Sindromi Sjögren - të gjitha tiparet e trajtimit të suksesshëm. Sëmundja e Sjögren - shkaqet, klasifikimi, diagnoza, trajtimi me medikamente dhe mjete juridike popullore Simptomat e sëmundjes Sjögren Trajtimi për çfarë

3055 0

Sindromi Sjögren ("sindromi siggy")është një lezion autoimun i gjëndrave ekzokrine (kryesisht lacrimal dhe pështymës), i shoqëruar nga hipofunksioni i tyre dhe zakonisht i kombinuar me sëmundje sistemike imuno-inflamatore. Ky përkufizim, që na duket më i sakti nga pikëpamja shkencore, karakterizon plotësisht thelbin e kësaj patologjie.

Triada diagnostike e K. Bloch et al është e njohur në mesin e mjekëve. (1965):

1) keratokonjuktiviti i thatë me madhësi të zmadhuar ose normale të gjëndrave lacrimal;

2) xerostomia me madhësi të zmadhuar ose normale të gjëndrave të pështymës; 3) prania e një sëmundjeje sistemike të indit lidhës (më shpesh artriti reumatoid (RA), më rrallë lupus eritematoz sistemik (SCR), skleroderma sistemike (SSD), edhe më rrallë - poliarteriti nodozë ose dermatomioziti).

Shumica e autorëve i konsiderojnë dy nga këto tre manifestime të mjaftueshme dhe të nevojshme për diagnostikimin e sindromës Sjögren. Kombinimi i sicca me RA ose një sëmundje tjetër të indit lidhor konsiderohet si sindroma dytësore e Sjögren-it dhe prania e vetëm keratokonjuktivitit sicca dhe xerostomisë konsiderohet sindroma parësore e Sjögren (ose "sëmundja Sjögren", në terminologjinë më pak të pranuar). Sëmundja shfaqet në përfaqësuesit e të gjitha racave dhe në mosha të ndryshme (përfshirë fëmijët). Më shumë se 90% e të gjithë pacientëve janë gra të moshës së mesme dhe të moshuar.

Etiologjia dhe patogjeneza

Tipari kryesor histomorfologjik- infiltrimi limfocitar dhe plazmoqelizor i gjëndrave të pështymës, lacrimal dhe të tjera ekzokrine - bronkiale, gastrointestinale, vaginale. Në mënyrë tipike, dëmtimi ndodh në të dy gjëndrat e mëdha të pështymës (parotide, submandibulare) dhe ato të vogla të vendosura në mukozën e mishrave të dhëmbëve dhe qiellzës. Në fazat e para, infiltrati ndodhet rreth kanaleve të vogla intralobulare, më vonë përhapet në të gjithë parenkimën e gjëndrës, ndonjëherë i shoqëruar me formimin e qendrave limfoide germinale dhe atrofinë e indit të gjëndrave me zëvendësimin e tij nga indi dhjamor.

Karakterizohet nga proliferimi dhe metaplazia e qelizave që veshin kanalet, me zhvillimin e të ashtuquajturave ishuj mioepitelialë, të cilët gjenden në ekzemplarët e biopsisë së gjëndrave të pështymës në 30-40% të rasteve. Struktura e përgjithshme lobulare e këtyre gjëndrave zakonisht ruhet; në një numër pacientësh, disa lobula janë të pandryshuara, të tjerët janë pothuajse plotësisht të shkatërruar. Madhësia e gjëndrave të prekura mund të jetë ose e zmadhuar ose normale. Është e rëndësishme të theksohet se, megjithëse manifestimet klinike të sindromës Sjogren vërehen në një pakicë të qartë pacientësh me sëmundje difuze të indit lidhor, shenjat histologjike subklinike të inflamacionit të gjëndrave të pështymës gjenden pothuajse në 100%. Në veçanti, J. Waterhouse dhe J. Doniach (1966) gjetën infiltrate limfocitare në gjëndrat submandibulare te të gjithë ata që vdiqën me artrit reumatoid.

Infiltratet limfoide në disa raste mund të ndodhin jo vetëm në gjëndrat ekzokrine, por edhe në mushkëri, veshka dhe muskuj skeletorë, duke çuar ndonjëherë në çrregullime funksionale përkatëse. Në disa pacientë, infiltratet limfoide në gjëndrat e pështymës, nyjet limfatike dhe organet e brendshme humbasin karakterin e tyre të zakonshëm beninj inflamator.

Qelizat fitojnë një pamje dhe polimorfizëm "më të ri" dhe tregojnë shenja të përhapjes invazive (në veçanti, struktura e nyjeve limfatike mund të fshihet plotësisht). Në raste të tilla, nuk është gjithmonë e mundur të bëhet dallimi i qartë morfologjikisht midis limfoproliferimit beninj dhe malinj, për këtë arsye lindi termi "pseudolimfoma". Në disa pacientë, kuadri histologjik korrespondon me limfadenopatinë imunoblastike; është gjithashtu i mundur zhvillimi i limfosarkomës së vërtetë.

Pamja klinike

Një sasi e vogël e shkarkimit të thërrmuar ose të trashë viskoze të bardhë ose të verdhë është tipike. Tek pacientët, prodhimi i lotëve zvogëlohet, deri në mungesën e plotë të lotëve, gjë që vërehet veçanërisht me emocione të rënda negative (paaftësia për të qarë) dhe ekspozimi ndaj substancave irrituese (në veçanti, mungesa e prodhimit të lotëve gjatë qërimit të qepëve). Si rregull, pacientët ndihen më mirë në zonat me klimë të lagësht dhe të freskët.

Diagnoza objektive e keratokonjuktivitit të thatë është e mundur duke ngjyrosur zonat e ndryshuara të konjuktivës dhe kornesë me një zgjidhje 1% të trëndafilit bengal (rezultatet e kësaj teknike, megjithatë, nuk interpretohen gjithmonë në mënyrë të paqartë) dhe veçanërisht duke përdorur një llambë të çarë, gjë që e bën atë. është e mundur të vendoset në mënyrë të besueshme keratiti pikësor dhe filamentoz. Për të njohur uljen e prodhimit të lotëve, më i popullarizuari është testi Schirmer, i cili përbëhet nga sa vijon.

Një rrip letre filtri 5 mm i gjerë vendoset me skajin e sipërm prapa qepallës së poshtme në kufirin e të tretës së mesme dhe të brendshme. Normalisht, letra laget me të paktën 15 mm në 5 minuta. Me rezultate më të ulëta, sekretimi i lotëve mund të stimulohet duke thithur një tretësirë ​​10% të klorurit të amonit, shishja e së cilës vendoset 15 cm poshtë hundës (“test i detyruar Schirmer”). Një test Schirmer pozitiv (d.m.th. vetë fakti i prodhimit të pamjaftueshëm të lotit) nuk është sinonim i keratoconjunctivitis sicca, veçanërisht nëse ky test kryhet në temperatura të larta në një dhomë të thatë.

Zgjerimi i dukshëm klinik i gjëndrave lotuese në sindromën Sjogren ndodh në jo më shumë se 5% të pacientëve. Sytë e thatë në këtë sëmundje nuk mund të shoqërohen vetëm me shkatërrimin e parenkimës së gjëndrave lacrimal nga infiltrati inflamator, pasi heqja kirurgjikale e këtyre gjëndrave (për arsye të tjera) nuk çon në një thatësi kaq të theksuar. Me sa duket, dëmtimi i të gjitha gjëndrave mukoze të qeskës konjuktivale në sindromën Sjögren ka një rëndësi vendimtare në zhvillimin e xeroftalmisë. Ndoshta një ndryshim në përbërjen biokimike të lotëve mund të luajë një rol të caktuar: një ulje e viskozitetit dhe një rritje në përmbajtjen e ujit e bën të pamundur krijimin e një shtrese uniforme lotësh mbi sipërfaqen e kornesë.

Keratokonjuktiviti i thatë i patrajtuar mund të ndërlikohet nga infeksioni dytësor, i cili është kryesisht për shkak të dobësimit ose mungesës së efektit baktericid të lizozimës që përmbahet në sekretimin normal të gjëndrave lacrimal. Si rezultat i infeksionit (bakterial ose viral), komplikime të shumta janë të mundshme - shkrirja e qepallave me zverkun e syrit, humbja e refleksit të ndezjes, keratiti ulceroz, perforimi i kornesë me kërcënimin e uveitit, glaukoma sekondare dhe humbja e shikimit. që është shumë e rrallë.

Xerostomia, nëse ekziston i izoluar, nuk duhet të konsiderohet si një manifestim i detyrueshëm i sindromës Sjögren. Tharja e gojës shfaqet tek njerëzit e moshuar, alkoolistët, duhanpirësit dhe njerëzit që marrin frymë përmes gojës ose marrin ilaqet kundër depresionit. Goja e përkohshme e thatë e rëndë ndodh gjithashtu me eksitim nervor. Përveç kësaj, pacientët me sindromën Sjögren mund të përjetojnë vetëm ndjesi shumë modeste të gojës së thatë dhe për këtë arsye nuk ankohen në mënyrë aktive për të. Për më tepër, edhe me shenja të padiskutueshme histologjike të sëmundjes, sasia e pështymës ndonjëherë mbetet e mjaftueshme që pacienti të mos përjetojë siklet.

Kserostomia e rëndë në sindromën Sjögren mund të jetë shumë shqetësuese. Vështirësitë më të mëdha lindin gjatë përtypjes dhe gëlltitjes së ushqimit të ngurtë, dhe për këtë arsye pacientët detyrohen të pinë vazhdimisht ujë. Përpjekjet për të luftuar thatësinë duke thithur karamele me limon ose kosi janë të suksesshme vetëm në fazat e hershme. Në raste të rënda, grimcat e ushqimit “ngjiten” në mishrat e dhëmbëve, faqeve dhe qiellzës dhe pacientët detyrohen t’i heqin me duar. Tharja e mukozës së faringut mund të shkaktojë disfagi; në disa raste, u vërejt një shkelje e vërtetë e lëvizshmërisë së ezofagut.

Çarjet e dhimbshme në buzë dhe qoshet e gojës janë shumë të zakonshme. Mukoza e gojës shpesh acarohet, indet sipërfaqësore të saj qërohen lehtësisht dhe ngrënia e ushqimit të nxehtë ose pikant shkakton dhimbje. Kur pini qumësht, fijet e tij të mpiksura që qëndrojnë në mukozën e faqeve ndonjëherë interpretohen gabimisht si lezione kërpudhore (të cilat në disa raste në fakt mund të komplikojnë xerostominë në sindromën Sjögren). Glossiti atrofik i dhimbshëm me gjuhë të çarë nuk është i pazakontë. Stomatiti ulceroz është gjithashtu i mundur. Akumulimi normal i pështymës në bazën e frenulumit të gjuhës nuk vërehet në raste klinikisht të rënda. Gjithashtu nuk është e mundur të rritet pështyma pas masazhit të gjëndrave parotide dhe submandibulare.

