Sjögrens syndrom - alla funktioner i framgångsrik behandling. Sjögrens sjukdom - orsaker, klassificering, diagnostik, behandling med mediciner och folkmedicin Sjögrens sjukdom symtom behandling för vad

3055 0

Sjögrens syndrom ("siggy syndrom")är en autoimmun lesion av de exokrina (främst tår- och spottkörtlarna), åtföljd av deras underfunktion och vanligtvis kombinerad med systemiska immunoinflammatoriska sjukdomar. Denna definition, som förefaller oss vara den mest korrekta ur vetenskaplig synvinkel, karakteriserar helt och hållet kärnan i denna patologi.

Den diagnostiska triaden av K. Bloch et al. är populär bland läkare. (1965):

1) torr keratokonjunktivit med förstorad eller normal storlek på tårkörtlarna;

2) xerostomi med förstorad eller normal storlek på spottkörtlarna; 3) förekomsten av en systemisk bindvävssjukdom (oftare reumatoid artrit (RA), mindre ofta systemisk lupus erythematosus (SCR), systemisk sklerodermi (SSD), ännu mindre ofta - polyarteritis nodosa eller dermatomyosit).

De flesta författare anser att två av dessa tre manifestationer är tillräckliga och nödvändiga för diagnosen Sjögrens syndrom. Kombinationen av sicca med RA eller annan bindvävssjukdom anses vara sekundärt Sjögrens syndrom, och förekomsten av endast keratoconjunctivit sicca och xerostomi anses vara primärt Sjögrens syndrom (eller "Sjögrens sjukdom", i mindre accepterad terminologi). Sjukdomen förekommer hos representanter för alla raser och i olika åldrar (inklusive barn). Mer än 90 % av alla patienter är medelålders och äldre kvinnor.

Etiologi och patogenes

Huvudsaklig histomorfologisk egenskap- lymfocytisk och plasmacellsinfiltration av saliv, tår och andra exokrina körtlar - bronkial, gastrointestinal, vaginal. Vanligtvis uppstår skador på både stora spottkörtlar (parotis, submandibulära) och små som finns i slemhinnan i tandköttet och gommen. I de första stadierna är infiltratet lokaliserat runt små intralobulära kanaler; senare sprider det sig över hela parenkymet i körteln, ibland åtföljd av bildandet av germinala lymfoida centra och atrofi av körtelvävnad med dess ersättning av fettvävnad.

Kännetecknas av proliferation och metaplasi av cellerna som kantar kanalerna, med utvecklingen av så kallade myoepiteliala öar, som finns i biopsiprover av spottkörtlarna i 30-40% av fallen. Den allmänna lobulära strukturen hos dessa körtlar är vanligtvis bevarad; hos ett antal patienter är vissa lobuler oförändrade, andra är nästan helt förstörda. Storleken på de drabbade körtlarna kan vara antingen förstorade eller normala. Det är viktigt att notera att även om kliniska manifestationer av Sjögrens syndrom observeras hos en klar minoritet av patienter med diffusa bindvävssjukdomar, återfinns subkliniska histologiska tecken på inflammation i spottkörtlarna hos nästan 100 %. I synnerhet fann J. Waterhouse och J. Doniach (1966) lymfocytinfiltrat i de submandibulära körtlarna hos alla som dog med reumatoid artrit.

Lymfoida infiltrat kan i vissa fall förekomma inte bara i de exokrina körtlarna utan även i lungor, njurar och skelettmuskler, vilket ibland leder till motsvarande funktionsstörningar. Hos vissa patienter förlorar lymfoida infiltrat i spottkörtlar, lymfkörtlar och inre organ sin vanliga inflammatoriska godartade karaktär.

Cellerna får ett "yngre" utseende och polymorfism och visar tecken på invasiv spridning (särskilt lymfkörtlarnas struktur kan raderas helt). I sådana fall är det inte alltid möjligt att tydligt skilja morfologiskt mellan benign och malign lymfoproliferation, varför termen "pseudolymphom" uppstod. Hos vissa patienter motsvarar den histologiska bilden immunoblastisk lymfadenopati; utvecklingen av äkta lymfosarkom är också möjlig.

Klinisk bild

En liten mängd smulig eller tjock viskös vit eller gulaktig flytning är typiskt. Hos patienter minskar tårproduktionen, upp till fullständig frånvaro av tårar, vilket är särskilt märkbart med allvarliga negativa känslor (oförmåga att gråta) och exponering för irriterande ämnen (särskilt brist på tårproduktion vid skalning av lök). Som regel mår patienterna bättre i områden med fuktigt och svalt klimat.

Objektiv diagnos av torr keratokonjunktivit är möjlig genom att färga de förändrade områdena i bindhinnan och hornhinnan med en 1%-ig lösning av rosenbengal (resultaten av denna teknik tolkas dock inte alltid entydigt) och speciellt med en spaltlampa, vilket gör det möjligt att tillförlitligt fastställa punktformig och filamentös keratit. För att känna igen minskad tårproduktion är det mest populära Schirmer-testet, som består av följande.

En remsa av filterpapper 5 mm bred placeras med dess övre ände bakom det nedre ögonlocket vid gränsen till dess mellersta och inre tredjedel. Normalt blir papper vått med minst 15 mm på 5 minuter. Med lägre resultat kan tårsekretionen stimuleras genom att andas in en 10 % ammoniumkloridlösning, vars flaska placeras 15 cm under näsan (”tvingat Schirmer-test”). Ett positivt Schirmer-test (d.v.s. själva faktumet av otillräcklig tårproduktion) är inte synonymt med keratoconjunctivit sicca, särskilt om detta test utförs vid höga temperaturer i ett torrt rum.

Kliniskt märkbar förstoring av tårkörtlarna vid Sjögrens syndrom förekommer hos högst 5 % av patienterna. Torra ögon i denna sjukdom kan inte bara associeras med förstörelsen av parenkymet i tårkörtlarna av det inflammatoriska infiltratet, eftersom kirurgiskt avlägsnande av dessa körtlar (av andra skäl) inte leder till en sådan uttalad torrhet. Tydligen är lesionen av alla slemkörtlar i konjunktivalsäcken vid Sjögrens syndrom av avgörande betydelse för utvecklingen av xeroftalmi. Kanske kan en förändring i den biokemiska sammansättningen av tårar spela en viss roll: en minskning av viskositeten och en ökning av vattenhalten gör det omöjligt att skapa ett enhetligt lager av tårar över hornhinnan.

Obehandlad torr keratokonjunktivit kan kompliceras av sekundär infektion, vilket främst beror på försvagningen eller frånvaron av den bakteriedödande effekten av lysozym som finns i den normala utsöndringen av tårkörtlarna. Som ett resultat av infektion (bakteriell eller viral) är flera komplikationer möjliga - sammansmältning av ögonlocken med ögongloben, förlust av blinkreflexen, ulcerös keratit, perforering av hornhinnan med hot om uveit, sekundär glaukom och synförlust, vilket är mycket sällsynt.

Xerostomi, om det existerar isolerat, bör inte betraktas som en obligatorisk manifestation av Sjögrens syndrom. Muntorrhet förekommer hos äldre människor, alkoholister, rökare och personer som andas genom munnen eller tar antidepressiva medel. Tillfällig svår muntorrhet förekommer också med nervös spänning. Dessutom kan patienter med Sjögrens syndrom uppleva endast mycket blygsamma känslor av muntorrhet och klagar därför inte aktivt på det. Dessutom, även med obestridliga histologiska tecken på sjukdomen, förblir mängden saliv ibland tillräcklig för att patienten inte ska uppleva obehag.

Allvarlig xerostomi vid Sjögrens syndrom kan vara mycket plågsamt. De största svårigheterna uppstår när man tuggar och sväljer fast föda, och därför tvingas patienter att ständigt dricka vatten. Försök att bekämpa torrhet genom att suga citron eller sura godisar lyckas bara i de tidiga stadierna. I svåra fall "fastnar" matpartiklar på tandköttet, kinderna och gommen, och patienterna tvingas ta bort dem med händerna. Torrhet i svalgets slemhinna kan orsaka dysfagi; i vissa fall noterades en sann kränkning av rörligheten i matstrupen.

Smärtsamma sprickor i läpparna och mungipan är mycket vanliga. Munslemhinnan i munnen är ofta irriterad, dess ytvävnad skalar lätt av och att äta varm eller kryddig mat orsakar smärta. När man dricker mjölk tolkas dess koagulerade trådar som sitter kvar på kindernas slemhinna ibland felaktigt som svampskador (vilket i vissa fall faktiskt kan komplicera xerostomi vid Sjögrens syndrom). Smärtsam atrofisk glossit med sprucken tunga är inte ovanligt. Ulcerös stomatit är också möjlig. Normal ackumulering av saliv vid basen av tungans frenulum observeras inte i kliniskt allvarliga fall. Det är inte heller möjligt att öka salivutsöndringen efter massage av öronkörteln och submandibulära körtlar.

