Sjögren sindromu - uğurlu müalicənin bütün xüsusiyyətləri. Sjogren xəstəliyi - səbəbləri, təsnifatı, diaqnozu, dərman və xalq müalicəsi ilə müalicəsi Sjogren xəstəliyinin simptomları nə üçün müalicə

3055 0

Sjögren sindromu ("quru sindrom") ekzokrin (əsasən lakrimal və tüpürcək) vəzilərinin otoimmün lezyonudur, onların hipofunksiyası ilə müşayiət olunur və adətən sistemli immuno-iltihabi xəstəliklərlə birləşir. Elmi nöqteyi-nəzərdən bizə ən dəqiq görünən bu tərif bu patologiyanın mahiyyətini kifayət qədər tam xarakterizə edir.

K. Bloch və başqalarının diaqnostik triadası klinisyenler arasında məşhurdur. (1965):

1) lakrimal bezlərin genişlənmiş və ya normal ölçüsü ilə quru keratokonjunktivit;

2) genişlənmiş və ya normal tüpürcək vəziləri ilə kserostomiya; 3) sistemli birləşdirici toxuma xəstəliyinin olması (daha tez-tez). romatoid artrit (RA), daha az tez-tez sistemik lupus eritematosus (SLE), sistemli skleroderma (SSD), daha az tez-tez - nodulyar poliarterit və ya dermatomiyozit).

Əksər müəlliflər bu üç təzahürdən ikisini Sjöqren sindromunun diaqnozu üçün kifayət və zəruri hesab edirlər. "Quru sindrom"un RA və ya digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə birləşməsi ikinci dərəcəli Sjogren sindromu kimi qəbul edilir və yalnız quru keratokonyunktivit və kserostomiyanın olması əsas Sjogren sindromu (və ya daha az qəbul edilən terminologiyada "Sjogren xəstəliyi") kimi qəbul edilir. Xəstəlik bütün irqlərin nümayəndələrində və müxtəlif yaşlarda (uşaqlar da daxil olmaqla) baş verir. Bütün xəstələrin 90%-dən çoxu orta yaşlı və yaşlı qadınlardır.

Etiologiyası və patogenezi

Əsas histomorfoloji xüsusiyyət- tüpürcək, lakrimal və digər ekzokrin bezlərin - bronxial, mədə-bağırsaq, vaginal limfositik və plazma hüceyrələrinin infiltrasiyası. Tipik olaraq, həm böyük tüpürcək vəzilərinin (parotid, submandibular) məğlubiyyəti, həm də kiçik, diş ətinin və damağın selikli qişasında yerləşir. İlk mərhələlərdə infiltrat kiçik intralobulyar kanalların ətrafında yerləşir, daha sonra vəzin parenximası ilə yayılır, bəzən germinal limfoid mərkəzlərin əmələ gəlməsi və yağ toxuması ilə əvəzlənməsi ilə vəzi toxumasının atrofiyası ilə müşayiət olunur.

30-40% hallarda tüpürcək vəzilərinin biopsiyası nümunələrində rast gəlinən mioepitelial adacıkların inkişafı ilə kanalları əhatə edən hüceyrələrin yayılması və metaplaziyası ilə xarakterizə olunur. Bu vəzilərin ümumi lobulyar quruluşu adətən qorunub saxlanılır; bir sıra xəstələrdə bəzi lobullar dəyişdirilmir, digərləri demək olar ki, tamamilə məhv edilir. Təsirə məruz qalan bezlərin ölçüsü böyüyə bilər və ya normal ola bilər. Qeyd etmək vacibdir ki, Sjögren sindromunun klinik təzahürləri birləşdirici toxuma diffuz xəstəlikləri olan xəstələrin aydın azlığında qeyd olunsa da, tüpürcək vəzilərinin iltihabının subklinik histoloji əlamətləri demək olar ki, 100% -də aşkar edilir. Xüsusilə, J. Waterhouse və J. Doniach (1966) revmatoid artritdən ölənlərin hamısında submandibular vəzilərdə limfositar infiltratlar aşkar etdilər.

Limfoid infiltratlar bəzi hallarda təkcə ekzokrin bezlərdə deyil, həm də ağciyərlərdə, böyrəklərdə və skelet əzələlərində baş verə bilər, bəzən müvafiq funksional pozğunluqlara səbəb olur. Bəzi xəstələrdə tüpürcək vəzilərində, limfa düyünlərində və daxili orqanlarda limfoid infiltratlar adi iltihablı xoşxassəli xarakterini itirir.

Hüceyrələr daha "gənc" görünüş və polimorfizm əldə edir, invaziv yayılma əlamətlərini göstərir (xüsusən limfa düyünlərinin quruluşu tamamilə silinə bilər). Belə hallarda, morfoloji cəhətdən yaxşı və bədxassəli limfoproliferasiyanı aydın şəkildə ayırmaq həmişə mümkün deyil, bununla əlaqədar olaraq "psevdolimfoma" termini yaranmışdır. Bəzi xəstələrdə histoloji şəkil immunoblastik limfadenopatiyaya uyğundur; həqiqi limfosarkomaların inkişafı da mümkündür.

Klinik şəkil

Ağ və ya sarımtıl rəngli az miqdarda xırda və ya qalın viskoz boşalma xarakterikdir. Xəstələrdə lakrimasiya göz yaşlarının tam olmamasına qədər azalır, bu xüsusilə şiddətli mənfi emosiyalar (ağlaya bilməmək) və qıcıqlandırıcılara məruz qalma (xüsusən də soğanı soyarkən lakrimasiya olmaması) ilə nəzərə çarpır. Bir qayda olaraq, rütubətli və sərin iqlimi olan ərazilərdə xəstələr özlərini daha yaxşı hiss edirlər.

Quru keratokonjunktivitin obyektiv diaqnozu konjonktiva və buynuz qişanın dəyişdirilmiş sahələrini 1% Benqal qızılgül məhlulu ilə (bu texnikanın nəticələri həmişə birmənalı şərh edilmir) və xüsusən də dəqiq və filamentli keratitin etibarlı şəkildə qurulmasına imkan verən yarıq lampanın köməyi ilə boyanmaqla mümkündür. Azaldılmış yırtığı tanımaq üçün aşağıdakılardan ibarət olan ən məşhur Schirmer testi.

5 mm enində filtr kağızı zolağı yuxarı ucu alt göz qapağının arxasında orta və daxili üçdə birinin sərhəddinə qoyulur. Normalda kağız 5 dəqiqə ərzində ən azı 15 mm islanır. Daha aşağı nəticələrlə, gözyaşının ifrazı 10% ammonium xlorid məhlulunun inhalyasiyası ilə stimullaşdırıla bilər, flakon burundan 15 sm aşağıda yerləşdirilir (“məcburi Schirmer testi”). Müsbət bir Schirmer testi (yəni qeyri-kafi yırtılma faktı) quru keratokonjunktivit ilə sinonim deyil, xüsusən də bu tədqiqat quru otaqda yüksək temperaturda aparılırsa.

Sjögren sindromunda lakrimal bezlərdə klinik olaraq nəzərə çarpan bir artım xəstələrin 5% -dən çoxunda baş vermir. Bu xəstəlikdə quru gözlər yalnız lakrimal bezlərin parenximasının iltihablı bir infiltrat tərəfindən məhv edilməsi ilə əlaqələndirilə bilməz, çünki bu bezlərin cərrahi çıxarılması (digər səbəblərə görə) belə açıq quruluğa səbəb olmur. Göründüyü kimi, Sjögren sindromunda məğlubiyyət də xeroftalmiyanın inkişafında konjonktiva kisəsinin bütün selikli vəziləridir. Ola bilsin ki, göz yaşlarının biokimyəvi tərkibində dəyişiklik müəyyən rol oynaya bilər: özlülüyün azalması və suyun miqdarının artması buynuz qişanın səthində vahid gözyaşı təbəqəsi yaratmağı qeyri-mümkün edir.

Müalicə olunmamış quru keratokonyunktivit ikincil infeksiya ilə çətinləşə bilər ki, bu da ilk növbədə lakrimal bezlərin normal sekresiyasında olan lizozimin bakterisid təsirinin zəifləməsi və ya olmaması ilə əlaqədardır. İnfeksiya (bakterial və ya viral) nəticəsində çoxsaylı fəsadlar mümkündür - göz qapaqlarının göz almasının birləşməsi, göz qırpma refleksinin itirilməsi, ülseratif keratit, uveit təhlükəsi ilə buynuz qişanın perforasiyası, ikincili qlaukoma və çox nadir görülən görmə itkisi.

Xerostomiya, əgər təcrid olunmuş vəziyyətdədirsə, Sjögren sindromunun məcburi təzahürü kimi qəbul edilməməlidir. Ağız quruluğu yaşlı insanlarda, alkoqoliklərdə, siqaret çəkənlərdə, ağızdan nəfəs alan və ya antidepresan qəbul edən insanlarda müşahidə olunur. Müvəqqəti şiddətli ağız quruluğu da sinir həyəcanı ilə baş verir. Bundan əlavə, Sjögren sindromu olan xəstələrdə ağız quruluğu yalnız çox təvazökar hisslər yaşaya bilər və buna görə də onlardan fəal şəkildə şikayətlənmirlər. Üstəlik, xəstəliyin mübahisəsiz histoloji əlamətləri ilə belə, tüpürcək miqdarı bəzən xəstənin narahatlıq keçirməməsi üçün kifayət qədər qalır.

Sjögren sindromunda şiddətli kserostomiya çox ağrılı ola bilər. Ən böyük çətinliklər bərk qidaları çeynəmək və udmaq zamanı yaranır və buna görə xəstələr onu daim su ilə içməyə məcbur olurlar. Limon və ya turş konfet əmməklə quruluqla mübarizə cəhdləri yalnız ilkin mərhələdə uğurlu olur. Ağır hallarda qida hissəcikləri diş ətinə, yanaqlara və damağa "yapışır" və xəstələr onları əlləri ilə çıxarmağa məcbur olurlar. Farenksin selikli qişasının quruluğu disfagiyanın səbəbi ola bilər; bəzi hallarda, özofagusun hərəkətliliyinin əsl pozulması var idi.

Dodaqlarda və ağız künclərində ağrılı çatlar çox yaygındır. Ağızın selikli qişası tez-tez qıcıqlanır, onun səthi toxuması asanlıqla aşınır, isti və ya ədviyyatlı yemək qəbul etmək ağrıya səbəb olur. Süd istehlak edildikdə, onun yanaqların selikli qişasında qalan laxtalanmış sapları bəzən yanlış şəkildə göbələk infeksiyası kimi şərh olunur (bu, bəzi hallarda həqiqətən Sjögren sindromunda kserostomiyanı çətinləşdirə bilər). Tez-tez dilin çatlaqları ilə ağrılı atrofik glossit. Ülseratif stomatit də mümkündür. Klinik olaraq ifadə edilən hallarda dilin frenulumunun bazasında tüpürcəyin normal yığılması müşahidə edilmir. Parotid və submandibular bezlərin masajından sonra tüpürcəyi artırmaq da mümkün deyil.

