลอดเลือดแดงเนื้อตายรุนแรงมีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกับ polyarteritis nodosa แบบคลาสสิก อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถปฏิเสธได้ว่า polyarteritis ในกรณีเช่นนี้ไม่ใช่อาการของโรคSjögren แต่เป็นโรค "ร่วมด้วย" (เช่น RA เป็นต้น)

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

วันนี้เราจะมาพูดถึงโรคนี้และกลุ่มอาการโจเกรน (Sjögren’s syndrome) คุณอาจเคยได้ยินชื่อ “อาการแห้ง” มาก่อน แต่บางคนยังคงสับสนกับโรคนี้กับโรคโจเกรน

โรคโจเกรน เป็นโรคทางระบบซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของความเสียหายของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเรื้อรังต่อน้ำลายและต่อมน้ำตา

กลุ่มอาการของโจเกรน - รอยโรคของต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาคล้ายกับโรคSjögren พัฒนาใน 5-25% ของผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างเป็นระบบ บ่อยขึ้นใน 50-75% ของผู้ป่วยที่มีรอยโรคตับภูมิต้านตนเองเรื้อรัง (โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองเรื้อรัง, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ ของตับ) และพบน้อยในโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ

โรคนี้ถือว่าค่อนข้างหายาก โดยมีอุบัติการณ์ตั้งแต่ 4 ถึง 250 รายต่อประชากร 100,000 คน อุบัติการณ์สูงสุดเกิดขึ้นระหว่างอายุ 35 ถึง 50 ปี ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย 8-10 เท่า

การวินิจฉัยโรค Sjogren ขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียน ประวัติทางการแพทย์ การตรวจทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และเครื่องมือของผู้ป่วย และไม่รวมโรคอื่น ๆ เสมอ ซึ่งจะกล่าวถึงต่อไป

ลักษณะทางคลินิกที่เพิ่มโอกาสในการเกิดโรคSjögren .

ความเสียหายต่อการหลั่งต่อมเยื่อบุผิว (เยื่อบุผิวแพ้ภูมิตัวเอง).

• ต่อมน้ำลาย: sialadenitis (มักเป็นคางทูม), submaxillitis หรือการขยายตัวของต่อมน้ำลายหู / submandibular อย่างค่อยเป็นค่อยไป, ไม่ค่อยมี - ต่อมน้ำลายเล็ก ๆ ของเยื่อเมือกในช่องปาก
• เยื่อบุตาอักเสบแบบแห้ง/ตาแดงจะพบได้ในผู้ป่วยทุกราย ขึ้นอยู่กับระยะเวลาและระยะของโรค
• ความเสียหายต่อขอบสีแดงของริมฝีปาก - โรคไขข้ออักเสบ, เปื่อยกำเริบ, จมูกอักเสบ subatrophic / atrophic แห้ง
• ความเสียหายต่อเยื่อบุผิวของทางเดินน้ำดีและอุปกรณ์ท่อไต

อาการทางระบบนอกระบบ

• อาการปวดข้อ (ปวดข้อ) พบได้ใน 70% ของผู้ป่วย ผู้ป่วยหนึ่งในสามมีอาการข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อนซ้ำๆ โดยส่วนใหญ่อยู่ที่ข้อต่อเล็กๆ ของมือ
• Vasculitis: แผลส่วนใหญ่ที่ขา มักพบน้อยที่แขนขาส่วนบนและเยื่อบุในช่องปาก
• ความเสียหายของไต: โรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้า, ไตอักเสบ, โรคไต
• ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลาย: polyneuropathy, mononeuropathy หลาย, mononeuritis, radiculoneuropathy, โรคเส้นประสาทส่วนปลายของอุโมงค์

วิธีการวินิจฉัย

เพื่อวินิจฉัยความเสียหายต่อต่อมน้ำลาย ให้ใช้:

• sialography ของต่อมน้ำลายบริเวณหูด้วย Omnipaque
• การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายเล็ก ๆ ของริมฝีปากล่าง
• การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายบริเวณหู/ใต้ขากรรไกรล่างที่ขยายใหญ่ขึ้น
• sialometry (การวัดการหลั่งน้ำลายที่ถูกกระตุ้น)
• อัลตราซาวนด์และ MRI ของต่อมน้ำลาย

เพื่อวินิจฉัยความเสียหายของดวงตา (keratoconjunctivitis sicca) ให้ใช้:

• การทดสอบ Schirmer (การผลิตน้ำตาลดลงหลังจากกระตุ้นด้วยแอมโมเนีย)
• การย้อมสีเยื่อบุของเยื่อบุตาและกระจกตาด้วยฟลูออเรสซินและลิสซามีนสีเขียว
• การกำหนดความคงตัวของฟิล์มน้ำตาตามเวลาที่เกิด “จุดแห้ง” บนกระจกตา (ปกติมากกว่า 10 วินาที)

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ:

• การลดลงของระดับของเม็ดเลือดขาว (leukopenia) เป็นสัญญาณลักษณะของโรคซึ่งมักเกี่ยวข้องกับกิจกรรมทางภูมิคุ้มกันวิทยาสูงของโรค
• ตรวจพบ ESR ที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง
• การเพิ่มขึ้นของ CRP ไม่ใช่ลักษณะของโรคโจเกรน พบว่ามีจำนวนมากในกรณีที่รุนแรงของโรคและการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อน
• ตรวจพบโรคไขข้ออักเสบ (RF) และปัจจัยต้านนิวเคลียร์ (ANF) ในผู้ป่วย 95-100%
• แอนติบอดีต่อแอนติเจนนิวเคลียร์ Ro/SS-A และ La/SS-B ถูกตรวจพบในผู้ป่วย 85-100% โดยใช้วิธีเอนไซม์อิมมูโนแอสเสย์ การตรวจหาแอนติบอดี Ro และ La พร้อมกันนั้นมีความเฉพาะเจาะจงที่สุดสำหรับโรค Sjogren แต่พบได้ในผู้ป่วยเพียง 40-50% เท่านั้น ลาแอนติบอดีมีความเฉพาะเจาะจงมากขึ้นสำหรับโรคนี้
• ตรวจพบไครโอโกลบูลินในผู้ป่วยหนึ่งในสาม
• การลดลงของส่วนประกอบเสริม C4 ถือเป็นสัญญาณไม่พึงประสงค์ที่ส่งผลต่อการอยู่รอดของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้
• เพิ่ม IgG และ IgA น้อยกว่า IgM

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคSjögren:

1. ความเสียหายต่อดวงตา - keratoconjunctivitis sicca
2. ทำอันตรายต่อต่อมน้ำลาย - เยื่อหุ้มสมองอักเสบ sialadenitis
3. ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ: ปัจจัยไขข้ออักเสบเชิงบวกหรือปัจจัยต้านนิวเคลียร์เชิงบวก (ANF) หรือการมีอยู่ของแอนติบอดีต่อต้าน SSA/Ro และ/หรือแอนติบอดีต่อต้าน SSB/La

การวินิจฉัย โรคโจเกรนบางชนิดสามารถวินิจฉัยได้หากมีเกณฑ์สองข้อแรก (1 และ 2) และมีอย่างน้อยหนึ่งสัญญาณจากเกณฑ์ที่ 3 ยกเว้นโรคภูมิต้านตนเอง (โรคตับและท่อน้ำดีจากภูมิต้านตนเอง)

กลุ่มอาการของโจเกรนสามารถวินิจฉัยได้เมื่อมีโรคภูมิต้านตนเองที่ได้รับการตรวจสอบอย่างชัดเจนและเป็นหนึ่งในเกณฑ์สองข้อแรก

การวินิจฉัยแยกโรค

อาการของโรคSjögrenไม่ได้มีลักษณะเฉพาะ ตาแห้งและปากแห้งสามารถเกิดขึ้นได้กับโรคและอาการต่างๆ มากมาย

ตาแห้ง: keratoconjunctivitis แห้ง, hypovitaminosis A, แผลไหม้จากสารเคมี, เกล็ดกระดี่, ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองที่ห้า, การสวมคอนแทคเลนส์, โรคที่มีมา แต่กำเนิดของต่อมน้ำตา, ซาร์คอยโดซิส, การติดเชื้อเอชไอวี, โรคกราฟต์เมื่อเทียบกับโฮสต์, อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า ฯลฯ

ปากแห้ง:ยา (ยาขับปัสสาวะ, ยาซึมเศร้า, ยารักษาโรคจิต, ยากล่อมประสาท, ยาระงับประสาท, ยาแอนติโคลิเนอร์จิค), อาการวิตกกังวล, ซึมเศร้า, ซาร์คอยโดซิส, วัณโรค, อะไมลอยโดซิส, เบาหวาน, ตับอ่อนอักเสบ, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, ภาวะขาดน้ำ, การติดเชื้อไวรัส, การฉายรังสี, วัยหมดประจำเดือน ฯลฯ

การรักษา.

