Sindromul Sjögren - toate caracteristicile unui tratament de succes. Boala Sjögren - cauze, clasificare, diagnostic, tratament cu medicamente și remedii populare Boala Sjögren simptome tratament pentru ce

3055 0

Sindromul Sjögren („sindromul siggy”) este o leziune autoimună a glandelor exocrine (în primul rând lacrimale și salivare), însoțită de hipofuncția acestora și de obicei combinată cu boli imuno-inflamatorii sistemice. Această definiție, care ni se pare cea mai exactă din punct de vedere științific, caracterizează destul de pe deplin esența acestei patologii.

Triada de diagnostic a lui K. Bloch și colab. este populară în rândul clinicienilor. (1965):

1) keratoconjunctivită uscată cu dimensiunea mărită sau normală a glandelor lacrimale;

2) xerostomie cu dimensiunea mărită sau normală a glandelor salivare; 3) prezența unei boli sistemice a țesutului conjunctiv (mai des artrita reumatoida (AR), mai rar lupus eritematos sistemic (SCR), sclerodermie sistemică (SSD), chiar mai rar - poliarterita nodoza sau dermatomiozita).

Majoritatea autorilor consideră două dintre aceste trei manifestări suficiente și necesare pentru diagnosticul sindromului Sjögren. Combinația de sicca cu RA sau altă boală a țesutului conjunctiv este considerată sindromul Sjögren secundar, iar prezența numai a keratoconjunctivitei sicca și xerostomia este considerată sindromul Sjögren primar (sau „boala Sjögren”, într-o terminologie mai puțin acceptată). Boala apare la reprezentanții tuturor raselor și la diferite vârste (inclusiv copii). Peste 90% dintre toți pacienții sunt femei de vârstă mijlocie și în vârstă.

Etiologie și patogeneză

Caracteristica histomorfologică principală- infiltrarea limfocitară și plasmatică a glandei salivare, lacrimale și a altor glande exocrine - bronșice, gastrointestinale, vaginale. De obicei, leziunile apar atât la nivelul glandelor salivare mari (parotide, submandibulare), cât și a celor mici situate în membrana mucoasă a gingiilor și palatului. În primele etape, infiltratul este situat în jurul unor mici canale intralobulare, ulterior se răspândește în tot parenchimul glandei, uneori însoțit de formarea de centri limfoizi germinali și atrofia țesutului glandular cu înlocuirea acestuia cu țesut adipos.

Caracterizat prin proliferarea și metaplazia celulelor care căptușesc canalele, cu dezvoltarea așa-numitelor insule mioepiteliale, care se găsesc în specimenele de biopsie ale glandelor salivare în 30-40% din cazuri. Structura lobulară generală a acestor glande este de obicei păstrată; la un număr de pacienți, unii lobuli sunt neschimbați, alții sunt aproape complet distruși. Dimensiunea glandelor afectate poate fi fie mărită, fie normală. Este important de remarcat faptul că, deși manifestările clinice ale sindromului Sjogren sunt observate la o minoritate clară de pacienți cu boli difuze ale țesutului conjunctiv, semnele histologice subclinice de inflamație a glandelor salivare sunt găsite în aproape 100%. În special, J. Waterhouse și J. Doniach (1966) au găsit infiltrate limfocitare în glandele submandibulare la toți cei care au murit cu poliartrită reumatoidă.

Infiltratele limfoide pot apărea în unele cazuri nu numai în glandele exocrine, ci și în plămâni, rinichi și mușchii scheletici, ducând uneori la tulburări funcționale corespunzătoare. La unii pacienți, infiltratele limfoide din glandele salivare, ganglionii limfatici și organele interne își pierd caracterul inflamator benign obișnuit.

Celulele capătă un aspect și polimorfism „mai tânăr” și prezintă semne de răspândire invazivă (în special, structura ganglionilor limfatici poate fi complet ștearsă). În astfel de cazuri, nu este întotdeauna posibil să se distingă clar morfologic între limfoproliferarea benignă și malignă, motiv pentru care a apărut termenul de „pseudolimfom”. La unii pacienţi, tabloul histologic corespunde limfadenopatiei imunoblastice; este posibilă și dezvoltarea limfosarcomului adevărat.

Tabloul clinic

Este tipică o cantitate mică de descărcare fărâmicioasă sau groasă, vâscoasă, albă sau gălbuie. La pacienți, producția de lacrimi este redusă, până la absența completă a lacrimilor, care se observă mai ales în cazul emoțiilor negative severe (incapacitatea de a plâns) și expunerea la substanțe iritante (în special, lipsa producției de lacrimi la curățarea cepei). De regulă, pacienții se simt mai bine în zonele cu un climat umed și rece.

Diagnosticul obiectiv al keratoconjunctivitei uscate este posibil prin colorarea zonelor alterate ale conjunctivei și corneei cu o soluție 1% de trandafir bengal (rezultatele acestei tehnici, însă, nu sunt interpretate întotdeauna fără ambiguitate) și mai ales folosind o lampă cu fantă, ceea ce o face posibilă stabilirea sigură a cheratitei punctiforme și filamentoase. Pentru a recunoaște scăderea producției de lacrimi, cel mai popular este testul Schirmer, care constă în următoarele.

O bandă de hârtie de filtru de 5 mm lățime este plasată cu capătul superior în spatele pleoapei inferioare la marginea treimii sale mijlocii și interioare. În mod normal, hârtia se udă cu cel puțin 15 mm în 5 minute. Cu rezultate mai mici, secreția lacrimală poate fi stimulată prin inhalarea unei soluții de clorură de amoniu 10%, a cărei sticlă este plasată la 15 cm sub nas („test Schirmer forțat”). Un test Schirmer pozitiv (adică însuși faptul că producția de lacrimi este insuficientă) nu este sinonim cu keratoconjunctivita sicca, mai ales dacă acest test este efectuat la temperaturi ridicate într-o cameră uscată.

Mărirea vizibilă clinic a glandelor lacrimale în sindromul Sjogren apare la nu mai mult de 5% dintre pacienți. Ochii uscați în această boală nu pot fi asociați numai cu distrugerea parenchimului glandelor lacrimale de către infiltratul inflamator, deoarece îndepărtarea chirurgicală a acestor glande (din alte motive) nu duce la o uscăciune atât de pronunțată. Aparent, leziunea tuturor glandelor mucoase ale sacului conjunctival din sindromul Sjögren are o importanță decisivă în dezvoltarea xeroftalmiei. Poate că o modificare a compoziției biochimice a lacrimilor poate juca un anumit rol: o scădere a vâscozității și o creștere a conținutului de apă face imposibilă crearea unui strat uniform de lacrimi pe suprafața corneei.

Keratoconjunctivita uscată netratată poate fi complicată de infecția secundară, care se datorează în primul rând slăbirii sau absenței efectului bactericid al lizozimei conținute în secreția normală a glandelor lacrimale. Ca urmare a infecției (bacteriene sau virale), sunt posibile complicații multiple - fuziunea pleoapelor cu globul ocular, pierderea reflexului de clipire, cheratită ulcerativă, perforarea corneei cu amenințarea uveitei, glaucom secundar și pierderea vederii, ceea ce este foarte rar.

Xerostomia, dacă există izolat, nu trebuie considerată o manifestare obligatorie a sindromului Sjögren. Gura uscată apare la persoanele în vârstă, la alcoolici, la fumători și la persoanele care respiră pe gură sau iau antidepresive. Gură uscată temporară severă apare, de asemenea, cu excitare nervoasă. În plus, pacienții cu sindromul Sjögren pot experimenta doar senzații foarte modeste de uscăciune a gurii și, prin urmare, nu se plâng în mod activ de aceasta. Mai mult, chiar și cu semne histologice incontestabile ale bolii, cantitatea de salivă rămâne uneori suficientă pentru ca pacientul să nu experimenteze disconfort.

Xerostomia severă în sindromul Sjögren poate fi foarte supărătoare. Cele mai mari dificultăți apar la mestecarea și înghițirea alimentelor solide și, prin urmare, pacienții sunt nevoiți să bea apă în mod constant. Încercările de combatere a uscăciunii prin sugerea de lămâie sau bomboane acre au succes doar în stadiile incipiente. În cazurile severe, particulele de alimente se „lipesc” de gingii, obraji și palat, iar pacienții sunt forțați să le îndepărteze cu mâinile. Uscaciunea mucoasei faringiene poate provoca disfagie; în unele cazuri, a fost observată o adevărată încălcare a mobilității esofagului.

Crăpăturile dureroase la nivelul buzelor și colțurilor gurii sunt foarte frecvente. Membrana mucoasă a gurii este adesea iritată, țesutul său de suprafață se desprinde ușor, iar consumul de alimente fierbinți sau condimentate provoacă durere. Când se consumă lapte, firele sale coagulate care persistă pe membrana mucoasă a obrajilor sunt uneori interpretate incorect ca leziuni fungice (care în unele cazuri pot complica de fapt xerostomia în sindromul Sjögren). Glosita atrofică dureroasă cu limba crăpată nu este neobișnuită. Este posibilă și stomatita ulceroasă. Acumularea normală de salivă la baza frenulului limbii nu este observată în cazurile clinic severe. De asemenea, nu este posibilă creșterea salivației după masajul glandelor parotide și submandibulare.