Hos de flesta patienter är förstoring av öreskörteln ensidig och tillfällig, även om det är möjligt att behålla normal storlek eller att ha bilateral förstoring. De submandibulära körtlarna är mer sällan förstorade. Förstorade spottkörtlar är ofta lätt smärtsamma vid palpation och är vanligtvis täta, med en slät eller ojämn yta. Samtidigt har de inte den steniga tätheten eller nodulariteten som är karakteristisk för tumörer. Akut smärta i körtlarna, i kombination med feber, lokal hyperemi och hypertermi, indikerar oftast tillägg av en sekundär infektion, vilket vanligtvis är en konsekvens av den ofta observerade utvidgningen och slingrningen av de intraglandulära salivkanalerna.

För att bedöma patologin hos dessa kanaler, såväl som graden av atrofi av körtelparenkymet, kan kontrastsialografi framgångsrikt användas. Allvarligheten av förstörelsen av körtelparenkymet bestäms också genom scintigrafi med användning av märkt teknetium (99m Te). I det här fallet jämförs nivån av absorption av radionukliden av vävnaderna i spottkörtlarna och, som kontroll, sköldkörteln.

Det är märkligt att mängden saliv som utsöndras per tidsenhet, som, det verkar, borde karakterisera xerostomi särskilt exakt, faktiskt inte är en tillräckligt tillförlitlig indikator, eftersom den är föremål för skarpa individuella fluktuationer. För en allmän bedömning av en minskning av salivutsöndringen är det ibland viktigt att verifiera den lilla stimulerande effekten av sura livsmedel, såsom citron.

Med en otillräcklig mängd saliv är tandköttsinflammation, dålig andedräkt, karies med tandvärk vanligt. Tänderna smulas lätt och tidigare placerade fyllningar faller ut. Man bör komma ihåg att läkemedelsinducerad xerostomi nästan aldrig är orsaken till tandpatologi.

Förändringar i de yttre könsorganens slemhinnor

Systemiska manifestationer av Sjögrens syndrom ger ofta allvarliga svårigheter i deras patogenetiska tolkning.

Dom kan: 1) vara symtom på specifika bindvävssjukdomar, med vilka Sjögrens syndrom ofta kombineras; 2) spegla de faktiska patogenetiska egenskaperna hos det aktuella syndromet och 3) vara en ospecifik konsekvens av otillräcklig funktion hos de exokrina körtlarna med torra slemhinnor etc. Den första kategorin av symtom relaterar uppenbarligen inte till Sjögrens syndrom som sådant och är beaktas inte i detta avsnitt.

Hudförändringar

Mycket ofta observerad nässelfeber, vilket är en återspegling av läkemedelsallergier som är karakteristiska för Sjögrens syndrom. K. Whaley et al. (1973) fann till och med att allergiska reaktioner mot penicillin vid RA nästan uteslutande förekommer hos patienter med samtidig Sjögrens syndrom.

Skador på leder och muskler

De vanligast drabbade lederna är knä- och armbågslederna. Patogenesen för denna variant av artrit är okänd. Det finns en åsikt om dess immunkomplexa natur. Ett indirekt argument till förmån för denna synpunkt är den frekventa kombinationen av Sjögrens syndrom och RA, som var och en kännetecknas av en hög nivå av cirkulerande immunkomplex och den praktiska frånvaron av torrt syndrom hos patienter med psoriasisartrit och annan seronegativ spondyloartrit, för vilka bildandet av immunkomplex är helt okarakteristiskt.

Man bör komma ihåg att även om det hos de flesta patienter med en kombination av RA och Sjögrens syndrom, tecken på reumatoidprocessen långt föregår sicca-syndromet, är det motsatta förhållandet också möjligt. Därför, vid första uppkomsten av ledleder hos en patient med långvarigt isolerat Sjögrens syndrom, kan uppkomsten av sann reumatoid artrit inte uteslutas.

Allvarliga muskelskador vid primärt Sjögrens syndrom förekommer nästan aldrig, det finns endast ett fåtal motsvarande beskrivningar. Patienter klagar i vissa fall över mild myalgi och måttlig muskelsvaghet, och det senare kan också vara associerat med elektrolytrubbningar och tubulär acidos. Muskelbiopsi hos patienter med primärt Sjögrens syndrom avslöjar ofta kliniskt asymtomatisk fokal myosit med perivaskulär lymfoid infiltration, samt avsättning av immunglobuliner och komplement i muskelvävnad och dystrofiska förändringar i myofibriller under elektronmikroskopi.

Andningssystem

Ofta den sk torr bronkit, där tjocka slemhinnor orsakar en konstant torr hosta med svårighet att upphosta och tillägg av en sekundär infektion. Vid utvecklingen av det senare läggs också en viss vikt vid otillräcklig lokal IgA-produktion.

Infiltrat av väggarna i bronkiolerna och alveolära septa av T- och B-lymfocyter anses vara relativt specifika för Sjögrens syndrom, vilket kliniskt kan visa sig som symtom på luftvägsobstruktion med hosta och andnöd, samt episoder av vanligtvis mild interstitiell pneumoni. Lätt kortvarig pleurit som går över spontant inom 1-2 veckor har ofta beskrivits. Kronisk interstitiell inflammatorisk process (fibroserande alveolit) är relativt sällsynt.

Det kardiovaskulära systemet vid Sjögrens syndrom genomgår inga specifika patologiska förändringar som främst är förknippade med denna sjukdom.

Njurpatologi

Denna uppfattning stöds av det faktum att tubulär acidos vid Sjögrens syndrom förbättras efter behandling med cytostatiska immunsuppressiva medel. Dessutom är det anmärkningsvärt att under en autoimmun kris av avstötning av en transplanterad njure utvecklas även tubulär acidos i kombination med peritubulär lymfoid infiltration. Eftersom inblandningen av tubuli i processen kan manifestera sig i en minskning av svaret på antidiuretiskt hormon, när man tar en ökad mängd vätska (på grund av xerostomi), leder det ibland till utvecklingen av ett symptomkomplex av diabetes insipidus.

I sällsynta fall utvecklar patienter med Sjögrens syndrom akut glomerulonefrit, i kombination med hypokomplementemi och avsättning av immunglobuliner och komplement i glomerulis huvudmembran. Det är viktigt att notera att det inte handlar om samtidig SLE, där utvecklingen av Sjögrens syndrom är fullt möjlig, eftersom ingen av dessa patienter hade antikroppar mot nativt DNA, som är mycket specifika för patienter med lupus nefrit.

Matsmältnings- och bukorgan

En lätt förstoring av lever och mjälte i kombination med måttliga laboratorietecken på leverdysfunktion är inte så sällsynt. Relativt ofta detekteras antikroppar mot mitokondrier, glatt muskulatur och levercellers membran, vilket anses vara en bestämd indikation på leverns deltagande i den immunpatologiska processen. Möjligheten att utveckla en specifik leverpatologi (kronisk aktiv hepatit eller primär biliär cirros) som en manifestation av Sjögrens syndrom (som vissa författare påpekar) verkar inte bevisas tillräckligt övertygande.

I sådana fall kan det inte uteslutas omvända orsak-och-verkan-samband, eftersom vid dessa autoimmuna sjukdomar ofta förekommer sekundärt Sjögrens syndrom (precis som vid RA i kombination med torrt syndrom kan ledskador inte betraktas som en manifestation av Sjögrens syndrom). Bland de möjliga endokrina patologierna bör man peka ut histologiska tecken på kronisk tyreoidit av Hashimoto-typ hos cirka 5 % av patienterna med Sjögrens syndrom. Den autoimmuna naturen hos båda syndromen gör denna kombination ganska förståelig. Samtidigt är kliniska tecken på hypotyreos mycket sällsynta.

Ett antal patienter med svårt Sjögrens syndrom upplever vaskulit i medelstora och små kärl, som manifesteras kliniskt av hudsår och perifer neuropati. Det kännetecknas av en särskilt frekvent kombination med närvaron av Ro-antikroppar. Hos ett antal patienter kombineras vaskulit med hyperglobulinemi och är möjligen en återspegling av immunkomplexpatologi (åtminstone i vissa fall). Dess huvudsakliga symptom är "hyperglobulinemisk purpura", manifesterad av foci av blödningar på benen.

Inslag av blödningar i typiska fall åtföljs de av klåda och sticker ut över hudens yta, vars temperatur vanligtvis är något förhöjd. I sällsynta fall verkar utslagen sammanflytande. Hyperglobulinemisk purpura är mycket karakteristisk för det "torra syndromet". Man tror att bland patienter med en kombination av hyperglobulinemi och blödningar på benen har 20-30 % eller kommer att utveckla typiska manifestationer av Sjögrens syndrom. Även med primärt sicca-syndrom förekommer Raynauds syndrom oftare än i den allmänna befolkningen. Emellertid verkar dess samband med vaskulit själv tveksamt.