เป้าหมายการรักษา: dบรรลุการบรรเทาอาการของโรค ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ป้องกันการเกิดอาการที่คุกคามถึงชีวิตของโรค

วิธีการที่ไม่ใช่เภสัชวิทยาสำหรับอาการแห้ง:

1. หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่เพิ่มความแห้งของเยื่อเมือก: อากาศแห้งหรือปรับอากาศ ควันบุหรี่ ลมแรง การมองเห็นเป็นเวลานาน (โดยเฉพาะคอมพิวเตอร์) การพูด หรือความเครียดทางจิตและอารมณ์
2. จำกัดการใช้ยาที่เพิ่มความแห้งและสารระคายเคืองบางชนิด (กาแฟ แอลกอฮอล์ นิโคติน)
3. การดื่มน้ำหรือของเหลวปราศจากน้ำตาลในปริมาณเล็กน้อยบ่อยครั้งสามารถบรรเทาอาการปากแห้งได้
4. การกระตุ้นการผลิตน้ำลายโดยใช้หมากฝรั่งและลูกอมปราศจากน้ำตาลมีประโยชน์
5. สุขอนามัยช่องปากอย่างระมัดระวัง การใช้ยาสีฟันและการบ้วนปากด้วยฟลูออไรด์ การดูแลฟันปลอมอย่างระมัดระวัง และการไปพบทันตแพทย์เป็นประจำ
6. คอนแทคเลนส์เพื่อการรักษาโรคช่วยเพิ่มการปกป้องเยื่อบุกระจกตา แต่ต้องสวมใส่โดยมีการให้น้ำเพียงพอ

การรักษาอาการต่อมของโรค Sjogren

1. เพื่อทดแทนปริมาณน้ำตา ผู้ป่วยควรใช้ “น้ำตาเทียม” 3-4 ครั้งต่อวันขึ้นไป หากจำเป็น สามารถลดช่วงเวลาระหว่างการหยอดน้ำตาลงเหลือ 1 ชั่วโมง เพื่อเพิ่มเอฟเฟกต์คุณสามารถใช้น้ำตาเทียมที่มีความหนืดสูงได้ แต่ควรใช้ยาดังกล่าวในเวลากลางคืนเนื่องจากผลของการมองเห็นไม่ชัด
2. ต้องแน่ใจว่าใช้หยดต้านเชื้อแบคทีเรีย
3. การใช้สารทดแทนน้ำลายที่มีเมือกและคาร์บอกซีเมทิลเซลลูโลสช่วยเติมเต็มการทำงานของการหล่อลื่นและให้ความชุ่มชื้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงนอนหลับตอนกลางคืน (เจลปรับสมดุลในช่องปาก, น้ำยาบ้วนปาก Biotene, น้ำลาย, Xialine)
4. เมื่อพิจารณาถึงอุบัติการณ์สูงของการติดเชื้อแคนดิดาเมื่อมี "อาการแห้ง" จึงมีการระบุการรักษาด้วยยาต้านเชื้อราเฉพาะที่และเป็นระบบ
5. Cyclosporine แนะนำให้ใช้อิมัลชันตา (Restasis) สำหรับการรักษาโรคตาแดง sicca
6. การใช้ NSAID ในพื้นที่ช่วยลดความรู้สึกไม่สบายตา แต่อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อกระจกตาได้
7. การใช้กลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์เฉพาะที่ในหลักสูตรระยะสั้น (นานถึงสองสัปดาห์) ในระหว่างที่อาการกำเริบของ keratoconjunctivitis sicca ถือว่ายอมรับได้
8. Pilocarpine (Salagen) หรือ cevimeline (Evoxac) ใช้เพื่อกระตุ้นการหลั่งของต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา
9. การบรรเทาจากความแห้งกร้านของระบบทางเดินหายใจส่วนบน (โรคจมูกอักเสบ, ไซนัสอักเสบ, กล่องเสียงอักเสบ, หลอดลมอักเสบ) ทำได้โดยการรับประทานโบรเฮกซีนหรืออะซิติลซิสเทอีนในปริมาณที่ใช้ในการรักษา
10. หากความเจ็บปวดเกิดขึ้นระหว่างการมีเพศสัมพันธ์ (dyspareunia) แนะนำให้ใช้น้ำมันหล่อลื่นในท้องถิ่นและในช่วงวัยหมดประจำเดือนจะมีการระบุการใช้เอสโตรเจนในท้องถิ่นและเป็นระบบ

การรักษาอาการทางระบบนอกระบบของโรค Sjogren

ในการรักษาอาการทางระบบของโรค Sjogren มีการใช้ glucocorticoids, alkylating cytostatic (leukeran, cyclophosphamide) และยาทางชีวภาพ (rituximab)

1. ผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบน้อยที่สุดจะได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในขนาดเล็กหรือ NSAID
2. ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในต่อมน้ำลายขนาดใหญ่ (หลังจากไม่รวมมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) การไม่มีสัญญาณของอาการทางระบบที่รุนแรงการเปลี่ยนแปลงตัวบ่งชี้กิจกรรมในห้องปฏิบัติการในระดับปานกลางและสำคัญจึงจำเป็นต้องกำหนดกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณเล็กน้อยร่วมกับ leukeran เป็นเวลาหลายปี
3. ในการรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบจะมีการกำหนดไซโคลฟอสฟาไมด์
4. อาการทางระบบที่รุนแรงต้องใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และสารยับยั้งเซลล์ในปริมาณที่สูงกว่าร่วมกับการรักษาแบบเข้มข้น

การบำบัดแบบเข้มข้นควรใช้สำหรับอาการที่รุนแรงและคุกคามถึงชีวิตของโรคเพื่อหยุดกิจกรรมทางภูมิคุ้มกันอักเสบสูง เปลี่ยนลักษณะของหลักสูตร และปรับปรุงการพยากรณ์โรค

การใช้ยาชีวภาพดัดแปลงพันธุกรรมช่วยให้คุณสามารถควบคุมอาการภายนอกต่อมของระบบและลดการทำงานของต่อมไม่เพียงพอ

การป้องกัน

การป้องกันเบื้องต้นไม่สามารถทำได้เนื่องจากสาเหตุของโรคไม่ชัดเจน การป้องกันขั้นทุติยภูมิมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการกำเริบ การลุกลามของโรค และการตรวจหามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่กำลังพัฒนาอย่างทันท่วงที ช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรคได้ตั้งแต่เนิ่นๆ และเริ่มต้นการรักษาอย่างทันท่วงที ผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องจำกัดภาระของอวัยวะในการมองเห็น สายเสียง และกำจัดสารก่อภูมิแพ้ การฉีดวัคซีน การฉายรังสี และการทำงานหนักเกินทางประสาทมีข้อห้ามสำหรับผู้ป่วย ควรใช้ขั้นตอนทางไฟฟ้าด้วยความระมัดระวังเป็นอย่างยิ่ง

Sjögren's syndrome เป็นหนึ่งในโรคภูมิต้านตนเองที่พบบ่อยที่สุดที่ส่งผลต่อต่อมการหลั่งภายนอก

ต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาต้องทนทุกข์ทรมานจากต่อมของเยื่อเมือกในระดับที่น้อยกว่า

ด้วยโรคนี้พวกมันจะหยุดทำงานเต็มที่และไม่หลั่งสารคัดหลั่งในปริมาณที่ต้องการ

เป็นไปไม่ได้ที่จะรักษาให้หายขาด ดังนั้นการบำบัดจึงจำกัดอยู่เพียงการบรรเทาอาการเท่านั้น Sjögren's syndrome หรือที่เรียกว่า sicca syndrome มักเกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันอักเสบทั่วร่างกาย

มันคืออะไร

ใครเป็นผู้วินิจฉัยโรคนี้ก่อน?

โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อเพื่อเป็นเกียรติแก่จักษุแพทย์ผู้ค้นพบและศึกษาโรคนี้ Heinrich Sjögren (ซึ่งมีนามสกุลเขียนและออกเสียงเป็นภาษารัสเซียว่าSjögren) การวิจัยเริ่มขึ้นในปี พ.ศ. 2472 เมื่อเขาพบผู้ป่วยที่มีอาการซับซ้อน

ก่อนหน้านี้ไม่ถือเป็นสัญญาณของโรคทางระบบ จักษุแพทย์ชาวฝรั่งเศส Henry Gougeroth ช่วยแพทย์ชาวสวีเดนรายนี้ศึกษากลุ่มอาการ

ใครเสี่ยงต่อโรคนี้มากที่สุด?

Sjögren's syndrome เป็นโรคที่พบได้ทั่วไปทั่วโลก จากการสังเกตผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ นักวิทยาศาสตร์ไม่สามารถค้นหาสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาได้ ยกเว้นว่าอาจเป็นผลมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรม

สาเหตุของการเกิดโรคอาจเกิดจากความเครียด การทำงานหนักเกินไป และการติดเชื้อไวรัส Sjogren's syndrome มักพบร่วมกับ lupus erythematosus และโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

อายุและเพศของบุคคล

แม้ว่าตัวแทนของเชื้อชาติ อายุ และเพศจะต้องเผชิญกับโรคนี้ แต่ผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40-50 ปีต้องทนทุกข์ทรมานมากที่สุด ผู้ชายป่วยน้อยกว่ามาก โดยคิดเป็น 1 ใน 10 รายของกลุ่มอาการโจเกรน และเด็กแทบไม่ได้รับผลกระทบเลย

สาเหตุ

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนากลุ่มอาการของSjögren แต่การสังเกตและการศึกษาหลายครั้งทำให้เราสามารถสันนิษฐานได้ว่าโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ตรวจพบแอนติเจน HLADW2, DW3, B8 ในผู้ป่วย

ปัจจัยกระตุ้นให้เกิด “อาการแห้ง” ได้แก่: การติดเชื้อไวรัส ความเหนื่อยล้า อุณหภูมิร่างกาย ความเครียดทางระบบประสาท.

