Sjögren-ийн хам шинж - амжилттай эмчилгээний бүх шинж чанарууд. Sjögren-ийн өвчин - шалтгаан, ангилал, оношлогоо, эм, ардын эмчилгээний эмчилгээ.

3055 0

Шегрений хам шинж ("сигги хам шинж")Энэ нь гадаад шүүрлийн булчирхайн (ялангуяа лакрималь ба шүлсний) аутоиммун гэмтэл бөгөөд тэдгээрийн гипофункци дагалддаг бөгөөд ихэвчлэн системийн дархлааны үрэвсэлт өвчинтэй хавсардаг. Шинжлэх ухааны үүднээс бидэнд хамгийн зөв мэт санагдаж буй энэхүү тодорхойлолт нь энэхүү эмгэг судлалын мөн чанарыг бүрэн тодорхойлдог.

K. Bloch нарын оношлогооны гурвал нь эмч нарын дунд түгээмэл байдаг. (1965):

1) лакримал булчирхай томорсон эсвэл хэвийн хэмжээтэй хуурай кератоконьюнктивит;

2) шүлсний булчирхай томорсон эсвэл хэвийн хэмжээтэй xerostomia; 3) холбогч эдийн системийн өвчин байгаа эсэх (илүү олон удаа ревматоид артрит (RA), бага давтамжтай системийн чонон хөрвөс (SCR), системийн склеродерма (SSD), бүр бага тохиолддог - полиартерит зангилаа эсвэл дерматомиозит).

Ихэнх зохиогчид эдгээр гурван илрэлийн хоёрыг Sjögren-ийн хам шинжийг оношлоход хангалттай бөгөөд шаардлагатай гэж үздэг. Шуурхай өвчнийг RA эсвэл бусад холбогч эдийн өвчинтэй хослуулахыг хоёрдогч Шегрений хам шинж гэж үздэг бөгөөд зөвхөн кератоконьюнктивит sicca болон xerostomia байгаа нь анхдагч Sjögren-ийн хам шинж (эсвэл бага хүлээн зөвшөөрөгдсөн нэр томъёогоор "Sjögren-ийн өвчин") гэж тооцогддог. Өвчин нь бүх арьсны өнгө, янз бүрийн насны (хүүхдүүдийг оруулаад) төлөөлөгчдөд тохиолддог. Нийт өвчлөгсдийн 90 гаруй хувь нь дунд болон өндөр настай эмэгтэйчүүд байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам

Этиологи, эмгэг жам нь тодорхойгүй байна. Т ба В лимфоцитууд нь эд эсийн гэмтэлтэй байдаг гэдгийг мэддэг; Олон тооны иммуноглобулины орон нутгийн синтез нь онцлог шинж чанартай бөгөөд энэ нь Т-дарангуйлагчдын үйл ажиллагаа буурч, улмаар В-эсүүд идэвхжиж байгааг харуулж байна. Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн дунд DR3 ба В8 гистологийн эсрэгтөрөгчийн давтамж өндөр байдаг. Шёгренийн хам шинжийн удамшлын болон аутоиммун эмгэгийн үүрэг ролийн шууд бус нотолгоо нь аутоиммун эмгэгийн тодорхой шинж тэмдэг бүхий цэвэр NZB/W ба MRL хулгануудад sicca хам шинжийн илрэл юм.

Гистоморфологийн үндсэн шинж чанар- шүлс, лакримал болон бусад гадаад шүүрлийн булчирхайн лимфоцит ба плазмын эсийн нэвчилт - гуурсан хоолой, ходоод гэдэсний зам, үтрээ. Ихэвчлэн том шүлсний булчирхай (паротид, эрүүний доорх) болон бохь, тагнайны салст бүрхэвчэд байрладаг жижиг булчирхайд гэмтэл үүсдэг. Эхний үе шатанд нэвчдэс нь жижиг дотоод сувгийн эргэн тойронд байрладаг бөгөөд дараа нь булчирхайн паренхим даяар тархдаг бөгөөд заримдаа үр хөврөлийн лимфоид төвүүд үүсч, булчирхайлаг эдийн хатингаршил, өөхөн эдээр солигдох зэргээр дагалддаг.

Шүлсний булчирхайн биопсийн сорьцонд тохиолдлын 30-40% -д илэрдэг миоэпителийн арлууд гэж нэрлэгддэг сувгийн доторлогооны эсүүдийн тархалт, метаплази зэргээр тодорхойлогддог. Эдгээр булчирхайн ерөнхий дэлбэнгийн бүтэц нь ихэвчлэн хадгалагддаг; хэд хэдэн өвчтөнд зарим дэлбээ өөрчлөгдөөгүй, бусад нь бараг бүрэн устдаг. Нөлөөлөлд өртсөн булчирхайн хэмжээ нь томорсон эсвэл хэвийн байж болно. Хэдийгээр Sjogren-ийн хам шинжийн эмнэлзүйн илрэл нь холбогч эдийн сарнисан өвчтэй өвчтөнүүдийн тодорхой цөөхөн хэсэгт ажиглагддаг ч шүлсний булчирхайн үрэвслийн субклиник гистологийн шинж тэмдгүүд бараг 100% -д илэрдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Ялангуяа J. Waterhouse, J. Doniach (1966) нар ревматоид артритаар нас барсан бүх хүмүүсийн эрүүний доорх булчирхайд лимфоцитийн нэвчдэс илэрсэн.

Лимфоид нэвчдэс нь зарим тохиолдолд зөвхөн гадаад шүүрлийн булчирхайд төдийгүй уушиг, бөөр, араг ясны булчинд тохиолдож, заримдаа холбогдох үйл ажиллагааны эмгэгийг үүсгэдэг. Зарим өвчтөнд шүлсний булчирхай, лимфийн зангилаа, дотоод эрхтнүүдийн лимфозын нэвчдэс нь ердийн үрэвсэлт шинж чанараа алддаг.

Эсүүд нь "залуу" дүр төрх, полиморфизмыг олж авдаг бөгөөд инвазив тархалтын шинж тэмдэг илэрдэг (ялангуяа тунгалагийн зангилааны бүтцийг бүрэн арилгах боломжтой). Ийм тохиолдолд лимфопролиферацийг хоргүй ба хорт хавдрын хооронд морфологийн хувьд тодорхой ялгах нь үргэлж боломжгүй байдаг тул "псевдолимфома" гэсэн нэр томъёо гарч ирэв. Зарим өвчтөнд гистологийн зураг нь иммунобластик лимфаденопатитай тохирдог; жинхэнэ лимфосаркома үүсэх боломжтой.

Эмнэлзүйн зураг

Ксерофтальми, өөрөөр хэлбэл нулимс дусаахтай холбоотой хуурай нүд нь ихэвчлэн өвчний анхны шинж тэмдэг болдог. Өвчтөнүүд нүд нь хуурайших, гадны биетийн мэдрэмж ("элс"), шатаах, загатнах, өвдөх, уншихад таагүй мэдрэмж, өглөө нүдээ нээхэд хүндрэлтэй, фотофоби зэрэг гомдоллодог. Үзлэгт нүд нь цочромтгой, хуурай, коньюнктив болон перикорнеаль судаснууд өргөсдөг.

Бага хэмжээний үйрмэг эсвэл өтгөн наалдамхай цагаан эсвэл шаргал ялгадас нь ердийн зүйл юм. Өвчтөнүүдэд нулимс цийлэгнэх нь нулимс цийлэгнэх хүртэл буурдаг бөгөөд энэ нь ноцтой сөрөг сэтгэл хөдлөл (уйлах чадваргүй), цочроох бодис (ялангуяа сонгино хальслах үед нулимс дутмаг) илэрдэг. Дүрмээр бол өвчтөнүүд чийглэг, сэрүүн уур амьсгалтай газарт илүү сайн мэдэрдэг.

Хуурай кератоконьюнктивитийг объектив оношлох нь нүдний салст бүрхэвч, эвэрлэгийн өөрчлөгдсөн хэсгийг сарнайн бенгалын 1% уусмалаар будах (гэхдээ энэ аргын үр дүнг үргэлж хоёрдмол утгагүй тайлбарладаггүй), ялангуяа ангархай чийдэнг ашиглан оношлох боломжтой. цэг болон утаслаг кератитийг найдвартай тогтоох боломжтой. Нулимсны үйлдвэрлэл буурч байгааг танихын тулд хамгийн алдартай нь Schirmer тест бөгөөд дараахь зүйлсээс бүрддэг.

5 мм-ийн өргөнтэй шүүлтүүрийн цаасны туузыг дээд үзүүрийг доод зовхины ард, дунд ба дотоод гуравны хил дээр байрлуулна. Ер нь цаас 5 минутын дотор хамгийн багадаа 15 мм-ээр нордог. Бага үр дүнтэй бол 10% аммонийн хлоридын уусмалаар амьсгалах замаар нулимсны шүүрлийг өдөөж, лонхыг хамрын доор 15 см зайд байрлуулна ("албадан Schirmer тест"). Ширмерийн эерэг сорил (өөрөөр хэлбэл нулимс дутмаг байгаа нь) нь кератоконьюнктивит sicca-тай ижил утгатай биш юм, ялангуяа энэ туршилтыг хуурай өрөөнд өндөр температурт хийдэг бол.

Sjogren-ийн хам шинжийн үед лакримал булчирхайн эмнэлзүйн мэдэгдэхүйц томрол нь өвчтөнүүдийн 5% -иас ихгүй байдаг. Энэ өвчний үед нүд хуурайших нь зөвхөн лакрималь булчирхайн паренхимийг үрэвслийн нэвчилтээр устгахтай холбоотой байж болохгүй, учир нь эдгээр булчирхайг мэс заслын аргаар зайлуулах (бусад шалтгаанаар) ийм тод хуурайшилт үүсгэдэггүй. Сжёгренийн хам шинжийн үед коньюнктивийн уутны бүх салст булчирхайн гэмтэл нь ксерофтальми үүсэхэд шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг бололтой. Магадгүй нулимсны биохимийн найрлага дахь өөрчлөлт нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг: зуурамтгай чанар буурч, усны агууламж нэмэгдэх нь эвэрлэгийн гадаргуу дээр нулимсны жигд давхарга үүсгэх боломжгүй болгодог.

Эмчилгээгүй хуурай кератоконьюнктивит нь хоёрдогч халдвараар хүндрэх боломжтой бөгөөд энэ нь юуны түрүүнд лакримал булчирхайн хэвийн шүүрэлд агуулагдах лизоцимийн нян устгах нөлөө суларсан эсвэл байхгүйгээс шалтгаална. Халдварын үр дүнд (бактерийн эсвэл вируст) олон хүндрэлүүд гарч болзошгүй - зовхи нь нүдний алимтай нэгдэх, анивчих рефлекс алдагдах, шархлаат кератит, нүдний эвэрлэгийн цооролт, увеит, хоёрдогч глауком, хараа муудах, энэ нь маш ховор тохиолддог.

Ксеростомиа, хэрэв энэ нь тусад нь байгаа бол Sjögren-ийн хам шинжийн зайлшгүй илрэл гэж үзэж болохгүй. Хуурай ам нь өндөр настай хүмүүс, архичин, тамхи татдаг хүмүүс, амаараа амьсгалдаг эсвэл антидепрессант хэрэглэдэг хүмүүст тохиолддог. Түр зуурын хүчтэй хуурай ам нь мэдрэлийн сэтгэлийн хөөрөлд хүргэдэг. Нэмж дурдахад, Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүд ам хуурайших нь маш даруухан мэдрэмжийг мэдэрч чаддаг тул энэ талаар идэвхтэй гомдоллодоггүй. Түүнээс гадна, өвчний маргаангүй гистологийн шинж тэмдэгтэй байсан ч шүлсний хэмжээ заримдаа өвчтөнд таагүй мэдрэмж төрүүлэхгүй байх хангалттай хэвээр байна.

Sjögren-ийн хам шинжийн хүнд xerostomia нь маш их зовлонтой байдаг. Хатуу хоолыг зажлах, залгихад хамгийн их хүндрэл гардаг тул өвчтөнүүд байнга ус уухаас өөр аргагүй болдог. Нимбэг эсвэл исгэлэн чихэр хөхөх замаар хуурайшилттай тэмцэх оролдлого нь зөвхөн эхний шатанд амжилтанд хүрдэг. Хүнд тохиолдолд, хүнсний хэсгүүд бохь, хацар, тагнайд "наалддаг" бөгөөд өвчтөнүүд үүнийг гараараа зайлуулахаас өөр аргагүй болдог. Залгиурын салст бүрхэвч хатах нь дисфаги үүсгэдэг; зарим тохиолдолд улаан хоолойн хөдөлгөөний жинхэнэ зөрчлийг тэмдэглэсэн.

