Sjögrenov syndróm - všetky znaky úspešnej liečby. Sjögrenova choroba - príčiny, klasifikácia, diagnostika, liečba liekmi a ľudové prostriedky Sjögrenova choroba príznaky liečba čoho

3055 0

Sjögrenov syndróm („siggy syndróm“) je autoimunitná lézia exokrinných (predovšetkým slzných a slinných) žliaz sprevádzaná ich hypofunkciou a zvyčajne kombinovaná so systémovými imunozápalovými ochoreniami. Táto definícia, ktorá sa nám z vedeckého hľadiska zdá najpresnejšia, celkom plne charakterizuje podstatu tejto patológie.

Medzi klinickými lekármi je populárna diagnostická triáda K. Blocha a spol. (1965):

1) suchá keratokonjunktivitída so zväčšenou alebo normálnou veľkosťou slzných žliaz;

2) xerostómia so zväčšenou alebo normálnou veľkosťou slinných žliaz; 3) prítomnosť systémového ochorenia spojivového tkaniva (častejšie reumatoidná artritída (RA), menej často systémový lupus erythematosus (SCR), systémová sklerodermia (SSD), ešte menej často - polyarteritis nodosa alebo dermatomyozitída).

Väčšina autorov považuje dva z týchto troch prejavov za dostatočné a nevyhnutné pre diagnostiku Sjögrenovho syndrómu. Kombinácia sicca s RA alebo iným ochorením spojivového tkaniva sa považuje za sekundárny Sjögrenov syndróm a prítomnosť iba keratoconjunctivitis sicca a xerostómie sa považuje za primárny Sjögrenov syndróm (alebo „Sjögrenova choroba“, v menej akceptovanej terminológii). Choroba sa vyskytuje u predstaviteľov všetkých rás a v rôznom veku (vrátane detí). Viac ako 90 % všetkých pacientov tvoria ženy v strednom a staršom veku.

Etiológia a patogenéza

Hlavný histomorfologický znak- lymfocytárna a plazmatická bunková infiltrácia slinných, slzných a iných exokrinných žliaz - bronchiálnych, gastrointestinálnych, vaginálnych. Typicky dochádza k poškodeniu veľkých slinných žliaz (príušných, submandibulárnych) a malých, ktoré sa nachádzajú v sliznici ďasien a podnebia. V prvých štádiách je infiltrát lokalizovaný okolo malých intralobulárnych kanálikov, neskôr sa šíri do parenchýmu žľazy, niekedy je sprevádzaný tvorbou zárodočných lymfoidných centier a atrofiou žľazového tkaniva s jeho nahradením tukovým tkanivom.

Charakterizovaná proliferáciou a metapláziou buniek vystielajúcich vývody, s vývojom takzvaných myoepiteliálnych ostrovčekov, ktoré sa nachádzajú v bioptických vzorkách slinných žliaz v 30-40 % prípadov. Všeobecná laloková štruktúra týchto žliaz je zvyčajne zachovaná; u mnohých pacientov sú niektoré laloky nezmenené, iné sú takmer úplne zničené. Veľkosť postihnutých žliaz môže byť buď zväčšená alebo normálna. Je dôležité poznamenať, že aj keď klinické prejavy Sjogrenovho syndrómu sú pozorované u jasnej menšiny pacientov s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva, subklinické histologické príznaky zápalu slinných žliaz sa nachádzajú takmer v 100%. Najmä J. Waterhouse a J. Doniach (1966) našli lymfocytové infiltráty v submandibulárnych žľazách u všetkých, ktorí zomreli na reumatoidnú artritídu.

Lymfoidné infiltráty sa môžu v niektorých prípadoch vyskytovať nielen v exokrinných žľazách, ale aj v pľúcach, obličkách a kostrových svaloch, čo niekedy vedie k zodpovedajúcim funkčným poruchám. U niektorých pacientov strácajú lymfoidné infiltráty v slinných žľazách, lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch svoj obvyklý zápalový benígny charakter.

Bunky nadobúdajú „mladší“ vzhľad a polymorfizmus a vykazujú známky invazívneho šírenia (najmä štruktúra lymfatických uzlín môže byť úplne vymazaná). V takýchto prípadoch nie je vždy možné jednoznačne morfologicky rozlíšiť medzi benígnou a malígnou lymfoproliferáciou, a preto vznikol pojem „pseudolymfóm“. U niektorých pacientov histologický obraz zodpovedá imunoblastickej lymfadenopatii; možný je aj vznik pravého lymfosarkómu.

Klinický obraz

Typický je malý drobivý alebo hustý viskózny biely alebo žltkastý výtok. U pacientov je produkcia sĺz znížená až po úplnú absenciu sĺz, čo je obzvlášť viditeľné pri silných negatívnych emóciách (neschopnosť plakať) a vystavení dráždivým látkam (najmä pri nedostatočnej produkcii sĺz pri šúpaní cibule). Pacienti sa spravidla cítia lepšie v oblastiach s vlhkým a chladným podnebím.

Objektívna diagnostika suchej keratokonjunktivitídy je možná farbením zmenených oblastí spojovky a rohovky 1% roztokom bengálskej ruže (výsledky tejto techniky však nie sú vždy interpretované jednoznačne) a najmä použitím štrbinovej lampy, ktorá možné spoľahlivo stanoviť bodkovanú a vláknitú keratitídu. Na rozpoznanie zníženej produkcie sĺz je najpopulárnejší Schirmerov test, ktorý pozostáva z nasledujúcich.

Prúžok filtračného papiera široký 5 mm sa umiestni horným koncom za spodným viečkom na hranici jeho strednej a vnútornej tretiny. Za normálnych okolností sa papier namočí aspoň o 15 mm za 5 minút. Pri nižších výsledkoch možno sekréciu sĺz stimulovať vdychovaním 10 % roztoku chloridu amónneho, ktorého fľaštička je umiestnená 15 cm pod nosom („nútený Schirmerov test“). Pozitívny Schirmerov test (t. j. samotná skutočnosť nedostatočnej produkcie sĺz) nie je synonymom keratoconjunctivitis sicca, najmä ak sa tento test vykonáva pri vysokých teplotách v suchej miestnosti.

Klinicky viditeľné zväčšenie slzných žliaz pri Sjogrenovom syndróme sa vyskytuje nie u viac ako 5 % pacientov. Suché oči pri tomto ochorení nemožno spájať len s deštrukciou parenchýmu slzných žliaz zápalovým infiltrátom, pretože chirurgické odstránenie týchto žliaz (z iných dôvodov) nevedie k takej výraznej suchosti. Rozhodujúci význam pri vzniku xeroftalmie má zrejme lézia všetkých hlienových žliaz spojovkového vaku pri Sjögrenovom syndróme. Určitú úlohu môže hrať možno zmena biochemického zloženia sĺz: zníženie viskozity a zvýšenie obsahu vody znemožňuje vytvorenie rovnomernej vrstvy sĺz na povrchu rohovky.

Neliečená suchá keratokonjunktivitída môže byť komplikovaná sekundárnou infekciou, ktorá je primárne spôsobená oslabením alebo absenciou baktericídneho účinku lyzozýmu obsiahnutého v normálnej sekrécii slzných žliaz. V dôsledku infekcie (bakteriálnej alebo vírusovej) sú možné viaceré komplikácie - splynutie viečok s očnou guľou, strata žmurkacieho reflexu, ulcerózna keratitída, perforácia rohovky s hrozbou uveitídy, sekundárny glaukóm a strata zraku, čo je veľmi zriedkavé.

Xerostómia, ak existuje izolovane, by sa nemal považovať za povinný prejav Sjögrenovho syndrómu. Sucho v ústach sa vyskytuje u starších ľudí, alkoholikov, fajčiarov a ľudí, ktorí dýchajú ústami alebo užívajú antidepresíva. Dočasné silné sucho v ústach sa vyskytuje aj pri nervovom vzrušení. Okrem toho môžu pacienti so Sjögrenovým syndrómom pociťovať len veľmi skromné ​​pocity sucha v ústach, a preto sa naň aktívne nesťažujú. Navyše, dokonca aj pri nesporných histologických príznakoch ochorenia zostáva množstvo slín niekedy dostatočné na to, aby pacient nepociťoval nepohodlie.

Ťažká xerostómia pri Sjögrenovom syndróme môže byť veľmi znepokojujúca. Najväčšie ťažkosti vznikajú pri žuvaní a prehĺtaní pevnej stravy, a preto sú pacienti nútení neustále piť vodu. Pokusy bojovať proti suchosti cmúľaním citrónu alebo kyslých cukríkov sú úspešné iba v počiatočných štádiách. V závažných prípadoch sa častice jedla „lepia“ na ďasná, líca a podnebie a pacienti sú nútení ich odstraňovať rukami. Suchosť sliznice hltanu môže spôsobiť dysfágiu; v niektorých prípadoch bolo zaznamenané skutočné porušenie pohyblivosti pažeráka.

Veľmi časté sú bolestivé praskliny v oblasti pier a kútikov úst. Sliznica úst je často podráždená, jej povrchové tkanivo sa ľahko odlupuje a jedenie horúceho alebo koreneného jedla spôsobuje bolesť. Pri pití mlieka sa jeho zrazené vlákna, ktoré pretrvávajú na sliznici líc, niekedy nesprávne interpretujú ako plesňové lézie (čo môže v niektorých prípadoch skutočne skomplikovať xerostómiu pri Sjögrenovom syndróme). Bolestivá atrofická glositída s popraskaným jazykom nie je nezvyčajná. Ulcerózna stomatitída je tiež možná. Normálna akumulácia slín v spodnej časti uzdičky jazyka sa v klinicky závažných prípadoch nepozoruje. Tiež nie je možné zvýšiť slinenie po masáži príušných a submandibulárnych žliaz.