อาการและการวินิจฉัย

อาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการ Sjogren มีดังต่อไปนี้:

• xerostomia ที่มีต่อมน้ำลายปกติหรือขยายใหญ่
• keratoconjunctivitis แห้งที่มีต่อมน้ำตาปกติหรือขยายใหญ่
• การปรากฏตัวของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ

แพทย์ส่วนใหญ่พิจารณาสองในสามอาการที่เพียงพอต่อการวินิจฉัยโรคนี้ การรวมกันของ "sicca syndrome" กับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมักถือเป็นกลุ่มอาการทุติยภูมิและการมีเพียง xerostomia หรือ keratoconjunctivitis sicca เท่านั้นถือเป็นอาการปฐมภูมิ

อาการทางตาในกลุ่มอาการของโจเกรนเกิดขึ้นเนื่องจากการหลั่งน้ำตาลดลงผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกแสบร้อน รู้สึกทราย และเกาตา ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการตาแดงและมีอาการคัน การมองเห็นลดลง รอยแยกของเปลือกตาตีบตัน และการสะสมของสารคัดหลั่งหนืดที่มุมตา

ด้วยโรคนี้กระจกตาและเยื่อบุตาจะอักเสบ - เยื่อบุตาอักเสบแบบแห้งจะพัฒนาขึ้น นอกจากนี้ในกลุ่มอาการของSjögrenมักสังเกตการขยายตัวของต่อมน้ำลาย

ในผู้ป่วยบางรายเนื่องจากการขยายตัวของต่อมหูที่จับคู่กัน ใบหน้ารูปไข่จึงเปลี่ยนไป - ในวรรณคดีปรากฏการณ์นี้เรียกว่า "ใบหน้าหนูแฮมสเตอร์"

อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ Sjogren คือความแห้งของเยื่อเมือกในช่องปากและริมฝีปาก อาการชัก เปื่อย และโรคฟันผุ ในขณะที่อยู่ในช่วงเริ่มแรกของโรคเยื่อเมือกแห้งจะสังเกตได้เฉพาะในระหว่างการออกแรงทางกายภาพหรือความวิตกกังวลเท่านั้น ในช่วงที่รุนแรงความรู้สึกนี้จะสังเกตอยู่ตลอดเวลา เยื่อเมือกกลายเป็นสีชมพูสดใส ได้รับบาดเจ็บได้ง่ายเมื่อสัมผัส และลิ้นจะแห้ง

เมื่อตรวจสอบพบว่าน้ำลายอิสระจำนวนเล็กน้อยปรากฏว่ามีความหนืดหรือมีฟอง เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้การปรากฏตัวของการติดเชื้อทุติยภูมิ (แบคทีเรีย, ไวรัส, เชื้อรา) นำไปสู่การพัฒนาของปากเปื่อย

ระยะปลายของกลุ่มอาการ Sjogren มีลักษณะเฉพาะคือปากแห้งอย่างรุนแรง ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติในการพูดและการกลืน ริมฝีปากแตก ลิ้นพับ เคราตินบริเวณเยื่อเมือกในช่องปาก และการขาดน้ำลายอิสระ

ความผิดปกติของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ความแห้งกร้านของช่องจมูกผิวหนังช่องคลอดการพัฒนาของหลอดลมอักเสบหลอดลมอักเสบหลอดอาหารอักเสบกระเพาะตีบและโรคอื่น ๆ นอกจากนี้ อาจสังเกตกลุ่มอาการของข้อต่อ เช่น polyarthritis หรือ polyarthralgia, โรคระบบประสาทของเส้นประสาทใบหน้าและเส้นประสาท trigeminal, ความไวของมือและเท้าบกพร่อง, มีไข้, ตับและม้ามโต, ผื่นเลือดออกที่ลำตัวและแขนขา

การรักษา

ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาโรคโจเกรนซินโดรมที่พัฒนาแล้ว สำหรับตาแห้ง จะต้องจ่ายน้ำตาเทียมและไม่ต้องมีใบสั่งยาจากแพทย์ ควรหยอดยาวันละสี่ครั้งหรือตามความจำเป็น

ปากแห้งเป็นอาการไม่พึงประสงค์ที่ทำให้กระหายน้ำอย่างรุนแรง น้ำลายไม่เพียงแต่เป็นของเหลวที่ให้ความชุ่มชื้นซึ่งช่วยในการเคี้ยวและกลืนอาหารเท่านั้น แต่ยังช่วยปกป้องเยื่อเมือกในช่องปากจากการติดเชื้ออีกด้วย เนื่องจากการผลิตน้ำลายไม่เพียงพอทำให้เกิดกระบวนการอักเสบของเหงือกและฟันตลอดจนโรคฟันผุ

ในเรื่องนี้จำเป็นต้องดูแลช่องปากให้ดีที่สุด - แปรงฟันหลายครั้งต่อวัน บ้วนปากด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อชนิดพิเศษเป็นประจำ ใช้หมากฝรั่งปราศจากน้ำตาล

นอกจากนี้ทันตกรรมประดิษฐ์และการรักษาโรคฟันผุอย่างทันท่วงทีก็มีความสำคัญเช่นกัน จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ลดการหลั่งของน้ำลาย ซึ่งรวมถึงยาแก้ซึมเศร้า ยาแก้แพ้ และยาต้านโคลิเนอร์จิค

บางครั้งเชื้อโรคสามารถแพร่กระจายจากช่องปากไปยังต่อมน้ำลาย ส่งผลให้เกิดการติดเชื้อได้ สิ่งนี้นำไปสู่การบวมของต่อมน้ำลาย ร่วมกับความเจ็บปวดและมีไข้ หากภาวะนี้เกิดขึ้น ให้รักษาด้วยยาปฏิชีวนะ สเปรย์ และละอองลอยที่มีน้ำลายเทียม

เพื่อให้ความชุ่มชื้นแก่เยื่อเมือกแห้งของช่องจมูกต้องใช้ละอองลอยพิเศษ นอกจากนี้ในระหว่างระยะเวลาการบำบัดจำเป็นต้องรักษาความชื้นในอากาศให้เป็นปกติโดยใช้เครื่องเพิ่มความชื้นหรือเครื่องปรับอากาศแบบพิเศษ

บางครั้งหากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ (ด้วยความเสียหายต่ออวัยวะภายในหรือการพัฒนาของ vasculitis รุนแรง) การรักษาโรคประกอบด้วยการสั่งจ่ายยากลูโคคอร์ติคอยด์หรือไซโคลฟอสฟาไมด์ สำหรับอาการปวดข้อให้รักษาด้วยไฮดรอกซีคลอโรควิน

ในกรณีที่สารคัดหลั่งในกระเพาะอาหารไม่เพียงพอให้ทำการบำบัดทดแทนในระยะยาวด้วยน้ำย่อยตามธรรมชาติกรดไฮโดรคลอริกและเปปซิดิล ในกรณีที่ตับอ่อนไม่เพียงพอ การบำบัดด้วยเอนไซม์จะดำเนินการ: การรับประทาน Panzinorm, Festal เป็นต้น

การบำบัดด้วยการเยียวยาชาวบ้าน

Sjögren's syndrome เป็นโรคที่มีอาการและอาการแสดงที่ซับซ้อน ดังนั้นวิธีการรักษาแบบดั้งเดิมจึงสามารถใช้เพื่อต่อสู้กับอาการเท่านั้น

ตัวอย่างเช่นสำหรับตาแห้งจะใช้วิธีแก้ปัญหาต่าง ๆ ที่มีองค์ประกอบใกล้เคียงกับของเหลวน้ำตาและใช้ทะเล buckthorn และน้ำมันโรสฮิปเพื่อรักษาเยื่อเมือกในช่องปาก

เพื่อบรรเทาอาการของโรครวมทั้งช่วยในการรักษาหลักคุณสามารถใช้สูตรยาแผนโบราณได้:

• ในการเพิ่มปริมาณน้ำลายที่หลั่งออกมา ควรเพิ่มอาหารที่มีผลต่อน้ำลายลงในอาหารลดน้ำหนักของคุณ เช่น เครื่องเทศ มัสตาร์ด มะนาว และผลไม้อื่น ๆ
• เนื่องจากกลุ่มอาการของSjögrenมักมาพร้อมกับการรบกวนในระบบทางเดินอาหารเกือบทุกครั้งจึงจำเป็นต้องปฏิบัติตามกฎทางโภชนาการบางประการ: ทานอาหารเบา ๆ มากขึ้น รวมคาร์โบไฮเดรตโปรตีนและวิตามินในปริมาณที่เพียงพอในอาหารกินอาหาร 5-6 ครั้งต่อครั้ง วันในส่วนเล็กๆ
• น้ำผักชีลาวหรือมันฝรั่งช่วยขจัดอาการตาแดง ในการทำเช่นนี้ให้ชุบผ้าพันแผลด้วยน้ำผลไม้ที่เตรียมสดใหม่แล้วทาให้ทั่วดวงตาเป็นเวลา 20 นาที หลังจากทำหัตถการแล้วคุณไม่ควรปวดตาเป็นเวลาหลายชั่วโมงแนะนำให้สวมแว่นตาดำซึ่งจะช่วยลดความรู้สึกไม่สบายจากแสงจ้าเกินไป

ก่อนที่จะใช้สูตรดั้งเดิมในการรักษาโรคใด ๆ คุณต้องปรึกษากับนักสมุนไพรและแพทย์ของคุณเพื่อหลีกเลี่ยงผลเสีย

การป้องกัน

ผู้ป่วยจะต้องได้รับการสังเกตทางคลินิกโดยแพทย์โรคไขข้อ เช่นเดียวกับการสังเกตโดยทันตแพทย์ จักษุแพทย์ และนรีแพทย์ จำเป็นต้องมีการรักษาเชิงป้องกันด้วยยาและยาตามอาการเพื่อให้บรรลุภาวะบรรเทาอาการ

การป้องกันโรคเบื้องต้นยังไม่ได้รับการพัฒนาจนถึงปัจจุบัน

การพยากรณ์โรคและภาวะแทรกซ้อน

การดำเนินโรคไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ทำให้คุณภาพชีวิตแย่ลงอย่างมาก การบำบัดที่กำหนดในเวลาที่เหมาะสมสามารถชะลอการลุกลามของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและรักษาความสามารถในการทำงานของผู้ป่วย ในกรณีที่ขาดการรักษามักเกิดภาวะแทรกซ้อนที่นำไปสู่ความพิการ

ควรสังเกตว่ารอยโรคปฐมภูมิที่มีอาการของSjögrenมักมาพร้อมกับการติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งส่งผลให้เกิดการพัฒนาของหลอดลมอักเสบ โรคหลอดลมอักเสบซ้ำ และไซนัสอักเสบ เมื่อมีรอยโรคทั่วร่างกาย อาจมีการพัฒนาความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตของไขสันหลังและ/หรือสมองและไตวายได้