Në shumicën e pacientëve, zmadhimi i gjëndrave parotide është i njëanshëm dhe i përkohshëm, megjithëse është e mundur të ruhet madhësia normale ose të ketë zmadhim dypalësh. Gjëndrat submandibulare zmadhohen më rrallë. Gjëndrat e pështymës të zmadhuara shpesh janë paksa të dhimbshme në palpim dhe zakonisht janë të dendura, me një sipërfaqe të lëmuar ose të pabarabartë. Në të njëjtën kohë, ato nuk kanë densitetin guror ose nodularitetin karakteristik të tumoreve. Dhimbja akute në gjëndra, e kombinuar me ethe, hiperemi lokale dhe hipertermi, më së shpeshti tregon shtimin e një infeksioni dytësor, i cili zakonisht është pasojë e zgjerimit të vërejtur shpesh dhe përdredhjes së kanaleve të pështymës intraglandulare.

Për të gjykuar patologjinë e këtyre kanaleve, si dhe shkallën e atrofisë së parenkimës së gjëndrës, mund të përdoret me sukses sialografia me kontrast. Ashpërsia e shkatërrimit të parenkimës së gjëndrave përcaktohet gjithashtu nga shintigrafia duke përdorur teknetium të etiketuar (99m Te). Në këtë rast, krahasohet niveli i përthithjes së radionuklidit nga indet e gjëndrave të pështymës dhe si kontroll nga gjëndra tiroide.

Është e çuditshme që sasia e pështymës së sekretuar për njësi të kohës, e cila, siç duket, duhet të karakterizojë me saktësi kserostominë, në fakt nuk është një tregues mjaft i besueshëm, pasi i nënshtrohet luhatjeve të mprehta individuale. Për një gjykim të përgjithshëm në lidhje me uljen e pështymës, ndonjëherë është e rëndësishme të verifikohet efekti i vogël stimulues i ushqimeve acidike, si limoni.

Me një sasi të pamjaftueshme të pështymës, gingiviti, era e keqe e gojës, kariesi me dhimbje dhëmbi janë të zakonshme. Dhëmbët shkërmoqen lehtësisht dhe mbushjet e vendosura më parë bien. Duhet pasur parasysh se xerostomia e shkaktuar nga medikamentet nuk është pothuajse asnjëherë shkaku i patologjisë dentare.

Ndryshimet në mukozën e organit gjenital të jashtëm

Manifestimet sistemike të sindromës Sjogren shpesh paraqesin vështirësi serioze në interpretimin e tyre patogjenetik.

Ata munden: 1) të jenë simptoma të sëmundjeve specifike të indit lidhës, me të cilat shpesh kombinohet sindroma Sjögren; 2) pasqyrojnë tiparet aktuale patogjenetike të sindromës në fjalë dhe 3) janë pasojë jospecifike e funksionit të pamjaftueshëm të gjëndrave ekzokrine me mukozë të thatë, etj. Natyrisht, kategoria e parë e simptomave nuk ka të bëjë me sindromën Sjögren si të tillë dhe është nuk merret parasysh në këtë seksion.

Ndryshimet e lëkurës

Vërehet shumë shpesh koshere, e cila është një reflektim i alergjive medikamentoze karakteristike për sindromën Sjögren. K. Whaley et al. (1973) madje zbuloi se reaksionet alergjike ndaj penicilinës në RA ndodhin pothuajse ekskluzivisht në pacientët me sindromën shoqëruese Sjogren.

Dëmtime të kyçeve dhe muskujve

Nyjet më të prekura janë nyjet e gjurit dhe bërrylit. Patogjeneza e këtij varianti të artritit është e panjohur. Ekziston një mendim për natyrën e tij imunokomplekse. Një argument indirekt në favor të këtij këndvështrimi është kombinimi i shpeshtë i sindromës Sjogren dhe RA, secila prej të cilave karakterizohet nga një nivel i lartë i komplekseve imune qarkulluese dhe mungesa virtuale e sindromës së thatë në pacientët me artrit psoriatik dhe spondiloartrit të tjerë seronegativë. për të cilat formimi i komplekseve imune është krejtësisht jo karakteristik.

Duhet të kihet parasysh se megjithëse në shumicën e pacientëve me një kombinim të RA dhe sindromës Sjögren, shenjat e procesit reumatoid i paraprijnë gjatë sindromës sicca, është gjithashtu e mundur lidhja e kundërt. Prandaj, në shfaqjen e parë të nyjeve artikulare në një pacient me sindromën Sjögren të izoluar afatgjatë, fillimi i artritit të vërtetë reumatoid nuk mund të përjashtohet.

Dëmtimi i rëndë i muskujve në sindromën parësore Sjögren pothuajse nuk ndodh kurrë, ka vetëm disa përshkrime përkatëse. Pacientët në disa raste ankohen për mialgji të lehtë dhe dobësi të moderuar të muskujve dhe kjo e fundit mund të shoqërohet edhe me çrregullime elektrolite dhe acidozë tubulare. Biopsia e muskujve në pacientët me sindromën parësore Sjogren shpesh zbulon miozit fokal klinikisht asimptomatik me infiltrim limfoide perivaskulare, si dhe depozitimin e imunoglobulinave dhe komplementit në indet muskulore dhe ndryshimet distrofike në miofibrilet nën mikroskop elektronik.

Sistemi i frymëmarrjes

Shpesh të ashtuquajturat bronkit i thatë, në të cilën rrjedhja e trashë mukoze shkakton një kollë të thatë të vazhdueshme me vështirësi në ekspektorim dhe shtimin e një infeksioni dytësor. Në zhvillimin e kësaj të fundit, një rëndësi e caktuar i kushtohet edhe prodhimit të pamjaftueshëm lokal të IgA.

Infiltratet e mureve të bronkiolave ​​dhe septave alveolare nga limfocitet T dhe B konsiderohen relativisht specifike për sindromën Sjögren, e cila klinikisht mund të shfaqet si simptoma të obstruksionit të rrugëve të frymëmarrjes me kollë dhe gulçim, si dhe episode të pneumonisë zakonisht të lehtë intersticiale. Shpesh është përshkruar pleuriti i lehtë afatshkurtër që zgjidhet spontanisht brenda 1-2 javësh. Procesi inflamator kronik intersticial (alveoliti fibrozues) është relativisht i rrallë.

Sistemi kardiovaskular në sindromën Sjögren nuk pëson ndonjë ndryshim specifik patologjik që lidhet kryesisht me këtë sëmundje.

Patologjia e veshkave

Kjo pikëpamje mbështetet nga fakti se acidoza tubulare në sindromën Sjögren përmirësohet pas trajtimit me imunosupresues citostatik. Për më tepër, vlen të përmendet se gjatë një krize autoimune të refuzimit të veshkës së transplantuar, acidoza tubulare zhvillohet gjithashtu në kombinim me infiltrimin limfoid peritubular. Meqenëse përfshirja e tubave në proces mund të manifestohet në një ulje të përgjigjes ndaj hormonit antidiuretik, kur merrni një sasi të shtuar të lëngjeve (për shkak të xerostomisë), ndonjëherë çon në zhvillimin e një kompleksi simptomash të diabetit insipidus.

Në raste të rralla, pacientët me sindromën Sjogren zhvillojnë glomerulonefrit akut, i kombinuar me hipokomplementemi dhe depozitim të imunoglobulinave dhe komplementit në membranën kryesore të glomerulave. Është e rëndësishme të theksohet se nuk bëhet fjalë për SLE shoqëruese, në të cilën zhvillimi i sindromës Sjögren është mjaft i mundshëm, pasi asnjë nga këta pacientë nuk kishte antitrupa ndaj ADN-së vendase, të cilat janë shumë specifike për pacientët me nefrit lupus.

Organet e tretjes dhe të barkut

Një zmadhim i lehtë i mëlçisë dhe shpretkës në kombinim me shenja të moderuara laboratorike të mosfunksionimit të mëlçisë nuk është aq e rrallë. Relativisht shpesh zbulohen antitrupa ndaj mitokondrive, muskujve të lëmuar dhe membranave të qelizave të mëlçisë, gjë që konsiderohet një tregues i caktuar i pjesëmarrjes së mëlçisë në procesin patologjik imunitar. Mundësia e zhvillimit të një patologjie specifike të mëlçisë (hepatiti kronik aktiv ose cirroza biliare primare) si manifestim i sindromës Sjögren (siç theksojnë disa autorë) nuk duket të jetë vërtetuar mjaftueshëm bindshëm.

Në raste të tilla nuk mund të përjashtohet marrëdhëniet e kundërta shkak-pasojë, meqenëse në këto sëmundje autoimune shpesh shfaqet sindroma dytësore Sjögren (ashtu si në RA në kombinim me sindromën e thatë, dëmtimi i kyçeve nuk mund të konsiderohet si manifestim i sindromës Sjögren). Ndër patologjitë e mundshme endokrine, duhen vënë në dukje shenjat histologjike të tiroiditit kronik të tipit Hashimoto në afërsisht 5% të pacientëve me sindromën Sjögren. Natyra autoimune e të dy sindromave e bën këtë kombinim mjaft të kuptueshëm. Në të njëjtën kohë, shenjat klinike të hipotiroidizmit janë shumë të rralla.

Një numër pacientësh me sindromën e rëndë Sjögren përjetojnë vaskulit të enëve të mesme dhe të vogla, të manifestuara klinikisht me ulçera të lëkurës dhe neuropati periferike. Karakterizohet nga një kombinim veçanërisht i shpeshtë me praninë e antitrupave Ro. Në një numër pacientësh, vaskuliti kombinohet me hiperglobulinemi dhe është ndoshta një reflektim i patologjisë së kompleksit imunitar (të paktën në disa raste). Simptoma kryesore e saj është "purpura hiperglobulinemike", e manifestuar me vatra hemorragjish në këmbë.

Elementet e hemorragjive në rastet tipike shoqërohen me kruajtje dhe dalin mbi sipërfaqen e lëkurës, temperatura e së cilës zakonisht është pak e ngritur. Në raste të rralla, skuqja duket e bashkuar. Purpura hiperglobulinemike është shumë karakteristike për "sindromën e thatë". Besohet se në mesin e pacientëve me një kombinim të hiperglobulinemisë dhe hemorragjive në këmbë, 20-30% kanë ose do të zhvillojnë manifestime tipike të sindromës Sjogren. Edhe me sindromën parësore sicca, sindroma e Raynaud shfaqet më shpesh sesa në popullatën e përgjithshme. Megjithatë, lidhja e saj me vetë vaskulitin duket e dyshimtë.

