Sjögrenin oireyhtymä - kaikki onnistuneen hoidon piirteet. Sjögrenin tauti - syyt, luokittelu, diagnoosi, hoito lääkkeillä ja kansanhoidoilla Sjögrenin taudin oireet hoito mihin

3055 0

Sjögrenin oireyhtymä ("siggy-oireyhtymä") on eksokriinisten (ensisijaisesti kyynel- ja sylkirauhasten) autoimmuunivaurio, johon liittyy niiden vajaatoiminta ja yleensä yhdistettynä systeemisiin immuuni-inflammatorisiin sairauksiin. Tämä määritelmä, joka näyttää meille tieteellisestä näkökulmasta tarkimmalta, luonnehtii täysin tämän patologian olemusta.

K. Blochin et al.:n diagnostinen triadi on suosittu kliinikkojen keskuudessa. (1965):

1) kuiva keratokonjunktiviitti, jossa kyynelrauhaset ovat suurentuneet tai normaalikokoiset;

2) kserostomia, johon liittyy suurentunut tai normaalikokoinen sylkirauhanen; 3) systeemisen sidekudossairauden esiintyminen (useammin nivelreuma (RA), ei niin usein systeeminen lupus erythematosus (SCR), systeeminen skleroderma (SSD), vielä harvemmin - polyarteritis nodosa tai dermatomyositis).

Useimmat kirjoittajat pitävät kahta näistä kolmesta ilmenemismuodosta riittävinä ja tarpeellisina Sjögrenin oireyhtymän diagnosoimiseksi. Siccan yhdistelmää RA:n tai muun sidekudossairauden kanssa pidetään sekundaarisena Sjögrenin oireyhtymänä, ja vain keratokonjunktiviitti sicca ja kserostomia katsotaan primaariseksi Sjögrenin oireyhtymäksi (tai "Sjögrenin tauti", vähemmän hyväksytyssä terminologiassa). Tautia esiintyy kaikkien rotujen edustajilla ja eri ikäisillä (mukaan lukien lapset). Yli 90 % kaikista potilaista on keski-ikäisiä ja iäkkäitä naisia.

Etiologia ja patogeneesi

Tärkein histomorfologinen piirre- lymfosyyttinen ja plasmasolujen tunkeutuminen sylki-, kyynel- ja muihin eksokriinisiin rauhasiin - keuhkoputken, maha-suolikanavan, emättimen. Tyypillisesti vaurioita esiintyy sekä suurissa sylkirauhasissa (sylkirauhanen, submandibulaarinen) että pienissä, jotka sijaitsevat ikenien ja kitalaen limakalvolla. Alkuvaiheessa infiltraatti sijaitsee pienten intralobulaaristen kanavien ympärillä; myöhemmin se leviää koko rauhasen parenkyymiin, johon joskus liittyy itujen lymfoidikeskusten muodostuminen ja rauhaskudoksen surkastuminen sen korvautuessa rasvakudoksella.

Ominaista kanavaa peittävien solujen lisääntyminen ja metaplasia sekä ns. myoepiteliaalisaarten kehittyminen, joita löytyy sylkirauhasten biopsianäytteistä 30–40 %:ssa tapauksista. Näiden rauhasten yleinen lobulaarinen rakenne säilyy yleensä; useilla potilailla jotkut lobulukset ovat muuttumattomia, toiset ovat lähes täysin tuhoutuneet. Vaurioituneiden rauhasten koko voi olla joko laajentunut tai normaali. On tärkeää huomata, että vaikka Sjogrenin oireyhtymän kliinisiä ilmenemismuotoja havaitaan selkeällä vähemmistöllä potilaista, joilla on diffuusi sidekudossairauksia, subkliiniset histologiset merkit sylkirauhastulehduksesta löytyvät lähes 100 prosentissa. Erityisesti J. Waterhouse ja J. Doniach (1966) löysivät lymfosyyttisiä infiltraatteja submandibulaarisista rauhasista kaikilta niiltä, ​​jotka kuolivat nivelreumaan.

Lymfaattiset infiltraatit voivat joissakin tapauksissa esiintyä paitsi ulkoeritysrauhasissa myös keuhkoissa, munuaisissa ja luustolihaksissa, mikä joskus johtaa vastaaviin toimintahäiriöihin. Joillakin potilailla lymfaattiset infiltraatit sylkirauhasissa, imusolmukkeissa ja sisäelimissä menettävät tavanomaisen tulehduksellisen hyvänlaatuisen luonteensa.

Solut saavat "nuoremman" ulkonäön ja polymorfismin, ja niissä on merkkejä invasiivisesta leviämisestä (erityisesti imusolmukkeiden rakenne voidaan pyyhkiä kokonaan pois). Tällaisissa tapauksissa ei aina ole mahdollista erottaa morfologisesti selkeästi hyvänlaatuista ja pahanlaatuista lymfoproliferaatiota, minkä vuoksi termi "pseudolymfooma" syntyi. Joillakin potilailla histologinen kuva vastaa immunoblastista lymfadenopatiaa; todellisen lymfosarkooman kehittyminen on myös mahdollista.

Kliininen kuva

Pieni määrä murenevaa tai paksua viskoosia valkoista tai kellertävää vuotoa on tyypillistä. Potilailla kyynelten tuotanto vähenee kyynelten täydelliseen puuttumiseen asti, mikä on erityisen havaittavissa vakavien negatiivisten tunteiden (kyvyttömyys itkeä) ja ärsyttävien aineiden altistumisen yhteydessä (erityisesti kyynelten tuotannon puute sipulia kuorittaessa). Yleensä potilaat voivat paremmin alueilla, joilla on kostea ja viileä ilmasto.

Kuivan keratokonjunktiviitin objektiivinen diagnoosi on mahdollista värjäämällä sidekalvon ja sarveiskalvon muuttuneet alueet 1-prosenttisella ruusubengalin liuoksella (tämän tekniikan tuloksia ei kuitenkaan aina tulkita yksiselitteisesti) ja erityisesti käyttämällä rakolamppua, joka tekee sen pistemäinen ja rihmamainen keratiitti voidaan luotettavasti todeta. Kyynelten vähenemisen tunnistamiseksi suosituin on Schirmer-testi, joka koostuu seuraavista.

5 mm leveä suodatinpaperikaistale asetetaan yläpäänsä alaluomen taakse sen keski- ja sisäkolmanneksen rajalle. Normaalisti paperi kastuu vähintään 15 mm 5 minuutissa. Alemmilla tuloksilla kyyneleen eritystä voidaan stimuloida hengittämällä 10 % ammoniumkloridiliuosta, jonka pullo asetetaan 15 cm nenän alapuolelle ("pakotettu Schirmer-testi"). Positiivinen Schirmer-testi (eli riittämätön kyynelten tuotanto) ei ole synonyymi keratoconjunctivitis siccalle, varsinkin jos tämä testi suoritetaan korkeissa lämpötiloissa kuivassa huoneessa.

Kliinisesti havaittavaa kyynelrauhasten suurenemista Sjogrenin oireyhtymässä esiintyy enintään 5 %:lla potilaista. Kuivia silmiä tässä taudissa ei voida yhdistää vain kyynelrauhasten parenkyymin tuhoamiseen tulehduksellisella infiltraatilla, koska näiden rauhasten kirurginen poistaminen (muista syistä) ei johda niin voimakkaaseen kuivumiseen. Ilmeisesti kaikkien sidekalvopussin limakalvojen vauriolla Sjögrenin oireyhtymässä on ratkaiseva merkitys kseroftalmian kehittymisessä. Ehkä kyynelten biokemiallisen koostumuksen muutoksella voi olla tietty rooli: viskositeetin lasku ja vesipitoisuuden kasvu tekee mahdottomaksi luoda yhtenäisen kyynelkerroksen sarveiskalvon pinnalle.

Hoitamaton kuiva keratokonjunktiviitti voi monimutkaistaa sekundaarista infektiota, joka johtuu ensisijaisesti kyynelrauhasten normaalissa erityksessä olevan lysotsyymin bakterisidisen vaikutuksen heikkenemisestä tai puuttumisesta. Infektion (bakteeri- tai virusperäinen) seurauksena ovat mahdollisia useita komplikaatioita - silmäluomien fuusio silmämunaan, silmänräpäysrefleksin menetys, haavainen keratiitti, sarveiskalvon perforaatio uveiitin uhkalla, sekundaarinen glaukooma ja näön menetys, mikä on erittäin harvinaista.

Kserostomia, jos se esiintyy erillään, sitä ei pitäisi pitää Sjögrenin oireyhtymän pakollisena ilmentymänä. Suun kuivumista esiintyy iäkkäillä ihmisillä, alkoholisteilla, tupakoitsijoilla ja ihmisillä, jotka hengittävät suunsa kautta tai käyttävät masennuslääkkeitä. Tilapäistä vakavaa suun kuivumista esiintyy myös hermostuneen jännityksen yhteydessä. Lisäksi Sjögrenin oireyhtymää sairastavat potilaat voivat kokea vain hyvin vaatimattomia suun kuivumisen tuntemuksia, eivätkä siksi aktiivisesti valita siitä. Lisäksi jopa taudin kiistattomilla histologisilla oireilla syljen määrä on joskus riittävä, jotta potilas ei koe epämukavuutta.

Vaikea kserostomia Sjögrenin oireyhtymässä voi olla erittäin ahdistavaa. Suurimmat vaikeudet syntyvät kiinteän ruoan pureskelun ja nielemisen yhteydessä, ja siksi potilaat pakotetaan jatkuvasti juomaan vettä. Yritykset taistella kuivuutta vastaan ​​imemällä sitruunaa tai happamia karkkeja onnistuvat vasta alkuvaiheessa. Vaikeissa tapauksissa ruokahiukkaset "tarttuvat" ikeniin, poskiin ja kitalaen, ja potilaiden on pakko poistaa ne käsillään. Nielun limakalvon kuivuus voi aiheuttaa nielemishäiriötä; joissakin tapauksissa havaittiin todellinen ruokatorven liikkuvuuden häiriö.

Kivuliaat halkeamat huulissa ja suun kulmissa ovat hyvin yleisiä. Suun limakalvo on usein ärtynyt, sen pintakudos irtoaa helposti ja kuuman tai mausteisen ruoan syöminen aiheuttaa kipua. Maitoa juottaessa sen poskien limakalvolla viipyvät koaguloituneet langat tulkitaan joskus väärin sienivaurioiksi (jotka voivat joissain tapauksissa jopa vaikeuttaa kserostomiaa Sjögrenin oireyhtymässä). Kivulias atrofinen glossiitti, jossa on halkeileva kieli, ei ole harvinaista. Haavainen stomatiitti on myös mahdollista. Kliinisesti vaikeissa tapauksissa ei havaita normaalia syljen kerääntymistä kielen tyviosan tyveen. Ei myöskään ole mahdollista lisätä syljeneritystä korvasylkirauhasten ja alaleuan rauhasten hieronnan jälkeen.