La majoritatea pacienților, mărirea glandelor parotide este unilaterală și temporară, deși este posibil să se mențină dimensiunea normală sau să aibă o mărire bilaterală. Glandele submandibulare sunt mai rar mărite. Glandele salivare mărite sunt adesea ușor dureroase la palpare și sunt de obicei dense, cu o suprafață netedă sau neuniformă. În același timp, nu au densitatea pietroasă sau noduritatea caracteristică tumorilor. Durerea acută la nivelul glandelor, combinată cu febră, hiperemie locală și hipertermie, indică cel mai adesea adăugarea unei infecții secundare, care este de obicei o consecință a dilatației și tortuozității des observate a canalelor salivare intraglandulare.

Pentru a judeca patologia acestor canale, precum și gradul de atrofie a parenchimului glandei, sialografia de contrast poate fi utilizată cu succes. Severitatea distrugerii parenchimului glandular este determinată și prin scintigrafie folosind tehnețiu marcat (99m Te). În acest caz, se compară nivelul de absorbție a radionuclidului de către țesuturile glandelor salivare și, ca control, glanda tiroidă.

Este ciudat faptul că cantitatea de salivă secretată pe unitatea de timp, care, se pare, ar trebui să caracterizeze xerostomia în mod deosebit de precis, nu este, de fapt, un indicator suficient de fiabil, deoarece este supusă fluctuațiilor individuale puternice. Pentru o judecată generală despre scăderea salivației, uneori este important să se verifice efectul mic de stimulare al alimentelor acide, precum lămâia.

Cu o cantitate insuficientă de salivă, sunt frecvente gingivita, respirația urât mirositoare, cariile cu dureri de dinți. Dintii se sfarama usor si cad plombele plasate anterior. Trebuie avut în vedere că xerostomia indusă de medicamente nu este aproape niciodată cauza patologiei dentare.

Modificări ale membranelor mucoase ale organelor genitale externe

Manifestările sistemice ale sindromului Sjogren prezintă adesea dificultăți serioase în interpretarea lor patogenetică.

Ei pot: 1) să fie simptome ale unor boli specifice ale țesutului conjunctiv, cu care sindromul Sjögren este adesea combinat; 2) reflectă caracteristicile patogenetice reale ale sindromului în cauză și 3) să fie o consecință nespecifică a funcției insuficiente a glandelor exocrine cu membrane mucoase uscate etc. Evident, prima categorie de simptome nu se referă la sindromul Sjögren ca atare și este nu sunt luate în considerare în această secțiune.

Modificări ale pielii

Foarte des observat urticarie, care este o reflectare a alergiilor la medicamente caracteristice sindromului Sjögren. K. Whaley şi colab. (1973) au descoperit chiar că reacțiile alergice la penicilină în PR apar aproape exclusiv la pacienții cu sindrom Sjogren concomitent.

Leziuni ale articulațiilor și mușchilor

Cele mai frecvent afectate articulații sunt articulațiile genunchiului și ale cotului. Patogenia acestei variante de artrite este necunoscută. Există o opinie despre natura sa imunocomplex. Un argument indirect în favoarea acestui punct de vedere este combinația frecventă dintre sindromul Sjogren și RA, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de un nivel ridicat de complexe imune circulante și absența virtuală a sindromului uscat la pacienții cu artrită psoriazică și alte spondiloartrite seronegative, pentru care formarea complexelor imune este complet necaracteristică.

Trebuie avut în vedere faptul că, deși la majoritatea pacienților cu o combinație de RA și sindromul Sjögren, semnele procesului reumatoid preced cu mult sindromul sicca, este posibilă și relația opusă. Prin urmare, la prima apariție a articulațiilor articulare la un pacient cu sindrom Sjögren izolat de lungă durată, nu poate fi exclusă apariția unei adevărate poliartrite reumatoide.

Afectarea musculară severă în sindromul Sjögren primar nu apare aproape niciodată, există doar câteva descrieri corespunzătoare. Pacienții în unele cazuri se plâng de mialgie ușoară și slăbiciune musculară moderată, iar aceasta din urmă poate fi asociată și cu tulburări electrolitice și acidoză tubulară. Biopsia musculară la pacienții cu sindrom Sjogren primar evidențiază adesea miozită focală asimptomatică clinic cu infiltrare limfoidă perivasculară, precum și depunerea de imunoglobuline și complement în țesutul muscular și modificări distrofice ale miofibrilelor sub microscopie electronică.

Sistemul respirator

Adesea așa-numitul bronșită uscată, în care secreția mucoasă groasă provoacă o tuse uscată constantă cu dificultate în expectorație și adăugarea unei infecții secundare. În dezvoltarea acestuia din urmă, o anumită importanță se acordă și producției locale insuficiente de IgA.

Infiltratele pereților bronhiolelor și septurilor alveolare de către limfocitele T și B sunt considerate relativ specifice pentru sindromul Sjögren, care se poate manifesta clinic ca simptome de obstrucție a căilor respiratorii cu tuse și dificultăți de respirație, precum și episoade de pneumonie interstițială de obicei ușoară. A fost adesea descrisă pleurezia ușoară pe termen scurt, care se rezolvă spontan în 1-2 săptămâni. Procesul inflamator interstițial cronic (alveolită fibrozată) este relativ rar.

Sistemul cardiovascular din sindromul Sjögren nu suferă modificări patologice specifice asociate în principal cu această boală.

Patologia rinichilor

Acest punct de vedere este susținut de faptul că acidoza tubulară în sindromul Sjögren se ameliorează după tratamentul cu imunosupresoare citostatice. În plus, este de remarcat faptul că în timpul unei crize autoimune de respingere a unui rinichi transplantat, acidoza tubulară se dezvoltă și în combinație cu infiltrarea limfoidă peritubulară. Deoarece implicarea tubilor în proces se poate manifesta printr-o scădere a răspunsului la hormonul antidiuretic, atunci când se administrează o cantitate crescută de lichid (din cauza xerostomiei), uneori duce la dezvoltarea unui complex de simptome de diabet insipid.

În cazuri rare, pacienții cu sindrom Sjogren dezvoltă glomerulonefrită acută, combinată cu hipocomplementemie și depunerea de imunoglobuline și complement în membrana principală a glomerulilor. Este important de menționat că nu este vorba despre LES concomitent, în care dezvoltarea sindromului Sjögren este destul de posibilă, deoarece niciunul dintre acești pacienți nu avea anticorpi la ADN-ul nativ, care sunt foarte specifici pentru pacienții cu nefrită lupică.

Organe digestive și abdominale

O ușoară mărire a ficatului și a splinei în combinație cu semne de laborator moderate ale disfuncției hepatice nu este atât de rară. Relativ des, sunt detectați anticorpi la mitocondrii, mușchii netezi și membranele celulelor hepatice, ceea ce este considerat un indiciu cert al participării ficatului la procesul imun patologic. Posibilitatea dezvoltării unei patologii hepatice specifice (hepatită cronică activă sau ciroză biliară primară) ca manifestare a sindromului Sjögren (după cum subliniază unii autori) nu pare să fie dovedită suficient de convingător.

În astfel de cazuri nu poate fi exclus relații inverse cauză-efect, deoarece în aceste boli autoimune apare adesea sindromul Sjögren secundar (la fel ca în PR în combinație cu sindromul uscat, afectarea articulară nu poate fi considerată o manifestare a sindromului Sjögren). Printre posibilele patologii endocrine, ar trebui semnalate semnele histologice ale tiroiditei cronice de tip Hashimoto la aproximativ 5% dintre pacienții cu sindrom Sjögren. Natura autoimună a ambelor sindroame face ca această combinație să fie destul de ușor de înțeles. În același timp, semnele clinice ale hipotiroidismului sunt foarte rare.

Un număr de pacienți cu sindrom Sjögren sever prezintă vasculită a vaselor medii și mici, manifestată clinic prin ulcere cutanate și neuropatie periferică. Se caracterizează printr-o combinație deosebit de frecventă cu prezența anticorpilor Ro. La un număr de pacienți, vasculita este combinată cu hiperglobulinemie și este posibil o reflectare a patologiei complexului imun (cel puțin în unele cazuri). Simptomul său principal este „purpura hiperglobulinemică”, manifestată prin focare de hemoragii la nivelul picioarelor.

Elemente ale hemoragiilorîn cazuri tipice, acestea sunt însoțite de mâncărime și ies deasupra suprafeței pielii, a cărei temperatură este de obicei ușor crescută. În cazuri rare, erupția apare confluentă. Purpura hiperglobulinemică este foarte caracteristică „sindromului uscat”. Se crede că dintre pacienții cu o combinație de hiperglobulinemie și hemoragii la nivelul picioarelor, 20-30% au sau vor dezvolta manifestări tipice ale sindromului Sjogren. Chiar și cu sindromul sicca primar, sindromul Raynaud apare mai des decât în ​​populația generală. Cu toate acestea, legătura sa cu vasculita în sine pare îndoielnică.