Ndryshimet në sistemin nervor qendror dhe nervat kraniale shpjegohen nga shumica e autorëve vaskuliti lokalizimi përkatës. Është përshkruar një gamë e gjerë simptomash cerebrale, duke përfshirë nistagmusin, hemiparezën e përsëritur dhe, në raste veçanërisht të rënda, meningoencefalitin seroz. Ndër nervat kranial, nervi trigeminal preket relativisht më shpesh me zhvillimin e një sindromi karakteristik të dhimbjes. Në pacientët e izoluar me sindromën Sjogren, është vërejtur arteriti i rëndë nekrotizues me manifestime klinike që korrespondojnë me poliarteritin nodos klasik. Sidoqoftë, nuk mund të përjashtohet që poliarteriti në raste të tilla nuk ishte një manifestim i sindromës Sjögren, por një sëmundje "shoqëruese" (si RA, etj.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Sot do të flasim për sëmundjen dhe sindromën Sjögren, mund të keni dëgjuar edhe emrin "sindroma e thatë". Por disa njerëz ende e ngatërrojnë sëmundjen me sindromën Sjögren.

Sëmundja Sjögren është një sëmundje sistemike, karakteristikë e së cilës është dëmtimi kronik autoimun i gjëndrave të pështymës dhe lotit.

sindromi Sjögren - një lezion i gjëndrave të pështymës dhe lotit të ngjashëm me sëmundjen e Sjögren, që zhvillohet në 5-25% të pacientëve me sëmundje sistemike të indit lidhor, më shpesh në 50-75% të pacientëve me lezione kronike autoimune të mëlçisë (hepatiti kronik autoimun, cirroza primare biliare të mëlçisë) dhe më rrallë në sëmundjet e tjera autoimune.

Sëmundja konsiderohet mjaft e rrallë, me incidencë që varion nga 4 deri në 250 raste për 100,000 banorë. Incidenca maksimale ndodh midis moshës 35 dhe 50 vjeç. Gratë sëmuren 8-10 herë më shpesh se meshkujt.

Diagnoza e sëmundjes Sjogren vendoset në bazë të ankesave, historisë mjekësore, ekzaminimit klinik, laboratorik dhe instrumental të pacientit dhe gjithmonë me përjashtim të sëmundjeve të tjera, për të cilat do të diskutohet më tej.

Karakteristikat klinike që rrisin gjasat e sëmundjes Sjögren .

Dëmtimi i gjëndrave epiteliale sekretuese (epiteliiti autoimun).

• Gjëndrat e pështymës: sialadenitis (zakonisht shytat), submaxillitis ose zmadhimi gradual i gjëndrave të pështymës parotide/submandibulare, rrallë - gjëndra të vogla të pështymës të mukozës orale.
• Konjuktiviti/keratokonjuktiviti i thatë vërehet te të gjithë pacientët, në varësi të kohëzgjatjes dhe fazës së zhvillimit të sëmundjes.
• Dëmtimi i kufirit të kuq të buzëve - cheilitis, stomatit i përsëritur, rinofaringolaringit i thatë subatrofik/atrofik.
• Dëmtimi i epitelit të traktit biliar dhe aparatit tubular të veshkave.

Manifestimet sistemike ekstraglandulare

• Dhimbja e kyçeve (arthralgjia) vërehet në 70% të pacientëve. Një e treta e pacientëve përjetojnë artrit të përsëritur jo-gërryes, kryesisht në nyjet e vogla të duarve.
• Vaskuliti: ulçera, kryesisht në këmbë, më rrallë në ekstremitetet e sipërme dhe mukozën e gojës.
• Dëmtimi i veshkave: nefriti intersticial, glomerulonefriti, sindroma nefrotike.
• Dëmtimi i sistemit nervor periferik: polineuropatia, mononeuropatia e shumëfishtë, mononeuriti, radikuloneuropatia, neuropatia e tunelit.

Metodat diagnostikuese.

Për të diagnostikuar dëmtimin e gjëndrave të pështymës, përdorni:

• sialografia e gjëndrës së pështymës parotide me Omnipaque,
• biopsia e gjëndrave të vogla të pështymës së buzës së poshtme,
• biopsia e gjëndrave të pështymës parotide/submandibulare të zmadhuara,
• sialometria (matja e sekretimit të stimuluar të pështymës),
• Ultratinguj dhe MRI i gjëndrave të pështymës.

Për të diagnostikuar dëmtimin e syrit (keratoconjunctivitis sicca) përdorni:

• Testi Schirmer (ulja e prodhimit të lotëve pas stimulimit me amoniak),
• ngjyrosja e epitelit të konjuktivës dhe kornesë me fluoresceinë dhe lisamine jeshile,
• përcaktimi i qëndrueshmërisë së filmit lotsjellës deri në kohën e formimit të "njollave të thata" në kornea (normalisht më shumë se 10 sekonda).

Hulumtimi laboratorik:

• Ulja e nivelit të leukociteve (leukopenia) është një shenjë karakteristike e sëmundjes, e shoqëruar shpesh me aktivitet të lartë imunologjik të sëmundjes.
• Rritja e ESR zbulohet në afërsisht gjysmën e pacientëve.
• Rritja e CRP NUK është karakteristikë e sëmundjes Sjögren. Shifra të larta vërehen në rastet e rënda të sëmundjes dhe zhvillimit të komplikimeve.
• Faktori reumatoid (RF) dhe antinuklear (ANF) zbulohen në 95-100% të pacientëve.
• Antitrupat ndaj antigjeneve bërthamore Ro/SS-A dhe La/SS-B zbulohen në 85-100% të pacientëve duke përdorur metodën e imunoassay enzimë. Zbulimi i njëkohshëm i antitrupave Ro dhe La është më specifik për sëmundjen Sjogren, por vërehet vetëm në 40-50% të pacientëve. Antitrupat La janë më specifikë për sëmundjen.
• Krioglobulinat zbulohen në një të tretën e pacientëve.
• Ulja e komponentit të komplementit C4 është një shenjë e pafavorshme që ndikon në mbijetesën e pacientëve me këtë sëmundje.
• Rritja e IgG dhe IgA, më rrallë IgM.

Kriteret për diagnostikimin e sëmundjes Sjögren:

1. Dëmtimi i syve - keratokonjuktiviti sicca
2. Dëmtimi i gjëndrave të pështymës - sialadeniti parenkimal
3. Gjetjet laboratorike: faktor reumatoid pozitiv ose faktor antinuklear pozitiv (ANF) ose prania e antitrupave antinuklear anti-SSA/Ro dhe/ose anti-SSB/La

Diagnoza disa sëmundje Sjögren mund të diagnostikohet nëse dy kriteret e para (1 dhe 2) janë të pranishme dhe të paktën një shenjë nga kriteri 3 është e pranishme, me përjashtim të sëmundjeve autoimune (sëmundjet hepatobiliare autoimune).

sindromi Sjögren mund të diagnostikohet në prani të një sëmundjeje autoimune të verifikuar qartë dhe një nga dy kriteret e para.

Diagnoza diferenciale

Simptomat e sëmundjes së Sjögren nuk janë unike: sytë e thatë dhe goja e thatë mund të ndodhin me një sërë sëmundjesh dhe kushtesh.

Sytë e thatë: keratokonjuktiviti i thatë, hipovitaminoza A, djegiet kimike, blefariti, dëmtimi i nervit të pestë kranial, mbajtja e lenteve të kontaktit, sëmundjet kongjenitale dhe të fituara të gjëndrave të lotit, sarkoidoza, infeksioni HIV, sëmundja e graftit kundër strehuesit, paraliza e nervit të fytyrës, etj.

Goje e thate: medikamente (diuretikë, antidepresivë, antipsikotikë, qetësues, qetësues, antikolinergjikë), ankth, depresion, sarkoidozë, tuberkuloz, amiloidozë, diabeti mellitus, pankreatiti, limfomat, dehidratimi, infeksionet virale, rrezatimi, postmenopauza, etj.

Mjekimi.

Qëllimet e trajtimit: d arritjen e faljes së sëmundjes, përmirësimin e cilësisë së jetës së pacientëve, parandalimin e zhvillimit të manifestimeve të sëmundjes kërcënuese për jetën.

Qasjet jo-farmakologjike ndaj sindromës së thatë:

1. Shmangni situatat që rrisin tharjen e mukozës: ajri i thatë ose i kondicionuar, tymi i cigares, era e fortë, vizuale e zgjatur (veçanërisht kompjuteri), të folurit ose stresi psiko-emocional.
2. Kufizoni përdorimin e barnave që rrisin thatësinë dhe disa irritues (kafe, alkool, nikotinë).
3. Pirja e shpeshtë e sasive të vogla të ujit ose lëngjeve pa sheqer mund të lehtësojë simptomat e gojës së thatë.
4. Stimulimi i prodhimit të pështymës duke përdorur çamçakëz dhe karamele pa sheqer është i dobishëm.
5. Higjiena e kujdesshme orale, përdorimi i pastës së dhëmbëve dhe shpëlarjet me fluor, kujdesi i kujdesshëm i protezave dhe vizitat e rregullta te dentisti.
6. Lentet e kontaktit terapeutik ofrojnë mbrojtje shtesë për epitelin e kornesë, por duhet të vishen me hidratim adekuat.

Trajtimi i manifestimeve të gjëndrave të sëmundjes Sjogren.

1. Për të zëvendësuar vëllimin e lotëve, pacientët duhet të përdorin "lot artificial" 3-4 ose më shumë herë në ditë. Nëse është e nevojshme, intervali ndërmjet futjes së lotëve mund të reduktohet në 1 orë. Për të rritur efektin, është e mundur të përdoren lot artificial me viskozitet më të lartë, por ilaçe të tilla përdoren më së miri gjatë natës për shkak të efektit të shikimit të paqartë.
2. Sigurohuni që të përdorni pika antibakteriale.
3. Përdorimi i zëvendësuesve të pështymës me bazë mucine dhe karboksimetilcelulozë rimbush funksionet e saj lubrifikuese dhe hidratuese, veçanërisht gjatë gjumit të natës (Xhel për balancimin oral, shpëlarje biotene, Salivart, Xialine).
4. Duke marrë parasysh incidencën e lartë të infeksionit kandidal në prani të "sindromës së thatë", indikohet trajtimi antifungal lokal dhe sistemik.
5. Emulsioni oftalmik i ciklosporinës A (Restasis) rekomandohet për trajtimin e keratokonjuktivitit sicca.
6. Përdorimi lokal i NSAID-ve zvogëlon shqetësimin në sy, megjithatë, mund të provokojë dëmtim të kornesë.
7. Përdorimi lokal i glukokortikosteroideve në kurse të shkurtra (deri në dy javë) gjatë përkeqësimit të keratoconjunctivitis sicca konsiderohet i pranueshëm.
8. Pilocarpina (Salagen) ose cevimeline (Evoxac) përdoren për të stimuluar sekretimin e gjëndrave të pështymës dhe lotës.
9. Lehtësimi nga thatësia e traktit të sipërm respirator (riniti, sinusiti, laringiti, bronkiti) arrihet duke marrë bromheksinë ose acetilcisteinë në doza terapeutike.
10. Nëse dhimbja shfaqet gjatë marrëdhënieve seksuale (dyspareunia), rekomandohet përdorimi lokal i lubrifikantëve dhe në periudhën pas menopauzës indikohet përdorimi lokal dhe sistemik i estrogjeneve.

