Шегрен синдромы – сәтті емдеудің барлық ерекшеліктері. Шегрен ауруы - себептері, жіктелуі, диагностикасы, дәрі-дәрмекпен және халықтық емдеу әдістерімен емдеу Шогрен ауруының белгілерін не үшін емдеу

3055 0

Шегрен синдромы («құрғақ синдром»)экзокринді (ең алдымен көз жасы және сілекей) бездерінің аутоиммунды зақымдануы, олардың гипофункциясымен бірге жүреді және әдетте жүйелік иммундық-қабыну ауруларымен біріктіріледі. Ғылыми тұрғыдан бізге ең дәл болып көрінетін бұл анықтама осы патологияның мәнін толығымен сипаттайды.

К.Блох және басқалардың диагностикалық триадасы клиницистер арасында танымал. (1965):

1) жас бездерінің ұлғаюы немесе қалыпты мөлшері бар құрғақ кератоконъюнктивит;

2) сілекей бездері ұлғайған немесе қалыпты ксеростомия; 3) дәнекер тінінің жүйелі ауруларының болуы (жиірек ревматоидты артрит (РА), сирек жүйелі қызыл жегі (SLE), жүйелі склеродерма (SSD), тіпті азырақ – түйіндік полиартерит немесе дерматомиозит).

Көптеген авторлар осы үш көріністің екеуін Шегрен синдромын диагностикалау үшін жеткілікті және қажет деп санайды. «Құрғақ синдромның» РА немесе дәнекер тінінің басқа ауруларымен үйлесуі екіншілік Шегрен синдромы ретінде қарастырылады, ал бастапқы Шегрен синдромы ретінде тек құрғақ кератоконъюнктивит пен ксеростомияның болуы (немесе азырақ қабылданған терминологияда «Сйогрен ауруы»). Ауру барлық нәсілдердің өкілдерінде және әртүрлі жаста (соның ішінде балаларда) кездеседі. Барлық науқастардың 90%-дан астамы орта және егде жастағы әйелдер.

Этиологиясы және патогенезі

Негізгі гистоморфологиялық белгісі- сілекей, көз жасы және басқа сыртқы секреция бездерінің лимфоцитарлы және плазмалық жасушаларының инфильтрациясы - бронхтық, асқазан-ішектік, қынаптық. Әдетте, ірі сілекей бездері (құлақ маңы, субмандибулярлы) және қызыл иектің және таңдайдың шырышты қабығында орналасқан кішкентай. Алғашқы кезеңдерінде инфильтрат ұсақ көз ішілік түтіктердің айналасында орналасады, кейінірек ол бездің паренхимасы арқылы таралады, кейде герминальды лимфоидты орталықтардың пайда болуымен және оның майлы тінмен алмастырылуымен без тінінің атрофиясымен бірге жүреді.

30-40% жағдайда сілекей безінің биопсиялық үлгілерінде кездесетін миоэпителиальды аралшықтардың дамуымен түтіктерді қаптаған жасушалардың пролиферациясымен және метаплазиясымен сипатталады. Бұл бездердің жалпы лобулярлық құрылымы әдетте сақталады; бірқатар науқастарда кейбір лобулалар өзгермейді, басқалары толығымен дерлік жойылады. Зақымдалған бездердің мөлшері ұлғаюы немесе қалыпты болуы мүмкін. Айта кету керек, Шегрен синдромының клиникалық көріністері дәнекер тінінің диффузды аурулары бар науқастардың айқын аз бөлігінде байқалғанымен, сілекей бездерінің қабынуының субклиникалық гистологиялық белгілері 100% дерлік кездеседі. Атап айтқанда, Дж.Уотерхаус пен Дж.Дониах (1966) ревматоидты артриттен қайтыс болғандардың барлығында төменгі жақ асты бездерінде лимфоцитарлық инфильтраттарды анықтады.

Лимфоидты инфильтраттар кейбір жағдайларда сыртқы секреция бездерінде ғана емес, сонымен қатар өкпеде, бүйректе және қаңқа бұлшықеттерінде де пайда болуы мүмкін, кейде сәйкес функционалдық бұзылуларға әкеледі. Кейбір науқастарда сілекей бездерінде, лимфа түйіндерінде және ішкі органдарда лимфоидты инфильтраттар әдеттегі қабынудың жақсы сипатын жоғалтады.

Жасушалар «жас» көрініс пен полиморфизмге ие болады, инвазивті таралу белгілерін көрсетеді (атап айтқанда, лимфа түйіндерінің құрылымы толығымен жойылуы мүмкін). Мұндай жағдайларда морфологиялық тұрғыдан әрқашан қатерсіз және қатерлі лимфопролиферацияны нақты ажырату мүмкін емес, осыған байланысты «псевдолимфома» термині пайда болды. Кейбір науқастарда гистологиялық сурет иммунобластикалық лимфаденопатияға сәйкес келеді; шынайы лимфосаркоманың дамуы да мүмкін.

Клиникалық сурет

Ақ немесе сарғыш түсті аз мөлшерде ұсақталған немесе қалың тұтқыр разряд тән. Пациенттерде лакримация көз жасының толық болмауына дейін азаяды, бұл әсіресе ауыр жағымсыз эмоциялармен (жылай алмау) және тітіркендіргіштердің әсерінен (атап айтқанда, пиязды аршу кезінде лакримацияның болмауы) байқалады. Әдетте, пациенттер ылғалды және салқын климаты бар аймақтарда жақсы сезінеді.

Құрғақ кератоконъюнктивиттің объективті диагностикасы конъюнктива мен қасаң қабықтың өзгерген аймақтарын Бенгал раушанының 1% ерітіндісімен бояу арқылы мүмкін болады (бұл әдістеменің нәтижелері әрқашан біржақты түсіндірілмейді) және әсіресе саңылауларды жасайтын жарық шамының көмегімен. нақты және жіп тәрізді кератитті сенімді түрде анықтауға болады. Жыртылудың төмендеуін тану үшін келесілерден тұратын ең танымал Ширмер сынағы.

Ені 5 мм сүзгі қағазының жолағы жоғарғы ұшымен төменгі қабақтың артына ортаңғы және ішкі үштен бір бөлігінің шекарасында орналастырылады. Әдетте қағаз 5 минут ішінде кем дегенде 15 мм суланады. Төмен нәтижелермен көз жасының секрециясын 10% аммоний хлоридінің ерітіндісін ингаляциялау арқылы ынталандыруға болады, оның құтысы мұрыннан 15 см төмен орналастырылады («мәжбүрлі Ширмер сынағы»). Ширмердің оң сынағы (яғни, жыртылудың жеткіліксіздігі фактісі) құрғақ кератоконъюнктивитпен синоним емес, әсіресе бұл зерттеу құрғақ бөлмеде жоғары температурада жүргізілсе.

Шегрен синдромында көз жасы бездерінің клиникалық айтарлықтай жоғарылауы пациенттердің 5% -дан аспайды. Бұл аурудағы құрғақ көзді қабыну инфильтратымен лакрималды бездердің паренхимасының бұзылуымен ғана байланыстыруға болмайды, өйткені бұл бездерді хирургиялық алып тастау (басқа себептер бойынша) мұндай айқын құрғақтыққа әкелмейді. Шамасы, Sjögren синдромында жеңіліс, сондай-ақ ксерофтальмияның дамуында конъюнктивалық қаптың барлық шырышты бездері болып табылады. Мүмкін, көз жасының биохимиялық құрамының өзгеруі белгілі бір рөл атқаруы мүмкін: тұтқырлықтың төмендеуі және су мөлшерінің жоғарылауы мүйізді қабықтың бетінде біркелкі жас қабатын жасау мүмкін емес.

Емделмеген құрғақ кератоконъюнктивит қайталама инфекциямен асқынуы мүмкін, бұл ең алдымен лакрималды бездердің қалыпты секрециясында қамтылған лизоцимнің бактерицидтік әсерінің әлсіреуі немесе болмауына байланысты. Инфекция нәтижесінде (бактериялық немесе вирустық) көптеген асқынулар болуы мүмкін - қабақтың көз алмасымен бірігуі, жыпылықтау рефлексінің жоғалуы, ойық жаралы кератит, увеит қаупімен қабықтың перфорациясы, қайталама глаукома және көру қабілетінің жоғалуы. өте сирек кездеседі.

Ксеростомия, егер ол оқшауланған болса, Шегрен синдромының міндетті көрінісі ретінде қарастырылмауы керек. Ауыздың құрғауы егде жастағы адамдарда, маскүнемдерде, темекі шегетіндерде және ауыздарымен тыныс алатын немесе антидепрессанттарды қабылдаған адамдарда байқалады. Уақытша қатты құрғақ ауыз да жүйке қозуымен кездеседі. Сонымен қатар, Sjögren синдромы бар науқастар құрғақ ауыздың өте қарапайым сезімін ғана сезінуі мүмкін, сондықтан олар туралы белсенді түрде шағымданбайды. Сонымен қатар, аурудың даусыз гистологиялық белгілері болса да, сілекей мөлшері кейде науқаста ыңғайсыздықты сезінбеуі үшін жеткілікті болып қалады.

Шегрен синдромындағы ауыр ксеростомия өте ауыр болуы мүмкін. Ең үлкен қиындықтар қатты тағамды шайнау және жұту кезінде туындайды, сондықтан пациенттер оны үнемі сумен ішуге мәжбүр. Лимон немесе қышқыл кәмпиттерді сору арқылы құрғақтықпен күресу әрекеттері тек ерте кезеңдерде сәтті болады. Ауыр жағдайларда тамақ бөлшектері қызыл иекке, щекке және таңдайға «жабысып», науқастар оларды қолдарымен алып тастауға мәжбүр болады. Жұтқыншақтың шырышты қабығының құрғауы дисфагияның себебі болуы мүмкін; кейбір жағдайларда өңештің қозғалғыштығының шынайы бұзылуы болды.

Еріндер мен ауыздың бұрыштарындағы ауырсынулы жарықтар өте жиі кездеседі. Ауыз қуысының шырышты қабаты жиі тітіркенеді, оның беткі тіндері оңай қабыршақтанады, ыстық немесе ащы тағамды қабылдау ауырсынуды тудырады. Сүтті тұтынған кезде, оның щектердің шырышты қабатында тұрып қалған коагуляцияланған жіптері кейде саңырауқұлақ инфекциялары ретінде дұрыс түсіндірілмейді (кейбір жағдайларда бұл шынымен де Шегрен синдромындағы ксеростомияны қиындатуы мүмкін). Тілдің жарықтарымен жиі ауыратын атрофиялық глоссит. Ойық жаралы стоматит де мүмкін. Клиникалық көріністерде тілдің френулумының негізінде сілекейдің қалыпты жиналуы байқалмайды. Сондай-ақ, құлақ маңы және субмандибулярлы бездерді массаждан кейін сілекей бөлуді арттыру мүмкін емес.