Modificările în sistemul nervos central și nervii cranieni sunt explicate de majoritatea autorilor vasculita localizarea corespunzătoare. A fost descrisă o gamă largă de simptome cerebrale, inclusiv nistagmus, hemipareză recurentă și, în cazuri deosebit de severe, meningoencefalită seroasă. Dintre nervii cranieni, nervul trigemen este relativ mai des afectat de dezvoltarea unui sindrom de durere caracteristic. La pacienţii izolaţi cu sindrom Sjogren s-a observat arterită necrozantă severă cu manifestări clinice corespunzătoare poliarteritei nodoze clasice. Cu toate acestea, nu se poate exclude faptul că poliarterita în astfel de cazuri nu a fost o manifestare a sindromului Sjögren, ci o boală „concomitentă” (cum ar fi RA etc.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Astăzi vom vorbi despre boală și sindromul Sjögren, este posibil să fi auzit și numele de „sindrom uscat”. Dar unii oameni încă confundă boala cu sindromul Sjögren.

boala Sjögren este o boală sistemică, a cărei caracteristică este afectarea cronică autoimună a glandelor salivare și lacrimale.

sindromul Sjögren - o leziune a glandelor salivare și lacrimale asemănătoare cu boala Sjögren, care se dezvoltă la 5-25% dintre pacienții cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv, mai des la 50-75% dintre pacienții cu leziuni hepatice cronice autoimune (hepatită cronică autoimună, ciroză biliară primară). ale ficatului) și mai rar la altele boli autoimune.

Boala este considerată destul de rară, cu incidență variind de la 4 la 250 de cazuri la 100.000 de locuitori. Incidenta maxima apare intre 35 si 50 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de 8-10 ori mai des decât bărbații.

Diagnosticul bolii Sjogren se stabilește pe baza plângerilor, istoricului medical, examinării clinice, de laborator și instrumentale ale pacientului și întotdeauna cu excluderea altor boli, care vor fi discutate în continuare.

Caracteristici clinice care cresc probabilitatea bolii Sjögren .

Leziuni ale glandelor epiteliale secretoare (epiteliita autoimuna).

• Glandele salivare: sialadenită (de obicei oreion), submaxilită sau mărirea treptată a glandelor salivare parotide/submandibulare, rar - glandele salivare minore ale mucoasei bucale.
• Conjunctivita/keratoconjunctivita uscată se observă la toți pacienții, în funcție de durata și stadiul de dezvoltare a bolii.
• Lezarea marginii roșii a buzelor - cheilită, stomatită recurentă, rinofaringolaringită uscată subatrofică/atrofică.
• Leziuni ale epiteliului căilor biliare și aparatului tubular renal.

Manifestări sistemice extraglandulare

• Durerea articulară (artralgia) se observă la 70% dintre pacienți. O treime dintre pacienți suferă de artrită neerozivă recurentă, în principal în articulațiile mici ale mâinilor.
• Vasculita: ulcere, în principal la nivelul picioarelor, mai rar la extremitățile superioare și mucoasa bucală.
• Leziuni renale: nefrită interstițială, glomerulonefrită, sindrom nefrotic.
• Leziuni ale sistemului nervos periferic: polineuropatie, mononeuropatie multiplă, mononevrita, radiculoneuropatie, neuropatie de tunel.

Metode de diagnosticare.

Pentru a diagnostica deteriorarea glandelor salivare, utilizați:

• sialografia glandei salivare parotide cu Omnipaque,
• biopsie a glandelor salivare minore ale buzei inferioare,
• biopsie a glandelor salivare parotide/submandibulare mărite,
• sialometrie (măsurarea secreției de salivă stimulată),
• Ecografia și RMN-ul glandelor salivare.

Pentru a diagnostica leziunile oculare (keratoconjunctivită sicca) utilizați:

• Testul Schirmer (scăderea producției de lacrimi după stimularea cu amoniac),
• colorarea epiteliului conjunctivei și corneei cu fluoresceină și verde lisamină,
• determinarea stabilității filmului lacrimal în momentul formării „petelor uscate” pe cornee (în mod normal mai mult de 10 secunde).

Cercetare de laborator:

• O scădere a nivelului de leucocite (leucopenie) este un semn caracteristic al bolii, adesea asociat cu o activitate imunologică ridicată a bolii.
• Creșterea VSH este detectată la aproximativ jumătate dintre pacienți.
• O creștere a CRP NU este caracteristică bolii Sjögren. Un număr mare este observat în cazurile severe ale bolii și dezvoltarea complicațiilor.
• Reumatoid (RF) și factorul antinuclear (ANF) sunt detectate la 95-100% dintre pacienți.
• Anticorpii la antigenele nucleare Ro/SS-A și La/SS-B sunt detectați la 85-100% dintre pacienți folosind metoda imunotestării enzimatice. Detectarea simultană a anticorpilor Ro și La este cea mai specifică pentru boala Sjogren, dar se observă doar la 40-50% dintre pacienți. Anticorpii La sunt mai specifici pentru boala.
• Crioglobulinele sunt detectate la o treime dintre pacienți.
• O scădere a componentei complementului C4 este un semn nefavorabil care afectează supraviețuirea pacienților cu această boală.
• Creșterea IgG și IgA, mai rar IgM.

Criterii pentru diagnosticul bolii Sjögren:

1. Leziuni oculare - keratoconjunctivită sicca
2. Leziuni ale glandelor salivare - sialadenita parenchimatoase
3. Rezultate de laborator: factor reumatoid pozitiv sau factor antinuclear pozitiv (ANF) sau prezența anticorpilor antinucleari anti-SSA/Ro și/sau anti-SSB/La

Diagnostic anumită boală Sjögren poate fi diagnosticat dacă sunt prezente primele două criterii (1 și 2) și este prezent cel puțin un semn din criteriul 3, cu excepția bolilor autoimune (boli hepatobiliare autoimune).

sindromul Sjögren poate fi diagnosticat în prezența unei boli autoimune clar verificate și a unuia dintre primele două criterii.

Diagnostic diferentiat

Simptomele bolii Sjögren nu sunt unice: ochii uscați și gura uscată pot apărea cu o varietate de boli și afecțiuni.

Ochi uscați: keratoconjunctivită uscată, hipovitaminoză A, arsuri chimice, blefarită, afectarea nervului al cincilea cranian, purtarea lentilelor de contact, boli congenitale și dobândite ale glandelor lacrimale, sarcoidoză, infecție HIV, boala grefă contra gazdă, paralizie a nervului facial etc.

Gură uscată: medicamente (diuretice, antidepresive, antipsihotice, tranchilizante, sedative, anticolinergice), anxietate, depresie, sarcoidoză, tuberculoză, amiloidoză, diabet zaharat, pancreatită, limfoame, deshidratare, infecții virale, radiații, postmenopauză etc.

Tratament.

Obiectivele tratamentului: d realizarea remisiunii bolii, îmbunătățirea calității vieții pacienților, prevenirea dezvoltării manifestărilor bolii care pun viața în pericol.

Abordări non-farmacologice ale sindromului uscat:

1. Evitați situațiile care cresc uscarea mucoaselor: aer uscat sau condiționat, fum de țigară, vânt puternic, stres vizual prelungit (în special computer), vorbire sau psiho-emoțional.
2. Limitați consumul de medicamente care cresc uscăciunea și anumiți iritanți (cafea, alcool, nicotină).
3. Consumul frecvent de cantități mici de apă sau lichide fără zahăr poate ameliora simptomele gurii uscate.
4. Stimularea producției de salivă folosind gumă de mestecat și bomboane fără zahăr este utilă.
5. Igienă orală atentă, utilizarea pastei de dinți și a clătirilor cu fluor, îngrijirea atentă a protezelor dentare și vizite regulate la dentist.
6. Lentilele de contact terapeutice oferă o protecție suplimentară epiteliului corneean, dar trebuie purtate cu o hidratare adecvată.

Tratamentul manifestărilor glandulare ale bolii Sjogren.

1. Pentru a înlocui volumul lacrimilor, pacienții ar trebui să folosească „lacrimi artificiale” de 3-4 sau de mai multe ori pe zi. Dacă este necesar, intervalul dintre instilarea lacrimilor poate fi redus la 1 oră. Pentru a spori efectul, este posibil să se utilizeze lacrimi artificiale cu vâscozitate mai mare, dar astfel de medicamente sunt cel mai bine utilizate noaptea datorită efectului vederii încețoșate.
2. Asigurați-vă că utilizați picături antibacteriene.
3. Utilizarea înlocuitorilor de salivă pe bază de mucină și carboximetilceluloză îi reînnoiește funcțiile de lubrifiere și hidratare, în special în timpul somnului nocturn (Gel pentru echilibru oral, clătire Biotene, Salivart, Xialine).
4. Având în vedere incidența mare a infecției cu candidoză în prezența „sindromului uscat”, este indicat tratamentul antifungic local și sistemic.
5. Emulsie oftalmică de ciclosporină A (Restasis) este recomandată pentru tratamentul keratoconjunctivitei sicca.
6. Utilizarea locală a AINS reduce disconfortul la nivelul ochilor, cu toate acestea, poate provoca leziuni ale corneei.
7. Utilizarea locală a glucocorticosteroizilor în cure scurte (până la două săptămâni) în timpul exacerbării keratoconjunctivitei sicca este considerată acceptabilă.
8. Pilocarpina (Salagen) sau cevimelina (Evoxac) sunt folosite pentru a stimula secreția glandelor salivare și lacrimale.
9. Ameliorarea uscăciunii tractului respirator superior (rinită, sinuzită, laringită, bronșită) se realizează prin administrarea de bromhexină sau acetilcisteină în doze terapeutice.
10. Dacă durerea apare în timpul actului sexual (dispareunie), se recomandă utilizarea locală a lubrifianților, iar în perioada de postmenopauză este indicată utilizarea locală și sistemică a estrogenilor.