Əksər xəstələrdə parotid bezlərində artım birtərəfli və müvəqqəti xarakter daşıyır, baxmayaraq ki, həm normal ölçülərin qorunması, həm də ikitərəfli genişlənmə mümkündür. Submandibular bezlər daha az genişlənir. Genişlənmiş tüpürcək vəziləri tez-tez palpasiyaya bir qədər həssasdır və hamar və ya qeyri-bərabər səthə malik olan möhkəmdir. Eyni zamanda, onlar şişlərə xas olan daşlı sıxlıq və ya düyünlülük ilə xarakterizə edilmir. Qızdırma, yerli hiperemiya və hipertermi ilə birlikdə bezlərdə kəskin ağrı, əksər hallarda ikincil infeksiyanın əlavə edilməsini göstərir, bu, adətən intraglandular tüpürcək kanallarının tez-tez müşahidə olunan genişlənməsi və əyriliyinin nəticəsidir.

Bu kanalların patologiyasını, həmçinin vəzinin parenximasının atrofiya dərəcəsini qiymətləndirmək üçün kontrastlı sialoqrafiya uğurla istifadə edilə bilər. Glandular parenximanın məhv edilməsinin şiddəti də etiketli texnetiumdan (99m Te) istifadə edərək sintiqrafiya ilə müəyyən edilir. Bu, radionuklidin tüpürcək vəzilərinin toxumaları və nəzarət olaraq qalxanvari vəzi tərəfindən udulma səviyyəsini müqayisə edir.

Maraqlıdır ki, zaman vahidinə ifraz olunan tüpürcək miqdarı, göründüyü kimi, xerostomiyanı xüsusi dəqiqliklə xarakterizə etməlidir, əslində kifayət qədər etibarlı göstərici deyil, çünki kəskin fərdi dalğalanmalara məruz qalır. Tüpürcək ifrazının azalması ilə bağlı ümumi mülahizə üçün bəzən limon kimi asidik qidaların kiçik stimullaşdırıcı təsirini yoxlamaq vacibdir.

Tüpürcək çatışmazlığı ilə diş ətinin iltihabı, pis qoxu, diş ağrısı ilə kariyes tez-tez olur. Dişlər asanlıqla çökür, əvvəllər qoyulmuş plomblar onlardan düşür. Nəzərə almaq lazımdır ki, dərmanın səbəb olduğu xerostomiya demək olar ki, heç vaxt diş patologiyasının səbəbi deyil.

Xarici cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarında dəyişikliklər

Sjögren sindromunda sistemli təzahürlər çox vaxt onların patogenetik şərhində ciddi çətinliklər yaradır.

Onlar bacarar: 1) Sjögren sindromunun çox vaxt birləşdirildiyi spesifik birləşdirici toxuma xəstəliklərinin simptomları; 2) sözügedən sindromun faktiki patogenetik xüsusiyyətlərini əks etdirir və 3) quru selikli qişa ilə ekzokrin vəzilərin qeyri-kafi funksiyasının qeyri-spesifik nəticəsi olsun və s. Aydındır ki, birinci kateqoriya simptomlar Sjöqren sindromuna belə aid edilmir və bu bölmədə nəzərə alınmır.

Dəri dəyişiklikləri

Çox tez-tez müşahidə olunur kovanlar, Sjögren sindromu üçün xarakterik olan dərman allergiyasının əksidir. K. Whaley və başqaları. (1973) hətta RA-da penisilinə qarşı allergik reaksiyaların demək olar ki, yalnız Sjögren sindromu olan xəstələrdə müşahidə olunduğunu aşkar etdi.

Birgə və əzələlərin zədələnməsi

Ən çox diz və dirsək oynaqları təsirlənir. Artritin bu variantının patogenezi məlum deyil. Onun immunokompleks xarakteri haqqında fikir var. Bu nöqteyi-nəzərdən lehinə dolayı arqument Sjögren sindromu və RA-nın tez-tez birləşməsidir, onların hər biri yüksək səviyyədə dövran edən immun kompleksləri və psoriatik artrit və digər seroneqativ spondiloartritli xəstələrdə quru sindromun virtual olmaması ilə xarakterizə olunur, bunun üçün immun komplekslərin formalaşması tamamilə qeyri-bərabərdir.

Nəzərə almaq lazımdır ki, RA və Sjögren sindromunun kombinasiyası olan xəstələrin əksəriyyətində romatoid prosesin əlamətləri quru sindromdan çox əvvəl müşahidə edilsə də, əks əlaqələr də mümkündür. Buna görə də, uzun müddətli təcrid olunmuş Sjögren sindromu olan bir xəstədə artikulyarın ilk görünüşündə əsl romatoid artritin başlanğıcını istisna etmək olmaz.

Birincili Sjögren sindromunda şiddətli əzələ zədələnməsi demək olar ki, heç vaxt baş vermir, yalnız bir neçə müvafiq təsvir var. Bəzi hallarda xəstələr yüngül miyalji və orta əzələ zəifliyindən şikayətlənirlər, sonuncu da elektrolit pozğunluğu və boru asidozu ilə əlaqələndirilə bilər. Əsas Sjögren sindromu olan xəstələrdə əzələ biopsiyası tez-tez perivaskulyar limfoid infiltrasiya ilə müşayiət olunan klinik asimptomatik fokal miyozit, həmçinin immunoqlobulinlərin və əzələ toxumasında komplementin çökməsi və elektron mikroskopiya ilə miofibrillərdə distrofik dəyişiklikləri aşkar edir.

Tənəffüs sistemi

Tez-tez sözdə quru bronxit, burada qalın selikli axıntı ekspektorasiya və ikincil infeksiyanın əlavə edilməsində çətinliklə daimi quru öskürəyə səbəb olur. Sonuncunun inkişafında IgA-nın kifayət qədər yerli istehsalına da müəyyən əhəmiyyət verilir.

Sjögren sindromu üçün nisbətən spesifik bronxiolların və alveolyar septaların divarlarının T və B limfositləri ilə infiltratı hesab olunur ki, bu da klinik olaraq öskürək və nəfəs darlığı ilə tənəffüs yollarının obstruksiyası simptomları, həmçinin adətən yüngül interstisial pnevmoniya epizodları kimi özünü göstərə bilər. Tez-tez 1-2 həftə ərzində özünü həll edən yüngül qısamüddətli plevrit təsvir olunur. Xroniki interstisial iltihab (fibrozan alveolit) nisbətən nadirdir.

Sjögren sindromunda ürək-damar sistemi ilk növbədə bu xəstəliklə əlaqəli heç bir spesifik patoloji dəyişikliyə məruz qalmır.

Böyrək patologiyası

Bu fikir Sjögren sindromunda borulu asidozun sitostatik immunosupressantlarla müalicədən sonra azalması faktı ilə təsdiqlənir. Bundan əlavə, o, transplantasiya edilmiş böyrəyin rədd edilməsinin otoimmün böhranı zamanı borulu asidozun da peritubulyar limfoid infiltrasiya ilə birlikdə inkişaf etdiyinə diqqət çəkir. Borucuqların prosesə cəlb edilməsi antidiuretik hormona cavabın azalması ilə özünü göstərə biləcəyi üçün, artan miqdarda maye qəbulu fonunda (kserostomiya səbəbindən) bəzən diabet insipidusun simptom kompleksinin inkişafına səbəb olur.

Nadir hallarda, Sjogren sindromu olan xəstələrdə kəskin qlomerulonefrit inkişaf edir, hipokomplementemiya və əsas glomerular membranda immunoqlobulinlərin və komplementin çökməsi ilə birləşir. Qeyd etmək vacibdir ki, bu, Sjögren sindromunun inkişafının olduqca real olduğu müşayiət olunan SLE demək deyil, çünki bu xəstələrin heç birində lupus nefritli xəstələr üçün yüksək spesifik olan yerli DNT-yə antikorlar yox idi.

Həzm və qarın orqanları

Qaraciyər disfunksiyasının mülayim laboratoriya əlamətləri ilə birlikdə qaraciyər və dalağın bir qədər genişlənməsi nadir deyil. Nisbətən tez-tez mitoxondriyalara, hamar əzələlərə və qaraciyər hüceyrə membranlarına antikorlar aşkar edilir ki, bu da qaraciyərin immun patoloji prosesində iştirakının müəyyən göstəricisi hesab olunur. Sjogren sindromunun təzahürü kimi spesifik qaraciyər patologiyasının (xroniki aktiv hepatit və ya birincili öd sirozu) inkişaf ehtimalı (bəzi müəlliflər tərəfindən göstərildiyi kimi) kifayət qədər inandırıcı şəkildə sübuta yetirilməmişdir.

Belə hallarda bunu istisna etmək olmaz əks səbəb əlaqəsi, ikincili Sjogren sindromu tez-tez bu otoimmün xəstəliklərdə meydana gəldiyindən (eynilə RA-da quru sindromla birlikdə olduğu kimi, oynaqların zədələnməsi Sjogren sindromunun təzahürü hesab edilə bilməz). Mümkün endokrin patologiyalar arasında, Sjögren sindromu olan xəstələrin təxminən 5% -ində Hashimoto tipli xroniki tiroiditin histoloji əlamətləri göstərilməlidir. Hər iki sindromun otoimmün təbiəti bu birləşməni olduqca başa düşüləndir. Eyni zamanda, hipotiroidizmin klinik əlamətləri çox nadirdir.

Şiddətli Sjögren sindromu olan bir sıra xəstələrdə klinik olaraq dəri xoraları və periferik neyropatiya ilə özünü göstərən orta və kiçik damarların vasküliti müşahidə olunur. Ro-antikorlarının olması ilə xüsusilə tez-tez birləşmə ilə xarakterizə olunur. Bir sıra xəstələrdə vaskulit hiperqlobulinemiya ilə birləşir və ehtimal ki, immunokompleks patologiyanın əksidir (ən azı bəzi hallarda). Onun əsas simptomu ayaqlarda qanaxma ocaqları ilə özünü göstərən "hiperqlobulinemik purpura"dır.

Qanaxma elementləri xarakterik hallarda, onlar qaşınma ilə müşayiət olunur və dərinin səthindən yuxarı çıxır, temperaturu adətən bir qədər yüksəlir. Nadir hallarda, səfeh qarışıq görünür. Hiperqlobulinemik purpura "quru sindrom" üçün çox xarakterikdir. Hiperqlobulinemiya və ayaqlarda qanaxmaların birləşməsi olan xəstələr arasında 20-30% -də Sjögren sindromunun tipik təzahürləri var və ya inkişaf edəcəkdir. İlkin quru sindromda belə, Raynaud sindromu ümumi əhali ilə müqayisədə daha tez-tez baş verir. Bununla belə, onun vaskulitlə əlaqəsi şübhəli görünür.

Mərkəzi sinir sistemində və kranial sinirlərdə baş verən dəyişikliklər əksər müəlliflər tərəfindən izah edilir vaskulit müvafiq lokalizasiya. Nistagmus, təkrarlanan hemiparez və ağır hallarda seroz meningoensefalit daxil olmaqla, geniş spektrli serebral simptomlar təsvir edilmişdir. Kranial sinirlər arasında, xarakterik bir ağrı sindromunun inkişafı ilə trigeminal nisbətən daha tez-tez təsirlənir. Sjögren sindromu olan təcrid olunmuş xəstələrdə klassik poliarterit nodosa ilə uyğun gələn klinik təzahürlərlə ağır nekrotizan arterit müşahidə edildi. Bununla belə, belə hallarda poliarteritin Sjöqren sindromunun təzahürü deyil, "komorbid" xəstəlik (RA və başqaları kimi) olduğunu istisna etmək olmaz.