U väčšiny pacientov je zväčšenie príušných žliaz jednostranné a dočasné, hoci je možné zachovať normálnu veľkosť alebo obojstranné zväčšenie. Podčeľustné žľazy sú menej často zväčšené. Zväčšené slinné žľazy sú často mierne bolestivé pri palpácii a sú zvyčajne husté, s hladkým alebo nerovným povrchom. Zároveň nemajú kamennú hustotu alebo nodulárnosť charakteristickú pre nádory. Akútna bolesť žliaz v kombinácii s horúčkou, lokálnou hyperémiou a hypertermiou najčastejšie indikuje pridanie sekundárnej infekcie, ktorá je zvyčajne dôsledkom často pozorovanej dilatácie a krútenia intraglandulárnych slinných kanálikov.

Na posúdenie patológie týchto kanálikov, ako aj stupňa atrofie parenchýmu žľazy je možné úspešne použiť kontrastnú sialografiu. Závažnosť deštrukcie žľazového parenchýmu sa zisťuje aj scintigrafiou s použitím značeného technécia (99m Te). V tomto prípade sa porovnáva úroveň absorpcie rádionuklidu tkanivami slinných žliaz a ako kontrola štítnej žľazy.

Je zvláštne, že množstvo slín vylučovaných za jednotku času, ktoré by, ako sa zdá, malo zvlášť presne charakterizovať xerostómiu, v skutočnosti nie je dostatočne spoľahlivým ukazovateľom, pretože podlieha prudkým individuálnym výkyvom. Pre všeobecný úsudok o znížení slinenia je niekedy dôležité overiť si malý stimulačný účinok kyslých potravín, ako je citrón.

Pri nedostatočnom množstve slín sú časté zápaly ďasien, zápach z úst, kazy s bolesťami zubov. Zuby sa ľahko rozpadajú a predtým umiestnené výplne vypadávajú. Treba mať na pamäti, že xerostómia vyvolaná liekmi nie je takmer nikdy príčinou zubnej patológie.

Zmeny na slizniciach vonkajších genitálií

Systémové prejavy Sjogrenovho syndrómu často predstavujú vážne ťažkosti pri ich patogenetickej interpretácii.

Môžu: 1) byť príznakmi špecifických ochorení spojivového tkaniva, s ktorými sa často kombinuje Sjögrenov syndróm; 2) odrážať skutočné patogenetické znaky daného syndrómu a 3) byť nešpecifickým dôsledkom nedostatočnej funkcie exokrinných žliaz so suchými sliznicami atď. Prvá kategória symptómov sa samozrejme netýka Sjögrenovho syndrómu ako takého a je v tejto časti nie sú zohľadnené.

Kožné zmeny

Veľmi často pozorované žihľavka, čo je odrazom liekových alergií charakteristických pre Sjögrenov syndróm. K. Whaley a kol. (1973) dokonca zistili, že alergické reakcie na penicilín sa pri RA takmer výlučne vyskytujú u pacientov so sprievodným Sjogrenovým syndrómom.

Poškodenie kĺbov a svalov

Najčastejšie postihnuté kĺby sú kolenné a lakťové kĺby. Patogenéza tohto variantu artritídy nie je známa. Existuje názor na jeho imunokomplexnú povahu. Nepriamym argumentom v prospech tohto pohľadu je častá kombinácia Sjogrenovho syndrómu a RA, z ktorých každý je charakterizovaný vysokou úrovňou cirkulujúcich imunitných komplexov a prakticky absenciou suchého syndrómu u pacientov s psoriatickou artritídou a inou séronegatívnou spondylartritídou, pre ktoré je tvorba imunitných komplexov úplne netypická.

Treba mať na pamäti, že hoci u väčšiny pacientov s kombináciou RA a Sjögrenovho syndrómu príznaky reumatoidného procesu dlho predchádzajú syndrómu sicca, možný je aj opačný vzťah. Preto pri prvom výskyte kĺbových kĺbov u pacienta s dlhodobo izolovaným Sjögrenovým syndrómom nemožno vylúčiť vznik skutočnej reumatoidnej artritídy.

Ťažké poškodenie svalov pri primárnom Sjögrenovom syndróme sa takmer nikdy nevyskytuje, existuje len niekoľko zodpovedajúcich opisov. Pacienti sa v niektorých prípadoch sťažujú na miernu myalgiu a strednú svalovú slabosť, ktorá môže byť spojená aj s poruchami elektrolytov a tubulárnou acidózou. Svalová biopsia u pacientov s primárnym Sjogrenovým syndrómom často odhalí klinicky asymptomatickú fokálnu myozitídu s perivaskulárnou lymfoidnou infiltráciou, ako aj depozíciu imunoglobulínov a komplementu vo svalovom tkanive a dystrofické zmeny v myofibrilách pod elektrónovou mikroskopiou.

Dýchací systém

Často tzv suchá bronchitída, pri ktorej hustý hlienový výtok spôsobuje neustály suchý kašeľ s ťažkosťami pri vykašliavaní a pridávaním sekundárnej infekcie. Pri vývoji toho posledného sa istý význam pripisuje aj nedostatočnej lokálnej produkcii IgA.

Infiltráty stien bronchiolov a alveolárnych prepážok T a B lymfocytmi sa považujú za relatívne špecifické pre Sjögrenov syndróm, ktorý sa môže klinicky prejaviť ako symptómy obštrukcie dýchacích ciest s kašľom a dýchavičnosťou, ako aj epizódy zvyčajne miernej intersticiálnej pneumónie. Často bola popísaná mierna krátkodobá pleuristika, ktorá spontánne ustúpi do 1-2 týždňov. Chronický intersticiálny zápalový proces (fibrotizujúca alveolitída) je pomerne zriedkavý.

Kardiovaskulárny systém pri Sjögrenovom syndróme nepodlieha žiadnym špecifickým patologickým zmenám primárne spojeným s týmto ochorením.

Patológia obličiek

Tento názor podporuje aj fakt, že tubulárna acidóza pri Sjögrenovom syndróme sa po liečbe cytostatickými imunosupresívami zlepšuje. Okrem toho je pozoruhodné, že počas autoimunitnej krízy odmietnutia transplantovanej obličky sa tubulárna acidóza tiež vyvíja v kombinácii s peritubulárnou lymfoidnou infiltráciou. Keďže zapojenie tubulov do procesu sa môže prejaviť znížením odpovede na antidiuretický hormón, pri príjme zvýšeného množstva tekutiny (v dôsledku xerostómie) niekedy vedie k rozvoju komplexu symptómov diabetes insipidus.

V zriedkavých prípadoch sa u pacientov so Sjogrenovým syndrómom vyvinie akútna glomerulonefritída kombinovaná s hypokomplementémiou a ukladaním imunoglobulínov a komplementu do hlavnej membrány glomerulov. Je dôležité poznamenať, že nejde o sprievodný SLE, pri ktorom je rozvoj Sjögrenovho syndrómu celkom možný, keďže žiadny z týchto pacientov nemal protilátky proti natívnej DNA, ktoré sú vysoko špecifické pre pacientov s lupusovou nefritídou.

Tráviace a brušné orgány

Mierne zväčšenie pečene a sleziny v kombinácii so stredne závažnými laboratórnymi príznakmi dysfunkcie pečene nie je také zriedkavé. Pomerne často sa zisťujú protilátky proti mitochondriám, hladkému svalstvu a membránam pečeňových buniek, čo sa považuje za jednoznačnú indikáciu účasti pečene na imunitnom patologickom procese. Zdá sa, že možnosť rozvoja špecifickej pečeňovej patológie (chronická aktívna hepatitída alebo primárna biliárna cirhóza) ako prejavu Sjögrenovho syndrómu (ako upozorňujú niektorí autori) nie je dostatočne presvedčivo dokázaná.

V takýchto prípadoch sa to nedá vylúčiť zvrátiť vzťahy príčina-následok, keďže pri týchto autoimunitných ochoreniach sa často vyskytuje sekundárny Sjögrenov syndróm (rovnako ako pri RA v kombinácii so suchým syndrómom nemožno poškodenie kĺbov považovať za prejav Sjögrenovho syndrómu). Z možných endokrinných patológií treba poukázať na histologické príznaky chronickej tyreoiditídy Hashimotovho typu u približne 5 % pacientov so Sjögrenovým syndrómom. Autoimunitná povaha oboch syndrómov robí túto kombináciu celkom zrozumiteľnou. Zároveň sú klinické príznaky hypotyreózy veľmi zriedkavé.

U mnohých pacientov s ťažkým Sjögrenovým syndrómom sa vyskytuje vaskulitída stredných a malých ciev, ktorá sa klinicky prejavuje kožnými vredmi a periférnou neuropatiou. Vyznačuje sa obzvlášť častou kombináciou s prítomnosťou Ro protilátok. U mnohých pacientov je vaskulitída kombinovaná s hyperglobulinémiou a je pravdepodobne odrazom patológie imunitného komplexu (aspoň v niektorých prípadoch). Jeho hlavným príznakom je „hyperglobulinemická purpura“, ktorá sa prejavuje ložiskami krvácania na nohách.

Prvky krvácania v typických prípadoch sú sprevádzané svrbením a vystupujú nad povrch kože, ktorej teplota býva mierne zvýšená. V zriedkavých prípadoch sa vyrážka javí ako splývajúca. Hyperglobulinemická purpura je veľmi charakteristická pre „syndróm sucha“. Predpokladá sa, že medzi pacientmi s kombináciou hyperglobulinémie a krvácania na nohách má 20-30 % alebo sa u nich rozvinú typické prejavy Sjogrenovho syndrómu. Aj pri primárnom sicca syndróme sa Raynaudov syndróm vyskytuje častejšie ako u bežnej populácie. Jeho súvislosť so samotnou vaskulitídou sa však zdá byť pochybná.