Пациенттердің көпшілігінде құлақ маңы бездерінің ұлғаюы бір жақты және уақытша болып табылады, дегенмен қалыпты өлшемдердің сақталуы да, екі жақты ұлғаюы да мүмкін. Жақ асты бездері сирек ұлғаяды. Үлкейген сілекей бездері көбінесе пальпация кезінде аздап нәзік болады және әдетте қатты, тегіс немесе тегіс емес беті бар. Сонымен қатар, олар ісіктерге тән тасты тығыздықпен немесе түйінділікпен сипатталмайды. Бездердегі өткір ауырсыну, безгегімен, жергілікті гиперемиямен және гипертермиямен біріктірілген, көбінесе қайталама инфекцияның қосылуын көрсетеді, бұл әдетте интрагландулярлық сілекей түтіктерінің жиі байқалатын кеңеюі мен бұралуының нәтижесі болып табылады.

Бұл түтіктердің патологиясын, сондай-ақ бездің паренхимасының атрофиялық дәрежесін анықтау үшін контрастты сиалографияны сәтті қолдануға болады. Безді паренхиманың бұзылуының ауырлығы сонымен қатар таңбаланған технеций (99m Te) көмегімен сцинтиграфия арқылы анықталады. Бұл сілекей бездерінің және бақылау ретінде қалқанша безінің тіндерінің радионуклидтерді сіңіру деңгейін салыстырады.

Ерекшелігі, уақыт бірлігіне бөлінетін сілекей мөлшері ксеростомияны ерекше дәлдікпен сипаттауы керек сияқты, шын мәнінде жеткілікті сенімді көрсеткіш емес, өйткені ол күрт жеке ауытқуларға ұшырайды. Сілекейдің азаюы туралы жалпы пайымдау үшін кейде лимон сияқты қышқыл тағамдардың шағын ынталандырушы әсерін тексеру маңызды.

Сілекей жеткіліксіз болса, гингивит, ауыздан жағымсыз иіс, тіс ауруы бар кариес жиі кездеседі. Тістер оңай ыдырайды, олардан бұрын салынған пломбалар түседі. Есте сақтау керек, есірткіден туындаған ксеростомия ешқашан дерлік тіс патологиясының себебі болып табылмайды.

Сыртқы жыныс мүшелерінің шырышты қабатындағы өзгерістер

Шегрен синдромындағы жүйелі көріністер көбінесе олардың патогенетикалық интерпретациясында елеулі қиындықтар туғызады.

Олардың қолынан келеді: 1) Шегрен синдромы өте жиі біріктірілетін дәнекер тінінің спецификалық ауруларының белгілері болуы; 2) қарастырылып отырған синдромның нақты патогенетикалық ерекшеліктерін көрсетеді және 3) құрғақ шырышты қабаты бар сыртқы секреция бездерінің жеткіліксіз қызметінің спецификалық емес салдары болуы және т.б. Бірінші санаттағы белгілер Шегрен синдромына жатпайтыны анық. және бұл бөлімде қарастырылмаған.

Терінің өзгеруі

Өте жиі байқалады есекжем, бұл Шегрен синдромына тән дәрілік аллергияның көрінісі. K. Whaley және т.б. (1973) тіпті РА-дағы пенициллинге аллергиялық реакциялар тек қана қатарлас Шегрен синдромы бар науқастарда кездесетінін анықтады.

Буындар мен бұлшықеттердің зақымдануы

Көбінесе тізе және шынтақ буындары зардап шегеді. Артриттің бұл нұсқасының патогенезі белгісіз. Оның иммунокомплекстік сипаты туралы пікір бар. Бұл көзқарастың пайдасына жанама дәлел - Шегрен синдромы мен РА жиі үйлесуі, олардың әрқайсысы айналымдағы иммундық кешендердің жоғары деңгейімен және псориазды артритпен және басқа серонегативті спондилоартритпен ауыратын науқастарда құрғақ синдромның іс жүзінде жоқтығымен сипатталады, олар үшін иммундық кешендердің қалыптасуы мүлдем тән емес.

РА және Шегрен синдромы комбинациясы бар науқастардың көпшілігінде ревматоидты процестің белгілері құрғақ синдромнан ұзақ уақыт бұрын болғанымен, кері байланыстар да мүмкін екенін есте ұстаған жөн. Сондықтан ұзақ уақыт бойы оқшауланған Шегрен синдромы бар науқаста артикулярлық алғашқы пайда болған кезде шынайы ревматоидты артриттің басталуын жоққа шығаруға болмайды.

Бастапқы Шегрен синдромында бұлшықеттің ауыр зақымдануы дерлік болмайды, тек бірнеше сәйкес сипаттамалар бар. Пациенттер кейбір жағдайларда жеңіл миалгияға және орташа бұлшықет әлсіздігіне шағымданады, соңғысы электролиттік бұзылулармен және құбырлы ацидозмен де байланысты болуы мүмкін. Бастапқы Шегрен синдромы бар емделушілерде бұлшықет биопсиясы жиі клиникалық симптомсыз периваскулярлы лимфоидты инфильтрациямен ошақты миозитті, сондай-ақ бұлшықет тінінде иммуноглобулиндер мен комплементтің тұндыруын және электронды микроскоппен миофибриллалардағы дистрофиялық өзгерістерді анықтайды.

Тыныс алу жүйесі

Көбінесе деп аталатындар құрғақ бронхит, онда қалың шырышты разряд қақырық шығаруда қиындықтармен және қайталама инфекцияның қосылуымен тұрақты құрғақ жөтелді тудырады. Соңғысын дамытуда IgA-ның жеткіліксіз жергілікті өндірісіне де белгілі бір мән беріледі.

Шегрен синдромы үшін салыстырмалы түрде спецификалық бронхиол қабырғаларының және альвеолярлы қалқалардың Т және В лимфоциттері бар инфильтраттары қарастырылады, олар клиникалық түрде жөтелмен және ентігумен тыныс алу жолдарының бітелуінің симптомдары, сондай-ақ әдетте жеңіл интерстициальды пневмонияның эпизодтары ретінде көрінуі мүмкін. Жиі жеңіл қысқа мерзімді плеврит сипатталады, 1-2 апта ішінде өздігінен шешіледі. Созылмалы интерстициальды қабыну (фиброздаушы альвеолит) салыстырмалы түрде сирек кездеседі.

Шегрен синдромындағы жүрек-қантамыр жүйесі ең алдымен осы аурумен байланысты ешқандай ерекше патологиялық өзгерістерге ұшырамайды.

Бүйрек патологиясы

Бұл пікірді цитостатикалық иммуносупрессанттармен емдегеннен кейін Шегрен синдромындағы түтікшелі ацидоздың төмендейтіндігі дәлелдейді. Сонымен қатар, ол трансплантацияланған бүйректі қабылдамаудың аутоиммунды дағдарысы кезінде құбырлы ацидоздың да перитубулярлы лимфоидты инфильтрациямен бірге дамитынына назар аударады. Процесске түтіктердің қатысуы антидиуретикалық гормонға жауаптың төмендеуімен көрінуі мүмкін болғандықтан, сұйықтықтың жоғарылауы аясында (ксеростомияға байланысты) кейде симптомдық кешеннің дамуына әкеледі. қантсыз диабет.

Сирек жағдайларда, Шегрен синдромы бар науқастарда гипокомплементемиямен және иммуноглобулиндер мен комплементтің негізгі шумақтық мембранада тұндыруымен біріктірілген жедел гломерулонефрит дамиды. Бұл Шегрен синдромының дамуы әбден нақты болатын қатарлас ЖҚА дегенді білдірмейтінін ескерген жөн, өйткені бұл пациенттердің ешқайсысында қызыл жегі бар науқастар үшін жоғары спецификалық нативті ДНҚ-ға антиденелер болған жоқ.

Асқорыту және құрсақ мүшелері

Бауыр мен көкбауырдың шамалы ұлғаюы, бауыр функциясының бұзылуының жеңіл зертханалық белгілерімен бірге сирек емес. Салыстырмалы түрде жиі митохондрияларға, тегіс бұлшықеттерге және бауыр жасушаларының мембраналарына антиденелер кездеседі, бұл бауырдың иммундық патологиялық процеске қатысуының нақты көрсеткіші болып саналады. Шегрен синдромының (кейбір авторлар көрсеткендей) көрінісі ретінде бауыр патологиясының (созылмалы белсенді гепатит немесе біріншілік билиарлы цирроз) даму мүмкіндігі жеткілікті сенімді түрде дәлелденбеген сияқты.

Мұндай жағдайларда оны жоққа шығаруға болмайды кері себептілік, екіншілік Шегрен синдромы осы аутоиммунды ауруларда жиі кездесетіндіктен (мысалы, құрғақ синдроммен біріктірілген РА-дағы сияқты, буындардың зақымдалуын Шегрен синдромының көрінісі деп санауға болмайды). Ықтимал эндокриндік патологияның ішінде Хашимото типті созылмалы тиреоидиттің гистологиялық белгілері Шегрен синдромы бар науқастардың шамамен 5% -ында көрсетілуі керек. Екі синдромның аутоиммунды табиғаты бұл комбинацияны өте түсінікті етеді. Сонымен қатар гипотиреоздың клиникалық белгілері өте сирек кездеседі.

Ауыр Шегрен синдромы бар бірқатар науқастарда тері жараларымен және шеткергі нейропатиямен клиникалық түрде көрінетін орташа және шағын тамырлардың васкулиті байқалады. Ол Ro-антиденелерінің қатысуымен ерекше жиі комбинациямен сипатталады. Бірқатар науқастарда васкулит гиперглобулинемиямен біріктіріледі және иммунокомплекстік патологияның көрінісі болуы мүмкін (кем дегенде кейбір жағдайларда). Оның негізгі симптомы - аяқтардағы қан кету ошақтарымен көрінетін «гиперглобулинемиялық пурпура».

Қан кету элементтерітән жағдайларда олар қышумен бірге жүреді және терінің бетінен жоғары шығады, оның температурасы әдетте біршама көтеріледі. Сирек жағдайларда бөртпе біріктірілген болып көрінеді. Гиперглобулинемиялық пурпура «құрғақ синдромға» өте тән. Гиперглобулинемия мен аяқтардағы қан кетулер тіркесімі бар науқастардың 20-30% -ында Шегрен синдромының типтік көріністері бар немесе дамиды деп саналады. Бастапқы құрғақ синдромның өзінде Рейно синдромы жалпы популяцияға қарағанда жиірек кездеседі. Алайда оның васкулитпен байланысы күмәнді болып көрінеді.