Useimmilla potilailla korvasylkirauhasten suureneminen on yksipuolista ja tilapäistä, vaikka normaalikoko voidaan säilyttää tai molemminpuolinen suureneminen on mahdollista. Submandibulaariset rauhaset ovat harvemmin laajentuneet. Suurentuneet sylkirauhaset ovat usein lievästi tuskallisia tunnustettaessa ja yleensä tiheitä, sileä tai epätasainen pinta. Samaan aikaan niillä ei ole kasvaimille ominaista kivitiheyttä tai nodulaarisuutta. Akuutti kipu rauhasissa yhdistettynä kuumeeseen, paikalliseen hyperemiaan ja hypertermiaan viittaa useimmiten sekundaarisen infektion lisääntymiseen, joka on yleensä seurausta rauhasten sisäisten sylkitiehyiden usein havaitusta laajentumisesta ja mutkaisuudesta.

Näiden kanavien patologian sekä rauhasen parenkyymin atrofian asteen arvioimiseksi voidaan käyttää menestyksekkäästi kontrastisia sialografiaa. Rauhasparenkyymin tuhoutumisen vakavuus määritetään myös tuikekuvauksella käyttäen leimattua teknetiumia (99m Te). Tässä tapauksessa verrataan radionuklidin absorptiotasoa sylkirauhasten ja kontrollina kilpirauhasen kudoksissa.

On omituista, että aikayksikköä kohden erittyneen syljen määrä, jonka pitäisi ilmeisesti luonnehtia kserostomiaa erityisen tarkasti, ei itse asiassa ole riittävän luotettava indikaattori, koska se on alttiina voimakkaille yksittäisille vaihteluille. Syljenerityksen vähenemisen yleistä arviointia varten on joskus tärkeää varmistaa happamien ruokien, kuten sitruunan, pieni stimuloiva vaikutus.

Riittämättömällä sylkimäärällä ientulehdus, pahanhajuinen hengitys ja hammassärkyä aiheuttava karies ovat yleisiä. Hampaat murenevat helposti ja aiemmin laitetut täytteet putoavat. On pidettävä mielessä, että lääkkeiden aiheuttama kserostomia ei ole lähes koskaan hammaspatologian syy.

Muutokset ulkoisten sukuelinten limakalvoissa

Sjogrenin oireyhtymän systeemiset ilmentymät aiheuttavat usein vakavia vaikeuksia niiden patogeneettisessä tulkinnassa.

He voivat: 1) olla spesifisten sidekudossairauksien oireita, joihin Sjögrenin oireyhtymä usein yhdistetään; 2) heijastaa kyseessä olevan oireyhtymän todellisia patogeneettisiä piirteitä ja 3) olla epäspesifinen seuraus eksokriinisten rauhasten riittämättömästä toiminnasta ja kuivista limakalvoista jne. Ilmeisesti ensimmäinen oireluokka ei liity Sjögrenin oireyhtymään sinänsä ja on ei huomioida tässä osiossa.

Ihon muutokset

Hyvin usein havaittu nokkosihottuma, joka heijastaa Sjögrenin oireyhtymälle ominaisia ​​lääkeallergioita. K. Whaley et ai. (1973) jopa havaitsivat, että allergisia reaktioita penisilliinille nivelreumassa esiintyy lähes yksinomaan potilailla, joilla on samanaikainen Sjogrenin oireyhtymä.

Nivelten ja lihasten vauriot

Yleisimmin kärsivät nivelet ovat polvi- ja kyynärnivelet. Tämän niveltulehduksen variantin patogeneesiä ei tunneta. Sen immunokompleksiluonteesta on olemassa mielipide. Epäsuora argumentti tämän näkemyksen puolesta on Sjogrenin oireyhtymän ja nivelreuman toistuva yhdistelmä, joille kullekin on ominaista verenkierrossa olevien immuunikompleksien korkea taso ja kuivan oireyhtymän käytännöllinen puuttuminen potilailla, joilla on psoriaattinen niveltulehdus ja muu seronegatiivinen spondylartriitti, joille immuunikompleksien muodostuminen on täysin epätyypillistä.

On syytä muistaa, että vaikka useimmilla potilailla, joilla on nivelreuman ja Sjögrenin oireyhtymän yhdistelmä, nivelreumaprosessin merkit edeltävät kauan ennen sicca-oireyhtymää, myös päinvastainen suhde on mahdollinen. Siksi todellisen nivelreuman puhkeamista ei voida sulkea pois, kun potilaalla, jolla on pitkäaikainen eristetty Sjögrenin oireyhtymä, ilmaantuu ensimmäisen kerran nivelnivelet.

Vakavia lihasvaurioita primaarisessa Sjögrenin oireyhtymässä ei esiinny lähes koskaan, vastaavia kuvauksia on vain muutama. Joissakin tapauksissa potilaat valittavat lievästä lihaskipusta ja kohtalaisesta lihasheikkoudesta, ja jälkimmäiseen voi liittyä myös elektrolyyttihäiriöitä ja tubulusasidoosia. Lihasbiopsia potilailla, joilla on primaarinen Sjogrenin oireyhtymä, paljastaa usein kliinisesti oireettoman fokaalisen myosiitin, johon liittyy perivaskulaarista lymfaattista infiltraatiota, sekä immunoglobuliinien ja komplementin kerääntymistä lihaskudokseen ja dystrofisia muutoksia myofibrilleissä elektronimikroskopiassa.

Hengityselimet

Usein ns kuiva keuhkoputkentulehdus, jossa paksu limavuoto aiheuttaa jatkuvaa kuivaa yskää, johon liittyy yskän eritysvaikeuksia ja sekundäärisen infektion lisääminen. Jälkimmäisen kehittämisessä kiinnitetään myös tiettyä huomiota riittämättömään paikalliseen IgA-tuotantoon.

T- ja B-lymfosyyttien keuhkoputkien ja keuhkorakkuloiden seinämien infiltraatioita pidetään suhteellisen spesifisinä Sjögrenin oireyhtymälle, joka voi kliinisesti ilmetä hengitysteiden tukkeutumisen oireina, joihin liittyy yskää ja hengenahdistusta, sekä tavallisesti lievän interstitiaalisen keuhkokuumeen jaksoina. Usein on kuvattu lievää lyhytaikaista keuhkopussintulehdusta, joka paranee spontaanisti 1-2 viikossa. Krooninen interstitiaalinen tulehdusprosessi (fibrosoiva alveoliitti) on suhteellisen harvinainen.

Sjögrenin oireyhtymän sydän- ja verisuonijärjestelmässä ei tapahdu erityisiä patologisia muutoksia, jotka liittyvät ensisijaisesti tähän sairauteen.

Munuaisten patologia

Tätä näkemystä tukee se tosiasia, että tubulaarinen asidoosi Sjögrenin oireyhtymässä paranee sytostaattisten immunosuppressanttien jälkeen. Lisäksi on huomionarvoista, että siirretyn munuaisen hylkimisreaktion aiheuttaman autoimmuunikriisin aikana tubulaarista asidoosia kehittyy myös yhdessä peritubulaarisen lymfoidin infiltraation kanssa. Koska tubulusten osallistuminen prosessiin voi ilmetä antidiureettisen hormonin vasteen vähenemisenä, lisääntynyt nestemäärä (kserostomian vuoksi) johtaa joskus diabetes insipiduksen oireyhtymän kehittymiseen.

Harvinaisissa tapauksissa Sjogrenin oireyhtymää sairastaville potilaille kehittyy akuutti glomerulonefriitti, johon liittyy hypokomplementemia ja immunoglobuliinien ja komplementin kerääntyminen glomerulusten pääkalvoon. On tärkeää huomata, että tässä ei ole kyse samanaikaisesta SLE:stä, jossa Sjögrenin oireyhtymän kehittyminen on täysin mahdollista, koska yhdelläkään näistä potilaista ei ollut vasta-aineita natiiville DNA:lle, jotka ovat erittäin spesifisiä lupusnefriittipotilaille.

Ruoansulatus- ja vatsaelimet

Maksan ja pernan lievä suureneminen yhdistettynä kohtalaisiin maksan toimintahäiriön laboratoriotutkimuksiin ei ole niin harvinaista. Suhteellisen usein havaitaan vasta-aineita mitokondrioille, sileille lihaksille ja maksasolujen kalvoille, mitä pidetään selvänä osoituksena maksan osallistumisesta immuunipatologiseen prosessiin. Mahdollisuutta tietyn maksapatologian (krooninen aktiivinen hepatiitti tai primaarinen sappikirroosi) kehittyminen Sjögrenin oireyhtymän ilmentymäksi (kuten jotkut kirjoittajat huomauttavat) ei näytä olevan todistettu riittävän vakuuttavasti.

Tällaisissa tapauksissa sitä ei voida sulkea pois käänteiset syy-seuraussuhteet, koska näissä autoimmuunisairauksissa esiintyy usein sekundaarista Sjögrenin oireyhtymää (kuten nivelreumassa yhdessä kuivan oireyhtymän kanssa, nivelvauriota ei voida pitää Sjögrenin oireyhtymän ilmentymänä). Mahdollisista endokriinisistä patologioista on syytä mainita Hashimoto-tyypin kroonisen kilpirauhastulehduksen histologiset merkit noin 5 %:lla Sjögrenin oireyhtymää sairastavista potilaista. Molempien oireyhtymien autoimmuuninen luonne tekee tästä yhdistelmästä varsin ymmärrettävän. Samaan aikaan kilpirauhasen vajaatoiminnan kliiniset oireet ovat hyvin harvinaisia.

Useilla potilailla, joilla on vaikea Sjögrenin oireyhtymä, esiintyy keskisuurten ja pienten verisuonten vaskuliittia, joka ilmenee kliinisesti ihohaavoina ja perifeerisenä neuropatiana. Sille on ominaista erityisen yleinen yhdistelmä Ro-vasta-aineiden kanssa. Useilla potilailla vaskuliitti yhdistetään hyperglobulinemiaan ja se on mahdollisesti heijastus immuunikompleksipatologiasta (ainakin joissakin tapauksissa). Sen pääoire on "hyperglobulineeminen purppura", joka ilmenee verenvuotopisteinä jaloissa.

Verenvuotojen elementit tyypillisissä tapauksissa niihin liittyy kutinaa ja ne työntyvät ihon pinnan yläpuolelle, jonka lämpötila on yleensä hieman kohonnut. Harvoissa tapauksissa ihottuma näyttää yhtenäiseltä. Hyperglobulineeminen purppura on hyvin tyypillistä "kuivaoireyhtymälle". Uskotaan, että potilaista, joilla on yhdistelmä hyperglobulinemiaa ja verenvuotoja jaloissa, 20-30 %:lla on tai tulee kehittymään tyypillisiä Sjogrenin oireyhtymän ilmenemismuotoja. Jopa primaarisen sicca-oireyhtymän yhteydessä Raynaudin oireyhtymä esiintyy useammin kuin muussa väestössä. Sen yhteys itse vaskuliittiin vaikuttaa kuitenkin kyseenalaiselta.