Zmeny v centrálnom nervovom systéme a hlavových nervoch vysvetľuje väčšina autorov vaskulitída zodpovedajúca lokalizácia. Bola opísaná široká škála cerebrálnych symptómov, vrátane nystagmu, rekurentnej hemiparézy a v obzvlášť závažných prípadoch seróznej meningoencefalitídy. Spomedzi hlavových nervov je relatívne častejšie postihnutý trigeminálny nerv s rozvojom charakteristického bolestivého syndrómu. U izolovaných pacientov so Sjogrenovým syndrómom sa pozorovala ťažká nekrotizujúca arteritída s klinickými prejavmi zodpovedajúcimi klasickej polyarteritis nodosa. Nedá sa však vylúčiť, že polyarteritída v takýchto prípadoch nebola prejavom Sjögrenovho syndrómu, ale „súbežným“ ochorením (ako RA a pod.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Dnes si povieme niečo o chorobe a Sjögrenovom syndróme, možno ste už počuli aj názov „suchý syndróm“. Niektorí ľudia si však túto chorobu stále mýlia so Sjögrenovým syndrómom.

Sjögrenova choroba je systémové ochorenie, ktorého charakteristickým znakom je chronické autoimunitné poškodenie slinných a slzných žliaz.

Sjögrenov syndróm - lézia slinných a slzných žliaz podobná Sjögrenovej chorobe, ktorá sa vyvinie u 5-25 % pacientov so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, častejšie u 50-75 % pacientov s chronickými autoimunitnými léziami pečene (chronická autoimunitná hepatitída, primárna biliárna cirhóza pečene) a menej často pri iných autoimunitných ochoreniach.

Ochorenie sa považuje za pomerne zriedkavé, s výskytom v rozmedzí od 4 do 250 prípadov na 100 000 obyvateľov. Vrchol výskytu sa vyskytuje medzi 35. a 50. rokom života. Ženy ochorejú 8-10 krát častejšie ako muži.

Diagnóza Sjogrenovej choroby sa stanovuje na základe sťažností, anamnézy, klinického, laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia pacienta a vždy s vylúčením iných ochorení, o ktorých sa bude ďalej diskutovať.

Klinické znaky, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť Sjögrenovej choroby .

Poškodenie sekrečných epitelových žliaz (autoimunitná epitelitída).

• Slinné žľazy: sialadenitída (zvyčajne mumps), submaxilitída alebo postupné zväčšenie príušných/submandibulárnych slinných žliaz, zriedkavo menšie slinné žľazy ústnej sliznice.
• Suchá konjunktivitída/keratokonjunktivitída sa pozoruje u všetkých pacientov v závislosti od trvania a štádia vývoja ochorenia.
• Poškodenie červeného okraja pier - cheilitída, recidivujúca stomatitída, suchá subatrofická / atrofická rinofaryngolaryngitída.
• Poškodenie epitelu žlčových ciest a renálneho tubulárneho aparátu.

Extraglandulárne systémové prejavy

• Bolesť kĺbov (artralgia) sa pozoruje u 70% pacientov. Tretina pacientov má opakovanú neerozívnu artritídu, najmä v oblasti malých kĺbov rúk.
• Vaskulitída: vredy, hlavne na nohách, menej často na horných končatinách a sliznici úst.
• Poškodenie obličiek: intersticiálna nefritída, glomerulonefritída, nefrotický syndróm.
• Poškodenie periférneho nervového systému: polyneuropatia, mnohopočetná mononeuropatia, mononeuritída, radikuloneuropatia, tunelová neuropatia.

Diagnostické metódy.

Na diagnostiku poškodenia slinných žliaz použite:

• sialografia príušnej slinnej žľazy pomocou Omnipaque,
• biopsia malých slinných žliaz dolnej pery,
• biopsia zväčšených príušných/submandibulárnych slinných žliaz,
• sialometria (meranie stimulovanej sekrécie slín),
• Ultrazvuk a MRI slinných žliaz.

Na diagnostiku poškodenia oka (keratoconjunctivitis sicca) použite:

• Schirmerov test (znížená tvorba sĺz po stimulácii amoniakom),
• farbenie epitelu spojovky a rohovky fluoresceínom a lissamínovou zelenou,
• stanovenie stability slzného filmu podľa času vytvorenia „suchých škvŕn“ na rohovke (zvyčajne viac ako 10 sekúnd).

Laboratórny výskum:

• Pokles hladiny leukocytov (leukopénia) je charakteristickým znakom ochorenia, často spojeným s vysokou imunologickou aktivitou ochorenia.
• Zvýšené ESR sa zistí približne u polovice pacientov.
• Zvýšenie CRP NIE JE charakteristické pre Sjögrenovu chorobu. Vysoké čísla sa pozorujú v závažných prípadoch ochorenia a vývoja komplikácií.
• Reumatoidný (RF) a antinukleárny faktor (ANF) sa zistí u 95 – 100 % pacientov.
• Protilátky proti jadrovým antigénom Ro/SS-A a La/SS-B sa detegujú u 85 – 100 % pacientov pomocou metódy enzýmovej imunoanalýzy. Súčasná detekcia protilátok Ro a La je najšpecifickejšia pre Sjogrenovu chorobu, ale pozoruje sa len u 40 – 50 % pacientov. La protilátky sú pre ochorenie špecifickejšie.
• Kryoglobulíny sú zistené u tretiny pacientov.
• Pokles zložky komplementu C4 je nepriaznivým znakom, ktorý ovplyvňuje prežívanie pacientov s týmto ochorením.
• Zvýšené IgG a IgA, menej často IgM.

Kritériá na diagnostiku Sjögrenovej choroby:

1. Poškodenie očí - keratoconjunctivitis sicca
2. Poškodenie slinných žliaz - parenchýmová sialadenitída
3. Laboratórne nálezy: pozitívny reumatoidný faktor alebo pozitívny antinukleárny faktor (ANF) alebo prítomnosť anti-SSA/Ro a/alebo anti-SSB/La antinukleárnych protilátok

Diagnóza istá Sjögrenova choroba možno diagnostikovať, ak sú prítomné prvé dve kritériá (1 a 2) a je prítomný aspoň jeden znak z kritéria 3, s výnimkou autoimunitných ochorení (autoimunitné hepatobiliárne ochorenia).

Sjögrenov syndróm môžu byť diagnostikované v prítomnosti jasne overeného autoimunitného ochorenia a jedného z prvých dvoch kritérií.

Odlišná diagnóza

Príznaky Sjögrenovej choroby nie sú jedinečné: suché oči a sucho v ústach sa môžu vyskytnúť pri rôznych ochoreniach a stavoch.

Suché oči: suchá keratokonjunktivitída, hypovitaminóza A, poleptanie, blefaritída, poškodenie piateho hlavového nervu, nosenie kontaktných šošoviek, vrodené a získané ochorenia slzných žliaz, sarkoidóza, infekcia HIV, štep proti hostiteľovi, obrna lícneho nervu a pod.

Suché ústa: lieky (diuretiká, antidepresíva, antipsychotiká, trankvilizéry, sedatíva, anticholinergiká), úzkosť, depresia, sarkoidóza, tuberkulóza, amyloidóza, diabetes mellitus, pankreatitída, lymfómy, dehydratácia, vírusové infekcie, ožarovanie, postmenopauza atď.

Liečba.

Ciele liečby: d dosiahnutie remisie ochorenia, zlepšenie kvality života pacientov, prevencia rozvoja život ohrozujúcich prejavov ochorenia.

Nefarmakologické prístupy k syndrómu sucha:

1. Vyhnite sa situáciám, ktoré zvyšujú suchosť slizníc: suchý alebo klimatizovaný vzduch, cigaretový dym, silný vietor, dlhotrvajúci vizuálny (najmä počítačový), rečový alebo psycho-emocionálny stres.
2. Obmedzte používanie liekov, ktoré zvyšujú suchosť a niektoré dráždivé látky (káva, alkohol, nikotín).
3. Časté pitie malého množstva vody alebo tekutín bez cukru môže zmierniť príznaky sucha v ústach.
4. Užitočná je stimulácia tvorby slín pomocou žuvačiek a cukríkov bez cukru.
5. Starostlivá ústna hygiena, používanie zubnej pasty a výplachov s fluoridom, starostlivá starostlivosť o zubné protézy a pravidelné návštevy zubára.
6. Terapeutické kontaktné šošovky poskytujú dodatočnú ochranu epitelu rohovky, musia sa však nosiť s dostatočnou hydratáciou.

Liečba žľazových prejavov Sjogrenovej choroby.

1. Na nahradenie objemu sĺz by pacienti mali používať „umelé slzy“ 3-4 alebo viackrát denne. V prípade potreby možno interval medzi instiláciou sĺz skrátiť na 1 hodinu. Na zvýšenie účinku je možné použiť umelé slzy vyššej viskozity, ale takéto lieky sa najlepšie používajú v noci kvôli efektu rozmazaného videnia.
2. Uistite sa, že používate antibakteriálne kvapky.
3. Používaním náhrad slín na báze mucínu a karboxymetylcelulózy sa dopĺňajú jeho lubrikačné a hydratačné funkcie najmä počas nočného spánku (Gél Oral balance, Biotene oplach, Salivart, Xialine).
4. Vzhľadom na vysoký výskyt kandidálnej infekcie v prítomnosti „suchého syndrómu“ je indikovaná lokálna a systémová antimykotická liečba.
5. Cyklosporín A očná emulzia (Restasis) sa odporúča na liečbu keratoconjunctivitis sicca.
6. Lokálne použitie NSAID znižuje nepríjemný pocit v očiach, môže však spôsobiť poškodenie rohovky.
7. Lokálne použitie glukokortikosteroidov v krátkych cykloch (do dvoch týždňov) počas exacerbácie keratoconjunctivitis sicca sa považuje za prijateľné.
8. Na stimuláciu sekrécie slinných a slzných žliaz sa používa pilokarpín (Salagen) alebo cevimelín (Evoxac).
9. Úľava od suchosti horných dýchacích ciest (rinitída, sinusitída, laryngitída, bronchitída) sa dosiahne užívaním bromhexínu alebo acetylcysteínu v terapeutických dávkach.
10. Ak sa vyskytne bolesť pri pohlavnom styku (dyspareúnia), odporúča sa lokálne použitie lubrikantov a v postmenopauzálnom období je indikované lokálne a systémové použitie estrogénov.