Орталық жүйке жүйесі мен бас сүйек нервтеріндегі өзгерістер авторлардың көпшілігімен түсіндіріледі васкулитсәйкес локализация. Церебральды симптомдардың кең спектрі сипатталған, соның ішінде нистагм, қайталанатын гемипарез және ауыр жағдайларда серозды менингоэнцефалит. Бассүйек нервтерінің арасында тригеминальды жүйке ауруы тән ауырсыну синдромының дамуымен салыстырмалы түрде жиі зардап шегеді. Шегрен синдромы бар оқшауланған емделушілерде классикалық түйіндік полиартериитке сәйкес келетін клиникалық көріністері бар ауыр некроздаушы артерит байқалды. Алайда, мұндай жағдайларда полиартериит Шегрен синдромының көрінісі емес, «ілеспелі» ауру (РА және басқалар сияқты) болғанын жоққа шығаруға болмайды.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Бүгін біз Шегрен ауруы мен синдромы туралы сөйлесетін боламыз, сіз әлі де «құрғақ синдром» сияқты атауды естуіңіз мүмкін. Бірақ кейбіреулер әлі күнге дейін ауру мен Шегрен синдромын шатастырады.

Шегрен ауруы - Бұл жүйелі ауру, оның тән белгісі сілекей және көз жасы бездерінің созылмалы аутоиммунды зақымдануы.

Шегрен синдромы - Шегрен ауруына ұқсас, дәнекер тінінің жүйелі аурулары бар науқастардың 5-25% -ында дамитын сілекей және көз жасы бездерінің зақымдалуы, жиі, бауырдың созылмалы аутоиммунды зақымдануы бар науқастардың 50-75% -ында (созылмалы аутоиммунды гепатит, біріншілік өт жолдары) бауыр циррозы) және басқаларымен сирек аутоиммунды аурулар.

Ауру өте сирек деп саналады, аурушаңдық 100 000 халыққа 4-тен 250 жағдайға дейін ауытқиды. Аурудың ең жоғары деңгейі 35 пен 50 жас аралығында. Әйелдер ерлерге қарағанда 8-10 есе жиі ауырады.

Шегрен ауруының диагностикасы шағымдар, ауру тарихы деректері, науқастың клиникалық, зертханалық және аспаптық зерттеуі негізінде және әрқашан кейінірек талқыланатын басқа ауруларды қоспағанда белгіленеді.

Шегрен ауруының ықтималдығын арттыратын клиникалық белгілер .

Секрециялық эпителий бездерінің зақымдануы (аутоиммунды эпителит).

• Сілекей бездері: сиаладенит (көбінесе паротит), субмаксилит немесе құлақ асты/жақ асты сілекей бездерінің біртіндеп ұлғаюы, сирек ауыз қуысының шырышты қабығының ұсақ сілекей бездері.
• Құрғақ конъюнктивит / кератоконъюнктивит аурудың ұзақтығына және аурудың даму сатысына байланысты барлық науқастарда байқалады.
• Еріннің қызыл шекарасының зақымдануы - хейлит, қайталанатын стоматит, құрғақ субатрофиялық / атрофиялық назофаринголарингит.
• Өт жолдарының эпителийінің және бүйректің түтікшелік аппаратының зақымдануы.

Безден тыс жүйелік көріністер

• Пациенттердің 70% -ында буындардағы ауырсыну (артралгия) кездеседі. Пациенттердің үштен бірінде қайталанатын эрозиялық емес артрит, негізінен қолдың ұсақ буындары бар.
• Васкулит: ойық жаралар, негізінен жіліншікте, сирек жоғарғы аяқтарда және ауыз қуысының шырышты қабатында.
• Бүйрек зақымдануы: интерстициальды нефрит, гломерулонефрит, нефротикалық синдром.
• Перифериялық жүйке жүйесінің зақымдануы: полиневропатия, көп мононевропатия, мононеврит, радикулонеропатия, туннельдік нейропатия.

Диагностикалық әдістер.

Сілекей бездерінің зақымдалуын диагностикалау үшін қолданылады:

• омнипакпен құлақ маңы сілекей безінің сиалографиясы,
• төменгі еріннің кіші сілекей бездерінің биопсиясы,
• ұлғайған паротит/жақ асты сілекей бездерінің биопсиясы,
• сиалометрия (сілекейдің ынталандырылған секрециясын өлшеу),
• Сілекей бездерінің ультрадыбыстық және МРТ.

Көздің зақымдануын диагностикалау үшін (құрғақ кератоконъюнктивит) қолданыңыз:

• Ширмер сынағы (аммиакпен қоздырғаннан кейін көз жасының секрециясының төмендеуі),
• конъюнктива мен қасаң қабықтың эпителийін флуоресцеинмен және лиссаминмен жасыл бояумен,
• көз жасы қабықшасының тұрақтылығын қасаң қабықта «құрғақ дақтар» пайда болу уақыты бойынша анықтау (қалыпты жағдайда 10 секундтан астам).

Зертханалық зерттеулер:

• Лейкоциттер деңгейінің төмендеуі (лейкопения) аурудың тән белгісі болып табылады, көбінесе аурудың жоғары иммунологиялық белсенділігімен байланысты.
• ESR жоғарылауы - науқастардың жартысына жуығында анықталады.
• CRP жоғарылауы Шегрен ауруына тән ЕМЕС. Аурудың ауыр ағымында және асқынулардың дамуында жоғары сандар байқалады.
• 95-100% науқастарда ревматоидты (РФ) және антинуклеарлы фактор (АНФ) анықталады.
• Пациенттердің 85-100% -ында иммундық ферментті қолдану арқылы Ro/SS-A және La/SS-B ядролық антигендеріне антиденелер анықталады. Ro және La антиденелерін бір мезгілде анықтау Шегрен ауруы үшін ең спецификалық, бірақ науқастардың 40-50% -ында ғана байқалады. Ла антиденелері ауруға көбірек тән.
• Криоглобулиндер пациенттердің үштен бірінде анықталады.
• Комплементтің С4 компонентінің төмендеуі - бұл аурумен ауыратын науқастардың өмір сүруіне әсер ететін қолайсыз белгі.
• IgG және IgA жоғарылауы, сирек IgM.

Шегрен ауруы диагностикасының критерийлері:

1. Көздің зақымдануы - кератоконъюнктивит sicca
2. Сілекей безінің ауруы – паренхималық сиаладенит
3. Зертханалық нәтижелер: оң ревматоидты фактор немесе оң антиядролық фактор (ANF) немесе анти-SSA/Ro және/немесе анти-SSB/La антиядролық антиденелердің болуы

Диагноз белгілі бір Шегрен ауруыаутоиммунды ауруларды (, аутоиммунды гепатобилиарлы ауруларды) қоспағанда, алғашқы екі критерий (1 және 2) және 3-ші критерийден кем дегенде бір белгі болған кезде белгіленуі мүмкін.

Шегрен синдромыанық тексерілген аутоиммунды ауру және алғашқы екі критерийдің бірі болған жағдайда белгіленуі мүмкін.

Дифференциалды диагностика

Шегрен ауруының белгілері ерекше емес: көздің және ауыздың құрғауы әртүрлі аурулар мен жағдайларда пайда болуы мүмкін.

Құрғақ көз:құрғақ кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химиялық күйік, блефарит, бесінші бассүйек нервінің зақымдануы, жанаспалы линзаларды кию, көз жасы бездерінің туа біткен және жүре пайда болған аурулары, саркоидоз, ВИЧ инфекциясы, трансплантаттың иесіне қарсы ауруы, бет параличі және т.б.

Құрғақ ауыз:препараттар (диуретиктер, антидепрессанттар, нейролептиктер, транквилизаторлар, седативтер, антихолинергиялық заттар), мазасыздық, депрессия, саркоидоз, туберкулез, амилоидоз, қант диабеті, панкреатит, лимфомалар, дегидратация, вирустық инфекциялар, радиациялық әсер, постменопазия және т.б.

Емдеу.

Емдеу мақсаттары: dаурудың ремиссиясына қол жеткізу, науқастардың өмір сүру сапасын жақсарту, аурудың өмірге қауіп төндіретін көріністерінің дамуын болдырмау.

«Құрғақ» синдромға фармакологиялық емес тәсілдер:

1. Шырышты қабықтың құрғауын арттыратын жағдайлардан аулақ болыңыз: құрғақ немесе шартты ауа, темекі түтіні, қатты жел, ұзақ уақыт көру (әсіресе компьютер), сөйлеу немесе психо-эмоционалды стресс.
2. Құрғақтық пен кейбір тітіркендіргіштерді (кофе, алкоголь, никотин) арттыратын препараттарды қолдануды шектеңіз.
3. Аз мөлшерде суды немесе қантсыз сұйықтықтарды жиі ішу құрғақ ауыз белгілерін жеңілдетуге көмектеседі.
4. Сағыз мен қантсыз лолипоптарды қолдану арқылы сілекей ағуды ынталандыру пайдалы.
5. Ауыз қуысының гигиенасын мұқият сақтау, тіс пастасы мен фторидті шайғыштарды қолдану, протездерді мұқият күту, тіс дәрігеріне үнемі бару.
6. Мүйізді қабықтың эпителийін қосымша қорғауға арналған терапиялық контактілі линзалар, алайда оларды кию жеткілікті ылғалдандырумен бірге жүруі керек.

Шегрен ауруының безді көріністерін емдеу.

1. Көз жасының көлемін ауыстыру үшін пациенттер күніне 3-4 немесе одан да көп рет «жасанды көз жасын» қолдануы керек. Қажет болса, көз жасын тамызу арасындағы аралық 1 сағатқа дейін қысқартылуы мүмкін. Эффектіні күшейту үшін тұтқырлығы жоғары жасанды көз жасын қолдануға болады, бірақ мұндай препараттар түнде бұлыңғыр көру әсеріне байланысты жақсы қолданылады.
2. Бактерияға қарсы тамшыларды қолдануды ұмытпаңыз.
3. Муцин мен карбоксиметилцеллюлоза негізіндегі сілекей алмастырғыш препараттарды қолдану оның майлау және ылғалдандыру функцияларын, әсіресе түнгі ұйқы кезінде толтырады (Ауызша баланстық гель, Биотенді шаю, Саливарт, Сиалин).
4. «Құрғақ синдром» болған кезде кандидозды инфекцияның жоғары жиілігін ескере отырып, жергілікті және жүйелі саңырауқұлаққа қарсы емдеу көрсетіледі.
5. Құрғақ кератоконъюнктивитті емдеу үшін циклоспорин А офтальмологиялық эмульсия (Restasis) ұсынылады.
6. NSAID-ті жергілікті қолдану көздегі ыңғайсыздықты азайтады, дегенмен ол қасаң қабықтың зақымдалуын тудыруы мүмкін.
7. Глюкокортикостероидтарды қысқа курстарда (екі аптаға дейін) жергілікті қолдану құрғақ кератоконъюнктивиттің өршуі үшін қолайлы болып саналады.
8. Пилокарпин (Салаген) немесе цевимелин (Evoxac) сілекей және лакрималды бездердің секрециясын ынталандыру үшін қолданылады.
9. Жоғарғы тыныс жолдарының құрғауын жеңілдету (ринит, синусит, ларингит, бронхит) терапевтік дозада бромгексин немесе ацетилцистеинді қабылдау арқылы жүзеге асырылады.
10. Егер жыныстық қатынас кезінде ауырсыну пайда болса (диспареуния), жергілікті жағармайларды қолдану ұсынылады, ал постменопауза кезеңінде эстрогенді жергілікті және жүйелі қолдану көрсетіледі.

