Sjögrens syndrom - alle funksjonene ved vellykket behandling. Sjögrens sykdom - årsaker, klassifisering, diagnose, behandling med medisiner og folkemedisiner Sjögrens sykdom symptomer behandling for hva

3055 0

Sjögrens syndrom ("siggy syndrom") er en autoimmun lesjon av de eksokrine (primært tåre- og spyttkjertlene), ledsaget av deres hypofunksjon og vanligvis kombinert med systemiske immuninflammatoriske sykdommer. Denne definisjonen, som for oss virker som den mest nøyaktige fra et vitenskapelig synspunkt, karakteriserer ganske fullt essensen av denne patologien.

Den diagnostiske triaden til K. Bloch et al. er populær blant klinikere. (1965):

1) tørr keratokonjunktivitt med forstørret eller normal størrelse på tårekjertlene;

2) xerostomi med forstørret eller normal størrelse av spyttkjertlene; 3) tilstedeværelsen av en systemisk bindevevssykdom (oftere revmatoid artritt (RA), sjeldnere systemisk lupus erythematosus (SCR), systemisk sklerodermi (SSD), enda sjeldnere - polyarteritis nodosa eller dermatomyositis).

De fleste forfattere anser to av disse tre manifestasjonene som tilstrekkelige og nødvendige for diagnosen Sjögrens syndrom. Kombinasjonen av sicca med RA eller en annen bindevevssykdom regnes som sekundær Sjögrens syndrom, og tilstedeværelsen av kun keratoconjunctivitis sicca og xerostomia regnes som primær Sjögrens syndrom (eller "Sjögrens sykdom", i mindre akseptert terminologi). Sykdommen forekommer hos representanter for alle raser og i forskjellige aldre (inkludert barn). Mer enn 90 % av alle pasienter er middelaldrende og eldre kvinner.

Etiologi og patogenese

Hovedhistomorfologiske trekk- lymfocytisk og plasmacelleinfiltrasjon av spytt, tåre og andre eksokrine kjertler - bronkial, gastrointestinal, vaginal. Vanligvis oppstår skade på både store spyttkjertler (parotis, submandibulære) og små som ligger i slimhinnen i tannkjøttet og ganen. I de første stadiene er infiltratet lokalisert rundt små intralobulære kanaler, senere sprer det seg gjennom parenkymet i kjertelen, noen ganger ledsaget av dannelsen av germinale lymfoide sentre og atrofi av kjertelvev med dets erstatning av fettvev.

Karakterisert av spredning og metaplasi av cellene som ligger langs kanalene, med utvikling av såkalte myoepiteliale øyer, som finnes i biopsiprøver av spyttkjertlene i 30-40 % av tilfellene. Den generelle lobulære strukturen til disse kjertlene er vanligvis bevart; hos en rekke pasienter er noen lobuler uendret, andre er nesten fullstendig ødelagt. Størrelsen på de berørte kjertlene kan enten være forstørret eller normal. Det er viktig å merke seg at selv om kliniske manifestasjoner av Sjogrens syndrom er observert hos et klart mindretall av pasienter med diffuse bindevevssykdommer, er subkliniske histologiske tegn på betennelse i spyttkjertlene funnet hos nesten 100%. Spesielt J. Waterhouse og J. Doniach (1966) fant lymfocytiske infiltrater i de submandibulære kjertlene hos alle som døde av revmatoid artritt.

Lymfoide infiltrater kan i noen tilfeller forekomme ikke bare i de eksokrine kjertlene, men også i lungene, nyrene og skjelettmuskulaturen, noen ganger føre til tilsvarende funksjonsforstyrrelser. Hos noen pasienter mister lymfoide infiltrater i spyttkjertlene, lymfeknuter og indre organer sin vanlige inflammatoriske godartede karakter.

Cellene får et "yngre" utseende og polymorfisme, og viser tegn på invasiv spredning (spesielt kan strukturen til lymfeknutene slettes fullstendig). I slike tilfeller er det ikke alltid mulig å tydelig skille morfologisk mellom benign og ondartet lymfoproliferasjon, og derfor oppsto begrepet "pseudolymphoma". Hos noen pasienter tilsvarer det histologiske bildet immunoblastisk lymfadenopati; utvikling av ekte lymfosarkom er også mulig.