Liečba extraglandulárnych systémových prejavov Sjogrenovej choroby.

Na liečbu systémových prejavov Sjogrenovej choroby sa používajú glukokortikoidy, alkylačné cytostatiká (leukeran, cyklofosfamid) a biologické (rituximab) lieky.

1. Pacientom s minimálnymi systémovými prejavmi sa predpisujú glukokortikoidy v malých dávkach alebo NSAID.
2. Pri výraznom náraste veľkých slinných žliaz (po vylúčení lymfómu), absencii príznakov závažných systémových prejavov, miernych a významných zmenách ukazovateľov laboratórnej aktivity je potrebné niekoľko rokov predpisovať malé dávky glukokortikoidov v kombinácii s leukeranom.
3. Pri liečbe vaskulitídy je predpísaný cyklofosfamid.
4. Závažné systémové prejavy vyžadujú vyššie dávky glukokortikoidov a cytostatík v kombinácii s intenzívnou liečbou.

Intenzívna terapia sa má použiť pri ťažkých a život ohrozujúcich prejavoch ochorenia s cieľom zastaviť vysokú imunozápalovú aktivitu, zmeniť charakter priebehu a zlepšiť prognózu ochorenia.

Použitie geneticky upravených biologických liekov umožňuje kontrolovať systémové extraglandulárne prejavy ochorenia a znižovať funkčnú nedostatočnosť žliaz.

Prevencia.

Primárna prevencia nie je možná pre nejasnú etiológiu ochorenia. Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácie, progresie ochorenia a včasné odhalenie vznikajúcich lymfómov. Umožňuje včasnú diagnostiku a včasné začatie adekvátnej terapie. Niektorí pacienti potrebujú obmedziť zaťaženie orgánov zraku, hlasiviek a eliminovať alergény. Očkovanie, radiačná terapia a nervové preťaženie sú pre pacientov kontraindikované. Elektrické postupy by sa mali používať s veľkou opatrnosťou.

Sjögrenov syndróm je jednou z najčastejších autoimunitných porúch postihujúcich vonkajšie sekrečné žľazy.

Slinné a slzné žľazy trpia v menšej miere žľazy slizníc.

S touto chorobou prestávajú plne fungovať a nevylučujú sekréty v požadovanom množstve.

Nie je možné úplne vyliečiť, takže terapia je obmedzená na zmiernenie príznakov. Sjögrenov syndróm, tiež známy ako sicca syndróm, sa zvyčajne spája so systémovými imunitne-zápalovými ochoreniami.

Čo to je

Kto to prvý diagnostikoval?

Choroba dostala svoje meno na počesť oftalmológa, ktorý ju objavil a študoval, Heinricha Sjögrena (ktorého priezvisko sa v ruštine píše a vyslovuje ako Sjögren). Výskum začal v roku 1929, keď narazil na pacienta s komplexom charakteristických symptómov.

Predtým sa nepovažovali za príznaky systémového ochorenia. Pri štúdiu syndrómu švédskemu lekárovi pomohol francúzsky oftalmológ Henry Gougeroth.

Kto je najviac náchylný na ochorenie?

Sjögrenov syndróm je pomerne časté ochorenie na celom svete. V dôsledku pozorovania pacientov, ktorí ňou trpia, vedci nedokázali nájsť dôvody vedúce k jej vzniku, okrem toho, že môže ísť o dôsledok genetickej predispozície.

Spúšťačom nástupu ochorenia môže byť stres, prepracovanosť a vírusové infekcie. Sjogrenov syndróm sa často vyskytuje v kombinácii s lupus erythematosus a reumatoidnou artritídou.

Vek a pohlavie osoby

Napriek tomu, že ochoreniu sú vystavení predstavitelia akejkoľvek rasy, veku a pohlavia, najviac trpia ženy nad 40-50 rokov. Muži ochorejú oveľa menej často – predstavujú jeden z desiatich prípadov Sjögrenovho syndrómu a deti sú postihnuté veľmi zriedkavo.

Príčiny

Dnes nie je známa presná príčina rozvoja Sjögrenovho syndrómu. Viaceré pozorovania a štúdie nám však umožňujú predpokladať, že choroba sa objavuje v dôsledku genetickej predispozície. U pacientov sa zisťujú antigény HLADW2, DW3, B8.

Medzi provokujúce faktory rozvoja „suchého syndrómu“ patria: vírusové infekcie, únava, hypotermia, neuropsychický stres.

Symptómy a diagnóza

Najbežnejšie prejavy Sjogrenovho syndrómu sú nasledovné:

• xerostómia s normálnymi alebo zväčšenými slinnými žľazami;
• suchá keratokonjunktivitída s normálnymi alebo zväčšenými slznými žľazami;
• prítomnosť systémových ochorení spojivového tkaniva.

Väčšina lekárov považuje dva z troch prejavov za dostatočné na stanovenie tejto diagnózy. Kombinácia „syndrómu sicca“ s ochorením spojivového tkaniva sa zvyčajne považuje za sekundárny syndróm a za primárny sa považuje iba prítomnosť xerostómie alebo keratoconjunctivitis sicca.

Očné príznaky pri Sjögrenovom syndróme sa vyskytujú v dôsledku zníženej sekrécie sĺz. Pacienti sa sťažujú na pálenie, pocit piesku a škrabanie v očiach. Niektorí pacienti tiež pociťujú začervenanie očných viečok a svrbenie, zníženú zrakovú ostrosť, zúženie palpebrálnych štrbín a nahromadenie viskózneho sekrétu v kútikoch očí.

Pri tomto ochorení dochádza k zápalu rohovky a spojovky oka - vzniká suchá keratokonjunktivitída. Pri Sjögrenovom syndróme sa tiež často pozoruje zväčšenie slinných žliaz.

U niektorých pacientov sa v dôsledku zväčšenia párových príušných žliaz mení ovál tváre - v literatúre sa tento jav nazýva „tvár škrečka“.

Typickými príznakmi Sjogrenovho syndrómu sú suchosť ústnej sliznice a pier, kŕče, stomatitída a mnohopočetný zubný kaz. Zatiaľ čo v počiatočných štádiách ochorenia pozorujeme suché sliznice len pri fyzickej námahe alebo úzkosti, v ťažkom období je tento pocit pozorovaný neustále. Sliznice sú jasne ružové, pri kontakte sa ľahko zrania a jazyk sa stáva suchým.

Pri vyšetrení sa odhalí malé množstvo voľných slín, ktoré sú viskózne alebo spenené. Na tomto pozadí vedie výskyt sekundárnej infekcie (bakteriálnej, vírusovej, plesňovej) k rozvoju stomatitídy.

Neskoré štádium Sjogrenovho syndrómu je charakterizované výraznou suchosťou ústnej dutiny, ktorá vedie k poruchám reči a prehĺtania, popraskaným perám, zloženému jazyku, keratinizácii oblastí ústnej sliznice a nedostatku voľných slín.

Pozoruje sa aj hypofunkcia iných endokrinných žliaz, suchosť nosohltanu, kože, vagíny, rozvoj bronchitídy, tracheitídy, ezofagitídy, atrofickej gastritídy a iných ochorení. Okrem toho sa môžu pozorovať kĺbové syndrómy ako polyartritída alebo polyartralgia, neuropatia lícneho nervu a trojklaného nervu, zhoršená citlivosť rúk a nôh, horúčka, hepato- a splenomegália, hemoragické vyrážky na trupe a končatinách.

Liečba

Dnes neexistuje vyvinutá patogenetická liečba Sjögrenovho syndrómu. Na suché oči sú predpísané umelé slzy, ktoré nevyžadujú lekársky predpis. Liek sa má kvapkať štyrikrát denne alebo podľa potreby.

Sucho v ústach je veľmi nepríjemný príznak, ktorý spôsobuje silný smäd. Sliny nie sú len zvlhčujúca tekutina, ktorá pomáha pri žuvaní a prehĺtaní potravy, ale zároveň chráni ústnu sliznicu pred infekciou. V dôsledku tvorby nedostatočných slín vznikajú zápalové procesy ďasien a zubov, ale aj kazy.

V tomto smere je potrebné zabezpečiť maximálnu ústnu starostlivosť – čistiť si zuby niekoľkokrát denne, pravidelne si vyplachovať ústa špeciálnymi antiseptikami, používať žuvačky bez cukru.

Okrem toho je dôležitá včasná zubná protetika a ošetrenie zubného kazu. Je tiež potrebné vyhnúť sa užívaniu liekov, ktoré znižujú sekréciu slín – patria sem antidepresíva, antihistaminiká a anticholinergiká.

Niekedy sa patogény môžu preniesť z ústnej dutiny do slinných žliaz, čo vedie k ich infekcii. To vedie k opuchu slinných žliaz, sprevádzanému bolesťou a horúčkou. Ak sa tento stav rozvinie, je predpísaná liečba antibiotikami, sprejmi a aerosólmi obsahujúcimi umelé sliny.

Na zvlhčenie suchých slizníc nazofaryngu je predpísané použitie špeciálnych aerosólov. Okrem toho je počas obdobia liečby potrebné udržiavať normálnu vlhkosť vzduchu pomocou špeciálneho zvlhčovača alebo klimatizácie.

Niekedy, ak sú do procesu zapojené spojivové tkanivá (s poškodením vnútorných orgánov alebo rozvojom ťažkej vaskulitídy), liečba ochorenia spočíva v predpisovaní glukokortikoidov alebo cyklofosfamidu. Pri artralgii je predpísaná liečba hydroxychlorochínom.