Trajtimi i manifestimeve sistemike ekstraglandulare të sëmundjes Sjogren.

Për të trajtuar manifestimet sistemike të sëmundjes Sjogren, përdoren glukokortikoidet, medikamente citostatike alkiluese (leukeran, ciklofosfamid) dhe biologjikë (rituximab).

1. Pacientëve me manifestime minimale sistemike u përshkruhen glukokortikoidet në doza të vogla ose NSAID.
2. Me një rritje të konsiderueshme të gjëndrave të mëdha të pështymës (pas përjashtimit të limfomës), mungesës së shenjave të manifestimeve të rënda sistemike, ndryshimeve të moderuara dhe domethënëse në treguesit e aktivitetit laboratorik, është e nevojshme të përshkruhen doza të vogla të glukokortikoideve në kombinim me leukeran për disa vjet.
3. Në trajtimin e vaskulitit, përshkruhet ciklofosfamidi.
4. Manifestimet e rënda sistemike kërkojnë doza më të larta të glukokortikoideve dhe agjentëve citostatikë në kombinim me terapi intensive.

Terapi intensive duhet të përdoret për manifestime të rënda dhe kërcënuese për jetën e sëmundjes për të ndaluar aktivitetin e lartë imunoinflamator, për të ndryshuar natyrën e rrjedhës dhe për të përmirësuar prognozën e sëmundjes.

Përdorimi i barnave biologjike të modifikuara gjenetikisht ju lejon të kontrolloni manifestimet sistemike ekstraglandulare të sëmundjes dhe të zvogëloni pamjaftueshmërinë funksionale të gjëndrave.

Parandalimi.

Parandalimi parësor nuk është i mundur për shkak të etiologjisë së paqartë të sëmundjes. Parandalimi sekondar ka për qëllim parandalimin e përkeqësimit, përparimin e sëmundjes dhe zbulimin në kohë të limfomave në zhvillim. Ai siguron diagnozën e hershme dhe fillimin në kohë të terapisë adekuate. Disa pacientë duhet të kufizojnë ngarkesën në organet e shikimit, kordat vokale dhe të eliminojnë alergenet. Vaksinimi, terapia me rrezatim dhe mbingarkesa nervore janë kundërindikuar për pacientët. Procedurat elektrike duhet të përdoren me shumë kujdes.

Sindroma Sjögren është një nga çrregullimet autoimune më të zakonshme që prek gjëndrat e sekretimit të jashtëm.

Gjëndrat e pështymës dhe lotët vuajnë, në një masë më të vogël, nga gjëndrat e mukozës.

Me këtë sëmundje, ata pushojnë së funksionuari plotësisht dhe nuk sekretojnë sekrecione në sasinë e kërkuar.

Është e pamundur të shërohet plotësisht, ndaj terapia kufizohet në lehtësimin e simptomave. Sindroma Sjögren, e njohur gjithashtu si sindroma sicca, zakonisht shoqërohet me sëmundje sistemike imuno-inflamatore.

Cfare eshte

Kush e diagnostikoi i pari?

Sëmundja mori emrin e saj për nder të okulistit që e zbuloi dhe studioi atë, Heinrich Sjögren (mbiemri i të cilit shkruhet dhe shqiptohet në rusisht si Sjögren). Hulumtimi filloi në vitin 1929, kur ai hasi në një pacient me një kompleks simptomash karakteristike.

Më parë, ato nuk konsideroheshin si shenja të një sëmundjeje sistemike. Oftalmologu francez Henry Gougeroth ndihmoi mjekun suedez të studionte sindromën.

Kush është më i ndjeshëm ndaj sëmundjes?

Sindroma Sjögren është një sëmundje mjaft e zakonshme në mbarë botën. Si rezultat i vëzhgimit të pacientëve që vuajnë prej tij, shkencëtarët nuk kanë mundur të gjejnë arsyet që çojnë në zhvillimin e tij, përveç se mund të jetë pasojë e predispozicionit gjenetik.

Shkaktarët për shfaqjen e sëmundjes mund të jenë stresi, puna e tepërt dhe infeksionet virale. Sindroma Sjogren shpesh gjendet në kombinim me lupus eritematoz dhe artrit reumatoid.

Mosha dhe gjinia e personit

Pavarësisht se përfaqësuesit e çdo race, moshe dhe gjinie janë të ekspozuar ndaj sëmundjes, gratë mbi 40-50 vjeç vuajnë më shumë. Burrat sëmuren shumë më rrallë - ata përbëjnë një në dhjetë raste të sindromës Sjögren dhe fëmijët preken shumë rrallë.

Shkaqet

Sot, shkaku i saktë i zhvillimit të sindromës Sjögren nuk dihet. Por vëzhgimet dhe studimet e shumta na lejojnë të supozojmë se sëmundja shfaqet për shkak të një predispozicioni gjenetik. Te pacientët zbulohen antigjenet HLADW2, DW3, B8.

Faktorët provokues për zhvillimin e "sindromës së thatë" përfshijnë: infeksione virale, lodhje, hipotermi, stres neuropsikik.

Simptomat dhe diagnoza

Manifestimet më të zakonshme të sindromës Sjogren janë si më poshtë:

• xerostomia me gjëndra të pështymës normale ose të zmadhuara;
• keratokonjuktiviti i thatë me gjëndra lacrimal normale ose të zmadhuara;
• prania e sëmundjeve sistemike të indit lidhor.

Shumica e mjekëve i konsiderojnë dy nga tre manifestimet të mjaftueshme për të vendosur këtë diagnozë. Kombinimi i "sindromës sicca" me një sëmundje të indit lidhor zakonisht konsiderohet si një sindromë dytësore, dhe prania e vetëm xerostomisë ose keratokonjuktivitit sicca konsiderohet parësore.

Simptomat e syrit në sindromën Sjögren shfaqen si rezultat i zvogëlimit të sekretimit të lotëve. Pacientët ankohen për një ndjesi djegieje, një ndjenjë rëre dhe kruarje në sy. Disa pacientë përjetojnë gjithashtu skuqje të qepallave dhe kruajtje, ulje të mprehtësisë së shikimit, ngushtim të çarjeve palpebrale dhe grumbullim të sekrecioneve viskoze në cepat e syve.

Me këtë sëmundje, kornea dhe konjuktiva e syrit bëhen të përflakur - zhvillohet keratokonjuktiviti i thatë. Gjithashtu, me sindromën Sjögren, shpesh vërehet zmadhimi i gjëndrave të pështymës.

Në disa pacientë, për shkak të rritjes së gjëndrave parotide të çiftuara, ovali i fytyrës ndryshon - në literaturë ky fenomen quhet "fytyra e lloj brejtësi".

Simptomat tipike të sindromës Sjogren janë tharja e mukozës orale dhe buzëve, krizat, stomatiti dhe kariesi i shumëfishtë i dhëmbëve. Ndërsa në fazat e hershme të sëmundjes, mukozat e thata vërehen vetëm gjatë sforcimeve fizike apo ankthit, në periudhën e rëndë kjo ndjesi vihet re vazhdimisht. Membranat e mukozës bëhen rozë të ndezur, lëndohen lehtësisht gjatë kontaktit dhe gjuha bëhet e thatë.

Pas ekzaminimit, zbulohet një sasi e vogël e pështymës së lirë, ajo është viskoze ose e shkumëzuar. Në këtë sfond, shfaqja e një infeksioni dytësor (bakterial, viral, fungal) çon në zhvillimin e stomatitit.

Faza e vonë e sindromës Sjogren karakterizohet nga thatësi e madhe e zgavrës me gojë, e cila çon në çrregullime të të folurit dhe gëlltitjes, plasaritje të buzëve, gjuhë të palosur, keratinizimin e zonave të mukozës së gojës dhe mungesën e pështymës së lirë.

Vihet re gjithashtu hipofunksionim i gjëndrave të tjera endokrine, thatësi e nazofaringit, lëkurës, vaginës, zhvillimi i bronkitit, trakeitit, ezofagitit, gastritit atrofik dhe sëmundjeve të tjera. Përveç kësaj, mund të vërehen sindroma artikulare si poliartriti ose poliartralgjia, neuropatia e nervit të fytyrës dhe nervit trigeminal, ndjeshmëria e dëmtuar e duarve dhe këmbëve, ethe, hepato- dhe splenomegalia, skuqje hemorragjike në trung dhe gjymtyrë.

Mjekimi

Sot nuk ka një trajtim patogjenetik të zhvilluar për sindromën Sjögren. Për sytë e thatë, lotët artificialë janë të përshkruar dhe nuk kërkojnë recetë. Ilaçi duhet të futet katër herë në ditë ose sipas nevojës.

Goja e thatë është një simptomë shumë e pakëndshme që shkakton etje të fortë. Pështyma nuk është vetëm një lëng hidratues që ndihmon në përtypjen dhe gëlltitjen e ushqimit, por gjithashtu mbron mukozën e gojës nga infeksioni. Për shkak të prodhimit të pamjaftueshëm të pështymës, zhvillohen procese inflamatore të mishrave të dhëmbëve dhe dhëmbëve, si dhe kariesi.

Në këtë drejtim, është e nevojshme të sigurohet kujdes maksimal oral - lani dhëmbët disa herë në ditë, shpëlani rregullisht gojën me antiseptikë të veçantë, përdorni çamçakëz pa sheqer.

Përveç kësaj, proteza dentare në kohë dhe trajtimi i kariesit janë të rëndësishme. Është gjithashtu e nevojshme të shmanget marrja e medikamenteve që zvogëlojnë sekretimin e pështymës - këto përfshijnë antidepresivë, antihistaminikë dhe antikolinergjikë.

Ndonjëherë patogjenët mund të transferohen nga zgavra e gojës në gjëndrat e pështymës, duke rezultuar në infeksionin e tyre. Kjo çon në ënjtje të gjëndrave të pështymës, të shoqëruar me dhimbje dhe temperaturë. Nëse zhvillohet kjo gjendje, përshkruhet trajtimi me antibiotikë, sprej dhe aerosole që përmbajnë pështymë artificiale.

Për të hidratuar mukozën e thatë të nazofaringit, përshkruhet përdorimi i aerosoleve speciale. Përveç kësaj, gjatë periudhës së trajtimit është e nevojshme të ruhet lagështia normale e ajrit duke përdorur një lagështues të veçantë ose kondicioner.

Ndonjëherë, nëse indet lidhëse përfshihen në proces (me dëmtim të organeve të brendshme ose zhvillim të vaskulitit të rëndë), trajtimi i sëmundjes konsiston në përshkrimin e glukokortikoideve ose ciklofosfamidit. Për artralgjinë, përshkruhet trajtimi me hidroksilklorinë.

Në rast të pamjaftueshmërisë sekretore të stomakut, përshkruhet terapi zëvendësuese afatgjatë me lëng gastrik natyral, acid klorhidrik dhe pepsidil. Në rast të pamjaftueshmërisë së pankreasit, kryhet enzimoterapia: marrja e Panzinorm, Festal, etj.