Förändringar i det centrala nervsystemet och kranialnerverna förklaras av de flesta författare vaskulit motsvarande lokalisering. Ett brett spektrum av cerebrala symtom har beskrivits, inklusive nystagmus, återkommande hemipares och, i särskilt allvarliga fall, serös meningoencefalit. Bland kranialnerverna påverkas trigeminusnerven relativt oftare med utvecklingen av ett karakteristiskt smärtsyndrom. Hos isolerade patienter med Sjögrens syndrom observerades svår nekrotiserande arterit med kliniska manifestationer motsvarande klassisk polyarteritis nodosa. Det kan dock inte uteslutas att polyarterit i sådana fall inte var en manifestation av Sjögrens syndrom, utan en "samtidig" sjukdom (som RA, etc.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Idag ska vi prata om sjukdomen och Sjögrens syndrom, du kanske också har hört namnet "torrt syndrom". Men vissa blandar fortfarande ihop sjukdomen med Sjögrens syndrom.

Sjögrens sjukdom är en systemisk sjukdom, vars karakteristiska egenskap är kronisk autoimmun skada på spott- och tårkörtlarna.

Sjögrens syndrom - en lesion i spott- och tårkörtlarna som liknar Sjögrens sjukdom, utvecklas hos 5-25 % av patienterna med systemiska bindvävssjukdomar, oftare hos 50-75 % av patienterna med kroniska autoimmuna leverskador (kronisk autoimmun hepatit, primär biliär cirros i levern) och mindre ofta i andra autoimmuna sjukdomar.

Sjukdomen anses vara ganska sällsynt, med incidensen från 4 till 250 fall per 100 000 befolkning. Den maximala incidensen inträffar mellan 35 och 50 års ålder. Kvinnor blir sjuka 8-10 gånger oftare än män.

Diagnosen Sjögrens sjukdom ställs på grundval av besvär, sjukdomshistoria, klinisk, laboratorie- och instrumentundersökning av patienten, och alltid med undantag för andra sjukdomar, som kommer att diskuteras vidare.

Kliniska egenskaper som ökar sannolikheten för Sjögrens sjukdom .

Skada på utsöndrande epitelkörtlar (autoimmun epitelit).

• Spottkörtlar: sialadenit (vanligtvis påssjuka), submaxillit eller gradvis förstoring av parotis/submandibulära spottkörtlar, sällan - mindre spottkörtlar i munslemhinnan.
• Torr konjunktivit/keratokonjunktivit observeras hos alla patienter, beroende på sjukdomens varaktighet och utvecklingsstadium.
• Skador på läpparnas röda kant - cheilit, återkommande stomatit, torr subatrofisk/atrofisk rhinopharyngolaryngit.
• Skador på epitelet i gallvägarna och den renala tubulära apparaten.

Extraglandulära systemiska manifestationer

• Ledsmärta (artralgi) observeras hos 70% av patienterna. En tredjedel av patienterna upplever återkommande icke-erosiv artrit, främst i händernas små leder.
• Vaskulit: sår, främst på benen, mindre ofta på de övre extremiteterna och munslemhinnan.
• Njurskador: interstitiell nefrit, glomerulonefrit, nefrotiskt syndrom.
• Skador på det perifera nervsystemet: polyneuropati, multipel mononeuropati, mononeurit, radikuloneuropati, tunnelneuropati.

Diagnostiska metoder.

För att diagnostisera skador på spottkörtlarna, använd:

• sialografi av parotis spottkörteln med Omnipaque,
• biopsi av de mindre spottkörtlarna i underläppen,
• biopsi av förstorade parotis/submandibulära spottkörtlar,
• sialometri (mätning av stimulerad salivsekretion),
• Ultraljud och MRT av spottkörtlarna.

För att diagnostisera ögonskada (keratoconjunctivit sicca) använd:

• Schirmer-test (minskad tårproduktion efter stimulering med ammoniak),
• färgning av epitelet i bindhinnan och hornhinnan med fluorescein och lissamingrönt,
• bestämning av tårfilmens stabilitet vid tidpunkten för bildandet av "torra fläckar" på hornhinnan (normalt mer än 10 sekunder).

Laboratorieforskning:

• En minskning av nivån av leukocyter (leukopeni) är ett karakteristiskt tecken på sjukdomen, ofta förknippad med hög immunologisk aktivitet av sjukdomen.
• Ökad ESR detekteras hos ungefär hälften av patienterna.
• En ökning av CRP är INTE karakteristisk för Sjögrens sjukdom. Höga siffror observeras i allvarliga fall av sjukdomen och utvecklingen av komplikationer.
• Reumatoid (RF) och antinukleär faktor (ANF) detekteras hos 95-100 % av patienterna.
• Antikroppar mot Ro/SS-A och La/SS-B nukleära antigener detekteras hos 85-100 % av patienterna som använder enzymimmunanalysmetoden. Den samtidiga upptäckten av Ro- och La-antikroppar är mest specifik för Sjögrens sjukdom, men observeras endast hos 40-50 % av patienterna. La-antikroppar är mer specifika för sjukdomen.
• Kryoglobuliner detekteras hos en tredjedel av patienterna.
• En minskning av C4-komplementkomponenten är ett ogynnsamt tecken som påverkar överlevnaden för patienter med denna sjukdom.
• Ökat IgG och IgA, mer sällan IgM.

Kriterier för diagnos av Sjögrens sjukdom:

1. Ögonskada - keratokonjunktivit sicca
2. Skador på spottkörtlarna - parenkymal sialadenit
3. Laboratoriefynd: positiv reumatoid faktor eller positiv antinukleär faktor (ANF) eller närvaro av anti-SSA/Ro och/eller anti-SSB/La antinukleära antikroppar

Diagnos viss Sjögrens sjukdom kan diagnostiseras om de två första kriterierna (1 och 2) finns och minst ett tecken från kriterium 3 finns, med undantag för autoimmuna sjukdomar (autoimmuna lever- och gallsjukdomar).

Sjögrens syndrom kan diagnostiseras i närvaro av en tydligt verifierad autoimmun sjukdom och ett av de två första kriterierna.

Differentialdiagnos

Symtomen på Sjögrens sjukdom är inte unika: torra ögon och muntorrhet kan förekomma med en mängd olika sjukdomar och tillstånd.

Torra ögon: torr keratokonjunktivit, hypovitaminos A, kemiska brännskador, blefarit, skador på den femte kranialnerven, bärande av kontaktlinser, medfödda och förvärvade sjukdomar i tårkörtlarna, sarkoidos, HIV-infektion, graft-versus-host-sjukdom, ansiktsnervsförlamning, etc.

Torr mun: mediciner (diuretika, antidepressiva, antipsykotika, lugnande medel, lugnande medel, antikolinergika), ångest, depression, sarkoidos, tuberkulos, amyloidos, diabetes mellitus, pankreatit, lymfom, uttorkning, virusinfektioner, strålning, postmenopaus, etc.

Behandling.

Behandlingsmål: d uppnå remission av sjukdomen, förbättra patienternas livskvalitet, förhindra utvecklingen av livshotande manifestationer av sjukdomen.

Icke-farmakologiska metoder för torrt syndrom:

1. Undvik situationer som ökar torrheten i slemhinnorna: torr eller konditionerad luft, cigarettrök, stark vind, långvarig syn (särskilt dator), tal eller psyko-emotionell stress.
2. Begränsa användningen av droger som ökar torrhet och vissa irriterande ämnen (kaffe, alkohol, nikotin).
3. Att ofta dricka små mängder vatten eller sockerfria vätskor kan lindra symtomen på muntorrhet.
4. Att stimulera salivproduktionen med hjälp av tuggummi och sockerfria godis är bra.
5. Noggrann munhygien, användning av tandkräm och sköljningar med fluor, noggrann skötsel av proteser, och regelbundna besök hos tandläkaren.
6. Terapeutiska kontaktlinser ger extra skydd till hornhinneepitelet, men måste bäras med tillräcklig hydrering.

Behandling av körtelmanifestationer av Sjögrens sjukdom.

1. För att ersätta volymen av tårar bör patienterna använda "konstgjorda tårar" 3-4 eller fler gånger om dagen. Vid behov kan intervallet mellan instillation av tårar minskas till 1 timme. För att förbättra effekten är det möjligt att använda konstgjorda tårar med högre viskositet, men sådana läkemedel används bäst på natten på grund av effekten av dimsyn.
2. Var noga med att använda antibakteriella droppar.
3. Användningen av salivsubstitut baserade på mucin och karboximetylcellulosa fyller på dess smörjande och återfuktande funktioner, särskilt under nattsömnen (Oral balance gel, Biotene skölj, Salivart, Xialine).
4. Med tanke på den höga förekomsten av candidainfektion i närvaro av "torrt syndrom", är lokal och systemisk antimykotikabehandling indicerad.
5. Cyklosporin En oftalmisk emulsion (Restasis) rekommenderas för behandling av keratokonjunktivit sicca.
6. Lokal användning av NSAID minskar obehag i ögonen, men det kan framkalla skador på hornhinnan.
7. Lokal användning av glukokortikosteroider i korta kurser (upp till två veckor) under exacerbation av keratokonjunktivit sicca anses acceptabel.
8. Pilokarpin (Salagen) eller cevimeline (Evoxac) används för att stimulera utsöndringen av spott- och tårkörtlarna.
9. Lindring från torrhet i de övre luftvägarna (rinit, bihåleinflammation, laryngit, bronkit) uppnås genom att ta bromhexin eller acetylcystein i terapeutiska doser.
10. Om smärta uppstår under samlag (dyspareuni) rekommenderas lokal användning av smörjmedel, och under postmenopausalperioden är lokal och systemisk användning av östrogener indicerad.