Useimmat kirjoittajat selittävät muutokset keskushermostossa ja aivohermoissa vaskuliitti vastaava lokalisointi. Useita aivooireita on kuvattu, mukaan lukien nystagmus, toistuva hemipareesi ja erityisen vaikeissa tapauksissa seroosinen meningoenkefaliitti. Kraniaalihermoista kolmoishermo kärsii suhteellisen useammin tyypillisen kipuoireyhtymän kehittymisestä. Yksittäisillä Sjogrenin oireyhtymää sairastavilla potilailla havaittiin vakavaa nekrotisoivaa arteriittia, jonka kliiniset oireet vastaavat klassista polyarteritis nodosaa. Ei kuitenkaan voida sulkea pois sitä, että polyarteriitti ei näissä tapauksissa ollut Sjögrenin oireyhtymän ilmentymä, vaan "samanaikainen" sairaus (kuten nivelreuma jne.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Tänään puhumme taudista ja Sjögrenin oireyhtymästä, olet ehkä kuullut myös nimen "kuiva oireyhtymä". Mutta jotkut ihmiset sekoittavat edelleen taudin Sjögrenin oireyhtymään.

Sjögrenin tauti on systeeminen sairaus, jonka tunnusmerkkinä on krooninen autoimmuunivaurio sylki- ja kyynelrauhasissa.

Sjögrenin oireyhtymä - Sjögrenin tautia muistuttava sylki- ja kyynelrauhasten vaurio, joka kehittyy 5-25 %:lla potilaista, joilla on systeemisiä sidekudossairauksia, useammin 50-75 %:lla potilaista, joilla on krooninen autoimmuunimaksavaurio (krooninen autoimmuunihepatiitti, primaarinen sappikirroosi). maksan) ja harvemmin muissa autoimmuunisairauksissa.

Tautia pidetään melko harvinaisena, ja sen ilmaantuvuus vaihtelee 4-250 tapauksesta 100 000 asukasta kohti. Huippu ilmaantuvuus on 35-50 vuoden iässä. Naiset sairastuvat 8-10 kertaa useammin kuin miehet.

Sjogrenin taudin diagnoosi vahvistetaan valitusten, sairaushistorian, potilaan kliinisen, laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksen perusteella ja aina poissulkien muut sairaudet, joista keskustellaan myöhemmin.

Kliiniset piirteet, jotka lisäävät Sjögrenin taudin todennäköisyyttä .

Erittävien epiteelin rauhasten vaurio (autoimmuuniepiteeliitti).

• Sylkirauhaset: sialadeniitti (yleensä sikotauti), submaxilliitti tai korvasylkirauhasten/sylkirauhasten asteittainen suureneminen, harvoin - suun limakalvon pienet sylkirauhaset.
• Kuivaa sidekalvotulehdusta/keratokonjunktiviittiä havaitaan kaikilla potilailla taudin kestosta ja kehitysvaiheesta riippuen.
• Huulten punaisen reunan vaurio - keiliitti, toistuva stomatiitti, kuiva subatrofinen/atrofinen rinofaryngolaryngiitti.
• Sappiteiden ja munuaisten tubuluslaitteen epiteelin vaurio.

Ekstraglandulaariset systeemiset ilmenemismuodot

• Nivelkipua (artralgiaa) havaitaan 70 %:lla potilaista. Kolmannes potilaista kokee toistuvaa ei-eroosiota niveltulehdusta, pääasiassa käsien pienissä nivelissä.
• Vaskuliitti: haavaumat, pääasiassa jaloissa, harvemmin yläraajoissa ja suun limakalvolla.
• Munuaisvauriot: interstitiaalinen nefriitti, glomerulonefriitti, nefroottinen oireyhtymä.
• Ääreishermoston vauriot: polyneuropatia, moninkertainen mononeuropatia, mononeuriitti, radikuloneuropatia, tunnelineuropatia.

Diagnostiset menetelmät.

Sylkirauhasten vaurion diagnosoimiseksi käytä:

• korvasylkirauhasen sialografia Omnipaquella,
• alahuulen pienten sylkirauhasten biopsia,
• biopsia laajentuneista korvasylkirauhasista/submandibulaarisista sylkirauhasista,
• sialometria (stimuloidun syljenerityksen mittaus),
• Sylkirauhasten ultraääni ja MRI.

Käytä silmävaurion (keratoconjunctivitis sicca) diagnosointiin:

• Schirmer-testi (vähentynyt kyynelten tuotanto ammoniakilla stimuloinnin jälkeen),
• sidekalvon ja sarveiskalvon epiteelin värjäys fluoreseiinilla ja lissamiinivihreällä,
• kyynelkalvon stabiilisuuden määrittäminen sarveiskalvon ”kuivien pisteiden” muodostumisajan perusteella (yleensä yli 10 sekuntia).

Laboratoriotutkimus:

• Leukosyyttien tason lasku (leukopenia) on taudille tyypillinen merkki, joka liittyy usein taudin korkeaan immunologiseen aktiivisuuteen.
• Lisääntynyt ESR havaitaan noin puolella potilaista.
• CRP:n nousu EI ole ominaista Sjögrenin taudille. Suuria lukuja havaitaan vakavissa sairaustapauksissa ja komplikaatioiden kehittymisessä.
• Reuma (RF) ja antinukleaarinen tekijä (ANF) havaitaan 95-100 %:lla potilaista.
• Vasta-aineita Ro/SS-A- ja La/SS-B-tumaantigeeneille havaitaan 85-100 %:lla potilaista entsyymi-immunomääritysmenetelmällä. Ro- ja La-vasta-aineiden samanaikainen havaitseminen on spesifisintä Sjogrenin taudille, mutta sitä havaitaan vain 40-50 %:lla potilaista. La-vasta-aineet ovat spesifisempiä taudille.
• Kryoglobuliineja havaitaan kolmanneksella potilaista.
• C4-komplementtikomponentin väheneminen on epäsuotuisa merkki, joka vaikuttaa tätä sairautta sairastavien potilaiden eloonjäämiseen.
• Lisääntynyt IgG ja IgA, harvemmin IgM.

Kriteerit Sjögrenin taudin diagnoosille:

1. Silmävaurio - keratokonjunktiviitti sicca
2. Sylkirauhasten vaurio - parenkymaalinen sialadeniitti
3. Laboratoriolöydökset: positiivinen reumatekijä tai positiivinen antinukleaarinen tekijä (ANF) tai anti-SSA/Ro- ja/tai anti-SSB/La-vasta-aineita

Diagnoosi tietty Sjögrenin tauti voidaan diagnosoida, jos kaksi ensimmäistä kriteeriä (1 ja 2) ovat olemassa ja vähintään yksi merkki kriteeristä 3 on olemassa, lukuun ottamatta autoimmuunisairauksia (autoimmuuni maksa-sappisairauksia).

Sjögrenin oireyhtymä voidaan diagnosoida, kun on olemassa selkeästi varmennettu autoimmuunisairaus ja yksi kahdesta ensimmäisestä kriteeristä.

Erotusdiagnoosi

Sjögrenin taudin oireet eivät ole ainutlaatuisia: silmien kuivumista ja suun kuivumista voi esiintyä useiden sairauksien ja tilojen yhteydessä.

Kuivat silmät: kuiva keratokonjunktiviitti, hypovitaminoosi A, kemialliset palovammat, luomitulehdus, viidennen kallohermon vauriot, piilolinssien käyttö, synnynnäiset ja hankitut kyynelrauhassairaudet, sarkoidoosi, HIV-infektio, käänteis-isäntäsairaus, kasvohermon halvaus jne.

Kuiva suu: lääkkeet (diureetit, masennuslääkkeet, psykoosilääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, antikolinergit), ahdistuneisuus, masennus, sarkoidoosi, tuberkuloosi, amyloidoosi, diabetes mellitus, haimatulehdus, lymfoomat, kuivuminen, virusinfektiot, säteily, postmenopaussi jne.

Hoito.

Hoidon tavoitteet: d taudin remission saavuttaminen, potilaiden elämänlaadun parantaminen, taudin hengenvaarallisten ilmentymien kehittymisen estäminen.

Ei-farmakologiset lähestymistavat kuiva-oireyhtymään:

1. Vältä tilanteita, jotka lisäävät limakalvojen kuivuutta: kuiva tai ilmastoitu ilma, tupakansavu, voimakas tuuli, pitkittynyt visuaalinen (erityisesti tietokone), puhe tai psykoemotionaalinen stressi.
2. Rajoita kuivumista lisäävien ja tiettyjen ärsyttävien aineiden (kahvi, alkoholi, nikotiini) käyttöä.
3. Usein pienten veden tai sokerittomien nesteiden juominen voi lievittää suun kuivumisen oireita.
4. Syljenerityksen stimulointi purukumin ja sokerittomien karkkien avulla on hyödyllistä.
5. Huolellinen suuhygienia, hammastahnan ja fluorihuuhtelujen käyttö, hammasproteesien huolellinen hoito ja säännölliset hammaslääkärikäynnit.
6. Terapeuttiset piilolinssit tarjoavat lisäsuojaa sarveiskalvon epiteelille, mutta niitä on käytettävä riittävän kosteuden kanssa.

Sjogrenin taudin rauhasoireiden hoito.

1. Kyynelmäärän korvaamiseksi potilaiden tulee käyttää "keinotekoisia kyyneleitä" 3-4 tai useammin päivässä. Tarvittaessa kyynelten tiputuksen välinen aika voidaan lyhentää 1 tuntiin. Vaikutuksen parantamiseksi on mahdollista käyttää korkeamman viskositeetin keinotekoisia kyyneleitä, mutta tällaisia ​​​​lääkkeitä käytetään parhaiten yöllä näön hämärtymisen vuoksi.
2. Muista käyttää antibakteerisia tippoja.
3. Musiiniin ja karboksimetyyliselluloosaan perustuvien syljenkorvikkeiden käyttö täydentää sen voitelevaa ja kosteuttavaa toimintaa erityisesti yöunissa (Oral balance geeli, Biotene huuhtelu, Salivart, Xialine).
4. Ottaen huomioon kandidoosiinfektioiden korkea ilmaantuvuus "kuivan oireyhtymän" yhteydessä, paikallinen ja systeeminen antifungaalihoito on aiheellista.
5. Syklosporiini Silmäemulsiota (Restasis) suositellaan keratoconjunctivitis siccan hoitoon.
6. NSAID-lääkkeiden paikallinen käyttö vähentää epämukavuutta silmissä, mutta voi kuitenkin aiheuttaa sarveiskalvovaurioita.
7. Glukokortikosteroidien paikallinen käyttö lyhyinä (enintään kaksi viikkoa) keratoconjunctivitis siccan pahenemisen aikana katsotaan hyväksyttäväksi.
8. Pilokarpiinia (Salagen) tai cevimeliiniä (Evoxac) käytetään stimuloimaan sylki- ja kyynelrauhasten eritystä.
9. Helpotus ylempien hengitysteiden kuivuudesta (nuha, poskiontelotulehdus, kurkunpäätulehdus, keuhkoputkentulehdus) saavutetaan ottamalla bromiheksiiniä tai asetyylikysteiiniä terapeuttisina annoksina.
10. Jos kipua esiintyy yhdynnän aikana (dyspareunia), paikallista voiteluaineiden käyttöä suositellaan, ja postmenopausaalisella kaudella estrogeenien paikallinen ja systeeminen käyttö on aiheellista.