Klinisk bilde

En liten mengde smuldrete eller tykke viskøse hvite eller gulaktige utflod er typisk. Hos pasienter er tåreproduksjonen redusert, opp til fullstendig fravær av tårer, noe som er spesielt merkbart med alvorlige negative følelser (manglende evne til å gråte) og eksponering for irriterende stoffer (spesielt mangel på tåreproduksjon når du skreller løk). Pasienter føler seg som regel bedre i områder med fuktig og kjølig klima.

Objektiv diagnose av tørr keratokonjunktivitt er mulig ved å farge de endrede områdene av konjunktiva og hornhinnen med en 1% oppløsning av rose bengal (resultatene av denne teknikken tolkes imidlertid ikke alltid entydig) og spesielt ved å bruke en spaltelampe, noe som gjør det mulig å pålitelig etablere punktert og filamentøs keratitt. For å gjenkjenne redusert tåreproduksjon er den mest populære Schirmer-testen, som består av følgende.

En stripe med filterpapir med en bredde på 5 mm plasseres med den øvre enden bak det nedre øyelokket ved kanten av den midtre og indre tredjedelen. Normalt blir papiret vått med minst 15 mm på 5 minutter. Med lavere resultater kan tåresekresjonen stimuleres ved å inhalere en 10 % ammoniumkloridløsning, hvis flaske plasseres 15 cm under nesen («tvungen Schirmer-test»). En positiv Schirmer-test (dvs. selve faktumet med utilstrekkelig tåreproduksjon) er ikke synonymt med keratoconjunctivitis sicca, spesielt hvis denne testen utføres ved høye temperaturer i et tørt rom.

Klinisk merkbar forstørrelse av tårekjertlene ved Sjogrens syndrom forekommer hos ikke mer enn 5 % av pasientene. Tørre øyne i denne sykdommen kan ikke bare assosieres med ødeleggelsen av parenkymet i tårekjertlene av det inflammatoriske infiltratet, siden kirurgisk fjerning av disse kjertlene (av andre grunner) ikke fører til en slik uttalt tørrhet. Tilsynelatende er lesjonen av alle slimkjertler i konjunktivalsekken ved Sjögrens syndrom av avgjørende betydning for utviklingen av xeroftalmi. Kanskje en endring i den biokjemiske sammensetningen av tårer kan spille en viss rolle: en reduksjon i viskositet og en økning i vanninnhold gjør det umulig å lage et jevnt lag med tårer over overflaten av hornhinnen.

Ubehandlet tørr keratokonjunktivitt kan kompliseres av sekundær infeksjon, som først og fremst skyldes svekkelse eller fravær av den bakteriedrepende effekten av lysozym som finnes i den normale sekresjonen av tårekjertlene. Som et resultat av infeksjon (bakteriell eller viral), er flere komplikasjoner mulige - sammensmeltning av øyelokkene med øyeeplet, tap av blinkrefleks, ulcerøs keratitt, perforering av hornhinnen med trussel om uveitt, sekundær glaukom og tap av syn, som er svært sjelden.

Xerostomi, hvis det eksisterer isolert, bør ikke betraktes som en obligatorisk manifestasjon av Sjögrens syndrom. Munntørrhet forekommer hos eldre mennesker, alkoholikere, røykere og personer som puster gjennom munnen eller tar antidepressiva. Midlertidig alvorlig munntørrhet oppstår også med nervøs spenning. I tillegg kan pasienter med Sjögrens syndrom oppleve bare svært beskjedne opplevelser av munntørrhet og klager derfor ikke aktivt på det. Dessuten, selv med udiskutable histologiske tegn på sykdommen, forblir mengden spytt noen ganger tilstrekkelig til at pasienten ikke opplever ubehag.

Alvorlig xerostomi i Sjögrens syndrom kan være svært plagsomt. De største vanskelighetene oppstår ved tygging og svelging av fast føde, og derfor tvinges pasienter til konstant å drikke vann. Forsøk på å bekjempe tørrhet ved å suge sitron eller surt godteri er vellykket bare i de tidlige stadiene. I alvorlige tilfeller "fester" matpartikler seg til tannkjøttet, kinnene og ganen, og pasienter blir tvunget til å fjerne dem med hendene. Tørrhet i svelgets slimhinne kan forårsake dysfagi; i noen tilfeller ble et ekte brudd på mobiliteten til spiserøret notert.