Sigidin Ya.A., Quseva N.G., İvanova M.M.

Bu gün Sjögren xəstəliyi və sindromu haqqında danışacağıq, hələ də "quru sindrom" kimi bir adı eşidə bilərsiniz. Ancaq bəziləri hələ də xəstəliyi və Sjögren sindromunu qarışdırır.

Sjögren xəstəliyi - Bu, xarakterik xüsusiyyəti tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin xroniki otoimmün lezyonu olan sistemik bir xəstəlikdir.

Sjögren sindromu - Sjögren xəstəliyinə bənzər, sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri olan xəstələrin 5-25% -ində inkişaf edən tüpürcək və göz yaşı vəzilərinin zədələnməsi, daha tez-tez xroniki otoimmün qaraciyər zədələnməsi olan xəstələrin 50-75% -ində (xroniki otoimmün hepatit, qaraciyərin birincili biliar sirrozu) və digər autoimmun xəstəliklərlə daha az.

Xəstəlik olduqca nadir hesab olunur, insident 100.000 əhaliyə 4 ilə 250 hal arasında dəyişir. Ən çox rast gəlinmə 35-50 yaş arasındadır. Qadınlar kişilərdən 8-10 dəfə çox xəstələnirlər.

Sjögren xəstəliyinin diaqnozu şikayətlər, tibbi tarix məlumatları, xəstənin klinik, laboratoriya və instrumental müayinəsi əsasında və həmişə sonra müzakirə ediləcək digər xəstəliklər istisna olmaqla müəyyən edilir.

Sjögren xəstəliyinin ehtimalını artıran klinik xüsusiyyətlər .

ifraz edən epitel bezlərinin məğlubiyyəti (otoimmün epiteliit).

• Tüpürcək vəziləri: sialadenit (daha tez-tez parotit), submaksillit və ya parotid/submandibular tüpürcək vəzilərinin tədricən artması, nadir hallarda ağız mukozasının kiçik tüpürcək vəziləri.
• Quru konyunktivit / keratokonyunktivit kursun müddətindən və xəstəliyin inkişaf mərhələsindən asılı olaraq bütün xəstələrdə müşahidə olunur.
• Dodaqların qırmızı sərhədinin məğlubiyyəti - cheilitis, təkrarlanan stomatit, quru subatrofik / atrofik nazofaringolarinqit.
• Öd yollarının epitelinin və böyrəklərin boru aparatının zədələnməsi.

Ekstraglandular sistemli təzahürlər

• Xəstələrin 70% -ində oynaq ağrısı (artralgiya) olur. Xəstələrin üçdə birində, əsasən əllərin kiçik oynaqlarında təkrarlanan qeyri-eroziv artrit var.
• Vaskulit: xoralar, əsasən baldırlarda, daha az tez-tez yuxarı ətraflarda və ağız mukozasında.
• Böyrəklərin zədələnməsi: interstisial nefrit, qlomerulonefrit, nefrotik sindrom.
• Periferik sinir sisteminin zədələnməsi: polineyropatiya, çoxsaylı mononevropatiya, mononevrit, radikulonevropatiya, tunel neyropatiyası.

Diaqnostik üsullar.

Tüpürcək bezlərinin lezyonlarının diaqnozu üçün istifadə edin:

• omnipack ilə parotid tüpürcək vəzinin sialoqrafiyası,
• alt dodağın kiçik tüpürcək vəzilərinin biopsiyası,
• genişlənmiş parotid/submandibular tüpürcək vəzilərinin biopsiyası,
• sialometriya (stimulyasiya edilmiş tüpürcək ifrazının ölçülməsi),
• Tüpürcək vəzilərinin ultrasəs və MRT.

Göz zədəsinin (quru keratokonyunktivit) diaqnozu üçün istifadə edin:

• Schirmer testi (ammiak ilə stimulyasiyadan sonra gözyaşardıcı ifrazatın azalması),
• konjonktiva və buynuz qişanın epitelinin flüoresein və lissamin yaşılı ilə boyanması,
• gözyaşı pərdəsinin sabitliyinin buynuz qişada "quru ləkələrin" əmələ gəlmə vaxtı ilə müəyyən edilməsi (normal olaraq 10 saniyədən çox).

Laborator tədqiqatlar:

• Leykositlərin səviyyəsinin azalması (leykopeniya) xəstəliyin xarakterik əlamətidir, tez-tez xəstəliyin yüksək immunoloji fəaliyyəti ilə əlaqələndirilir.
• Artan ESR - xəstələrin təxminən yarısında aşkar edilir.
• CRP-də artım Sjögren xəstəliyi üçün xarakterik DEYİL. Xəstəliyin ağır gedişində və ağırlaşmaların inkişafında yüksək rəqəmlər müşahidə olunur.
• Xəstələrin 95-100%-də revmatoid (RF) və antinüvə faktoru (ANF) müəyyən edilir.
• Xəstələrin 85-100%-də ferment immunoassay istifadə edərək Ro/SS-A və La/SS-B nüvə antigenlərinə qarşı antitellər aşkar edilir. Ro və La antikorlarının eyni vaxtda aşkarlanması Sjögren xəstəliyi üçün ən spesifikdir, lakin xəstələrin yalnız 40-50% -ində müşahidə olunur. La antikorları xəstəlik üçün daha spesifikdir.
• Xəstələrin üçdə birində krioqlobulinlər aşkar edilir.
• Komplementin C4 komponentinin azalması bu xəstəliyi olan xəstələrin sağ qalmasına təsir edən əlverişsiz bir əlamətdir.
• IgG və IgA-da artım, daha az tez-tez IgM.

Sjögren xəstəliyinin diaqnozu üçün meyarlar:

1. Gözün tutulması - keratokonjunktivit sicca
2. Tüpürcək vəzi xəstəliyi - parenximal sialadenit
3. Laboratoriya nəticələri: müsbət revmatoid faktor və ya müsbət antinüvə amil (ANF) və ya anti-SSA/Ro və/və ya anti-SSB/La antinüvə anticisimlərinin olması

Diaqnoz müəyyən Sjögren xəstəliyi autoimmun xəstəliklər (, otoimmün hepatobiliar xəstəliklər) istisna olmaqla, ilk iki meyar (1 və 2) və 3-cü meyardan ən azı bir əlamət olduqda təyin edilə bilər.

Sjögren sindromu aydın şəkildə təsdiqlənmiş otoimmün xəstəliyin olması və ilk iki meyardan birinin olması ilə təyin edilə bilər.

Diferensial Diaqnoz

Sjögren xəstəliyinin simptomları unikal deyil: quru gözlər və ağız müxtəlif xəstəliklər və şərtlərlə baş verə bilər.

Quru göz: quru keratokonyunktivit, hipovitaminoz A, kimyəvi yanıqlar, blefarit, beşinci kəllə sinirinin zədələnməsi, kontakt linzaların taxılması, göz yaşı vəzilərinin anadangəlmə və qazanılmış xəstəlikləri, sarkoidoz, HİV infeksiyası, graft-versus-host xəstəliyi, üz iflici və s.

Quru ağız: dərmanlar (diuretiklər, antidepresanlar, neyroleptiklər, trankvilizatorlar, sedativlər, antixolinergiklər), narahatlıq, depressiya, sarkoidoz, vərəm, amiloidoz, şəkərli diabet, pankreatit, limfomalar, susuzlaşdırma, viral infeksiyalar, radiasiyaya məruz qalma, postmenopoz və s.

Müalicə.

Müalicənin məqsədləri: d xəstəliyin remissiyasına nail olmaq, xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq, xəstəliyin həyati təhlükəsi olan təzahürlərinin inkişafının qarşısını almaq.

"Quru" sindroma qeyri-farmakoloji yanaşmalar:

1. Selikli qişaların quruluğunu artıran vəziyyətlərdən çəkinin: quru və ya kondisioner hava, siqaret tüstüsü, güclü külək, uzun müddət görmə (xüsusilə kompüter), danışma və ya psixo-emosional stress.
2. Quruluğu və müəyyən qıcıqlandırıcıları (qəhvə, spirt, nikotin) artıran dərmanların istifadəsini məhdudlaşdırın.
3. Az miqdarda su və ya şəkərsiz mayelərin tez-tez içilməsi ağız quruluğunun simptomlarını aradan qaldırmağa kömək edə bilər.
4. Saqqız və şəkərsiz lolipopların istifadəsi ilə tüpürcəyin stimullaşdırılması faydalıdır.
5. Vasvası ağız gigiyenası, diş pastası və flüorlu qarqaralardan istifadə, protezlərə diqqətli qulluq, müntəzəm olaraq diş həkiminə baş çəkmək.
6. Kornea epitelinin əlavə qorunması üçün terapevtik kontakt linzalar, lakin onların taxılması adekvat nəmlənmə ilə müşayiət olunmalıdır.

Sjögren xəstəliyinin glandular təzahürlərinin müalicəsi.

1. Göz yaşlarının həcmini əvəz etmək üçün xəstələr gündə 3-4 və ya daha çox dəfə "süni göz yaşı" tətbiq etməlidirlər. Lazım gələrsə, gözyaşının damcılanması arasındakı interval 1 saata qədər azaldıla bilər. Effekti artırmaq üçün daha yüksək viskoziteli süni gözyaşlarından istifadə etmək mümkündür, lakin bulanıq görmə təsiri səbəbindən bu cür dərmanlar gecə ən yaxşı şəkildə istifadə olunur.
2. Antibakterial damcılardan istifadə etdiyinizə əmin olun.
3. Müsin və karboksimetilsellüloza əsasında tüpürcək əvəzedici preparatların istifadəsi onun yağlayıcı və nəmləndirici funksiyalarını, xüsusilə gecə yuxusu zamanı (Oral balans geli, Biotene yaxalama, Salivart, Xialin) tamamlayır.
4. "Quru sindrom"un mövcudluğunda kandidoz infeksiyasının yüksək tezliyini nəzərə alaraq, yerli və sistemli antifungal müalicə göstərilir.
5. Siklosporin A oftalmik emulsiya (Restasis) quru keratokonyunktivitin müalicəsi üçün tövsiyə olunur.
6. NSAİİ-lərin yerli tətbiqi gözlərdə narahatlığı azaldır, lakin buynuz qişanın zədələnməsinə səbəb ola bilər.
7. Qısa kurslarda (iki həftəyə qədər) qlükokortikosteroidlərin yerli istifadəsi quru keratokonjunktivitin kəskinləşməsi üçün məqbul hesab olunur.
8. Pilokarpin (Salagen) və ya cevimeline (Evoxac) tüpürcək və lakrimal bezlərin ifrazını stimullaşdırmaq üçün istifadə olunur.
9. Yuxarı tənəffüs yollarının quruluğunun (rinit, sinüzit, laringit, bronxit) aradan qaldırılması terapevtik dozalarda bromeksin və ya asetilsisteinin qəbulu ilə əldə edilir.
10. Cinsi əlaqə zamanı ağrı (disparuniya) baş verərsə, sürtkü yağlarının yerli istifadəsi tövsiyə olunur, postmenopozal dövrdə isə estrogenin yerli və sistemli istifadəsi göstərilir.