Sjogrenin taudin ekstraglandulaaristen systeemisten ilmentymien hoito.

Sjogrenin taudin systeemisten ilmentymien hoitoon käytetään glukokortikoideja, alkyloivia sytostaattisia (leukeraani, syklofosfamidi) ja biologisia (rituksimabi) lääkkeitä.

1. Potilaille, joilla on minimaalisia systeemisiä oireita, määrätään glukokortikoideja pieninä annoksina tai tulehduskipulääkkeitä.
2. Kun suurten sylkirauhasten määrä on lisääntynyt merkittävästi (lymfooman poissulkemisen jälkeen), vaikeiden systeemisten ilmenemismuotojen merkkien puuttuessa, laboratorioaktiivisuuden indikaattoreissa on kohtalaisia ​​ja merkittäviä muutoksia, on tarpeen määrätä pieniä annoksia glukokortikoideja yhdessä leukeraanin kanssa useiden vuosien ajan.
3. Vaskuliitin hoidossa on määrätty syklofosfamidia.
4. Vaikeat systeemiset oireet vaativat suurempia annoksia glukokortikoideja ja sytostaattisia aineita yhdessä intensiivisen hoidon kanssa.

Intensiivinen terapia tulisi käyttää taudin vakaviin ja hengenvaarallisiin ilmenemismuotoihin korkean immuno-inflammatorisen aktiivisuuden pysäyttämiseksi, kulun luonteen muuttamiseen ja taudin ennusteen parantamiseksi.

Geenimuunneltujen biologisten lääkkeiden käyttö voit hallita taudin systeemisiä ekstraglandulaarisia ilmenemismuotoja ja vähentää toiminnallista rauhasten vajaatoimintaa.

Ennaltaehkäisy.

Primaariehkäisy ei ole mahdollista taudin epäselvän etiologian vuoksi. Toissijaisella ehkäisyllä pyritään estämään taudin paheneminen, eteneminen ja kehittyvien lymfoomien oikea-aikainen havaitseminen. Se mahdollistaa varhaisen diagnoosin ja riittävän hoidon aloittamisen ajoissa. Joidenkin potilaiden on rajoitettava näköelinten, äänihuulien kuormitusta ja poistettava allergeenit. Rokotukset, sädehoito ja hermoston ylikuormitus ovat vasta-aiheisia potilaille. Sähkötoimia tulee käyttää erittäin varovasti.

Sjögrenin oireyhtymä on yksi yleisimmistä autoimmuunisairauksista, jotka vaikuttavat ulkoisiin eritysrauhasiin.

Sylki- ja kyynelrauhaset kärsivät, vähemmässä määrin, limakalvojen rauhaset.

Tämän taudin kanssa ne lakkaavat toimimasta täysin eivätkä eritä eritteitä vaaditussa määrässä.

Sitä on mahdotonta parantaa kokonaan, joten hoito rajoittuu oireiden lievittämiseen. Sjögrenin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä sicca-oireyhtymä, liittyy yleensä systeemisiin immuuni-tulehdussairauksiin.

Mikä se on

Kuka sen ensimmäisenä diagnosoi?

Sairaus sai nimensä sen löytäneen ja tutkineen silmälääkärin Heinrich Sjögrenin (jonka sukunimi kirjoitetaan ja lausutaan venäjäksi Sjögren) kunniaksi. Tutkimus alkoi vuonna 1929, kun hän tapasi potilaan, jolla oli joukko tyypillisiä oireita.

Aikaisemmin niitä ei pidetty merkkinä systeemisestä sairaudesta. Ranskalainen silmälääkäri Henry Gougeroth auttoi ruotsalaista lääkäriä tutkimaan oireyhtymää.

Kuka on alttiimmin taudille?

Sjögrenin oireyhtymä on melko yleinen sairaus ympäri maailmaa. Siitä kärsivien potilaiden tarkkailun seurauksena tiedemiehet eivät ole löytäneet syitä sen kehittymiseen, paitsi että se voi olla seurausta geneettisestä taipumuksesta.

Taudin puhkeamisen laukaisevia tekijöitä voivat olla stressi, ylityö ja virusinfektiot. Sjogrenin oireyhtymä esiintyy usein yhdessä lupus erythematosuksen ja nivelreuman kanssa.

Henkilön ikä ja sukupuoli

Huolimatta siitä, että minkä tahansa rodun, iän ja sukupuolen edustajat altistuvat taudille, yli 40-50-vuotiaat naiset kärsivät eniten. Miehet sairastuvat paljon harvemmin – heillä on joka kymmenes Sjögrenin oireyhtymätapaus, ja lapset sairastuvat hyvin harvoin.

Syyt

Nykyään Sjögrenin oireyhtymän kehittymisen tarkkaa syytä ei tunneta. Mutta useat havainnot ja tutkimukset antavat meille mahdollisuuden olettaa, että sairaus johtuu geneettisestä taipumuksesta. Potilailla havaitaan antigeenejä HLADW2, DW3, B8.

"Kuivan oireyhtymän" kehittymisen provosoivia tekijöitä ovat: virusinfektiot, väsymys, hypotermia, neuropsyykkinen stressi.

Oireet ja diagnoosi

Sjogrenin oireyhtymän yleisimmät ilmenemismuodot ovat seuraavat:

• kserostomia normaalien tai laajentuneiden sylkirauhasten kanssa;
• kuiva keratokonjunktiviitti, jossa on normaalit tai laajentuneet kyynelrauhaset;
• systeemisten sidekudossairauksien esiintyminen.

Useimmat lääkärit pitävät kahta kolmesta ilmenemismuodosta riittävinä tämän diagnoosin tekemiseen. Sicca-oireyhtymän ja sidekudossairauden yhdistelmää pidetään yleensä toissijaisena oireyhtymänä, ja vain kserostomia tai keratokonjunktiviitti sicca katsotaan ensisijaiseksi oireyhtymäksi.

Sjögrenin oireyhtymän silmäoireet ilmenevät vähentyneen kyynelerityksen seurauksena. Potilaat valittavat polttavasta tunteesta, hiekan tunteesta ja naarmuuntumisesta silmissä. Jotkut potilaat kokevat myös silmäluomien punoitusta ja kutinaa, näöntarkkuuden heikkenemistä, silmäluomien halkeamien kapenemista ja viskoosien eritteiden kerääntymistä silmäkulmiin.

Tämän taudin yhteydessä silmän sarveiskalvo ja sidekalvo tulehtuvat - kehittyy kuiva keratokonjunktiviitti. Myös Sjögrenin oireyhtymän yhteydessä havaitaan usein sylkirauhasten laajentumista.

Joillakin potilailla paritisten korvasylkirauhasten laajentumisen vuoksi kasvojen soikea muuttuu - kirjallisuudessa tätä ilmiötä kutsutaan "hamsterin kasvoiksi".

Sjogrenin oireyhtymän tyypillisiä oireita ovat suun limakalvon ja huulten kuivuus, kohtaukset, suutulehdus ja moninkertainen hammaskariies. Kun taudin alkuvaiheessa limakalvojen kuivumista havaitaan vain fyysisen rasituksen tai ahdistuksen aikana, vakavalla kaudella tätä tunnetta havaitaan jatkuvasti. Limakalvot muuttuvat kirkkaan vaaleanpunaisiksi, vaurioituvat helposti kosketuksessa ja kieli kuivuu.

Tutkimuksessa paljastuu pieni määrä vapaata sylkeä; se on viskoosia tai vaahtoavaa. Tätä taustaa vasten sekundaarisen infektion (bakteeri-, virus-, sieni-) esiintyminen johtaa stomatiitin kehittymiseen.

Sjogrenin oireyhtymän myöhäisvaiheelle on ominaista suuontelon vakava kuivuminen, joka johtaa puhe- ja nielemishäiriöihin, huulten halkeilemiseen, kielen taittumiseen, suun limakalvon alueiden keratinisoitumiseen ja vapaan syljen puutteeseen.

Myös muiden endokriinisten rauhasten vajaatoimintaa, nenänielun, ihon, emättimen kuivuutta, keuhkoputkentulehduksen, trakeiitin, esofagiittien, atrofisen gastriitin ja muiden sairauksien kehittymistä havaitaan. Lisäksi voidaan havaita niveloireyhtymiä, kuten polyartriittia tai polyartralgiaa, kasvohermon ja kolmoishermon neuropatiaa, käsien ja jalkojen herkkyyden heikkenemistä, kuumetta, hepato- ja splenomegaliaa, verenvuotoisia ihottumia vartalossa ja raajoissa.

Hoito

Nykyään Sjögrenin oireyhtymään ei ole kehitetty patogeneettistä hoitoa. Kuiville silmille on määrätty keinotekoisia kyyneleitä, eivätkä ne vaadi reseptiä. Lääkettä tulee tiputtaa neljä kertaa päivässä tai tarpeen mukaan.

Suun kuivuminen on erittäin epämiellyttävä oire, joka aiheuttaa voimakasta janoa. Sylki ei ole vain kosteuttava neste, joka auttaa pureskelemaan ja nielemään ruokaa, vaan se suojaa myös suun limakalvoa infektioilta. Riittämättömän syljen tuotannon vuoksi kehittyvät ikenien ja hampaiden tulehdusprosessit sekä karies.

Tältä osin on tarpeen varmistaa maksimaalinen suun hoito - harjaa hampaat useita kertoja päivässä, huuhtele suu säännöllisesti erityisillä antiseptisillä aineilla, käytä sokeritonta purukumia.

Lisäksi oikea-aikainen hammasproteesi ja karieshoito ovat tärkeitä. On myös välttämätöntä välttää syljeneritystä vähentävien lääkkeiden käyttöä - näitä ovat masennuslääkkeet, antihistamiinit ja antikolinergiset lääkkeet.

Joskus taudinaiheuttajat voivat siirtyä suuontelosta sylkirauhasiin, mikä johtaa niiden infektioon. Tämä johtaa sylkirauhasten turvotukseen, johon liittyy kipua ja kuumetta. Jos tämä tila kehittyy, määrätään hoito antibiooteilla, suihkeilla ja keinosylkeä sisältävillä aerosolilla.

Nenänielun kuivien limakalvojen kosteuttamiseksi määrätään erityisten aerosolien käyttö. Lisäksi hoitojakson aikana on tarpeen ylläpitää normaalia ilmankosteutta erityisellä kostuttimella tai ilmastointilaitteella.