Behandling av extraglandulära systemiska manifestationer av Sjögrens sjukdom.

För att behandla systemiska manifestationer av Sjögrens sjukdom används glukokortikoider, alkylerande cytostatika (leukeran, cyklofosfamid) och biologiska (rituximab) läkemedel.

1. Patienter med minimala systemiska manifestationer ordineras glukokortikoider i små doser eller NSAID.
2. Med en signifikant ökning av de stora spottkörtlarna (efter att lymfom har uteslutits), frånvaron av tecken på allvarliga systemiska manifestationer, måttliga och signifikanta förändringar i, är det nödvändigt att ordinera små doser av glukokortikoider i kombination med leukeran i flera år.
3. Vid behandling av vaskulit föreskrivs cyklofosfamid.
4. Allvarliga systemiska manifestationer kräver högre doser av glukokortikoider och cytostatika i kombination med intensiv terapi.

Intensiv terapi bör användas för allvarliga och livshotande manifestationer av sjukdomen för att stoppa hög immuninflammatorisk aktivitet, ändra förloppets karaktär och förbättra prognosen för sjukdomen.

Användning av genetiskt modifierade biologiska läkemedel låter dig kontrollera systemiska extraglandulära manifestationer av sjukdomen och minska funktionell körtelinsufficiens.

Förebyggande.

Primär prevention är inte möjlig på grund av sjukdomens oklara etiologi. Sekundär prevention syftar till att förhindra exacerbation, progression av sjukdomen och snabb upptäckt av utvecklande lymfom. Det ger tidig diagnos och snabb inledning av adekvat terapi. Vissa patienter behöver begränsa belastningen på synorganen, stämbanden och eliminera allergener. Vaccination, strålbehandling och nervös överbelastning är kontraindicerade för patienter. Elektriska procedurer bör användas med stor försiktighet.

Sjögrens syndrom är en av de vanligaste autoimmuna sjukdomarna som påverkar de yttre sekretionskörtlarna.

Spott- och tårkörtlarna lider i mindre utsträckning av slemhinnornas körtlar.

Med denna sjukdom slutar de att fungera fullt ut och utsöndrar inte sekret i den erforderliga mängden.

Det är omöjligt att helt bota det, så terapin är begränsad till att lindra symtomen. Sjögrens syndrom, även känt som sicca-syndrom, är vanligtvis förknippat med systemiska immuninflammatoriska sjukdomar.

Vad det är

Vem diagnostiserade det först?

Sjukdomen fick sitt namn för att hedra ögonläkaren som upptäckte och studerade den, Heinrich Sjögren (vars efternamn skrivs och uttalas på ryska som Sjögren). Forskningen började 1929, när han stötte på en patient med ett komplex av karakteristiska symtom.

Tidigare ansågs de inte som tecken på en systemisk sjukdom. Den franske ögonläkaren Henry Gougeroth hjälpte den svenska läkaren att studera syndromet.

Vem är mest mottaglig för sjukdomen?

Sjögrens syndrom är en ganska vanlig sjukdom runt om i världen. Som ett resultat av att observera patienter som lider av det, har forskare inte kunnat hitta orsakerna till dess utveckling, förutom att det kan vara en konsekvens av genetisk predisposition.

De som utlöser sjukdomsuppkomsten kan vara stress, överansträngning och virusinfektioner. Sjögrens syndrom finns ofta i kombination med lupus erythematosus och reumatoid artrit.

Personens ålder och kön

Trots att representanter för vilken ras, ålder och kön som helst utsätts för sjukdomen lider kvinnor över 40-50 år mest. Män blir sjuka mycket mindre ofta - de står för vart tionde fall av Sjögrens syndrom, och barn drabbas mycket sällan.

Orsaker

Idag är den exakta orsaken till utvecklingen av Sjögrens syndrom inte känd. Men flera observationer och studier tillåter oss att göra antagandet att sjukdomen uppstår på grund av en genetisk predisposition. Antigener HLADW2, DW3, B8 detekteras hos patienter.

Provocerande faktorer för utvecklingen av "torrt syndrom" inkluderar: virusinfektioner, trötthet, hypotermi, neuropsykisk stress.

Symtom och diagnos

De vanligaste manifestationerna av Sjögrens syndrom är följande:

• xerostomi med normala eller förstorade spottkörtlar;
• torr keratokonjunktivit med normala eller förstorade tårkörtlar;
• förekomsten av systemiska bindvävssjukdomar.

De flesta läkare anser att två av de tre manifestationerna är tillräckliga för att ställa denna diagnos. Kombinationen av "sicca-syndrom" med en bindvävssjukdom anses vanligtvis vara ett sekundärt syndrom, och närvaron av endast xerostomi eller keratokonjunktivit sicca anses vara en primär.

Ögonsymtom vid Sjögrens syndrom uppstår till följd av minskad tårsekretion. Patienter klagar över en brännande känsla, en känsla av sand och repor i ögonen. Vissa patienter upplever också rodnad i ögonlocken och klåda, minskad synskärpa, förträngning av palpebrala sprickor och ansamling av trögflytande sekret i ögonvrån.

Med denna sjukdom blir hornhinnan och konjunktiva i ögat inflammerade - torr keratokonjunktivit utvecklas. Dessutom, med Sjögrens syndrom, observeras ofta förstoring av spottkörtlarna.

Hos vissa patienter, på grund av förstoringen av de parade parotidkörtlarna, förändras ansiktets ovala - i litteraturen kallas detta fenomen för "hamsteransikte".

Typiska symtom på Sjögrens syndrom är torrhet i munslemhinnan och läpparna, kramper, stomatit och flera tandkaries. Medan i de tidiga stadierna av sjukdomen observeras torra slemhinnor endast under fysisk ansträngning eller ångest, i den svåra perioden observeras denna känsla ständigt. Slemhinnorna blir ljust rosa, skadas lätt vid kontakt och tungan blir torr.

Vid undersökning avslöjas en liten mängd fri saliv, den är trögflytande eller skummande. Mot denna bakgrund leder utseendet av en sekundär infektion (bakteriell, viral, svamp) till utvecklingen av stomatit.

Det sena stadiet av Sjögrens syndrom kännetecknas av svår torrhet i munhålan, vilket leder till tal- och sväljstörningar, spruckna läppar, vikt tunga, keratinisering av områden i munslemhinnan och brist på fri saliv.

Hypofunktion av andra endokrina körtlar, torrhet i nasofarynx, hud, vagina, utveckling av bronkit, trakeit, esofagit, atrofisk gastrit och andra sjukdomar observeras också. Dessutom kan artikulära syndrom som polyartrit eller polyartralgi, neuropati i ansiktsnerven och trigeminusnerven, nedsatt känslighet i händer och fötter, feber, hepato- och splenomegali, hemorragiska utslag på bålen och extremiteterna observeras.

Behandling

Idag finns ingen utvecklad patogenetisk behandling för Sjögrens syndrom. För torra ögon är konstgjorda tårar ordinerade och kräver inget recept. Läkemedlet ska instilleras fyra gånger om dagen eller vid behov.

Muntorrhet är ett mycket obehagligt symptom som orsakar kraftig törst. Saliv är inte bara en återfuktande vätska som hjälper till med att tugga och svälja mat, den skyddar även munslemhinnan från infektion. På grund av produktionen av otillräcklig saliv utvecklas inflammatoriska processer i tandköttet och tänderna, såväl som karies.

I detta avseende är det nödvändigt att säkerställa maximal munvård - borsta tänderna flera gånger om dagen, skölj regelbundet munnen med speciella antiseptika, använd sockerfritt tuggummi.

Dessutom är tandproteser och kariesbehandling i rätt tid viktiga. Det är också nödvändigt att undvika att ta mediciner som minskar salivsekretionen - dessa inkluderar antidepressiva medel, antihistaminer och antikolinergika.

Ibland kan patogener överföras från munhålan till spottkörtlarna, vilket resulterar i deras infektion. Detta leder till svullnad av spottkörtlarna, åtföljd av smärta och feber. Om detta tillstånd utvecklas, ordineras behandling med antibiotika, sprayer och aerosoler som innehåller konstgjord saliv.

För att återfukta torra slemhinnor i nasofarynx föreskrivs användningen av speciella aerosoler. Dessutom är det under behandlingsperioden nödvändigt att upprätthålla normal luftfuktighet med hjälp av en speciell luftfuktare eller luftkonditionering.

Ibland, om bindväv är involverade i processen (med skador på inre organ eller utveckling av svår vaskulit), består behandlingen av sjukdomen av att förskriva glukokortikoider eller cyklofosfamid. För artralgi ordineras behandling med hydroxiklorokin.