Tratamentul manifestărilor sistemice extraglandulare ale bolii Sjogren.

Pentru a trata manifestările sistemice ale bolii Sjogren se folosesc glucocorticoizi, medicamente citostatice alchilatoare (leukeran, ciclofosfamidă) și biologice (rituximab).

1. Pacienților cu manifestări sistemice minime li se prescriu glucocorticoizi în doze mici sau AINS.
2. Cu o creștere semnificativă a glandelor salivare mari (după excluderea limfomului), absența semnelor de manifestări sistemice severe, modificări moderate și semnificative ale indicatorilor de activitate de laborator, este necesar să se prescrie doze mici de glucocorticoizi în combinație cu leukeran timp de câțiva ani.
3. În tratamentul vasculitei, se prescrie ciclofosfamidă.
4. Manifestările sistemice severe necesită doze mai mari de glucocorticoizi și agenți citostatici în combinație cu terapia intensivă.

Terapie intensivă trebuie utilizat pentru manifestările severe și care pun viața în pericol ale bolii pentru a opri activitatea imunoinflamatoare ridicată, a schimba natura cursului și a îmbunătăți prognosticul bolii.

Utilizarea medicamentelor biologice modificate genetic vă permite să controlați manifestările extraglandulare sistemice ale bolii și să reduceți insuficiența glandulară funcțională.

Prevenirea.

Prevenția primară nu este posibilă din cauza etiologiei neclare a bolii. Prevenția secundară are ca scop prevenirea exacerbarii, progresia bolii și depistarea în timp util a limfoamelor în curs de dezvoltare. Acesta asigură diagnosticarea precoce și inițierea la timp a terapiei adecvate. Unii pacienți trebuie să limiteze sarcina asupra organelor de vedere, a corzilor vocale și să elimine alergenii. Vaccinarea, radioterapia și suprasolicitarea nervoasă sunt contraindicate pacienților. Procedurile electrice trebuie utilizate cu mare prudență.

Sindromul Sjögren este una dintre cele mai frecvente tulburări autoimune care afectează glandele de secreție externă.

Glandele salivare și lacrimale suferă, într-o măsură mai mică, glandele mucoaselor.

Cu această boală, ei încetează să funcționeze pe deplin și nu secretă secreții în cantitatea necesară.

Este imposibil să o vindeci complet, așa că terapia se limitează la ameliorarea simptomelor. Sindromul Sjögren, cunoscut și sub denumirea de sindrom sicca, este de obicei asociat cu boli imuno-inflamatorii sistemice.

Ce este

Cine a diagnosticat-o primul?

Boala și-a primit numele în onoarea medicului oftalmolog care a descoperit-o și a studiat-o, Heinrich Sjögren (al cărui nume de familie este scris și pronunțat în rusă ca Sjögren). Cercetările au început în 1929, când a dat peste un pacient cu un complex de simptome caracteristice.

Anterior, acestea nu erau considerate semne ale unei boli sistemice. Oftalmologul francez Henry Gougeroth l-a ajutat pe medicul suedez să studieze sindromul.

Cine este cel mai susceptibil la boală?

Sindromul Sjögren este o boală destul de comună în întreaga lume. Ca urmare a observării pacienților care suferă de aceasta, oamenii de știință nu au reușit să găsească motivele care au condus la dezvoltarea sa, cu excepția faptului că poate fi o consecință a predispoziției genetice.

Declanșatorii apariției bolii pot fi stresul, surmenajul și infecțiile virale. Sindromul Sjogren este adesea întâlnit în combinație cu lupusul eritematos și artrita reumatoidă.

Vârsta și sexul persoanei

În ciuda faptului că reprezentanții de orice rasă, vârstă și gen sunt expuși bolii, femeile cu vârsta peste 40-50 de ani suferă cel mai mult. Bărbații se îmbolnăvesc mult mai rar - ei reprezintă unul din zece cazuri de sindrom Sjögren, iar copiii sunt foarte rar afectați.

Cauze

Astăzi, cauza exactă a dezvoltării sindromului Sjögren nu este cunoscută. Dar multiplele observații și studii ne permit să facem presupunerea că boala apare din cauza unei predispoziții genetice. Antigenele HLADW2, DW3, B8 sunt detectate la pacienți.

Factorii care provoacă dezvoltarea „sindromului uscat” includ: infecții virale, oboseală, hipotermie, stres neuropsihic.

Simptome și diagnostic

Cele mai frecvente manifestări ale sindromului Sjogren sunt următoarele:

• xerostomie cu glande salivare normale sau mărite;
• keratoconjunctivită uscată cu glande lacrimale normale sau mărite;
• prezența bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Majoritatea medicilor consideră că două dintre cele trei manifestări sunt suficiente pentru a pune acest diagnostic. Combinația „sindromului sicca” cu o boală a țesutului conjunctiv este de obicei considerată un sindrom secundar, iar prezența doar a xerostomiei sau a keratoconjunctivitei sicca este considerată una primară.

Simptomele oculare în sindromul Sjögren apar ca urmare a scăderii secreției lacrimale. Pacienții se plâng de o senzație de arsură, o senzație de nisip și zgârieturi în ochi. Unii pacienți prezintă, de asemenea, roșeață a pleoapelor și mâncărime, scăderea acuității vizuale, îngustarea fisurilor palpebrale și acumularea de secreții vâscoase în colțurile ochilor.

Cu această boală, corneea și conjunctiva ochiului devin inflamate - se dezvoltă keratoconjunctivită uscată. De asemenea, cu sindromul Sjögren, se observă adesea mărirea glandelor salivare.

La unii pacienți, din cauza creșterii glandelor parotide pereche, ovalul feței se modifică - în literatură acest fenomen este numit „fața de hamster”.

Simptomele tipice ale sindromului Sjogren sunt uscarea mucoasei bucale și a buzelor, convulsii, stomatita și cariile dentare multiple. În timp ce în stadiile incipiente ale bolii, membranele mucoase uscate sunt observate numai în timpul efortului fizic sau anxietății, în perioada severă această senzație este observată în mod constant. Membranele mucoase devin roz strălucitor, sunt ușor rănite la contact, iar limba devine uscată.

La examinare, se dezvăluie o cantitate mică de salivă liberă, este vâscoasă sau spumoasă. Pe acest fond, apariția unei infecții secundare (bacteriene, virale, fungice) duce la dezvoltarea stomatitei.

Etapa târzie a sindromului Sjogren se caracterizează prin uscăciune severă a cavității bucale, care duce la tulburări de vorbire și de deglutiție, buzele crăpate, limbă pliată, cheratinizarea zonelor mucoasei bucale și lipsa de salivă liberă.

Se observă, de asemenea, hipofuncție a altor glande endocrine, uscăciune a nazofaringelui, pielii, vaginului, dezvoltarea bronșitei, traheitei, esofagitei, gastritei atrofice și a altor boli. În plus, pot fi observate sindroame articulare precum poliartrita sau poliartralgia, neuropatia nervului facial și a nervului trigemen, afectarea sensibilității mâinilor și picioarelor, febră, hepato- și splenomegalie, erupții hemoragice pe trunchi și membre.

Tratament

Astăzi nu există un tratament patogenetic dezvoltat pentru sindromul Sjögren. Pentru ochii uscați, lacrimile artificiale sunt prescrise și nu necesită rețetă. Medicamentul trebuie instilat de patru ori pe zi sau la nevoie.

Gură uscată este un simptom foarte neplăcut care provoacă sete severă. Saliva nu este doar un fluid hidratant care ajută la mestecat și înghițirea alimentelor, ci protejează și mucoasa bucală de infecții. Datorită producției de salivă insuficientă, se dezvoltă procese inflamatorii ale gingiilor și dinților, precum și carii.

În acest sens, este necesar să se asigure o îngrijire orală maximă - periați-vă dinții de mai multe ori pe zi, clătiți regulat gura cu antiseptice speciale, folosiți gumă de mestecat fără zahăr.

În plus, protezarea dentară în timp util și tratamentul cariilor sunt importante. De asemenea, este necesar să se evite administrarea de medicamente care reduc secreția salivară - acestea includ antidepresive, antihistaminice și anticolinergice.

Uneori, agenții patogeni pot fi transferați din cavitatea bucală în glandele salivare, ducând la infectarea acestora. Acest lucru duce la umflarea glandelor salivare, însoțită de durere și febră. Dacă se dezvoltă această afecțiune, se prescrie tratament cu antibiotice, spray-uri și aerosoli care conțin saliva artificială.

Pentru a hidrata membranele mucoase uscate ale nazofaringelui, este prescrisă utilizarea de aerosoli speciali. În plus, în timpul perioadei de tratament este necesar să se mențină umiditatea normală a aerului folosind un umidificator special sau un aparat de aer condiționat.

Uneori, dacă țesuturile conjunctive sunt implicate în proces (cu afectarea organelor interne sau dezvoltarea vasculitei severe), tratamentul bolii constă în prescrierea de glucocorticoizi sau ciclofosfamidă. Pentru artralgie este prescris tratamentul cu hidroxiclorochină.