บทสรุป

แม้ว่าโรคจะค่อนข้างรุนแรงและทำให้รู้สึกไม่สบายอย่างมาก แต่ก็ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตและหากคุณปรึกษาผู้เชี่ยวชาญทันเวลาและเริ่มการรักษาคุณสามารถอยู่กับมันได้โดยแทบไม่สังเกตเห็นว่ามีปัญหาเกิดขึ้น

เป็นสิ่งที่ควรค่าแก่การจดจำเกี่ยวกับวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีซึ่งไม่เพียง แต่จะปรับปรุงภูมิคุ้มกันและป้องกันกระบวนการทางพยาธิวิทยาไม่ให้ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว แต่ยังช่วยลดความเสี่ยงของโรคร่วมอื่น ๆ ได้อีกด้วย

วีดีโอ

มาดูวิดีโอที่มีประโยชน์ในหัวข้อ:

บรรณานุกรม

1. จักษุวิทยา. คำแนะนำทางคลินิกเอ็ด วี.วี. เนโรเอวา 2019
2. จักษุวิทยา. ความเป็นผู้นำระดับชาติ ฉบับย่อเอ็ด เอส.อี. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. โมเชโตวา, V.V. Neroeva, Kh.P. ตาคีดี 2019

Sjogren's syndrome (“อาการแห้ง”) แสดงออกโดยการทำงานของต่อมไร้ท่อลดลง อันเป็นผลมาจากพยาธิวิทยานี้ผิวหนังแห้งอย่างรุนแรงและเยื่อเมือกของช่องคลอด, หลอดลม, ช่องจมูก, ดวงตาและช่องปากปรากฏขึ้น และการหลั่งเอนไซม์ย่อยอาหารที่ผลิตโดยตับอ่อนก็ลดลงเช่นกัน

บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการนี้มาพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - ผิวหนังอักเสบ, scleroderma และในกรณีเช่นนี้เรียกว่ากลุ่มอาการของSjögrenรอง หากพยาธิวิทยาพัฒนาอย่างอิสระ ชื่อจะดูเหมือนโรค Sjogren หลักหรือโรค Sjogren

จากการศึกษาทางระบาดวิทยาล่าสุดพบว่าการปรากฏตัวของโรคนี้สามารถตรวจพบได้ใน 0.59-0.77% ของประชากรทั้งหมดของโลกในขณะที่ผู้ป่วยที่อายุเกิน 50 ปีพยาธิวิทยาเกิดขึ้นใน 2.7% ของกรณี อุบัติการณ์ของเพศหญิงมีมากกว่าอุบัติการณ์ของเพศชายประมาณ 10-25 เท่า

สาเหตุและกลไกการพัฒนาของโรค Sjogren

ลักษณะส่วนใหญ่ของกลุ่มอาการของSjögrenคือความเสียหายต่อต่อมน้ำตาและน้ำลายและการทำงานลดลง เป็นผลให้เกิดการอักเสบและความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของเยื่อบุตาและช่องปาก (xerostomia), keratoconjunctivitis, keratitis (การอักเสบของกระจกตาของดวงตา) เกิดขึ้น

สาเหตุของโรคSjögrenยังไม่เป็นที่แน่ชัด ทฤษฎีที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดคือทฤษฎีปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยาของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ปฏิกิริยานี้พัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อความเสียหายต่อเซลล์ของต่อมภายนอกโดยไวรัสรีโทรไวรัส โดยเฉพาะไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสเริม VI, ไซโตเมกาโลไวรัส และไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ แม้จะมีความคล้ายคลึงกันอย่างมีนัยสำคัญของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันกับการเปลี่ยนแปลงในร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากไวรัส แต่ยังไม่ได้รับหลักฐานโดยตรงเกี่ยวกับบทบาทของไวรัสที่เป็นสาเหตุของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา

ไวรัสและเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมที่เปลี่ยนแปลงไปตามอิทธิพลของพวกมันจะถูกรับรู้โดยระบบภูมิคุ้มกันว่าเป็นแอนติเจน (ตัวแทนจากต่างประเทศ) ระบบภูมิคุ้มกันจะผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ดังกล่าวและค่อยๆ ทำให้เกิดการทำลายเนื้อเยื่อของต่อม โรคนี้มักเกิดขึ้นเป็นโรคทางพันธุกรรมหรือทางครอบครัว โดยเฉพาะในฝาแฝด ซึ่งบ่งบอกถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม

ดังนั้นจึงสันนิษฐานว่าในกลไกของการพัฒนาและการเกิดขึ้นของพยาธิวิทยาการรวมกันของปัจจัยหลายประการเป็นสิ่งสำคัญ:

ปฏิกิริยาความเครียดของร่างกายซึ่งเกิดขึ้นจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน

การควบคุมภูมิคุ้มกันโดยการมีส่วนร่วมของฮอร์โมนเพศ โดยเห็นได้จากอุบัติการณ์ที่หาได้ยากในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 20 ปี ในขณะที่เด็กผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากที่สุดในเด็ก

การควบคุมภูมิคุ้มกันโดยใช้ T lymphocytes;

ไวรัส;

ทางพันธุกรรม

อาการของโรคSjögren

อาการทั้งหมดของSjögren's syndrome แบ่งออกเป็นสองกลุ่ม:

ระบบหรือนอกระบบ - อาการต่าง ๆ ที่บ่งบอกถึงความเสียหายต่อระบบต่าง ๆ ของร่างกายและไม่ใช่ลักษณะของพยาธิสภาพนี้

ต่อม - ความเสียหายต่อเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมหลั่งซึ่งมาพร้อมกับการลดลงของการทำงานของหลัง

อาการบังคับและต่อเนื่องในการวินิจฉัยกลุ่มอาการของSjögrenคือความเสียหายต่อต่อมน้ำลายและน้ำตา ในระยะแรกของโรคผู้ป่วยจะรู้สึกถึงเยื่อเมือกแห้งส่วนใหญ่ในระหว่างความวิตกกังวลหรือการออกกำลังกายเพิ่มขึ้น เมื่อพยาธิวิทยาดำเนินไปความรู้สึกแห้งกร้านจะกลายเป็นสิ่งถาวรบังคับให้ผู้ป่วยต้องดื่มอาหารทำให้ปากชุ่มชื้นบ่อยมากและใช้ หยดเหมือนน้ำตาเทียมเพื่อทำให้ดวงตาชุ่มชื้น

อาการต่อม

ในบรรดาอาการของโรคตาแดงอักเสบ ได้แก่ อาการแดงและคันบริเวณเปลือกตา ความรู้สึกแสบร้อน ทรายและรอยขีดข่วนในดวงตา และการหลั่งสีขาวที่สะสมเป็นระยะ ๆ ที่มุมตา การมองเห็นลดลง, ระบุอาการบวม (แทรกซึม) และการตกเลือดของเยื่อบุ, การตีบของรอยแยกของ palpebral, เพิ่มความไวต่อแสงจ้า - ความเจ็บปวดและความเจ็บปวดในดวงตา, ​​น้ำตาไหล, รู้สึกไม่สบาย

เนื่องจากความแห้งกร้านของกระจกตาทำให้เกิดความขุ่นมัวและแผลที่กระจกตาเริ่มก่อตัวเนื่องจากสารอาหารที่บกพร่องของดวงตา การติดเชื้อ Staphylococcal เกิดขึ้นและเยื่อบุตาอักเสบเป็นหนองจะเกิดขึ้นการบวมของแผลทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ค่อนข้างรุนแรงในรูปแบบของการเจาะ ต่อมน้ำตาเองก็ขยายใหญ่ขึ้นไม่บ่อยนัก

parotitis เนื้อเยื่อเรื้อรัง

มันเป็นสัญญาณบังคับและเป็นสัญญาณที่สองอย่างต่อเนื่องของกลุ่มอาการของSjögrenและมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายอย่างกว้างขวางต่อเนื้อเยื่อของต่อมน้ำลาย บ่อยครั้งที่สารตั้งต้นของคางทูมคือการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกและใต้ขากรรไกรล่างฟันผุหลายซี่ความแห้งกร้านและรอยแดงที่มุมริมฝีปากและปากเปื่อย

จากนั้นจะมีอาการแห้งของเยื่อเมือกในช่องปากและการเพิ่มขนาดของต่อมน้ำลายบริเวณหูซึ่งไม่ค่อยบ่อยนัก - ต่อมใต้ลิ้น, ใต้ผิวหนัง, เพดานปาก ความแห้งกร้านในปากสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงแรกด้วยความเครียดทางร่างกายหรือจิตใจเล็กน้อย แต่ด้วยการลุกลามของพยาธิวิทยา อาการจะคงอยู่อย่างถาวรและต้องทำให้ปากชุ่มชื้นตลอดเวลาเมื่อรับประทานอาหาร พูดคุย โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากบริโภคอาหารหวาน

โรคในผู้ป่วยครึ่งหนึ่งดำเนินไปพร้อมกับอาการกำเริบในระหว่างที่ต่อมน้ำลายหูขยายและกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงรูปทรงของใบหน้า (ที่เรียกว่า "ใบหน้าของหนูแฮมสเตอร์") ต่อมอาจรู้สึกเจ็บปวดเล็กน้อยเมื่อคลำหรือไม่เจ็บปวดเลย ในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการ ต่อมจะมีขนาดลดลง แต่ในช่วงที่อาการกำเริบครั้งต่อไป ต่อมเหล่านี้สามารถขยายใหญ่ขึ้นได้ตลอดเวลา ผู้ป่วยประมาณ 30% ประสบกับการขยายตัวของต่อมไม่เพียงแต่ด้วยการกำเริบของพยาธิสภาพเท่านั้น แต่ยังต่อเนื่องและค่อยๆ

เยื่อเมือกของปากและลิ้นกลายเป็นสีแดงและแห้ง (เคลือบ) บางครั้งมีเลือดออกและบาดเจ็บได้ง่าย ในขณะที่น้ำลายที่ปล่อยออกมามีน้อย หนืด และเป็นฟอง