Joskus, jos sidekudokset ovat mukana prosessissa (sisäelinten vaurioituessa tai vakavan vaskuliitin kehittyessä), taudin hoito koostuu glukokortikoidien tai syklofosfamidin määräämisestä. Nivelkipua varten määrätään hoito hydroksiklorokiinilla.

Mahalaukun erityksen vajaatoiminnan tapauksessa määrätään pitkäaikainen korvaushoito luonnollisella mahanesteellä, suolahapolla ja pepsidiilillä. Haiman vajaatoiminnassa suoritetaan entsyymihoitoa: Panzinorm, Festal jne.

Hoito kansanlääkkeillä

Sjögrenin oireyhtymä on sairaus, jossa on kokonaisuus ilmenemismuotoja ja oireita, joten perinteisiä hoitomenetelmiä voidaan käyttää vain oireiden torjumiseen.

Esimerkiksi kuiviin silmiin käytetään erilaisia ​​liuoksia, joiden koostumus on lähellä kyynelnestettä, ja tyrni- ja ruusunmarjaöljyä suun limakalvojen parantamiseen.

Taudin kulun helpottamiseksi sekä päähoidon helpottamiseksi voit käyttää perinteisen lääketieteen reseptejä:

• Erittyvän syljen määrän lisäämiseksi kannattaa lisätä ruokavalioon sylkeä erittäviä ruokia - mausteita, sinappia, sitruunaa ja muita hedelmiä.
• Koska Sjögrenin oireyhtymään liittyy lähes aina ruoansulatuskanavan häiriöitä, on syytä noudattaa tiettyjä ravitsemussääntöjä: käsitellä ruokia hellävaraisemmin, sisällyttää ruokavalioon riittävä määrä hiilihydraatteja, proteiineja ja vitamiineja, syödä ruokaa 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina.
• Tilli tai perunamehu auttaa poistamaan punaisten silmien vaikutuksen. Kostuta tätä varten side juuri valmistetulla mehulla ja levitä sitä silmiin 20 minuutin ajan. Toimenpiteen jälkeen silmiä ei pidä rasittaa useampaan tuntiin.On suositeltavaa käyttää tummia laseja, jotka auttavat vähentämään liian kirkkaan valon aiheuttamaa epämukavuutta.

Ennen kuin käytät perinteisiä reseptejä minkä tahansa sairauden hoitoon, sinun on neuvoteltava yrttiläisten ja lääkärin kanssa kielteisten seurausten välttämiseksi.

Ennaltaehkäisy

Potilaat ovat reumatologin sekä hammaslääkärin, silmälääkärin ja gynekologin seurannassa. Ennaltaehkäisevä hoito oireenmukaisilla lääkkeillä ja lääkkeillä remissiotilan saavuttamiseksi on välttämätöntä.

Taudin ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty tähän mennessä.

Ennuste ja komplikaatiot

Taudin kulku ei ole hengenvaarallinen, mutta heikentää merkittävästi elämänlaatua. Oikea-aikaisesti määrätty hoito voi hidastaa patologisten prosessien etenemistä ja säilyttää potilaiden työkyvyn. Hoidon puutteessa esiintyy usein komplikaatioita, jotka johtavat vammautumiseen.

On huomattava, että primaarisiin leesioihin, joissa on Sjögrenin oire, liittyy usein toissijaisia ​​infektioita, jotka johtavat bronkopneumonian, uusiutuvan trakeiitin ja poskiontelotulehduksen kehittymiseen. Systeemisten leesioiden yhteydessä on todennäköistä selkäytimen ja/tai aivojen verenkiertohäiriöiden ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.

Johtopäätös

Huolimatta siitä, että tauti on melko vakava ja aiheuttaa suurta epämukavuutta, se ei ole kohtalokas, ja jos otat yhteyttä asiantuntijaan ajoissa ja aloitat hoidon, voit elää sen kanssa käytännössä huomaamatta ongelman olemassaoloa.

On syytä muistaa terveelliset elämäntavat, tämä ei vain paranna immuniteettia ja estää patologisen prosessin nopeaa etenemistä, vaan myös vähentää merkittävästi muiden samanaikaisten patologioiden riskejä.

Video

Katsotaanpa hyödyllinen video aiheesta:

Bibliografia

1. Oftalmologia. Kliiniset suositukset Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmologia. Kansallinen johtajuus. Lyhyt painos Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Sjogrenin oireyhtymä ("kuiva oireyhtymä") ilmenee eksokriinisten rauhasten toiminnan heikkenemisenä; tämän patologian seurauksena ilmenee vakavaa ihon ja emättimen, henkitorven, nenänielun, silmien ja suuontelon limakalvojen kuivuutta ja havaitaan myös haiman tuottamien ruoansulatusentsyymien erityksen vähenemistä.

Useimmiten tämä oireyhtymä liittyy useisiin sidekudoksen autoimmuunipatologioihin - dermatomyosiittiin, sklerodermaan, ja tällaisissa tapauksissa sitä kutsutaan toissijaiseksi Sjögrenin oireyhtymäksi. Jos patologia kehittyy itsenäisesti, nimi kuulostaa ensisijaiselta Sjogrenin oireyhtymältä tai Sjogrenin taudilta.

Viimeaikaisten epidemiologisten tutkimusten mukaan tämän taudin esiintyminen voidaan havaita 0,59-0,77 prosentilla planeetan kokonaisväestöstä, kun taas yli 50-vuotiailla potilailla patologia esiintyy 2,7 ​​prosentissa tapauksista. Naaraiden ilmaantuvuus on 10-25 kertaa suurempi kuin miesten.

Sjogrenin oireyhtymän syyt ja kehittymismekanismi

Sjögrenin oireyhtymälle tyypillisintä on kyynel- ja sylkirauhasten vaurioituminen ja niiden toiminnan heikkeneminen. Seurauksena on sidekalvon ja suuontelon limakalvon tulehdus ja kuivuus (kserostomia), keratokonjunktiviitti, keratiitti (silmän sarveiskalvon tulehdus).

Sjögrenin oireyhtymän syitä ei ole vielä täysin selvitetty. Todennäköisimpiä on teoria kehon immuunijärjestelmän patologisesta reaktiosta. Tämä reaktio kehittyy vasteena retroviruksen, erityisesti Epstein-Barr-viruksen, herpesvirus VI:n, sytomegaloviruksen ja ihmisen immuunikatoviruksen aiheuttamille vaurioille ulkoisten rauhasten soluille. Huolimatta immunologisten häiriöiden merkittävästä samankaltaisuudesta viruksen vaikuttaman kehon muutosten kanssa, suoria todisteita viruksen roolista patologian kehittymisen aiheuttajana ei ole saatu.

Itse virukset ja niiden vaikutuksesta muuttuneet rauhasten epiteelisolut immuunijärjestelmä näkee antigeeneinä (vieraina tekijöinä). Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita tällaisia ​​soluja vastaan ​​ja aiheuttaa vähitellen rauhaskudoksen tuhoutumisen. Sairaus esiintyy usein perinnöllisenä tai perhehäiriönä, erityisesti kaksosilla, mikä viittaa geneettiseen taipumukseen.

Näin ollen oletetaan, että patologian kehittymisen ja esiintymisen mekanismissa monien tekijöiden yhdistelmä on tärkeä:

kehon stressireaktio, joka tapahtuu immuunivasteen seurauksena;

immuunijärjestelmän säätely sukupuolihormonien avulla, mistä on osoituksena harvinainen esiintyvyys alle 20-vuotiaiden keskuudessa, kun taas tytöt kärsivät useimmiten lapsista;

immuunikontrolli käyttämällä T-lymfosyyttejä;

virus;

geneettinen.

Sjögrenin oireyhtymän oireet

Kaikki Sjögrenin oireyhtymän oireet on jaettu kahteen ryhmään:

systeeminen tai ekstraglandulaarinen - erilaiset oireet, jotka osoittavat eri kehon järjestelmien vaurioita ja jotka eivät ole ominaisia ​​tälle patologialle;

rauhanen - erittävien rauhasten epiteelisolujen vaurio, johon liittyy jälkimmäisten toimintojen heikkeneminen.

Pakollinen ja jatkuva oire Sjögrenin oireyhtymän diagnosoinnissa on sylki- ja kyynelrauhasten vaurioituminen. Sairauden alkuvaiheessa potilas tuntee limakalvojen kuivumista pääasiassa ahdistuneisuuden tai lisääntyneen fyysisen rasituksen aikana, patologian edetessä kuivuuden tunne muuttuu pysyväksi, jolloin potilas joutuu juomaan ruokaa, kostuttamaan suuta hyvin usein ja käyttämään tippaa kuin tekokyyneleitä kostuttamaan silmiä.

Rauhaset oireet

Kerokonjunktiviitin ilmenemismuotoja ovat silmäluomen alueen punoitus ja kutina, polttava tunne, hiekka ja naarmuuntuminen silmissä sekä ajoittainen valkoisen eritteen kerääntyminen silmäkulmiin. Näöntarkkuus heikkenee, sidekalvon turvotus (infiltraatit) ja verenvuoto havaitaan, silmän halkeaman kapeneminen, lisääntynyt herkkyys kirkkaalle valolle - kipua ja kipua silmissä, kyynelvuotoa, epämukavuutta.

Sarveiskalvon syvän kuivuuden vuoksi esiintyy sameutta ja sarveiskalvon troofisia haavaumia alkaa muodostua silmien heikentyneen ravinnon vuoksi. Tapahtuu stafylokokkiinfektio ja kehittyy märkivä sidekalvotulehdus; haavaumien märkiminen johtaa melko vakavaan komplikaatioon perforaation muodossa. Harvoin kyynelrauhaset itse suurentuvat.

Krooninen parenkymaalinen parotiitti

Se on pakollinen ja toinen jatkuva merkki Sjögrenin oireyhtymästä, ja sille on ominaista laajalle levinnyt vaurio sylkirauhasten kudoksissa. Melko usein sikotautien edeltäjä on kohdunkaulan ja submandibulaaristen imusolmukkeiden suureneminen, monien hampaiden karies, huulten kulmien kuivuus ja punoitus sekä suutulehdus.

Sitten on suun limakalvon kuivumista ja korvasylkirauhasten koon kasvua, harvemmin - kielenalaisia, submandibulaarisia, palatine rauhasia. Suun kuivuminen voi kehittyä aluksi pienellä fyysisellä tai psykoemotionaalisella stressillä, mutta patologian edetessä se muuttuu pysyväksi ja vaatii jatkuvaa suun kostuttamista syödessä, puhuessa, varsinkin jos nautitaan makeita ruokia.

Puolella potilaista tauti etenee pahenemisvaiheiden kehittyessä, jolloin korvasylkirauhaset suurenevat ja aiheuttavat muutoksia kasvojen ääriviivoihin (ns. "hamsterin kasvot"). Rauhaset voivat olla hieman kipeitä tunnustettaessa tai täysin kivuttomia. Remission aikana rauhasten koko pienenee, mutta seuraavan pahenemisvaiheen aikana ne voivat pysyä laajentuneena koko ajan. Noin 30 % potilaista kokee rauhasten laajentumista, ei vain patologian uusiutumisen yhteydessä, vaan jatkuvasti ja asteittain.