Trajtimi me mjete juridike popullore

Sindroma Sjögren është një sëmundje me një kompleks të tërë manifestimesh dhe simptomash, kështu që metodat tradicionale të trajtimit mund të përdoren vetëm për të luftuar simptomat.

Për shembull, për sytë e thatë, përdoren solucione të ndryshme me një përbërje afër lëngut lotsjellës dhe vaji i gjembave të detit dhe i trëndafilit përdoren për të shëruar mukozën e gojës.

Për të lehtësuar rrjedhën e sëmundjes, si dhe për të ndihmuar në trajtimin kryesor, mund të përdorni recetat e mjekësisë tradicionale:

• Për të rritur sasinë e pështymës së sekretuar, ia vlen të shtoni në dietën tuaj ushqime që kanë një efekt pështymë - erëza, mustardë, limon dhe çdo frut tjetër.
• Meqenëse sindroma Sjögren shoqërohet pothuajse gjithmonë me shqetësime në traktin gastrointestinal, është e nevojshme t'i përmbahen disa rregullave ushqyese: trajtoni ushqimet më butësisht, përfshini një sasi të mjaftueshme të karbohidrateve, proteinave dhe vitaminave në dietë, hani ushqim 5-6 herë në ditë. ditë në pjesë të vogla.
• Lëngu i koprës ose patates ndihmon në eliminimin e efektit të syve të kuq. Për ta bërë këtë, lagni fashën me lëng të sapopërgatitur dhe aplikojeni në sytë tuaj për 20 minuta. Pas procedurës, nuk duhet t'i tendosni sytë për disa orë, rekomandohet të mbani syze të errëta, të cilat do të ndihmojnë në reduktimin e shqetësimit nga drita shumë e ndritshme.

Përpara se të përdorni recetat tradicionale për të trajtuar ndonjë sëmundje, duhet të konsultoheni me herbalistët dhe mjekun tuaj për të shmangur pasojat negative.

Parandalimi

Pacientët i nënshtrohen vëzhgimit klinik nga reumatologu, si dhe vëzhgimit nga dentisti, okulisti dhe gjinekologu. Trajtimi parandalues ​​me barna simptomatike dhe medikamente për të arritur një gjendje faljeje është i nevojshëm.

Parandalimi parësor i sëmundjes nuk është zhvilluar deri më sot.

Prognoza dhe komplikimet

Ecuria e sëmundjes nuk është kërcënuese për jetën, por përkeqëson ndjeshëm cilësinë e jetës. Terapia e përshkruar në kohën e duhur mund të ngadalësojë përparimin e proceseve patologjike dhe të ruajë aftësinë e pacientëve për të punuar. Në rastet e mungesës së trajtimit, shpesh ndodhin komplikime që çojnë në paaftësi.

Duhet të theksohet se lezionet parësore me simptomë të Sjögren shoqërohen shpesh me infeksione dytësore, të cilat rezultojnë në zhvillimin e bronkopneumonisë, trakeitit të përsëritur dhe sinusitit. Me lezione sistemike, zhvillimi i çrregullimeve të qarkullimit të palcës kurrizore dhe/ose insuficiencës së trurit dhe veshkave është i mundshëm.

konkluzioni

Pavarësisht se sëmundja është mjaft serioze dhe shkakton shqetësime të mëdha, ajo nuk është fatale dhe nëse konsultoheni me një specialist në kohë dhe filloni trajtimin, mund të jetoni me të, praktikisht duke mos vënë re praninë e një problemi.

Vlen të kujtohet për një mënyrë jetese të shëndetshme, kjo jo vetëm që do të përmirësojë imunitetin dhe do të parandalojë që procesi patologjik të përparojë shpejt, por gjithashtu do të zvogëlojë ndjeshëm rreziqet e patologjive të tjera shoqëruese.

Video

Le të shikojmë një video të dobishme në këtë temë:

Bibliografi

1. Oftalmologji. Rekomandimet klinike Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmologji. Udhëheqja kombëtare. Botim i shkurtër Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Sindroma Sjogren ("sindroma e thatë") manifestohet me një ulje të funksionit të gjëndrave ekzokrine si rezultat i kësaj patologjie, shfaqet thatësi e rëndë e lëkurës dhe mukozës së vaginës, trakesë, nazofaringit, syve dhe zgavrës me gojë; , dhe vërehet gjithashtu një ulje e sekretimit të enzimave tretëse të prodhuara nga pankreasi.

Më shpesh, kjo sindromë shoqëron një sërë patologjish autoimune të indit lidhor - dermatomioziti, skleroderma, dhe në raste të tilla quhet sindroma sekondare e Sjögrenit. Nëse patologjia zhvillohet në mënyrë të pavarur, atëherë emri tingëllon si sindromi primar Sjogren, ose sëmundja e Sjogren.

Sipas studimeve të fundit epidemiologjike, prania e kësaj sëmundjeje mund të zbulohet në 0,59-0,77% të popullsisë së përgjithshme të planetit, ndërsa te pacientët mbi 50 vjeç, patologjia shfaqet në 2,7% të rasteve. Incidenca e femrave tejkalon incidencën e meshkujve me 10-25 herë.

Shkaqet dhe mekanizmi i zhvillimit të sindromës Sjogren

Gjëja më karakteristike e sindromës Sjögren është dëmtimi i gjëndrave lotuese dhe të pështymës dhe ulja e funksionit të tyre. Si rezultat, ndodh inflamacioni dhe thatësia e mukozës së konjuktivës dhe zgavrës me gojë (xerostomia), keratokonjuktiviti, keratiti (inflamacion i kornesë së syve).

Shkaqet e sindromës Sjögren ende nuk janë vërtetuar plotësisht. Ndër më të mundshmet është teoria e një reaksioni patologjik të sistemit imunitar të trupit. Ky reagim zhvillohet si përgjigje ndaj dëmtimit të qelizave të gjëndrave të jashtme nga një retrovirus, veçanërisht nga virusi Epstein-Barr, virusi i herpesit VI, citomegalovirusi dhe virusi i mungesës së imunitetit të njeriut. Pavarësisht nga ngjashmëria e konsiderueshme e çrregullimeve imunologjike me ndryshimet në trupin e prekur nga virusi, nuk janë marrë dëshmi të drejtpërdrejta të rolit të virusit si shkaktar i zhvillimit të patologjisë.

Vetë viruset dhe qelizat epiteliale të gjëndrave të ndryshuara nga ndikimi i tyre perceptohen nga sistemi imunitar si antigjenë (agjentë të huaj). Sistemi imunitar prodhon antitrupa kundër qelizave të tilla dhe gradualisht shkakton shkatërrimin e indit të gjëndrave. Sëmundja shpesh shfaqet si një çrregullim i trashëguar ose familjar, veçanërisht tek binjakët, duke sugjeruar një predispozitë gjenetike.

Kështu, supozohet se në mekanizmin e zhvillimit dhe shfaqjes së patologjisë, një kombinim i shumë faktorëve është i rëndësishëm:

reagimi i stresit i trupit, i cili ndodh si rezultat i përgjigjes imune;

rregullimi imunitar me pjesëmarrjen e hormoneve seksuale, siç dëshmohet nga incidenca e rrallë tek personat nën 20 vjeç, ndërsa vajzat preken më shpesh tek fëmijët;

kontrolli imunitar duke përdorur limfocitet T;

virale;

gjenetike.

Simptomat e sindromës Sjögren

Të gjitha simptomat e sindromës Sjögren ndahen në dy grupe:

sistemike, ose ekstraglandulare - simptoma të ndryshme që tregojnë dëmtim të sistemeve të ndryshme të trupit dhe nuk janë karakteristike për këtë patologji;

gjëndër - dëmtim i qelizave epiteliale të gjëndrave sekretuese, i cili shoqërohet me një ulje të funksioneve të kësaj të fundit.

Një simptomë e detyrueshme dhe konstante për diagnostikimin e sindromës Sjögren është dëmtimi i gjëndrave të pështymës dhe lotëve. Në fazat e hershme të sëmundjes, mukozat e thata ndihen nga pacienti kryesisht gjatë ankthit ose rritjes së aktivitetit fizik, ndërsa patologjia përparon, ndjenja e thatësisë bëhet e përhershme, duke e detyruar pacientin të pijë ushqim, të njomet shumë shpesh gojën dhe ta përdorë; pika si lot artificial për të lagur sytë.

Simptomat e gjëndrave

Ndër manifestimet e kerokonjuktivitit janë skuqja dhe kruajtje në zonën e qepallave, ndjesi djegieje, rërë dhe kruarje në sy dhe grumbullim periodik i sekrecioneve të bardha në cepat e syve. Zhvillohet një ulje e mprehtësisë vizuale, vërehet ënjtje (infiltrate) dhe hemorragji të konjuktivës, ngushtim i çarjes palpebrale, rritje e ndjeshmërisë ndaj dritës së ndritshme - dhimbje dhe dhimbje në sy, lakrim, shqetësim.

Për shkak të thatësisë së thellë të kornesë, ndodh mjegullimi dhe ulcerat trofike të kornesë fillojnë të formohen për shkak të ushqimit të dëmtuar të syve. Ndodh një infeksion stafilokoksik dhe zhvillohet konjuktiviti purulent i ulcerave çon në një ndërlikim mjaft serioz në formën e perforimit. Rrallëherë, vetë gjëndrat lacrimal zmadhohen.

Parotiti parenkimal kronik

Është një shenjë e detyrueshme dhe e dytë konstante e sindromës Sjögren dhe karakterizohet nga dëmtime të përhapura të indeve të gjëndrave të pështymës. Shumë shpesh, pararendësi i shytave është zmadhimi i nyjeve limfatike të qafës së mitrës dhe submandibulare, kariesi i shumë dhëmbëve, thatësia dhe skuqja në qoshet e buzëve dhe stomatiti.

Pastaj ka thatësi të mukozës së gojës dhe një rritje në madhësinë e gjëndrave të pështymës parotide, më rrallë - gjëndrat sublinguale, submandibulare, palatine. Tharja në gojë mund të zhvillohet fillimisht me stres të vogël fizik ose psiko-emocional, por me përparimin e patologjisë ajo bëhet e përhershme dhe kërkon njomjen e vazhdueshme të gojës gjatë ngrënies, bisedës, veçanërisht nëse konsumohen ushqime të ëmbla.

Sëmundja në gjysmën e pacientëve përparon me zhvillimin e acarimeve, gjatë të cilave gjëndrat e pështymës parotide zmadhohen dhe provokojnë ndryshime në konturet e fytyrës (e ashtuquajtura “fytyra e brejtësive”). Gjëndrat mund të jenë paksa të dhimbshme në palpim ose plotësisht pa dhimbje. Gjatë periudhës së faljes, gjëndrat zvogëlohen në madhësi, por gjatë përkeqësimit të ardhshëm ato mund të mbeten të zmadhuara gjatë gjithë kohës. Përafërsisht 30% e pacientëve përjetojnë zmadhim të gjëndrave jo vetëm me rikthim të patologjisë, por vazhdimisht dhe gradualisht.