กรณีไม่มีการรักษา:

อาการที่ระบุไว้จะเด่นชัดมากขึ้น

papillae ของลิ้นฝ่อและเรียบออกรอยพับปรากฏบนลิ้น glossitis พัฒนา (การอักเสบของรากของลิ้น) ซึ่งทำให้การกลืนยากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

บริเวณที่มีเยื่อบุผิว keratinized ปรากฏบนเยื่อเมือกของแก้มน้ำลายหายไปอย่างสมบูรณ์

อาจเกิดการติดเชื้อไวรัส เชื้อรา หรือแบคทีเรีย

เปลือกและรอยแตกเกิดขึ้นที่ริมฝีปาก

ฟันหลุดทั้งหมดหรือบางส่วน

การวินิจฉัยโรคSjöngren's syndrome ขึ้นอยู่กับกลุ่มอาการที่ระบุไว้ อาการอื่นๆ อาจมาพร้อมกับพยาธิวิทยาในรูปแบบต่างๆ แต่ไม่ถือเป็นการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย

สัญญาณที่เกี่ยวข้องของความเสียหายของต่อม

ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของระบบทางเดินหายใจส่วนบน

ทำให้เกิดเสียงแหบกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรคจมูกอักเสบเรื้อรังและการอักเสบของเยื่อเมือกของไซนัส paranasal และการสูญเสียการได้ยินเนื่องจากโรคหูน้ำหนวก อาการบวม แดง แห้งและฝ่อของเยื่อเมือกในช่องคลอดทำให้เกิดอาการลำไส้ใหญ่อักเสบเรื้อรัง ซึ่งมาพร้อมกับความใคร่ อาการคัน ความเจ็บปวด และการเผาไหม้ที่ลดลง

อาการที่พบบ่อยคือเหงื่อออกลดลงและผิวแห้ง

ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ประมาณ 30% ต้องทนทุกข์ทรมานจากความเสียหายต่อต่อมเหงื่อ Apocrine ซึ่งตั้งอยู่บริเวณอวัยวะเพศภายนอก หัวหน่าว ส่วนล่างของผนังหน้าท้องด้านหน้าและรักแร้ สิ่งนี้นำไปสู่การสร้างเม็ดสีและการลอกของผิวหนังในบริเวณเหล่านี้ เสมหะและฝีจะเกิดขึ้นในกรณีที่มีการติดเชื้อทุติยภูมิ

อาการของโรคของอวัยวะย่อยอาหาร (พัฒนาใน 80% ของกรณี)

นี่เป็นโรคหลายชนิดรวมถึงถุงน้ำดีตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง, โรคกระเพาะ, หลอดอาหารอักเสบเรื้อรัง โรคเหล่านี้แสดงออกมาว่าเป็นความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวาและบริเวณส่วนบนของกระเพาะอาหาร, อาการปวดหลังกระดูกอกระหว่างการกินอาหาร, การเรอ, คลื่นไส้ซึ่งในบางกรณีจบลงด้วยการอาเจียน หากมีการหลั่งเอนไซม์ย่อยอาหารในตับอ่อนลดลงการแพ้นมและผลิตภัณฑ์ไขมันจะปรากฏขึ้นและภาพทางคลินิกของการทำงานของลำไส้บกพร่องก็พัฒนาขึ้นเช่นกัน

อาการภายนอก

ประเภทนี้รวมถึงความเจ็บปวดในกระดูกในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลง (พิจารณาโดยใช้รังสีเอกซ์) ในผู้ป่วย 60% มีอาการปวด ตึง และจำกัดการเคลื่อนไหวของข้อต่อเล็ก ๆ ซึ่งจะสังเกตได้ชัดเจนเป็นพิเศษในตอนเช้า ส่วนการเคลื่อนไหวของข้อต่อขนาดใหญ่มักได้รับผลกระทบน้อยกว่า 5-10% ทำให้เกิดอาการปวดและกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็กน้อย และบางครั้งอาจเกิดการอักเสบอย่างรุนแรงของกลุ่มกล้ามเนื้อ (polymyositis)

ในกรณี 50% ของกลุ่มอาการของSjöngrenหลอดลมอักเสบจะพัฒนาซึ่งมาพร้อมกับหายใจถี่และไอ; ภาพรังสีในผู้ป่วย 65% เผยให้เห็นพังผืดในปอด, โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าเรื้อรังและบ่อยครั้งน้อยกว่า - เยื่อหุ้มปอดอักเสบแห้งและไหล (exudative)

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีต่อมน้ำเหลืองบริเวณเหนือกระดูกไหปลาร้าขยายใหญ่ ปากมดลูก ใต้ขากรรไกรล่าง และต่อมน้ำเหลืองบริเวณท้ายทอย โดยร้อยละ 30-35 ต่อมน้ำเหลืองโต (lymphadenopathy) มีลักษณะทั่วไป ในกรณีเช่นนี้ ตับและม้ามจะขยายใหญ่ขึ้น

ผู้ป่วยจำนวนเดียวกันต้องทนทุกข์ทรมานจาก vasculitis (การอักเสบของเยื่อบุด้านในของหลอดเลือดแดง) ซึ่งเกิดขึ้นภายใต้หน้ากากของกลุ่มอาการ Raynaud ที่ถูกลบหรือหลอดเลือด (ลบล้าง) ของหลอดเลือดของแขนขาที่ต่ำกว่า ความเสียหายที่เกิดกับหลอดเลือดขนาดเล็กนั้นแสดงออกในรูปแบบของผื่นผิวหนังที่ขาด ๆ หาย ๆ หรือระบุได้หลายอย่างซึ่งมาพร้อมกับอาการคันมีไข้แสบร้อนการก่อตัวของแผลและบริเวณผิวหนังที่ตายแล้ว

Polyneuropathy (รอยโรคทั่วไปของระบบประสาทส่วนปลาย) แสดงออกทางคลินิกโดยความผิดปกติหรือสูญเสียความไวของผิวหนังบริเวณเท้าและมือโดยสิ้นเชิง (เช่น "ถุงเท้า" และ "ถุงมือ") บ่อยครั้ง โรคประสาทอักเสบของเส้นประสาท trigeminal, เส้นประสาทใบหน้า, ความเสียหายต่อหลอดเลือดของเยื่อหุ้มไขสันหลังและสมองสามารถพัฒนาได้

นอกจากนี้จากการตรวจสอบ ยังเป็นไปได้ที่จะตรวจพบสัญญาณของความเสียหายต่อต่อมไทรอยด์และการทำงานของมันลดลงมากถึง 10% และแนวโน้มที่จะเกิดอาการแพ้สารเคมีในครัวเรือน ยา และอาหารหลายชนิด

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย "โรคSchöngren" นั้นขึ้นอยู่กับการมีตัวบ่งชี้การวินิจฉัยหลักสองประการ ได้แก่ parotitis parenchymal และ ceraconjunctivitis แต่หลังจากยกเว้นเกณฑ์ที่สามแล้วเท่านั้น - โรคภูมิต้านตนเองที่เป็นระบบ (rheumatoid polyarthritis, systemic lupus erythematosus) หากมีตัวบ่งชี้ที่สาม การวินิจฉัยจะดูเหมือน “Schöngren’s syndrome”

วิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการถือเป็นวิธีเพิ่มเติม ช่วยให้สามารถวินิจฉัยแยกโรคได้และกำหนดระดับของกิจกรรมทางพยาธิวิทยาในระดับหนึ่ง:

การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของนิวเคลียสของเซลล์ซึ่งถูกกำหนดโดยวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์

การปรากฏตัวของปัจจัยไขข้ออักเสบ;

เพิ่มระดับอิมมูโนโกลบูลิน M, G, A ในเลือด;

เกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวลดลง, โรคโลหิตจาง;

อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูง (ESR)

นอกจากนี้ยังใช้การทดสอบ Schirmer ซึ่งช่วยให้คุณกำหนดระดับของการหลั่งน้ำตาที่ลดลงหลังจากการกระตุ้นการหลั่งของน้ำตาด้วยแอมโมเนียการย้อมสีเยื่อบุตาและกระจกตาด้วยสีย้อมพิเศษทางตาตามด้วยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชีวภาพของเซลล์เยื่อบุผิว

เพื่อศึกษาการทำงานของต่อมน้ำลาย ให้ใช้:

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของวัสดุชิ้นเนื้อ (biopath) ของต่อมน้ำลาย

sialography - ดำเนินการโดยใช้วิธีเอ็กซ์เรย์หลังจากแนะนำสารตัดกันเข้าไปในท่อของต่อมน้ำลายเทคนิคนี้ช่วยให้คุณระบุฟันผุในต่อมที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางเกิน 1 มม.