Шегрен ауруының безден тыс жүйелі көріністерін емдеу.

Шегрен ауруының жүйелі көріністерін емдеу үшін цитостатикалық (лейкеран, циклофосфамид) және биологиялық (ритуксимаб) препараттарды алкилдендіретін глюкокортикоидтар қолданылады.

1. Ең аз жүйелі көріністері бар науқастарға төмен дозалы глюкокортикоидтар немесе NSAID-тер тағайындалады.
2. Ірі сілекей бездерінің айтарлықтай ұлғаюымен (лимфоманы алып тастағаннан кейін), ауыр жүйелік көріністердің белгілерінің болмауымен, зертханалық белсенділіктің орташа және маңызды ауысуымен бірнеше жыл бойы лейкеранмен біріктірілген глюкокортикоидтардың шағын дозаларын тағайындау қажет. .
3. Васкулитті емдеуде циклофосфамид тағайындалады.
4. Ауыр жүйелі көріністер интенсивті терапиямен біріктірілген глюкокортикоидтар мен цитостатикалық агенттердің жоғары дозаларын талап етеді.

Қарқынды терапияжоғары иммундық қабыну белсенділігін тоқтату, ағымның сипатын өзгерту және аурудың болжамын жақсарту мақсатында аурудың ауыр және өмірге қауіпті көріністерінде қолданылуы керек.

Гендік-инженерлік биологиялық препараттарды қолдануаурудың жүйелі безден тыс көріністерін бақылауға және функционалдық бездердің жеткіліксіздігін азайтуға мүмкіндік береді.

Алдын алу.

Аурудың анық емес этиологиясына байланысты бастапқы алдын алу мүмкін емес. Екіншілік профилактика аурудың өршуін, өршуін болдырмауға және дамып келе жатқан лимфомаларды уақтылы анықтауға бағытталған. Ол ерте диагностиканы және уақтылы басталған адекватты терапияны қамтамасыз етеді. Кейбір науқастар көру органдарына, вокалдық сымдарға жүктемені шектеп, аллергендерден бас тартуы керек. Пациенттер вакцинацияға, сәулелік терапияға және жүйке жүктемесіне қарсы. Электрлік процедураларды өте сақтықпен қолдану керек.

Шегрен синдромы - сыртқы секреция бездеріне әсер ететін ең көп таралған аутоиммундық бұзылулардың бірі.

Сілекей және көз жасы бездері, аз дәрежеде шырышты қабықшалар бездері зақымдалады.

Бұл аурумен олар толық жұмыс істеуді тоқтатады және қажетті мөлшерде құпияны жасырмайды.

Оны толығымен емдеу мүмкін емес, сондықтан терапия симптомдарды жеңілдетумен шектеледі. «Құрғақ синдром» деп те аталатын Шегрен синдромы әдетте жүйелік иммундық-қабыну ауруларымен байланысты.

Бұл не

Кім алғаш диагноз қойды?

Бұл ауру оны ашқан және зерттеген офтальмолог Генрих Шегреннің құрметіне өз атауын алды (оның тегі орыс тілінде Шёгрен сияқты жазылады және айтылады). Зерттеулер 1929 жылы өзіне тән белгілер кешені бар науқасқа тап болған кезде басталды.

Бұған дейін олар жүйелі аурудың белгілері ретінде қарастырылмады. Француз офтальмологы Генри Гугерот швед дәрігеріне синдромды зерттеуге көмектесті.

Кім ауруға көбірек бейім?

Шегрен синдромы - бүкіл әлемде кең таралған ауру. Одан зардап шегетін науқастарды бақылау нәтижесінде ғалымдар оның дамуына әкелетін себептерді таба алмады, тек генетикалық бейімділікке байланысты болуы мүмкін.

Стресс, шамадан тыс жұмыс және өткен вирустық инфекциялар аурудың басталуына түрткі болуы мүмкін. Шегрен синдромы жиі қызыл жегі мен ревматоидты артритпен бірге кездеседі.

Адамның жасы мен жынысы

Кез келген нәсілдің, жас пен жыныстың өкілдері зардап шегетініне қарамастан, 40-50 жастан асқан әйелдер көп зардап шегеді. Ерлер әлдеқайда аз ауырады - олар Шегрен синдромының он жағдайының бірін құрайды, ал балалар өте сирек ауырады.

Себептер

Бүгінгі күні Шегрен синдромының дамуының нақты себебі белгісіз. Бірақ көптеген бақылаулар мен зерттеулер жүргізу аурудың генетикалық бейімділікке байланысты пайда болуы туралы болжам жасауға мүмкіндік береді. Пациенттерде HLADW2, DW3, B8 антигендері бар.

«Құрғақ синдром» дамуының арандату факторларына жатады вирустық инфекциялар, шамадан тыс жұмыс, гипотермия, нейропсихикалық шамадан тыс жүктеме.

Симптомдары және диагностикасы

Шегрен синдромының жиі кездесетін көріністері мыналар:

• қалыпты немесе ұлғайған сілекей бездері бар ксеростомия;
• қалыпты немесе ұлғайған лакрималды бездері бар құрғақ кератоконъюнктивит;
• дәнекер тінінің жүйелі ауруларының болуы.

Көптеген дәрігерлер бұл диагнозды қою үшін үш көріністің екеуін жеткілікті деп санайды. «Құрғақ синдромның» дәнекер тінінің ауруымен үйлесуі, әдетте, қайталама синдром ретінде қарастырылады, ал тек ксеростомияның немесе құрғақ кератоконъюнктивиттің болуы біріншілік болып саналады.

Sjögren синдромындағы көз симптомдары лакримальды сұйықтықтың секрециясының төмендеуі нәтижесінде көрінеді.Бұл кезде пациенттер жану сезіміне, құм және көздің тырнауына шағымданады. Кейбір науқастарда да қабақтың қызаруы және қышуы, көру өткірлігінің төмендеуі, пальпебральды жарықтардың тарылуы, көздің бұрыштарында тұтқыр секрецияның жиналуы байқалады.

Бұл аурумен көздің мөлдір қабығы мен конъюнктивасы қабынады - құрғақ кератоконъюнктивит дамиды. Сондай-ақ, Шегрен синдромымен сілекей бездерінің ұлғаюы байқалады.

Кейбір науқастарда жұптасқан құлақша бездерінің ұлғаюына байланысты беттің сопақшасы өзгереді - әдебиетте бұл құбылыс «хомяк тұмсығы» деп аталады.

Шегрен синдромының типтік белгілері ауыз бен еріннің құрғауы, құрысулар, стоматит және көптеген тіс кариесі болып табылады. Аурудың бастапқы кезеңінде шырышты қабықтың құрғауы физикалық күш салу кезінде немесе қозу кезінде ғана байқалса, көрсетілген кезеңде бұл сезім үнемі байқалады. Шырышты қабаттар ашық қызғылт түске ие болады, жанасу кезінде оңай жарақаттанады, тіл құрғақ болады.

Қарап тексергенде аздаған бос сілекей анықталады, ол тұтқыр немесе көбікті сипатқа ие. Осының аясында қайталама инфекцияның (бактериялық, вирустық, саңырауқұлақ) пайда болуы стоматиттің дамуына әкеледі.

Шегрен синдромының кеш кезеңі ауыз қуысының қатты құрғауымен сипатталады, бұл сөйлеу және жұтынудың бұзылуына, еріннің жарылуына, тілдің бүгілуіне, ауыз қуысының шырышты қабатының кератинизациясына және бос сілекейдің болмауына әкеледі.

Сондай-ақ басқа эндокриндік бездердің гипофункциясы, мұрын-жұтқыншақтың, терінің, қынаптың құрғауы, бронхит, трахеит, эзофагит, атрофиялық гастрит және басқа аурулардың дамуы байқалады. Сонымен қатар, полиартрит немесе полиартралгия, бет нерві мен үшкіл нервтің нейропатиясы, қолдар мен аяқтардың сезімталдығының бұзылуы, дене қызуының көтерілуі, гепато- және спленомегалия, магистраль мен аяқ-қолдарда геморрагиялық бөртпелер сияқты артикулярлық синдромдар болуы мүмкін.

Емдеу

Бүгінгі күні Шегрен синдромының дамыған патогенетикалық емі жоқ. Құрғақ көздер үшін жасанды көз жасы тағайындалады, олар сатып алу үшін рецепт қажет емес. Препарат күніне төрт рет немесе қажет болған жағдайда тамшылатылуы керек.

Құрғақ ауыз - бұл қатты шөлді тудыратын өте жағымсыз симптом. Сілекей тамақты шайнауға және жұтуға көмектесетін ылғалдандыратын сұйықтық ғана емес, сонымен қатар ауыз қуысының шырышты қабығын инфекциядан қорғайды. Сілекейдің жеткіліксіз мөлшерін өндіруге байланысты қызыл иектің және тістің қабынуы, сонымен қатар кариес дамиды.

Осыған байланысты ауыз қуысына барынша күтім жасауды қамтамасыз ету қажет - тістеріңізді күніне бірнеше рет тазалаңыз, ауызды арнайы антисептиктермен үнемі шайыңыз, қантсыз сағыз қолданыңыз.

Сонымен қатар, тіс протездеу және кариестерді дер кезінде емдеу маңызды. Сондай-ақ, сілекейдің бөлінуін азайтатын препараттарды қолдануды болдырмау керек - бұл антидепрессанттар, антигистаминдер және антихолинергиктерді қамтиды.

Кейде қоздырғыштар ауыз қуысынан сілекей бездеріне берілуі мүмкін, нәтижесінде олардың инфекциясы болады. Бұл сілекей бездерінің ісінуіне әкеледі, ауырсыну мен безгегімен бірге жүреді. Мұндай жағдай дамыған жағдайда антибиотиктермен, спрейлермен және жасанды сілекейі бар аэрозольдармен емдеу тағайындалады.

Мұрын-жұтқыншақтың тым кепкен шырышты қабығын ылғалдандыру үшін арнайы аэрозольдерді қолдану тағайындалады. Сонымен қатар, емдеу кезеңінде арнайы дымқылдатқыш немесе кондиционер арқылы қалыпты ауа ылғалдылығын сақтау қажет.

Кейде процеске дәнекер тіндердің қатысуы жағдайында (ішкі органдардың зақымдалуымен немесе ауыр васкулиттің дамуымен) ауруды емдеу глюкокортикоидтарды немесе циклофосфамидті тағайындаудан тұрады. Артралгиялар гидроксихлорокинмен емделеді.

Асқазанның секреторлық жеткіліксіздігі жағдайында табиғи асқазан сөлімен, тұз қышқылымен және пепсидилмен ұзақ мерзімді алмастыру терапиясы тағайындалады. Ұйқы безінің жеткіліксіздігі кезінде ферменттік терапия жүргізіледі: панзинорм, фесталь және т.б.