Suun ja kielen limakalvo punoittaa ja kuivuu (lakattu), joskus vuotaa verta ja loukkaantuu helposti, kun taas vapautuva sylki on niukkaa, viskoosia ja vaahtoavaa.

Jos hoitoa ei ole:

luetellut oireet korostuvat;

kielen papillat surkastuvat ja tasoittuvat, kieleen ilmestyy laskoksia, kehittyy glossiitti (kielen juuren tulehdus), mikä vaikeuttaa huomattavasti nielemistä;

poskien limakalvolle ilmestyy alueita, joissa on keratinoitunut epiteeli, sylki puuttuu kokonaan;

virus-, sieni- tai bakteeri-infektio voi esiintyä;

huulille muodostuu kuoria ja halkeamia;

hampaat putoavat kokonaan tai osittain.

Sjöngrenin oireyhtymän diagnoosi perustuu lueteltuun oireyhtymään, patologiaan voi liittyä muita merkkejä eri muunnelmissa, mutta ne eivät ole ratkaisevia lopullisen diagnoosin tekemisessä.

Liittyvät merkit rauhasvauriosta

Ylempien hengitysteiden limakalvojen kuivuus.

Aiheuttaa käheyttä, provosoi kroonisen nuhan ja sivuonteloiden limakalvon tulehduksen kehittymistä sekä välikorvatulehduksen aiheuttamaa kuulonmenetystä. Emättimen limakalvon turvotus, punoitus, kuivuus ja atrofia johtavat kroonisen colpiitin kehittymiseen, johon liittyy libido, kutina, kipu ja polttaminen.

Yleinen oire on hikoilun väheneminen sekä ihon kuivuminen.

Noin 30% potilaista, joilla on tämä oireyhtymä, kärsii apokriinisten hikirauhasten vaurioista, jotka sijaitsevat ulkoisten sukuelinten alueella, häpyssä, vatsan etumaisen seinämän alaosissa ja kainaloissa. Tämä johtaa pigmentoitumiseen ja ihon kuoriutumiseen näillä alueilla, flegmoneja ja paiseita muodostuu sekundaarisen infektion yhteydessä.

Ruoansulatuselinten patologioiden oireet (kehittyy 80% tapauksista).

Tämä on useita sairauksia, mukaan lukien krooninen kolekystpankreatiitti, gastriitti, krooninen esofagiitti. Nämä sairaudet ilmenevät kipuna oikean hypokondriumissa ja ylävatsan alueella, kipuna rintalastan takana ruoan kulutuksen aikana, röyhtäilynä, pahoinvointina, joka joissakin tapauksissa päättyy oksentamiseen. Jos haiman ruoansulatusentsyymien eritys vähenee, ilmaantuu maito- ja rasvatuotteiden intoleranssi ja kliininen kuva suoliston toiminnan heikkenemisestä.

Ekstraglandulaariset oireet

Tähän luokkaan kuuluu kipu luissa, jos niissä ei ole muutoksia (määritetty röntgensäteillä). 60 %:lla potilaista on pienten nivelten kipua, jäykkyyttä ja liikerajoituksia, mikä näkyy erityisesti aamuisin, harvemmin suurten nivelten liikkuvuus kärsii. 5-10 %:lle kehittyy kipua ja lievää lihasheikkoutta, ja joskus voi esiintyä vakavaa laajalle levinnyt lihasryhmien tulehdus (polymyosiitti).

50 prosentissa Sjöngrenin oireyhtymän tapauksista kehittyy trakeobronkiitti, johon liittyy hengenahdistusta ja yskää; röntgenkuvat 65 prosentilla potilaista paljastavat keuhkofibroosin, kroonisen interstitiaalisen keuhkokuumeen ja harvemmin - kuivan ja effuusio (eksudatiivisen) pleuriitti.

Useimmilla potilailla diagnosoidaan suurentuneet supraklavikulaariset, kohdunkaulan, submandibulaariset ja takaraivoimusolmukkeet; 30–35 prosentilla imusolmukkeiden suureneminen (lymfadenopatia) on yleistynyt. Tällaisissa tapauksissa maksa ja perna suurenevat.

Sama määrä potilaita kärsii vaskuliitista (valtimoiden sisäkalvon tulehdus), joka ilmenee Raynaud'n oireyhtymän tai alaraajojen verisuonten ateroskleroosin (obliteroituvan) varjolla. Pienten verisuonten vauriot ilmenevät erilaisina täplinäisinä tai tarkan ihottumana, joihin liittyy kutinaa, kuumetta, polttamista, haavaumien muodostumista ja kuolleita ihoalueita.

Polyneuropatia (yleinen ääreishermoston vaurio) ilmenee kliinisesti häiriönä tai täydellisenä ihon herkkyyden menettämisenä jalkojen ja käsien alueella (kuten "sukat" ja "käsineet"), harvemmin Kolmoishermon, kasvohermon neuriitti, selkäytimen ja aivojen kalvojen vauriot voivat kehittyä.

Tutkimuksen ansiosta on myös mahdollista havaita merkkejä kilpirauhasen vaurioista ja sen toiminnan heikkenemisestä jopa 10 % sekä taipumus allergisiin reaktioihin moniin kotitalouskemikaaleihin, lääkkeisiin ja elintarvikkeisiin.

Diagnostiikka

"Schöngrenin taudin" diagnoosi tehdään kahden tärkeimmän diagnostisen indikaattorin - parenkymaalisen parotiitti ja kerakonjunktiviitti - perusteella, mutta vasta sen jälkeen, kun kolmas kriteeri on suljettu pois - systeeminen autoimmuunisairaus (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus). Jos kolmas indikaattori on läsnä, diagnoosi kuulostaa "Schöngrenin oireyhtymältä".

Laboratoriotutkimusmenetelmiä pidetään lisänä. Niiden avulla on mahdollista suorittaa differentiaalidiagnostiikkaa ja jossain määrin määrittää patologian aktiivisuusaste:

vasta-aineiden läsnäolo soluytimien komponentteja vastaan, jotka määritetään immunofluoresoivalla menetelmällä;

reumatekijän esiintyminen;

lisääntyneet immunoglobuliinien M, G, A tasot veressä;

verihiutaleiden ja leukosyyttien väheneminen, anemia;

korkea erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR).

Käytetään myös Schirmer-testiä, jonka avulla voit määrittää kyynelerityksen vähentymisen asteen kyynelerityksen stimuloinnin jälkeen ammoniakilla, sidekalvon ja sarveiskalvon värjäämisen erityisillä oftalmisilla väriaineilla, minkä jälkeen epiteelisolujen biomikroskooppinen tutkimus.

Sylkirauhasten toiminnan tutkimiseksi käytä:

sylkirauhasen biopsiamateriaalin (biopaatin) mikroskooppinen tutkimus;

sialografia - suoritetaan röntgenmenetelmällä sen jälkeen, kun varjoaine on lisätty sylkirauhasten kanaviin, tekniikan avulla voit tunnistaa rauhasen ontelot, joiden halkaisija on yli 1 mm;

stimuloidun ja stimuloimattoman sialometrian menetelmät - syljen määrä, joka erittyy tietyssä aikayksikössä.

Shengrenin oireyhtymän hoito

Tämän oireyhtymän hoito suoritetaan patologian vaiheen ja systeemisten ilmentymien esiintymisen perusteella.

Rauhasten toimintojen stimuloimiseksi suoritetaan seuraavaa:

galantamiinin ihonalainen anto;

contrical tiputus;

oireenmukaisena hoitona määrätään "keinotekoista kyynelää" (silmätipat) - korkealla (Oftagel, Vidisik, Lakropos), keskitasolla (Lakrisin), alhaisella viskositeetilla (Natural Tear, Lacrisif);

Kehon yleistä vahvistamista varten suoritetaan vitamiinihoitokurssi.

Alkuvaiheessa, jos muiden kehon järjestelmien vaurioita ei ole ja laboratoriokokeissa ei ole ilmennyt muutoksia, määrätään pitkiä glukokortikosteroidikursseja (deksametasoni, prednisoloni) pieninä annoksina.

Jos laboratorioindikaattorit ja oireet ilmenevät merkittävästi, mutta systeemisiä ilmentymiä ei ole, sytostaattiset immunosuppressiiviset lääkkeet - atsatiopriini, klooributiini, syklofosfamidi - lisätään kortikosteroidihoitoon. Ylläpitohoitoa suoritetaan samoilla lääkkeillä usean vuoden ajan.

Jos kehon systeemisistä vaurioista ilmenee oireita, jotka ovat merkityksettömiä taudin vaiheesta lähtien, suuria immunosuppressanttien ja kortikosteroidien annoksia määrätään välittömästi useiden päivien ajan siirtämällä potilas asteittain ylläpitoannoksiin.

Munuaisvaurion, vaskuliitin, yleistyneen polyneuriitin ja muiden patologian vakavien ilmenemismuotojen tapauksessa ekstrakorporaalinen hoito lisätään yllä olevaan hoitoon - plasman ultrasuodatus, hemosorptio, plasmafereesi.

Muita lääkkeitä määrätään komplikaatioiden ja samanaikaisten patologioiden - endocervicitis, keuhkokuume, gastriitti, kolekystiitti - mukaan. Joissakin tapauksissa tarvitaan ruokavaliorajoituksia ja rajoitettua fyysistä aktiivisuutta.

Sjögrenin oireyhtymä ei ole hengenvaarallinen sairaus, mutta se voi heikentää elämänlaatua niin paljon, että henkilö tulee vammaiseksi. Oikea-aikainen diagnoosi ja hoito tämän tilan varhaisessa vaiheessa voivat hidastaa merkittävästi patologisen prosessin kehittymistä ja estää vakavia komplikaatioita ja säilyttää henkilön työkyvyn.

Suurin osa elävän organismin toiminnan häiriöistä aiheutuu erityisistä ulkoisista ärsykkeistä, mutta on olemassa erillinen sairausluokka, kun immuunijärjestelmämme alkaa tuhota normaaleja soluja suuressa mittakaavassa. Tämä osoittaa epäonnistumisen suoraan alkuperäisten ja vieraiden solujen tunnistamisprosessissa. Puolustusvoimat toimivat sidekudossoluja vastaan ​​aiheuttaen monien elinten toimintahäiriöitä - tämä on Sjögrenin oireyhtymä.

Mikä on Sjögrenin oireyhtymä

Sjögrenin tauti tai oireyhtymä on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa sidekudokseen eri kehon järjestelmissä. Oireyhtymä kuuluu kollagenoosien ryhmään. Nämä ovat samantyyppisiä toiminnallisia ja morfologisia muutoksia kudoksessa, pääasiassa sen kollageenisäikeissä. Kollagenoosille on ominaista elinten, tuki- ja liikuntaelinten rakenteiden, ihon ja verisuonten jatkuva eteneminen ja osallistuminen. Sjogrenin tauti tunnetaan yleisimmäksi kollagenoosien joukossa.