Уруул, амны булан дахь өвдөлттэй ан цав үүсэх нь маш түгээмэл байдаг. Амны хөндийн салст бүрхэвч ихэвчлэн цочромтгой, гадаргуугийн эд нь амархан гуужиж, халуун эсвэл халуун ногоотой хоол идэх нь өвдөлт үүсгэдэг. Сүү уух үед хацрын салст бүрхэвч дээр тогтсон өтгөрөлтийг заримдаа мөөгөнцрийн гэмтэл гэж буруу тайлбарладаг (зарим тохиолдолд энэ нь Sjögren-ийн хам шинжийн үед ксеростоми үүсэхийг хүндрүүлдэг). Хагарсан хэлтэй өвдөлттэй атрофийн глоссит нь ховор биш юм. Шархлаат стоматит бас боломжтой. Хэлний френулын ёроолд шүлсний хэвийн хуримтлал нь эмнэлзүйн хүнд хэлбэрийн үед ажиглагддаггүй. Мөн паротид болон эрүүний доорх булчирхайг массаж хийсний дараа шүлсийг нэмэгдүүлэх боломжгүй юм.

Ихэнх өвчтөнүүдэд паротид булчирхайн томрол нь нэг талын бөгөөд түр зуурын шинжтэй байдаг ч хэвийн хэмжээгээ хадгалах эсвэл хоёр талын томрох боломжтой байдаг. Эрүүний доорх булчирхайнууд бага зэрэг томордог. Томорсон шүлсний булчирхай нь тэмтрэлтээр бага зэрэг өвддөг бөгөөд ихэвчлэн нягт, гөлгөр эсвэл тэгш бус гадаргуутай байдаг. Үүний зэрэгцээ тэдгээр нь хавдрын шинж чанартай чулуурхаг нягтрал, зангилааны шинж чанартай байдаггүй. Булчирхайн цочмог өвдөлт, халуурах, орон нутгийн гипереми, гипертерми зэрэг нь ихэвчлэн хоёрдогч халдварыг илтгэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн булчирхайн доторх шүлсний сувгийн тэлэлт, мушгиажилтын үр дагавар юм.

Эдгээр сувгийн эмгэг, түүнчлэн булчирхайн паренхимийн хатингарлын зэргийг тодорхойлохын тулд тодосгогч сиалографийг амжилттай ашиглаж болно. Булчирхайн паренхимийн эвдрэлийн ноцтой байдлыг мөн шошготой технециум (99м Те) ашиглан сцинтиграфиар тодорхойлно. Энэ тохиолдолд шүлсний булчирхай, хяналтын хувьд бамбай булчирхайн эдэд радионуклидыг шингээх түвшинг харьцуулна.

Нэгж цаг тутамд ялгардаг шүлсний хэмжээ нь ксеростомиаг маш нарийн тодорхойлох ёстой нь үнэн хэрэгтээ хангалттай найдвартай үзүүлэлт биш юм, учир нь энэ нь бие даасан огцом хэлбэлзэлтэй байдаг. Шүлсний ялгаралт багасах талаар ерөнхий дүгнэлт гаргахын тулд нимбэг гэх мэт хүчиллэг хоол хүнс өдөөдөг өчүүхэн үр нөлөөг шалгах нь заримдаа чухал байдаг.

Шүлс хангалтгүй байвал буйлны үрэвсэл, амнаас эвгүй үнэр гарах, шүд цоорох өвчин элбэг тохиолддог. Шүд амархан сүйрч, өмнө нь тавьсан ломбо нь унадаг. Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй xerostomia нь шүдний эмгэгийн шалтгаан болдоггүй гэдгийг санах нь зүйтэй.

Гадны бэлэг эрхтний салст бүрхэвчийн өөрчлөлт

Sjogren-ийн хам шинжийн үед эмэгтэй хүний ​​гадаад бэлэг эрхтний апокрин булчирхай ихэвчлэн өртдөг бөгөөд энэ нь үтрээний салст бүрхэвч хатаж хатингаршил дагалддаг. Өвчтөнүүд хуурайшилт, шатаах, dyspareunia мэдрэмжийг гомдоллодог. Гистологийн шинжилгээнд ихэвчлэн өвөрмөц бус үтрээний үрэвсэл илэрдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүдийн тайлбар нь цэвэршилтийн үед эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог тул хуурай синдром гэхээсээ илүү эстрогений дутагдлын үр дагавар байж болох тул эдгээр өөрчлөлтүүдийн тайлбар нь төвөгтэй байдаг.

Sjogren-ийн хам шинжийн системийн илрэл нь тэдний эмгэг төрүүлэгчийн тайлбарт ноцтой хүндрэл учруулдаг.

Тэд чадна: 1) Sjögren-ийн хам шинж ихэвчлэн хавсарч байдаг холбогч эдийн өвөрмөц өвчний шинж тэмдэг байх; 2) тухайн хам шинжийн бодит эмгэг төрүүлэх шинж чанарыг тусгасан байх ба 3) хуурай салст бүрхэвч бүхий гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаагийн өвөрмөц бус үр дагавар гэх мэт. Эхний ангиллын шинж тэмдгүүд нь Шегрений хам шинжтэй холбоогүй нь ойлгомжтой. энэ хэсэгт авч үзэхгүй.

Арьсны өөрчлөлт

Sjögren-ийн хам шинжийн нийтлэг шинж тэмдэг- хуурай арьс, гэхдээ өвчтөнүүд энэ талаар идэвхтэй гомдоллох нь харьцангуй ховор байдаг. Ихэнх өвчтөнүүдэд хүрээлэн буй орчны температур нэмэгдэж, биеийн хөдөлгөөн, пилокарпин тарилга нь мэдэгдэхүйц хөлрөх шалтгаан болдог. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд энэ нь тохиолддоггүй бөгөөд арьсны биопси нь хөлс булчирхайн эд эрхтэнд үрэвслийн өөрчлөлтийг илрүүлж, тэдгээрийн бүтцийг устгадаг. Арьс. васкулит (шархлаа, цус алдалт) -ийг харуулсан өөрчлөлтүүдийг доор авч үзнэ.

Маш олон удаа ажиглагддаг зөгий, энэ нь Sjögren-ийн хам шинжийн шинж чанартай эмийн харшлын тусгал юм. K. Whaley нар. (1973) тэр ч байтугай RA-д пенициллиний харшлын урвал бараг зөвхөн Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдэд тохиолддог болохыг тогтоожээ.

Үе мөч, булчинг гэмтээх

Sjogren-ийн хам шинж бүхий бүх өвчтөнүүдийн 50-70% нь холбогч эдийн үрэвсэлт өвчин (ихэвчлэн ревматоид артрит) байдаг бөгөөд энэ нь үе мөчний эмгэгийн шинж чанарыг тодорхойлдог. Гэсэн хэдий ч анхдагч Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн 10-15% нь үе мөчний үрэвсэл эсвэл үе мөчний үрэвсэлтэй байдаг нь ямар нэгэн өвөрмөц хавсарсан нозологийн тодорхой хүрээнд тохирохгүй байна. Артрит нь ихэвчлэн хөнгөн, түр зуурын шинж чанартай байдаг. Дахин давтагдах боломжтой хэдий ч элэгдэл үүсэхгүй. Үрэвслийн өөрчлөлтийн урвуу хөгжил нь эмчилгээгүйгээр явагддаг.

Өвдөг, тохойн үе нь хамгийн их өртдөг. Артритын энэ хувилбарын эмгэг жам нь тодорхойгүй байна. Түүний дархлааны цогцолбор шинж чанарын талаархи санал бодол байдаг. Энэ үзэл бодлыг дэмжсэн шууд бус аргумент бол Sjogren-ийн хам шинж ба RA-ийн байнгын хослол бөгөөд тэдгээр нь тус бүр нь цусны эргэлтийн дархлалын цогцолборын өндөр түвшин, псориазын артрит болон бусад серонегатив спондилоартрит бүхий өвчтөнүүдэд хуурай синдром бараг байдаггүй гэдгээрээ онцлог юм. дархлааны цогцолбор үүсэх нь огт онцлог шинжгүй байдаг.

Шуурхай RA ба Sjögren-ийн хам шинжийн хосолсон ихэнх өвчтөнүүдэд ревматоид үйл явцын шинж тэмдгүүд нь sicca хам шинжийн өмнө удаан байдаг ч эсрэгээр нь хамааралтай байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Тиймээс удаан хугацааны туршид тусгаарлагдсан Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнд үе мөчний үе мөчний анхны харагдах үед жинхэнэ ревматоид артрит үүсэхийг үгүйсгэх аргагүй юм.

Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинжийн булчингийн хүнд гэмтэл бараг хэзээ ч тохиолддоггүй, зөвхөн цөөн хэдэн тайлбар байдаг. Зарим тохиолдолд өвчтөнүүд бага зэргийн миалгиа, дунд зэргийн булчингийн сулралыг гомдоллодог бөгөөд сүүлийнх нь электролитийн эмгэг, хоолойн ацидозтой холбоотой байж болно. Анхан шатны Sjogren-ийн хам шинж бүхий өвчтөнүүдийн булчингийн биопси нь цусны судаснуудын лимфоид нэвчилт бүхий эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй голомтот миозит, мөн булчингийн эдэд иммуноглобулин ба комплемент хуримтлагдаж, электрон микроскопоор миофибриллийн дистрофийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Амьсгалын тогтолцоо

Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн бараг 50% нь хамрын салст бүрхэвч хатсан гэж мэдэгддэг. Зарим тохиолдолд энэ нь чухал ач холбогдолтой бөгөөд өвдөлттэй хатуу царцдас үүсэх, хамрын цус алдалт дагалддаг. Амт, үнэрийн мэдрэмж суларч, өөрчлөгдөж болно. Шалгалтын явцад хамрын салст бүрхүүлийн атрофи нь олон өвчтөнд илэрдэг. Заримдаа наалдамхай салст бүрхэгдсэн байж болох дууны хөвчний хуурайшилт байдаг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь дуу хоолой сөөнгө болоход хүргэдэг. Хуурай царцдасаар сонсголын хоолойн хамрын хөндийн нээлхийг хаасны улмаас сонсголын болон сероз Дунд чихний урэвслийн хэвлэл мэдээллийн хэрэгслийн огцом бууралт боломжтой; Царцдасыг арилгах нь хурдан сайжрахад хүргэдэг.

Ихэнхдээ гэж нэрлэгддэг хуурай бронхит, өтгөн салстын ялгадас нь байнгын хуурай ханиалгах, цэр ялгаруулахад хүндрэлтэй, хоёрдогч халдварын нэмэгдэл үүсгэдэг. Сүүлийнхийг хөгжүүлэхэд орон нутгийн IgA үйлдвэрлэл хангалтгүй байгаа нь тодорхой ач холбогдолтой юм.

Гуурсан хоолойн хана, цулцангийн таславчийг Т ба В лимфоцитоор нэвчдэс нь Шегренийн хам шинжийн хувьд харьцангуй өвөрмөц гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь эмнэлзүйн хувьд ханиалгах, амьсгал давчдах зэрэг амьсгалын замын бөглөрөл, түүнчлэн ихэвчлэн бага зэргийн завсрын уушигны хатгалгааны шинж тэмдэг илэрдэг. 1-2 долоо хоногийн дотор аяндаа арилдаг бага зэргийн богино хугацааны гялтангийн үрэвсэлийг ихэвчлэн тодорхойлсон байдаг. Архаг завсрын үрэвсэлт үйл явц (fibrosing alveolitis) нь харьцангуй ховор тохиолддог.

Sjögren-ийн хам шинжийн зүрх судасны систем нь энэ өвчинтэй холбоотой ямар нэгэн өвөрмөц эмгэг өөрчлөлтөд ордоггүй.

Бөөрний эмгэг

Sjogren-ийн хам шинж бүхий хэд хэдэн өвчтөнд бөөрний гуурсан хоолойн үйл ажиллагааны сулралын далд эсвэл илэрхий шинж тэмдэг илэрч, хоолойн ацидоз, аминоацидури, бөөрний гликозури илэрдэг. Эдгээр эмгэгийн хөгжлийн механизмыг бүрэн тодруулаагүй байна. Ялангуяа эдгээр нь архаг пиелонефрит эсвэл гиперглобулинемийн үр дүнд цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэнтэй холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн Sjogren-ийн хам шинжийн шинж чанартай байдаг. Харгалзах өвчтөнүүдэд лимфоцит ба плазмын эсүүдээр бөөрний булчирхайн давхаргад нэвчсэн байдаг тул энэ эмгэг нь дархлааны урвалтай шууд холбоотой байх магадлалтай.

Ситостатик дархлал дарангуйлагчтай эмчилгээ хийсний дараа Sjögren-ийн хам шинжийн хоолойн ацидоз сайжирч байгаа нь энэхүү үзэл бодлыг баталж байна. Нэмж дурдахад, шилжүүлэн суулгасан бөөрийг үгүйсгэх аутоиммун хямралын үед гуурсан хоолойн ацидоз нь перитубуляр лимфозын нэвчилттэй хавсарч хөгждөг нь анхаарал татаж байна. Уг процесст гуурсан хоолойн оролцоо нь антидиуретик дааврын хариу урвал буурахад илэрдэг тул их хэмжээний шингэн уух үед (ксеростомийн улмаас) энэ нь заримдаа чихрийн шижингүй өвчний шинж тэмдгийн цогцолбор үүсэхэд хүргэдэг.