Халықтық емдеу әдістерімен емдеу

Sjögren синдромы - бұл көріністер мен белгілердің барлық спектрі бар ауру, сондықтан емдеудің балама әдістері тек симптомдармен күресу үшін қолданылуы мүмкін.

Мысалы, құрғақ көзбен лакримальды сұйықтыққа жақын композициямен әртүрлі ерітінділер қолданылады, ал теңіз шырғаны мен итмұрын майы ауыз қуысының шырышты қабығын емдеу үшін қолданылады.

Аурудың ағымын жеңілдету үшін, сондай-ақ негізгі емдеуге көмектесу үшін дәстүрлі медицина рецептерін қолдануға болады:

• Бөлінетін сілекей мөлшерін арттыру үшін диетаға сілекей әсері бар тағамдарды - дәмдеуіштерді, қыша, лимон және кез келген басқа жемістерді қосқан жөн.
• Шегрен синдромы әрдайым дерлік асқазан-ішек жолындағы бұзылулармен бірге жүретіндіктен, белгілі бір тамақтану ережелерін сақтау керек: тағамды азырақ өңдеу керек, диетаға көмірсулардың, ақуыздардың және витаминдердің жеткілікті мөлшерін қосу керек, 5-6 рет тамақтану керек. кішкене бөліктерде күніне.
• Қызыл көздің әсерін жою үшін аскөк немесе картоп шырыны көмектеседі. Ол үшін таңғышты жаңадан дайындалған шырынмен ылғалдандырып, 20 минут бойы көзге жағыңыз. Процедурадан кейін бірнеше сағат бойы көзіңізді қыспау керек.Тым ашық жарықтан қолайсыздықты азайтуға көмектесетін тоналды көзілдірік кию ұсынылады.

Кез келген ауруды емдеуге арналған халық рецептерін қолданбас бұрын, жағымсыз салдарды болдырмау үшін шөп дәрігерімен және дәрігермен кеңесу керек.

Алдын алу

Пациенттер ревматологтың диспансерлік бақылауына, сондай-ақ тіс дәрігерінің, офтальмологтың және гинекологтың бақылауына жатады. Ремиссия жағдайына жету үшін симптоматикалық препараттармен және дәрі-дәрмектермен профилактикалық емдеу қажет.

Аурудың алғашқы профилактикасы бүгінгі күнге дейін әзірленбеген.

Болжам және асқынулар

Аурудың ағымы өмірге қауіп төндірмейді, бірақ өмір сүру сапасын айтарлықтай нашарлатады. Уақытында тағайындалған терапия патологиялық процестердің дамуын бәсеңдетуге және пациенттердің жұмыс қабілетін сақтауға мүмкіндік береді. Емдеу болмаған жағдайда мүгедектікке әкелетін асқынулар жиі кездеседі.

Айта кету керек, қайталама инфекциялар көбінесе Шегрен симптомымен біріншілік зақымдануларға қосылады, нәтижесінде бронхопневмония, қайталанатын трахеит және синусит дамиды. Жүйелік зақымдануларда жұлынның және/немесе мидың қан айналымы бұзылыстарының дамуы, бүйрек жеткіліксіздігі ықтимал.

Қорытынды

Ауру өте ауыр және үлкен қолайсыздықты тудыратынына қарамастан, бұл өлімге әкелмейді, ал егер сіз маманға уақытында жүгініп, емдеуді бастасаңыз, проблеманың бар-жоғын байқамай-ақ дерлік онымен өмір сүре аласыз.

Салауатты өмір салтын есте ұстаған жөн, бұл иммунитетті жақсартып қана қоймайды және патологиялық процестің тез дамуын болдырмайды, сонымен қатар басқа қатар жүретін аурулардың қаупін айтарлықтай төмендетеді.

Бейне

Тақырып бойынша пайдалы бейнені қараңыз:

Әдебиеттер тізімі

1. Офтальмология. Клиникалық нұсқаулар Ed. В.В. Нероева 2019 ж
2. Офтальмология. Ұлттық көшбасшылық. Қысқа басылым Ed. С.Е. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетова, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди 2019

Шегрен синдромы («құрғақ синдром») сыртқы секреция бездері қызметінің төмендеуімен көрінеді, бұл патологияның нәтижесінде терінің және қынаптың, трахеяның, мұрын-жұтқыншақтың, көздің шырышты қабатының айқын құрғақтығы байқалады, ауыз қуысы, сонымен қатар ұйқы безі шығаратын ас қорыту ферменттерінің секрециясының төмендеуі байқалады.

Көбінесе бұл синдром бірқатар аутоиммунды дәнекер тін патологияларымен - дерматомиозитпен, склеродермиямен бірге жүреді және мұндай жағдайларда екіншілік Шегрен синдромы деп аталады. Егер патология өздігінен дамитын болса, онда бұл атау бастапқы Sjogren синдромы немесе Sjogren ауруы сияқты естіледі.

Соңғы эпидемиологиялық зерттеулерге сәйкес, бұл аурудың болуын планетаның жалпы тұрғындарының 0,59-0,77% -ында анықтауға болады, ал 50 жастан асқан науқастар арасында патология 2,7% жағдайда кездеседі. Әйелдердің аурушаңдығы ерлердің ауруынан 10-25 есе жоғары.

Шегрен синдромының себептері мен даму механизмі

Шегрен синдромының ең тәні лакримальды және сілекей бездерінің зақымдануы және олардың қызметінің төмендеуі болып табылады. Нәтижесінде конъюнктиваның, ауыз қуысының шырышты қабығының қабынуы және құрғауы (ксеростомия), кератоконъюнктивит, кератит (көздің қасаң қабығының қабынуы) пайда болады.

Шегрен синдромының себептері әлі толық анықталған жоқ. Ең ықтималдардың арасында дененің иммундық жүйесінің патологиялық реакциясының теориясы бар. Мұндай реакция ретровируспен сыртқы бездердің жасушаларының зақымдалуына жауап ретінде дамиды, атап айтқанда, бұл Эпштейн-Барр вирусы, VI герпес вирусы, цитомегаловирус, адамның иммун тапшылығы вирусы. Иммунологиялық бұзылулардың вирус әсер еткен ағзадағы өзгерістермен айтарлықтай ұқсастығына қарамастан, патологияның дамуының себебі ретінде вирустың рөлі туралы тікелей дәлелдер алынған жоқ.

Вирустардың өздері және олардың әсерінен өзгерген бездердің эпителий жасушалары иммундық жүйемен антигендер (бөтен агенттер) ретінде қабылданады. Иммундық жүйе мұндай жасушаларға қарсы антиденелер шығарады және бірте-бірте без тіндерінің бұзылуын тудырады. Ауру көбінесе тұқым қуалайтын немесе отбасылық жағдай ретінде, әсіресе егіздер арасында пайда болады, бұл генетикалық бейімділік бар екенін көрсетеді.

Осылайша, патологияның дамуы мен пайда болу механизмінде көптеген факторлардың үйлесімі маңызды болып саналады:

иммундық жауаптың нәтижесінде пайда болатын дененің стресстік реакциясы;

жыныстық гормондардың қатысуымен иммундық реттеу, бұл 20 жасқа дейінгі адамдар арасында сирек кездесетін аурумен расталады, ал қыздар көбінесе балалар арасында ауырады;

Т-лимфоциттермен иммундық бақылау;

вирустық;

генетикалық.

Шегрен синдромының белгілері

Шегрен синдромының барлық белгілері екі топқа біріктірілген:

жүйелі немесе безден тыс - әртүрлі дене жүйелерінің зақымдалуын көрсететін және осы патологияға тән емес әртүрлі белгілер;

безді - секрециялық бездердің эпителий жасушаларының зақымдануы, бұл соңғыларының функцияларының төмендеуімен бірге жүреді.

Sjögren синдромын диагностикалаудың міндетті және тұрақты симптомы сілекей және лакрималды бездердің зақымдануы болып табылады. Аурудың бастапқы кезеңдерінде шырышты қабықтың құрғауы науқасты негізінен қозу немесе физикалық күш салу кезінде сезінеді, патологияның дамуымен құрғақтық сезімі тұрақты сипатқа ие болады, науқасты тамақ ішуге мәжбүр етеді, аузын жиі ылғалдандырады. және көзді ылғалдандыру үшін жасанды көз жасы сияқты тамшыларды қолданыңыз.

Бездердің белгілері

Кероконъюнктивит көріністерінің арасында қабақтың қызаруы мен қышуы, жану сезімі, көзге құм және тырнау, көздің бұрыштарында ақ секрецияның мерзімді жиналуы жатады. Көру өткірлігінің төмендеуі дамиды, конъюнктиваның ісінуі (инфильтраттары) және қан құйылулары, пальпебральды жарықтың тарылуы, жарқын жарыққа сезімталдықтың жоғарылауы - көздің ауырсынуы мен ауырсынуы, лакримация, ыңғайсыздық.

Мүйізді қабықтың терең құрғауына байланысты оның бұлыңғырлануы орын алып, көздің дұрыс тамақтанбауынан мүйізді қабықтың трофикалық жаралары қалыптаса бастайды. Стафилококк инфекциясы қосылып, іріңді конъюнктивит дамиды, ойық жараның іріңділігі перфорация түріндегі өте ауыр асқынуға әкеледі. Лакримальды бездердің өзі сирек ұлғаяды.

Созылмалы паренхимальды паротит

Бұл Шегрен синдромының міндетті және екінші тұрақты белгісі және сілекей бездерінің тіндерінің кең таралған зақымдануымен сипатталады. Көбінесе паротиттің прекурсоры жатыр мойны және субмандибулярлы лимфа түйіндерінің ұлғаюы, көптеген тістердің кариесі, еріндердің бұрыштарындағы құрғақтық пен қызару, стоматит болып табылады.

Содан кейін ауыз қуысының шырышты қабығының құрғауы және құлақ маңы сілекей бездерінің мөлшерінің ұлғаюы байқалады, сирек - тіл асты, төменгі жақ, таңдай бездері. Ауыз қуысындағы құрғақтық бастапқыда шамалы физикалық немесе психо-эмоционалды стресспен дамуы мүмкін, бірақ патологияның дамуымен ол тұрақты сипатқа ие болады және тамақ ішкенде, сөйлескенде ауыз қуысын үнемі ылғалдандыруды қажет етеді, әсіресе тәтті тағамдарды тұтынса.

Пациенттердің жартысында ауру шиеленістердің дамуымен жалғасады, оның барысында құлақ маңы сілекей бездері ұлғаяды және бет контурының өзгеруін тудырады («хомяк тұмсығы» деп аталады). Бездер пальпация кезінде аздап ауыруы немесе жалпы ауыртпалықсыз болуы мүмкін. Ремиссия кезеңінде бездердің мөлшері азаяды, бірақ келесі шиеленісу кезінде олар үнемі ұлғайған күйінде қалуы мүмкін. Пациенттердің шамамен 30% -ында патологияның қайталануымен ғана емес, үнемі және бірте-бірте бездердің ұлғаюы байқалады.