Useimmiten Sjogrenin tauti havaitaan 20-60-vuotiailla naisilla, vaikkakin pääasiassa 40-vuotiaana, kun hormonitasot muuttuvat vaihdevuosien vuoksi. Autoimmuunihäiriön erityisiä syitä ei ole selvitetty, mutta lääkärit pitävät todennäköisimpänä perinnöllistä taipumusta ja aggressiivista vastetta infektioon.

Lue myös: Kun kaikki silmän elimet paljastuvat, niiden työssä tapahtuu muutoksia refleksitasolla riippumatta potilaan tajunnasta.

On olemassa teoria, jonka mukaan eri virukset aiheuttavat immuunijärjestelmän aiheuttaman alkuperäisten solujen tuhoutumisen. Ne toimivat oireettomasti ja integroivat proteiininsa terveiden solujen solukalvoihin, jolloin puolustusjärjestelmä havaitsee ne vieraiksi ja hyökkää. Tämä mekanismi on monien sairauksien perusta, mutta systeemisissä sidekudossairauksissa on eniten autoimmuunitekijöitä.

Sidekudos toimii kaikkien elinten "perustana", jonka kautta varmistetaan monet aineenvaihdunta- ja immuuniprosessit. Siksi sidekudossairaudet luokitellaan erittäin vakaviksi sairauksiksi, jotka vaikuttavat suuresti ihmisen elämään. Jos niveltulehdus on paikallinen nivelissä, reuma sydämessä ja selkärankareuma selkärangassa, Sjogrenin oireyhtymä vaikuttaa imusolmukkeiden rauhasiin ja limakalvoihin.

Sairaus alkaa aggressiivisella immuunivasteella, kun normaaleja soluja vastaan ​​ilmaantuu vasta-aineita ja alkaa tunkeutuminen rauhaskanaviin. Eksokriiniset rauhaset (sylki-, kyynel-, emätinrauhaset) kärsivät pääasiassa. Kun tauti leviää koko kehoon, kolmanneksella potilaista diagnosoidaan myosiitti (lihaskudoksen tulehdusvaurio), nefriitti (munuaisten tulehduksellinen tuhoutuminen), vaskuliitti (produktiivinen tai tuotanto-tuhoava) ja keuhkokuume. Sjögrenin tauti voidaan havaita niveltulehduksen, Hashimoton kilpirauhastulehduksen ja systeemisen lupuksen seulonnalla.

Sjögrenin oireyhtymän muodot ja vaiheet

Taudilla on subakuutteja ja kroonisia muotoja. Subakuuteille ekstraglandulaariset oireet ovat tyypillisempiä: reumatologiset sairaudet, vaskuliitti ja vastaavat ihovauriot, munuaisten ja PNS:n toimintahäiriöt. Krooniselle on ominaista rauhasten poikkeavuuksien hallitsevuus: rauhasten virheellinen toiminta, ENT-elinten sairaudet.

Oireiden vakavuuden mukaan erotetaan varhainen, vaikea ja myöhäinen vaihe. Negatiivisia muutoksia sidekudoksessa esiintyy vaihtelevalla intensiteetillä. Korkealla intensiteetillä havaitaan sikotauti, stomatiitin, sidekalvotulehduksen ja niveltulehduksen oireita. Vakavissa tapauksissa diagnosoidaan yleistynyt lymfadenopatia (suurentuneet imusolmukkeet) ja hepatosplenomegalia (suurentunut perna ja maksa). Laboratoriokokeiden tulosten perusteella paljastetaan väkivaltainen tulehdusprosessi.

Kohtalainen intensiteetti ilmaistaan ​​​​immuunivasteen heikkenemisenä, rauhasten epiteelin laaja tuhoutuminen. Matala intensiteetti aiheuttaa kserostomiaa (syljen puutetta), (sidekalvon ja sarveiskalvon tulehdusvaurioita) ja gastriittia (mahalaukun limakalvon tulehdus).

Sjögrenin taudin oireet

Aluksi ihminen tuntee vain silmien kuivumista ja satunnaista näön hämärtymistä. Ajan myötä näihin oireisiin liittyy suun kuivuminen ja tarve juoda ruokaa ilmenee. Pienten haavaumien muodostuminen suuonteloon ja useiden kariesten muodostuminen on mahdollista. Ilman hoitoa oireet pahenevat ja vaikuttavat sukuelimiin, ruoansulatuskanavaan ja hengityselimiin. Gastriitin, paksusuolentulehduksen, keuhkoputkentulehduksen ja lihaskipujen oireita ilmaantuu. Pitkälle edenneessä hermovaurio ja Raynaudin oireyhtymä ovat mahdollisia, kun henkilö kärsii kylmyydestä, märkien raajojen tunteesta ja kananlihalle.

Sjögrenin taudin oireet:

1. Oftalmologiset oireet. Lymfaattisen järjestelmän vajaatoiminta ilmaistaan ​​kyynelnesteen tuotannon vähenemisenä. Limakalvon kuivumiseen liittyy polttaminen ja kutina. Silmäluomien punoitusta, vuotoa ja näön hämärtymistä voi esiintyä. Pitkän taudin aikana kehittyy sidekalvotulehdus tai keratokonjunktiviitti sicca. Komplikaatio voi olla sarveiskalvon perforaatio haavan läsnä ollessa. Vähitellen alkaa sarveiskalvon ja sidekalvon dystrofia, kehittyy filamenttinen keratiitti tai kseroosi (silmän limakalvon kuivuminen).
2. ENT-elinten oireet. Sjögrenin oireyhtymälle tyypillisiä oireita: suun limakalvon voimakas värjäytyminen, kielen kuivuminen, kohtaukset, vapaan syljen puute, suutulehdus, laajat hammasvauriot. Aluksi epämukavuus tuntuu vasta fyysisen rasituksen jälkeen, mutta myöhemmin se jatkuu jatkuvasti. Nielemishäiriöitä esiintyy, kieli peittyy laskoksilla ja limakalvolla näkyy keratinisoitumiskohtauksia. Toissijainen infektio johtaa vakavan virus-, sieni- tai bakteeriperäisen suutulehduksen kehittymiseen. Keiliitti ja kuiva nasopharyngolaryngitis ovat myös mahdollisia. Hengityselinten toimintaan liittyy äänen muutos ja käheyden esiintyminen.
3. Lymfaattiset oireet. Endokriinisten rauhasten riittämätön toiminta aiheuttaa ihon, nenäkäytävien, nielun, ulkosynnyttimen ja emättimen kuivumista. Trakeiitti, keuhkoputkentulehdus, esofagiitti ja gastriitti voivat kehittyä.
4. Neurologiset oireet. Jos sidekudos on vaurioitunut, kolmois- ja kasvohermojen neuropatia on mahdollinen. Yleistyneen vaskuliitin kehittyminen heijastuu ääreishermoston toiminnassa, joka ilmenee polyneuropatiassa, mononeuropatiassa, mononeuriitissa, radikuloneuropatiassa.
5. Reumatologiset oireet. Niveloireyhtymä esiintyy polyartralgiana tai polyartriitina. Nivelissä esiintyy säännöllisesti turvotusta ja kipua. 70 %:lla Sjogrenin oireyhtymää sairastavista potilaista on nivelsärkyä ja 30 %:lla toistuvaa käsien pienten nivelten ei-eroosiota artriittia. Mahdollinen lihasvaurio (myosiitti) ja raajojen heikentynyt herkkyys.
6. Iho-oireet. Hemorraginen ihottuma, lisääntynyt ihon kuivuminen, halkeamat (ilman lämpötilan lasku). Purppuraa havaitaan 30 %:lla potilaista (hypergammaglobulineminen lymfosyyttisessä vaskuliitissa ja kryoglobulineminen tuhoavassa). Tuhoavan vaskuliitin taustalla esiintyy myös haavaumia jaloissa.
7. Muut oireet. Oireyhtymän ilmenemismuotoja ovat hepatomegalia (maksan suureneminen ja kovettuminen) ja splenomegalia (pernan suureneminen). Monilla on diagnosoitu interstitiaalinen nefriitti tai glomerulonefriitti, johon liittyy nefroottinen oireyhtymä.

Sylkirauhasten vaurioita esiintyy tässä sidekudossairaudessa sialadeniittina tai sikotautina, harvemmin oireet muistuttavat submaxilliittia tai sialodokiittia. Joskus pienten rauhasten määrä lisääntyy, paljon useammin korvasylkirauhaset tai submandibulaariset rauhaset vaikuttavat, mikä muuttaa huomattavasti kasvojen ovaalia.

Sjögrenin oireyhtymän diagnoosi

Tutkimus alkaa potilaan tutkimuksella. Asiantuntijan tulee tunnistaa ihon ja kielen kuivuus, haavaumat suun limakalvolla ja useat karies, silmätulehdukset ja kyynelten tuotannon väheneminen. Sidekudoksen systeeminen vaurio aiheuttaa korvasylkirauhasten turvotusta. Ajoittainen nivelten turvotus on mahdollista, ja tunnustettaessa - kipu. Lisäksi on suositeltavaa kuunnella keuhkoja hengityksen vinkumisen varalta.

Kun diagnosoidaan Sjogrenin oireyhtymä, sinun on neuvoteltava terapeutin, reumatologin, silmälääkärin, hammaslääkärin ja muiden asiantuntijoiden kanssa. Hammaslääkäri voi selvittää sylkirauhasten vaurion luonteen, poissulkemalla samankaltaisia ​​oireita aiheuttavat sairaudet. Silmälääkäri tekee testin kyynelrauhasten toiminnan arvioimiseksi: ammoniakille altistuminen vähentää kyynelnesteen tuotantoa. Silmän rakenteiden merkitseminen mahdollistaa eroosion ja dystrofian tunnistamisen.