În cazul insuficienței secretorii gastrice, se prescrie terapia de substituție pe termen lung cu suc gastric natural, acid clorhidric și pepsidil. În caz de insuficiență pancreatică, se efectuează terapia enzimatică: luarea de Panzinorm, Festal etc.

Tratament cu remedii populare

Sindromul Sjögren este o boală cu un întreg complex de manifestări și simptome, așa că metodele tradiționale de tratament nu pot fi folosite decât pentru combaterea simptomelor.

De exemplu, pentru ochi uscați, se folosesc diferite soluții cu o compoziție apropiată de lichidul lacrimal, iar uleiul de cătină și măceș sunt folosite pentru vindecarea mucoasei bucale.

Pentru a ușura cursul bolii, precum și pentru a ajuta la tratamentul principal, puteți utiliza rețete de medicină tradițională:

• Pentru a crește cantitatea de salivă secretată, merită să adăugați în dietă alimente care au efect salivar - condimente, muștar, lămâie și orice alte fructe.
• Deoarece sindromul Sjögren este aproape întotdeauna însoțit de tulburări ale tractului gastro-intestinal, este necesar să se respecte anumite reguli nutriționale: tratați alimentele mai ușor, includeți o cantitate suficientă de carbohidrați, proteine ​​și vitamine în dietă, mâncați alimente de 5-6 ori pe fiecare. zi în porții mici.
• Mărarul sau sucul de cartofi ajută la eliminarea efectului ochilor roșii. Pentru a face acest lucru, umeziți bandajul cu suc proaspăt preparat și aplicați-l pe ochi timp de 20 de minute. După procedură, nu trebuie să vă încordați ochii timp de câteva ore. Se recomandă să purtați ochelari de culoare închisă, care vor ajuta la reducerea disconfortului cauzat de lumina prea puternică.

Înainte de a utiliza rețete tradiționale pentru a trata orice boală, trebuie să vă consultați cu herbalistii și medicul dumneavoastră pentru a evita consecințele negative.

Prevenirea

Pacienții sunt supuși observării clinice de către un medic reumatolog, precum și observației de către un medic stomatolog, oftalmolog și ginecolog. Este necesar un tratament preventiv cu medicamente simptomatice și medicamente pentru a obține o stare de remisie.

Prevenția primară a bolii nu a fost dezvoltată până în prezent.

Prognostic și complicații

Cursul bolii nu pune viața în pericol, dar înrăutățește semnificativ calitatea vieții. Terapia prescrisă în timp util poate încetini progresia proceselor patologice și poate păstra capacitatea de lucru a pacienților. În cazurile de lipsă de tratament, apar adesea complicații care duc la dizabilitate.

Trebuie remarcat faptul că leziunile primare cu simptomul lui Sjögren sunt adesea însoțite de infecții secundare, care duc la dezvoltarea bronhopneumoniei, traheitei recurente și sinuzitei. În cazul leziunilor sistemice, este probabilă dezvoltarea tulburărilor circulatorii ale măduvei spinării și/sau ale creierului și insuficienței renale.

Concluzie

În ciuda faptului că boala este destul de gravă și provoacă un mare disconfort, nu este fatală, iar dacă consultați un specialist la timp și începeți tratamentul, puteți trăi cu ea, practic neobservând prezența unei probleme.

Merită să ne amintim despre un stil de viață sănătos, acest lucru nu numai că va îmbunătăți imunitatea și va preveni progresarea rapidă a procesului patologic, dar va reduce și semnificativ riscurile altor patologii concomitente.

Video

Să ne uităm la un videoclip util pe această temă:

Bibliografie

1. Oftalmologie. Recomandări clinice Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmologie. Conducerea națională. Ediție scurtă Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Sindromul Sjogren („sindromul uscat”) se manifestă printr-o scădere a funcției glandelor exocrine, ca urmare a acestei patologii, apare uscarea severă a pielii și a mucoasei vaginului, a traheei, a nazofaringelui, a ochilor și a cavității bucale; , și se observă și o scădere a secreției de enzime digestive produse de pancreas.

Cel mai adesea, acest sindrom însoțește o serie de patologii autoimune ale țesutului conjunctiv - dermatomiozită, sclerodermie și, în astfel de cazuri, se numește sindromul Sjögren secundar. Dacă patologia se dezvoltă independent, atunci numele sună ca sindromul Sjogren primar sau boala Sjogren.

Potrivit unor studii epidemiologice recente, prezența acestei boli poate fi depistată la 0,59-0,77% din populația totală a planetei, în timp ce la pacienții cu vârsta peste 50 de ani, patologia apare în 2,7% din cazuri. Incidența femelelor depășește de 10-25 de ori incidența bărbaților.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a sindromului Sjogren

Cea mai caracteristică a sindromului Sjögren este afectarea glandelor lacrimale și salivare și scăderea funcției acestora. Ca urmare, apare inflamația și uscarea membranei mucoase a conjunctivei și a cavității bucale (xerostomie), keratoconjunctivită, keratită (inflamația corneei ochilor).

Cauzele sindromului Sjögren nu au fost încă pe deplin stabilite. Printre cele mai probabile este teoria unei reacții patologice a sistemului imunitar al organismului. Această reacție se dezvoltă ca răspuns la deteriorarea celulelor glandelor externe de către un retrovirus, în special virusul Epstein-Barr, virusul herpes VI, citomegalovirusul și virusul imunodeficienței umane. În ciuda asemănării semnificative a tulburărilor imunologice cu modificările din organismul afectat de virus, nu s-au obținut dovezi directe ale rolului virusului ca cauză a dezvoltării patologiei.

Virușii înșiși și celulele epiteliale ale glandelor modificate prin influența lor sunt percepute de sistemul imunitar ca antigeni (agenți străini). Sistemul imunitar produce anticorpi împotriva unor astfel de celule și provoacă treptat distrugerea țesutului glandelor. Boala apare adesea ca o tulburare ereditară sau familială, în special la gemeni, sugerând o predispoziție genetică.

Astfel, se presupune că în mecanismul de dezvoltare și apariție a patologiei este importantă o combinație de mulți factori:

reacția de stres a organismului, care apare ca urmare a răspunsului imun;

reglarea imunității cu participarea hormonilor sexuali, evidențiată de incidența rară în rândul persoanelor sub 20 de ani, în timp ce fetele sunt cel mai adesea afectate în rândul copiilor;

controlul imunitar folosind limfocite T;

virale;

genetic.

Simptomele sindromului Sjögren

Toate simptomele sindromului Sjögren sunt împărțite în două grupuri:

sistemice sau extraglandulare - diverse simptome care indică leziuni ale diferitelor sisteme ale corpului și nu sunt caracteristice acestei patologii;

glandular - afectarea celulelor epiteliale ale glandelor secretoare, care este însoțită de o scădere a funcțiilor acestora din urmă.

Un simptom obligatoriu și constant pentru diagnosticarea sindromului Sjögren este afectarea glandelor salivare și lacrimale. În stadiile incipiente ale bolii, mucoasele uscate sunt resimțite de pacient în principal în timpul anxietății sau a creșterii activității fizice pe măsură ce patologia progresează, senzația de uscăciune devine permanentă, obligând pacientul să bea alimente, să umezească gura foarte des și să utilizeze; picături ca lacrimile artificiale pentru a umezi ochii.

Simptome glandulare

Printre manifestările keroconjunctivitei se numără roșeața și mâncărimea în zona pleoapelor, senzația de arsură, nisip și zgârieturi în ochi și acumularea periodică de secreție albă în colțurile ochilor. Se dezvoltă o scădere a acuității vizuale, umflare acută (infiltrate) și hemoragii ale conjunctivei, îngustarea fisurii palpebrale, sensibilitate crescută la lumină puternică - durere și durere în ochi, lacrimare, disconfort.

Datorită uscăciunii profunde a corneei, apare întunecarea, iar ulcerele trofice corneene încep să se formeze din cauza nutriției afectate a ochilor. Apare o infecție stafilococică și se dezvoltă conjunctivita purulentă, supurația ulcerului duce la o complicație destul de gravă sub formă de perforație. Rareori, glandele lacrimale însele devin mărite.

Parotita parenchimatoasa cronica

Este un semn obligatoriu și al doilea constant al sindromului Sjögren și se caracterizează prin afectarea larg răspândită a țesuturilor glandelor salivare. Destul de des, precursorul oreionului este o mărire a ganglionilor limfatici cervicali și submandibulari, cariile multor dinți, uscăciunea și înroșirea colțurilor buzelor și stomatita.

Apoi există uscăciunea mucoasei bucale și o creștere a dimensiunii glandelor salivare parotide, mai rar - glandele sublinguale, submandibulare, palatine. Uscăciunea gurii se poate dezvolta inițial cu stres fizic sau psiho-emoțional minor, dar odată cu progresia patologiei devine permanentă și necesită umezirea constantă a gurii atunci când mănâncă, se vorbește, mai ales dacă se consumă alimente dulci.

Boala la jumătate dintre pacienți progresează odată cu dezvoltarea exacerbărilor, în timpul cărora glandele salivare parotide se măresc și provoacă modificări ale contururilor feței (așa-numita „față de hamster”). Glandele pot fi ușor dureroase la palpare sau complet nedureroase. În perioada de remisiune, glandele scad în dimensiune, dar în timpul următoarei exacerbari pot rămâne tot timpul mărite. Aproximativ 30% dintre pacienți experimentează mărirea glandelor nu numai cu recidiva patologiei, ci în mod constant și treptat.