Ховор тохиолдолд, Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнд цочмог гломерулонефрит үүсдэг бөгөөд энэ нь гипокомплементеми, иммуноглобулин ба бөөрөнхий бүрхүүлийн үндсэн мембранд хуримтлагдахтай хавсардаг. Эдгээр өвчтөнүүдийн хэн нь ч чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд маш өвөрмөц байдаг уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие байхгүй тул энэ нь Sjögren-ийн синдром үүсэх боломжтой хавсарсан SLE-ийн тухай биш гэдгийг анхаарах нь чухал юм.

Хоол боловсруулах болон хэвлийн эрхтнүүд

Sjögren-ийн хам шинжийн хүнд хэлбэрийн үед үүсдэг улаан хоолойн салст бүрхэвч хатах нь зарим өвчтөнд хатуу хоол идэх үед бага зэргийн дисфаги үүсгэдэг. Хүчиллэгийг мэдэгдэхүйц бууруулсан архаг атрофийн гастрит нь ховор тохиолддог бөгөөд заримдаа париетал эсийн эсрэгбиемүүдтэй хавсардаг. Зарим өвчтөнд цочмог нойр булчирхайн үрэвсэлийг тодорхойлсон байдаг. Гэдэсний ноцтой эмгэг, гэдэсний шингээлтийн эмгэг ажиглагдаагүй.

Элэг, дэлүү бага зэрэг томрох нь элэгний үйл ажиллагааны дунд зэргийн лабораторийн шинж тэмдгүүдтэй хавсарч байгаа нь тийм ч ховор биш юм. Харьцангуй ихэвчлэн митохондри, гөлгөр булчин, элэгний эсийн мембраны эсрэгбиемүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь элэгний дархлааны эмгэг процесст оролцох тодорхой шинж тэмдэг гэж тооцогддог. Sjögren-ийн хам шинжийн илрэл болох элэгний өвөрмөц эмгэг (архаг идэвхтэй гепатит эсвэл анхдагч цөсний цирроз) үүсэх магадлал (зарим зохиогчдын тэмдэглэснээр) хангалттай үнэмшилтэй нотлогдоогүй юм шиг санагддаг.

Ийм тохиолдолд үүнийг үгүйсгэх аргагүй юм урвуу шалтгаан-үр дагаврын холбооЭдгээр аутоиммун өвчний үед хоёрдогч Sjögren-ийн хам шинж ихэвчлэн тохиолддог (яг л RA-д хуурай синдромтой хавсарсан тохиолдолд үе мөчний эвдрэлийг Sjögren-ийн хам шинжийн илрэл гэж үзэж болохгүй). Боломжит дотоод шүүрлийн эмгэгийн дотроос Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% -д нь Хашимото хэлбэрийн архаг бамбай булчирхайн үрэвслийн гистологийн шинж тэмдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Хоёр синдромын аутоиммун шинж чанар нь энэ хослолыг нэлээд ойлгомжтой болгодог. Үүний зэрэгцээ гипотиреодизмын эмнэлзүйн шинж тэмдэг маш ховор байдаг.

Хүнд хэлбэрийн Sjögren-ийн хам шинж бүхий хэд хэдэн өвчтөнд арьсны шархлаа, захын мэдрэлийн эмгэгээр илэрдэг дунд ба жижиг судасны васкулит үүсдэг. Энэ нь ялангуяа Ро эсрэгбиемүүдтэй байнга хавсарсан шинж чанартай байдаг. Олон тооны өвчтөнд васкулит нь гиперглобулинемитэй хавсарч, дархлааны тогтолцооны эмгэгийн тусгал (наад зах нь зарим тохиолдолд) байж болно. Үүний гол шинж тэмдэг нь хөлний цус алдалтын голомтоор илэрдэг "гиперглобулинемик пурпура" юм.

Цус алдалтын элементүүдердийн тохиолдолд тэдгээр нь загатнах дагалддаг бөгөөд арьсны гадаргуугаас дээш гарч, температур нь ихэвчлэн бага зэрэг нэмэгддэг. Ховор тохиолдолд тууралт нь хавсарсан хэлбэрээр илэрдэг. Гиперглобулинемик пурпура нь "хуурай синдром" -ын маш онцлог шинж юм. Гиперглобулинеми ба хөлөндөө цус алдалт хосолсон өвчтөнүүдийн 20-30% нь Sjogren-ийн хам шинжийн ердийн шинж тэмдэгтэй эсвэл хөгжинө гэж үздэг. Анхан шатны sicca хам шинжтэй байсан ч Рэйногийн хамшинж нь нийт хүн амаас илүү олон удаа тохиолддог. Гэсэн хэдий ч түүний васкулиттай холбоотой эсэх нь өөрөө эргэлзээтэй юм шиг санагддаг.

Төв мэдрэлийн систем болон гавлын ясны мэдрэлийн өөрчлөлтийг ихэнх зохиогчид тайлбарладаг васкулитхолбогдох нутагшуулалт. Нистагм, давтагдах гемипарез, ялангуяа хүнд тохиолдолд сероз менингоэнцефалит зэрэг тархины шинж тэмдгүүдийн өргөн хүрээг тодорхойлсон. Гавлын мэдрэлийн дунд гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл нь өвдөлтийн хам шинжийн өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Sjogren-ийн хам шинж бүхий тусгаарлагдсан өвчтөнүүдэд сонгодог полиартерит зангилаанд тохирсон эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий хүнд үхжилтэй артерит ажиглагдсан. Гэсэн хэдий ч ийм тохиолдолд полиартерит нь Шегренийн хам шинжийн илрэл биш, харин "дагалдах" өвчин (RA гэх мэт) байхыг үгүйсгэх аргагүй юм.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Өнөөдөр бид өвчин ба Шегрений хам шинжийн талаар ярих болно, та "хуурай синдром" гэсэн нэрийг сонссон байх. Гэвч зарим хүмүүс энэ өвчнийг Шегрений синдромтой андуурсаар байна.

Sjögren-ийн өвчин Энэ нь системийн өвчин бөгөөд түүний онцлог шинж нь шүлсний болон нулимсны булчирхайн архаг аутоиммун гэмтэл юм.

Шегрений хам шинж - холбогч эдийн тогтолцооны өвчтэй өвчтөнүүдийн 5-25% -д, элэгний архаг аутоиммун гэмтэлтэй өвчтөнүүдийн 50-75% -д (архаг аутоиммун гепатит, цөсний анхдагч цирроз) үүсдэг Шёгрений өвчинтэй төстэй шүлс ба лакрималь булчирхайн гэмтэл. элэгний) ба бусад аутоиммун өвчинд бага тохиолддог.

Өвчин нь нэлээд ховор тохиолддог бөгөөд 100,000 хүн ам тутамд 4-250 тохиолдол байдаг. Өвчний оргил үе нь 35-50 насныханд тохиолддог. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс 8-10 дахин их өвддөг.

Sjogren-ийн өвчний оношийг гомдол, өвчний түүх, өвчтөний клиник, лаборатори, багажийн үзлэгт үндэслэн тогтоодог бөгөөд бусад өвчнийг эс тооцвол цаашид авч үзэх болно.

Sjögren-ийн өвчний магадлалыг нэмэгдүүлдэг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд .

Эпителийн булчирхайн гэмтэл (аутоиммун эпителит).

  • Шүлсний булчирхай: сиаладенит (ихэвчлэн гахайн хавдар), дээд эрүүний доорхи үрэвсэл эсвэл паротид / эрүүний доорх шүлсний булчирхай аажмаар томрох, ховор тохиолддог - амны хөндийн салст бүрхүүлийн жижиг шүлсний булчирхай.
  • Хуурай коньюнктивит / кератоконьюнктивит нь өвчний үргэлжлэх хугацаа, хөгжлийн үе шатаас хамааран бүх өвчтөнд ажиглагддаг.
  • Уруулын улаан хилийг гэмтээх - cheilitis, давтагдах стоматит, хуурай субатрофик/атрофик ринофаринголарингит.
  • Цөсний замын хучуур эд, бөөрний гуурсан хоолойн аппаратыг гэмтээх.

Булчирхайн гаднах системийн илрэлүүд

  • Үе мөчний өвдөлт (артралгиа) өвчтөнүүдийн 70% -д ажиглагддаг. Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь ихэвчлэн гарны жижиг үе мөчний үе мөчний эвдрэлгүй үе мөчний үрэвсэлтэй байдаг.
  • Васкулит: шархлаа, гол төлөв хөл дээр, дээд мөч, амны хөндийн салст бүрхэвч дээр бага байдаг.
  • Бөөрний гэмтэл: завсрын нефрит, гломерулонефрит, нефротик хам шинж.
  • Захын мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл: полиневропати, олон мононевропати, мононеврит, радикулоневропати, туннелийн невропати.

Оношлогооны аргууд.


Шүлсний булчирхайн гэмтэлийг оношлохын тулд дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

  • Omnipaque ашиглан паротидын шүлсний булчирхайн сиалографи,
  • доод уруулын жижиг шүлсний булчирхайн биопси;
  • томорсон паротид / эрүүний доорх шүлсний булчирхайн биопси;
  • сиалометри (өдөөгсөн шүлсний шүүрлийг хэмжих),
  • Шүлсний булчирхайн хэт авиан болон MRI.

Нүдний гэмтэл (кератоконьюнктивит sicca) оношлохын тулд:

  • Ширмерийн сорил (аммиакаар өдөөсний дараа нулимсны үйлдвэрлэл буурах),
  • нүдний салст бүрхэвч, эвэрлэгийн хучуур эдийг флуоресцеин, лиссамин ногооноор будах;
  • нулимсны хальсны тогтвортой байдлыг эвэрлэг дээр "хуурай толбо" үүсэх үед тодорхойлох (ихэвчлэн 10 секундээс илүү).

Лабораторийн судалгаа:

  • Лейкоцитүүдийн түвшин буурах (лейкопени) нь өвчний онцлог шинж тэмдэг бөгөөд ихэвчлэн өвчний өндөр дархлааны идэвхжилтэй холбоотой байдаг.
  • Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор тал хувь нь ESR-ийн өсөлтийг илрүүлдэг.
  • CRP-ийн өсөлт нь Sjögren-ийн өвчний шинж биш юм. Өвчин хүндрэх, хүндрэл үүсэх үед өндөр тоо ажиглагдаж байна.
  • Өвчтөнүүдийн 95-100% -д ревматоид (RF) ба антинуклеар хүчин зүйл (ANF) илэрдэг.
  • Ro/SS-A, La/SS-B цөмийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие нь ферментийн дархлааны аргыг хэрэглэдэг өвчтөнүүдийн 85-100% -д илэрдэг. Ро ба Ла эсрэгбиемүүдийг нэгэн зэрэг илрүүлэх нь Sjogren-ийн өвчинд хамгийн өвөрмөц байдаг боловч өвчтөнүүдийн 40-50% -д л ажиглагддаг. Ла эсрэгбие нь өвчний хувьд илүү өвөрмөц байдаг.
  • Криоглобулиныг өвчтөнүүдийн гуравны нэгд нь илрүүлдэг.
  • С4-ийн нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсэг буурах нь энэ өвчтэй өвчтөнүүдийн амьд үлдэхэд нөлөөлдөг таагүй шинж тэмдэг юм.
  • IgG ба IgA нэмэгдэж, IgM бага байдаг.

Sjögren-ийн өвчнийг оношлох шалгуурууд:

  1. Нүдний гэмтэл - keratoconjunctivitis sicca
  2. Шүлсний булчирхайн гэмтэл - паренхимийн сиаладенит
  3. Лабораторийн шинжилгээ: эерэг ревматоид хүчин зүйл эсвэл эерэг антинуклеар хүчин зүйл (ANF) эсвэл эсрэг SSA/Ro ба/эсвэл анти-SSB/La эсрэг цөмийн эсрэгбие байгаа эсэх

Оношлогоо зарим Sjögren өвчинаутоиммун өвчин (аутоиммун элэг цөсний өвчин) -ийг эс тооцвол эхний хоёр шалгуур (1 ба 2) байгаа бөгөөд 3-р шалгуурын дор хаяж нэг шинж тэмдэг илэрвэл оношлогдох боломжтой.

Шегрений хам шинжтодорхой баталгаажсан аутоиммун өвчин, эхний хоёр шалгуурын аль нэг нь байгаа тохиолдолд оношлогдох боломжтой.

Ялгаварлан оношлох

Sjögren-ийн өвчний шинж тэмдэг нь өвөрмөц биш юм: хуурай нүд, хуурай ам нь янз бүрийн өвчин, эмгэгийн үед тохиолдож болно.

Хуурай нүд:хуурай кератоконьюнктивит, гиповитаминоз А, химийн түлэгдэлт, блефарит, гавлын ясны тав дахь мэдрэлийн гэмтэл, контакт линз зүүх, лакрималь булчирхайн төрөлхийн болон олдмол өвчин, саркоидоз, ХДХВ-ийн халдвар, шилжүүлэн суулгах өвчин, нүүрний мэдрэлийн саажилт гэх мэт.

Хуурай ам:эм (шээс хөөх эм, антидепрессант, антипсихотик, тайвшруулах эм, тайвшруулах эм, антихолинергик), түгшүүр, сэтгэлийн хямрал, саркоидоз, сүрьеэ, амилоидоз, чихрийн шижин, нойр булчирхайн үрэвсэл, лимфома, шингэн алдалт, вирусын халдвар, цацраг туяа, цэвэршилтийн дараах гэх мэт.