Vid gastrisk sekretorisk insufficiens ordineras långvarig ersättningsterapi med naturlig magsaft, saltsyra och pepsidil. Vid bukspottkörtelinsufficiens utförs enzymterapi: tar Panzinorm, Festal, etc.

Behandling med folkmedicin

Sjögrens syndrom är en sjukdom med ett helt komplex av manifestationer och symtom, så traditionella behandlingsmetoder kan endast användas för att bekämpa symtomen.

Till exempel för torra ögon används olika lösningar med en sammansättning nära tårvätska, och havtorn och nyponolja används för att läka munslemhinnan.

För att underlätta sjukdomsförloppet, såväl som för att hjälpa till med huvudbehandlingen, kan du använda traditionella medicinrecept:

• För att öka mängden saliv som utsöndras är det värt att lägga till mat som har en saliveffekt till din diet - kryddor, senap, citron och andra frukter.
• Eftersom Sjögrens syndrom nästan alltid åtföljs av störningar i mag-tarmkanalen, är det nödvändigt att följa vissa näringsregler: behandla maten mer försiktigt, inkludera en tillräcklig mängd kolhydrater, proteiner och vitaminer i kosten, ät mat 5-6 gånger per dag i små portioner.
• Dill eller potatisjuice hjälper till att eliminera effekten av röda ögon. För att göra detta, fukta bandaget med nyberedd juice och applicera det på dina ögon i 20 minuter. Efter proceduren bör du inte anstränga ögonen i flera timmar.Det rekommenderas att bära mörka glasögon, vilket kommer att bidra till att minska obehag från för starkt ljus.

Innan du använder traditionella recept för att behandla någon sjukdom, måste du rådgöra med örtläkare och din läkare för att undvika negativa konsekvenser.

Förebyggande

Patienter är föremål för klinisk observation av en reumatolog, samt observation av en tandläkare, ögonläkare och gynekolog. Förebyggande behandling med symtomatiska läkemedel och medicinering för att uppnå ett tillstånd av remission är nödvändig.

Primärt förebyggande av sjukdomen har inte utvecklats hittills.

Prognos och komplikationer

Sjukdomsförloppet är inte livshotande utan försämrar livskvaliteten avsevärt. Terapi som ordineras i tid kan bromsa utvecklingen av patologiska processer och bevara patienternas förmåga att arbeta. Vid bristande behandling uppstår ofta komplikationer som leder till funktionsnedsättning.

Det bör noteras att primära lesioner med Sjögrens symptom ofta åtföljs av sekundära infektioner, vilket leder till utveckling av bronkopneumoni, återkommande trakeit och bihåleinflammation. Med systemiska lesioner är utvecklingen av cirkulationsstörningar i ryggmärgen och/eller hjärnan och njursvikt sannolikt.

Slutsats

Trots det faktum att sjukdomen är ganska allvarlig och orsakar stort obehag är den inte dödlig, och om du konsulterar en specialist i tid och börjar behandlingen kan du leva med det, praktiskt taget inte märka förekomsten av ett problem.

Det är värt att komma ihåg om en hälsosam livsstil, detta kommer inte bara att förbättra immuniteten och förhindra att den patologiska processen fortskrider snabbt, utan kommer också att avsevärt minska riskerna för andra samtidiga patologier.

Video

Låt oss titta på en användbar video om ämnet:

Bibliografi

1. Oftalmologi. Kliniska rekommendationer Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmologi. Nationellt ledarskap. Kort upplaga Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Sjögrens syndrom ("torrt syndrom") manifesteras av en minskning av funktionen hos de exokrina körtlarna; som ett resultat av denna patologi uppträder allvarlig torrhet i huden och slemhinnan i slidan, luftstrupen, nasofarynxen, ögonen och munhålan , och en minskning av utsöndringen av matsmältningsenzymer som produceras av bukspottkörteln observeras också.

Oftast åtföljer detta syndrom ett antal autoimmuna patologier av bindväv - dermatomyosit, sklerodermi, och i sådana fall kallas sekundärt Sjögrens syndrom. Om patologin utvecklas oberoende, låter namnet som primärt Sjögrens syndrom eller Sjögrens sjukdom.

Enligt nya epidemiologiska studier kan förekomsten av denna sjukdom upptäckas i 0,59-0,77% av den totala befolkningen på planeten, medan patologin förekommer i 2,7% av fallen bland patienter över 50 år. Förekomsten av honor överstiger förekomsten av hanar med 10-25 gånger.

Orsaker och mekanism för utveckling av Sjögrens syndrom

Det mest karakteristiska för Sjögrens syndrom är skador på tår- och spottkörtlarna och en minskning av deras funktion. Som ett resultat uppstår inflammation och torrhet i slemhinnan i bindhinnan och munhålan (xerostomi), keratokonjunktivit, keratit (inflammation i hornhinnan i ögonen).

Orsakerna till Sjögrens syndrom är ännu inte helt fastställda. Bland de mest sannolika är teorin om en patologisk reaktion av kroppens immunsystem. Denna reaktion utvecklas som svar på skador på cellerna i de yttre körtlarna av ett retrovirus, i synnerhet Epstein-Barr-virus, herpesvirus VI, cytomegalovirus och humant immunbristvirus. Trots den betydande likheten mellan immunologiska störningar med förändringar i kroppen som påverkas av viruset, har direkta bevis på virusets roll som orsaken till utvecklingen av patologi inte erhållits.

Virusen själva och körtlarnas epitelceller som förändrats genom deras inflytande uppfattas av immunsystemet som antigener (främmande agens). Immunsystemet producerar antikroppar mot sådana celler och orsakar gradvis förstörelse av körtelvävnad. Sjukdomen uppstår ofta som en ärftlig eller familjär störning, särskilt bland tvillingar, vilket tyder på en genetisk predisposition.

Således antas det att i mekanismen för utveckling och förekomst av patologi är en kombination av många faktorer viktig:

stressreaktion av kroppen, som uppstår som ett resultat av immunsvaret;

immunreglering med deltagande av könshormoner, vilket framgår av den sällsynta förekomsten bland personer under 20 år, medan flickor oftast drabbas bland barn;

immunkontroll med hjälp av T-lymfocyter;

viral;

genetisk.

Symtom på Sjögrens syndrom

Alla symtom på Sjögrens syndrom är indelade i två grupper:

systemisk eller extraglandulär - olika symtom som indikerar skador på olika kroppssystem och inte är karakteristiska för denna patologi;

glandulär - skada på epitelcellerna i de utsöndrande körtlarna, vilket åtföljs av en minskning av de senares funktioner.

Ett obligatoriskt och konstant symptom för att diagnostisera Sjögrens syndrom är skador på spott- och tårkörtlarna. I de tidiga stadierna av sjukdomen känns torra slemhinnor av patienten främst under ångest eller ökad fysisk aktivitet; när patologin fortskrider blir känslan av torrhet permanent, vilket tvingar patienten att dricka mat, fukta munnen mycket ofta och använda droppar som konstgjorda tårar för att fukta ögonen.

Glandulära symtom

Bland manifestationerna av kerokonjunktivit är rodnad och klåda i ögonlocksområdet, en brännande känsla, sand och repor i ögonen och periodisk ansamling av vitt sekret i ögonvrån. En minskning av synskärpan utvecklas, exakt svullnad (infiltrat) och blödningar i bindhinnan, förträngning av palpebral fissur, ökad känslighet för starkt ljus - smärta och smärta i ögonen, tårbildning, obehag.

På grund av djup torrhet i hornhinnan uppstår grumling och trofiska sår på hornhinnan börjar bildas på grund av försämrad näring av ögonen. En stafylokockinfektion uppstår och purulent konjunktivit utvecklas; suppuration av såren leder till en ganska allvarlig komplikation i form av perforering. Sällan blir själva tårkörtlarna förstorade.

Kronisk parenkymal parotit

Det är ett obligatoriskt och andra konstant tecken på Sjögrens syndrom och kännetecknas av omfattande skador på spottkörtlarnas vävnader. Ganska ofta är föregångaren till påssjuka en förstoring av de cervikala och submandibulära lymfkörtlarna, karies av många tänder, torrhet och rodnad i läpparnas hörn och stomatit.

Sedan är det torrhet i munslemhinnan och en ökning av storleken på öreskärlskottkörtlarna, mindre ofta - de sublinguala, submandibulära, palatinkörtlarna. Torrhet i munnen kan utvecklas initialt med mindre fysisk eller psyko-emotionell stress, men med utvecklingen av patologin blir den permanent och kräver konstant fuktning av munnen när man äter, pratar, särskilt om söt mat konsumeras.

Sjukdomen hos hälften av patienterna fortskrider med utvecklingen av exacerbationer, under vilka örespyttkörtlarna förstoras och framkallar förändringar i ansiktets konturer (det så kallade "hamsteransiktet"). Körtlarna kan vara lätt smärtsamma vid palpation eller helt smärtfria. Under remissionsperioden minskar körtlarna i storlek, men under nästa exacerbation kan de förbli förstorade hela tiden. Cirka 30% av patienterna upplever förstoring av körtlarna inte bara med återfall av patologin, utan konstant och gradvis.