Membrana mucoasă a gurii și a limbii devine roșie și uscată (lacuită), uneori sângerează și se rănește ușor, în timp ce saliva care se eliberează este puțină, vâscoasă și spumoasă.

În caz de lipsă de tratament:

simptomele enumerate devin mai pronunțate;

papilele limbii se atrofiază și se netezesc, apar pliuri pe limbă, se dezvoltă glosita (inflamația rădăcinii limbii), ceea ce face înghițirea semnificativ mai dificilă;

zone cu epiteliu keratinizat apar pe membrana mucoasă a obrajilor, saliva este complet absentă;

poate apărea o infecție virală, fungică sau bacteriană;

pe buze se formează cruste și crăpături;

dinții cad complet sau parțial.

Diagnosticul sindromului Sjöngren se bazează pe grupul de simptome enumerat și alte semne pot însoți patologia în diferite variații, dar nu sunt decisive în stabilirea diagnosticului final.

Semne asociate de leziuni glandulare

Uscăciunea membranei mucoase a tractului respirator superior.

Provoacă răgușeală, provoacă dezvoltarea rinitei cronice și inflamarea membranei mucoase a sinusurilor paranazale și pierderea auzului din cauza otitei medii. Umflarea, roșeața, uscăciunea și atrofia mucoasei vaginale duce la dezvoltarea colpitei cronice, care este însoțită de scăderea libidoului, mâncărime, durere și arsură.

Un simptom comun este o scădere a transpirației, precum și pielea uscată.

Aproximativ 30% dintre pacienții cu acest sindrom suferă de leziuni ale glandelor sudoripare apocrine, care sunt situate în zona organelor genitale externe, pubisului, părților inferioare ale peretelui abdominal anterior și axilelor. Acest lucru duce la pigmentarea și descuamarea pielii în aceste zone, se formează flegmoni și abcese în cazul unei infecții secundare.

Simptome de patologii ale organelor digestive (se dezvoltă în 80% din cazuri).

Aceasta este o serie de boli, inclusiv colecistpancreatită cronică, gastrită, esofagită cronică. Aceste patologii se manifestă ca durere în hipocondrul drept și regiunea epigastrică, durere în spatele sternului în timpul trecerii alimentelor, eructații, greață, care în unele cazuri se termină cu vărsături. Dacă există o scădere a secreției de enzime digestive de către pancreas, apare intoleranța la lactate și produsele grase și se dezvoltă și un tablou clinic al funcției intestinale afectate.

Simptome extraglandulare

Această categorie include durerea în oase în absența modificărilor acestora (determinată cu ajutorul raze X). La 60% dintre pacienți, există durere, rigiditate și limitare a mișcării în articulațiile mici, ceea ce este vizibil în special dimineața mobilitatea articulațiilor mari este mai rar afectată. 5-10% dezvoltă durere și slăbiciune musculară ușoară și, uneori, poate apărea o inflamație severă pe scară largă a grupelor musculare (polimiozită).

În 50% din cazurile de sindrom Sjöngren, se dezvoltă traheobronșită, care este însoțită de dificultăți de respirație și tuse, la 65% dintre pacienți, radiografiile evidențiază fibroză pulmonară, pneumonie interstițială cronică și mai rar - pleurezie uscată și efuzională (exudativă).

Majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu ganglioni limfatici supraclaviculari, cervicali, submandibulari, occipitali măriți în 30-35%, ganglionii limfatici măriți (limfadenopatii); În astfel de cazuri, există o mărire a ficatului și a splinei.

Același număr de pacienți suferă de vasculită (inflamația mucoasei interioare a arterelor), care apare sub masca formelor șterse ale sindromului Raynaud sau ateroscleroza (obliterarea) a vaselor extremităților inferioare. Deteriorarea vaselor mici se manifestă sub forma unei varietăți de erupții cutanate pete sau punctiforme, care sunt însoțite de mâncărime, febră, arsuri, formarea de ulcere și zone moarte ale pielii.

Polineuropatia (o leziune comună a sistemului nervos periferic) se manifestă clinic printr-o tulburare sau pierderea completă a sensibilității pielii în zona picioarelor și a mâinilor (cum ar fi „șosete” și „mănuși”), mai rar. Se poate dezvolta nevrita nervului trigemen, nervul facial, deteriorarea vaselor membranelor măduvei spinării și a creierului.

De asemenea, datorită examinării, este posibil să se detecteze semne de deteriorare a glandei tiroide și o scădere a funcției sale cu până la 10% și apariția unei tendințe de răspunsuri alergice la multe substanțe chimice de uz casnic, medicamente și alimente.

Diagnosticare

Diagnosticul „boala Schöngren” se face pe baza prezenței a doi indicatori principali de diagnostic - parotita parenchimoasă și ceraconjunctivită, dar numai după ce al treilea criteriu a fost exclus - o boală autoimună sistemică (poliartrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic). Dacă al treilea indicator este prezent, diagnosticul sună ca „sindromul Schöngren”.

Metodele de cercetare de laborator sunt considerate suplimentare. Ele fac posibilă efectuarea diagnosticului diferențial și, într-o oarecare măsură, determină gradul de activitate al patologiei:

prezența anticorpilor la componentele nucleelor ​​celulare, care sunt determinate prin metoda imunofluorescenței;

prezența factorului reumatoid;

niveluri crescute de imunoglobuline M, G, A în sânge;

scăderea trombocitelor și leucocitelor din sânge, anemie;

viteză mare de sedimentare a eritrocitelor (VSH).

Se folosește și testul Schirmer, care vă permite să determinați gradul de reducere a secreției lacrimale după stimularea lacrimării cu amoniac, colorarea conjunctivei și corneei cu coloranți oftalmici speciali, urmată de examinarea biomicroscopică a celulelor epiteliale.

Pentru a studia funcționalitatea glandelor salivare, utilizați:

examinarea microscopică a materialului de biopsie (biopat) al glandei salivare;

sialografie - efectuată folosind o metodă cu raze X după introducerea unui agent de contrast în canalele glandelor salivare, tehnica vă permite să identificați cavitățile glandei al căror diametru depășește 1 mm;

metoda de sialometrie stimulată și nestimulată - cantitatea de salivă care este secretată într-o anumită unitate de timp.

Tratamentul sindromului Shengren

Tratamentul acestui sindrom se efectuează pe baza stadiului patologiei și a prezenței manifestărilor sistemice.

Pentru a stimula funcțiile glandei, se efectuează următoarele:

administrarea subcutanată de galantamina;

administrarea prin picurare de contrical;

ca terapie simptomatică, este prescris un medicament „lacrimă artificială” (picături pentru ochi) - cu vâscozitate ridicată (Oftagel, Vidisik, Lakropos), medie (Lakrisin), scăzută (Lacrima naturală, Lacrisif);

Pentru întărirea generală a corpului, se efectuează un curs de terapie cu vitamine.

În stadiile inițiale, în absența deteriorării altor sisteme ale corpului și a modificărilor neexprimate ale testelor de laborator, se prescriu cure lungi de glucocorticosteroizi (Dexametazonă, Prednisolon) în doze mici.

Dacă indicatorii și simptomele de laborator sunt exprimate semnificativ, dar nu există manifestări sistemice, la terapia cu corticosteroizi se adaugă medicamente imunosupresoare citostatice - azatioprină, clorbutină, ciclofosfamidă. Terapia de întreținere se efectuează cu aceleași medicamente timp de câțiva ani.

Dacă există simptome de afectare sistemică a organismului, nesemnificative din stadiul bolii, se prescriu imediat doze mari de imunosupresoare și corticosteroizi timp de câteva zile, cu un transfer treptat al pacientului la doze de întreținere.

În caz de leziuni renale, vasculite, polinevrite generalizate și alte manifestări severe ale patologiei, la tratamentul de mai sus se adaugă tratament extracorporeal - ultrafiltrare plasmatică, hemosorpție, plasmafereză.

Alte medicamente sunt prescrise în funcție de prezența complicațiilor și a patologiilor concomitente - endocervicita, pneumonie, gastrită, colecistită. În unele cazuri, sunt necesare restricții alimentare și activitate fizică limitată.

Sindromul Sjögren nu este o afecțiune care pune viața în pericol, dar poate reduce calitatea vieții atât de mult încât o persoană devine cu dizabilități. Diagnosticul și terapia în timp util într-un stadiu incipient al acestei afecțiuni pot încetini semnificativ dezvoltarea procesului patologic și pot preveni complicațiile severe, păstrând capacitatea persoanei de a lucra.

Cele mai multe perturbări ale funcționării unui organism viu sunt provocate de stimuli externi specifici, dar există o categorie separată de boli atunci când imunitatea noastră începe să distrugă celulele normale pe scară largă. Acest lucru indică un eșec direct în procesul de recunoaștere a celulelor native și străine. Forțele de apărare lucrează împotriva celulelor țesutului conjunctiv, provocând funcționarea defectuoasă a multor organe - acesta este sindromul Sjögren.