Sjögren xəstəliyinin ekstraglandular sistemli təzahürlərinin müalicəsi.

Sjögren xəstəliyinin sistemli təzahürlərinin müalicəsi üçün sitostatik (leykeran, siklofosfamid) və bioloji (rituximab) dərmanları alkilləşdirən qlükokortikoidlər istifadə olunur.

1. Minimal sistemli təzahürləri olan xəstələrə aşağı dozalı qlükokortikoidlər və ya NSAİİlər təyin edilir.
2. Böyük tüpürcək bezlərinin əhəmiyyətli dərəcədə artması (lenfoma istisna edildikdən sonra), ağır sistem təzahürlərinin əlamətlərinin olmaması, laboratoriya fəaliyyətində orta və əhəmiyyətli dəyişikliklərlə, bir neçə il ərzində leykeran ilə birlikdə kiçik dozalarda qlükokortikoidlər təyin etmək lazımdır.
3. Vaskulitin müalicəsində siklofosfamid təyin edilir.
4. Ağır sistemik təzahürlər intensiv terapiya ilə birlikdə qlükokortikoidlərin və sitostatiklərin yüksək dozalarını tələb edir.

İntensiv terapiya yüksək immunoinflamatuar fəaliyyəti dayandırmaq, kursun xarakterini dəyişdirmək və xəstəliyin proqnozunu yaxşılaşdırmaq üçün xəstəliyin ağır və həyati təhlükəsi olan təzahürlərində istifadə edilməlidir.

Genetik olaraq hazırlanmış bioloji preparatların tətbiqi xəstəliyin sistemli ekstraglandular təzahürlərini idarə etməyə və funksional vəzi çatışmazlığını azaltmağa imkan verir.

Qarşısının alınması.

Xəstəliyin qeyri-müəyyən etiologiyası səbəbindən ilkin qarşısının alınması mümkün deyil. İkinci dərəcəli profilaktika xəstəliyin şiddətlənməsinin, inkişafının qarşısını almaq və inkişaf edən lenfomaların vaxtında aşkarlanmasına yönəldilmişdir. Erkən diaqnoz və vaxtında başlanmış adekvat müalicəni təmin edir. Bəzi xəstələr görmə orqanlarına, səs tellərinə yükü məhdudlaşdırmalı və allergenləri istisna etməlidirlər. Xəstələr peyvənd, radiasiya terapiyası və sinir həddindən artıq yüklənmədə kontrendikedir. Elektrik prosedurları çox diqqətlə istifadə edilməlidir.

Sjögren sindromu xarici sekresiya bezlərini təsir edən ən çox yayılmış otoimmün xəstəliklərdən biridir.

Tüpürcək və lakrimal bezlər, daha az dərəcədə selikli qişaların bezləri təsirlənir.

Bu xəstəliklə onlar tam fəaliyyətini dayandırır və lazımi miqdarda sirri ifraz etmirlər.

Onu tamamilə müalicə etmək mümkün deyil, buna görə də terapiya simptomları aradan qaldırmaqla məhdudlaşır. "Quru sindrom" kimi də tanınan Sjögren sindromu adətən sistemik immun-iltihabi xəstəliklərlə əlaqələndirilir.

Bu nədir

İlk kim diaqnoz qoydu?

Xəstəlik öz adını onu kəşf edən və tədqiq edən oftalmoloq Heinrich Sjöqrenin (rus dilində soyadı Sjöqren kimi yazılır və tələffüz olunur) şərəfinə almışdır. Tədqiqat 1929-cu ildə xarakterik simptomlar kompleksi olan bir xəstə ilə qarşılaşdıqda başladı.

Bundan əvvəl onlar sistemik xəstəliyin əlamətləri hesab edilmirdilər. Fransız oftalmoloq Henry Gougeroth sindromu öyrənməkdə isveçli həkimə kömək etdi.

Xəstəliyə ən çox kim həssasdır?

Sjögren sindromu bütün dünyada olduqca yaygın bir xəstəlikdir. Bundan əziyyət çəkən xəstələrin müşahidəsi nəticəsində elm adamları onun inkişafına səbəb olan səbəbləri tapa bilməyiblər, istisna olmaqla, bu, genetik meyllə bağlı ola bilər.

Stress, həddindən artıq iş və keçmiş viral infeksiyalar xəstəliyin başlanğıcı üçün təkan ola bilər. Sjögren sindromu tez-tez lupus eritematosus və romatoid artrit ilə birlikdə olur.

İnsanın yaşı və cinsi

İstənilən irqin, yaş və cinsin nümayəndələrinin təsirlənməsinə baxmayaraq, ən çox 40-50 yaşdan yuxarı qadınlar əziyyət çəkir. Kişilər daha az tez-tez xəstələnirlər - Sjögren sindromunun hər on hadisəsindən biri onlardır və uşaqlar çox nadir hallarda xəstələnirlər.

Səbəblər

Bu gün Sjögren sindromunun inkişafının dəqiq səbəbi məlum deyil. Ancaq çoxsaylı müşahidələr və tədqiqatlar aparmaq bizə xəstəliyin genetik meyl səbəbindən meydana gəldiyini fərz etməyə imkan verir. Xəstələrdə HLADW2, DW3, B8 antigenləri var.

"Quru sindromun" inkişafında təhrikedici amillər daxildir viral infeksiyalar, həddindən artıq iş, hipotermiya, nöropsikoloji həddindən artıq gərginlik.

Simptomlar və Diaqnoz

Sjögren sindromunun ən çox görülən təzahürləri aşağıdakılardır:

• normal və ya genişlənmiş tüpürcək vəziləri ilə xerostomiya;
• normal və ya genişlənmiş lakrimal bezlərlə quru keratokonjunktivit;
• birləşdirici toxumanın sistem xəstəliklərinin olması.

Əksər həkimlər bu diaqnozu qoymaq üçün üç təzahürdən ikisini kifayət hesab edirlər. "Quru sindrom"un birləşdirici toxuma xəstəliyi ilə birləşməsi, bir qayda olaraq, ikinci dərəcəli sindrom kimi qəbul edilir və yalnız kserostomiya və ya quru keratokonyunktivitin olması birincil hesab olunur.

Sjögren sindromunda göz simptomları lakrimal mayenin ifrazının azalması nəticəsində özünü göstərir. Eyni zamanda, xəstələr gözlərdə yanma, qum hissi və cızıqlardan şikayət edirlər. Bəzi xəstələrdə də göz qapaqlarının qızartı və qaşınması, görmə kəskinliyinin azalması, palpebral çatların daralması, gözlərin künclərində viskoz ifrazatların yığılması müşahidə olunur.

Bu xəstəliklə gözün buynuz qişası və konyunktiva iltihablanır - quru keratokonyunktivit inkişaf edir. Həmçinin, Sjögren sindromu ilə tüpürcək bezlərində artım qeyd olunur.

Bəzi xəstələrdə, qoşalaşmış parotid bezlərinin artması səbəbindən üzün oval dəyişir - ədəbiyyatda bu fenomen "hamster ağzı" adlanır.

Sjögren sindromunun tipik simptomları quru ağız və dodaqlar, qıcolmalar, stomatit və çoxsaylı diş çürükləridir. Xəstəliyin ilkin mərhələsində selikli qişaların quruması yalnız fiziki gərginlik və ya həyəcan zamanı müşahidə olunduğu halda, ifadə edilmiş dövrdə bu hiss daim qeyd olunur. Selikli qişalar parlaq çəhrayı rəng əldə edir, təmasda asanlıqla zədələnir, dil quruyur.

Müayinə zamanı az miqdarda sərbəst tüpürcək aşkar edilir, viskoz və ya köpüklü bir xarakterə malikdir. Bu fonda ikincil infeksiyanın (bakterial, viral, mantar) görünüşü stomatitin inkişafına səbəb olur.

Sjögren sindromunun gec mərhələsi nitq və udma pozğunluqlarına, dodaqların çatlamasına, dilin bükülməsinə, ağızın selikli qişasının keratinləşməsinə və sərbəst tüpürcəyin olmamasına səbəb olan ağız boşluğunun şiddətli quruluğu ilə xarakterizə olunur.

Həmçinin digər endokrin vəzilərin hipofunksiyası, nazofarenksin, dərinin, vajinanın quruluğu, bronxit, traxeit, özofagit, atrofik qastrit və digər xəstəliklərin inkişafı var. Bundan əlavə, poliartrit və ya poliartralgiya, üz sinirinin və trigeminal sinirin nevropatiyası, əl və ayaqların həssaslığının pozulması, hərarət, hepato- və splenomeqaliya, gövdə və ətraflarda hemorragik səpgilər kimi oynaq sindromları ola bilər.

Müalicə

Bu gün Sjögren sindromunun inkişaf etmiş patogenetik müalicəsi yoxdur. Quru gözlər üçün, satın almaq üçün resept tələb etməyən süni gözyaşları təyin edilir. Dərman gündə dörd dəfə və ya lazım olduqda damcılanmalıdır.

Quru ağız güclü susuzluğa səbəb olan çox xoşagəlməz bir simptomdur. Tüpürcək təkcə nəmləndirici maye deyil, qida çeynəməyə və udmağa kömək edir, həm də ağız mukozasını infeksiyadan qoruyur. Yetərsiz miqdarda tüpürcək istehsalı ilə əlaqədar olaraq diş ətinin və dişlərin iltihabı, həmçinin kariyes inkişaf edir.

Bu baxımdan, ağız boşluğuna maksimum qulluq təmin etmək lazımdır - gündə bir neçə dəfə dişlərinizi fırçalayın, mütəmadi olaraq ağzınızı xüsusi antiseptiklərlə yaxalayın, şəkərsiz saqqızdan istifadə edin.

Bundan əlavə, dişlərin vaxtında protezləşdirilməsi və çürüklərin müalicəsi vacibdir. Tüpürcəyin ayrılmasını azaldan dərmanların istifadəsini də istisna etmək lazımdır - bunlara antidepresanlar, antihistaminiklər və antikolinerjiklər daxildir.

Bəzən patogenlər ağız boşluğundan tüpürcək bezlərinə keçə bilir və nəticədə onların infeksiyası olur. Bu, ağrı və qızdırma ilə müşayiət olunan tüpürcək bezlərinin şişməsinə gətirib çıxarır. Belə bir vəziyyətin inkişafı halında antibiotiklər, spreylər və süni tüpürcək olan aerozollarla müalicə təyin edilir.

Nazofarenksin həddindən artıq qurumuş selikli qişalarını nəmləndirmək üçün xüsusi aerozolların istifadəsi təyin edilir. Bundan əlavə, müalicə müddətində xüsusi nəmləndirici və ya kondisionerlə normal hava rütubətini saxlamaq lazımdır.

Bəzən birləşdirici toxumaların prosesə cəlb edilməsi halında (daxili orqanların zədələnməsi və ya ağır vaskulitin inkişafı ilə) xəstəliyin müalicəsi qlükokortikoidlərin və ya siklofosfamidin təyin edilməsindən ibarətdir. Artralgiyalar hidroksiklorokinlə müalicə olunur.

Mədənin sekretor çatışmazlığı halında, təbii mədə şirəsi, xlorid turşusu və pepsidil ilə uzunmüddətli əvəzedici terapiya təyin edilir. Pankreas çatışmazlığı halında ferment terapiyası aparılır: panzinorm, festal və s.