Mukoza e gojës dhe e gjuhës skuqet dhe thahet (lyhet me llak), ndonjëherë rrjedh gjak dhe lëndohet lehtë, ndërsa pështyma që lëshohet është e pakët, viskoze dhe e shkumëzuar.

Në rast të mungesës së trajtimit:

simptomat e listuara bëhen më të theksuara;

papilat e gjuhës atrofizohen dhe zbuten, shfaqen palosje në gjuhë, zhvillohet glossiti (inflamacion i rrënjës së gjuhës), gjë që e bën gëlltitjen dukshëm më të vështirë;

zonat me epitel të keratinizuar shfaqen në mukozën e faqeve, pështyma mungon plotësisht;

mund të ndodhë një infeksion viral, fungal ose bakterial;

në buzë krijohen kore dhe çarje;

dhëmbët bien plotësisht ose pjesërisht.

Diagnoza e sindromës Sjöngren bazohet në grupin e simptomave të listuara, shenja të tjera mund të shoqërojnë patologjinë në variacione të ndryshme, por nuk janë vendimtare në vendosjen e diagnozës përfundimtare.

Shenjat shoqëruese të dëmtimit të gjëndrave

Thatësi e mukozës së traktit të sipërm respirator.

Shkakton ngjirje zëri, provokon zhvillimin e rinitit kronik dhe inflamacionin e mukozës së sinuseve paranazale dhe humbjen e dëgjimit për shkak të otitit medial. Ënjtja, skuqja, thatësia dhe atrofia e mukozës vaginale çon në zhvillimin e kolpitit kronik, i cili shoqërohet me ulje të dëshirës seksuale, kruajtje, dhimbje dhe djegie.

Një simptomë e zakonshme është ulja e djersitjes, si dhe lëkura e thatë.

Rreth 30% e pacientëve me këtë sindromë vuajnë nga dëmtimi i gjëndrave apokrine të djersës, të cilat ndodhen në zonën e organeve gjenitale të jashtme, pubis, pjesët e poshtme të murit të përparmë të barkut dhe në sqetull. Kjo çon në pigmentim dhe qërim të lëkurës në këto zona, gëlbazë dhe abscese formohen në rast të një infeksioni dytësor.

Simptomat e patologjive të organeve të tretjes (zhvillohen në 80% të rasteve).

Bëhet fjalë për një sërë sëmundjesh, duke përfshirë kolecistopankreatitin kronik, gastrit, ezofagitin kronik. Këto patologji manifestohen si dhimbje në hipokondriumin e djathtë dhe regjionin epigastrik, dhimbje prapa sternumit gjatë kalimit të ushqimit, belka, nauze, që në disa raste përfundon me të vjella. Nëse ka një ulje të sekretimit të enzimave tretëse nga pankreasi, shfaqet intoleranca ndaj produkteve të qumështit dhe yndyrave, si dhe zhvillohet një pamje klinike e funksionit të dëmtuar të zorrëve.

Simptomat ekstraglandulare

Kjo kategori përfshin dhimbje në kocka në mungesë të ndryshimeve në to (përcaktuar duke përdorur rreze x). Në 60% të pacientëve, ka dhimbje, ngurtësi dhe kufizim të lëvizjes në nyjet e vogla, e cila është veçanërisht e dukshme në mëngjes, lëvizshmëria e kyçeve të mëdha preket më rrallë; 5-10% zhvillojnë dhimbje dhe dobësi të lehtë të muskujve, dhe ndonjëherë mund të ndodhë inflamacion i rëndë i përhapur i grupeve të muskujve (polimoziti).

Në 50% të rasteve të sindromës Sjöngren, zhvillohet trakeobronkiti, i cili shoqërohet me gulçim dhe kollë, radiografitë në 65% të pacientëve zbulojnë fibrozë pulmonare, pneumoni kronike intersticiale dhe më rrallë - pleurit të thatë dhe të rrjedhshëm (eksudativ).

Shumica e pacientëve diagnostikohen me nyjet limfatike supraklavikulare, cervikale, submandibulare, okupitale të zmadhuara në 30-35%, nyjet limfatike të zmadhuara (limfadenopatia). Në raste të tilla, ka një zmadhim të mëlçisë dhe shpretkës.

I njëjti numër pacientësh vuajnë nga vaskuliti (inflamacion i rreshtimit të brendshëm të arterieve), i cili shfaqet nën maskën e formave të fshira të sindromës Raynaud ose aterosklerozës (zhdukjes) të enëve të ekstremiteteve të poshtme. Dëmtimi i enëve të vogla manifestohet në formën e një sërë skuqjesh të lëkurës me njolla ose pika, të cilat shoqërohen me kruajtje, ethe, djegie, formimin e ulçerave dhe zonave të vdekura të lëkurës.

Polineuropatia (një lezion i zakonshëm i sistemit nervor periferik) manifestohet klinikisht me një çrregullim ose humbje të plotë të ndjeshmërisë së lëkurës në zonën e këmbëve dhe duarve (si "çorapët" dhe "dorazat"), më rrallë. mund të zhvillohet neuriti i nervit trigeminal, nervi i fytyrës, dëmtimi i enëve të membranave të palcës kurrizore dhe trurit.

Gjithashtu, falë ekzaminimit, është e mundur të zbulohen shenja të dëmtimit të gjëndrës tiroide dhe një ulje e funksionit të saj deri në 10%, si dhe shfaqja e një tendence ndaj përgjigjeve alergjike ndaj shumë kimikateve shtëpiake, ilaçeve dhe ushqimeve.

Diagnostifikimi

Diagnoza e "sëmundjes Schöngren" bëhet në bazë të pranisë së dy treguesve kryesorë diagnostikues - parotiti parenkimal dhe cerakonjuktiviti, por vetëm pasi të jetë përjashtuar kriteri i tretë - një sëmundje autoimune sistemike (poliartriti reumatoid, lupus eritematoz sistemik). Nëse treguesi i tretë është i pranishëm, diagnoza tingëllon si "sindromi Schöngren".

Metodat e hulumtimit laboratorik konsiderohen si shtesë. Ato bëjnë të mundur kryerjen e diagnozës diferenciale dhe, në një farë mase, përcaktimin e shkallës së aktivitetit të patologjisë:

prania e antitrupave ndaj përbërësve të bërthamave qelizore, të cilat përcaktohen duke përdorur metodën e imunofluoreshencës;

prania e faktorit reumatoid;

nivele të rritura të imunoglobulinave M, G, A në gjak;

ulje e trombociteve dhe leukociteve të gjakut, anemi;

shkallë e lartë e sedimentimit të eritrociteve (ESR).

Përdoret gjithashtu testi Schirmer, i cili ju lejon të përcaktoni shkallën e zvogëlimit të sekretimit të lotëve pas stimulimit të lakrimimit me amoniak, ngjyrosjes së konjuktivës dhe kornesë me ngjyra të veçanta oftalmike, e ndjekur nga ekzaminimi biomikroskopik i qelizave epiteliale.

Për të studiuar funksionalitetin e gjëndrave të pështymës, përdorni:

ekzaminimi mikroskopik i materialit biopsik (biopati) i gjëndrës së pështymës;

sialografia - e kryer duke përdorur një metodë me rreze x pas futjes së një agjenti kontrasti në kanalet e gjëndrave të pështymës, teknika ju lejon të identifikoni kavitetet në gjëndër, diametri i të cilave kalon 1 mm;

metoda e sialometrisë së stimuluar dhe të pastimuluar - sasia e pështymës që sekretohet në një njësi të caktuar kohe.

Trajtimi i sindromës Shengren

Trajtimi i kësaj sindrome kryhet në bazë të fazës së patologjisë dhe pranisë së manifestimeve sistemike.

Për të stimuluar funksionet e gjëndrës, kryhen sa vijon:

administrimi nënlëkuror i galantaminës;

administrimi me pikim i contical;

si terapi simptomatike, përshkruhet një ilaç "lot artificial" (pika në sy) - me viskozitet të lartë (Oftagel, Vidisik, Lakropos), të mesëm (Lakrisin), të ulët (Lot Natyror, Lacrisif);

Për forcimin e përgjithshëm të trupit, kryhet një kurs i terapisë me vitamina.

Në fazat fillestare, në mungesë të dëmtimit të sistemeve të tjera të trupit dhe ndryshimeve të pashprehura në testet laboratorike, përshkruhen kurse të gjata të glukokortikosteroideve (Dexamethasone, Prednisolone) në doza të vogla.

Nëse treguesit dhe simptomat laboratorike janë shprehur ndjeshëm, por nuk ka manifestime sistemike, ilaçet imunosupresive citostatike - Azathioprine, Chlorbutin, Cyclophosphamide - i shtohen terapisë me kortikosteroide. Terapia e mirëmbajtjes kryhet me të njëjtat barna për disa vite.

Nëse ka simptoma të dëmtimit sistemik të trupit, të parëndësishme nga faza e sëmundjes, doza të larta të imunosupresantëve dhe kortikosteroideve përshkruhen menjëherë për disa ditë me një transferim gradual të pacientit në doza mbajtëse.

Në rast të dëmtimit të veshkave, vaskulitit, polineuritit të gjeneralizuar dhe manifestimeve të tjera të rënda të patologjisë, trajtimit ekstrakorporal i shtohet trajtimit të mësipërm - ultrafiltrimi i plazmës, hemosorbimi, plazmafereza.

Droga të tjera përshkruhen në varësi të pranisë së komplikimeve dhe patologjive shoqëruese - endocervicit, pneumoni, gastrit, kolecistit. Në disa raste, kërkohen kufizime dietike dhe aktivitet i kufizuar fizik.

Sindroma Sjögren nuk është një gjendje kërcënuese për jetën, por mund të ulë cilësinë e jetës aq shumë sa një person bëhet i paaftë. Diagnoza në kohë dhe terapia në një fazë të hershme të kësaj gjendje mund të ngadalësojnë ndjeshëm zhvillimin e procesit patologjik dhe të parandalojnë komplikime të rënda, duke ruajtur aftësinë e personit për të punuar.

Shumica e ndërprerjeve në funksionimin e një organizmi të gjallë provokohen nga stimuj të jashtëm specifik, por ekziston një kategori e veçantë sëmundjesh kur imuniteti ynë fillon të shkatërrojë qelizat normale në një shkallë të gjerë. Kjo tregon një dështim direkt në procesin e njohjes së qelizave vendase dhe të huaja. Forcat mbrojtëse punojnë kundër qelizave të indit lidhor, duke shkaktuar mosfunksionim të shumë organeve - kjo është sindroma e Sjögren.