Эмчилгээ.


Эмчилгээний зорилго: d
өвчнийг намдаах, өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулах, амь насанд аюултай өвчний илрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх.

Хуурай синдромыг эмчлэх эмийн бус аргууд:

  1. Салст бүрхэвчийн хуурайшилтыг нэмэгдүүлдэг нөхцөл байдлаас зайлсхий: хуурай эсвэл агааржуулсан агаар, тамхины утаа, хүчтэй салхи, удаан хугацааны харааны (ялангуяа компьютер), хэл яриа, сэтгэл хөдлөлийн стресс.
  2. Хуурайшилт, зарим цочролыг нэмэгдүүлдэг эмийн хэрэглээг хязгаарлах (кофе, архи, никотин).
  3. Бага хэмжээний ус эсвэл элсэн чихэргүй шингэнийг байнга уух нь амны хуурайшилтын шинж тэмдгийг арилгах болно.
  4. Бохь, элсэн чихэргүй чихэр ашиглан шүлсний үйлдвэрлэлийг өдөөх нь тустай.
  5. Амны хөндийн эрүүл ахуйг сайтар сахих, шүдний оо, фтороор зайлах, хиймэл шүдийг болгоомжтой арчлах, шүдний эмчид тогтмол очиж үзэх.
  6. Эмчилгээний контакт линз нь эвэрлэгийн хучуур эдийг нэмэлт хамгаалалтаар хангадаг боловч хангалттай чийгшилтэй байх ёстой.

Sjogren-ийн өвчний булчирхайн илрэлийг эмчлэх.

  1. Нулимсны хэмжээг солихын тулд өвчтөнүүд "хиймэл нулимс" -ыг өдөрт 3-4 ба түүнээс дээш удаа хэрэглэнэ. Шаардлагатай бол нулимс дусаах хоорондын зайг 1 цаг хүртэл багасгаж болно. Үр нөлөөг нэмэгдүүлэхийн тулд өндөр зуурамтгай чанар бүхий хиймэл нулимс хэрэглэх боломжтой боловч бүдгэрсэн харааны нөлөөгөөр ийм эмийг шөнийн цагаар хэрэглэх нь дээр.
  2. Бактерийн эсрэг дуслыг хэрэглэхээ мартуузай.
  3. Муцин, карбоксиметилцеллюлоз дээр үндэслэсэн шүлс орлуулагчийг хэрэглэх нь тосолгооны болон чийгшүүлэх функцийг нөхөж өгдөг, ялангуяа шөнийн унтах үед (Амны хөндийн балансын гель, Биотен зайлах, Саливарт, Xialine).
  4. "Хуурай хам шинж" байгаа тохиолдолд кандидозын халдварын өндөр давтамжийг харгалзан орон нутгийн болон системийн мөөгөнцрийн эсрэг эмчилгээг зааж өгдөг.
  5. Циклоспорин А нүдний эмульсийг (Restasis) кератоконьюнктивит sicca эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвлөж байна.
  6. NSAID-ийн орон нутгийн хэрэглээ нь нүдэнд таагүй мэдрэмжийг бууруулдаг боловч эвэрлэгийг гэмтээж болно.
  7. Кератоконьюнктивит sicca-ийн хурцадмал үед глюкокортикостероидыг богино хугацаанд (хоёр долоо хоног хүртэл) орон нутгийн хэрэглээг зөвшөөрнө.
  8. Pilocarpine (Salagen) эсвэл cevimeline (Evoxac) нь шүлсний болон лакримал булчирхайн шүүрлийг өдөөхөд ашиглагддаг.
  9. Амьсгалын дээд замын (ринит, синусит, ларингит, бронхит) хуурайшилтаас ангижрах нь бромхексин эсвэл ацетилцистеиныг эмчилгээний тунгаар авах замаар хийгддэг.
  10. Бэлгийн харьцааны үед өвдөлт үүсвэл (диспареуни) тосолгооны материалыг орон нутгийн хэрэглээ, цэвэршилтийн дараах үе шатанд эстроген дааврын орон нутгийн болон системийн хэрэглээг зааж өгнө.

Sjogren-ийн өвчний булчирхайн гаднах системийн илрэлийг эмчлэх.

Sjogren-ийн өвчний системийн илрэлийг эмчлэхийн тулд глюкокортикоидууд, цитостатик (лейкеран, циклофосфамид) болон биологийн (ритуксимаб) алкилизаторын эмүүдийг хэрэглэдэг.

  1. Системийн хамгийн бага илрэл бүхий өвчтөнүүдэд глюкокортикоидуудыг бага тунгаар эсвэл NSAID-ээр тогтоодог.
  2. Том шүлсний булчирхай мэдэгдэхүйц нэмэгдэж (лимфомыг хассаны дараа), системийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илрээгүй, лабораторийн үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүд дунд зэрэг, мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарсан тохиолдолд хэдэн жилийн турш глюкокортикоидуудыг лейкерантай хослуулан бага тунгаар хэрэглэх шаардлагатай.
  3. Васкулитыг эмчлэхэд циклофосфамидыг тогтооно.
  4. Системийн хүнд хэлбэрийн илрэлүүд нь глюкокортикоид ба цитостатик эмийг эрчимтэй эмчилгээтэй хослуулан өндөр тунгаар хэрэглэхийг шаарддаг.

Эрчимт эмчилгээДархлааны үрэвслийн өндөр үйл ажиллагааг зогсоох, явцын шинж чанарыг өөрчлөх, өвчний таамаглалыг сайжруулахын тулд өвчний хүнд, амь насанд аюултай илрэлүүдэд хэрэглэнэ.

Генийн инженерчлэгдсэн биологийн эмийн хэрэглээЭнэ нь өвчний системийн гаднах булчирхайн илрэлийг хянах, булчирхайн үйл ажиллагааны дутагдлыг бууруулах боломжийг олгодог.

Урьдчилан сэргийлэх.

Өвчний шалтгаан тодорхойгүй тул анхан шатны урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэлт нь өвчний хурцадмал байдал, даамжрахаас урьдчилан сэргийлэх, хөгжиж буй лимфомыг цаг тухайд нь илрүүлэхэд чиглэгддэг. Энэ нь эрт оношлох, зохих эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх боломжийг олгодог. Зарим өвчтөнүүд харааны эрхтнүүд, дууны утаснуудын ачааллыг хязгаарлаж, харшил үүсгэгчийг арилгах хэрэгтэй. Вакцинжуулалт, туяа эмчилгээ, мэдрэлийн хэт ачаалал нь өвчтөнүүдэд эсрэг заалттай байдаг. Цахилгааны процедурыг маш болгоомжтой ашиглах хэрэгтэй.

Sjögren-ийн хамшинж нь гадаад шүүрлийн булчирхайд нөлөөлдөг хамгийн түгээмэл аутоиммун эмгэгүүдийн нэг юм.

Шүлс, лакрималь булчирхай нь салст бүрхэвчийн булчирхайг бага хэмжээгээр өвддөг.

Энэ өвчний үед тэд бүрэн ажиллахаа больж, шаардлагатай хэмжээгээр шүүрлийг ялгаруулдаггүй.

Үүнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй тул эмчилгээ нь зөвхөн шинж тэмдгийг арилгахад чиглэгддэг. Sjögren's syndrome буюу sicca хам шинж нь ихэвчлэн системийн дархлааны үрэвсэлт өвчинтэй холбоотой байдаг.

Энэ юу вэ

Хэн анх оношлосон бэ?

Өвчин нь түүнийг нээж, судалсан нүдний эмч Генрих Шегренийн нэрэмжит нэрээр нэрлэгдсэн (түүний овгийг орос хэлээр Шёгрен гэж бичдэг, дууддаг). Судалгаа нь 1929 онд өвөрмөц шинж тэмдэг бүхий өвчтөнтэй тулгарах үед эхэлсэн.

Өмнө нь тэдгээрийг системийн өвчний шинж тэмдэг гэж үздэггүй байв. Францын нүдний эмч Хенри Гугерот Шведийн эмчийг хам шинжийг судлахад тусалсан.

Хэн өвчинд хамгийн өртөмтгий вэ?

Sjögren's syndrome бол дэлхий даяар нэлээд түгээмэл өвчин юм. Үүнээс болж зовж шаналж буй өвчтөнүүдийг ажигласны үр дүнд эрдэмтэд генетикийн урьдал өвчний үр дагавар байж болзошгүйг эс тооцвол түүний хөгжилд хүргэж буй шалтгааныг олж чадаагүй байна.

Өвчин үүсгэх шалтгаан нь стресс, хэт ачаалал, вирусын халдвар байж болно. Sjogren-ийн хам шинж нь ихэвчлэн чонон хөрвөс, ревматоид артриттай хавсарч илэрдэг.

Хүний нас, хүйс

Ямар ч арьс өнгө, нас, хүйсийн төлөөлөгчид өвчинд нэрвэгддэг ч 40-50-аас дээш насны эмэгтэйчүүд хамгийн их өвддөг. Эрэгтэйчүүд маш бага өвддөг - тэд Sjögren-ийн хам шинжийн арван тохиолдол тутмын нэгийг эзэлдэг бөгөөд хүүхдүүд маш ховор тохиолддог.

Шалтгаанууд

Өнөөдөр Sjögren-ийн хам шинжийн хөгжлийн тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Гэхдээ олон тооны ажиглалт, судалгаанууд нь өвчин нь удамшлын урьдал нөхцөл байдлаас үүдэлтэй гэж таамаглах боломжийг бидэнд олгодог. Өвчтөнд HLADW2, DW3, B8 эсрэгтөрөгчийг илрүүлдэг.

"Хуурай синдром" үүсэхийг өдөөдөг хүчин зүйлүүд нь: вирусын халдвар, ядрах, гипотерми, мэдрэлийн сэтгэцийн стресс.

Шинж тэмдэг, оношлогоо

Sjogren-ийн хам шинжийн хамгийн түгээмэл илрэлүүд нь дараах байдалтай байна.

  • шүлсний булчирхайн хэвийн буюу томорсон xerostomia;
  • хуурай кератоконьюнктивит нь хэвийн буюу томорсон лакримал булчирхайтай;
  • системийн холбогч эдийн өвчин байгаа эсэх.

Ихэнх эмч нар энэ оношийг тавихад хангалттай гурван илрэлийн хоёрыг авч үздэг. "Sicca хам шинж" нь холбогч эдийн өвчинтэй хослуулах нь ихэвчлэн хоёрдогч синдром гэж тооцогддог бөгөөд зөвхөн ксеростомия эсвэл кератоконьюнктивит sicca байгаа нь анхдагч гэж тооцогддог.

Sjögren-ийн хам шинжийн нүдний шинж тэмдэг нь нулимсны шүүрэл багассаны үр дүнд үүсдэг.Өвчтөнүүд шатаж буй мэдрэмж, элсний мэдрэмж, нүд нь зураасны талаар гомдоллодог. Мөн зарим өвчтөнд зовхи улайх, загатнах, харааны мэдрэмж буурч, пальпебраль ан цав нарийсч, нүдний буланд наалдамхай шүүрэл хуримтлагддаг.

Энэ өвчний үед нүдний эвэрлэг ба коньюнктива үрэвсдэг - хуурай кератоконьюнктивит үүсдэг. Түүнчлэн, Sjögren-ийн хам шинжийн үед шүлсний булчирхай томрох нь ихэвчлэн ажиглагддаг.

Зарим өвчтөнд хос паротидын булчирхай томорсны улмаас нүүрний зууван хэлбэр өөрчлөгддөг - уран зохиолд энэ үзэгдлийг "шишүүхэй нүүр" гэж нэрлэдэг.

Sjogren-ийн хам шинжийн ердийн шинж тэмдэг нь амны хөндийн салст бүрхэвч, уруул хуурайших, таталт, стоматит, олон тооны шүд цоорох явдал юм. Өвчний эхний үе шатанд хуурай салст бүрхэвч нь зөвхөн бие махбодийн хүч чармайлт эсвэл түгшүүрийн үед ажиглагддаг бол хүнд үед энэ мэдрэмж байнга ажиглагддаг. Салст бүрхэвч нь тод ягаан өнгөтэй болж, хүрэлцэхэд амархан гэмтдэг, хэл нь хуурай болдог.

Шалгалтын явцад бага хэмжээний чөлөөт шүлс гарч ирдэг бөгөөд энэ нь наалдамхай эсвэл хөөстэй байдаг. Үүний цаана хоёрдогч халдвар (нян, вирус, мөөгөнцөр) үүсэх нь стоматит үүсэхэд хүргэдэг.

Sjogren-ийн хам шинжийн хожуу үе нь амны хөндийд хүчтэй хуурайшилтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хэл яриа, залгих эмгэг, уруул хагарах, хэл нугалах, амны хөндийн салст бүрхэвчийн хэсгүүдийн кератинжилт, чөлөөт шүлсний дутагдалд хүргэдэг.