Ауыздың және тілдің шырышты қабаты қызарып, құрғап (лактанып), кейде қан кетеді және оңай жарақаттанады, ал бөлінген сілекей аз, тұтқыр және көбік болады.

Емдеу болмаған жағдайда:

аталған белгілер айқынырақ болады;

тілдің сопақшалары атрофиясы және тегістеледі, тілде қатпарлар пайда болады, глоссит (тіл түбірінің қабынуы) дамиды, бұл жұтынуды қиындатады;

щектердің шырышты қабатында кератинді эпителийі бар аймақтар пайда болады, сілекей мүлдем жоқ;

вирустық, саңырауқұлақ немесе бактериялық инфекция қосылуы мүмкін;

еріндерде қыртыстар мен жарықтар пайда болады;

тістер толығымен немесе ішінара түсіп кетеді.

Шенгрен синдромының диагностикасы аталған белгілер тобына негізделген, басқа белгілер әртүрлі вариацияларда патологиямен бірге жүруі мүмкін, бірақ соңғы диагнозды қоюда шешуші емес.

Бездің зақымдануының қатарлас белгілері

Жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабатының құрғауы.

Дауыстың қарлығуын тудырады, созылмалы риниттің дамуын және параназальды синусын шырышты қабығының қабынуын, отит медиасынан есту қабілетінің жоғалуын тудырады. Қынаптың шырышты қабығының ісінуі, қызаруы, құрғауы және атрофиясы созылмалы колпиттің дамуына әкеледі, ол жыныстық құмарлықтың төмендеуімен, қышумен, ауырсынумен, жанумен бірге жүреді.

Жалпы симптом - терлеудің төмендеуі, сондай-ақ құрғақ тері.

Бұл синдроммен ауыратын науқастардың шамамен 30% -ы апокринді тер бездерінің зақымдалуынан зардап шегеді, олар вульвада, пабисте, іштің алдыңғы қабырғасының төменгі бөліктерінде және қолтықта орналасқан. Бұл осы аймақтардағы терінің пигментациясына және пиллингіне әкеледі, қайталама инфекция кезінде флегмоналар мен абсцесстер пайда болады.

Асқорыту жүйесінің патологиясының белгілері (80% жағдайда дамиды).

Бұл созылмалы холецист-панкреатит, гастрит, созылмалы эзофагит сияқты бірқатар аурулар. Бұл патологиялар оң жақ гипохондрия мен эпигастрий аймағындағы ауырсынумен, тамақтың өтуі кезінде төс сүйегінің артындағы ауырсынумен, кекірумен, жүрек айнуымен көрінеді, бұл кейбір жағдайларда құсумен аяқталады. Ұйқы безінің ас қорыту ферменттерінің шығарылуының төмендеуі жағдайында сүт және май өнімдеріне төзбеушілік пайда болады, сонымен қатар ішек дисфункциясының клиникалық көрінісі дамиды.

Безден тыс белгілер

Бұл санатқа сүйектерде өзгерістер болмаған кезде ауырсыну кіреді (рентген арқылы анықталады). Пациенттердің 60% -ында кішкентай буындарда ауырсыну, қаттылық және қозғалыстың шектелуі байқалады, ол әсіресе таңертең айқын сезіледі, ірі буындардың қозғалғыштығы аз әсер етеді. 5-10% ауырсыну және жұмсақ бұлшықет әлсіздігі дамиды, кейде бұлшықет топтарының ауыр кең таралған қабынуы (полимиозит) пайда болуы мүмкін.

Шенгрен синдромының 50% жағдайында ентігу және жөтелмен бірге жүретін трахеобронхит дамиды, рентгенде науқастардың 65% -ында өкпе фиброзы, созылмалы интерстициальды пневмония анықталады, сирек - құрғақ және эффузия (эксудативті) ) плеврит.

Пациенттердің көпшілігінде супраклавикулярлық, жатыр мойны, субмандибулярлы, желке лимфа түйіндерінің ұлғаюы диагноз қойылады, 30-35% -да лимфа түйіндерінің ұлғаюы (лимфоденопатия) жалпылама сипатта болады. Мұндай жағдайларда бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы байқалады.

Науқастардың дәл осындай саны Рейно синдромының немесе төменгі аяғындағы тамырлардың атеросклерозының (облитерациясының) жойылған формаларының астындағы курсы бар васкулитпен (артериялардың ішкі қабатының қабынуы) зардап шегеді. Шағын калибрлі тамырлардың зақымдануы қышу, қызба, жану, жаралар және өлі тері аймақтарымен бірге жүретін әртүрлі тері жамылғылары немесе шағын өлшемді бөртпелер түрінде көрінеді.

Полиневропатия (перифериялық жүйке жүйесінің жалпы зақымдануы) клиникалық түрде аяқ пен қол аймағында тері сезімталдығының бұзылуымен немесе толық жоғалуымен («шұлық» және «қолғап» сияқты), сирек невритпен көрінеді. тригеминальды нерв, бет нерві, жұлын мен мидың мембраналарының тамырларының зақымдануы дамуы мүмкін.

Сондай-ақ, тексерудің арқасында қалқанша безінің зақымдану белгілерін және оның функциясының 10% -ға дейін төмендеуін, көптеген тұрмыстық химияға, дәрі-дәрмектерге, азық-түлік өнімдеріне аллергиялық реакциялардың пайда болуын анықтауға болады.

Диагностика

«Шенгрен ауруы» диагнозы екі негізгі диагностикалық көрсеткіштің болуы негізінде қойылады - паренхималық паротит және кератоконъюнктивит, бірақ үшінші критерийді алып тастағаннан кейін ғана - жүйелі аутоиммунды ауру (ревматоидты артрит, жүйелі қызыл жегі). Үшінші көрсеткіш болған жағдайда диагноз «Шенгрен синдромы» сияқты естіледі.

Зертханалық зерттеу әдістері қосымша болып табылады. Олар дифференциалды диагнозды жүргізуге және белгілі бір дәрежеде патологияның белсенділік дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді:

иммунофлуоресцентті әдіспен анықталатын жасуша ядроларының компоненттеріне антиденелердің болуы;

ревматоидты фактордың болуы;

қандағы иммуноглобулиндердің M, G, A деңгейінің жоғарылауы;

қандағы тромбоциттер мен лейкоциттердің төмендеуі, анемия;

эритроциттердің шөгу жылдамдығының жоғарылығы (ESR).

Сондай-ақ аммиакпен лакримацияны ынталандырғаннан кейін, конъюнктива мен қасаң қабықты арнайы офтальмологиялық бояулармен бояғаннан кейін, эпителий жасушаларын биомикроскопиялық зерттеуден кейін көз жасының бөлінуінің төмендеуін анықтауға мүмкіндік беретін Ширмер сынағы да қолданылады.

Сілекей бездерінің қызметін зерттеу үшін қолданылады:

сілекей безінің биопсия материалын (биопат) микроскопиялық зерттеу;

сиалография - сілекей бездерінің түтіктеріне контраст агентін енгізгеннен кейін рентгендік әдіспен жүзеге асырылады, әдіс диаметрі 1 мм-ден асатын бездегі қуыстарды анықтауға мүмкіндік береді;

ынталандырылған және ынталандырылмаған сиалометрия әдісі - белгілі бір уақыт бірлігінде бөлінетін сілекей мөлшері.

Шенгрен синдромын емдеу

Бұл синдромды емдеу патологияның сатысы мен жүйелі көріністердің болуы негізінде жүзеге асырылады.

Бездің қызметін ынталандыру үшін олар келесі әрекеттерді орындайды:

галантаминді тері астына енгізу;

контрикалдың тамшылатып инъекциясы;

симптоматикалық терапия ретінде «жасанды көз жасы» препараты (көз тамшылары) тағайындалады - жоғары («Офтагель», «Видисик», «Лакропос»), орташа («Лакрисин»), тұтқырлығы төмен («Табиғи көз жасы», « Lacrisif»);

денені жалпы нығайту үшін витаминдік терапия курсы жүргізіледі.

Бастапқы кезеңде дененің басқа жүйелерінің зақымдануы және зертханалық зерттеулерде анық емес өзгерістер болмаған жағдайда, аз мөлшерде глюкокортикостероидтардың ұзақ курстары (Дексаметазон, Преднизолон) тағайындалады.

Зертханалық көрсеткіштер мен симптомдар маңызды болса, бірақ жүйелік көріністер болмаса, кортикостероидты терапияға цитостатикалық иммуносупрессивті препараттар – Азатиоприн, Хлорбутин, Циклофосфамид қосылады. Сақтау терапиясы бірнеше жыл бойы бірдей препараттармен жүргізіледі.

Егер аурудың сатысынан аздап дененің жүйелі зақымдану белгілері болса, иммуносупрессанттар мен кортикостероидтардың жоғары дозалары пациентті демеуші дозаларға біртіндеп ауыстыра отырып, бірнеше күн бойы дереу тағайындалады.

Бүйректің зақымдануымен, васкулитпен, жалпыланған полиневритпен және патологияның басқа да ауыр көріністерімен экстракорпоральды емдеу жоғарыда аталған емдеуге қосылады - плазмалық ультрафильтрация, гемосорбция, плазмаферез.

Қалған препараттар асқынулардың және қатар жүретін патологиялардың болуына байланысты тағайындалады - эндоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. Кейбір жағдайларда диеталық тамақтану және физикалық белсенділікті шектеу қажет.

Шегрен синдромы өмірге қауіп төндірмейтін жағдай емес, бірақ ол өмір сапасын төмендететіні сонша, адам мүгедек болып қалады. Бұл жағдайдың ерте сатысында уақтылы диагностикалау және терапия адамның жұмыс істеу қабілетін сақтай отырып, патологиялық процестің дамуын айтарлықтай бәсеңдетуге және ауыр асқынулардың алдын алуға болады.

Тірі ағзаның жұмысындағы бұзылулардың көпшілігі белгілі бір сыртқы ынталандырулардан туындайды, бірақ біздің иммунитетіміз қалыпты жасушаларды кең ауқымда бұза бастаған кезде аурулардың жеке санаты бар. Бұл жергілікті және шетелдік жасушаларды тану процесінде тікелей сәтсіздікті көрсетеді. Қорғаныс күштері дәнекер тінінің жасушаларына қарсы жұмыс істейді, көптеген органдарда ақаулар тудырады - бұл Sjögren синдромы.

Шегрен синдромы дегеніміз не

Шегрен ауруы немесе синдромы - аутоиммунды ауру, әртүрлі дене жүйелеріндегі дәнекер тінінің зақымдалуы. Синдром коллагеноздар тобына жатады. Бұл ұлпадағы, негізінен оның коллаген талшықтарындағы функционалдық және морфологиялық өзгерістердің бір түрі. Коллагеноз ағзалардың, тірек-қимыл аппаратының құрылымдарының, тері мен қан тамырларының тұрақты прогрессиясы мен тартылуымен сипатталады. Шегрен ауруы барлық коллагеноздар арасында ең көп таралған деп танылды.