Munslemhinnan och tungans slemhinna blir röd och torr (lackad), blöder ibland och skadas lätt, medan saliven som frigörs är knapphändig, trögflytande och skummande.

Vid ingen behandling:

de listade symtomen blir mer uttalade;

tungans papiller atrofi och jämnar ut, veck uppstår på tungan, glossit utvecklas (inflammation i tungroten), vilket gör sväljningen betydligt svårare;

områden med keratiniserat epitel visas på slemhinnan i kinderna, saliv är helt frånvarande;

en virus-, svamp- eller bakterieinfektion kan uppstå;

skorpor och sprickor bildas på läpparna;

tänder faller ut helt eller delvis.

Diagnosen Sjöngrens syndrom baseras på den listade gruppen av symtom, andra tecken kan följa patologin i olika variationer, men är inte avgörande för att ställa den slutliga diagnosen.

Tillhörande tecken på körtelskada

Torrhet i slemhinnan i de övre luftvägarna.

Orsakar heshet, provocerar utvecklingen av kronisk rinit och inflammation i slemhinnan i paranasala bihålor och hörselnedsättning på grund av otitis media. Svullnad, rodnad, torrhet och atrofi av vaginalslemhinnan leder till utvecklingen av kronisk kolpit, som åtföljs av en minskning av libido, klåda, smärta och sveda.

Ett vanligt symptom är en minskning av svettning, liksom torr hud.

Cirka 30% av patienterna med detta syndrom lider av skador på de apokrina svettkörtlarna, som är belägna i området för de yttre könsorganen, pubis, nedre delar av den främre bukväggen och armhålorna. Detta leder till pigmentering och peeling av huden i dessa områden, slemmoner och bölder bildas vid en sekundär infektion.

Symtom på patologier i matsmältningsorganen (utvecklas i 80% av fallen).

Detta är ett antal sjukdomar, inklusive kronisk kolecystpankreatit, gastrit, kronisk esofagit. Dessa patologier manifesterar sig som smärta i höger hypokondrium och epigastrisk region, smärta bakom bröstbenet under passagen av mat, rapningar, illamående, som i vissa fall slutar med kräkningar. Om bukspottkörtelns utsöndring av matsmältningsenzymer minskar, uppstår intolerans mot mejeri- och fettprodukter, och en klinisk bild av nedsatt tarmfunktion utvecklas också.

Extraglandulära symtom

Denna kategori inkluderar smärta i benen i frånvaro av förändringar i dem (bestäms med hjälp av röntgenstrålar). Hos 60% av patienterna finns smärta, stelhet och rörelsebegränsning i små leder, vilket är särskilt märkbart på morgonen, rörligheten i stora leder påverkas mindre ofta. 5-10 % utvecklar smärta och mild muskelsvaghet, och ibland kan allvarlig utbredd inflammation i muskelgrupper (polymyosit) uppstå.

I 50% av fallen av Sjöngrens syndrom utvecklas trakeobronkit, som åtföljs av andnöd och hosta; röntgenbilder hos 65% av patienterna avslöjar lungfibros, kronisk interstitiell lunginflammation och mindre ofta - torr och effusion (exsudativ) pleurit.

De flesta patienter diagnostiseras med förstorade supraclavikulära, cervikala, submandibulära, occipitala lymfkörtlar; hos 30-35 % är förstorade lymfkörtlar (lymfadenopati) generaliserade. I sådana fall finns det en förstoring av levern och mjälten.

Samma antal patienter lider av vaskulit (inflammation i artärernas inre slemhinna), som uppträder under sken av raderade former av Raynauds syndrom eller ateroskleros (utplåning) av kärlen i de nedre extremiteterna. Skador på små kärl visar sig i form av en mängd prickiga eller punktliga hudutslag, som åtföljs av klåda, feber, sveda, bildandet av sår och döda hudområden.

Polyneuropati (en vanlig lesion i det perifera nervsystemet) manifesteras kliniskt av en störning eller fullständig förlust av känslighet i huden i området för fötter och händer (som "strumpor" och "handskar"), mer sällan neurit i trigeminusnerven, ansiktsnerven, skador på kärlen i ryggmärgens och hjärnans membran kan utvecklas .

Tack vare undersökningen är det också möjligt att upptäcka tecken på skador på sköldkörteln och en minskning av dess funktion med upp till 10%, och uppkomsten av en tendens till allergiska reaktioner på många hushållskemikalier, mediciner och livsmedel.

Diagnostik

Diagnosen "Schöngrens sjukdom" görs baserat på närvaron av två huvuddiagnostiska indikatorer - parenkymal parotit och cerakonjunktivit, men först efter att det tredje kriteriet har uteslutits - en systemisk autoimmun sjukdom (reumatoid polyartrit, systemisk lupus erythematosus). Om den tredje indikatorn finns, låter diagnosen som "Schöngrens syndrom."

Laboratorieforskningsmetoder anses vara ytterligare. De gör det möjligt att utföra differentialdiagnostik och i viss mån bestämma graden av patologins aktivitet:

närvaron av antikroppar mot komponenter i cellkärnor, vilka bestäms med användning av den immunofluorescerande metoden;

närvaro av reumatoid faktor;

ökade nivåer av immunglobuliner M, G, A i blodet;

minskning av blodplättar och leukocyter, anemi;

hög (ESR).

Schirmer-testet används också, vilket gör att du kan bestämma graden av minskning av tårsekretionen efter stimulering av tårbildning med ammoniak, färgning av bindhinnan och hornhinnan med speciella oftalmiska färgämnen, följt av biomikroskopisk undersökning av epitelceller.

För att studera spottkörtlarnas funktion, använd:

mikroskopisk undersökning av biopsimaterial (biopat) av spottkörteln;

sialografi - utförs med hjälp av en röntgenmetod efter att ha introducerat ett kontrastmedel i spottkörtlarnas kanaler, tekniken låter dig identifiera håligheter i körteln vars diameter överstiger 1 mm;

metoder för stimulerad och ostimulerad sialometri - mängden saliv som utsöndras under en viss tidsenhet.

Behandling av Shengrens syndrom

Behandling av detta syndrom utförs baserat på stadium av patologin och närvaron av systemiska manifestationer.

För att stimulera körtelns funktioner utförs följande:

subkutan administrering av galantamin;

droppadministrering av kontrical;

som symptomatisk terapi ordineras ett "konstgjord tår" -läkemedel (ögondroppar) - med hög (Oftagel, Vidisik, Lakropos), medium (Lakrisin), låg viskositet (Natural Tear, Lacrisif) ;

För generell förstärkning av kroppen genomförs en kurs av vitaminterapi.

I de inledande stadierna, i avsaknad av skador på andra kroppssystem och outtryckta förändringar i laboratorietester, ordineras långa kurser av glukokortikosteroider (Dexametason, Prednisolon) i små doser.

Om laboratorieindikatorer och symtom är signifikant uttryckta, men det inte finns några systemiska manifestationer, läggs cytostatiska immunsuppressiva läkemedel - Azatioprin, Klorbutin, Cyklofosfamid - till kortikosteroidbehandling. Underhållsbehandling utförs med samma läkemedel i flera år.

Om det finns symptom på systemiska skador på kroppen, obetydliga från sjukdomsstadiet, ordineras höga doser av immunsuppressiva medel och kortikosteroider omedelbart i flera dagar med en gradvis överföring av patienten till underhållsdoser.

Vid njurskada, vaskulit, generaliserad polyneurit och andra allvarliga manifestationer av patologi, läggs extrakorporeal behandling till ovanstående behandling - plasma ultrafiltrering, hemosorption, plasmaferes.

Andra läkemedel ordineras beroende på närvaron av komplikationer och samtidiga patologier - endocervicit, lunginflammation, gastrit, kolecystit. I vissa fall krävs kostrestriktioner och begränsad fysisk aktivitet.

Sjögrens syndrom är inte ett livshotande tillstånd, men det kan minska livskvaliteten så mycket att en person blir handikappad. Snabb diagnos och terapi i ett tidigt skede av detta tillstånd kan avsevärt bromsa utvecklingen av den patologiska processen och förhindra allvarliga komplikationer, vilket bevarar personens förmåga att arbeta.

De flesta störningar av en levande organisms funktion provoceras av specifika yttre stimuli, men det finns en separat kategori av sjukdomar när vår immunitet börjar förstöra normala celler i stor skala. Detta indikerar ett misslyckande direkt i processen att känna igen inhemska och främmande celler. Försvarsstyrkor arbetar mot bindvävsceller, vilket orsakar funktionsfel i många organ - detta är Sjögrens syndrom.

Vad är Sjögrens syndrom

Sjögrens sjukdom eller syndrom är en autoimmun sjukdom som påverkar bindväv i olika kroppssystem. Syndromet tillhör gruppen kollagenoser. Dessa är samma typ av funktionella och morfologiska förändringar i vävnad, främst i dess kollagenfibrer. Kollagenos kännetecknas av konstant progression och involvering av organ, strukturer i muskuloskeletala systemet, hud och blodkärl. Sjögrens sjukdom anses vara den vanligaste bland alla kollagenoser.