Smertefulle sprekker i leppene og munnvikene er svært vanlig. Slimhinnen i munnen er ofte irritert, overflatevevet flasses lett av, og å spise varm eller krydret mat forårsaker smerte. Når du drikker melk, blir dens koagulerte tråder som henger på slimhinnen i kinnene noen ganger feil tolket som sopplesjoner (som i noen tilfeller faktisk kan komplisere xerostomi i Sjögrens syndrom). Smertefull atrofisk glossitt med sprukket tunge er ikke uvanlig. Ulcerøs stomatitt er også mulig. Normal akkumulering av spytt ved bunnen av frenulum av tungen er ikke observert i klinisk alvorlige tilfeller. Det er heller ikke mulig å øke spyttutskillelsen etter massasje av parotis og submandibulære kjertler.

Hos de fleste pasienter er forstørrelse av parotis kjertler ensidig og forbigående, selv om det er mulig å opprettholde normal størrelse eller ha bilateral forstørrelse. De submandibulære kjertlene er sjeldnere forstørret. Forstørrede spyttkjertler er ofte lett smertefulle ved palpasjon og er vanligvis tette, med en jevn eller ujevn overflate. Samtidig har de ikke den steinete tettheten eller nodulariteten som er karakteristisk for svulster. Akutte smerter i kjertlene, kombinert med feber, lokal hyperemi og hypertermi, indikerer oftest tillegg av en sekundær infeksjon, som vanligvis er en konsekvens av den ofte observerte utvidelsen og tortuositeten av de intraglandulære spyttkanalene.

For å bedømme patologien til disse kanalene, samt graden av atrofi av kjertelparenkymet, kan kontrastsialografi med hell brukes. Alvorlighetsgraden av ødeleggelsen av kjertelparenkymet bestemmes også ved scintigrafi ved bruk av merket technetium (99m Te). I dette tilfellet sammenlignes nivået av absorpsjon av radionuklidet av vevet i spyttkjertlene og, som en kontroll, skjoldbruskkjertelen.

Det er merkelig at mengden spytt som skilles ut per tidsenhet, som det ser ut til å karakterisere xerostomia spesielt nøyaktig, faktisk ikke er en tilstrekkelig pålitelig indikator, siden den er utsatt for skarpe individuelle svingninger. For en generell vurdering om en reduksjon i spyttutslipp, er det noen ganger viktig å verifisere den lille stimulerende effekten av sure matvarer, for eksempel sitron.

Ved utilstrekkelig mengde spytt er tannkjøttbetennelse, dårlig ånde, karies med tannpine vanlig. Tennene smuldrer lett og tidligere plasserte fyllinger faller ut. Det bør huskes at medikamentindusert xerostomi nesten aldri er årsaken til tannpatologi.

Endringer i slimhinnene i de ytre kjønnsorganene

Systemiske manifestasjoner av Sjögrens syndrom gir ofte alvorlige vanskeligheter med deres patogenetiske tolkning.

De kan: 1) være symptomer på spesifikke bindevevssykdommer, som Sjögrens syndrom ofte er kombinert med; 2) reflektere de faktiske patogenetiske egenskapene til det aktuelle syndromet og 3) være en uspesifikk konsekvens av utilstrekkelig funksjon av de eksokrine kjertlene med tørre slimhinner osv. Den første kategorien av symptomer er åpenbart ikke relatert til Sjögrens syndrom som sådan og er ikke vurdert i denne delen.

Hudforandringer

Svært ofte observert utslett, som er en refleksjon av legemiddelallergier som er karakteristiske for Sjögrens syndrom. K. Whaley et al. (1973) fant til og med at allergiske reaksjoner mot penicillin ved RA nesten utelukkende forekommer hos pasienter med samtidig Sjogrens syndrom.