Бусад дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, хамрын хоолой, арьс, үтрээний хуурайшилт, бронхит, трахеит, улаан хоолойн үрэвсэл, атрофийн гастрит болон бусад өвчний хөгжил ажиглагдаж байна. Үүнээс гадна полиартрит эсвэл полиартралгиа, нүүрний мэдрэл ба гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг, гар, хөлийн мэдрэх чадвар буурах, халуурах, элэг, дэлүү булчирхай, их бие, мөчний цусархаг тууралт зэрэг үе мөчний хам шинж ажиглагдаж болно.

Эмчилгээ

Өнөөдөр Sjögren-ийн хам шинжийн эмгэг төрүүлэгч эмчилгээ байхгүй байна. Хуурай нүдний хувьд хиймэл нулимсыг зааж өгдөг бөгөөд эмчийн жор шаарддаггүй. Мансууруулах бодисыг өдөрт дөрвөн удаа эсвэл шаардлагатай бол дусаах хэрэгтэй.

Хуурай ам нь маш их цангадаг маш тааламжгүй шинж тэмдэг юм. Шүлс нь хоолыг зажлах, залгихад тусалдаг чийгшүүлэгч шингэн төдийгүй амны хөндийн салст бүрхэвчийг халдвараас хамгаалдаг. Шүлс хангалтгүй байгаагаас бохь, шүдний үрэвсэлт үйл явц, шүд цоорох өвчин үүсдэг.

Үүнтэй холбогдуулан амны хөндийн арчилгааг дээд зэргээр хангах шаардлагатай - шүдээ өдөрт хэд хэдэн удаа угааж, амаа тусгай антисептикээр тогтмол зайлж, элсэн чихэргүй бохь хэрэглээрэй.

Түүнчлэн шүдний протез, цооролтыг цаг тухайд нь эмчлэх нь чухал. Мөн шүлсний шүүрлийг бууруулдаг эм хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй - үүнд антидепрессант, антигистамин, антихолинергик орно.

Заримдаа эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд амны хөндийгөөс шүлсний булчирхай руу шилжиж, улмаар халдвар авах боломжтой. Энэ нь шүлсний булчирхайг хавдаж, өвдөлт, халууралт дагалддаг. Хэрэв ийм нөхцөл байдал үүсвэл антибиотик, шүрших, хиймэл шүлс агуулсан аэрозолоор эмчилгээг тогтооно.

Хамар залгиурын хуурай салст бүрхэвчийг чийгшүүлэхийн тулд тусгай аэрозоль хэрэглэхийг заадаг. Үүнээс гадна, эмчилгээний хугацаанд тусгай чийгшүүлэгч эсвэл агааржуулагч ашиглан агаарын хэвийн чийгшлийг хадгалах шаардлагатай.

Заримдаа холбогч эдүүд үйл явцад оролцдог бол (дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл, хүнд хэлбэрийн васкулит үүсэх үед) өвчний эмчилгээ нь глюкокортикоидууд эсвэл циклофосфамидыг томилохоос бүрдэнэ. Үе мөчний өвчний хувьд гидроксихлорохины эмчилгээг тогтооно.

Ходоодны шүүрлийн дутагдалтай тохиолдолд ходоодны байгалийн шүүс, давсны хүчил, пепсидил агуулсан удаан хугацааны орлуулах эмчилгээг тогтооно. Нойр булчирхайн дутагдлын үед ферментийн эмчилгээг хийдэг: Панзинорм, Фестал гэх мэт.

Ардын эмчилгээний аргаар эмчлэх

Sjögren-ийн хам шинж нь бүхэл бүтэн илрэл, шинж тэмдэг бүхий өвчин тул уламжлалт эмчилгээний аргуудыг зөвхөн шинж тэмдгүүдтэй тэмцэхэд ашиглаж болно.

Жишээлбэл, хуурай нүдтэй бол нулимсны шингэнтэй ойролцоо найрлагатай өөр өөр уусмал, амны хөндийн салст бүрхэвчийг эдгээхэд чацаргана, сарнайн хонго зэрэг тосыг хэрэглэдэг.

Өвчний явцыг хөнгөвчлөх, үндсэн эмчилгээнд туслахын тулд уламжлалт анагаах ухааны жорыг ашиглаж болно.

  • Шүлсний хэмжээг нэмэгдүүлэхийн тулд хоолны дэглэмд шүлсний нөлөө үзүүлдэг хоол хүнс - халуун ногоо, гич, нимбэг болон бусад жимс жимсгэнэ нэмэх нь зүйтэй.
  • Sjögren-ийн хам шинж нь бараг үргэлж ходоод гэдэсний замын эмгэгүүд дагалддаг тул хоол тэжээлийн тодорхой дүрмийг дагаж мөрдөх шаардлагатай: хоол хүнсийг илүү зөөлөн эмчлэх, хоол хүнсэндээ хангалттай хэмжээний нүүрс ус, уураг, витамин оруулах, өдөрт 5-6 удаа хооллох. өдөрт жижиг хэсгүүдэд.
  • Дилл эсвэл төмсний шүүс нь улаан нүдийг арилгахад тусалдаг. Үүнийг хийхийн тулд боолтыг шинэхэн бэлтгэсэн шүүсээр чийгшүүлж, 20 минутын турш нүдэндээ түрхээрэй. Уг процедурын дараа та хэдэн цагийн турш нүдээ чангалж болохгүй.Харанхуй нүдний шил зүүхийг зөвлөж байна, энэ нь хэт тод гэрлээс болж таагүй мэдрэмжийг багасгахад тусална.

Аливаа өвчнийг эмчлэхийн тулд уламжлалт жор хэрэглэхээсээ өмнө сөрөг үр дагавраас зайлсхийхийн тулд ургамлын эмч, эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчтөнүүдийг ревматологич, шүдний эмч, нүдний эмч, эмэгтэйчүүдийн эмчийн үзлэгт хамруулдаг. Шинж тэмдгийн эмээр урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийх, тайвшруулах байдалд хүрэхийн тулд эм хэрэглэх шаардлагатай.

Өвчний анхдагч урьдчилан сэргийлэлтийг өнөөг хүртэл боловсруулаагүй байна.

Урьдчилан таамаглал ба хүндрэлүүд

Өвчний явц нь амь насанд аюул учруулахгүй боловч амьдралын чанарыг эрс дордуулдаг. Цаг тухайд нь зааж өгсөн эмчилгээ нь эмгэг процессын явцыг удаашруулж, өвчтөний ажиллах чадварыг хадгалах болно. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд тахир дутуу болоход хүргэдэг хүндрэлүүд ихэвчлэн тохиолддог.

Sjögren-ийн шинж тэмдэг бүхий анхдагч гэмтэл нь ихэвчлэн хоёрдогч халдвар дагалддаг бөгөөд энэ нь бронхопневмони, давтагдах трахеит, синусит зэрэгт хүргэдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Системийн гэмтэлтэй бол нугасны болон/эсвэл тархины цусны эргэлтийн эмгэг, бөөрний дутагдал үүсэх магадлалтай.

Дүгнэлт

Өвчин нь нэлээд ноцтой бөгөөд маш их таагүй байдал үүсгэдэг ч энэ нь үхэлд хүргэхгүй бөгөөд хэрэв та мэргэжилтэнтэй цаг тухайд нь зөвлөлдөж, эмчилгээгээ эхлүүлбэл асуудал байгаа эсэхийг бараг анзаарахгүй байж болно.

Эрүүл амьдралын хэв маягийн талаар санах нь зүйтэй бөгөөд энэ нь дархлааг сайжруулж, эмгэг процессыг хурдан хөгжүүлэхээс сэргийлж зогсохгүй бусад дагалдах эмгэгийн эрсдлийг эрс багасгах болно.

Видео

Энэ сэдвээр хэрэгтэй видеог үзэцгээе:

Ном зүй

  1. Нүдний эмгэг. Эмнэлзүйн зөвлөмжүүд Ed. V.V. Нероева 2019 он
  2. Нүдний эмгэг. Үндэсний манлайлал. Товч хэвлэл Ed. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетова, В.В. Нероева, Х.П. Тахчид 2019

Sjogren-ийн хам шинж ("хуурай синдром") нь гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа буурснаар илэрдэг бөгөөд энэ эмгэгийн үр дүнд арьс, салст бүрхэвч, гуурсан хоолой, хамар залгиур, нүд, амны хөндийд хүчтэй хуурайшилт үүсдэг. , мөн нойр булчирхайгаас үүссэн хоол боловсруулах ферментийн шүүрэл буурч байгаа нь ажиглагдаж байна.

Ихэнхдээ энэ хам шинж нь холбогч эдийн олон аутоиммун эмгэгийг дагалддаг - дерматомиозит, склеродерма, ийм тохиолдолд хоёрдогч Sjögren-ийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Хэрэв эмгэг нь бие даан хөгждөг бол нэр нь анхдагч Sjogren-ийн хам шинж эсвэл Sjogren-ийн өвчин юм.

Сүүлийн үеийн эпидемиологийн судалгаагаар энэ өвчин манай гарагийн нийт хүн амын 0.59-0.77% -д илрэх боломжтой бол 50-аас дээш насны өвчтөнүүдийн дунд эмгэг нь тохиолдлын 2.7% -д тохиолддог. Эмэгтэйчүүдийн өвчлөл эрэгтэйчүүдээс 10-25 дахин их байна.

Sjogren-ийн хам шинжийн шалтгаан ба хөгжлийн механизм

Sjögren-ийн хам шинжийн хамгийн онцлог нь лакримал болон шүлсний булчирхайн гэмтэл, тэдгээрийн үйл ажиллагаа буурах явдал юм. Үүний үр дүнд коньюнктива ба амны хөндийн салст бүрхэвчийн үрэвсэл, хуурайшилт (xerostomia), кератоконьюнктивит, кератит (нүдний эвэрлэгийн үрэвсэл) үүсдэг.

Sjogren-ийн хам шинжийн шалтгааныг бүрэн тогтоогоогүй байна. Хамгийн их магадлалтай зүйл бол биеийн дархлааны тогтолцооны эмгэгийн урвалын онол юм. Энэ урвал нь ретровирус, ялангуяа Эпштейн-Барр вирус, герпес VI, цитомегаловирус, хүний ​​дархлал хомсдолын вирусээр гадны булчирхайн эсийг гэмтээх хариуд үүсдэг. Вирусын нөлөөлөлд өртсөн биеийн өөрчлөлттэй дархлаа судлалын эмгэгүүд ихээхэн төстэй боловч эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаан болох вирусын үүрэг ролийн шууд нотолгоог олж аваагүй байна.

Вирусууд өөрсдөө болон тэдгээрийн нөлөөгөөр өөрчлөгдсөн булчирхайн хучуур эд эсийг дархлааны систем нь эсрэгтөрөгч (гадаадын бодис) гэж хүлээн зөвшөөрдөг. Дархлааны систем нь ийм эсийн эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг бөгөөд аажмаар булчирхайн эдийг устгахад хүргэдэг. Өвчин нь ихэвчлэн удамшлын болон гэр бүлийн эмгэг, ялангуяа ихрүүдийн дунд тохиолддог бөгөөд энэ нь удамшлын урьдал өвчнийг илтгэнэ.

Тиймээс эмгэг судлалын хөгжил, үүсэх механизмд олон хүчин зүйлийн хослол чухал ач холбогдолтой гэж үздэг.

    дархлааны хариу урвалын үр дүнд үүсдэг биеийн стрессийн урвал;

    бэлгийн дааврын оролцоотойгоор дархлааны зохицуулалт хийх нь 20-оос доош насны хүмүүсийн дунд ховор тохиолддог өвчлөлөөр нотлогддог бол охид ихэвчлэн хүүхдүүдийн дунд өвчилдөг;

    Т лимфоцит ашиглан дархлааны хяналт;

    вируст;

    генетик.

Sjögren-ийн хам шинжийн шинж тэмдэг

Sjögren-ийн хам шинжийн бүх шинж тэмдгүүдийг хоёр бүлэгт хуваадаг.

    системийн буюу булчирхайлаг бус - янз бүрийн биеийн тогтолцооны гэмтэлийг илтгэдэг янз бүрийн шинж тэмдгүүд нь энэ эмгэгийн шинж чанар биш юм;

    булчирхайлаг - шүүрлийн булчирхайн эпителийн эсийг гэмтээх бөгөөд энэ нь сүүлчийнх нь үйл ажиллагааны бууралт дагалддаг.

Sjögren-ийн хам шинжийг оношлох зайлшгүй бөгөөд байнгын шинж тэмдэг бол шүлсний болон лакрималь булчирхайн гэмтэл юм. Өвчний эхний үе шатанд салст бүрхэвч хуурайших нь ихэвчлэн түгшүүртэй байх эсвэл бие махбодийн үйл ажиллагаа ихсэх үед мэдрэгддэг; эмгэгийн явц ахих тусам хуурайших мэдрэмж нь байнгын шинж чанартай болж, өвчтөнд хоол хүнс уух, амаа байнга чийгшүүлэх, хэрэглэхэд хүргэдэг. нүдийг чийгшүүлэх хиймэл нулимс шиг дусал.