Xalq müalicəsi ilə müalicə

Sjögren sindromu bütün təzahürləri və simptomları olan bir xəstəlikdir, buna görə də alternativ müalicə üsulları yalnız simptomlarla mübarizə aparmaq üçün istifadə edilə bilər.

Məsələn, quru gözlərlə, lakrimal mayeyə yaxın bir kompozisiya ilə müxtəlif məhlullar istifadə olunur və ağız mukozasını yaxşılaşdırmaq üçün dəniz itburnu və qızılgül yağı istifadə olunur.

Xəstəliyin gedişatını asanlaşdırmaq, həmçinin əsas müalicəyə kömək etmək üçün ənənəvi tibb reseptlərindən istifadə edilə bilər:

• İfraz olunan tüpürcəyin miqdarını artırmaq üçün diyetə tüpürcək təsiri olan qidaları - ədviyyatlar, xardal, limon və hər hansı digər meyvələri əlavə etməyə dəyər.
• Sjögren sindromu demək olar ki, həmişə mədə-bağırsaq traktının pozğunluqları ilə müşayiət olunduğundan, müəyyən qidalanma qaydalarına riayət etmək lazımdır: qida daha az emal edilməli, qida rasionuna kifayət qədər miqdarda karbohidratlar, zülallar və vitaminlər daxil edilməlidir, kiçik hissələrdə gündə 5-6 dəfə yemək lazımdır.
• Qırmızı gözlərin təsirini aradan qaldırmaq üçün şüyüd və ya kartof suyu kömək edir. Bunun üçün bandajı təzə hazırlanmış şirə ilə nəmləndirin və 20 dəqiqə gözlərə çəkin. Prosedurdan sonra bir neçə saat gözlərinizi yormamalısınız.Tonlu eynək taxmaq tövsiyə olunur, bu, çox parlaq işıqdan narahatlığı azaltmağa kömək edəcəkdir.

Hər hansı bir xəstəliyin müalicəsi üçün xalq reseptlərindən istifadə etməzdən əvvəl, mənfi nəticələrin qarşısını almaq üçün bitki həkimləri və həkiminizlə məsləhətləşmək lazımdır.

Qarşısının alınması

Xəstələr revmatoloqun dispanser müşahidəsinə, həmçinin stomatoloq, oftalmoloq və ginekoloqun müşahidəsinə məruz qalırlar. Remissiya vəziyyətinə nail olmaq üçün simptomatik dərmanlar və dərmanlarla profilaktik müalicə lazımdır.

Xəstəliyin ilkin profilaktikası bu günə qədər inkişaf etdirilməmişdir.

Proqnoz və ağırlaşmalar

Xəstəliyin gedişi həyat üçün təhlükə yaratmır, lakin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir. Vaxtında təyin olunan terapiya patoloji proseslərin gedişatını yavaşlata və xəstələrin iş qabiliyyətini qoruya bilər. Müalicənin olmaması hallarında tez-tez əlilliyə səbəb olan ağırlaşmalar baş verir.

Qeyd etmək lazımdır ki, ikincili infeksiyalar tez-tez Sjögren simptomu ilə birincili zədələrə qoşulur, nəticədə bronxopnevmoniya, təkrarlanan traxeit və sinüzit inkişaf edir. Sistemli lezyonlar ilə onurğa beyni və / və ya beynin qan dövranı pozğunluqlarının inkişafı, böyrək çatışmazlığı ehtimalı var.

Nəticə

Xəstəliyin kifayət qədər ciddi olmasına və böyük narahatlığa səbəb olmasına baxmayaraq, ölümcül deyil və vaxtında bir mütəxəssisə müraciət etsəniz və müalicəyə başlasanız, demək olar ki, bir problemin varlığını hiss etmədən onunla yaşaya bilərsiniz.

Sağlam həyat tərzini xatırlamağa dəyər, bu, yalnız toxunulmazlığı yaxşılaşdıracaq və patoloji prosesin sürətlə irəliləməsinə mane olmayacaq, həm də digər müşayiət olunan xəstəliklərin riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.

Video

Mövzu ilə bağlı faydalı videoya baxın:

Biblioqrafiya

1. Oftalmologiya. Klinik təlimatlar Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmologiya. Milli liderlik. Qısa nəşr Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moşetova, V.V. Neroeva, H.P. Tahchidi 2019

Sjögren sindromu ("quru sindrom") xarici sekresiya vəzilərinin funksiyasının azalması ilə özünü göstərir, bu patologiya nəticəsində vajinanın, traxeyanın, nazofarenksin, gözlərin, ağız boşluğunun dərinin və selikli qişasının açıq şəkildə quruması var, həmçinin mədəaltı vəzinin ifraz etdiyi sekresiyaların azalması müşahidə olunur.

Çox vaxt bu sindrom bir sıra otoimmün birləşdirici toxuma patologiyaları - dermatomiyozit, skleroderma ilə müşayiət olunur və belə hallarda ikincili Sjögren sindromu adlanır. Patoloji müstəqil olaraq inkişaf edərsə, ad ilkin Sjogren sindromu və ya Sjogren xəstəliyi kimi səslənir.

Son epidemioloji araşdırmalara görə, planetin ümumi əhalisinin 0,59-0,77% -də bu xəstəliyin mövcudluğunu aşkar etmək mümkündür, halbuki 50 yaşdan yuxarı xəstələr arasında patoloji 2,7% hallarda baş verir. Qadınların xəstələnməsi kişilərin xəstələnməsini 10-25 dəfə üstələyir.

Sjöqren sindromunun səbəbləri və inkişaf mexanizmi

Sjögren sindromunun ən xarakterik xüsusiyyəti lakrimal və tüpürcək bezlərinin məğlub olması və onların funksiyalarının azalmasıdır. Nəticədə konyunktivanın, ağız boşluğunun selikli qişasının iltihabı və quruması (kserostomiya), keratokonyunktivit, keratit (gözlərin buynuz qişasının iltihabı) baş verir.

Sjögren sindromunun səbəbləri hələ tam müəyyən edilməmişdir. Ən çox ehtimal olunanlar arasında bədənin immunitet sisteminin patoloji reaksiyasının nəzəriyyəsi var. Belə bir reaksiya retrovirusun xarici bezlərin hüceyrələrinə ziyan vurmasına cavab olaraq inkişaf edir, xüsusən də Epstein-Barr virusu, herpes virusu VI, sitomeqalovirus, insan immun çatışmazlığı virusudur. İmmunoloji pozğunluqların virusun təsir etdiyi bədəndəki dəyişikliklərlə əhəmiyyətli oxşarlığına baxmayaraq, patologiyanın inkişafının səbəbi kimi virusun rolunun birbaşa sübutu alınmamışdır.

Virusların özləri və onların təsirindən dəyişmiş vəzilərin epitel hüceyrələri immun sistemi tərəfindən antigenlər (xarici agentlər) kimi qəbul edilir. İmmunitet sistemi bu cür hüceyrələrə qarşı antikorlar istehsal edir və tədricən vəzi toxumalarının məhvinə səbəb olur. Xəstəlik çox vaxt irsi və ya ailəvi bir vəziyyət olaraq, xüsusən də əkizlər arasında baş verir ki, bu da genetik meylin olduğunu göstərir.

Beləliklə, patologiyanın inkişafı və baş vermə mexanizmində bir çox amillərin birləşməsinin vacib olduğu güman edilir:

immunitet reaksiyası nəticəsində baş verən bədənin stress reaksiyası;

cinsi hormonların iştirakı ilə immun tənzimləmə, 20 yaşdan kiçik insanlar arasında nadir rast gəlinən, qızlar isə uşaqlar arasında ən çox xəstələnirlər;

T-limfositlər tərəfindən immun nəzarət;

viral;

genetik.

Sjögren sindromunun simptomları

Sjögren sindromunun bütün simptomları iki qrupa birləşdirilir:

sistemli və ya ekstraglandular - müxtəlif bədən sistemlərinin zədələnməsini göstərən və bu patoloji üçün xarakterik olmayan müxtəlif simptomlar;

glandular - ifraz edən bezlərin epitel hüceyrələrinin zədələnməsi, sonuncunun funksiyalarının azalması ilə müşayiət olunur.

Sjögren sindromunun diaqnozu üçün məcburi və daimi bir simptom tüpürcək və lakrimal bezlərin məğlubiyyətidir. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində selikli qişaların quruması xəstə tərəfindən əsasən həyəcan və ya fiziki gərginliyin artması zamanı hiss olunur, patoloji irəlilədikcə quruluq hissi qalıcı olur, xəstəni yemək içməyə məcbur edir, çox tez-tez ağzını nəmləndirir və gözləri nəmləndirmək üçün süni göz yaşı kimi damcılardan istifadə edir.

Glandular simptomlar

Kerokonyunktivitin təzahürləri arasında göz qapaqlarında qızartı və qaşınma, yanma hissi, gözlərdə qum və cızıqlanma, gözlərin künclərində vaxtaşırı ağ sekresiya yığılması var. Görmə kəskinliyinin azalması inkişaf edir, konjonktivanın ödemi (infiltratı) və qanaxmalarını dəqiq müəyyənləşdirir, palpebral çatın daralması, parlaq işığa həssaslığın artması - gözlərdə ağrı və ağrı, lakrimasiya, narahatlıq.

Buynuz qişanın dərin quruması səbəbindən onun bulanması baş verir və gözün qidalanmaması səbəbindən buynuz qişada trofik xoralar əmələ gəlməyə başlayır. Stafilokok infeksiyası birləşir və irinli konjonktivit inkişaf edir, xoraların yiringlənməsi perforasiya şəklində olduqca dəhşətli bir ağırlaşmaya səbəb olur. Lakrimal bezlərin özləri nadir hallarda böyüyür.

Xroniki parenximal parotit

Sjögren sindromunun məcburi və ikinci daimi əlamətidir və tüpürcək vəzilərinin toxumalarının geniş yayılmış zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt parotit xəstəliyinin xəbərçisi servikal və submandibular limfa düyünlərində artım, çoxlu dişlərin çürükləri, dodaqların künclərində quruluq və qızartı, stomatitdir.

Sonra ağız mukozasının quruluğu və parotid tüpürcək vəzilərinin ölçüsündə artım, daha az tez-tez - dilaltı, submandibular, palatin bezləri var. Ağız boşluğunda quruluq əvvəlcə yüngül fiziki və ya psixo-emosional stresslə inkişaf edə bilər, lakin patologiyanın inkişafı ilə o, qalıcı olur və yemək yeyərkən, danışarkən ağız boşluğunun daim nəmləndirilməsini tələb edir, xüsusən də şirin qidalar istehlak edildikdə.

Xəstələrin yarısında xəstəlik kəskinləşmələrin inkişafı ilə davam edir, bu müddət ərzində parotid tüpürcək vəziləri böyüyür və üzün konturlarında dəyişikliyə səbəb olur ("hamster ağzı"). Palpasiya zamanı bezlər bir qədər ağrılı və ya ümumiyyətlə ağrısız ola bilər. Remissiya dövründə bezlər ölçüdə azalır, lakin növbəti alevlenme zamanı onlar daim genişlənmiş qala bilərlər. Xəstələrin təxminən 30% -i yalnız patologiyanın relapsı ilə deyil, davamlı və tədricən bezlərdə artım yaşayır.