Skader på ledd og muskler

De hyppigst berørte leddene er kne- og albueleddene. Patogenesen til denne varianten av leddgikt er ukjent. Det er en mening om dens immunkomplekse natur. Et indirekte argument for dette synspunktet er den hyppige kombinasjonen av Sjogrens syndrom og RA, som hver er preget av et høyt nivå av sirkulerende immunkomplekser og det praktiske fraværet av tørt syndrom hos pasienter med psoriasisartritt og annen seronegativ spondyloartritt, for hvilke dannelsen av immunkomplekser er helt ukarakteristisk.

Det bør huskes at selv om det hos de fleste pasienter med en kombinasjon av RA og Sjögrens syndrom, tegn på revmatoidprosessen lenge går foran sicca syndrom, er det motsatte forholdet også mulig. Derfor, ved første opptreden av leddledd hos en pasient med langvarig isolert Sjögrens syndrom, kan utbruddet av ekte revmatoid artritt ikke utelukkes.

Alvorlig muskelskade ved primær Sjögrens syndrom forekommer nesten aldri det er kun noen få tilsvarende beskrivelser. Pasienter klager i noen tilfeller over mild myalgi og moderat muskelsvakhet, og sistnevnte kan også være assosiert med elektrolyttforstyrrelser og tubulær acidose. Muskelbiopsi hos pasienter med primær Sjogrens syndrom avslører ofte klinisk asymptomatisk fokal myositt med perivaskulær lymfoid infiltrasjon, samt avsetning av immunglobuliner og komplement i muskelvev og dystrofiske forandringer i myofibriller under elektronmikroskopi.

Luftveiene

Ofte den såkalte tørr bronkitt, der tykk slimete utflod forårsaker en konstant tørr hoste med problemer med oppspytt og tillegg av en sekundær infeksjon. I utviklingen av sistnevnte er det også lagt en viss vekt på utilstrekkelig lokal IgA-produksjon.

Infiltrater av veggene i bronkiolene og alveolære septa av T- og B-lymfocytter anses som relativt spesifikke for Sjögrens syndrom, som klinisk kan manifestere seg som symptomer på luftveisobstruksjon med hoste og kortpustethet, samt episoder med vanligvis mild interstitiell pneumoni. Mild kortvarig pleuritt som går over spontant i løpet av 1-2 uker er ofte beskrevet. Kronisk interstitiell inflammatorisk prosess (fibroserende alveolitt) er relativt sjelden.

Det kardiovaskulære systemet ved Sjögrens syndrom gjennomgår ingen spesifikke patologiske endringer som primært er forbundet med denne sykdommen.

Nyrepatologi

Dette synet støttes av det faktum at tubulær acidose ved Sjögrens syndrom forbedres etter behandling med cytostatiske immunsuppressiva. I tillegg er det bemerkelsesverdig at under en autoimmun krise med avvisning av en transplantert nyre, utvikles tubulær acidose også i kombinasjon med peritubulær lymfoid infiltrasjon. Siden involvering av tubuli i prosessen kan manifestere seg i en reduksjon i responsen på antidiuretisk hormon, når du tar en økt mengde væske (på grunn av xerostomi), fører det noen ganger til utvikling av et symptomkompleks av diabetes insipidus.

I sjeldne tilfeller utvikler pasienter med Sjogrens syndrom akutt glomerulonefritt, kombinert med hypokomplementemi og avsetning av immunglobuliner og komplement i glomerulis hovedmembran. Det er viktig å merke seg at dette ikke handler om samtidig SLE, der utviklingen av Sjögrens syndrom er fullt mulig, siden ingen av disse pasientene hadde antistoffer mot naturlig DNA, som er svært spesifikke for pasienter med lupus nefritis.

Fordøyelses- og mageorganer

En liten forstørrelse av lever og milt i kombinasjon med moderate laboratorietegn på leverdysfunksjon er ikke så sjelden. Relativt ofte påvises antistoffer mot mitokondrier, glatt muskulatur og membraner av leverceller, noe som anses som en klar indikasjon på leverens deltakelse i den immunpatologiske prosessen. Muligheten for utvikling av en spesifikk leverpatologi (kronisk aktiv hepatitt eller primær biliær cirrhose) som en manifestasjon av Sjögrens syndrom (som noen forfattere påpeker) ser ikke ut til å være bevist tilstrekkelig overbevisende.