Pri sekrečnej nedostatočnosti žalúdka je predpísaná dlhodobá substitučná liečba prírodnou žalúdočnou šťavou, kyselinou chlorovodíkovou a pepsidilom. V prípade pankreatickej insuficiencie sa vykonáva enzýmová terapia: užívanie Panzinormu, Festal atď.

Liečba ľudovými prostriedkami

Sjögrenov syndróm je ochorenie s celým komplexom prejavov a symptómov, takže tradičné metódy liečby možno použiť iba na boj proti symptómom.

Napríklad na suché oči sa používajú rôzne roztoky so zložením blízkym slznej tekutine, na hojenie ústnej sliznice sa používa rakytníkový a šípkový olej.

Na uľahčenie priebehu ochorenia, ako aj na pomoc pri hlavnej liečbe môžete použiť recepty tradičnej medicíny:

• Na zvýšenie množstva vylučovaných slín sa oplatí pridať do stravy potraviny, ktoré majú slinný účinok - korenie, horčica, citrón a akékoľvek iné ovocie.
• Keďže Sjögrenov syndróm je takmer vždy sprevádzaný poruchami v zažívacom trakte, je potrebné dodržiavať určité výživové pravidlá: šetrnejšie zaobchádzať s potravinami, zaradiť do stravy dostatočné množstvo sacharidov, bielkovín a vitamínov, jesť 5-6 krát za rok. deň v malých porciách.
• Kôpor alebo zemiaková šťava pomáha eliminovať účinok červených očí. Aby ste to urobili, navlhčite obväz čerstvo pripravenou šťavou a naneste ju na oči na 20 minút. Po zákroku by ste nemali oči namáhať niekoľko hodín. Odporúča sa nosiť tmavé okuliare, ktoré pomôžu znížiť nepohodlie z príliš jasného svetla.

Pred použitím tradičných receptov na liečbu akejkoľvek choroby sa musíte poradiť s bylinkármi a lekárom, aby ste sa vyhli negatívnym následkom.

Prevencia

Pacienti sú podrobovaní klinickému pozorovaniu reumatológom, ako aj pozorovaniu zubného lekára, oftalmológa a gynekológa. Na dosiahnutie stavu remisie je potrebná preventívna liečba symptomatickými liekmi a liekmi.

Primárna prevencia ochorenia nebola doteraz vyvinutá.

Prognóza a komplikácie

Priebeh ochorenia nie je život ohrozujúci, ale výrazne zhoršuje kvalitu života. Včas predpísaná terapia môže spomaliť progresiu patologických procesov a zachovať schopnosť pacientov pracovať. V prípadoch nedostatočnej liečby sa často vyskytujú komplikácie, ktoré vedú k invalidite.

Treba poznamenať, že primárne lézie so Sjögrenovým príznakom sú často sprevádzané sekundárnymi infekciami, ktoré vedú k rozvoju bronchopneumónie, rekurentnej tracheitídy a sinusitídy. Pri systémových léziách je pravdepodobný rozvoj obehových porúch miechy a/alebo mozgu a zlyhania obličiek.

Záver

Napriek tomu, že choroba je dosť vážna a spôsobuje veľké nepohodlie, nie je smrteľná, a ak sa včas poradíte s odborníkom a začnete liečbu, môžete s ňou žiť a prakticky si nevšimnete prítomnosť problému.

Stojí za to pamätať na zdravý životný štýl, čo nielen zlepší imunitu a zabráni rýchlemu pokroku patologického procesu, ale tiež výrazne zníži riziká iných sprievodných patológií.

Video

Pozrime sa na užitočné video na túto tému:

Bibliografia

1. Oftalmológia. Klinické odporúčania Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmológia. Národné vedenie. Krátke vydanie Ed. S.E. Avetisová, E.A. Egorová, L.K. Moshetová, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Sjogrenov syndróm („suchý syndróm“) sa prejavuje znížením funkcie exokrinných žliaz v dôsledku tejto patológie, ťažkej suchosti kože a slizníc vagíny, priedušnice, nosohltanu, očí a ústnej dutiny; a pozoruje sa aj zníženie sekrécie tráviacich enzýmov produkovaných pankreasom.

Najčastejšie tento syndróm sprevádza množstvo autoimunitných patológií spojivového tkaniva - dermatomyozitídu, sklerodermiu av takýchto prípadoch sa nazýva sekundárny Sjögrenov syndróm. Ak sa patológia vyvíja nezávisle, potom názov znie ako primárny Sjogrenov syndróm alebo Sjogrenova choroba.

Podľa nedávnych epidemiologických štúdií môže byť prítomnosť tejto choroby zistená u 0,59-0,77% celkovej populácie planéty, zatiaľ čo u pacientov starších ako 50 rokov sa patológia vyskytuje v 2,7% prípadov. Výskyt žien prevyšuje výskyt mužov 10-25 krát.

Príčiny a mechanizmus vývoja Sjogrenovho syndrómu

Najcharakteristickejšie pre Sjögrenov syndróm je poškodenie slzných a slinných žliaz a zníženie ich funkcie. Výsledkom je zápal a suchosť sliznice spojovky a ústnej dutiny (xerostómia), keratokonjunktivitída, keratitída (zápal rohovky očí).

Príčiny Sjögrenovho syndrómu ešte nie sú úplne objasnené. Medzi najpravdepodobnejšie patrí teória patologickej reakcie imunitného systému organizmu. Táto reakcia sa vyvíja ako odpoveď na poškodenie buniek vonkajších žliaz retrovírusom, najmä vírusom Epstein-Barrovej, vírusom herpes VI, cytomegalovírusom a vírusom ľudskej imunodeficiencie. Napriek významnej podobnosti imunologických porúch so zmenami v tele postihnutom vírusom sa nepodarilo získať priamy dôkaz o úlohe vírusu ako príčiny vývoja patológie.

Samotné vírusy a ich vplyvom zmenené epitelové bunky žliaz sú imunitným systémom vnímané ako antigény (cudzie agens). Imunitný systém vytvára protilátky proti takýmto bunkám a postupne spôsobuje deštrukciu tkaniva žľazy. Ochorenie sa často vyskytuje ako dedičná alebo familiárna porucha, najmä u dvojčiat, čo naznačuje genetickú predispozíciu.

Preto sa predpokladá, že v mechanizme vývoja a výskytu patológie je dôležitá kombinácia mnohých faktorov:

stresová reakcia tela, ktorá sa vyskytuje v dôsledku imunitnej odpovede;

regulácia imunity za účasti pohlavných hormónov, o čom svedčí zriedkavý výskyt u osôb mladších ako 20 rokov, pričom u detí sú najčastejšie postihnuté dievčatá;

imunitná kontrola pomocou T lymfocytov;

vírusové;

genetické.

Symptómy Sjögrenovho syndrómu

Všetky príznaky Sjögrenovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín:

systémové alebo extraglandulárne - rôzne príznaky, ktoré naznačujú poškodenie rôznych systémov tela a nie sú charakteristické pre túto patológiu;

glandulární - poškodenie epiteliálnych buniek vylučujúcich žliaz, ktoré je sprevádzané znížením ich funkcií.

Povinným a konštantným príznakom na diagnostiku Sjögrenovho syndrómu je poškodenie slinných a slzných žliaz. V počiatočných štádiách ochorenia pacient pociťuje suchosť slizníc hlavne pri úzkosti alebo zvýšenej fyzickej aktivite s progresiou patológie, pocit sucha sa stáva trvalým, núti pacienta piť jedlo, veľmi často zvlhčovať ústa a používať; kvapky ako umelé slzy na zvlhčenie očí.

Symptómy žliaz

Medzi prejavy kerokonjunktivitídy patrí začervenanie a svrbenie v oblasti očných viečok, pocit pálenia, piesku a škrabania v očiach a periodické hromadenie bieleho sekrétu v očných kútikoch. Vyvinie sa zníženie zrakovej ostrosti, presné opuchy (infiltráty) a krvácania na spojovke, zúženie palpebrálnej štrbiny, zvýšená citlivosť na jasné svetlo - bolesť a bolesť v očiach, slzenie, nepohodlie.

V dôsledku hlbokej suchosti rohovky dochádza k zakaleniu, v dôsledku zhoršenej výživy očí sa začínajú vytvárať trofické vredy rohovky. Vyskytuje sa stafylokoková infekcia a hnisavá konjunktivitída vedie k pomerne závažnej komplikácii vo forme perforácie. Zriedkavo sa zväčšia samotné slzné žľazy.

Chronická parenchýmová parotitída

Je to povinný a druhý konštantný znak Sjögrenovho syndrómu a je charakterizovaný rozsiahlym poškodením tkanív slinných žliaz. Pomerne často je prekurzorom mumpsu zväčšenie krčných a submandibulárnych lymfatických uzlín, kazy mnohých zubov, suchosť a začervenanie v kútikoch pier a stomatitída.

Potom dochádza k suchosti ústnej sliznice a zvýšeniu veľkosti príušných slinných žliaz, menej často - sublingválnych, submandibulárnych, palatinových žliaz. Sucho v ústach sa môže vyvinúť spočiatku s menším fyzickým alebo psycho-emocionálnym stresom, ale s progresiou patológie sa stáva trvalou a vyžaduje neustále zvlhčovanie úst pri jedle, rozprávaní, najmä ak sa konzumujú sladké jedlá.

Ochorenie u polovice pacientov progreduje s rozvojom exacerbácií, počas ktorých sa zväčšujú príušné slinné žľazy a vyvolávajú zmeny kontúr tváre (tzv. „škrečkovská tvár“). Žľazy môžu byť mierne bolestivé pri palpácii alebo úplne bezbolestné. Počas obdobia remisie sa žľazy zmenšujú, ale počas ďalšej exacerbácie môžu zostať zväčšené po celú dobu. Približne u 30% pacientov dochádza k zväčšeniu žliaz nielen s relapsom patológie, ale neustále a postupne.