Ce este sindromul Sjögren

Boala sau sindromul Sjögren este o boală autoimună care afectează țesutul conjunctiv din diferite sisteme ale corpului. Sindromul aparține grupului de colagenoze. Acestea sunt același tip de modificări funcționale și morfologice în țesut, în principal în fibrele sale de colagen. Colagenoza se caracterizează prin progresia și implicarea constantă a organelor, structurilor sistemului musculo-scheletic, pielii și vaselor de sânge. Boala Sjogren este recunoscută ca fiind cea mai frecventă dintre toate colagenozele.

Cel mai adesea, boala Sjogren este depistată la femeile de 20-60 de ani, deși mai ales după 40 de ani, când nivelurile hormonale se modifică din cauza menopauzei. Cauzele specifice ale insuficienței autoimune nu au fost clarificate, dar medicii identifică predispoziția ereditară și un răspuns agresiv la infecție ca fiind cele mai probabile.

Citește și: Când toate organele ochiului sunt expuse, la nivel reflex apar modificări în activitatea lor, indiferent de conștiința pacientului.

Există o teorie conform căreia distrugerea celulelor native de către sistemul imunitar este cauzată de diverși viruși. Acţionează asimptomatic, integrându-şi proteinele în membranele celulare ale celulelor sănătoase, determinând sistemul de apărare să le perceapă ca străine şi să atace. Acest mecanism stă la baza multor boli, dar tulburările sistemice ale țesutului conjunctiv au cei mai mulți factori autoimuni.

Țesutul conjunctiv acționează ca „fundație” pentru toate organele prin el sunt asigurate multe procese metabolice și imunitare. Prin urmare, bolile țesutului conjunctiv sunt clasificate ca boli foarte severe care afectează foarte mult viața unei persoane. Dacă artrita este localizată în articulații, reumatismul în inimă și spondilita anchilozantă la nivelul coloanei vertebrale, atunci cu sindromul Sjogren sunt afectate glandele sistemului limfatic și membranele mucoase.

Boala începe cu un răspuns imunitar agresiv, când apar anticorpi la celulele normale și începe infiltrarea canalelor glandulare. Glandele exocrine (salivare, lacrimale, vaginale) sunt afectate în principal. Când boala se răspândește la întregul corp, o treime dintre pacienți sunt diagnosticați cu miozită (leziune inflamatorie a țesutului muscular), nefrită (distrugerea inflamatorie a rinichilor), vasculită (productivă sau productiv-distructivă) și pneumonie. Boala Sjögren poate fi detectată prin screening-ul pentru artrită, tiroidita Hashimoto și lupusul sistemic.

Forme și stadii ale sindromului Sjögren

Există forme subacute și cronice ale bolii. Pentru subacute, simptomele extraglandulare sunt mai tipice: tulburări reumatologice, vasculite și leziuni ale pielii corespunzătoare, disfuncționalități ale rinichilor și ale SNP. Cronica se caracterizează printr-o predominanță a anomaliilor glandulare: funcționarea necorespunzătoare a glandelor, boli ale organelor ORL.

În funcție de severitatea simptomelor, se disting stadiile incipiente, severe și târzii. Modificările negative ale țesutului conjunctiv apar cu intensitate diferită. Cu un grad ridicat de intensitate, se notează simptome de oreion, stomatită, conjunctivită și artrită. În cazurile severe, se diagnostichează limfadenopatia generalizată (ganglionii măriți ai sistemului limfatic) și hepatosplenomegalie (splină și ficat mărite). Pe baza rezultatelor testelor de laborator, se dezvăluie un proces inflamator violent.

Intensitatea moderată se exprimă într-o scădere a răspunsului imun, există o distrugere extinsă a epiteliului glandelor. Intensitatea scăzută provoacă xerostomie (deficit de saliva), (leziuni inflamatorii ale conjunctivei și corneei) și gastrită (inflamația mucoasei gastrice).

Simptomele bolii Sjögren

La început, o persoană simte doar ochii uscați și ocazional vedere încețoșată. În timp, aceste simptome sunt însoțite de gură uscată și apare nevoia de a bea alimente. Este posibilă formarea de ulcere mici în cavitatea bucală și carii multiple. Fără tratament, simptomele se agravează, afectând organele genitale, sistemul digestiv și respirator. Apar simptome de gastrită, colită, bronșită, precum și disconfort muscular. În stadiul avansat, sunt posibile afectarea nervilor și sindromul Raynaud, atunci când o persoană suferă de frig, senzație de membre umede și piele de găină.

Simptomele bolii Sjögren:

1. Simptome oftalmologice. Insuficiența sistemului limfatic se exprimă printr-o scădere a producției de lichid lacrimal. Uscarea membranei mucoase este însoțită de arsură și mâncărime. Pot apărea înroșirea pleoapelor, acumularea de scurgeri și vedere încețoșată. Cu un curs lung al bolii, se dezvoltă conjunctivită sau keratoconjunctivită sicca. O complicație poate fi perforarea corneei în prezența unui ulcer. Treptat, începe distrofia corneei și a conjunctivei, se dezvoltă cheratita filamentoasă sau xeroza (uscarea mucoasei oculare).
2. Simptomele organelor ORL. Semne caracteristice ale sindromului Sjögren: colorarea pronunțată a mucoasei bucale, limbă uscată, convulsii, insuficiență de salivă liberă, stomatită, afectare dentară extinsă. La început, disconfortul se simte doar după efort fizic, dar ulterior persistă constant. Apar tulburări de deglutiție, limba devine acoperită cu pliuri, iar focarele de keratinizare sunt vizibile pe membrana mucoasă. Infecția secundară duce la dezvoltarea unei stomatite virale, fungice sau bacteriene severe. Cheilita și rinofaringolaringita uscată sunt, de asemenea, posibile. Implicarea sistemului respirator este însoțită de o modificare a vocii și de apariția răgușeală.
3. Simptome limfatice. Funcționalitatea insuficientă a glandelor endocrine provoacă uscarea pielii, căilor nazale, faringelui, vulvei și vaginului. Se pot dezvolta traheită, bronșită, esofagită și gastrită.
4. Simptome neurologice. Dacă țesutul conjunctiv este deteriorat, este posibilă neuropatia nervilor trigemen și facial. Dezvoltarea vasculitei generalizate se reflectă în funcționarea sistemului nervos periferic, care se exprimă în polineuropatie, mononeuropatie, mononeurită, radiculoneuropatie.
5. Simptome reumatologice. Sindromul articular apare ca poliartralgie sau poliartrita. Există recidive regulate de umflare și durere la nivelul articulațiilor. 70% dintre pacienții cu sindrom Sjogren au artralgie, iar 30% au artrită neerozivă a articulațiilor mici ale mâinilor de natură recurentă. Posibile leziuni musculare (miozită) și afectarea sensibilității membrelor.
6. Simptome cutanate. Erupții cutanate hemoragice, uscăciune crescută a pielii, crăpături (cu scăderea temperaturii aerului). Purpura se observă la 30% dintre pacienți (hipergamaglobulinemic în vasculita limfocitară și crioglobulinemic în distructiv). Pe fondul vasculitei distructive apar și ulcerații la nivelul picioarelor.
7. Alte simptome. Manifestările sindromului includ hepatomegalie (mărirea și întărirea ficatului) și splenomegalia (mărirea splinei). Mulți sunt diagnosticați cu nefrită interstițială sau glomerulonefrită cu sindrom nefrotic.

Deteriorarea glandelor salivare în această boală a țesutului conjunctiv apare ca sialadenită sau oreion, mai rar simptomele seamănă cu submaxilita sau sialodochita. Uneori există o creștere a glandelor mici, mult mai des sunt afectate glandele parotide sau submandibulare, ceea ce modifică vizibil ovalul feței.

Diagnosticul sindromului Sjögren

Examinarea începe cu examinarea pacientului. Specialistul trebuie să identifice pielea și limba uscată, prezența ulcerelor pe mucoasa bucală și carii multiple, inflamația ochilor și scăderea producției de lacrimi. Leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv provoacă umflarea glandelor parotide. Este posibilă umflarea periodică a articulațiilor, iar la palpare - durere. Se recomandă să ascultați suplimentar plămânii pentru respirație șuierătoare.

Când diagnosticați sindromul Sjogren, trebuie să consultați un terapeut, reumatolog, oftalmolog, dentist și alți specialiști. Medicul dentist poate clarifica natura leziunilor glandelor salivare, excluzând bolile cu simptome similare. Un oftalmolog efectuează un test pentru a evalua funcționalitatea glandelor lacrimale: expunerea la amoniac reduce producția de lichid lacrimal. Marcarea structurilor oculare face posibilă identificarea eroziunii și distrofiei.