I slike tilfeller kan det ikke utelukkes omvendte årsak-virkning-forhold, siden i disse autoimmune sykdommene ofte forekommer sekundært Sjögrens syndrom (akkurat som ved RA i kombinasjon med tørt syndrom, kan leddskade ikke betraktes som en manifestasjon av Sjögrens syndrom). Blant de mulige endokrine patologiene bør man peke på histologiske tegn på kronisk tyreoiditt av Hashimoto-typen hos omtrent 5 % av pasientene med Sjögrens syndrom. Den autoimmune naturen til begge syndromene gjør denne kombinasjonen ganske forståelig. Samtidig er kliniske tegn på hypotyreose svært sjeldne.

En rekke pasienter med alvorlig Sjögrens syndrom opplever vaskulitt i mellomstore og små kar, manifestert klinisk ved hudsår og perifer nevropati. Det er preget av en spesielt hyppig kombinasjon med tilstedeværelsen av Ro-antistoffer. Hos en rekke pasienter er vaskulitt kombinert med hyperglobulinemi og er muligens en refleksjon av immunkomplekspatologi (i hvert fall i noen tilfeller). Hovedsymptomet er "hyperglobulinemisk purpura", manifestert av foci av blødninger på bena.

Elementer av blødninger i typiske tilfeller er de ledsaget av kløe og stikker ut over overflaten av huden, hvis temperatur vanligvis er litt forhøyet. I sjeldne tilfeller virker utslettet sammenflytende. Hyperglobulinemisk purpura er veldig karakteristisk for "tørrsyndromet". Det antas at blant pasienter med en kombinasjon av hyperglobulinemi og blødninger på bena, har eller vil 20-30 % utvikle typiske manifestasjoner av Sjøgrens syndrom. Selv med primært sicca-syndrom forekommer Raynauds syndrom oftere enn i befolkningen generelt. Imidlertid virker forbindelsen med vaskulitt selv tvilsom.

Endringer i sentralnervesystemet og kranienerver er forklart av de fleste forfattere vaskulitt tilsvarende lokalisering. Et bredt spekter av cerebrale symptomer er beskrevet, inkludert nystagmus, tilbakevendende hemiparese og, i spesielt alvorlige tilfeller, serøs meningoencefalitt. Blant kranienervene er trigeminusnerven relativt oftere påvirket med utvikling av et karakteristisk smertesyndrom. Hos isolerte pasienter med Sjøgrens syndrom ble alvorlig nekrotiserende arteritt observert med kliniske manifestasjoner tilsvarende klassisk polyarteritt nodosa. Det kan imidlertid ikke utelukkes at polyarteritt i slike tilfeller ikke var en manifestasjon av Sjögrens syndrom, men en "samtidig" sykdom (som RA, etc.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

I dag skal vi snakke om sykdommen og Sjögrens syndrom, du har kanskje også hørt navnet "tørt syndrom". Men noen mennesker forveksler fortsatt sykdommen med Sjögrens syndrom.

Sjögrens sykdom er en systemisk sykdom, hvis karakteristiske trekk er kronisk autoimmun skade på spytt- og tårekjertlene.

Sjögrens syndrom - en lesjon i spytt- og tårekjertlene som ligner på Sjögrens sykdom, utvikler seg hos 5-25 % av pasientene med systemiske bindevevssykdommer, oftere hos 50-75 % av pasientene med kroniske autoimmune leverlesjoner (kronisk autoimmun hepatitt, primær biliær cirrhose i leveren) og sjeldnere i andre autoimmune sykdommer.

Sykdommen anses som ganske sjelden, med forekomst fra 4 til 250 tilfeller per 100 000 innbyggere. Toppforekomsten forekommer mellom 35 og 50 år. Kvinner blir syke 8-10 ganger oftere enn menn.

Diagnosen Sjögrens sykdom er etablert på grunnlag av klager, sykehistorie, klinisk, laboratorie- og instrumentell undersøkelse av pasienten, og alltid med utelukkelse av andre sykdommer, som vil bli diskutert videre.

Kliniske trekk som øker sannsynligheten for Sjögrens sykdom .

Skade på utskillende epitelkjertler (autoimmun epitellitt).