Sliznica úst a jazyka sa stáva červenou a suchou (lakovanou), niekedy krváca a ľahko sa poraní, zatiaľ čo sliny, ktoré sa uvoľňujú, sú riedke, viskózne a spenené.

V prípade absencie liečby:

uvedené príznaky sa stávajú výraznejšími;

papily jazyka atrofujú a vyhladzujú sa, na jazyku vznikajú záhyby, vzniká glositída (zápal koreňa jazyka), čo výrazne sťažuje prehĺtanie;

na sliznici líc sa objavujú oblasti s keratinizovaným epitelom, sliny úplne chýbajú;

môže sa vyskytnúť vírusová, plesňová alebo bakteriálna infekcia;

na perách sa tvoria kôry a praskliny;

zuby úplne alebo čiastočne vypadnú.

Diagnóza Sjöngrenovho syndrómu je založená na uvedenej skupine symptómov, ďalšie znaky môžu v rôznych obmenách sprevádzať patológiu, nie sú však rozhodujúce pre stanovenie konečnej diagnózy.

Súvisiace príznaky poškodenia žliaz

Suchosť sliznice horných dýchacích ciest.

Spôsobuje chrapot, vyvoláva rozvoj chronickej nádchy a zápalu sliznice vedľajších nosových dutín a stratu sluchu v dôsledku zápalu stredného ucha. Opuch, začervenanie, suchosť a atrofia vaginálnej sliznice vedie k rozvoju chronickej kolpitídy, ktorá je sprevádzaná poklesom libida, svrbením, bolesťou a pálením.

Častým príznakom je zníženie potenia, ako aj suchá pokožka.

Asi 30% pacientov s týmto syndrómom trpí poškodením apokrinných potných žliaz, ktoré sa nachádzajú v oblasti vonkajších genitálií, pubis, dolných častí prednej brušnej steny a podpazušia. To vedie k pigmentácii a olupovaniu kože v týchto oblastiach, v prípade sekundárnej infekcie sa tvoria flegmóny a abscesy.

Symptómy patológií tráviacich orgánov (vyvíja sa v 80% prípadov).

Ide o množstvo ochorení vrátane chronickej cholecystpankreatitídy, gastritídy, chronickej ezofagitídy. Tieto patológie sa prejavujú ako bolesť v pravom hypochondriu a epigastrickej oblasti, bolesť za hrudnou kosťou pri prechode potravy, grganie, nevoľnosť, ktorá v niektorých prípadoch končí zvracaním. Ak dôjde k zníženiu sekrécie tráviacich enzýmov pankreasom, objavuje sa intolerancia mliečnych a mastných výrobkov a vzniká aj klinický obraz zhoršenej funkcie čriev.

Extraglandulárne príznaky

Táto kategória zahŕňa bolesť v kostiach pri absencii zmien v nich (určené pomocou röntgenových lúčov). U 60 % pacientov sa vyskytuje bolesť, stuhnutosť a obmedzenie pohybu v malých kĺboch, čo je obzvlášť citeľné ráno, menej často býva postihnutá pohyblivosť veľkých kĺbov. U 5-10% sa vyvinie bolesť a mierna svalová slabosť a niekedy sa môže vyskytnúť závažný rozsiahly zápal svalových skupín (polymyozitída).

V 50% prípadov Sjöngrenovho syndrómu sa vyvinie tracheobronchitída, ktorá je sprevádzaná dýchavičnosťou a kašľom, rádiografia u 65% pacientov odhalí pľúcnu fibrózu, chronickú intersticiálnu pneumóniu a menej často - suchú a výpotkovú (exsudatívnu) pleurézu.

Väčšina pacientov má diagnostikované zväčšené supraklavikulárne, cervikálne, submandibulárne, okcipitálne lymfatické uzliny v 30-35%, zväčšené lymfatické uzliny (lymfadenopatia) sú generalizované. V takýchto prípadoch dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny.

Rovnaký počet pacientov trpí vaskulitídou (zápalom vnútornej výstelky tepien), ktorá sa vyskytuje pod rúškom vymazaných foriem Raynaudovho syndrómu alebo aterosklerózy (obliterácie) ciev dolných končatín. Poškodenie drobných cievok sa prejavuje v podobe rôznych škvrnitých alebo bodkavých kožných vyrážok, ktoré sú sprevádzané svrbením, horúčkou, pálením, tvorbou vredov a odumretých oblastí kože.

Polyneuropatia (bežná lézia periférneho nervového systému) sa klinicky prejavuje poruchou alebo úplnou stratou citlivosti kože v oblasti chodidiel a rúk (ako „ponožky“ a „rukavice“), menej často môže sa vyvinúť neuritída trojklaného nervu, tvárového nervu, poškodenie ciev membrán miechy a mozgu.

Aj vďaka vyšetreniu je možné odhaliť známky poškodenia štítnej žľazy a zníženie jej funkcie až o 10% a vznik sklonu k alergickým reakciám na mnohé domáce chemikálie, lieky a potraviny.

Diagnostika

Diagnóza „Schöngrenovej choroby“ sa stanovuje na základe prítomnosti dvoch hlavných diagnostických ukazovateľov - parenchýmovej parotitídy a cerakonjunktivitídy, ale až po vylúčení tretieho kritéria - systémového autoimunitného ochorenia (reumatoidná polyartritída, systémový lupus erythematosus). Ak je prítomný tretí indikátor, diagnóza znie ako „Schöngrenov syndróm“.

Laboratórne metódy výskumu sa považujú za dodatočné. Umožňujú vykonávať diferenciálnu diagnostiku a do určitej miery určiť stupeň aktivity patológie:

prítomnosť protilátok proti zložkám bunkových jadier, ktoré sa stanovujú imunofluorescenčnou metódou;

prítomnosť reumatoidného faktora;

zvýšené hladiny imunoglobulínov M, G, A v krvi;

zníženie počtu krvných doštičiek a leukocytov, anémia;

vysoká rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR).

Používa sa aj Schirmerov test, ktorý umožňuje určiť stupeň zníženia sekrécie sĺz po stimulácii slzenia amoniakom, zafarbení spojovky a rohovky špeciálnymi oftalmickými farbivami s následným biomikroskopickým vyšetrením epitelových buniek.

Na štúdium funkčnosti slinných žliaz použite:

mikroskopické vyšetrenie bioptického materiálu (biopat) slinnej žľazy;

sialografia - vykonáva sa pomocou röntgenovej metódy po zavedení kontrastného činidla do kanálikov slinných žliaz, táto technika vám umožňuje identifikovať dutiny v žľaze, ktorých priemer presahuje 1 mm;

metóda stimulovanej a nestimulovanej sialometrie - množstvo slín, ktoré sa vylúči za určitú časovú jednotku.

Liečba Shengrenovho syndrómu

Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje na základe štádia patológie a prítomnosti systémových prejavov.

Na stimuláciu funkcií žľazy sa vykonáva:

subkutánne podávanie galantamínu;

kvapkacie podávanie contrical;

ako symptomatická terapia je predpísaný liek na „umelé slzy“ (očné kvapky) - s vysokou (Oftagel, Vidisik, Lakropos), strednou (Lakrisin), nízkou viskozitou (Natural Tear, Lacrisif);

Na všeobecné posilnenie tela sa vykonáva vitamínová terapia.

V počiatočných štádiách, pri absencii poškodenia iných systémov tela a neexprimovaných zmien v laboratórnych testoch, sú predpísané dlhé cykly glukokortikosteroidov (Dexametazón, Prednizolón) v malých dávkach.

Ak sú laboratórne indikátory a symptómy výrazne vyjadrené, ale nie sú žiadne systémové prejavy, do liečby kortikosteroidmi sa pridávajú cytostatické imunosupresívne lieky - Azatioprín, Chlorbutín, Cyklofosfamid. Udržiavacia terapia sa vykonáva s rovnakými liekmi niekoľko rokov.

Ak sa objavia príznaky systémového poškodenia organizmu, nevýznamné od štádia ochorenia, okamžite sa na niekoľko dní predpisujú vysoké dávky imunosupresív a kortikosteroidov s postupným prechodom pacienta na udržiavacie dávky.

Pri poškodení obličiek, vaskulitíde, generalizovanej polyneuritíde a iných závažných prejavoch patológie sa k uvedenej liečbe pridáva aj mimotelová liečba – ultrafiltrácia plazmy, hemosorpcia, plazmaferéza.

Ďalšie lieky sú predpísané v závislosti od prítomnosti komplikácií a sprievodných patológií - endocervicitída, pneumónia, gastritída, cholecystitída. V niektorých prípadoch sú potrebné diétne obmedzenia a obmedzená fyzická aktivita.

Sjögrenov syndróm nie je život ohrozujúci stav, ale môže znížiť kvalitu života natoľko, že sa človek stane invalidom. Včasná diagnostika a terapia v počiatočnom štádiu tohto stavu môže výrazne spomaliť vývoj patologického procesu a zabrániť závažným komplikáciám, pričom sa zachová pracovná schopnosť osoby.

Väčšina porúch vo fungovaní živého organizmu je vyvolaná špecifickými vonkajšími podnetmi, ale existuje samostatná kategória chorôb, kedy naša imunita začne vo veľkom ničiť normálne bunky. To naznačuje zlyhanie priamo v procese rozpoznávania natívnych a cudzích buniek. Obranné sily pôsobia proti bunkám spojivového tkaniva a spôsobujú poruchu funkcie mnohých orgánov – ide o Sjögrenov syndróm.

Čo je Sjögrenov syndróm

Sjögrenova choroba alebo syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo v rôznych telesných systémoch. Syndróm patrí do skupiny kolagenóz. Ide o rovnaký typ funkčných a morfologických zmien v tkanive, hlavne v jeho kolagénových vláknach. Kolagenóza je charakterizovaná neustálou progresiou a postihnutím orgánov, štruktúr pohybového aparátu, kože a ciev. Sjogrenova choroba je považovaná za najbežnejšiu spomedzi všetkých kolagenóz.