Oftast upptäcks Sjögrens sjukdom hos kvinnor 20-60 år, dock främst efter 40, då hormonella nivåer förändras på grund av klimakteriet. De specifika orsakerna till autoimmun svikt har inte klarlagts, men läkarna identifierar ärftlig predisposition och en aggressiv reaktion på infektion som det mest sannolika.

Läs också: När alla organ i ögat exponeras sker förändringar i deras arbete på reflexnivå, oavsett patientens medvetande.

Det finns en teori om att förstörelsen av inhemska celler av immunsystemet orsakas av olika virus. De verkar asymtomatiskt och integrerar sina proteiner i cellmembranen hos friska celler, vilket gör att försvarssystemet uppfattar dem som främmande och attackerar. Denna mekanism är grunden för många sjukdomar, men systemiska bindvävsrubbningar har flest autoimmuna faktorer.

Bindväv fungerar som "grunden" för alla organ; många metaboliska och immunförsvarsprocesser säkerställs genom den. Därför klassificeras bindvävssjukdomar som mycket allvarliga sjukdomar som i hög grad påverkar en persons liv. Om artrit är lokaliserad i lederna, reumatism i hjärtat och ankyloserande spondylit i ryggraden, så påverkas med Sjögrens syndrom körtlarna i lymfsystemet och slemhinnorna.

Sjukdomen börjar med ett aggressivt immunsvar, när antikroppar mot normala celler uppstår och infiltration av körtelkanalerna börjar. De exokrina körtlarna (saliv, tår, vaginal) påverkas främst. När sjukdomen sprider sig till hela kroppen får en tredjedel av patienterna diagnosen myosit (inflammatorisk skada på muskelvävnad), nefrit (inflammatorisk förstörelse av njurarna), vaskulit (produktiv eller produktiv-destruktiv) och lunginflammation. Sjögrens sjukdom kan upptäckas genom screening för artrit, Hashimotos tyreoidit och systemisk lupus.

Former och stadier av Sjögrens syndrom

Det finns subakuta och kroniska former av sjukdomen. För subakuta, extraglandulära symtom är mer karakteristiska: reumatologiska störningar, vaskulit och motsvarande hudskador, funktionsfel i njurarna och PNS. Kronisk kännetecknas av en övervikt av körtelavvikelser: felaktig funktion av körtlarna, sjukdomar i ÖNH-organen.

Beroende på symtomens svårighetsgrad särskiljs tidiga, svåra och sena stadier. Negativa förändringar i bindväv sker med varierande intensitet. Med en hög grad av intensitet noteras symtom på påssjuka, stomatit, konjunktivit och artrit. I svåra fall diagnostiseras generaliserad lymfadenopati (förstorade noder i lymfsystemet) och hepatosplenomegali (förstorad mjälte och lever). Baserat på resultaten av laboratorietester avslöjas en våldsam inflammatorisk process.

Måttlig intensitet uttrycks i en minskning av immunsvaret, det finns omfattande förstörelse av epitelet i körtlarna. Låg intensitet orsakar xerostomi (salivbrist), (inflammatorisk skada på bindhinnan och hornhinnan) och gastrit (inflammation i magslemhinnan).

Symtom på Sjögrens sjukdom

Till en början känner en person bara torra ögon och enstaka suddig syn. Med tiden åtföljs dessa symtom av muntorrhet, och behovet av att dricka mat uppstår. Bildandet av små sår i munhålan och flera karies är möjlig. Utan behandling förvärras symtomen, vilket påverkar könsorganen, matsmältnings- och andningsorganen. Symtom på gastrit, kolit, bronkit, såväl som muskelbesvär uppträder. I det avancerade stadiet är nervskador och Raynauds syndrom möjliga, när en person lider av kyla, en känsla av våta lemmar och gåshud.

Symtom på Sjögrens sjukdom:

1. Oftalmologiska symtom. Insufficiens i lymfsystemet uttrycks i en minskning av produktionen av tårvätska. Torkning av slemhinnan åtföljs av sveda och klåda. Det kan finnas rodnad i ögonlocken, ansamling av flytningar och dimsyn. Med ett långt sjukdomsförlopp utvecklas konjunktivit eller keratokonjunktivit sicca. En komplikation kan vara perforering av hornhinnan i närvaro av ett sår. Gradvis börjar dystrofi av hornhinnan och konjunktiva, filamentös keratit eller xerosis (torkning av ögonslemhinnan) utvecklas.
2. Symtom på ÖNH-organ. Karakteristiska tecken på Sjögrens syndrom: uttalad färgning av munslemhinnan, torr tunga, kramper, otillräcklig fri saliv, stomatit, omfattande tandskador. Till en början känns obehag först efter fysisk ansträngning, men senare kvarstår det konstant. Sväljstörningar uppstår, tungan blir täckt med veck och foci av keratinisering är synliga på slemhinnan. Sekundär infektion leder till utvecklingen av svår viral, svamp eller bakteriell stomatit. Cheilit och torr nasofaryngolaryngit är också möjliga. Involvering av andningsorganen åtföljs av en förändring i rösten och uppkomsten av heshet.
3. Lymfatiska symtom. Otillräcklig funktionalitet hos de endokrina körtlarna orsakar torrhet i huden, näsgångarna, svalget, vulva och vagina. Trakeit, bronkit, esofagit och gastrit kan utvecklas.
4. Neurologiska symtom. Om bindväv är skadad är neuropati av trigeminus- och ansiktsnerver möjlig. Utvecklingen av generaliserad vaskulit återspeglas i funktionen av det perifera nervsystemet, vilket uttrycks i polyneuropati, mononeuropati, mononeurit, radikuloneuropati.
5. Reumatologiska symtom. Artikulärt syndrom uppstår som polyartralgi eller polyartrit. Det finns regelbundna återfall av svullnad och smärta i lederna. 70 % av patienterna med Sjögrens syndrom har artralgi och 30 % har icke-erosiv artrit i händernas små leder av återkommande karaktär. Möjlig muskelskada (myosit) och försämrad känslighet i armar och ben.
6. Hudsymtom. Hemorragiska utslag, ökad torrhet i huden, sprickor (med en minskning av lufttemperaturen). Purpura observeras hos 30 % av patienterna (hypergammaglobulinemisk vid lymfocytisk vaskulit och kryoglobulinemisk vid destruktiv). Mot bakgrund av destruktiv vaskulit uppstår också sår på benen.
7. Andra symtom. Manifestationer av syndromet inkluderar hepatomegali (förstoring och förhårdnad av levern) och splenomegali (förstoring av mjälten). Många får diagnosen interstitiell nefrit eller glomerulonefrit med nefrotiskt syndrom.

Skador på spottkörtlarna i denna bindvävssjukdom uppstår som sialadenit eller påssjuka, mer sällan liknar symtomen submaxillit eller sialodochit. Ibland finns det en ökning av små körtlar, mycket oftare påverkas parotis eller submandibulära körtlar, vilket märkbart förändrar ansiktets ovala.

Diagnos av Sjögrens syndrom

Undersökningen börjar med att patienten undersöks. Specialisten ska identifiera torr hud och tunga, förekomst av sår på munslemhinnan och multipel karies, inflammation i ögonen och minskad tårproduktion. Systemisk skada på bindväven orsakar svullnad av öreskärlskörtlarna. Periodisk svullnad av lederna är möjlig, och vid palpation - smärta. Det rekommenderas att dessutom lyssna på lungorna för väsande andning.

Vid diagnostisering av Sjögrens syndrom måste du konsultera en terapeut, reumatolog, ögonläkare, tandläkare och andra specialister. Tandläkaren kan klargöra arten av skadan på spottkörtlarna, exklusive sjukdomar med liknande symtom. En ögonläkare genomför ett test för att bedöma funktionaliteten hos tårkörtlarna: exponering för ammoniak minskar produktionen av tårvätska. Märkning av okulära strukturer gör det möjligt att identifiera erosion och dystrofi.