Булчирхайн шинж тэмдэг

Кероконьюнктивитийн илрэлүүдийн дунд зовхины хэсэгт улайх, загатнах, түлэгдэх мэдрэмж, нүд нь элс, зураас, нүдний буланд цагаан шүүрэл үе үе хуримтлагддаг. Харааны мэдрэмж буурч, нүдний салст бүрхэвчийн хаван (нэвчдэс) болон цус алдалт, тэмтрүүлийн ан цав нарийсч, тод гэрэлд мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг - нүд өвдөх, өвдөх, нулимс гоожих, таагүй мэдрэмж төрүүлдэг.

Нүдний эвэрлэгийн гүн хуурайшилтаас болж үүлэрхэг байдал үүсч, нүдний тэжээл алдагдсанаас эвэрлэгийн трофик шарх үүсч эхэлдэг. Стафилококкийн халдвар үүсч, идээт коньюнктивит үүсч, шархлаа үүсэх нь цооролт хэлбэрээр нэлээд ноцтой хүндрэл үүсгэдэг. Ховор тохиолдолд лакримал булчирхай нь өөрөө томордог.

Архаг паренхимийн паротит

Энэ нь Sjögren-ийн хам шинжийн зайлшгүй бөгөөд хоёр дахь байнгын шинж тэмдэг бөгөөд шүлсний булчирхайн эдэд өргөн тархсан гэмтэлээр тодорхойлогддог. Ихэнх тохиолдолд гахайн хавдар нь умайн хүзүүний болон эрүүний доорх тунгалгийн булчирхай томрох, олон шүд цоорох, уруулын булан дахь хуурайшилт, улайлт, стоматит юм.

Дараа нь амны хөндийн салст бүрхэвч хатаж, паротидын шүлсний булчирхайн хэмжээ ихсэх, бага байдаг - хэл доорхи, доод эрүү, палатин булчирхай. Амны хөндийн хуурайшилт нь бие махбодийн болон сэтгэц-сэтгэл санааны бага зэргийн стрессээс болж үүсч болох боловч эмгэгийн явц ахих тусам байнгын шинж чанартай болж, хоол идэх, ярих, ялангуяа чихэрлэг хоол хүнс хэрэглэх үед амаа байнга чийгшүүлэх шаардлагатай болдог.

Өвчтөнүүдийн тал хувь нь өвчин нь хурцадмал явцаар урагшилдаг бөгөөд энэ үед паротидын шүлсний булчирхай томорч, нүүрний хэлбэр өөрчлөгддөг ("шишүүхэй нүүр" гэж нэрлэдэг). Булчирхай нь тэмтрэлтээр бага зэрэг өвдөж эсвэл бүрэн өвдөлтгүй байж болно. Тайвшрах үед булчирхайн хэмжээ багасдаг боловч дараагийн хурцадмал үед тэд үргэлж томорсон хэвээр байж болно. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 30% нь булчирхайн томрол нь зөвхөн эмгэгийн дахилтаас гадна байнга, аажмаар илэрдэг.

Амны болон хэлний салст бүрхэвч улайж, хуурайшиж (лакаар хучигдсан), заримдаа цус алдаж, амархан гэмтдэг бол ялгарсан шүлс нь бага, наалдамхай, хөөстэй байдаг.

Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд:

    жагсаасан шинж тэмдгүүд илүү тод илэрдэг;

    хэлний папилляр хатингаршиж, гөлгөр болж, хэл дээр атираа гарч, глоссит үүсдэг (хэлний үндэсийн үрэвсэл), энэ нь залгихад ихээхэн хүндрэл учруулдаг;

    хацрын салст бүрхэвч дээр кератинжсан хучуур эд бүхий хэсгүүд гарч ирдэг, шүлс нь бүрэн байхгүй;

    вирус, мөөгөнцөр эсвэл бактерийн халдвар үүсч болно;

    уруул дээр царцдас, хагарал үүсдэг;

    шүд нь бүрэн эсвэл хэсэгчлэн унадаг.

Sjöngren-ийн хам шинжийн оношлогоо нь жагсаасан бүлгийн шинж тэмдгүүд дээр суурилдаг бөгөөд бусад шинж тэмдгүүд нь эмгэгийг янз бүрийн хувилбараар дагалдаж болох боловч эцсийн оношийг гаргахад шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэггүй.

Булчирхайн гэмтэлтэй холбоотой шинж тэмдгүүд

    Амьсгалын дээд замын салст бүрхэвч хатах.

Дуу хоолой сөөх, архаг ринит үүсэх, хамрын синусын салст бүрхэвчийн үрэвсэл, Дунд чихний урэвслийн улмаас сонсгол алдагдах зэргийг өдөөдөг. Үтрээний салст бүрхэвч хавагнах, улайх, хуурайших, хатингарших нь архаг колпит үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь бэлгийн дур хүслийг бууруулж, загатнах, өвдөх, түлэгдэх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.

    Нийтлэг шинж тэмдэг бол хөлрөх, түүнчлэн хуурай арьс буурах явдал юм.

Энэ синдромтой өвчтөнүүдийн 30 орчим хувь нь гадаад бэлэг эрхтний эрхтэн, нийтийн эрхтнүүд, хэвлийн урд хананы доод хэсэг, суга зэрэгт байрлах хөлсний булчирхайн гэмтэлтэй байдаг. Энэ нь эдгээр хэсгүүдийн арьсны пигментаци, хальслахад хүргэдэг, хоёрдогч халдварын үед флегмон, буглаа үүсдэг.

    Хоол боловсруулах эрхтний эмгэгийн шинж тэмдэг (тохиолдлын 80% -д хөгждөг).

Энэ нь архаг холецистпанкреатит, гастрит, архаг улаан хоолойн үрэвсэл зэрэг олон тооны өвчин юм. Эдгээр эмгэгүүд нь баруун гипохондри ба эпигастрийн бүсэд өвдөх, хоол хүнс дамжих үед өвчүүний ард өвдөх, гэдэс дүүрэх, дотор муухайрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд бөөлжиж дуусдаг. Хэрэв нойр булчирхайгаар хоол боловсруулах ферментийн шүүрэл багасвал сүү, өөх тосны бүтээгдэхүүнийг үл тэвчих шинж тэмдэг илэрч, гэдэсний үйл ажиллагааны сулралын эмнэлзүйн зураглал үүсдэг.

Булчирхайн гаднах шинж тэмдэг

Энэ ангилалд ясанд өөрчлөлт ороогүй тохиолдолд өвдөлт орно (рентген туяа ашиглан тодорхойлно). Өвчтөнүүдийн 60% -д жижиг үе мөчний өвдөлт, хөшүүн байдал, хөдөлгөөний хязгаарлалт байдаг бөгөөд энэ нь ялангуяа өглөө мэдэгдэхүйц байдаг тул том үе мөчний хөдөлгөөн бага өртдөг. 5-10% -д өвдөлт, бага зэргийн булчингийн сулрал үүсч, заримдаа булчингийн бүлгүүдийн хүнд хэлбэрийн үрэвсэл (полимиозит) үүсч болно.

Sjöngren-ийн хам шинжийн 50% -д трахеобронхит үүсдэг бөгөөд энэ нь амьсгал давчдах, ханиалгах дагалддаг; рентген зураг дээр өвчтөнүүдийн 65% -д уушигны фиброз, архаг завсрын уушигны үрэвсэл, бага тохиолддог - хуурай, шүүдэсжилт (эксудатив) гялтангийн үрэвсэл илэрдэг.

Ихэнх өвчтөнүүд супраклавикуляр, умайн хүзүү, доод эрүү, Дагзны тунгалагийн зангилаа томорсон гэж оношлогддог бөгөөд 30-35% -д тунгалагийн зангилаа томордог (лимфаденопати). Ийм тохиолдолд элэг, дэлүү томордог.

Үүнтэй ижил тооны өвчтөнүүд Рейногийн хам шинжийн арилгасан хэлбэр эсвэл доод мөчдийн судасны атеросклероз (устгах) нэрийн дор үүсдэг васкулит (артерийн судасны дотоод бүрхүүлийн үрэвсэл) өвчнөөр өвчилдөг. Жижиг судаснуудын гэмтэл нь арьсны янз бүрийн толбо эсвэл тодорхой тууралт хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ нь загатнах, халуурах, түлэгдэх, шархлаа үүсэх, үхсэн арьсны хэсгүүд дагалддаг.

Полиневропати (захын мэдрэлийн системийн нийтлэг гэмтэл) нь эмнэлзүйн хувьд хөл, гар ("оймс", "бээлий" гэх мэт) арьсны мэдрэмтгий байдлын эмгэг эсвэл бүрэн алдагдах хэлбэрээр илэрдэг. гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн үрэвсэл, нүүрний мэдрэл, нугасны болон тархины мембраны судасны гэмтэл үүсч болно.

Мөн үзлэгийн ачаар бамбай булчирхайн гэмтэл, үйл ажиллагаа 10% хүртэл буурч, гэр ахуйн олон химийн бодис, эм, хүнсний бүтээгдэхүүнд харшил өгөх хандлагатай байгааг илрүүлэх боломжтой.

Оношлогоо

"Шонгрений өвчин" -ийг оношлох хоёр үндсэн үзүүлэлт болох паренхимийн паротит ба кераконьюнктивит байгаа эсэх дээр үндэслэн хийдэг боловч гуравдахь шалгуурыг хассаны дараа л - системийн аутоиммун өвчин (ревматоид полиартрит, системийн чонон яр). Гурав дахь үзүүлэлт илэрвэл онош нь "Шонгрены хам шинж" гэсэн үг юм.

Лабораторийн судалгааны аргуудыг нэмэлт гэж үздэг. Эдгээр нь дифференциал оношлогоо хийх боломжийг олгодог бөгөөд тодорхой хэмжээгээр эмгэг судлалын үйл ажиллагааны түвшинг тодорхойлдог.

    иммунофлуоресценцийн аргыг ашиглан тодорхойлогддог эсийн бөөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбие байгаа эсэх;

    ревматоид хүчин зүйл байгаа эсэх;

    цусан дахь иммуноглобулины M, G, A-ийн түвшин нэмэгдсэн;

    цусны ялтас, лейкоцитын бууралт, цус багадалт;

    эритроцитын тунадасны өндөр түвшин (ESR).

Ширмерийн тестийг мөн ашигладаг бөгөөд энэ нь аммиакаар лакримацийг өдөөж, нүдний салст бүрхэвч, эвэрлэг бүрхэвчийг тусгай нүдний будгаар будаж, дараа нь хучуур эдийн эсийн биомикроскопийн шинжилгээ хийсний дараа нулимсны шүүрэл буурах зэргийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Шүлсний булчирхайн үйл ажиллагааг судлахын тулд дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

    шүлсний булчирхайн биопсийн материалын микроскопийн шинжилгээ (биопат);

    сиалографи - шүлсний булчирхайн сувагт тодосгогч бодис оруулсны дараа рентген туяаны аргаар хийгддэг бөгөөд энэ арга нь 1 мм-ээс их диаметртэй булчирхайн хөндийг тодорхойлох боломжийг олгодог;

    өдөөгдсөн ба өдөөгдөөгүй сиалометрийн аргууд - тодорхой хугацааны туршид ялгардаг шүлсний хэмжээ.

Шенгрений хам шинжийн эмчилгээ

Энэ хам шинжийн эмчилгээг эмгэгийн үе шат, системийн илрэл байгаа эсэх дээр үндэслэн хийдэг.

Булчирхайн үйл ажиллагааг идэвхжүүлэхийн тулд дараахь зүйлийг хийдэг.

    галантаминыг арьсан дор хэрэглэх;

    contrical дуслын эмчилгээ;

    шинж тэмдгийн эмчилгээний хувьд "хиймэл нулимс" эмийг (нүдний дусал) тогтоодог - өндөр (Офтагел, Видисик, Лакропос), дунд (Лакрисин), бага зуурамтгай чанар (Байгалийн нулимс, Лакрисиф);

    Бие махбодийг ерөнхийд нь бэхжүүлэхийн тулд витамин эмчилгээний курс хийдэг.

Эхний үе шатанд биеийн бусад системд гэмтэл учруулахгүй, лабораторийн шинжилгээнд тодорхойгүй өөрчлөлт ороогүй тохиолдолд глюкокортикостероидын урт курс (Дексаметазон, Преднизолон) бага тунгаар тогтоогддог.

Хэрэв лабораторийн үзүүлэлтүүд болон шинж тэмдгүүд мэдэгдэхүйцээр илэрхийлэгддэг боловч системийн илрэл байхгүй бол кортикостероидын эмчилгээнд цитостатик дархлаа дарангуйлах эмүүд - Азатиоприн, Хлорбутин, Циклофосфамид нэмнэ. Засвар үйлчилгээ нь ижил эмээр хэдэн жилийн турш хийгддэг.

Хэрэв өвчний үе шатнаас хамааран бие махбодид системийн гэмтэл илрэх шинж тэмдэг илэрвэл дархлаа дарангуйлагч ба кортикостероидын өндөр тунг нэн даруй хэд хоногийн турш өвчтөнийг эмчилгээний тунгаар аажмаар шилжүүлдэг.