Najčastejšie sa Sjogrenova choroba zisťuje u žien vo veku 20-60 rokov, ale najmä po 40-ke, keď sa hormonálne hladiny menia v dôsledku menopauzy. Konkrétne príčiny autoimunitného zlyhania nie sú objasnené, ale lekári identifikujú ako najpravdepodobnejšiu dedičnú predispozíciu a agresívnu reakciu na infekciu.

Prečítajte si tiež: Keď sú obnažené všetky orgány oka, zmeny v ich práci nastávajú na reflexnej úrovni, bez ohľadu na vedomie pacienta.

Existuje teória, že deštrukciu natívnych buniek imunitným systémom spôsobujú rôzne vírusy. Pôsobia asymptomaticky, integrujú svoje proteíny do bunkových membrán zdravých buniek, čo spôsobuje, že ich obranný systém vníma ako cudzie a útočí. Tento mechanizmus je základom mnohých ochorení, ale najviac autoimunitných faktorov majú systémové poruchy spojivového tkaniva.

Spojivové tkanivo pôsobí ako „základ“ pre všetky orgány, ktoré zabezpečujú mnohé metabolické a imunitné procesy. Preto sú ochorenia spojivového tkaniva klasifikované ako veľmi ťažké ochorenia, ktoré výrazne ovplyvňujú život človeka. Ak je artritída lokalizovaná v kĺboch, reumatizmus v srdci a ankylozujúca spondylitída v chrbtici, potom pri Sjogrenovom syndróme sú postihnuté žľazy lymfatického systému a sliznice.

Ochorenie začína agresívnou imunitnou odpoveďou, keď sa objavia protilátky proti normálnym bunkám a začne infiltrácia žľazových kanálikov. Postihnuté sú najmä vonkajšie žľazy (slinné, slzné, vaginálne). Keď sa ochorenie rozšíri do celého tela, u tretiny pacientov sa diagnostikuje myozitída (zápalové poškodenie svalového tkaniva), nefritída (zápalová deštrukcia obličiek), vaskulitída (produktívna alebo produktívno-deštruktívna) a zápal pľúc. Sjögrenova choroba sa môže zistiť skríningom artritídy, Hashimotovej tyreoiditídy a systémového lupusu.

Formy a štádiá Sjögrenovho syndrómu

Existujú subakútne a chronické formy ochorenia. Pre subakútne sú typickejšie extraglandulárne príznaky: reumatologické poruchy, vaskulitída a zodpovedajúce kožné lézie, poruchy funkcie obličiek a PNS. Chronická je charakterizovaná prevahou abnormalít žliaz: nesprávnym fungovaním žliaz, ochoreniami orgánov ENT.

Podľa závažnosti symptómov sa rozlišujú skoré, ťažké a neskoré štádiá. Negatívne zmeny v spojivovom tkanive sa vyskytujú s rôznou intenzitou. S vysokým stupňom intenzity sú zaznamenané príznaky mumpsu, stomatitídy, konjunktivitídy a artritídy. V závažných prípadoch sa diagnostikuje generalizovaná lymfadenopatia (zväčšené uzliny lymfatického systému) a hepatosplenomegália (zväčšená slezina a pečeň). Na základe výsledkov laboratórnych testov sa odhalí násilný zápalový proces.

Stredná intenzita je vyjadrená v znížení imunitnej odpovede, dochádza k rozsiahlej deštrukcii epitelu žliaz. Nízka intenzita spôsobuje xerostómiu (nedostatok slín), (zápalové poškodenie spojovky a rohovky) a gastritídu (zápal sliznice žalúdka).

Príznaky Sjögrenovej choroby

Spočiatku človek pociťuje len suché oči a občasné rozmazané videnie. Postupom času sú tieto príznaky sprevádzané suchom v ústach a objavuje sa potreba piť jedlo. Je možná tvorba malých vredov v ústnej dutine a mnohopočetných kazov. Bez liečby sa príznaky zhoršujú, postihujú pohlavné orgány, tráviaci a dýchací systém. Objavujú sa príznaky gastritídy, kolitídy, bronchitídy, ako aj svalového nepohodlia. V pokročilom štádiu je možné poškodenie nervov a Raynaudov syndróm, kedy človeka trápi zimomriavky, pocit mokrých končatín a husia koža.

Príznaky Sjögrenovej choroby:

1. Oftalmologické príznaky. Nedostatočnosť lymfatického systému sa prejavuje znížením produkcie slznej tekutiny. Sušenie sliznice je sprevádzané pálením a svrbením. Môže sa vyskytnúť začervenanie očných viečok, nahromadenie výtoku a rozmazané videnie. Pri dlhom priebehu ochorenia vzniká konjunktivitída alebo keratoconjunctivitis sicca. Komplikáciou môže byť perforácia rohovky v prítomnosti vredu. Postupne nastupuje dystrofia rohovky a spojovky, vzniká filamentózna keratitída alebo xeróza (vysychanie očnej sliznice).
2. Príznaky orgánov ENT. Charakteristické znaky Sjögrenovho syndrómu: výrazné sfarbenie ústnej sliznice, suchý jazyk, kŕče, nedostatok voľných slín, stomatitída, rozsiahle poškodenie zubov. Spočiatku sa nepohodlie cíti len po fyzickej námahe, ale neskôr neustále pretrváva. Vyskytujú sa poruchy prehĺtania, jazyk je pokrytý záhybmi a na sliznici sú viditeľné ložiská keratinizácie. Sekundárna infekcia vedie k rozvoju závažnej vírusovej, plesňovej alebo bakteriálnej stomatitídy. Možné sú aj cheilitída a suchá nazofaryngolaryngitída. Zapojenie dýchacieho systému je sprevádzané zmenou hlasu a výskytom chrapotu.
3. Lymfatické príznaky. Nedostatočná funkčnosť žliaz s vnútornou sekréciou spôsobuje suchosť kože, nosových ciest, hltana, vulvy a vagíny. Môže sa vyvinúť tracheitída, bronchitída, ezofagitída a gastritída.
4. Neurologické symptómy. Ak je poškodené spojivové tkanivo, je možná neuropatia trigeminálneho a tvárového nervu. Vývoj generalizovanej vaskulitídy sa odráža vo fungovaní periférneho nervového systému, ktorý sa prejavuje polyneuropatiou, mononeuropatiou, mononeuritídou, radikuloneuropatiou.
5. Reumatologické príznaky. Kĺbový syndróm sa vyskytuje ako polyartralgia alebo polyartritída. Pravidelne sa opakujú opuchy a bolesti kĺbov. 70 % pacientov so Sjogrenovým syndrómom má artralgiu a 30 % má neerozívnu artritídu malých kĺbov rúk recidivujúceho charakteru. Možné poškodenie svalov (myozitída) a zhoršená citlivosť končatín.
6. Kožné príznaky. Hemoragická vyrážka, zvýšená suchosť kože, praskliny (s poklesom teploty vzduchu). Purpura sa pozoruje u 30% pacientov (hypergamaglobulinemická pri lymfocytovej vaskulitíde a kryoglobulinemická pri deštruktívnej). Na pozadí deštruktívnej vaskulitídy sa vyskytujú aj ulcerácie na nohách.
7. Ďalšie príznaky. Medzi prejavy syndrómu patrí hepatomegália (zväčšenie a zhrubnutie pečene) a splenomegália (zväčšenie sleziny). Mnohým je diagnostikovaná intersticiálna nefritída alebo glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom.

Poškodenie slinných žliaz pri tomto ochorení spojivového tkaniva sa vyskytuje ako sialadenitída alebo mumps, menej často príznaky pripomínajú submaxilitídu alebo sialodochitídu. Niekedy dochádza k zväčšeniu malých žliaz, oveľa častejšie sú postihnuté príušné alebo submandibulárne žľazy, čím sa nápadne mení ovál tváre.

Diagnóza Sjögrenovho syndrómu

Vyšetrenie začína vyšetrením pacienta. Špecialista by mal identifikovať suchú kožu a jazyk, prítomnosť vredov na sliznici úst a mnohopočetných kazov, zápaly očí a zníženú tvorbu sĺz. Systémové poškodenie spojivového tkaniva spôsobuje opuch príušných žliaz. Môžu sa vyskytnúť periodické opuchy kĺbov a bolesť pri palpácii. Odporúča sa dodatočne počúvať pľúca na dýchavičnosť.

Pri diagnostikovaní Sjogrenovho syndrómu sa musíte poradiť s terapeutom, reumatológom, oftalmológom, zubným lekárom a ďalšími odborníkmi. Zubný lekár môže objasniť povahu poškodenia slinných žliaz, s výnimkou chorôb s podobnými príznakmi. Oftalmológ vykoná test na posúdenie funkčnosti slzných žliaz: vystavenie amoniaku znižuje produkciu slznej tekutiny. Označenie očných štruktúr umožňuje identifikovať eróziu a dystrofiu.