Көбінесе Sjögren ауруы 20-60 жастағы әйелдерде анықталады, бірақ көбінесе 40-тан кейін, менопаузаға байланысты гормоналды фон өзгерген кезде. Аутоиммундық сәтсіздіктің нақты себептері анықталмаған, бірақ дәрігерлер тұқым қуалайтын бейімділікті және инфекцияның басталуына агрессивті реакцияны ең ықтимал деп бөледі.

Сондай-ақ қараңыз: Көздің барлық мүшелеріне әсер еткенде, олардың жұмысындағы өзгерістер пациенттің санасына қарамастан, рефлекторлық деңгейде болады.

Түрлі вирустар иммундық жүйенің табиғи жасушаларының жойылуына себеп болады деген теория бар. Олар асимптоматикалық түрде әрекет етеді, олардың ақуыздарын сау жасушалардың жасушалық мембраналарына енгізеді, бұл қорғаныс жүйесінің оларды бөгде және шабуыл ретінде қабылдауына әкеледі. Бұл механизм көптеген аурулардың негізі болып табылады, бірақ жүйелік дәнекер тінінің бұзылыстары ең аутоиммунды факторларға ие.

Дәнекер тін барлық мүшелер үшін «іргетас» ретінде әрекет етеді, ол арқылы көптеген метаболикалық және иммундық процестер қамтамасыз етіледі. Сондықтан дәнекер тінінің аурулары адам өміріне үлкен әсер ететін өте ауыр деп жіктеледі. Егер буындарда артрит, жүректегі ревматизм және омыртқадағы Бехтерев ауруы локализацияланса, онда Шегрен синдромымен лимфа жүйесінің бездері мен шырышты қабаттар зардап шегеді.

Ауру қалыпты жасушаларға антиденелер пайда болған кезде және безді түтіктердің инфильтрациясы басталған кезде агрессивті иммундық жауаптан басталады. Негізінен сыртқы секреция бездері (сілекей, лакримальды, қынаптық) зақымдалады. Ауру бүкіл денеге таралса, науқастардың үштен біріне миозит (бұлшықет тінінің қабыну зақымдануы), нефрит (бүйректердің қабыну бұзылуы), васкулит (өнімді немесе өнімді-деструктивті), пневмония диагнозы қойылады. Шегрен ауруын артритке, Хашимото тиреоидитіне және жүйелі қызыл жегіге тестілеу арқылы анықтауға болады.

Шегрен синдромының формалары мен кезеңдері

Аурудың субакуталық және созылмалы түрлері бар. Субакуталық, безден тыс белгілерге көбірек тән: ревматологиялық бұзылулар, васкулит және соған байланысты терінің зақымдануы, бүйрек пен PNS жұмысындағы ақаулар. Созылмалы бездердің бұзылуының басым болуымен сипатталады: бездердің дұрыс жұмыс істемеуі, жоғарғы тыныс жолдарының аурулары.

Симптомдардың ауырлығына қарай ерте, ауыр және кеш кезеңдері бөлінеді. Дәнекер тініндегі теріс өзгерістер әртүрлі қарқындылықпен жүреді. Қарқындылықтың жоғары дәрежесінде паротит, стоматит, конъюнктивит және артрит белгілері байқалады. Ауыр жағдайларда жалпыланған лимфаденопатия (лимфа жүйесі түйіндерінің ұлғаюы) және гепатоспленомегалия (көкбауыр мен бауырдың ұлғаюы) диагноз қойылады. Зертханалық зерттеулердің нәтижелері бойынша жылдам қабыну процесі анықталады.

Орташа қарқындылық иммундық жауаптың төмендеуімен көрінеді, бездердің эпителийінің ауқымды бұзылуы байқалады. Қарқындылықтың төмен дәрежесі ксеростомияны (сілекей тапшылығы), (конъюнктива мен қасаң қабықтың қабыну зақымдануы) және гастрит (асқазанның шырышты қабығының қабынуы) тудырады.

Шегрен ауруының белгілері

Бастапқыда адам тек құрғақ көзді және кейде бұлыңғыр көруді сезінеді. Уақыт өте келе құрғақ ауыз бұл белгілерге қосылады, тамақ ішу қажет болады. Мүмкін, ауыз қуысында шағын жаралардың пайда болуы және көптеген кариес. Емдеу болмаса, симптомдар нашарлайды, жыныс мүшелері, ас қорыту және тыныс алу жүйелері зардап шегеді. Гастрит, колит, бронхит белгілері, сондай-ақ бұлшықет ыңғайсыздығы бар. Жетілдірілген кезеңде жүйке зақымдануы және Рейно синдромы мүмкін, адам суықтан зардап шегеді, аяқ-қолдың ылғалдылығы және қаздың бөртпесі.

Шегрен ауруының белгілері:

1. Офтальмологиялық белгілер. Лимфа жүйесінің жеткіліксіздігі жас ылғалдылығы өндірісінің төмендеуімен көрінеді. Шырышты қабықтың кебуі жану және қышумен бірге жүреді. Қабақтардың мүмкін қызаруы, секрецияның жиналуы, бұлыңғыр көрініс. Аурудың ұзақ ағымымен конъюнктивит немесе құрғақ кератоконъюнктивит дамиды. Асқыну ойық жара болған кезде мүйізді қабықтың перфорациясы болуы мүмкін. Біртіндеп қасаң қабықтың және конъюнктиваның дистрофиясы басталады, жіп тәрізді кератит немесе ксероз (көздің шырышты қабығының құрғауы) дамиды.
2. ЛОР мүшелерінің белгілері. Шегрен синдромына тән белгілер: ауыз қуысының шырышты қабатының айқын түсі, тілдің құрғауы, құрысулар, бос сілекейдің жеткіліксіздігі, стоматит, тістердің кең зақымдануы. Бастапқыда ыңғайсыздық физикалық күш салудан кейін ғана сезіледі, кейінірек ол тұрақты түрде сақталады. Жұтыну бұзылыстары пайда болады, тіл қатпарлармен жабылған, шырышты қабатта кератинизация ошақтары көрінеді. Екінші инфекция ауыр вирустық, саңырауқұлақ немесе бактериялық стоматиттің дамуына әкеледі. Сондай-ақ cheilitis және құрғақ назофаринголарингит болуы мүмкін. Тыныс алу мүшелерінің тартылуы дауыстың өзгеруімен және дауыстың қарлығуының пайда болуымен бірге жүреді.
3. лимфа белгілері. Ішкі секреция бездерінің жеткіліксіз функционалдығы терінің, мұрын өтуінің, жұтқыншақтың, вульваның және қынаптың құрғауын тудырады. Мүмкін трахеит, бронхит, эзофагит және гастрит дамуы мүмкін.
4. неврологиялық симптомдар. Дәнекер тінінің зақымдануымен тригеминальды және бет нервтерінің нейропатиясы мүмкін. Жалпыланған васкулиттің дамуы полиневропатияда, мононевропатияда, мононевритте, радикулоневропатияда көрінетін перифериялық жүйке жүйесінің жұмысында көрінеді.
5. Ревматологиялық белгілер. Артикулярлық синдром полиартралгия немесе полиартрит түріне сәйкес жүреді. Буындардың ісінуі мен ауырсынуының тұрақты қайталануы байқалады. Шегрен синдромы бар науқастардың 70% -ында артралгия, ал 30% -ында қолдың ұсақ буындарының қайталанатын эрозиялық емес артриті бар. Бұлшықет зақымдануы (миозит) және аяқ-қолдардың сезімталдығының бұзылуы мүмкін.
6. Тері белгілері. Геморрагиялық бөртпе, терінің құрғауының жоғарылауы, жарықтар (ауа температурасының төмендеуімен). Пациенттердің 30% -ында пурпура байқалады (лимфоцитарлы васкулитпен гипергаммаглобулинемиялық және деструктивті криоглобулинемиялық). Деструктивті васкулиттің фонында аяқтардағы жаралар да пайда болады.
7. Басқа белгілер. Синдромның көріністеріне гепатомегалия (бауырдың ұлғаюы және қатаюы) және спленомегалия (көкбауырдың ұлғаюы) жатады. Көпшілігіне интерстициальды нефрит немесе нефротикалық синдромы бар гломерулонефрит диагнозы қойылады.

Дәнекер тінінің бұл ауруында сілекей бездерінің зақымдануы сиаладенит немесе паротит түріне сәйкес жүреді, сирек симптомдар субмаксиллит немесе сиалодохитке ұқсайды. Кейде ұсақ бездердің ұлғаюы байқалады, паротид немесе субмандибулярлы бездер әлдеқайда жиі зардап шегеді, бұл бет пішінін айтарлықтай өзгертеді.

Шегрен синдромының диагностикасы

Тексеру науқасты тексеруден басталады. Маман терінің және тілдің кебуін, ауыз қуысының шырышты қабығында жаралардың болуын және көптеген кариестерді, көздің қабынуын және лакримацияның төмендеуін анықтауы керек. Дәнекер тіннің жүйелі зақымдануы құлақ маңы бездерінің ісінуін тудырады. Буындардың мерзімді ісінуі мүмкін, ал пальпация кезінде - ауырсыну. Қытырлақ үшін өкпені қосымша тыңдау ұсынылады.

Sjögren синдромын диагностикалау кезінде терапевт, ревматолог, офтальмолог, тіс дәрігері және басқа мамандармен кеңесу керек. Тіс дәрігері сілекей бездерінің зақымдану сипатын түсіндіре алады, симптомдары ұқсас ауруларды қоспағанда. Офтальмолог лакримальды бездердің функционалдығын бағалау үшін жүргізеді: аммиактың әсері көз жасының ылғалдылығын азайтады. Көз құрылымдарын таңбалау эрозия мен дистрофияны анықтауға мүмкіндік береді.