Çfarë është sindroma Sjögren

Sëmundja ose sindroma e Sjögren është një sëmundje autoimune që prek indin lidhës në sisteme të ndryshme të trupit. Sindroma i përket grupit të kolagjenozave. Këto janë të njëjtin lloj ndryshimesh funksionale dhe morfologjike në inde, kryesisht në fibrat e tij të kolagjenit. Kolagjenoza karakterizohet nga përparimi dhe përfshirja e vazhdueshme e organeve, strukturave të sistemit musculoskeletal, lëkurës dhe enëve të gjakut. Sëmundja e Sjogren njihet si më e zakonshme në mesin e të gjitha kolagjenozave.

Më shpesh, sëmundja Sjogren zbulohet tek gratë 20-60 vjeç, megjithëse kryesisht pas të 40-ave, kur nivelet hormonale ndryshojnë për shkak të menopauzës. Shkaqet specifike të dështimit autoimun nuk janë sqaruar, por mjekët identifikojnë predispozitën trashëgimore dhe një përgjigje agresive ndaj infeksionit si më të mundshmet.

Lexoni gjithashtu: Kur të gjitha organet e syrit ekspozohen, ndryshimet në punën e tyre ndodhin në nivelin refleks, pavarësisht nga vetëdija e pacientit.

Ekziston një teori që shkatërrimi i qelizave vendase nga sistemi imunitar shkaktohet nga viruse të ndryshme. Ato veprojnë në mënyrë asimptomatike, duke integruar proteinat e tyre në membranat qelizore të qelizave të shëndetshme, duke bërë që sistemi mbrojtës t'i perceptojë ato si të huaja dhe të sulmojë. Ky mekanizëm është baza e shumë sëmundjeve, por çrregullimet sistemike të indit lidhor kanë faktorët më autoimun.

Indi lidhor vepron si "themeli" për të gjitha organet, përmes tij sigurohen shumë procese metabolike dhe imune. Prandaj, sëmundjet e indit lidhës klasifikohen si sëmundje shumë të rënda që ndikojnë shumë në jetën e një personi. Nëse artriti lokalizohet në kyçe, reumatizma në zemër dhe spondiliti ankilozant në shtyllën kurrizore, atëherë me sindromën Sjogren preken gjëndrat e sistemit limfatik dhe mukozat.

Sëmundja fillon me një përgjigje imune agresive, kur shfaqen antitrupa ndaj qelizave normale dhe fillon infiltrimi i kanaleve të gjëndrave. Kryesisht preken gjëndrat ekzokrine (pështymore, lacrimal, vaginale). Kur sëmundja përhapet në të gjithë trupin, një e treta e pacientëve diagnostikohen me miozit (dëmtim inflamator i indit muskulor), nefrit (shkatërrim inflamator i veshkave), vaskulit (prodhues ose produktiv-shkatërrues) dhe pneumoni. Sëmundja e Sjögren mund të zbulohet duke kontrolluar për artritin, tiroiditin e Hashimotos dhe lupusin sistemik.

Format dhe fazat e sindromës Sjögren

Ka forma subakute dhe kronike të sëmundjes. Për simptomat subakute janë më tipike simptomat ekstraglandulare: çrregullime reumatologjike, vaskulit dhe lezione përkatëse të lëkurës, keqfunksionime të veshkave dhe PNS. Kronike karakterizohet nga një mbizotërim i anomalive të gjëndrave: funksionimi jo i duhur i gjëndrave, sëmundjet e organeve të ORL.

Sipas ashpërsisë së simptomave, dallohen fazat e hershme, të rënda dhe të vonshme. Ndryshimet negative në indin lidhor ndodhin me intensitet të ndryshëm. Me një shkallë të lartë të intensitetit, vërehen simptoma të shytave, stomatitit, konjuktivitit dhe artritit. Në raste të rënda, diagnostikohet limfadenopatia e gjeneralizuar (nyjet e zmadhuara të sistemit limfatik) dhe hepatosplenomegalia (zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë). Bazuar në rezultatet e testeve laboratorike, zbulohet një proces inflamator i dhunshëm.

Intensiteti i moderuar shprehet në ulje të përgjigjes imune, ka shkatërrim të gjerë të epitelit të gjëndrave. Intensiteti i ulët shkakton xerostomia (mungesë e pështymës), (dëmtim inflamator i konjuktivës dhe kornesë) dhe gastrit (inflamacion i mukozës gastrike).

Simptomat e sëmundjes Sjögren

Në fillim, një person ndjen vetëm sy të thatë dhe herë pas here turbullim të shikimit. Me kalimin e kohës këto simptoma shoqërohen me tharje të gojës dhe shfaqet nevoja për të pirë ushqim. Është i mundur formimi i ulçerave të vogla në zgavrën e gojës dhe kariesit të shumëfishtë. Pa trajtim, simptomat përkeqësohen, duke prekur organet gjenitale, sistemin tretës dhe të frymëmarrjes. Shfaqen simptomat e gastritit, kolitit, bronkitit, si dhe shqetësimet e muskujve. Në fazën e avancuar, dëmtimi i nervave dhe sindroma e Raynaud-it janë të mundshme, kur një person vuan nga ftohja, ndjenja e gjymtyrëve të lagura dhe gunga e patës.

Simptomat e sëmundjes Sjögren:

1. Simptomat oftalmologjike. Insuficienca e sistemit limfatik shprehet me uljen e prodhimit të lëngut lotsjellës. Tharja e mukozës shoqërohet me djegie dhe kruajtje. Mund të ketë skuqje të qepallave, akumulim të sekrecioneve dhe shikim të paqartë. Me një rrjedhë të gjatë të sëmundjes, zhvillohet konjuktiviti ose keratoconjunctivitis sicca. Një ndërlikim mund të jetë perforimi i kornesë në prani të një ulçere. Gradualisht, fillon distrofia e kornesë dhe konjuktivës, zhvillohet keratiti filamentoz ose xeroza (tharje e mukozës së syrit).
2. Simptomat e organeve të ENT. Shenjat karakteristike të sindromës Sjögren: ngjyrosje e theksuar e mukozës së gojës, gjuha e thatë, kriza, pamjaftueshmëria e pështymës së lirë, stomatiti, dëmtimi i gjerë i dhëmbëve. Në fillim, siklet ndihet vetëm pas sforcimit fizik, por më vonë ai vazhdon vazhdimisht. Ndodhin çrregullime të gëlltitjes, gjuha mbulohet me palosje dhe vatrat e keratinizimit janë të dukshme në mukozën. Infeksioni dytësor çon në zhvillimin e stomatitit të rëndë viral, fungal ose bakterial. Keiliti dhe nazofaringolaringiti i thatë janë gjithashtu të mundshme. Përfshirja e sistemit të frymëmarrjes shoqërohet me ndryshim të zërit dhe shfaqjen e ngjirjes së zërit.
3. Simptomat limfatike. Funksionaliteti i pamjaftueshëm i gjëndrave endokrine shkakton thatësi të lëkurës, pasazheve të hundës, faringut, vulvës dhe vaginës. Mund të zhvillohet trakeiti, bronkiti, ezofagiti dhe gastriti.
4. Simptoma neurologjike. Nëse indi lidhor është i dëmtuar, është e mundur neuropatia e nervave trigeminal dhe të fytyrës. Zhvillimi i vaskulitit të gjeneralizuar reflektohet në funksionimin e sistemit nervor periferik, i cili shprehet në polineuropatinë, mononeuropatinë, mononeuritin, radikuloneuropatinë.
5. Simptomat reumatologjike. Sindroma artikulare shfaqet si poliartralgji ose poliartrit. Ka përsëritje të rregullta të ënjtjes dhe dhimbjes në kyçe. 70% e pacientëve me sindromën Sjogren kanë artralgji, dhe 30% kanë artrit jo-gërryes të nyjeve të vogla të duarve të një natyre të përsëritur. Dëmtimi i mundshëm i muskujve (mioziti) dhe ndjeshmëria e dëmtuar e gjymtyrëve.
6. Simptomat e lëkurës. Skuqje hemorragjike, rritje e thatësisë së lëkurës, çarje (me ulje të temperaturës së ajrit). Purpura vërehet në 30% të pacientëve (hipergamaglobulinemike në vaskulitin limfocitar dhe krioglobulinemike në destruktiv). Në sfondin e vaskulitit shkatërrues, shfaqen edhe ulçera në këmbë.
7. Simptoma të tjera. Manifestimet e sindromës përfshijnë hepatomegalinë (zgjerimi dhe ngurtësimi i mëlçisë) dhe splenomegalia (zgjerimi i shpretkës). Shumë janë diagnostikuar me nefrit intersticial ose glomerulonefrit me sindromën nefrotike.

Dëmtimi i gjëndrave të pështymës në këtë sëmundje të indit lidhor ndodh si sialadenit ose shytat, më rrallë simptomat i ngjajnë submaksilitit ose sialodokitit. Ndonjëherë ka një rritje të gjëndrave të vogla, shumë më shpesh preken gjëndrat parotide ose submandibulare, gjë që ndryshon dukshëm ovalin e fytyrës.

Diagnoza e sindromës Sjögren

Ekzaminimi fillon me ekzaminimin e pacientit. Specialisti duhet të identifikojë lëkurën dhe gjuhën e thatë, praninë e ulcerave në mukozën e gojës dhe kariesin e shumëfishtë, inflamacionin e syve dhe uljen e prodhimit të lotëve. Dëmtimi sistemik i indit lidhës shkakton ënjtje të gjëndrave parotide. Ënjtja periodike e nyjeve është e mundur, dhe pas palpimit - dhimbje. Rekomandohet të dëgjoni gjithashtu mushkëritë për gulçim.

Kur diagnostikoni sindromën Sjogren, duhet të konsultoheni me një terapist, reumatolog, okulist, dentist dhe specialistë të tjerë. Dentisti mund të sqarojë natyrën e dëmtimit të gjëndrave të pështymës, duke përjashtuar sëmundjet me simptoma të ngjashme. Një okulist kryen një test për të vlerësuar funksionalitetin e gjëndrave të lotit: ekspozimi ndaj amoniakut zvogëlon prodhimin e lëngut lotsjellës. Shënimi i strukturave okulare bën të mundur identifikimin e erozionit dhe distrofisë.