Teste de laborator pentru a detecta sindromul Sjögren:

1. Analize generale de sânge. Acest sindrom se caracterizează prin leucopenie severă, adică o reducere a numărului de leucocite. Leucopenia indică o activitate imună crescută și prezența anticorpilor anti-leucocitari. Aproape toți pacienții au anemie ușoară sau moderată, iar jumătate au o creștere a VSH. Acest lucru se datorează tulburărilor disproteinemice. O creștere a CRP nu este tipică pentru sindromul Sjogren (excluzând serozita efuzională, glomerulonefrita, vasculita distructivă, neuropatia demielinizantă, infecția intercurrentă).
2. Analiza generală a urinei. Când boala Sjögren este combinată cu urolitiază sau pielonefrită cronică, adăugarea unei infecții secundare provoacă leucociturie (prezența leucocitelor în urină). Semnele caracteristice de afectare a rinichilor includ prezența proteinelor, glucozei, celulelor roșii din sânge, ghipselor în urină, precum și scăderea greutății specifice și creșterea acidității urinei.
3. Chimia sângelui. Există o concentrație mare de γ-globuline, un exces de proteine, fibrină, acizi sialici și seromucoid. Activitatea crescută a aminotransferazei și colestaza într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii pot indica hepatită virală sau autoimună concomitentă, colangită, patologii hepatice sau pancreasului. Dacă concentrația totală de proteine ​​​​crește și este detectat un gradient M, sunt necesare diagnostice suplimentare pentru discraziile plasmatice.
4. Reacții imunologice. Factorul reumatoid este detectat la toți pacienții, iar titrurile sale mari indică prezența vasculitei crioglobulinemice și formarea țesutului MALT. Crioglobulinele sunt detectate la 1/3 dintre pacienți. Sindromul Sjögren se caracterizează prin următoarea imagine: un exces de anticorpi IgG/IgA și IgM, prezența anticorpilor la ADN, colagen și epiteliu, prezența celulelor lupusului, un exces de limfocite B și o lipsă de limfocite T. Aproape toate au autoanticorpi la antigenele nucleare (Ro/SS-A și La/SS-B).

Semnele nefavorabile ale sindromului Sjögren includ o scădere a complementului C4, care semnalează dezvoltarea activă a vasculitei crioglobulinemice. O creștere bruscă a concentrației de imunoglobuline IgM poate indica dezvoltarea concomitentă a limfomului. Dacă un pacient are autoanticorpi la tiroglobulină și peroxidază tiroidiană, este necesar să se diagnosticheze tiroidita autoimună. În cazul disfuncției hepatice cronice, testele relevă anticorpi antimitocondriali, precum și anticorpi la mușchii netezi și microzomi (țesut hepatic și renal).

Metode suplimentare de examinare:

• sialografie sau radiografie cu contrast;
• biopsie și ecografie a glandelor salivare;
• RMN al glandelor;
• raze X de lumină;
• gastroscopie (verificarea funcționării esofagului și stomacului);
• ecocardiografie (verificarea funcționării inimii).

Examinarea cu ultrasunete a glandelor salivare face posibilă evaluarea volumului și structurii acestora, precum și identificarea inflamației, chisturilor și pietrelor în canale. Imagistica prin rezonanță magnetică oferă cea mai mare cantitate de informații despre funcționarea glandelor salivare. Radiografia toracică este adesea neinformativă. Tomografia computerizată a toracelui este eficientă numai într-un stadiu incipient al bolii, când sistemul respirator este implicat în procesul inflamator. Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale poate identifica cauzele uscăciunii gurii și gâtului.

Pacienții cu sindrom Sjögren ar trebui să viziteze în mod regulat un reumatolog, un oftalmolog și un stomatolog. Este recomandabil să consultați un gastroenterolog, deoarece 80% dintre persoanele cu această boală suferă și de tulburări gastro-intestinale. La risc sunt persoanele cu antecedente lungi de boala Sjogren și gastrită atrofică difuză concomitentă.

Tratamentul de bază și simptomatic al sindromului Sjögren

Un reumatolog examinează pacienții și prescrie terapie pentru sindromul Sjogren. Procesul poate necesita consultarea unui nefrolog, oftalmolog, ginecolog, gastroenterolog, pneumolog și alți specialiști. Terapia se bazează pe hormoni și agenți citostatici cu efecte imunosupresoare. O combinație de prednisolon cu clorobutină sau ciclofosfamidă este eficientă.

Tratamentul simptomatic al bolii Sjogren constă în prevenirea infecției secundare și eliminarea uscăciunii excesive. Majoritatea persoanelor cu această boală reușesc să trăiască normal, doar ocazional se manifestă mai grav și poate provoca moartea. Când manifestarea sistemică a sindromului este pronunțată, la prescripție se adaugă glucocorticoizi, imunosupresoare și alte medicamente.

Tratamentul simptomatic al bolii Sjogren:

1. Hemocorecție extracorporeală pentru tratamentul vasculitei, cerebrovasculitei, polinevritei sau glomerulonefritei concomitente. În funcție de circumstanțe, se efectuează plasmafereză, hemossorbție sau filtrare cu plasmă.
2. Saliva artificiala si solutii de ulei pentru hidratarea si refacerea mucoasei bucale. Blocajele cu novocaină, preparate de calciu și unguente (Methyluracil, Solcoseryl) sunt eficiente.
3. Lacrimi artificiale și clătire regulată a ochilor cu agenți antiseptici. Este posibil să folosiți lentile de contact moi pentru a preveni distrofia.
4. Aplicații medicinale cu antimicotice (medicamente antifungice) sau antibiotice împotriva inflamației la nivelul glandelor parotide.
5. Terapia cu enzime pentru pancreasul defectuos. Prevenirea adecvată a diabetului zaharat.
6. Utilizarea acidului clorhidric și a sucului gastric pentru insuficiența gastrică. Se folosește și pepsina.
7. Dieta si consumul suplimentar de iaurturi cu lactobacili pentru prevenirea stomatitei, vaginitei si a complicatiilor similare.
8. Utilizarea zilnică a gelurilor cu fluor pentru a proteja țesutul dentar.

Pentru hidratarea ochilor, puteți folosi medicamente (picături și geluri) vândute în farmacii fără prescripție medicală. Confortul ochilor este asigurat și de creșterea umidității în zonele de acasă și de lucru. Pacientului nu se recomandă să stea lângă încălzitoare și aparate de aer condiționat. Pe stradă trebuie să purtați ochelari și să vă protejați ochii de radiațiile solare în toate modurile posibile.

Pentru a hidrata cavitatea bucală, trebuie să beți multă apă curată sau să pulverizați o soluție de glicerină în gură (20 ml de produs la 1 litru de apă). Puteți stimula producția de salivă cu apă și suc de lămâie, acadele sau gumă de mestecat obișnuită. Este important ca aceste produse să nu conțină zahăr sau ingrediente nocive. Soluțiile saline calde ajută la hidratarea și curățarea nedureroasă a căilor nazale.

Pentru a elimina uscaciunea vaginala, exista diverse supozitoare hipoalergenice, unguente si geluri. Este mai bine să ceri medicului ginecolog o rețetă pentru medicament în timpul unei examinări de rutină, pentru a nu agrava situația. Dacă pielea este hipersensibilă, nu este recomandat să faceți un duș sau o baie fierbinte și să ștergeți cu un prosop aspru. După tratamentele cu apă, puteți aplica o cremă hidratantă sau un ulei special pe piele pentru a păstra umiditatea.

Prognostic și posibile complicații

Sindromul Sjögren nu reprezintă o amenințare serioasă dacă este tratat corect, dar manifestările sale pot complica viața unei persoane. Este necesar să se elimine simptomele în timp util și să se efectueze proceduri de susținere, astfel încât o persoană să nu devină handicapată din cauza complicațiilor severe. Numai printr-un tratament complex poate fi posibilă încetinirea distrugerii țesutului conjunctiv și menținerea capacității de muncă a unei persoane.

Complicațiile și consecințele sindromului Sjogren:

• infecție secundară;
• oreion;
• sinuzită;
• blefarită;
• bronşită;
• bronhopneumonie;
• traheita;
• Diabet;
• insuficiență renală;
• disfuncție tiroidiană;
• tulburări circulatorii la nivelul creierului.

Prevenirea bolii Sjögren

Nu există o prevenire specifică împotriva bolilor țesutului conjunctiv, deoarece medicina nu a identificat cauzele exacte ale dezvoltării bolii. Medicii au propus o listă de măsuri generale care vor ajuta la reducerea riscului de apariție a bolii sau la detectarea acesteia într-un stadiu incipient. Rolul principal în această listă este acordat prevenirii infecțiilor, în special infecțiilor cu rotavirus. Femeile peste 40 de ani și persoanele cu antecedente familiale de sindrom Sjögren trebuie să ia în serios prevenirea.

Măsuri preventive de bază:

• vizite regulate la specialiști, contactarea medicilor pentru simptome;
• prevenirea și tratarea bolilor infecțioase, în special a infecțiilor ORL;
• tratamentul și controlul tuturor tulburărilor asociate;
• luarea tuturor medicamentelor prescrise de medic;
• creșterea rezistenței la stres, evitând supraîncărcarea emoțională;
• limitarea stresului asupra sistemului vizual, vorbirii și organelor digestive;
• tratament în timp util la spital în caz de exacerbare;
• refuzul oricărui tip de bronzare și radioterapie;
• procedurile kinetoterapeutice si vaccinari numai dupa aprobarea medicilor curant.

Sindromul Sjögren este comun și periculos. Boala este însoțită de multe simptome neplăcute și necesită un tratament constant cu medicamente care suprimă sistemul imunitar. Doar eforturile comune ale unui reumatolog, stomatolog, oftalmolog și gastroenterolog pot menține o stare stabilă și performanță în boala Sjögren.

Acasă » Oncologie » Sindromul Sjögren - toate caracteristicile unui tratament de succes. Boala Sjögren - cauze, clasificare, diagnostic, tratament cu medicamente și remedii populare Boala Sjögren simptome tratament pentru ce