Шегрен синдромын анықтауға арналған зертханалық зерттеулер:

1. Жалпы қан анализі. Бұл синдром ауыр лейкопениямен, яғни лейкоциттер санының төмендеуімен сипатталады. Лейкопения иммундық жүйенің белсенділігінің жоғарылауын және лейкоциттерге қарсы антиденелердің болуын көрсетеді. Науқастардың барлығында дерлік жеңіл немесе орташа анемия бар, жартысында ESR жоғарылайды. Бұл диспротеинемиялық бұзылуларға байланысты. Шегрен синдромы үшін CRP жоғарылауы тән емес (эффузиялық серозит, гломерулонефрит, деструктивті васкулит, демиелинизациялық нейропатия, интеркуррентті инфекция қоспағанда).
2. Жалпы зәр анализі. Шегрен ауруы уролитиямен немесе созылмалы пиелонефритпен біріктірілгенде, қайталама инфекцияның қосылуы лейкоцитурияны тудырады (зәрде лейкоциттердің болуы). Бүйректің зақымдануының тән белгілеріне зәрде ақуыздың, глюкозаның, эритроциттердің, цилиндрлердің болуы, сондай-ақ меншікті салмақтың төмендеуі және зәр қышқылдығының жоғарылауы жатады.
3. Қанның химиясы. γ-глобулиндердің жоғары концентрациясы, белоктардың, фибриннің, сиал қышқылының және серомукоидтың артық мөлшері бар. Аурудың дамуының бастапқы кезеңінде аминотрансферазалар мен холестаз белсенділігінің артуы қатарлас вирустық немесе аутоиммунды гепатит, холангит, бауыр немесе ұйқы безінің патологиясын көрсетуі мүмкін. Егер жалпы ақуыз концентрациясы жоғарыласа және M-градиент анықталса, плазмалық дискразияларға қосымша диагностика қажет.
4. иммунологиялық реакциялар. Барлық науқастарда ревматоидты фактор анықталады, ал оның жоғары титрлері криоглобулинемиялық васкулиттің болуын және МАЛТ тінінің түзілуін көрсетеді. Криоглобулиндер пациенттердің 1/3 бөлігінде анықталады. Шегрен синдромы келесі суретпен сипатталады: IgG / IgA және IgM антиденелерінің артық болуы, ДНҚ, коллаген және эпителийге антиденелердің болуы, қызыл жегі жасушаларының болуы, В-лимфоциттердің артық болуы және Т-лимфоциттердің болмауы. Барлығында дерлік ядролық антигендерге (Ro/SS-A және La/SS-B) аутоантиденелер бар.

Шегрен синдромындағы қолайсыз белгілерге С4 комплементінің төмендеуі жатады, бұл криоглобулинемиялық васкулиттің белсенді дамуы туралы сигнал береді. IgM иммуноглобулиндерінің концентрациясының күрт артуы лимфоманың қатарлас дамуын көрсетуі мүмкін. Науқаста тироглобулинге және тиропероксидазаға аутоантиденелер табылса, аутоиммунды тиреоидит диагнозын қою қажет. Бауырдың созылмалы дисфункциясы кезінде сынақтарда антимитохондриялық антиденелер, сонымен қатар тегіс бұлшықеттер мен микросомаларға (бауыр мен бүйрек тіндері) антиденелер анықталады.

Қосымша тексеру әдістері:

• сиалография немесе контрастты рентгенография;
• биопсия және сілекей бездерінің ультрадыбыстық зерттеуі;
• бездердің МРТ;
• рентген сәулелері;
• гастроскопия (өңеш пен асқазанның жұмысын тексеру);
• эхокардиография (жүрек жұмысын тексеру).

Сілекей бездерінің ультрадыбыстық зерттеуі олардың көлемін және құрылымын бағалауға, сондай-ақ түтіктердегі қабынуды, кисталарды және тастарды анықтауға мүмкіндік береді. Магнитті резонансты бейнелеу сілекей бездерінің жұмысы туралы ең көп ақпарат береді. Кеуде қуысының рентгені көбінесе ақпаратсыз. Кеуде қуысының компьютерлік томографиясы аурудың дамуының бастапқы кезеңінде, тыныс алу органдары қабыну процесіне қатысқан кезде ғана тиімді. Іш қуысының ультрадыбыстық зерттеуі құрғақ ауыздың және тамақтың себептерін анықтауға мүмкіндік береді.

Шегрен синдромы бар науқастар ревматологқа, оптометрге және тіс дәрігеріне үнемі бару керек. Гастроэнтерологтың бақылауында болған жөн, өйткені бұл аурумен ауыратын адамдардың 80% асқазан-ішек жолдарының бұзылуынан зардап шегеді. Тәуекел тобына ұзақ уақыт бойы Шегрен ауруы және қатар жүретін диффузды атрофиялық гастриті бар адамдар жатады.

Шегрен синдромының негізгі және симптоматикалық емі

Ревматолог пациенттерді тексерумен және Шегрен синдромы үшін терапияны тағайындаумен айналысады. Бұл процесте нефролог, офтальмолог, гинеколог, гастроэнтеролог, пульмонолог және басқа мамандармен кеңесу қажет болуы мүмкін. Терапия иммуносупрессивті әсері бар гормондар мен цитостатикалық агенттерге негізделген. Преднизолонды хлорбутинмен немесе циклофосфамидпен біріктіру тиімді.

Sjögren ауруының симптоматикалық емі қайталама инфекцияны болдырмау және шамадан тыс құрғақтықты жою болып табылады. Бұл аурумен ауыратын адамдардың көпшілігі қалыпты өмір сүреді, тек кейде ол өзін күштірек көрсетеді және өлімнің себебі болуы мүмкін. Синдромның айқын жүйелі көрінісімен тағайындауға глюкокортикоидтар, иммуносупрессанттар және басқа да препараттар қосылады.

Шегрен ауруының симптоматикалық емі:

1. Ілеспе васкулит, цереброваскулит, полиневрит немесе гломерулонефрит емдеуге арналған экстракорпоральды гемокоррекция. Жағдайларға байланысты плазмаферез, гемосорбция немесе плазмалық фильтрация жүргізіледі.
2. Ауыз қуысының шырышты қабығын ылғалдандыруға және қалпына келтіруге арналған жасанды сілекей және май ерітінділері. Новокаин, кальций препараттары және жақпа (Метилуракил, Солкосерил) бар блокадалар тиімді.
3. Жасанды жырту және антисептиктермен тұрақты көзді жуу. Дистрофияның алдын алу үшін жұмсақ контактілі линзаларды қолдануға болады.
4. Саңырауқұлақ бездеріндегі қабынуға қарсы антимикотиктер (саңырауқұлаққа қарсы препараттар) немесе антибиотиктермен препараттарды қолдану.
5. Ұйқы безінің жұмысының бұзылуына арналған ферменттермен терапия. Қант диабетінің адекватты алдын алу.
6. Асқазан жеткіліксіздігінде тұз қышқылын және асқазан сөлін қолдану. Пепсин де қолданылады.
7. Стоматит, вагинит және осыған ұқсас асқынулардың алдын алу үшін диета және лактобактериялары бар йогурттарды қосымша тұтыну.
8. Тіс тінін қорғау үшін фторидті гельдерді күнделікті қолдану.

Көзді ылғалдандыру үшін рецептсіз дәріханаларда сатылатын препараттарды (тамшылар мен гельдер) қолдануға болады. Көзге жайлылық үйдегі және жұмыс ортасындағы ылғалдылықты арттыру арқылы да қамтамасыз етіледі. Науқасқа жылытқыштар мен кондиционерлердің жанында отыру ұсынылмайды. Көшеде көзілдірікпен жүру керек және көзіңізді күн радиациясынан барлық жолмен қорғау керек.

Ауыз қуысын ылғалдандыру үшін көп мөлшерде таза су ішу керек немесе аузыңызға глицерин ерітіндісін шашыратыңыз (1 литр суға 20 мл өнім). Сілекей өндірісін ынталандыру үшін лимон шырыны қосылған суды, лолипопты немесе кәдімгі сағызды қолдануға болады. Бұл өнімдерде қант пен зиянды ингредиенттер болмауы маңызды. Жылы тұзды ерітінділер мұрын жолдарын ауыртпалықсыз ылғалдандыруға және тазалауға көмектеседі.

Вагинальды құрғақтықты жою үшін әртүрлі гипоаллергенді суппозиторийлер, жақпа және гельдер бар. Жағдайды ушықтырмау үшін гинекологтан жоспарлы тексеру кезінде препаратқа рецепт сұраған дұрыс. Терінің сезімталдығы жоғарылағанда, ыстық душ немесе ванна қабылдау ұсынылмайды және дөрекі сүлгімен құрғатыңыз. Су процедураларынан кейін ылғалды сақтау үшін теріге ылғалдандырғыш немесе арнайы май жағуға болады.

Болжам және ықтимал асқынулар

Шегрен синдромы дұрыс емделсе, елеулі қауіп төндірмейді, бірақ оның көріністері адамның өмірін қиындатады. Ауыр асқынулардың салдарынан адам мүгедек болып қалмауы үшін симптомдарды уақытында жою және қолдау шараларын жүргізу қажет. Тек кешенді емдеудің арқасында дәнекер тінінің бұзылуын бәсеңдетуге және адамның өнімділігін сақтауға болады.

Шегрен синдромының асқынулары мен салдары:

• қайталама инфекция;
• паротит;
• синусит;
• блефарит;
• бронхит;
• бронхопневмония;
• трахеит;
• қант диабеті;
• бүйрек жеткіліксіздігі;
• қалқанша безінің дисфункциясы;
• мидағы қан айналымы бұзылыстары.

Шегрен ауруының алдын алу

Дәнекер тінінің ауруларына қарсы арнайы профилактика жоқ, өйткені медицина аурудың дамуының нақты себептерін анықтаған жоқ. Дәрігерлер аурудың даму қаупін азайтуға немесе оны ерте кезеңде анықтауға көмектесетін жалпы шаралардың тізімін ұсынды. Бұл тізімдегі негізгі рөл инфекцияның, әсіресе ротавирустық инфекциялардың алдын алуға арналған. 40 жастан асқан әйелдер мен отбасында Шегрен синдромы бар адамдар профилактикалық шаралармен мұқият айналысуы керек.

Негізгі алдын алу шаралары:

• мамандарға жүйелі түрде бару, белгілер бойынша дәрігерлерге жолдама беру;
• жұқпалы аурулардың, әсіресе ЛОР инфекцияларының алдын алу және емдеу;
• барлық байланысты бұзылуларды емдеу және бақылау;
• барлық дәрі-дәрмектерді дәрігер тағайындаған схемаға сәйкес қабылдау;
• стресске төзімділікті арттыру, эмоционалды шамадан тыс жүктемені болдырмау;
• көру жүйесіне, сөйлеу және ас қорыту органдарына жүктемелерді шектеу;
• өршу кезінде ауруханаға уақтылы жатқызу;
• күнге күйіп қалудың кез келген түрінен және сәулелік терапиядан бас тарту;
• физиотерапиялық процедуралар мен вакцинациялар емдеуші дәрігерлердің рұқсатынан кейін ғана.

Шегрен синдромы жиі кездеседі және қауіпті. Ауру көптеген жағымсыз белгілермен бірге жүреді және иммундық жүйені төмендететін препараттармен тұрақты емдеуді қажет етеді. Тек ревматологтың, тіс дәрігерінің, офтальмологтың және гастроэнтерологтың бірлескен күш-жігері Sjogren ауруында тұрақты жағдайды және өнімділікті сақтай алады.

үй » Онкология » Шегрен синдромы – сәтті емдеудің барлық ерекшеліктері. Шегрен ауруы - себептері, жіктелуі, диагностикасы, дәрі-дәрмекпен және халықтық емдеу әдістерімен емдеу Шогрен ауруының белгілерін не үшін емдеу