วิธีการ silometry ที่ถูกกระตุ้นและไม่ถูกกระตุ้น - ปริมาณน้ำลายที่หลั่งออกมาในหน่วยเวลาหนึ่ง

การรักษาโรคเซิงเกรน

การรักษาโรคนี้ดำเนินการตามระยะของพยาธิวิทยาและการปรากฏตัวของอาการทางระบบ

เพื่อกระตุ้นการทำงานของต่อม มีการดำเนินการดังต่อไปนี้:

การบริหารกาแลนทามีนใต้ผิวหนัง

การบริหารแบบหยดของ contrical;

เพื่อเป็นการบำบัดตามอาการจะมีการกำหนดยา "น้ำตาเทียม" (ยาหยอดตา) - สูง (Oftagel, Vidisik, Lakropos), ปานกลาง (Lakrisin), ความหนืดต่ำ (Natural Tear, Lacrisif) ;

สำหรับการเสริมสร้างความเข้มแข็งของร่างกายโดยทั่วไปจะมีการบำบัดด้วยวิตามิน

ในระยะเริ่มแรกในกรณีที่ไม่มีความเสียหายต่อระบบอื่น ๆ ของร่างกายและการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการที่ไม่ได้แสดงออกจะมีการกำหนดกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ระยะยาว (Dexamethasone, Prednisolone) ในขนาดเล็ก

หากตัวบ่งชี้และอาการในห้องปฏิบัติการแสดงนัยสำคัญ แต่ไม่มีอาการทางระบบจะมีการเพิ่มยาลดภูมิคุ้มกันแบบเซลล์ - Azathioprine, Chlorbutin, Cyclophosphamide - จะถูกเพิ่มในการบำบัดด้วย corticosteroid การบำบัดด้วยการบำรุงรักษาจะดำเนินการโดยใช้ยาชนิดเดียวกันเป็นเวลาหลายปี

หากมีอาการของความเสียหายต่อร่างกายทั้งระบบขึ้นอยู่กับระยะของโรคจะมีการสั่งยาภูมิคุ้มกันและคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงทันทีเป็นเวลาหลายวันโดยค่อย ๆ ถ่ายโอนผู้ป่วยไปยังปริมาณการบำรุงรักษา

ในกรณีของความเสียหายของไต, vasculitis, polyneuritis ทั่วไปและอาการรุนแรงอื่น ๆ ของพยาธิวิทยา, การรักษานอกร่างกายจะถูกเพิ่มเข้าไปในการรักษาข้างต้น - การกรองด้วยอัลตราฟิลเตรชันในพลาสมา, การดูดซับเลือด, พลาสมาฟีเรซิส

มีการกำหนดยาอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนและโรคร่วม - เยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ, โรคปอดบวม, โรคกระเพาะ, ถุงน้ำดีอักเสบ ในบางกรณี จำเป็นต้องมีข้อจำกัดด้านอาหารและการออกกำลังกาย

กลุ่มอาการโจเกรนไม่ใช่ภาวะที่คุกคามถึงชีวิต แต่สามารถลดคุณภาพชีวิตได้มากจนบุคคลทุพพลภาพ การวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีในระยะเริ่มแรกของภาวะนี้สามารถชะลอการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาได้อย่างมากและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงโดยรักษาความสามารถในการทำงานของบุคคล

การหยุดชะงักในการทำงานของสิ่งมีชีวิตส่วนใหญ่เกิดจากการกระตุ้นภายนอกโดยเฉพาะ แต่มีโรคอีกประเภทหนึ่งเมื่อภูมิคุ้มกันของเราเริ่มทำลายเซลล์ปกติในวงกว้าง สิ่งนี้บ่งชี้ถึงความล้มเหลวโดยตรงในกระบวนการจดจำเซลล์ดั้งเดิมและเซลล์แปลกปลอม กองกำลังป้องกันทำงานร่วมกับเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ทำให้อวัยวะต่างๆ ทำงานผิดปกติ นี่คือกลุ่มอาการของโจเกรน

Sjögren's syndrome คืออะไร

โรคหรือกลุ่มอาการของโจเกรนคือโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบต่างๆ ของร่างกาย กลุ่มอาการนี้อยู่ในกลุ่มของคอลลาเจน สิ่งเหล่านี้เป็นการเปลี่ยนแปลงการทำงานและทางสัณฐานวิทยาแบบเดียวกันในเนื้อเยื่อ โดยส่วนใหญ่อยู่ในเส้นใยคอลลาเจน คอลลาเจนซิสมีลักษณะเฉพาะคือความก้าวหน้าและการมีส่วนร่วมอย่างต่อเนื่องของอวัยวะ โครงสร้างของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก ผิวหนัง และหลอดเลือด โรค Sjogren ได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในบรรดาคอลลาเจนทั้งหมด

ส่วนใหญ่มักตรวจพบโรค Sjogren ในผู้หญิงอายุ 20-60 ปี แม้ว่าส่วนใหญ่จะหลังจากอายุ 40 ปีเมื่อระดับฮอร์โมนเปลี่ยนแปลงเนื่องจากวัยหมดประจำเดือน สาเหตุเฉพาะของความล้มเหลวของภูมิต้านตนเองยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน แต่แพทย์ระบุถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมและการตอบสนองต่อการติดเชื้อในเชิงรุกมากที่สุด

อ่านเพิ่มเติม: เมื่ออวัยวะทั้งหมดของดวงตาถูกสัมผัส การเปลี่ยนแปลงในการทำงานจะเกิดขึ้นที่ระดับการสะท้อนกลับ โดยไม่คำนึงถึงจิตสำนึกของผู้ป่วย

มีทฤษฎีที่ว่าการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดโดยระบบภูมิคุ้มกันนั้นเกิดจากไวรัสหลายชนิด พวกมันทำหน้าที่โดยไม่มีอาการ โดยรวมโปรตีนของพวกมันเข้าไปในเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์ที่มีสุขภาพดี ทำให้ระบบการป้องกันรับรู้ว่าพวกมันเป็นสิ่งแปลกปลอมและถูกโจมตี กลไกนี้เป็นพื้นฐานของโรคต่างๆ แต่ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างเป็นระบบมีปัจจัยภูมิต้านตนเองมากที่สุด

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทำหน้าที่เป็น "รากฐาน" ของอวัยวะทั้งหมด โดยผ่านกระบวนการเผาผลาญและภูมิคุ้มกันหลายอย่าง ดังนั้นโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจึงจัดเป็นโรคที่รุนแรงมากซึ่งส่งผลกระทบอย่างมากต่อชีวิตของบุคคล หากโรคข้ออักเสบเกิดขึ้นที่ข้อต่อ โรคไขข้ออักเสบในหัวใจ และโรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติดในกระดูกสันหลัง จากนั้นในกลุ่มอาการของ Sjogren ต่อมของระบบน้ำเหลืองและเยื่อเมือกจะได้รับผลกระทบ

โรคนี้เริ่มต้นด้วยการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันเชิงรุกเมื่อแอนติบอดีต่อเซลล์ปกติปรากฏขึ้นและเริ่มการแทรกซึมของท่อต่อม ต่อมไร้ท่อ (น้ำลาย, น้ำตา, ช่องคลอด) ได้รับผลกระทบเป็นหลัก เมื่อโรคแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย หนึ่งในสามของผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบ (ความเสียหายจากการอักเสบของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ) โรคไตอักเสบ (การทำลายของไตด้วยการอักเสบ) หลอดเลือดอักเสบ (มีประสิทธิผลหรือทำลายล้าง) และโรคปอดบวม โรคโจเกรนอาจตรวจพบได้โดยการตรวจคัดกรองโรคข้ออักเสบ โรคต่อมไทรอยด์อักเสบของฮาชิโมโตะ และโรคลูปัสทั่วร่างกาย

รูปแบบและระยะของโรคSjögren

มีรูปแบบกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังของโรค สำหรับอาการกึ่งเฉียบพลันอาการนอกต่อมมีลักษณะเฉพาะมากกว่า: ความผิดปกติของไขข้อ, vasculitis และรอยโรคผิวหนังที่เกี่ยวข้อง, ไตทำงานผิดปกติและ PNS เรื้อรังมีลักษณะเด่นคือความผิดปกติของต่อม: การทำงานที่ไม่เหมาะสมของต่อม, โรคของอวัยวะหูคอจมูก

ตามความรุนแรงของอาการ ระยะแรก ระยะรุนแรง และระยะหลัง มีความโดดเด่น การเปลี่ยนแปลงเชิงลบในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเกิดขึ้นกับความรุนแรงที่แตกต่างกัน ด้วยความรุนแรงในระดับสูงจะมีการสังเกตอาการของโรคคางทูม, เปื่อย, เยื่อบุตาอักเสบและโรคข้ออักเสบ ในกรณีที่รุนแรง จะมีการวินิจฉัยโรคต่อมน้ำเหลืองทั่วไป (ต่อมน้ำเหลืองโต) และม้ามโตและตับขยายใหญ่ จากผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่ามีการเปิดเผยกระบวนการอักเสบที่รุนแรง

ความรุนแรงปานกลางจะแสดงออกมาในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ลดลงมีการทำลายเยื่อบุผิวของต่อมอย่างกว้างขวาง ความรุนแรงต่ำทำให้เกิดซีโรสโตเมีย (การขาดน้ำลาย) (ความเสียหายจากการอักเสบที่เยื่อบุตาและกระจกตา) และโรคกระเพาะ (การอักเสบของเยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร)

อาการของโรคSjögren

ในตอนแรกบุคคลจะรู้สึกเพียงตาแห้งและมองเห็นไม่ชัดเป็นครั้งคราว เมื่อเวลาผ่านไปอาการเหล่านี้จะมาพร้อมกับอาการปากแห้งและจำเป็นต้องดื่มอาหาร อาจทำให้เกิดแผลเล็ก ๆ ในช่องปากและฟันผุได้ หากไม่รักษาอาการจะแย่ลงส่งผลต่ออวัยวะเพศ ระบบย่อยอาหาร และระบบทางเดินหายใจ อาการของโรคกระเพาะ, ลำไส้ใหญ่, หลอดลมอักเสบรวมถึงอาการไม่สบายของกล้ามเนื้อปรากฏขึ้น ในระยะลุกลาม อาจเกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทและกลุ่มอาการของ Raynaud เมื่อบุคคลต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการหนาวสั่น รู้สึกแขนขาเปียก และขนลุก

อาการของโรคSjögren:

1. อาการทางจักษุ ความไม่เพียงพอของระบบน้ำเหลืองจะแสดงออกในการผลิตของเหลวน้ำตาลดลง การทำให้เยื่อเมือกแห้งจะมาพร้อมกับการเผาไหม้และมีอาการคัน อาจมีเปลือกตาแดง มีของเหลวไหลสะสม และมองเห็นไม่ชัด ด้วยโรคที่ยาวนานทำให้เกิดโรคตาแดงหรือ keratoconjunctivitis sicca ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดจากการทะลุของกระจกตาเมื่อมีแผล ค่อยๆ เริ่มเสื่อมของกระจกตาและเยื่อบุตาอักเสบ keratitis หรือซีโรซีส (การทำให้เยื่อเมือกตาแห้ง) พัฒนาขึ้น
2. อาการของอวัยวะ ENT สัญญาณลักษณะของกลุ่มอาการของSjögren: สีเด่นชัดของเยื่อเมือกในช่องปาก, ลิ้นแห้ง, อาการชัก, น้ำลายอิสระไม่เพียงพอ, เปื่อย, ความเสียหายทางทันตกรรมอย่างกว้างขวาง ในตอนแรกจะรู้สึกไม่สบายหลังจากออกแรงทางกายภาพเท่านั้น แต่ต่อมาก็ยังคงอยู่อย่างต่อเนื่อง ความผิดปกติของการกลืนเกิดขึ้นลิ้นถูกปกคลุมด้วยรอยพับและมองเห็นจุดโฟกัสของเคราติไนซ์บนเยื่อเมือก การติดเชื้อทุติยภูมินำไปสู่การพัฒนาของปากอักเสบจากไวรัสเชื้อราหรือแบคทีเรียอย่างรุนแรง โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบและโพรงจมูกอักเสบแบบแห้งก็เป็นไปได้เช่นกัน การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินหายใจจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของเสียงและลักษณะของเสียงแหบ
3. อาการทางน้ำเหลือง การทำงานที่ไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อทำให้เกิดความแห้งของผิวหนัง โพรงจมูก คอหอย ช่องคลอด และช่องคลอด อาจเกิดโรคหลอดลมอักเสบ หลอดลมอักเสบ หลอดอาหารอักเสบ และโรคกระเพาะได้
4. อาการทางระบบประสาท หากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้รับความเสียหาย อาจเกิดโรคระบบประสาทของเส้นประสาทไตรเจมินัลและเส้นประสาทใบหน้าได้ การพัฒนาของ vasculitis ทั่วไปสะท้อนให้เห็นในการทำงานของระบบประสาทส่วนปลายซึ่งแสดงออกใน polyneuropathy, mononeuropathy, mononeuritis, radiculoneuropathy
5. อาการทางไขข้อ โรคข้อต่อเกิดขึ้นเป็น polyarthralgia หรือ polyarthritis มีอาการบวมและปวดตามข้อเกิดขึ้นเป็นประจำ 70% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Sjogren มีอาการปวดข้อและ 30% มีโรคข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อนของข้อต่อเล็ก ๆ ของมือที่มีลักษณะเป็นซ้ำ ความเสียหายของกล้ามเนื้อที่อาจเกิดขึ้น (myositis) และความไวของแขนขาบกพร่อง
6. อาการทางผิวหนัง. ผื่นแดง, เพิ่มความแห้งกร้านของผิวหนัง, รอยแตก (อุณหภูมิอากาศลดลง) Purpura พบได้ใน 30% ของผู้ป่วย (hypergammaglobulinemic ใน lymphocytic vasculitis และ cryoglobulinemic ในการทำลายล้าง) เมื่อเทียบกับพื้นหลังของ vasculitis แบบทำลายล้างก็เกิดแผลที่ขาเช่นกัน
7. อาการอื่นๆ. อาการของกลุ่มอาการ ได้แก่ ตับโต (การขยายตัวและการแข็งตัวของตับ) และม้ามโต (การขยายตัวของม้าม) หลายคนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้าหรือไตอักเสบด้วยโรคไต

ความเสียหายต่อต่อมน้ำลายในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนี้เกิดขึ้นจากภาวะเซียลาเดนอักเสบหรือคางทูม ซึ่งมักมีอาการคล้ายกับ submaxillitis หรือ sialodochitis น้อยกว่า บางครั้งมีต่อมเล็ก ๆ เพิ่มขึ้นบ่อยครั้งที่ต่อมหูหรือต่อมใต้ผิวหนังได้รับผลกระทบบ่อยกว่ามากซึ่งทำให้รูปไข่ของใบหน้าเปลี่ยนไปอย่างเห็นได้ชัด

การวินิจฉัยโรคSjögren

การตรวจเริ่มต้นด้วยการตรวจผู้ป่วย ผู้เชี่ยวชาญควรระบุผิวแห้งและลิ้น มีแผลในเยื่อเมือกในช่องปากและโรคฟันผุ อาการอักเสบของดวงตา และการผลิตน้ำตาลดลง ความเสียหายต่อระบบต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทำให้เกิดอาการบวมของต่อมหู อาการบวมของข้อต่อเป็นระยะ ๆ เป็นไปได้และเมื่อคลำ - ปวด ขอแนะนำให้ฟังเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ ของปอดเพิ่มเติม

เมื่อวินิจฉัยโรค Sjogren คุณต้องปรึกษานักบำบัดโรคไขข้ออักเสบจักษุแพทย์ทันตแพทย์และผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ ทันตแพทย์สามารถชี้แจงลักษณะของความเสียหายต่อต่อมน้ำลายได้ ไม่รวมโรคที่มีอาการคล้ายกัน จักษุแพทย์ทำการทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของต่อมน้ำตา: การสัมผัสกับแอมโมเนียจะช่วยลดการผลิตของเหลวน้ำตา การทำเครื่องหมายโครงสร้างตาทำให้สามารถระบุการพังทลายและการเสื่อมได้

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจหากลุ่มอาการของSjögren:

1. การวิเคราะห์เลือดทั่วไป กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดขาวที่รุนแรงนั่นคือการลดจำนวนเม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดขาวบ่งบอกถึงกิจกรรมภูมิคุ้มกันที่เพิ่มขึ้นและการมีอยู่ของแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดขาว ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีภาวะโลหิตจางเล็กน้อยหรือปานกลาง และครึ่งหนึ่งมี ESR เพิ่มขึ้น นี่เป็นเพราะความผิดปกติของ dysproteinemic การเพิ่มขึ้นของ CRP นั้นไม่ปกติสำหรับกลุ่มอาการของ Sjogren (ไม่รวม effusion serositis, glomerulonephritis, destructive vasculitis, demyelinating neuropathy, การติดเชื้อระหว่างกระแส)
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป เมื่อโรคของSjögrenรวมกับ urolithiasis หรือ pyelonephritis เรื้อรัง การเพิ่มการติดเชื้อทุติยภูมิทำให้เกิดเม็ดเลือดขาว (การมีอยู่ของเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ) สัญญาณที่มีลักษณะเฉพาะของความเสียหายของไต ได้แก่ การมีอยู่ของโปรตีน กลูโคส เม็ดเลือดแดง การขับออกมาในปัสสาวะ รวมถึงการลดลงของความถ่วงจำเพาะและความเป็นกรดของปัสสาวะที่เพิ่มขึ้น
3. เคมีในเลือด. มีความเข้มข้นสูงของγ-globulins, โปรตีน, ไฟบริน, กรดเซียลิกและเซโรมูคอยด์มากเกินไป กิจกรรมอะมิโนทรานสเฟอเรสที่เพิ่มขึ้นและ cholestasis ในระยะแรกของการพัฒนาโรคอาจบ่งบอกถึงโรคไวรัสตับอักเสบหรือภูมิต้านตนเอง, ท่อน้ำดีอักเสบ, ตับหรือตับอ่อนร่วมด้วย หากความเข้มข้นของโปรตีนทั้งหมดเพิ่มขึ้นและตรวจพบการไล่ระดับสี M จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยเพิ่มเติมสำหรับพลาสมา dyscrasias
4. ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยทุกรายตรวจพบปัจจัยไขข้ออักเสบ และระดับไทเทอร์ที่สูงบ่งชี้ว่ามีภาวะหลอดเลือดอักเสบจากไขข้ออักเสบและการก่อตัวของเนื้อเยื่อ MALT ตรวจพบไครโอโกลบูลินใน 1/3 ของผู้ป่วย กลุ่มอาการของSjögrenมีลักษณะเฉพาะด้วยภาพต่อไปนี้: การมีแอนติบอดี IgG/IgA และ IgM มากเกินไป, การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อ DNA, คอลลาเจนและเยื่อบุผิว, การมีอยู่ของเซลล์ลูปัส, B-lymphocytes ส่วนเกิน และการขาด T-lymphocytes เกือบทั้งหมดมีแอนติบอดีอัตโนมัติต่อแอนติเจนนิวเคลียร์ (Ro/SS-A และ La/SS-B)

สัญญาณที่ไม่พึงประสงค์ในกลุ่มอาการของSjögren ได้แก่ การลดลงของส่วนประกอบ C4 ซึ่งส่งสัญญาณถึงการพัฒนาของ vasculitis ที่เกิดจากความเย็นเยือกแข็ง การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินของ IgM อาจบ่งบอกถึงการพัฒนาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองร่วมกัน หากผู้ป่วยมีภูมิต้านตนเองต่อไทโรโกลบูลินและไทรอยด์เปอร์ออกซิเดส จำเป็นต้องวินิจฉัยโรคต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านตนเอง ในกรณีของความผิดปกติของตับเรื้อรัง การทดสอบจะเผยให้เห็นแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรีย รวมถึงแอนติบอดีต่อกล้ามเนื้อเรียบและไมโครโซม (เนื้อเยื่อตับและไต)

วิธีการตรวจเพิ่มเติม:

• sialography หรือการถ่ายภาพรังสีตัดกัน
• การตรวจชิ้นเนื้อและอัลตราซาวนด์ของต่อมน้ำลาย
• MRI ของต่อม;
• รังสีเอกซ์;
• gastroscopy (ตรวจสอบการทำงานของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร);
• echocardiography (ตรวจสอบการทำงานของหัวใจ)