Laboratórne testy na zistenie Sjögrenovho syndrómu:

1. Všeobecná analýza krvi. Tento syndróm je charakterizovaný ťažkou leukopéniou, to znamená znížením počtu leukocytov. Leukopénia naznačuje zvýšenú imunitnú aktivitu a prítomnosť anti-leukocytových protilátok. Takmer všetci pacienti majú miernu alebo stredne závažnú anémiu a polovica má zvýšenú ESR. Je to spôsobené dysproteinemickými poruchami. Zvýšenie CRP nie je typické pre Sjogrenov syndróm (okrem efúznej serozitídy, glomerulonefritídy, deštruktívnej vaskulitídy, demyelinizačnej neuropatie, interkurentnej infekcie).
2. Všeobecná analýza moču. Keď sa Sjögrenova choroba kombinuje s urolitiázou alebo chronickou pyelonefritídou, pridanie sekundárnej infekcie spôsobuje leukocytúriu (prítomnosť leukocytov v moči). Medzi charakteristické znaky poškodenia obličiek patrí prítomnosť bielkovín, glukózy, červených krviniek, odliatkov v moči, ako aj zníženie špecifickej hmotnosti a zvýšená kyslosť moču.
3. Chémia krvi. Je tu vysoká koncentrácia γ-globulínov, nadbytok bielkovín, fibrínu, sialových kyselín a seromukoidu. Zvýšená aktivita aminotransferáz a cholestáza v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia môže naznačovať sprievodnú vírusovú alebo autoimunitnú hepatitídu, cholangitídu, patológie pečene alebo pankreasu. Ak sa zvýši celková koncentrácia proteínu a zistí sa M gradient, je potrebná ďalšia diagnostika plazmatických dyskrázií.
4. Imunologické reakcie. Reumatoidný faktor sa zisťuje u všetkých pacientov a jeho vysoké titre poukazujú na prítomnosť kryoglobulinemickej vaskulitídy a tvorbu MALT tkaniva. Kryoglobulíny sú zistené u 1/3 pacientov. Sjögrenov syndróm je charakterizovaný nasledovným obrazom: nadbytok protilátok IgG/IgA a IgM, prítomnosť protilátok proti DNA, kolagénu a epitelu, prítomnosť buniek lupusu, nadbytok B-lymfocytov a nedostatok T-lymfocytov. Takmer všetky majú autoprotilátky proti jadrovým antigénom (Ro/SS-A a La/SS-B).

Medzi nepriaznivé znaky Sjögrenovho syndrómu patrí pokles komplementu C4, ktorý signalizuje aktívny rozvoj kryoglobulinemickej vaskulitídy. Prudké zvýšenie koncentrácie imunoglobulínov IgM môže naznačovať súbežný vývoj lymfómu. Ak má pacient autoprotilátky proti tyreoglobulínu a peroxidáze štítnej žľazy, je potrebné diagnostikovať autoimunitnú tyroiditídu. V prípade chronickej dysfunkcie pečene testy odhalia antimitochondriálne protilátky, ako aj protilátky proti hladkým svalom a mikrozómom (pečeň a obličky).

Ďalšie metódy vyšetrenia:

• sialografia alebo kontrastná rádiografia;
• biopsia a ultrazvuk slinných žliaz;
• MRI žliaz;
• Röntgenové lúče svetla;
• gastroskopia (kontrola fungovania pažeráka a žalúdka);
• echokardiografia (kontrola fungovania srdca).

Ultrazvukové vyšetrenie slinných žliaz umožňuje posúdiť ich objem a štruktúru, ako aj identifikovať zápaly, cysty a kamene v kanáloch. Najväčšie množstvo informácií o fungovaní slinných žliaz poskytuje magnetická rezonancia. Röntgenové snímky hrudníka sú často neinformatívne. Počítačová tomografia hrudníka je účinná iba v počiatočnom štádiu ochorenia, keď je dýchací systém zapojený do zápalového procesu. Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov môže identifikovať príčiny sucha v ústach a hrdle.

Pacienti so Sjögrenovým syndrómom by mali pravidelne navštevovať reumatológa, oftalmológa a zubára. Je vhodné navštíviť gastroenterológa, keďže 80 % ľudí s týmto ochorením trpí aj poruchami tráviaceho traktu. Ohrození sú ľudia s dlhou anamnézou Sjögrenovej choroby a sprievodnej difúznej atrofickej gastritídy.

Základná a symptomatická liečba Sjögrenovho syndrómu

Reumatológ vyšetruje pacientov a predpisuje liečbu Sjogrenovho syndrómu. Proces môže vyžadovať konzultáciu s nefrológom, oftalmológom, gynekológom, gastroenterológom, pulmonológom a ďalšími odborníkmi. Základom terapie sú hormóny a cytostatické látky s imunosupresívnym účinkom. Účinná je kombinácia prednizolónu s chlórbutínom alebo cyklofosfamidom.

Symptomatická liečba Sjogrenovej choroby pozostáva z prevencie sekundárnej infekcie a eliminácie nadmernej suchosti. Väčšina ľudí s týmto ochorením zvláda normálny život, len občas sa prejaví závažnejšie a môže spôsobiť smrť. Pri výraznom systémovom prejave syndrómu sa k receptu pridávajú glukokortikoidy, imunosupresíva a iné lieky.

Symptomatická liečba Sjogrenovej choroby:

1. Extrakorporálna hemokorekcia na liečbu sprievodnej vaskulitídy, cerebrovaskulitídy, polyneuritídy alebo glomerulonefritídy. V závislosti od okolností sa vykonáva plazmaferéza, hemosorpcia alebo filtrácia plazmy.
2. Umelé sliny a olejové roztoky na zvlhčenie a obnovu ústnej sliznice. Účinné sú blokády novokaínom, vápnikovými prípravkami a masťami (Methyluracil, Solcoseryl).
3. Umelé slzy a pravidelné vyplachovanie očí antiseptickými prostriedkami. Na prevenciu dystrofie je možné použiť mäkké kontaktné šošovky.
4. Liečebné aplikácie s antimykotikami (lieky proti plesniam) alebo antibiotikami proti zápalom v príušných žľazách.
5. Enzýmová terapia pri poruche funkcie pankreasu. Adekvátna prevencia diabetes mellitus.
6. Použitie kyseliny chlorovodíkovej a žalúdočnej šťavy na žalúdočnú nedostatočnosť. Používa sa aj pepsín.
7. Diéta a doplnková konzumácia jogurtov s laktobacilmi na prevenciu stomatitídy, vaginitídy a podobných komplikácií.
8. Každodenné používanie fluoridových gélov na ochranu zubného tkaniva.

Na zvlhčenie očí môžete použiť lieky (kvapky a gély) predávané v lekárňach bez lekárskeho predpisu. Očný komfort zabezpečuje aj zvýšená vlhkosť v domácich a pracovných priestoroch. Pacientovi sa neodporúča sedieť v blízkosti ohrievačov a klimatizačných zariadení. Na ulici musíte nosiť okuliare a chrániť si oči pred slnečným žiarením všetkými možnými spôsobmi.

Na zvlhčenie ústnej dutiny je potrebné vypiť veľa čistej vody alebo si nastriekať do úst glycerínový roztok (20 ml prípravku na 1 liter vody). Produkciu slín môžete stimulovať vodou a citrónovou šťavou, lízankami alebo bežnými žuvačkami. Je dôležité, aby tieto produkty neobsahovali cukor ani škodlivé zložky. Teplé soľné roztoky pomáhajú bezbolestne zvlhčovať a čistiť nosové priechody.

Na odstránenie vaginálnej suchosti existujú rôzne hypoalergénne čapíky, masti a gély. Je lepšie požiadať svojho gynekológa o predpis na liek pri bežnom vyšetrení, aby nedošlo k zhoršeniu situácie. Ak je pokožka precitlivená, neodporúča sa horúca sprcha alebo kúpeľ a utieranie do sucha hrubým uterákom. Po vodných procedúrach môžete na pokožku aplikovať hydratačný krém alebo špeciálny olej na udržanie vlhkosti.

Prognóza a možné komplikácie

Sjögrenov syndróm pri správnej liečbe nepredstavuje vážnu hrozbu, no svojimi prejavmi môže človeku skomplikovať život. Je potrebné včas odstrániť symptómy a vykonať podporné postupy, aby sa človek nestal invalidom v dôsledku ťažkých komplikácií. Len komplexnou liečbou je možné spomaliť deštrukciu spojivového tkaniva a zachovať pracovnú schopnosť človeka.

Komplikácie a následky Sjogrenovho syndrómu:

• sekundárna infekcia;
• mumps;
• zápal prínosových dutín;
• blefaritída;
• bronchitídu;
• bronchopneumónia;
• tracheitída;
• cukrovka;
• zlyhanie obličiek;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• poruchy krvného obehu v mozgu.

Prevencia Sjögrenovej choroby

Špecifická prevencia proti ochoreniam spojivového tkaniva neexistuje, keďže medicína neidentifikovala presné príčiny vzniku ochorenia. Lekári navrhli zoznam všeobecných opatrení, ktoré pomôžu znížiť riziko vzniku ochorenia alebo ho odhaliť v počiatočnom štádiu. Hlavná úloha v tomto zozname je venovaná prevencii infekcií, najmä rotavírusových infekcií. Ženy nad 40 rokov a ľudia s rodinnou anamnézou Sjögrenovho syndrómu musia brať prevenciu vážne.

Základné preventívne opatrenia:

• pravidelné návštevy špecialistov, kontaktovanie lekárov na príznaky;
• prevencia a liečba infekčných chorôb, najmä infekcií ORL;
• liečba a kontrola všetkých súvisiacich porúch;
• užívanie všetkých liekov podľa predpisu lekára;
• zvýšenie odolnosti voči stresu, vyhýbanie sa emočnému preťaženiu;
• obmedzenie stresu na zrakový systém, reč a tráviace orgány;
• včasná liečba do nemocnice v prípade exacerbácie;
• odmietnutie akéhokoľvek typu opaľovania a radiačnej terapie;
• fyzioterapeutické procedúry a očkovanie len po schválení ošetrujúcimi lekármi.

Sjögrenov syndróm je bežný a nebezpečný. Choroba je sprevádzaná mnohými nepríjemnými príznakmi a vyžaduje neustálu liečbu liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém. Len spoločným úsilím reumatológa, zubára, oftalmológa a gastroenterológa možno udržať stabilný stav a výkonnosť pri Sjögrenovej chorobe.

Domov » Onkológia » Sjögrenov syndróm - všetky znaky úspešnej liečby. Sjögrenova choroba - príčiny, klasifikácia, diagnostika, liečba liekmi a ľudové prostriedky Sjögrenova choroba príznaky liečba čoho