Laboratoriotestit Sjögrenin oireyhtymän havaitsemiseksi:

1. Yleinen verianalyysi. Tälle oireyhtymälle on ominaista vakava leukopenia, toisin sanoen leukosyyttien määrän väheneminen. Leukopenia osoittaa lisääntynyttä immuunitoimintaa ja leukosyyttien vastaisten vasta-aineiden esiintymistä. Lähes kaikilla potilailla on lievä tai kohtalainen anemia, ja puolella ESR on kohonnut. Tämä johtuu dysproteineemisista häiriöistä. CRP:n nousu ei ole tyypillistä Sjogrenin oireyhtymälle (pois lukien effuusioserosiitti, glomerulonefriitti, tuhoava vaskuliitti, demyelinoiva neuropatia, väliaikainen infektio).
2. Yleinen virtsan analyysi. Kun Sjögrenin tauti yhdistetään virtsakivitautiin tai krooniseen pyelonefriittiin, sekundäärisen infektion lisääminen aiheuttaa leukosyturiaa (leukosyyttien esiintyminen virtsassa). Tyypillisiä munuaisvaurion merkkejä ovat proteiinin, glukoosin, punaisten verisolujen esiintyminen, virtsan kipsit sekä virtsan ominaispainon väheneminen ja lisääntynyt happamuus.
3. Veren kemia. Siellä on korkea y-globuliinipitoisuus, ylimäärä proteiineja, fibriiniä, siaalihappoja ja seromukoidia. Lisääntynyt aminotransferaasiaktiivisuus ja kolestaasi taudin varhaisessa kehitysvaiheessa voivat viitata samanaikaiseen virus- tai autoimmuunihepatiittiin, kolangiittiin, maksan tai haiman patologiaan. Jos kokonaisproteiinipitoisuus kasvaa ja M-gradientti havaitaan, plasman dyskrasioiden lisädiagnostiikka on tarpeen.
4. Immunologiset reaktiot. Reumatekijä havaitaan kaikilla potilailla, ja sen korkeat tiitterit viittaavat kryoglobulineemisen vaskuliitin esiintymiseen ja MALT-kudoksen muodostumiseen. Kryoglobuliineja havaitaan 1/3 potilaista. Sjögrenin oireyhtymälle on tunnusomaista seuraava kuva: IgG/IgA- ja IgM-vasta-aineiden ylimäärä, DNA:n, kollageenin ja epiteelin vasta-aineiden esiintyminen, lupussolujen esiintyminen, B-lymfosyyttien ylimäärä ja T-lymfosyyttien puute. Melkein kaikilla on autovasta-aineita ydinantigeeneille (Ro/SS-A ja La/SS-B).

Sjögrenin oireyhtymän epäsuotuisia oireita ovat komplementin C4 väheneminen, mikä merkitsee kryoglobulineemisen vaskuliitin aktiivista kehittymistä. IgM-immunoglobuliinien pitoisuuden jyrkkä nousu voi viitata samanaikaiseen lymfooman kehittymiseen. Jos potilaalla on autovasta-aineita tyreoglobuliinille ja kilpirauhasperoksidaasille, on autoimmuunikilpirauhastulehdus diagnosoitava. Kroonisen maksan vajaatoiminnan yhteydessä testeistä paljastuu antimitokondriaalisia vasta-aineita sekä vasta-aineita sileille lihaksille ja mikrosomeille (maksa- ja munuaiskudos).

Muita tutkimusmenetelmiä:

• sialografia tai kontrastiradiografia;
• sylkirauhasten biopsia ja ultraääni;
• rauhasten MRI;
• Valon röntgenkuvat;
• gastroskopia (ruokatorven ja mahan toiminnan tarkistaminen);
• kaikukardiografia (sydämen toiminnan tarkistaminen).

Sylkirauhasten ultraäänitutkimuksella voidaan arvioida niiden tilavuutta ja rakennetta sekä tunnistaa tiehyissä olevat tulehdukset, kystat ja kivet. Magneettiresonanssikuvaus antaa eniten tietoa sylkirauhasten toiminnasta. Rintakehän röntgenkuvat ovat usein epätietoisia. Rintakehän tietokonetomografia on tehokas vain taudin varhaisessa vaiheessa, kun hengityselimet ovat mukana tulehdusprosessissa. Vatsan elinten ultraäänitutkimuksella voidaan tunnistaa suun ja kurkun kuivumisen syyt.

Sjögrenin oireyhtymää sairastavien potilaiden tulee käydä säännöllisesti reumatologilla, silmälääkärillä ja hammaslääkärillä. On suositeltavaa käydä gastroenterologilla, koska 80% tätä sairautta sairastavista kärsii myös ruoansulatuskanavan häiriöistä. Riskiryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on pitkä historia Sjogrenin taudista ja samanaikainen diffuusi atrofinen gastriitti.

Sjögrenin oireyhtymän perus- ja oireenmukainen hoito

Reumatologi tutkii potilaat ja määrää hoidon Sjogrenin oireyhtymään. Prosessi voi vaatia kuulemista nefrologin, silmälääkärin, gynekologin, gastroenterologin, keuhkolääkärin ja muiden asiantuntijoiden kanssa. Hoito perustuu hormoneihin ja sytostaattisiin aineisiin, joilla on immunosuppressiivisia vaikutuksia. Prednisolonin ja klorobutiinin tai syklofosfamidin yhdistelmä on tehokas.

Sjogrenin taudin oireenmukainen hoito koostuu toissijaisen infektion estämisestä ja liiallisen kuivuuden poistamisesta. Useimmat tätä tautia sairastavat ihmiset pystyvät elämään normaalisti, vain toisinaan se ilmenee vakavammin ja voi aiheuttaa kuoleman. Kun oireyhtymän systeeminen ilmentymä on selvä, glukokortikoidit, immunosuppressantit ja muut lääkkeet lisätään reseptiin.

Sjogrenin taudin oireenmukainen hoito:

1. Kehonulkoinen hemokorrektio samanaikaisen vaskuliitin, aivoverisuonitulehduksen, polyneuriitin tai glomerulonefriitin hoitoon. Olosuhteista riippuen suoritetaan plasmafereesi, hemosorptio tai plasmasuodatus.
2. Keinotekoiset sylki- ja öljyliuokset kosteuttavat ja elvyttävät suun limakalvoa. Esto novokaiinilla, kalsiumvalmisteilla ja voiteilla (Methyluracil, Solcoseryl) ovat tehokkaita.
3. Keinotekoiset kyyneleet ja säännöllinen silmien huuhtelu antiseptisillä aineilla. On mahdollista käyttää pehmeitä piilolinssejä dystrofian estämiseksi.
4. Lääkekäyttö antimykoottien (sienilääkkeiden) tai antibioottien kanssa korvasylkirauhasten tulehdusta vastaan.
5. Entsyymihoito haiman toimintahäiriöön. Diabetes mellituksen riittävä ehkäisy.
6. Kloorivetyhapon ja mahanesteen käyttö mahalaukun vajaatoiminnassa. Pepsiiniä käytetään myös.
7. Ruokavalio ja laktobasilleja sisältävien jogurttien lisäkulutus stomatiitin, vaginiitin ja vastaavien komplikaatioiden ehkäisemiseksi.
8. Fluorigeelien päivittäinen käyttö hammaskudoksen suojaamiseksi.

Silmien kosteuttamiseen voit käyttää apteekeissa ilman reseptiä myytäviä lääkkeitä (tipat ja geelit). Silmien mukavuutta varmistetaan myös koti- ja työtilojen kosteuden lisääntyminen. Potilasta ei suositella istumaan lämmittimien ja ilmastointilaitteiden lähellä. Kadulla sinun on käytettävä silmälaseja ja suojattava silmiäsi auringon säteilyltä kaikin mahdollisin tavoin.

Suuontelon kosteuttamiseksi sinun on juotava paljon puhdasta vettä tai suihkutettava glyseriiniliuosta suuhusi (20 ml tuotetta 1 litraa vettä kohti). Voit stimuloida syljeneritystä vedellä ja sitruunamehulla, tikkarilla tai tavallisella purukumilla. On tärkeää, että nämä tuotteet eivät sisällä sokeria tai haitallisia ainesosia. Lämpimät suolaliuokset auttavat kosteuttamaan ja puhdistamaan nenäkäytäviä kivuttomasti.

Emättimen kuivuuden poistamiseksi on olemassa erilaisia ​​hypoallergeenisia peräpuikkoja, voiteita ja geelejä. On parempi kysyä gynekologilta lääkkeen resepti rutiinitutkimuksen yhteydessä, jotta tilanne ei pahenisi. Jos iho on yliherkkä, ei ole suositeltavaa käydä kuumassa suihkussa tai kylvyssä ja pyyhkiä kuivaksi karkealla pyyhkeellä. Vesihoitojen jälkeen voit levittää iholle kosteusvoidetta tai erikoisöljyä kosteuden säilyttämiseksi.

Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Sjögrenin oireyhtymä ei aiheuta vakavaa uhkaa oikein hoidettuna, mutta sen ilmenemismuodot voivat vaikeuttaa ihmisen elämää. On välttämätöntä poistaa oireet ajoissa ja suorittaa tukitoimenpiteet, jotta henkilö ei vammautuisi vakavien komplikaatioiden vuoksi. Vain kompleksisella hoidolla voidaan hidastaa sidekudoksen tuhoutumista ja ylläpitää ihmisen työkykyä.

Sjogrenin oireyhtymän komplikaatiot ja seuraukset:

• sekundaarinen infektio;
• sikotauti;
• sinuiitti;
• blefariitti;
• keuhkoputkentulehdus;
• bronkopneumonia;
• trakeiitti;
• diabetes;
• munuaisten vajaatoiminta;
• kilpirauhasen toimintahäiriö;
• verenkiertohäiriöt aivoissa.

Sjögrenin taudin ehkäisy

Sidekudossairauksia vastaan ​​ei ole erityistä ehkäisyä, koska lääketiede ei ole tunnistanut taudin kehittymisen tarkkoja syitä. Lääkärit ovat ehdottaneet luetteloa yleisistä toimenpiteistä, jotka auttavat vähentämään taudin kehittymisriskiä tai havaitsemaan sen varhaisessa vaiheessa. Päärooli tässä luettelossa on infektioiden, erityisesti rotavirusinfektioiden, ehkäisyllä. Yli 40-vuotiaiden naisten ja ihmisten, joiden suvussa on esiintynyt Sjögrenin oireyhtymää, on otettava ennaltaehkäisy vakavasti.

Perus ehkäisytoimenpiteet:

• säännölliset käynnit asiantuntijoiden luona, ottamalla yhteyttä lääkäriin oireiden vuoksi;
• tartuntatautien, erityisesti ENT-infektioiden, ehkäisy ja hoito;
• kaikkien niihin liittyvien häiriöiden hoito ja valvonta;
• kaikkien lääkkeiden ottaminen lääkärin määräämällä tavalla;
• stressinsietokyvyn lisääminen, emotionaalisen ylikuormituksen välttäminen;
• rajoittaa näköjärjestelmän, puheen ja ruoansulatuselinten stressiä;
• oikea-aikainen hoito sairaalaan pahenemisen yhteydessä;
• kaikenlaisen rusketuksen ja sädehoidon kieltäytyminen;
• fysioterapeuttiset toimenpiteet ja rokotukset vasta hoitavan lääkärin luvalla.

Sjögrenin oireyhtymä on yleinen ja vaarallinen. Tautiin liittyy monia epämiellyttäviä oireita ja se vaatii jatkuvaa hoitoa immuunijärjestelmää heikentävillä lääkkeillä. Vain reumatologin, hammaslääkärin, silmälääkärin ja gastroenterologin yhteisellä ponnistelulla voidaan säilyttää vakaa kunto ja suorituskyky Sjögrenin taudissa.

Koti » Onkologia » Sjögrenin oireyhtymä - kaikki onnistuneen hoidon piirteet. Sjögrenin tauti - syyt, luokittelu, diagnoosi, hoito lääkkeillä ja kansanhoidoilla Sjögrenin taudin oireet hoito mihin