Testet laboratorike për të zbuluar sindromën Sjögren:

1. Analiza e përgjithshme e gjakut. Kjo sindromë karakterizohet nga leukopenia e rëndë, domethënë një reduktim i numrit të leukociteve. Leukopenia tregon rritjen e aktivitetit imunitar dhe praninë e antitrupave anti-leukocitare. Pothuajse të gjithë pacientët kanë anemi të lehtë ose të moderuar dhe gjysma kanë një rritje të ESR. Kjo është për shkak të çrregullimeve disproteinemike. Rritja e CRP nuk është tipike për sindromën Sjogren (duke përjashtuar serozitin e efuzionit, glomerulonefritin, vaskulitin shkatërrues, neuropatinë demielinizuese, infeksionin interkurent).
2. Analiza e përgjithshme e urinës. Kur sëmundja e Sjögren kombinohet me urolithiasis ose pielonefrit kronik, shtimi i një infeksioni dytësor shkakton leukocituri (prania e leukociteve në urinë). Shenjat karakteristike të dëmtimit të veshkave përfshijnë praninë e proteinave, glukozës, rruazave të kuqe të gjakut, gipsit në urinë, si dhe një ulje të peshës specifike dhe rritje të aciditetit të urinës.
3. Kimia e gjakut. Ekziston një përqendrim i lartë i γ-globulinave, një tepricë e proteinave, fibrinës, acideve sialike dhe seromukoidit. Rritja e aktivitetit të aminotransferazës dhe kolestazës në një fazë të hershme të zhvillimit të sëmundjes mund të tregojë hepatit shoqërues viral ose autoimun, kolengit, patologji të mëlçisë ose pankreasit. Nëse përqendrimi total i proteinave rritet dhe zbulohet një gradient M, nevojiten diagnostikime shtesë për diskrazitë plazmatike.
4. Reaksionet imunologjike. Faktori reumatoid zbulohet në të gjithë pacientët dhe titrat e tij të lartë tregojnë praninë e vaskulitit krioglobulinemik dhe formimin e indit MALT. Krioglobulinat zbulohen në 1/3 e pacientëve. Sindroma e Sjögren karakterizohet nga tabloja e mëposhtme: një tepricë e antitrupave IgG/IgA dhe IgM, prania e antitrupave ndaj ADN-së, kolagjenit dhe epitelit, prania e qelizave të lupusit, teprica e limfociteve B dhe mungesa e limfociteve T. Pothuajse të gjithë kanë autoantitrupa ndaj antigjeneve bërthamore (Ro/SS-A dhe La/SS-B).

Shenjat e pafavorshme në sindromën Sjögren përfshijnë një ulje të C4 të komplementit, e cila sinjalizon zhvillimin aktiv të vaskulitit krioglobulinemik. Një rritje e mprehtë e përqendrimit të imunoglobulinave IgM mund të tregojë zhvillimin e njëkohshëm të limfomës. Nëse një pacient ka autoantitrupa ndaj tiroglobulinës dhe peroksidazës tiroide, është e nevojshme të diagnostikohet tiroiditi autoimun. Në rast të mosfunksionimit kronik të mëlçisë, testet zbulojnë antitrupa antimitokondriale, si dhe antitrupa ndaj muskujve të lëmuar dhe mikrosomeve (indet e mëlçisë dhe veshkave).

Metodat shtesë të ekzaminimit:

• sialografi ose radiografi me kontrast;
• biopsi dhe ultratinguj i gjëndrave të pështymës;
• MRI e gjëndrave;
• rrezet X të dritës;
• gastroskopia (kontrollimi i funksionimit të ezofagut dhe stomakut);
• ekokardiografia (kontrollimi i funksionimit të zemrës).

Ekzaminimi me ultratinguj i gjëndrave të pështymës bën të mundur vlerësimin e vëllimit dhe strukturës së tyre, si dhe identifikimin e inflamacionit, kisteve dhe gurëve në kanale. Imazhe me rezonancë magnetike ofron sasinë më të madhe të informacionit në lidhje me funksionimin e gjëndrave të pështymës. X-rrezet e gjoksit janë shpesh joinformative. Tomografia e kompjuterizuar e gjoksit është efektive vetëm në një fazë të hershme të sëmundjes, kur sistemi i frymëmarrjes është i përfshirë në procesin inflamator. Ekzaminimi me ultratinguj i organeve të barkut mund të identifikojë shkaqet e tharjes së gojës dhe fytit.

Pacientët me sindromën Sjögren duhet të vizitojnë rregullisht një reumatolog, okulist dhe dentist. Këshillohet që të shkoni te një gastroenterolog, pasi 80% e personave me këtë sëmundje vuajnë edhe nga çrregullime gastrointestinale. Në rrezik janë njerëzit me një histori të gjatë të sëmundjes Sjogren dhe gastritit atrofik difuz shoqërues.

Trajtimi bazë dhe simptomatik i sindromës Sjögren

Një reumatolog ekzaminon pacientët dhe përshkruan terapi për sindromën Sjogren. Procesi mund të kërkojë konsultim me një nefrolog, okulist, gjinekolog, gastroenterolog, pulmonolog dhe specialistë të tjerë. Terapia bazohet në hormone dhe agjentë citostatikë me efekte imunosupresive. Një kombinim i prednizolonit me klorobutin ose ciklofosfamid është efektiv.

Trajtimi simptomatik i sëmundjes Sjogren konsiston në parandalimin e infeksionit dytësor dhe eliminimin e thatësisë së tepërt. Shumica e njerëzve me këtë sëmundje arrijnë të jetojnë normalisht, vetëm herë pas here ajo manifestohet më rëndë dhe mund të shkaktojë vdekjen. Kur manifestimi sistemik i sindromës është i theksuar, recetës i shtohen glukokortikoidet, imunosupresantët dhe barna të tjera.

Trajtimi simptomatik për sëmundjen e Sjogren:

1. Hemokorrigjim ekstrakorporal për trajtimin e vaskulitit shoqërues, cerebrovaskulitit, polineuritit ose glomerulonefritit. Në varësi të rrethanave, kryhet plazmafereza, hemosorbimi ose filtrimi i plazmës.
2. Solucione artificiale të pështymës dhe vajit për të hidratuar dhe rivendosur mukozën e gojës. Bllokadat me novokainë, preparate kalciumi dhe pomada (Methyluracil, Solcoseryl) janë efektive.
3. Lotë artificialë dhe shpëlarje e rregullt e syve me agjentë antiseptikë. Është e mundur përdorimi i lenteve të buta të kontaktit për të parandaluar distrofinë.
4. Aplikime medicinale me antimikotikë (barna antifungale) ose antibiotikë kundër inflamacionit në gjëndrat parotide.
5. Terapia me enzima për keqfunksionimin e pankreasit. Parandalimi adekuat i diabetit mellitus.
6. Përdorimi i acidit klorhidrik dhe lëngut gastrik për insuficiencën gastrike. Përdoret edhe pepsina.
7. Dieta dhe konsumimi shtesë i jogurtit me laktobacil për të parandaluar stomatitin, vaginitin dhe komplikime të ngjashme.
8. Përdorimi i përditshëm i xhelit me fluor për të mbrojtur indet e dhëmbëve.

Për të hidratuar sytë, mund të përdorni medikamente (pika dhe xhel) që shiten në farmaci pa recetë. Rehatia e syve sigurohet gjithashtu nga rritja e lagështirës në shtëpi dhe në zonat e punës. Pacienti nuk rekomandohet të ulet pranë ngrohësve dhe kondicionerëve. Në rrugë ju duhet të mbani syze dhe të mbroni sytë nga rrezatimi diellor në çdo mënyrë të mundshme.

Për të hidratuar zgavrën me gojë, duhet të pini shumë ujë të pastër ose të spërkatni një zgjidhje glicerinë në gojë (20 ml produkt për 1 litër ujë). Ju mund të stimuloni prodhimin e pështymës me ujë dhe lëng limoni, ëmbëlsira ose çamçakëz të rregullt. Është e rëndësishme që këto produkte të mos përmbajnë sheqer ose përbërës të dëmshëm. Solucionet e ngrohta të kripura ndihmojnë në hidratimin dhe pastrimin pa dhimbje të pasazheve të hundës.

Për të eliminuar thatësinë vaginale, ekzistojnë supozitorë, pomada dhe xhel të ndryshëm hipoallergjikë. Është më mirë të kërkoni një recetë për ilaçin nga gjinekologu gjatë një ekzaminimi rutinë, në mënyrë që të mos përkeqësoni situatën. Nëse lëkura është tepër e ndjeshme, nuk rekomandohet të bëni një dush ose banjë të nxehtë dhe ta fshini me një peshqir të ashpër. Pas trajtimeve me ujë, mund të aplikoni një hidratues ose vaj të veçantë në lëkurë për të mbajtur lagështinë.

Prognoza dhe komplikimet e mundshme

Sindroma Sjögren nuk përbën një kërcënim serioz nëse trajtohet siç duhet, por manifestimet e tij mund të komplikojnë jetën e një personi. Është e nevojshme të eliminohen simptomat në kohën e duhur dhe të kryhen procedura mbështetëse në mënyrë që një person të mos bëhet i paaftë për shkak të komplikimeve të rënda. Vetëm përmes trajtimit kompleks mund të jetë e mundur të ngadalësohet shkatërrimi i indit lidhës dhe të ruhet aftësia e një personi për të punuar.

Komplikimet dhe pasojat e sindromës Sjogren:

• infeksion dytësor;
• shytat;
• sinusit;
• blefariti;
• bronkit;
• bronkopneumonia;
• trakeit;
• diabeti;
• dështimi i veshkave;
• mosfunksionimi i tiroides;
• çrregullime të qarkullimit të gjakut në tru.

Parandalimi i sëmundjes Sjögren

Nuk ka asnjë parandalim specifik kundër sëmundjeve të indit lidhës, pasi mjekësia nuk ka identifikuar shkaqet e sakta të zhvillimit të sëmundjes. Mjekët kanë propozuar një listë masash të përgjithshme që do të ndihmojnë në uljen e rrezikut të zhvillimit të sëmundjes ose zbulimin e saj në një fazë të hershme. Roli kryesor në këtë listë i jepet parandalimit të infeksionit, veçanërisht infeksioneve rotavirus. Gratë mbi 40 vjeç dhe njerëzit me një histori familjare të sindromës Sjögren duhet ta marrin seriozisht parandalimin.

Masat themelore parandaluese:

• vizita të rregullta te specialistët, kontaktimi me mjekët për simptoma;
• parandalimin dhe trajtimin e sëmundjeve infektive, veçanërisht të infeksioneve ORL;
• trajtimin dhe kontrollin e të gjitha çrregullimeve shoqëruese;
• marrja e të gjitha medikamenteve të përshkruara nga mjeku;
• rritja e rezistencës ndaj stresit, shmangia e mbingarkesës emocionale;
• kufizimi i stresit në sistemin vizual, të folurit dhe organet e tretjes;
• trajtimi në kohë në spital në rast përkeqësimi;
• refuzimi i çdo lloj terapie për rrezitje dhe rrezatim;
• procedurat fizioterapeutike dhe vaksinimet vetëm pas miratimit të mjekëve që marrin pjesë.

Sindroma Sjögren është e zakonshme dhe e rrezikshme. Sëmundja shoqërohet me shumë simptoma të pakëndshme dhe kërkon trajtim të vazhdueshëm me barna që shtypin sistemin imunitar. Vetëm përpjekjet e përbashkëta të një reumatologu, dentisti, okulisti dhe gastroenterologu mund të ruajnë një gjendje dhe performancë të qëndrueshme në sëmundjen e Sjögren.

në shtëpi » Onkologjia » Sindromi Sjögren - të gjitha tiparet e trajtimit të suksesshëm. Sëmundja e Sjögren - shkaqet, klasifikimi, diagnoza, trajtimi me medikamente dhe mjete juridike popullore Simptomat e sëmundjes Sjögren Trajtimi për çfarë