การตรวจอัลตราซาวนด์ของต่อมน้ำลายทำให้สามารถประเมินปริมาตรและโครงสร้างรวมทั้งระบุการอักเสบ ซีสต์ และนิ่วในท่อ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กให้ข้อมูลจำนวนมากที่สุดเกี่ยวกับการทำงานของต่อมน้ำลาย การเอกซเรย์ทรวงอกมักไม่ได้ให้ข้อมูลมากนัก การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของหน้าอกจะมีผลเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรคเมื่อระบบทางเดินหายใจเกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบ การตรวจอัลตราซาวด์อวัยวะในช่องท้องสามารถระบุสาเหตุของอาการปากแห้งและลำคอได้

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Sjögren ควรไปพบแพทย์โรคไขข้อ จักษุแพทย์ และทันตแพทย์เป็นประจำ ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ระบบทางเดินอาหารเนื่องจาก 80% ของผู้ที่เป็นโรคนี้ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเช่นกัน คนที่มีความเสี่ยงคือผู้ที่มีประวัติโรค Sjogren มายาวนานและมีโรคกระเพาะตีบกระจายร่วมกัน

การรักษาขั้นพื้นฐานและตามอาการของกลุ่มอาการโจเกรน

นักกายภาพบำบัดจะตรวจผู้ป่วยและสั่งจ่ายยาสำหรับโรค Sjogren กระบวนการนี้อาจต้องได้รับคำปรึกษาจากแพทย์โรคไต จักษุแพทย์ นรีแพทย์ แพทย์ระบบทางเดินอาหาร แพทย์ระบบทางเดินหายใจ และผู้เชี่ยวชาญอื่นๆ การบำบัดขึ้นอยู่กับฮอร์โมนและสารยับยั้งเซลล์ที่มีฤทธิ์กดภูมิคุ้มกัน การใช้ยา Prednisolone ร่วมกับคลอโรบูตินหรือไซโคลฟอสฟาไมด์ร่วมกันมีประสิทธิผล

การรักษาตามอาการของโรค Sjogren ประกอบด้วยการป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิและการขจัดความแห้งกร้านมากเกินไป คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้สามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ เพียงบางครั้งอาการจะรุนแรงขึ้นและอาจถึงแก่ชีวิตได้ เมื่อมีอาการทางระบบของกลุ่มอาการเด่นชัดจะมีการเพิ่มกลูโคคอร์ติคอยด์ยากดภูมิคุ้มกันและยาอื่น ๆ ลงในใบสั่งยา

การรักษาตามอาการของโรค Sjogren:

1. การแก้ไขเลือดออกนอกร่างกายสำหรับการรักษา vasculitis ร่วม, cerebrovasculitis, polyneuritis หรือ glomerulonephritis การดำเนินการพลาสมาฟีเรซิส การดูดซับเม็ดเลือดหรือการกรองพลาสมาขึ้นอยู่กับสถานการณ์
2. น้ำลายเทียมและสารละลายน้ำมันเพื่อเพิ่มความชุ่มชื้นและฟื้นฟูเยื่อบุในช่องปาก การปิดกั้นด้วยยาโนโวเคนการเตรียมแคลเซียมและขี้ผึ้ง (Methyluracil, Solcoseryl) นั้นมีประสิทธิภาพ
3. น้ำตาเทียมและล้างตาเป็นประจำด้วยสารฆ่าเชื้อ คุณสามารถใช้คอนแทคเลนส์แบบอ่อนเพื่อป้องกันการเสื่อมได้
4. การใช้ยาต้านเชื้อรา (ยาต้านเชื้อรา) หรือยาปฏิชีวนะกับการอักเสบในต่อมหู
5. การบำบัดด้วยเอนไซม์สำหรับตับอ่อนทำงานผิดปกติ การป้องกันโรคเบาหวานอย่างเพียงพอ
6. การใช้กรดไฮโดรคลอริกและน้ำย่อยสำหรับภาวะกระเพาะอาหารไม่เพียงพอ เป๊ปซินก็ใช้เช่นกัน
7. อาหารและการบริโภคโยเกิร์ตที่มีแลคโตบาซิลลัสเพิ่มเติมเพื่อป้องกันปากเปื่อย ช่องคลอดอักเสบ และภาวะแทรกซ้อนที่คล้ายกัน
8. การใช้เจลฟลูออไรด์ทุกวันเพื่อปกป้องเนื้อเยื่อฟัน

เพื่อให้ดวงตาชุ่มชื้น คุณสามารถใช้ยา (ยาหยอดและเจล) ที่ขายในร้านขายยาโดยไม่ต้องมีใบสั่งยาจากแพทย์ นอกจากนี้ยังรับประกันความสบายตาด้วยการเพิ่มความชื้นในบริเวณบ้านและที่ทำงาน ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยนั่งใกล้เครื่องทำความร้อนและเครื่องปรับอากาศ บนท้องถนนคุณต้องสวมแว่นตาและปกป้องดวงตาของคุณจากรังสีดวงอาทิตย์ในทุกวิถีทาง

เพื่อให้ช่องปากชุ่มชื้น คุณต้องดื่มน้ำสะอาดมากๆ หรือฉีดสารละลายกลีเซอรีนเข้าปาก (ผลิตภัณฑ์ 20 มล. ต่อน้ำ 1 ลิตร) คุณสามารถกระตุ้นการผลิตน้ำลายได้ด้วยน้ำและน้ำมะนาว อมยิ้ม หรือหมากฝรั่งทั่วไป สิ่งสำคัญคือผลิตภัณฑ์เหล่านี้ไม่มีน้ำตาลหรือส่วนผสมที่เป็นอันตราย น้ำเกลืออุ่นช่วยเพิ่มความชุ่มชื้นและทำความสะอาดช่องจมูกโดยไม่เจ็บปวด

เพื่อขจัดความแห้งกร้านในช่องคลอดมียาเหน็บขี้ผึ้งและเจลที่ไม่ก่อให้เกิดภูมิแพ้หลายชนิด ควรขอใบสั่งยาจากนรีแพทย์ในระหว่างการตรวจร่างกายตามปกติเพื่อไม่ให้สถานการณ์แย่ลง หากผิวแพ้ง่าย ไม่แนะนำให้อาบน้ำอุ่นหรืออาบน้ำแล้วเช็ดให้แห้งด้วยผ้าหยาบ หลังการบำบัดน้ำ คุณสามารถทามอยเจอร์ไรเซอร์หรือน้ำมันพิเศษกับผิวเพื่อรักษาความชุ่มชื้น

การพยากรณ์โรคและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น

กลุ่มอาการของSjögrenไม่เป็นภัยคุกคามร้ายแรงหากได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง แต่อาการดังกล่าวอาจทำให้ชีวิตของบุคคลมีความซับซ้อนได้ มีความจำเป็นต้องกำจัดอาการอย่างทันท่วงทีและดำเนินการตามขั้นตอนสนับสนุนเพื่อไม่ให้บุคคลพิการเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง ด้วยการรักษาที่ซับซ้อนเท่านั้นจึงจะสามารถชะลอการทำลายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและรักษาความสามารถในการทำงานของบุคคลได้

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาของกลุ่มอาการ Sjogren:

• การติดเชื้อทุติยภูมิ
• คางทูม;
• ไซนัสอักเสบ;
• เกล็ดกระดี่;
• หลอดลมอักเสบ;
• หลอดลมอักเสบ;
• หลอดลมอักเสบ;
• โรคเบาหวาน;
• ไตล้มเหลว;
• ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์;
• ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในสมอง

การป้องกันโรคโจเกรน

ไม่มีการป้องกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยเฉพาะเนื่องจากยาไม่ได้ระบุสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดโรค แพทย์ได้เสนอรายการมาตรการทั่วไปที่จะช่วยลดความเสี่ยงในการเกิดโรคหรือตรวจพบได้ตั้งแต่เนิ่นๆ บทบาทหลักในรายการนี้คือการป้องกันการติดเชื้อ โดยเฉพาะการติดเชื้อโรตาไวรัส ผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40 ปีและผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค Sjögren จำเป็นต้องป้องกันอย่างจริงจัง

มาตรการป้องกันขั้นพื้นฐาน:

• การไปพบแพทย์เป็นประจำติดต่อแพทย์เพื่อสอบถามอาการ
• การป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อโดยเฉพาะการติดเชื้อหูคอจมูก
• การรักษาและการควบคุมความผิดปกติที่เกี่ยวข้องทั้งหมด
• รับประทานยาทั้งหมดตามที่แพทย์สั่ง
• เพิ่มความต้านทานต่อความเครียด หลีกเลี่ยงอารมณ์ที่มากเกินไป
• การจำกัดความเครียดต่อระบบการมองเห็น การพูด และอวัยวะย่อยอาหาร
• การรักษาอย่างทันท่วงทีในโรงพยาบาลในกรณีที่มีอาการกำเริบ
• การปฏิเสธการฟอกหนังและการฉายรังสีทุกประเภท
• ขั้นตอนกายภาพบำบัดและการฉีดวัคซีนเฉพาะเมื่อได้รับอนุมัติจากแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเท่านั้น

Sjögren's syndrome เป็นเรื่องปกติและเป็นอันตราย โรคนี้มาพร้อมกับอาการไม่พึงประสงค์มากมายและต้องได้รับการรักษาอย่างต่อเนื่องด้วยยาที่ระงับระบบภูมิคุ้มกัน มีเพียงความพยายามร่วมกันของนักกายภาพบำบัด ทันตแพทย์ จักษุแพทย์ และแพทย์ระบบทางเดินอาหารเท่านั้นที่สามารถรักษาสภาพและประสิทธิภาพที่มั่นคงในโรค Sjögren ได้

บ้าน » เนื้องอกวิทยา » Sjögren's syndrome - คุณสมบัติทั้งหมดของการรักษาที่ประสบความสำเร็จ โรคSjögren - สาเหตุ การจำแนกประเภท การวินิจฉัย การรักษาด้วยยาและการเยียวยาพื้นบ้าน อาการของโรคSjögren การรักษาเพื่ออะไร