Ağızın və dilin selikli qişası qızarır və quruyur (laklanır), bəzən qanaxır və asanlıqla zədələnir, ifraz olunan tüpürcək isə az, özlü və köpüklü olur.

Müalicə olmadıqda:

sadalanan simptomlar daha qabarıq olur;

dilin papillaları atrofiya və hamarlaşır, dildə qıvrımlar görünür, qlossit (dilin kökünün iltihabı) inkişaf edir, bu da udmağı çətinləşdirir;

yanaqların selikli qişasında keratinləşdirilmiş epiteli olan sahələr görünür, tüpürcək tamamilə yoxdur;

viral, mantar və ya bakterial infeksiya qoşula bilər;

dodaqlarda qabıqlar və çatlar əmələ gəlir;

dişlər tamamilə və ya qismən tökülür.

Shengren sindromunun diaqnozu sadalanan simptomlar qrupuna əsaslanır, digər əlamətlər müxtəlif variasiyalarda patologiyanı müşayiət edə bilər, lakin son diaqnozun qoyulmasında həlledici deyil.

Vəzinin zədələnməsinin müşayiət olunan əlamətləri

Üst tənəffüs yollarının selikli qişasının quruması.

Səs səs-küyünə səbəb olur, xroniki rinitin inkişafına və paranazal sinusların selikli qişasının iltihabına, otit mediası səbəbindən eşitmə itkisinə səbəb olur. Vaginal mukozanın şişməsi, qızartı, quruluğu və atrofiyası xroniki kolpitin inkişafına səbəb olur ki, bu da cinsi istəyin azalması, qaşınma, ağrı, yanma ilə müşayiət olunur.

Ümumi bir simptom tərləmənin azalması, həmçinin quru dəridir.

Bu sindromlu xəstələrin təxminən 30% -i vulvada, pubisdə, qarın ön divarının aşağı hissələrində və qoltuqlarda yerləşən apokrin tər vəzilərinin zədələnməsindən əziyyət çəkir. Bu, bu nahiyələrdə dərinin piqmentasiyasına və soyulmasına gətirib çıxarır, ikincil infeksiya zamanı flegmon və abseslər əmələ gəlir.

Həzm sisteminin patologiyalarının simptomları (80% hallarda inkişaf edir).

Bu, xroniki xolesist-pankreatit, qastrit, xroniki ezofagit daxil olmaqla bir sıra xəstəliklərdir. Bu patologiyalar sağ hipokondrium və epiqastrik bölgədə ağrı, qidanın keçməsi zamanı döş sümüyünün arxasında ağrı, gəyirmə, bəzi hallarda qusma ilə başa çatan ürəkbulanma ilə özünü göstərir. Mədəaltı vəzi tərəfindən həzm fermentlərinin sərbəst buraxılmasının azalması ilə süd və yağ məhsullarına qarşı dözümsüzlük görünür və bağırsaq disfunksiyasının klinik mənzərəsi də inkişaf edir.

Ekstra glandular simptomlar

Bu kateqoriyaya sümüklərdə dəyişiklik olmadıqda ağrı daxildir (x-ray ilə müəyyən edilir). Xəstələrin 60% -ində kiçik oynaqlarda ağrı, sərtlik və hərəkətin məhdudlaşdırılması var, xüsusilə səhərlər aydın hiss olunur, böyük oynaqların hərəkətliliyi daha az təsirlənir. 5-10% -də ağrı və yüngül əzələ zəifliyi inkişaf edir və bəzən əzələ qruplarının şiddətli geniş yayılmış iltihabı (polimiyozit) baş verə bilər.

Shengren sindromu hallarının 50% -ində nəfəs darlığı və öskürək ilə müşayiət olunan traxeobronxit inkişaf edir, xəstələrin 65% -ində rentgenoqrafiyada ağciyər fibrozu, xroniki interstisial pnevmoniya, daha az hallarda - quru və efüzyon (eksudativ) plevrit aşkar edilir.

Əksər xəstələrdə supraklavikulyar, boyun, submandibular, oksipital limfa düyünlərində artım diaqnozu qoyulur, 30-35% -də limfa düyünlərinin artması (limfodenopatiya) ümumiləşdirilmiş xarakter daşıyır. Belə hallarda qaraciyər və dalaqda artım müşahidə olunur.

Eyni sayda xəstələr, Raynaud sindromunun silinmiş formaları və ya alt ekstremitələrin damarlarının aterosklerozu (obliterasiya) adı altında bir kurs keçirən vaskulitdən (damarların daxili selikli qişasının iltihabı) əziyyət çəkirlər. Kiçik çaplı damarların məğlubiyyəti qaşınma, qızdırma, yanma, ülser və ölü dəri sahələri ilə müşayiət olunan müxtəlif dəri yamaqlı və ya kiçik ölçülü döküntülər şəklində özünü göstərir.

Polinevopatiya (periferik sinir sisteminin ümumi zədələnməsi) klinik olaraq ayaq və əllər nahiyəsində dəri həssaslığının pozulması və ya tamamilə itirilməsi ilə özünü göstərir (“corablar” və “əlcəklər” kimi), trigeminal sinirin nevriti, üz siniri, onurğa beyni və beynin damar lezyonları daha az inkişaf edə bilər.

Həmçinin müayinə sayəsində qalxanabənzər vəzinin zədələnməsi və funksiyasının 10%-ə qədər azalması əlamətlərini, bir çox məişət kimyəvi maddələrinə, dərman vasitələrinə, qida məhsullarına allergik reaksiyalara meylin baş verməsini aşkar etmək mümkündür.

Diaqnostika

"Şenqren xəstəliyi" diaqnozu iki əsas diaqnostik göstəricinin - parenximal parotit və keratokonyunktivitin mövcudluğu əsasında qoyulur, lakin yalnız üçüncü meyar istisna edildikdən sonra - sistemli otoimmün xəstəlik (revmatoid artrit, sistemli qırmızı qızartı). Üçüncü göstəricinin olması halında, diaqnoz "Şengren sindromu" kimi səslənir.

Laborator tədqiqat üsulları əlavədir. Onlar differensial diaqnoz qoymağa və müəyyən dərəcədə patologiyanın fəaliyyət dərəcəsini təyin etməyə imkan verir:

immunofluoressensiya üsulu ilə müəyyən edilən hüceyrə nüvələrinin komponentlərinə qarşı antikorların olması;

romatoid faktorun olması;

M, G, A immunoglobulinlərinin qan səviyyəsinin artması;

qan trombositlərinin və leykositlərin azalması, anemiya;

yüksək eritrosit çökmə dərəcəsi (ESR).

Schirmer testi də istifadə olunur ki, bu da ammiakla lakrimasiyanın stimullaşdırılmasından, konyunktiva və buynuz qişanın xüsusi oftalmik boyalarla boyanmasından sonra gözyaşardıcı sekresiyanın azalma dərəcəsini təyin etməyə imkan verir, sonra epitel hüceyrələrinin biomikroskopik müayinəsi aparılır.

Tüpürcək vəzilərinin funksionallığını öyrənmək üçün istifadə edin:

tüpürcək vəzinin biopsiya materialının (biopatının) mikroskopik müayinəsi;

sialoqrafiya - tüpürcək vəzilərinin kanallarına bir kontrast maddə daxil edildikdən sonra rentgen üsulu ilə həyata keçirilir, texnika diametri 1 mm-dən çox olan bezdəki boşluqları müəyyən etməyə imkan verir;

stimullaşdırılmış və stimullaşdırılmamış sialometriya üsulu - müəyyən bir vaxt vahidində ayrılan tüpürcək miqdarı.

Şengren sindromunun müalicəsi

Bu sindromun müalicəsi patologiyanın mərhələsinə və sistemli təzahürlərin mövcudluğuna əsasən həyata keçirilir.

Vəzinin funksiyalarını stimullaşdırmaq üçün onlar həyata keçirirlər:

galantamin subkutan tətbiqi;

kontrikalın damcı enjeksiyonu;

simptomatik terapiya olaraq "süni gözyaşı" preparatı (göz damcıları) təyin edilir - yüksək ("Oftagel", "Vidisik", "Lakropos"), orta ("Lakrisin"), aşağı özlülük ("Təbii gözyaşı", "Lakrisif");

bədənin ümumi gücləndirilməsi üçün vitamin terapiyası kursu aparılır.

İlkin mərhələlərdə, digər bədən sistemlərinin zədələnməsi və laboratoriya testlərində ifadə olunmayan dəyişikliklər olmadıqda, kiçik dozalarda qlükokortikosteroidlərin (Deksametazon, Prednizolon) uzun kursları təyin edilir.

Laboratoriya parametrləri və simptomları əhəmiyyətlidirsə, lakin sistemli təzahürlər yoxdursa, kortikosteroid terapiyasına sitostatik immunosupressiv preparatlar - Azatioprin, Xlorbutin, Siklofosfamid əlavə olunur. Baxım terapiyası bir neçə ildir eyni dərmanlarla aparılır.

Xəstəliyin mərhələsindən bir qədər bədənin sistemli zədələnməsinin simptomları varsa, xəstənin tədricən saxlanma dozalarına köçürülməsi ilə bir neçə gün ərzində immunosupressantların və kortikosteroidlərin yüksək dozaları dərhal təyin edilir.

Böyrəklərin zədələnməsi, vaskülit, ümumiləşdirilmiş polinevrit və patologiyanın digər ağır təzahürləri ilə yuxarıda göstərilən müalicəyə ekstrakorporal müalicə əlavə olunur - plazma ultrafiltrasiya, hemosorbsiya, plazmaferez.

Qalan dərmanlar ağırlaşmaların və müşayiət olunan patologiyaların mövcudluğundan asılı olaraq təyin edilir - endoservitsit, pnevmoniya, qastrit, xolesistit. Bəzi hallarda pəhriz qidası və fiziki fəaliyyətin məhdudlaşdırılması tələb olunur.

Sjögren sindromu həyati təhlükəsi olmayan bir xəstəlik deyil, lakin həyat keyfiyyətini o qədər aşağı sala bilər ki, insan əlil olur. Bu vəziyyətin erkən mərhələsində vaxtında diaqnoz və terapiya patoloji prosesin inkişafını əhəmiyyətli dərəcədə ləngidə bilər və bir insanın iş qabiliyyətini qoruyarkən ciddi fəsadların qarşısını alır.

Canlı bir orqanizmin fəaliyyətindəki pozuntuların əksəriyyəti xüsusi xarici stimullar tərəfindən təhrik edilir, lakin toxunulmazlığımız normal hüceyrələri geniş miqyasda məhv etməyə başlayanda ayrı bir xəstəlik kateqoriyası var. Bu, yerli və xarici hüceyrələrin tanınması prosesində birbaşa uğursuzluğu göstərir. Qoruyucu qüvvələr birləşdirici toxuma hüceyrələrinə qarşı işləyir, bir çox orqanlarda nasazlıqlara səbəb olur - bu Sjögren sindromudur.

Sjögren sindromu nədir

Sjögren xəstəliyi və ya sindromu otoimmün xəstəlikdir, müxtəlif bədən sistemlərində birləşdirici toxuma zədələnməsidir. Sindrom kollagenozlar qrupuna aiddir. Bunlar toxumada, əsasən onun kollagen liflərində eyni tipli funksional və morfoloji dəyişikliklərdir. Kollagenoz orqanların, dayaq-hərəkət aparatının strukturlarının, dəri və qan damarlarının daimi irəliləməsi və iştirakı ilə xarakterizə olunur. Sjögren xəstəliyi bütün kollagenozlar arasında ən çox yayılmış xəstəlik kimi tanınır.