Бөөрний гэмтэл, васкулит, ерөнхий полиневрит болон бусад хүнд хэлбэрийн эмгэгийн үед дээрх эмчилгээнд экстракорпораль эмчилгээг нэмнэ - плазмын хэт шүүлтүүр, гемосорбци, плазмаферез.

Эндоцервицит, уушгины үрэвсэл, гастрит, холецистит зэрэг хүндрэл, дагалдах эмгэгээс хамааран бусад эмийг тогтооно. Зарим тохиолдолд хоолны дэглэмийг хязгаарлах, биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах шаардлагатай байдаг.

Sjögren-ийн хам шинж нь амь насанд аюултай өвчин биш боловч амьдралын чанарыг маш ихээр бууруулж, тахир дутуу болдог. Энэ нөхцлийн эхний үе шатанд цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх нь эмгэг процессын хөгжлийг удаашруулж, хүнд хүндрэлээс урьдчилан сэргийлж, хүний ​​хөдөлмөрийн чадварыг хадгалдаг.

Амьд организмын үйл ажиллагааны ихэнх тасалдал нь гадны тусгай өдөөлтөөр өдөөгддөг боловч бидний дархлаа хэвийн эсийг их хэмжээгээр устгаж эхлэхэд өвчний тусдаа ангилал байдаг. Энэ нь эх болон гадаад эсийг таних үйл явцад шууд бүтэлгүйтлийг илтгэнэ. Хамгаалах хүч нь холбогч эдийн эсийн эсрэг ажилладаг бөгөөд олон эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг доголдуулдаг - энэ бол Sjögren-ийн хам шинж юм.

Sjögren-ийн хам шинж гэж юу вэ

Sjögren-ийн өвчин буюу хам шинж нь биеийн янз бүрийн тогтолцооны холбогч эдэд нөлөөлдөг аутоиммун өвчин юм. Синдром нь коллагенозын бүлэгт хамаардаг. Эдгээр нь эд эсийн голчлон коллагены утаснуудын үйл ажиллагааны болон морфологийн ижил төрлийн өөрчлөлтүүд юм. Коллагеноз нь эрхтэн, булчингийн тогтолцооны бүтэц, арьс, цусны судасны байнгын явц, оролцоотойгоор тодорхойлогддог. Sjogren-ийн өвчин нь бүх коллагенозын дунд хамгийн түгээмэл гэж тооцогддог.

Ихэнхдээ Sjogren-ийн өвчин нь 20-60 насны эмэгтэйчүүдэд илэрдэг боловч ихэвчлэн 40-өөс хойш цэвэршилтийн улмаас дааврын түвшин өөрчлөгддөг. Аутоиммун дутагдлын тодорхой шалтгааныг тодруулаагүй байгаа ч эмч нар удамшлын урьдал өвчин, халдварын түрэмгий хариу урвалыг хамгийн их магадлалтай гэж тодорхойлдог.

Мөн уншина уу: Нүдний бүх эрхтэн ил гарсан үед өвчтөний ухамсраас үл хамааран рефлексийн түвшинд тэдний ажилд өөрчлөлт гардаг.

Дархлааны системээр уугуул эсийг устгах нь янз бүрийн вирусын улмаас үүсдэг гэсэн онол байдаг. Тэд шинж тэмдэггүй үйл ажиллагаа явуулж, уурагуудаа эрүүл эсийн эсийн мембранд нэгтгэж, хамгаалалтын систем нь тэднийг гадны гэж хүлээн зөвшөөрч, халдлагад хүргэдэг. Энэ механизм нь олон өвчний үндэс суурь болдог боловч системийн холбогч эдийн эмгэгүүд нь хамгийн аутоиммун хүчин зүйлтэй байдаг.

Холбогч эд нь бүх эрхтнүүдийн "суурь" үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд түүгээр дамжуулан бодисын солилцоо, дархлааны олон процесс явагддаг. Тиймээс холбогч эдийн өвчнийг хүний ​​амьдралд ихээхэн нөлөөлдөг маш хүнд өвчин гэж ангилдаг. Хэрэв үе мөчний үрэвсэл, зүрхний хэрх, нуруунд анкилозын спондилит үүсдэг бол Sjogren-ийн хам шинжийн үед тунгалгийн булчирхай, салст бүрхэвч нөлөөлдөг.

Өвчин нь дархлааны түрэмгий хариу урвалаас эхэлдэг бөгөөд энэ нь хэвийн эсийн эсрэгбиемүүд илэрч, булчирхайн сувгийн нэвчилт эхэлдэг. Гадаад шүүрлийн булчирхай (шүлс, лакримал, үтрээ) голчлон өртдөг. Өвчин нь бүх биед тархах үед өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь миозит (булчингийн эдэд үрэвсэлт гэмтэл), нефрит (бөөрний үрэвсэлт гэмтэл), васкулит (бүтээмжтэй эсвэл бүтээмжтэй-сүйтгэх), уушигны үрэвсэл гэж оношлогддог. Sjögren-ийн өвчнийг үе мөчний үрэвсэл, Хашимотогийн бамбай булчирхайн үрэвсэл, системийн чонон ярын шинжилгээгээр илрүүлж болно.

Sjögren-ийн хам шинжийн хэлбэр, үе шатууд

Өвчний цочмог болон архаг хэлбэрүүд байдаг. Субакутын хувьд булчирхайлаг бус шинж тэмдгүүд нь илүү онцлог шинж чанартай байдаг: ревматологийн эмгэг, васкулит, арьсны харгалзах гэмтэл, бөөр ба PNS-ийн үйл ажиллагааны доголдол. Архаг нь булчирхайн хэвийн бус байдал давамгайлдаг: булчирхайн буруу үйл ажиллагаа, ENT эрхтнүүдийн өвчин.

Шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамааран эрт, хүнд, хожуу үе шатыг ялгадаг. Холбогч эдийн сөрөг өөрчлөлтүүд нь янз бүрийн эрчимтэй явагддаг. Өндөр эрчимтэй үед гахайн хавдар, стоматит, коньюнктивит, артрит зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Хүнд тохиолдолд ерөнхий лимфаденопати (лимфийн системийн томорсон зангилаа), гепатоспленомегали (томорсон дэлүү, элэг) оношлогддог. Лабораторийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн хүчирхийллийн үрэвсэлт үйл явц илэрдэг.

Дунд зэргийн эрчим нь дархлааны хариу урвал буурч, булчирхайн хучуур эдийг их хэмжээгээр устгадаг. Бага эрчимтэй байдал нь xerostomia (шүлсний дутагдал), (коньюнктива ба эвэрлэгийн үрэвсэлт гэмтэл) болон гастрит (ходоодны салст бүрхүүлийн үрэвсэл) үүсгэдэг.

Sjögren-ийн өвчний шинж тэмдэг

Эхлээд хүн зөвхөн хуурай нүд, хааяа бүдэг харааг мэдэрдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр шинж тэмдгүүд нь хуурай ам дагалдаж, хоол хүнс уух хэрэгцээ гарч ирдэг. Амны хөндийд жижиг шарх, олон тооны цооролт үүсэх боломжтой. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд шинж тэмдгүүд улам дордож, бэлэг эрхтэн, хоол боловсруулах, амьсгалын тогтолцоонд нөлөөлдөг. Ходоодны үрэвсэл, колит, бронхит, түүнчлэн булчингийн таагүй байдал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Дэвшилтэт шатанд мэдрэлийн гэмтэл, Рэйноудын хам шинж илэрч, хүн хүйтэн, хөл, галууны нойтон мэдрэмжээр өвддөг.

Sjögren-ийн өвчний шинж тэмдэг:

  1. Нүдний өвчний шинж тэмдэг. Лимфийн системийн дутагдал нь нулимс асгаруулагч шингэний үйлдвэрлэл буурахад илэрхийлэгддэг. Салст бүрхэвчийг хатаах нь шатаах, загатнах дагалддаг. Нүдний зовхи улайх, ялгадас хуримтлагдах, хараа муудах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно. Өвчин удаан үргэлжилсэн тохиолдолд коньюнктивит эсвэл кератоконьюнктивит sicca үүсдэг. Хүндрэл нь шархлаа байгаа тохиолдолд эвэрлэгийн цооролт байж болно. Аажмаар эвэрлэг болон коньюнктивын дистрофи үүсч, судалтай кератит эсвэл ксероз (нүдний салст бүрхэвч хатах) үүсдэг.
  2. ENT эрхтнүүдийн шинж тэмдэг. Sjögren-ийн хам шинжийн шинж тэмдэг: амны хөндийн салст бүрхэвчийн тод өнгө, хуурай хэл, таталт, чөлөөт шүлсний дутагдал, стоматит, шүдний их хэмжээний гэмтэл. Эхлээд тааламжгүй байдал нь бие махбодийн хүч чармайлтын дараа л мэдрэгддэг боловч хожим нь энэ нь байнга үргэлжилдэг. Залгих эмгэг үүсч, хэл нь атираагаар бүрхэгдэж, салст бүрхэвч дээр кератинжилтын голомтууд харагдана. Хоёрдогч халдвар нь хүнд хэлбэрийн вирус, мөөгөнцөр эсвэл бактерийн стоматит үүсэхэд хүргэдэг. Cheilitis болон хуурай nasopharyngolaryngitis бас боломжтой. Амьсгалын тогтолцооны оролцоо нь дуу хоолойны өөрчлөлт, хоолой сөөх шинж тэмдэг дагалддаг.
  3. Лимфийн шинж тэмдэг. Дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаа нь арьс, хамрын суваг, залгиур, үтрээ, үтрээний хуурайшилт үүсгэдэг. Трахейит, бронхит, улаан хоолой, ходоодны үрэвсэл үүсч болно.
  4. Мэдрэлийн шинж тэмдэг. Хэрэв холбогч эд гэмтсэн бол гурвалсан болон нүүрний мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг үүсэх боломжтой. Ерөнхий васкулит үүсэх нь захын мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаанд илэрдэг бөгөөд энэ нь полиневропати, мононевропати, мононеврит, радикулоневропати хэлбэрээр илэрдэг.
  5. Ревматологийн шинж тэмдэг. Артикуляр синдром нь полиартрит эсвэл полиартрит хэлбэрээр илэрдэг. Үе мөчний хаван, өвдөлт байнга давтагддаг. Sjogren-ийн синдромтой өвчтөнүүдийн 70% нь артралгитай, 30% нь гарны жижиг үений элэгдэлгүй артриттай байдаг. Булчингийн гэмтэл (миозит) болон мөчдийн мэдрэх чадвар алдагдах боломжтой.
  6. Арьсны шинж тэмдэг. Цусархаг тууралт, арьсны хуурайшилт ихсэх, хагарал (агаарын температур буурах). Пурпура нь өвчтөнүүдийн 30% -д ажиглагддаг (лимфоцитийн васкулитийн үед гипергаммаглобулинемик, сүйтгэгч нь криоглобулинемик). Хортой васкулитын арын дэвсгэр дээр хөл дээр шархлаа үүсдэг.
  7. Бусад шинж тэмдэг. Хам шинжийн илрэлүүд нь элэгний томрол (элэг томрох, хатуурах) ба дэлүү томрох (дэлүү томрох) юм. Ихэнх нь нефротик хам шинж бүхий завсрын нефрит эсвэл гломерулонефрит гэж оношлогддог.

Энэхүү холбогч эдийн өвчний үед шүлсний булчирхайн гэмтэл нь сиаладенит эсвэл гахайн хавдар хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд шинж тэмдэг нь ихэвчлэн субмаксилит эсвэл сиалодохиттой төстэй байдаг. Заримдаа жижиг булчирхайнууд ихэсдэг, ихэнхдээ паротид эсвэл эрүүний доорх булчирхайнууд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь нүүрний зууван хэлбэрийг мэдэгдэхүйц өөрчилдөг.

Sjögren-ийн хам шинжийн оношлогоо

Шалгалт нь өвчтөнийг шалгахаас эхэлдэг. Мэргэжилтэн нь хуурай арьс, хэл, амны хөндийн салст бүрхэвч дээр шархлаа, олон цооролт, нүдний үрэвсэл, нулимсны үйлдвэрлэл буурсан эсэхийг тодорхойлох ёстой. Холбогч эдийн системийн гэмтэл нь паротид булчирхайн хаван үүсгэдэг. Үе мөчний үе үе хавагнах боломжтой бөгөөд тэмтрэлтээр өвдөж болно. Амьсгалахын тулд уушгинд нэмэлт сонсохыг зөвлөж байна.

Sjogren-ийн хам шинжийг оношлохдоо та эмчилгээний эмч, ревматологич, нүдний эмч, шүдний эмч болон бусад мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. Шүдний эмч шүлсний булчирхайн гэмтлийн шинж чанарыг тодруулж, үүнтэй төстэй шинж тэмдэг бүхий өвчнийг хасч болно. Нүдний эмч нь лакримал булчирхайн үйл ажиллагааг үнэлэх туршилтыг явуулдаг: аммиакийн нөлөө нь нулимс асгаруулагч шингэний үйлдвэрлэлийг бууруулдаг. Нүдний бүтцийг тэмдэглэх нь элэгдэл, дистрофи илрүүлэх боломжийг олгодог.