Laboratorietester för att upptäcka Sjögrens syndrom:

1. Allmän blodanalys. Detta syndrom kännetecknas av svår leukopeni, det vill säga en minskning av antalet leukocyter. Leukopeni indikerar ökad immunaktivitet och närvaron av anti-leukocytantikroppar. Nästan alla patienter har mild eller måttlig anemi, och hälften har en ökning av ESR. Detta beror på dysproteinemiska störningar. En ökning av CRP är inte typisk för Sjögrens syndrom (exklusive effusionsserosit, glomerulonefrit, destruktiv vaskulit, demyeliniserande neuropati, interkurrent infektion).
2. Allmän urinanalys. När Sjögrens sjukdom kombineras med urolithiasis eller kronisk pyelonefrit, orsakar tillägget av en sekundär infektion leukocyturi (närvaron av leukocyter i urinen). Karakteristiska tecken på njurskador inkluderar närvaron av protein, glukos, röda blodkroppar, gjutningar i urinen, samt en minskning av den specifika vikten och ökad surhet i urinen.
3. Blodets kemi. Det finns en hög koncentration av γ-globuliner, ett överskott av proteiner, fibrin, sialinsyror och seromukoid. Ökad aminotransferasaktivitet och kolestas i ett tidigt skede av sjukdomsutveckling kan indikera samtidig viral eller autoimmun hepatit, kolangit, lever- eller pankreaspatologier. Om den totala proteinkoncentrationen ökar och en M-gradient detekteras, är ytterligare diagnostik för plasmadyskrasier nödvändig.
4. Immunologiska reaktioner. Reumatoid faktor detekteras hos alla patienter, och dess höga titrar indikerar närvaron av kryoglobulinemisk vaskulit och bildandet av MALT-vävnad. Kryoglobuliner detekteras hos 1/3 av patienterna. Sjögrens syndrom kännetecknas av följande bild: ett överskott av IgG/IgA- och IgM-antikroppar, närvaron av antikroppar mot DNA, kollagen och epitel, närvaron av lupusceller, ett överskott av B-lymfocyter och brist på T-lymfocyter. Nästan alla har autoantikroppar mot nukleära antigener (Ro/SS-A och La/SS-B).

Ogynnsamma tecken på Sjögrens syndrom inkluderar en minskning av komplement C4, vilket signalerar aktiv utveckling av kryoglobulinemisk vaskulit. En kraftig ökning av koncentrationen av IgM-immunoglobuliner kan indikera samtidig utveckling av lymfom. Om en patient har autoantikroppar mot tyroglobulin och sköldkörtelperoxidas är det nödvändigt att diagnostisera autoimmun tyreoidit. Vid kronisk leverdysfunktion avslöjar tester antimitokondriella antikroppar, såväl som antikroppar mot glatta muskler och mikrosomer (lever- och njurvävnad).

Ytterligare undersökningsmetoder:

• sialografi eller kontraströntgen;
• biopsi och ultraljud av spottkörtlarna;
• MRI av körtlar;
• röntgenstrålar av ljus;
• gastroskopi (kontrollera funktionen av matstrupen och magen);
• ekokardiografi (kontrollera hjärtats funktion).

Ultraljudsundersökning av spottkörtlarna gör det möjligt att bedöma deras volym och struktur, samt identifiera inflammation, cystor och stenar i kanalerna. Magnetisk resonanstomografi ger den största mängden information om spottkörtlarnas funktion. Bröströntgen är ofta oinformativ. Datortomografi av bröstet är endast effektiv i ett tidigt skede av sjukdomen, när andningssystemet är involverat i den inflammatoriska processen. Ultraljudsundersökning av bukorganen kan identifiera orsakerna till torr mun och svalg.

Patienter med Sjögrens syndrom bör regelbundet besöka en reumatolog, ögonläkare och tandläkare. Det är tillrådligt att se en gastroenterolog, eftersom 80% av personer med denna sjukdom också lider av gastrointestinala störningar. I riskzonen finns personer med en lång historia av Sjögrens sjukdom och samtidig diffus atrofisk gastrit.

Grundläggande och symtomatisk behandling av Sjögrens syndrom

En reumatolog undersöker patienter och ordinerar terapi för Sjögrens syndrom. Processen kan kräva samråd med en nefrolog, ögonläkare, gynekolog, gastroenterolog, lungläkare och andra specialister. Terapi är baserad på hormoner och cytostatika med immunsuppressiva effekter. En kombination av prednisolon med klorobutin eller cyklofosfamid är effektiv.

Symtomatisk behandling av Sjögrens sjukdom består i att förhindra sekundär infektion och eliminera överdriven torrhet. De flesta människor med denna sjukdom klarar av att leva normalt, bara ibland visar den sig mer allvarligt och kan orsaka dödsfall. När den systemiska manifestationen av syndromet uttalas, läggs glukokortikoider, immunsuppressiva och andra läkemedel till receptet.

Symtomatisk behandling av Sjögrens sjukdom:

1. Extrakorporeal hemokorrigering för behandling av samtidig vaskulit, cerebrovaskulit, polyneurit eller glomerulonefrit. Beroende på omständigheterna utförs plasmaferes, hemosorption eller plasmafiltrering.
2. Konstgjorda saliv- och oljelösningar för att återfukta och återställa munslemhinnan. Blockader med novokain, kalciumpreparat och salvor (Methyluracil, Solcoseryl) är effektiva.
3. Konstgjorda tårar och regelbunden ögonsköljning med antiseptiska medel. Det är möjligt att använda mjuka kontaktlinser för att förhindra dystrofi.
4. Medicinska applikationer med antimykotika (svampdödande läkemedel) eller antibiotika mot inflammation i parotiskörtlarna.
5. Enzymterapi för felaktig bukspottkörtel. Adekvat förebyggande av diabetes mellitus.
6. Användningen av saltsyra och magsaft för maginsufficiens. Pepsin används också.
7. Diet och ytterligare konsumtion av yoghurt med laktobaciller för att förhindra stomatit, vaginit och liknande komplikationer.
8. Daglig användning av fluorgeler för att skydda dental vävnad.

För att återfukta ögonen kan du använda läkemedel (droppar och geler) som säljs på apotek utan recept. Ögonkomfort säkerställs också genom att öka luftfuktigheten i hemmet och arbetsområdena. Patienten rekommenderas inte att sitta nära värmare och luftkonditioneringsapparater. På gatan måste du bära glasögon och skydda dina ögon från solstrålning på alla möjliga sätt.

För att återfukta munhålan måste du dricka mycket rent vatten eller spraya en glycerinlösning i munnen (20 ml produkt per 1 liter vatten). Du kan stimulera salivproduktionen med vatten och citronsaft, klubbor eller vanligt tuggummi. Det är viktigt att dessa produkter inte innehåller socker eller skadliga ingredienser. Varma saltlösningar hjälper till att smärtfritt återfukta och rena näsgångarna.

För att eliminera vaginal torrhet finns det olika hypoallergena suppositorier, salvor och geler. Det är bättre att fråga din gynekolog om ett recept på läkemedlet under en rutinundersökning, för att inte förvärra situationen. Om huden är överkänslig rekommenderas det inte att ta en varm dusch eller bad och torka av med en grov handduk. Efter vattenbehandlingar kan du applicera en fuktkräm eller specialolja på huden för att behålla fukten.

Prognos och möjliga komplikationer

Sjögrens syndrom utgör inte ett allvarligt hot om det behandlas korrekt, men dess manifestationer kan komplicera en persons liv. Det är nödvändigt att eliminera symtom i tid och utföra stödjande procedurer så att en person inte blir handikappad på grund av allvarliga komplikationer. Endast genom komplex behandling kan det vara möjligt att bromsa förstörelsen av bindväv och upprätthålla en persons förmåga att arbeta.

Komplikationer och konsekvenser av Sjögrens syndrom:

• sekundär infektion;
• påssjuka;
• bihåleinflammation;
• blefarit;
• bronkit;
• bronkopneumoni;
• trakeit;
• diabetes;
• njursvikt;
• sköldkörteldysfunktion;
• cirkulationsstörningar i hjärnan.

Förebyggande av Sjögrens sjukdom

Det finns inget specifikt förebyggande mot bindvävssjukdomar, eftersom medicinen inte har identifierat de exakta orsakerna till utvecklingen av sjukdomen. Läkare har föreslagit en lista över allmänna åtgärder som hjälper till att minska risken för att utveckla sjukdomen eller upptäcka den i ett tidigt skede. Huvudrollen i denna lista ges till förebyggande av infektion, särskilt rotavirusinfektioner. Kvinnor över 40 och personer med en familjehistoria av Sjögrens syndrom måste ta förebyggande åtgärder på allvar.

Grundläggande förebyggande åtgärder:

• regelbundna besök hos specialister, kontakta läkare för symtom;
• förebyggande och behandling av infektionssjukdomar, särskilt ENT-infektioner;
• behandling och kontroll av alla associerade störningar;
• ta alla mediciner som ordinerats av läkaren;
• öka stressmotståndet, undvika känslomässig överbelastning;
• begränsa stress på synsystemet, tal och matsmältningsorgan;
• snabb behandling till sjukhuset i händelse av exacerbation;
• vägran av någon typ av solarium och strålbehandling;
• fysioterapeutiska procedurer och vaccinationer endast efter godkännande av behandlande läkare.

Sjögrens syndrom är vanligt och farligt. Sjukdomen åtföljs av många obehagliga symtom och kräver ständig behandling med läkemedel som dämpar immunförsvaret. Endast de gemensamma ansträngningarna av en reumatolog, tandläkare, ögonläkare och gastroenterolog kan upprätthålla ett stabilt tillstånd och prestation vid Sjögrens sjukdom.

Hem » Onkologi » Sjögrens syndrom - alla funktioner i framgångsrik behandling. Sjögrens sjukdom - orsaker, klassificering, diagnostik, behandling med mediciner och folkmedicin Sjögrens sjukdom symtom behandling för vad