Çox vaxt Sjögren xəstəliyi 20-60 yaşlı qadınlarda aşkar edilir, baxmayaraq ki, əsasən 40 yaşdan sonra, menopoz səbəbiylə hormonal fon dəyişdikdə. Otoimmün çatışmazlığın spesifik səbəbləri aydınlaşdırılmamışdır, lakin həkimlər ən çox ehtimal olunanlardan irsi meyli və infeksiyanın başlanğıcına aqressiv reaksiyanı ayırırlar.

Həmçinin bax: Gözün bütün orqanlarına məruz qaldıqda, xəstənin şüurundan asılı olmayaraq, onların işində dəyişikliklər refleks səviyyəsində baş verir.

Müxtəlif virusların immun sistemi tərəfindən yerli hüceyrələrin məhv edilməsinə səbəb olan bir nəzəriyyə var. Onlar asimptomatik hərəkət edərək, zülallarını sağlam hüceyrələrin hüceyrə membranlarına daxil edərək, müdafiə sisteminin onları yad və hücum kimi qəbul etməsinə səbəb olurlar. Bu mexanizm bir çox xəstəliklərin əsasını təşkil edir, lakin sistemli birləşdirici toxuma pozğunluqları ən çox otoimmün faktorlara malikdir.

Birləşdirici toxuma bütün orqanlar üçün "təməl" rolunu oynayır, bir çox metabolik və immun proseslər onun vasitəsilə təmin edilir. Buna görə də, birləşdirici toxuma xəstəlikləri insan həyatına çox təsir edən çox ağır olaraq təsnif edilir. Artrit oynaqlarda, revmatizm ürəkdə və Bechterew xəstəliyi onurğada lokallaşdırılarsa, Sjögren sindromu ilə limfa sisteminin və selikli qişaların bezləri əziyyət çəkir.

Xəstəlik aqressiv immun reaksiya ilə başlayır, normal hüceyrələrə qarşı antikorlar yaranır və glandular kanalların infiltrasiyası başlayır. Əsasən xarici sekresiya vəziləri (tüpürcək, lakrimal, vaginal) təsirlənir. Xəstəlik bütün bədənə yayıldıqda, xəstələrin üçdə birində miyozit (əzələ toxumasının iltihabi zədələnməsi), nefrit (böyrəklərin iltihabi məhv edilməsi), vaskulit (məhsuldar və ya məhsuldar-dağıdıcı), pnevmoniya diaqnozu qoyulur. Sjögren xəstəliyi artrit, Hashimoto tiroiditi və sistemik lupus üçün testlərlə diaqnoz edilə bilər.

Sjöqren sindromunun formaları və mərhələləri

Xəstəliyin subakut və xroniki formaları var. Yarımkəskin, ekstraglandular simptomlar üçün daha xarakterikdir: revmatoloji pozğunluqlar, vaskülit və əlaqəli dəri lezyonları, böyrəklərin və PNS-nin nasazlığı. Xroniki, glandular anormalliklərin üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur: bezlərin düzgün işləməməsi, yuxarı tənəffüs yollarının xəstəlikləri.

Semptomların şiddətinə görə erkən, ağır və gec mərhələlər fərqlənir. Birləşdirici toxumada mənfi dəyişikliklər müxtəlif intensivliklə baş verir. Yüksək dərəcədə intensivlikdə parotit, stomatit, konjonktivit və artrit əlamətləri qeyd olunur. Ağır hallarda ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya (limfatik sistemin düyünlərinin böyüməsi) və hepatosplenomeqaliya (dalaq və qaraciyərin böyüməsi) diaqnozu qoyulur. Laborator müayinələrin nəticələrinə görə, sürətli bir iltihab prosesi aşkar edilir.

Orta intensivlik immunitet reaksiyasının azalması ilə ifadə edilir, bezlərin epitelinin geniş şəkildə məhv edilməsi var. Aşağı intensivlik dərəcəsi kserostomiya (tüpürcək çatışmazlığı), (konjonktiva və buynuz qişanın iltihablı zədələnməsi) və qastrit (mədə selikli qişasının iltihabı) səbəb olur.

Sjögren xəstəliyinin simptomları

Əvvəlcə insan yalnız quru gözlər və bəzən bulanıq görmə hiss edir. Zamanla ağız quruluğu bu simptomlara qoşulur, yemək içmək lazım olur. Bəlkə də ağız boşluğunda kiçik ülserlərin meydana gəlməsi və çoxlu çürüklər. Müalicə olmadan simptomlar pisləşir, cinsiyyət orqanları, həzm və tənəffüs sistemləri təsirlənir. Qastrit, kolit, bronxit, həmçinin əzələ narahatlığının əlamətləri var. Qabaqcıl mərhələdə sinir zədələnməsi və Raynaud sindromu, bir şəxs soyuqluqdan, yaş ekstremitələrdən və qaz tumurcuqlarından əziyyət çəkdikdə mümkündür.

Sjögren xəstəliyinin simptomları:

1. Oftalmik simptomlar. Limfa sisteminin çatışmazlığı gözyaşardıcı nəm istehsalının azalması ilə ifadə edilir. Mukozanın quruması yanma və qaşınma ilə müşayiət olunur. Göz qapaqlarının mümkün qızartıları, sekresiyaların yığılması, bulanıq görmə. Xəstəliyin uzun bir kursu ilə konjonktivit və ya quru keratokonjunktivit inkişaf edir. Bir ağırlaşma xoranın olması halında buynuz qişanın perforasiyası ola bilər. Tədricən buynuz qişanın və konyunktivanın distrofiyası başlayır, filamentli keratit və ya xeroz (gözün selikli qişasının quruması) inkişaf edir.
2. KBB orqanlarının simptomları. Sjögren sindromunun xarakterik əlamətləri: ağız mukozasının açıq rəngi, dilin quruması, qıcolmalar, sərbəst tüpürcək çatışmazlığı, stomatit, dişlərin geniş zədələnməsi. Əvvəlcə diskomfort yalnız fiziki gücdən sonra hiss olunur, sonradan daimi olaraq qalır. Yutma pozğunluqları baş verir, dil qıvrımlarla örtülür, selikli qişada keratinləşmə ocaqları görünür. İkincil infeksiya ağır viral, mantar və ya bakterial stomatitin inkişafına səbəb olur. Cheilitis və quru nazofarenqolaringit də mümkündür. Tənəffüs orqanlarının cəlb edilməsi səsin dəyişməsi və səs-küyün görünüşü ilə müşayiət olunur.
3. limfa simptomları. Endokrin bezlərin qeyri-kafi funksionallığı dərinin, burun keçidlərinin, farenks, vulva və vajinanın qurumasına səbəb olur. Bəlkə də traxeit, bronxit, özofajit və qastritin inkişafı.
4. nevroloji simptomlar. Birləşdirici toxuma zədələnməsi ilə trigeminal və üz sinirlərinin neyropatiyaları mümkündür. Ümumiləşdirilmiş vaskulitin inkişafı polineyropatiya, mononevropatiya, mononevrit, radikulonevropatiya ilə ifadə olunan periferik sinir sisteminin işində əks olunur.
5. Revmatoloji simptomlar. Artikulyar sindrom poliartralji və ya poliartrit növünə görə davam edir. Müntəzəm olaraq oynaqların şişməsi və ağrıları təkrarlanır. Sjöqren sindromu olan xəstələrin 70%-də artralji, 30%-də isə əllərin kiçik oynaqlarının təkrarlanan qeyri-eroziv artriti var. Əzələ zədələnməsi (miyozit) və ekstremitələrin həssaslığının pozulması mümkündür.
6. Dəri simptomları. Hemorragik döküntü, dərinin quruluğunun artması, çatlar (hava istiliyinin azalması ilə). Xəstələrin 30% -ində purpura müşahidə olunur (limfositik vaskulitlə hiperqammaglobulinemik və dağıdıcı ilə krioqlobulinemik). Dağıdıcı vaskulitin fonunda ayaqlarda ülserlər də yaranır.
7. Digər simptomlar. Sindromun təzahürlərinə hepatomeqaliya (qaraciyərin böyüməsi və sərtləşməsi) və splenomeqaliya (dalağın böyüməsi) daxildir. Çoxlarına interstisial nefrit və ya nefrotik sindromlu qlomerulonefrit diaqnozu qoyulur.

Bu birləşdirici toxuma xəstəliyində tüpürcək bezlərinin məğlubiyyəti sialadenit və ya parotitin növünə görə baş verir, daha az tez-tez simptomlar submaksillit və ya sialodochitə bənzəyir. Bəzən kiçik bezlərdə artım var, parotid və ya submandibular bezlər daha tez-tez təsirlənir, bu da üzün formasını nəzərəçarpacaq dərəcədə dəyişir.

Sjögren sindromunun diaqnozu

Müayinə xəstənin müayinəsi ilə başlayır. Mütəxəssis dərinin və dilin qurumasını, ağız boşluğunun selikli qişasında xoraların və çoxsaylı çürüklərin varlığını, gözlərin iltihabını və lakrimasiyanın azalmasını müəyyən etməlidir. Birləşdirici toxumanın sistemli zədələnməsi parotid bezlərinin şişməsinə səbəb olur. Derzlərin dövri şişməsi mümkündür və palpasiya zamanı - ağrı. Hırıltı üçün ağciyərləri əlavə olaraq dinləmək tövsiyə olunur.

Sjögren sindromu diaqnozu qoyulduqda, terapevt, revmatoloq, oftalmoloq, diş həkimi və digər mütəxəssislərə müraciət etməlisiniz. Diş həkimi, simptomlara bənzər xəstəliklər istisna olmaqla, tüpürcək bezlərinin zədələnməsinin təbiətini aydınlaşdıra bilər. Oftalmoloq lakrimal bezlərin funksionallığını qiymətləndirmək üçün aparır: ammonyak məruz qalma gözyaşardıcı nəm istehsalını azaldır. Göz strukturlarının işarələnməsi eroziya və distrofiyanı aşkar etməyə imkan verir.