Sjögren-ийн хам шинжийг илрүүлэх лабораторийн шинжилгээ:

  1. Цусны ерөнхий шинжилгээ. Энэ хам шинж нь хүнд хэлбэрийн лейкопени, өөрөөр хэлбэл лейкоцитын тоо буурах шинж чанартай байдаг. Лейкопени нь дархлааны идэвхжил нэмэгдэж, лейкоцитын эсрэг эсрэгбиемүүд байгааг илтгэнэ. Бараг бүх өвчтөнүүд бага зэргийн буюу дунд зэргийн цус багадалттай, хагас нь ESR-ийн өсөлттэй байдаг. Энэ нь dysproteinemic эмгэгтэй холбоотой юм. CRP-ийн өсөлт нь Sjogren-ийн хам шинжийн хувьд ердийн зүйл биш юм (шүддэст серозит, гломерулонефрит, сүйтгэгч васкулит, демиелинизаци нейропати, интеркуррент халдвараас бусад).
  2. Шээсний ерөнхий шинжилгээ. Sjögren-ийн өвчин нь urolithiasis эсвэл архаг пиелонефриттэй хавсарсан тохиолдолд хоёрдогч халдварын нэмэлт нь лейкоцитури (шээсэнд лейкоцитын агууламж) үүсгэдэг. Бөөрний гэмтлийн шинж тэмдэг нь шээсэнд уураг, глюкоз, цусны улаан эс, цутгамал, түүнчлэн тодорхой жин буурч, шээсний хүчиллэг ихсэх зэрэг орно.
  3. Цусны хими. γ-глобулины өндөр концентраци, уураг, фибрин, сиалийн хүчил, серомукоидын илүүдэл байдаг. Өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд аминотрансферазын идэвхжил, холестаз нэмэгдэх нь вируст эсвэл аутоиммун гепатит, холангит, элэг, нойр булчирхайн эмгэгийг илтгэнэ. Хэрэв нийт уургийн концентраци нэмэгдэж, M градиент илэрсэн бол сийвэнгийн дискразийн нэмэлт оношлогоо шаардлагатай болно.
  4. Дархлаа судлалын урвал. Ревматоид хүчин зүйл нь бүх өвчтөнд илэрдэг бөгөөд түүний өндөр титр нь криоглобулинемик васкулит, MALT эд үүсэхийг илтгэнэ. Криоглобулин нь өвчтөнүүдийн 1/3-д илэрдэг. Sjögren-ийн хам шинж нь дараахь зургаар тодорхойлогддог: IgG/IgA ба IgM эсрэгбиеийн илүүдэл, ДНХ, коллаген, хучуур эдэд эсрэгбие илрэх, чонон хөрвөс эсүүд, В-лимфоцитууд илүүдэл, Т-лимфоцитууд дутагдалтай байна. Бараг бүгд цөмийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиетэй байдаг (Ro/SS-A ба La/SS-B).

Sjögren-ийн хам шинжийн тааламжгүй шинж тэмдгүүд нь криоглобулинемик васкулитын идэвхтэй хөгжлийг илтгэдэг C4-ийн нэмэлт бууралт юм. IgM иммуноглобулины концентраци огцом нэмэгдэх нь лимфомын хавсарсан хөгжлийг илтгэж болно. Хэрэв өвчтөн тироглобулин ба бамбай булчирхайн пероксидазын эсрэгбиемүүдтэй бол аутоиммун тиреоидитийг оношлох шаардлагатай. Элэгний архаг дутагдалтай тохиолдолд шинжилгээгээр антимитохондрийн эсрэгбие, түүнчлэн гөлгөр булчин, микросом (элэг, бөөрний эд) эсрэгбиемүүд илэрдэг.

Шалгалтын нэмэлт аргууд:

  • сиалографи эсвэл тодосгогч рентген зураг;
  • шүлсний булчирхайн биопси, хэт авиан шинжилгээ;
  • булчирхайн MRI;
  • гэрлийн рентген;
  • гастроскопи (улаан хоолой, ходоодны үйл ажиллагааг шалгах);
  • эхокардиографи (зүрхний үйл ажиллагааг шалгах).

Шүлсний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ нь тэдгээрийн хэмжээ, бүтцийг үнэлэх, түүнчлэн суваг дахь үрэвсэл, цист, чулууг тодорхойлох боломжийг олгодог. Соронзон резонансын дүрслэл нь шүлсний булчирхайн үйл ажиллагааны талаархи хамгийн их мэдээллийг өгдөг. Цээжний рентген зураг нь ихэвчлэн мэдээлэлгүй байдаг. Цээжний компьютерийн томографи нь зөвхөн өвчний эхний шатанд амьсгалын тогтолцооны үрэвсэлт үйл явцад оролцдог. Хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ нь ам, хоолой хуурайших шалтгааныг тодорхойлох боломжтой.

Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүд ревматологич, нүдний эмч, шүдний эмчид тогтмол очиж үзэх хэрэгтэй. Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүсийн 80% нь хоол боловсруулах эрхтний эмгэгтэй байдаг тул гастроэнтерологичтой уулзах нь зүйтэй. Эрсдлийн бүлэгт Sjogren-ийн өвчин, хавсарсан сарнисан атрофийн гастритын урт түүхтэй хүмүүс байдаг.

Sjögren-ийн хам шинжийн үндсэн ба шинж тэмдгийн эмчилгээ

Ревматологич өвчтөнүүдийг шалгаж, Sjogren-ийн хам шинжийн эмчилгээг зааж өгдөг. Үйл явц нь нефрологич, нүдний эмч, эмэгтэйчүүдийн эмч, гастроэнтерологич, уушигны эмч болон бусад мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байж болно. Эмчилгээ нь дархлаа дарангуйлах нөлөө бүхий гормон, цитостатик бодисууд дээр суурилдаг. Преднизолоныг хлорбутин эсвэл циклофосфамидтай хослуулах нь үр дүнтэй байдаг.

Sjogren-ийн өвчний шинж тэмдгийн эмчилгээ нь хоёрдогч халдвараас урьдчилан сэргийлэх, хэт хуурайшилтыг арилгахаас бүрдэнэ. Энэ өвчнөөр өвчилсөн ихэнх хүмүүс хэвийн амьдарч чаддаг, зөвхөн хааяа энэ нь илүү хүндээр илэрч, үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Синдромын системийн илрэл тодрох үед глюкокортикоидууд, дархлаа дарангуйлагч болон бусад эмийг жороор нэмнэ.

Sjogren-ийн өвчний шинж тэмдгийн эмчилгээ:

  1. Хавсарсан васкулит, тархины судасны үрэвсэл, полиневрит эсвэл гломерулонефритийг эмчлэхэд экстракорпораль цус засах эмчилгээ. Нөхцөл байдлаас шалтгаалан плазмаферез, гемосорбци эсвэл плазмын шүүлтүүрийг гүйцэтгэдэг.
  2. Амны хөндийн салст бүрхэвчийг чийгшүүлж нөхөн сэргээх хиймэл шүлс, тосны уусмал. Новокаин, кальцийн бэлдмэл, тос (Метилуракил, Солкосерил) бүхий блокууд үр дүнтэй байдаг.
  3. Антисептик бодисоор хиймэл нулимс, нүдийг тогтмол зайлж угаана. Дистрофи үүсэхээс сэргийлэхийн тулд зөөлөн контакт линз хэрэглэх боломжтой.
  4. Антимикотик (мөөгөнцрийн эсрэг эм) эсвэл паротид булчирхайн үрэвслийн эсрэг антибиотик бүхий эмийн хэрэглээ.
  5. Нойр булчирхайн үйл ажиллагааны доголдолд зориулсан ферментийн эмчилгээ. Чихрийн шижин өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх хангалттай.
  6. Ходоодны дутагдлын үед давсны хүчил, ходоодны шүүс хэрэглэх. Пепсиныг бас хэрэглэдэг.
  7. Стоматит, үтрээний үрэвсэл болон үүнтэй төстэй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хоолны дэглэм ба лактобакиллитэй тарагны нэмэлт хэрэглээ.
  8. Шүдний эдийг хамгаалахын тулд фторын гелийг өдөр бүр хэрэглэх.

Нүдийг чийгшүүлэхийн тулд та эмийн санд зарагддаг эм (дусал, гель) жоргүйгээр хэрэглэж болно. Гэрийн болон ажлын байрны чийгшлийг нэмэгдүүлэх замаар нүдний ая тухтай байдлыг хангадаг. Өвчтөн халаагч, агааржуулагчийн ойролцоо суухыг зөвлөдөггүй. Гудамжинд та нүдний шил зүүж, нарны цацрагаас нүдээ бүх талаар хамгаалах хэрэгтэй.

Амны хөндийг чийгшүүлэхийн тулд та маш их цэвэр ус уух эсвэл глицерин уусмалыг амандаа шүрших хэрэгтэй (1 литр ус тутамд 20 мл бүтээгдэхүүн). Та ус, нимбэгний шүүс, чихэрлэг чихэр эсвэл ердийн зажлууртай бохь зэргээр шүлсний үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлж болно. Эдгээр бүтээгдэхүүн нь элсэн чихэр, хортой бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулаагүй байх нь чухал юм. Дулаан давсны уусмал нь хамрын хэсгүүдийг өвдөлтгүй чийгшүүлж, цэвэрлэхэд тусалдаг.

Үтрээний хуурайшилтыг арилгахын тулд янз бүрийн харшил үүсгэдэггүй лаа, тос, гель байдаг. Нөхцөл байдлыг улам дордуулахгүйн тулд ердийн үзлэгийн үеэр эмэгтэйчүүдийн эмчээс эмийн жор авахыг хүсэх нь дээр. Арьс хэт мэдрэмтгий бол халуун шүршүүрт орох эсвэл усанд орохыг зөвлөдөггүй бөгөөд ширүүн алчуураар арчиж арчих. Усан арчилгааны дараа арьсанд чийгшүүлэгч эсвэл тусгай тос түрхэж чийгийг нь барьж болно.

Урьдчилан таамаглал ба болзошгүй хүндрэлүүд

Sjögren-ийн хам шинж нь зөв эмчилгээ хийснээр ноцтой аюул занал учруулахгүй боловч түүний илрэл нь хүний ​​амьдралыг хүндрүүлдэг. Хүнд хүндрэлийн улмаас тахир дутуу болохгүйн тулд шинж тэмдгийг цаг тухайд нь арилгах, дэмжих процедурыг хийх шаардлагатай. Зөвхөн нарийн төвөгтэй эмчилгээ хийснээр холбогч эдийн эвдрэлийг удаашруулж, хүний ​​хөдөлмөрийн чадварыг хадгалах боломжтой.

Sjogren-ийн хам шинжийн хүндрэл ба үр дагавар:

  • хоёрдогч халдвар;
  • гахайн хавдар;
  • синусит;
  • блефарит;
  • бронхит;
  • бронхопневмони;
  • трахеит;
  • чихрийн шижин;
  • Бөөрний дутагдал;
  • бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал;
  • тархины цусны эргэлтийн эмгэг.

Sjögren-ийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Анагаах ухаан нь өвчний хөгжлийн тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй тул холбогч эдийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Эмч нар өвчнийг хөгжүүлэх эрсдэлийг бууруулах эсвэл эрт үе шатанд илрүүлэхэд туслах ерөнхий арга хэмжээний жагсаалтыг санал болгож байна. Энэ жагсаалтад гол үүрэг нь халдвар, ялангуяа ротавирусын халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. 40-өөс дээш насны эмэгтэйчүүд болон гэр бүлийн түүхтэй Sjögren-ийн синдромтой хүмүүс урьдчилан сэргийлэхэд нухацтай хандах хэрэгтэй.

Урьдчилан сэргийлэх үндсэн арга хэмжээ:

  • мэргэжилтнүүдэд тогтмол очиж үзэх, шинж тэмдгүүдийн талаар эмчтэй холбоо тогтоох;
  • халдварт өвчин, ялангуяа ENT халдвараас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх;
  • холбогдох бүх эмгэгийг эмчлэх, хянах;
  • эмчийн зааж өгсөн бүх эмийг хэрэглэх;
  • стрессийн эсэргүүцлийг нэмэгдүүлэх, сэтгэл хөдлөлийн хэт ачааллаас зайлсхийх;
  • харааны систем, хэл яриа, хоол боловсруулах эрхтний стрессийг хязгаарлах;
  • хүндэрсэн тохиолдолд эмнэлэгт цаг тухайд нь эмчилгээ хийх;
  • аливаа төрлийн арьс, туяа эмчилгээнээс татгалзах;
  • физик эмчилгээний процедур, вакцинжуулалтыг зөвхөн ирж буй эмчийн зөвшөөрсний дараа хийнэ.

Sjögren-ийн хам шинж нь нийтлэг бөгөөд аюултай. Өвчин нь олон тааламжгүй шинж тэмдгүүд дагалддаг бөгөөд дархлааны системийг дарангуйлдаг эмээр байнгын эмчилгээ шаарддаг. Зөвхөн ревматологич, шүдний эмч, нүдний эмч, гастроэнтерологич нарын хамтарсан хүчин чармайлтаар л Sjögren-ийн өвчний тогтвортой байдал, гүйцэтгэлийг хадгалах боломжтой.