Sjögren sindromunu aşkar etmək üçün laboratoriya testləri:

1. Ümumi qan analizi. Bu sindrom ağır leykopeniya, yəni leykositlərin sayının azalması ilə xarakterizə olunur. Leykopeniya immunitet sisteminin artan fəaliyyətini və anti-leykosit antikorlarının mövcudluğunu göstərir. Demək olar ki, bütün xəstələrdə yüngül və ya orta dərəcədə anemiya var, yarısında ESR artımı var. Bu, disproteinemik pozğunluqlarla əlaqədardır. Sjögren sindromu üçün CRP-nin artması tipik deyil (efüzyon seroziti, qlomerulonefrit, dağıdıcı vaskulit, demyelinləşdirici neyropatiya, interkurent infeksiya istisna olmaqla).
2. Ümumi sidik analizi. Sjögren xəstəliyi urolitiyaz və ya xroniki pielonefrit ilə birləşdirildikdə, ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi lökosituriyaya (sidikdə lökositlərin olması) səbəb olur. Böyrək zədələnməsinin xarakterik əlamətlərinə sidikdə protein, qlükoza, eritrositlər, silindrlərin olması, həmçinin xüsusi çəkisinin azalması və sidik turşuluğunun artması daxildir.
3. Qan kimyası. γ-qlobulinlərin yüksək konsentrasiyası, zülalların, fibrin, sialik turşuların və seromukoidlərin artıqlığı var. Xəstəliyin inkişafının erkən mərhələsində aminotransferazaların və xolestazın aktivliyinin artması müşayiət olunan viral və ya otoimmün hepatit, xolangit, qaraciyər və ya mədəaltı vəzinin patologiyasını göstərə bilər. Ümumi zülalın konsentrasiyası artırsa və M-qradiyenti aşkar edilərsə, plazma diskraziyası üçün əlavə diaqnostika lazımdır.
4. immunoloji reaksiyalar. Bütün xəstələrdə revmatoid faktor aşkar edilir və onun yüksək titrləri krioqlobulinemik vaskulitin mövcudluğunu və MALT toxumasının əmələ gəlməsini göstərir. Xəstələrin 1/3-də krioqlobulinlər aşkar edilir. Sjögren sindromu aşağıdakı şəkil ilə xarakterizə olunur: IgG / IgA və IgM antikorlarının çoxluğu, DNT, kollagen və epitelə antikorların olması, lupus hüceyrələrinin olması, B-limfositlərin çoxluğu və T-limfositlərin olmaması. Demək olar ki, hamısının nüvə antigenlərinə (Ro/SS-A və La/SS-B) qarşı otoantikorları var.

Sjögren sindromunda əlverişsiz əlamətlərə C4 komplementinin azalması daxildir ki, bu da krioqlobulinemik vaskulitin aktiv inkişafını göstərir. IgM immunoqlobulinlərinin konsentrasiyasının kəskin artması lenfomanın müşayiət olunan inkişafını göstərə bilər. Xəstədə tiroqlobulinə və tiroperoksidaza qarşı otoantikorlar aşkar edilərsə, otoimmün tiroidit diaqnozu qoyulmalıdır. Qaraciyərin xroniki disfunksiyası zamanı analizlərdə antimitoxondrial anticisimlər, həmçinin hamar əzələlərə və mikrosomlara (qaraciyər və böyrək toxumalarına) qarşı anticisimlər aşkar edilir.

Əlavə müayinə üsulları:

• sialoqrafiya və ya kontrast rentgenoqrafiya;
• tüpürcək bezlərinin biopsiyası və ultrasəsi;
• bezlərin MRT;
• işığın rentgen şüaları;
• qastroskopiya (yemək borusu və mədənin işini yoxlamaq);
• exokardioqrafiya (ürəyin işini yoxlamaq).

Tüpürcək bezlərinin ultrasəs müayinəsi onların həcmini və strukturunu qiymətləndirməyə, həmçinin kanallarda iltihab, kist və daşları müəyyən etməyə imkan verir. Maqnetik rezonans görüntüləmə tüpürcək bezlərinin işi haqqında ən çox məlumat verir. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası çox vaxt məlumatsızdır. Döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyası yalnız xəstəliyin inkişafının erkən mərhələsində, tənəffüs orqanlarının iltihab prosesində iştirak etdiyi zaman təsirli olur. Qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi quru ağız və boğazın səbəblərini müəyyən etməyə imkan verir.

Sjögren sindromu olan xəstələr mütəmadi olaraq revmatoloq, optometrist və diş həkiminə müraciət etməlidirlər. Bir qastroenteroloq tərəfindən müşahidə edilmək məsləhətdir, çünki bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların 80% -i mədə-bağırsaq pozğunluğundan da əziyyət çəkir. Risk qrupuna uzun müddət Sjögren xəstəliyi və müşayiət olunan diffuz atrofik qastrit xəstəliyi olan insanlar daxildir.

Sjögren sindromunun əsas və simptomatik müalicəsi

Bir revmatoloq xəstələri müayinə etmək və Sjögren sindromu üçün terapiya təyin etməklə məşğuldur. Prosesdə bir nefroloq, oftalmoloq, ginekoloq, qastroenteroloq, pulmonoloq və digər mütəxəssislərə müraciət etmək lazım ola bilər. Terapiya hormonlara və immunosupressiv təsir göstərən sitostatiklərə əsaslanır. Prednisolonun xlorbutin və ya siklofosfamid ilə birləşməsi təsirli olur.

Sjögren xəstəliyinin simptomatik müalicəsi ikincil infeksiyanın qarşısını almaq və həddindən artıq quruluğu aradan qaldırmaqdır. Bu xəstəliyi olan insanların əksəriyyəti normal yaşamağa müvəffəq olur, yalnız bəzən bu, özünü daha güclü şəkildə göstərir və ölümə səbəb ola bilər. Sindromun açıq bir sistemli təzahürü ilə reseptə qlükokortikoidlər, immunosupressantlar və digər dərmanlar əlavə olunur.

Sjögren xəstəliyinin simptomatik müalicəsi:

1. Eşzamanlı vaskülit, serebrovaskulit, polinevrit və ya qlomerulonefritin müalicəsi üçün ekstrakorporeal hemokorreksiya. Şəraitdən asılı olaraq plazmaferez, hemosorbsiya və ya plazma filtrasiyası aparılır.
2. Ağız mukozasını nəmləndirmək və bərpa etmək üçün süni tüpürcək və yağ məhlulları. Novokain, kalsium preparatları və məlhəmlər (Methyluracil, Solcoseryl) ilə blokadalar təsirli olur.
3. Süni göz yaşı və antiseptiklərlə müntəzəm göz yuyulması. Distrofiyanın qarşısının alınması üçün yumşaq kontakt linzalardan istifadə etmək mümkündür.
4. Parotid bezlərində iltihab üçün antimikotiklər (antifunqal dərmanlar) və ya antibiotiklərlə dərman tətbiqləri.
5. Pankreasın işləməməsi üçün fermentlərlə terapiya. Diabetes mellitusun adekvat profilaktikası.
6. Mədə çatışmazlığında xlorid turşusu və mədə şirəsinin istifadəsi. Pepsin də istifadə olunur.
7. Stomatit, vaginit və buna bənzər ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün pəhriz və laktobasilli qatıqların əlavə istifadəsi.
8. Diş toxumasını qorumaq üçün flüorlu gellərin gündəlik istifadəsi.

Gözləri nəmləndirmək üçün reseptsiz apteklərdə satılan dərmanlardan (damcılar və gellər) istifadə edə bilərsiniz. Ev və iş mühitlərində rütubətin artırılması ilə də göz rahatlığı təmin edilir. Xəstəyə qızdırıcıların və kondisionerlərin yanında oturması tövsiyə edilmir. Küçədə eynəkdə gəzmək və hər şəkildə gözlərinizi günəş radiasiyasından qorumaq lazımdır.

Ağız boşluğunu nəmləndirmək üçün çoxlu təmiz su içmək və ya ağzınıza qliserin məhlulu səpmək lazımdır (1 litr suya 20 ml məhsul). Tüpürcək istehsalını stimullaşdırmaq üçün limon suyu, lolipop və ya adi saqqız ilə su istifadə edə bilərsiniz. Bu məhsulların tərkibində şəkər və zərərli maddələr olmaması vacibdir. İsti salin həlləri burun keçidlərini ağrısız şəkildə nəmləndirməyə və təmizləməyə kömək edir.

Vaginal quruluğu aradan qaldırmaq üçün müxtəlif hipoalerjenik süpozituarlar, məlhəmlər və jellər var. Vəziyyəti daha da ağırlaşdırmamaq üçün ginekoloqunuzdan planlaşdırılmış müayinə zamanı dərman reseptini soruşmaq daha yaxşıdır. Dərinin artan həssaslığı ilə isti duş və ya vanna qəbul etmək və kobud bir dəsmal ilə qurutmaq tövsiyə edilmir. Su prosedurlarından sonra nəm saxlamaq üçün dəriyə nəmləndirici və ya xüsusi yağ çəkilə bilər.

Proqnoz və mümkün fəsadlar

Sjögren sindromu düzgün müalicə olunarsa, ciddi təhlükə yaratmır, lakin onun təzahürləri bir insanın həyatını çətinləşdirə bilər. İnsanın ağır fəsadlar nəticəsində əlil olmaması üçün simptomları vaxtında aradan qaldırmaq və dəstəkləyici prosedurları həyata keçirmək lazımdır. Yalnız kompleks müalicə sayəsində birləşdirici toxumanın məhvini yavaşlatmaq və insan fəaliyyətini qorumaq mümkündür.

Sjögren sindromunun fəsadları və nəticələri:

• ikincil infeksiya;
• parotit;
• sinüzit;
• blefarit;
• bronxit;
• bronxopnevmoniya;
• traxeit;
• diabet;
• böyrək çatışmazlığı;
• tiroid disfunksiyası;
• beyində qan dövranı pozğunluqları.

Sjögren xəstəliyinin qarşısının alınması

Birləşdirici toxuma xəstəliklərinə qarşı xüsusi bir profilaktika yoxdur, çünki tibb xəstəliyin inkişafının dəqiq səbəblərini aşkar etməmişdir. Həkimlər xəstəliyin inkişaf riskini azaltmağa və ya erkən mərhələdə müəyyən etməyə kömək edəcək ümumi tədbirlərin siyahısını təklif etdilər. Bu siyahıda əsas rol infeksiyanın, xüsusən də rotavirus infeksiyalarının qarşısının alınmasına verilir. 40 yaşdan yuxarı qadınlar və ailəsində Sjögren sindromu olan insanlar profilaktika ilə ciddi məşğul olmalıdırlar.

Əsas profilaktik tədbirlər:

• mütəxəssislərə müntəzəm səfərlər, simptomlar üçün həkimlərə müraciət;
• yoluxucu xəstəliklərin, xüsusən də KBB infeksiyalarının qarşısının alınması və müalicəsi;
• bütün əlaqəli xəstəliklərin müalicəsi və nəzarəti;
• bütün dərmanları həkim tərəfindən təyin edilmiş sxemə uyğun qəbul etmək;
• stress müqavimətini artırmaq, emosional həddindən artıq yüklənmədən qaçınmaq;
• görmə sisteminə, nitq və həzm orqanlarına yüklərin məhdudlaşdırılması;
• kəskinləşmə halında xəstəxanaya vaxtında müraciət;
• hər cür günəş yanığı və radiasiya terapiyasından imtina;
• fizioterapiya prosedurları və peyvəndlər yalnız iştirak edən həkimlərin razılığından sonra.

Sjögren sindromu ümumi və təhlükəlidir. Xəstəlik bir çox xoşagəlməz simptomlarla müşayiət olunur və immunitet sistemini zəiflədən dərmanlarla daimi müalicə tələb edir. Yalnız bir revmatoloq, diş həkimi, oftalmoloq və qastroenteroloqun birgə səyləri Sjogren xəstəliyində sabit bir vəziyyət və performansı qoruya bilər.

ev » Onkologiya » Sjögren sindromu - uğurlu müalicənin bütün xüsusiyyətləri. Sjogren xəstəliyi - səbəbləri, təsnifatı, diaqnozu, dərman və xalq müalicəsi ilə müalicəsi Sjogren xəstəliyinin simptomları nə üçün müalicə