• Spyttkjertler: sialadenitt (vanligvis kusma), submaxillitis eller gradvis utvidelse av parotis/submandibulære spyttkjertler, sjelden - mindre spyttkjertler i munnslimhinnen.
• Tørr konjunktivitt/keratokonjunktivitt observeres hos alle pasienter, avhengig av sykdommens varighet og utviklingsstadium.
• Skader på den røde kanten av leppene - cheilitt, tilbakevendende stomatitt, tørr subatrofisk/atrofisk rhinopharyngolaryngitt.
• Skade på epitelet i galleveiene og renalt tubulært apparat.

Ekstraglandulære systemiske manifestasjoner

• Leddsmerter (artralgi) er observert hos 70 % av pasientene. En tredjedel av pasientene opplever tilbakevendende ikke-erosiv leddgikt, hovedsakelig i de små leddene i hendene.
• Vaskulitt: sår, hovedsakelig på bena, sjeldnere på overekstremiteter og munnslimhinne.
• Nyreskade: interstitiell nefritis, glomerulonefritt, nefrotisk syndrom.
• Skade på det perifere nervesystemet: polynevropati, multippel mononevropati, mononeuritt, radikulonevropati, tunnelnevropati.

Diagnostiske metoder.

For å diagnostisere skade på spyttkjertlene, bruk:

• sialografi av spyttkjertelen i parotid med Omnipaque,
• biopsi av de mindre spyttkjertlene i underleppen,
• biopsi av forstørrede parotis/submandibulære spyttkjertler,
• sialometri (måling av stimulert spyttsekresjon),
• Ultralyd og MR av spyttkjertlene.

For å diagnostisere øyeskade (keratoconjunctivitis sicca) bruk:

• Schirmer-test (redusert tåreproduksjon etter stimulering med ammoniakk),
• farging av epitelet i bindehinnen og hornhinnen med fluorescein og lissamingrønn,
• bestemmelse av stabiliteten til tårefilmen ved tidspunktet for dannelse av "tørre flekker" på hornhinnen (normalt mer enn 10 sekunder).

Laboratorieforskning:

• En reduksjon i nivået av leukocytter (leukopeni) er et karakteristisk tegn på sykdommen, ofte forbundet med høy immunologisk aktivitet av sykdommen.
• Økt ESR oppdages hos omtrent halvparten av pasientene.
• En økning i CRP er IKKE karakteristisk for Sjögrens sykdom. Høye tall er observert i alvorlige tilfeller av sykdommen og utvikling av komplikasjoner.
• Revmatoid (RF) og antinukleær faktor (ANF) påvises hos 95-100 % av pasientene.
• Antistoffer mot Ro/SS-A og La/SS-B nukleære antigener påvises hos 85-100 % av pasientene ved bruk av enzymimmunoanalysemetoden. Samtidig påvisning av Ro- og La-antistoffer er mest spesifikk for Sjøgrens sykdom, men observeres kun hos 40-50 % av pasientene. La-antistoffer er mer spesifikke for sykdommen.
• Kryoglobuliner påvises hos en tredjedel av pasientene.
• En reduksjon i C4-komplementkomponenten er et ugunstig tegn som påvirker overlevelsen til pasienter med denne sykdommen.
• Økt IgG og IgA, sjeldnere IgM.

Diagnosekriterier for Sjögrens sykdom:

1. Øyeskade - keratoconjunctivitis sicca
2. Skade på spyttkjertlene - parenkymal sialadenitt
3. Laboratoriefunn: positiv revmatoid faktor eller positiv antinukleær faktor (ANF) eller tilstedeværelse av anti-SSA/Ro og/eller anti-SSB/La antinukleære antistoffer

Diagnose viss Sjögrens sykdom kan diagnostiseres dersom de to første kriteriene (1 og 2) er tilstede og minst ett tegn fra kriterium 3 er tilstede, med unntak av autoimmune sykdommer (autoimmune hepatobiliære sykdommer).

Sjögrens syndrom kan diagnostiseres i nærvær av en klart bekreftet autoimmun sykdom og ett av de to første kriteriene.

Differensialdiagnose

Symptomene på Sjögrens sykdom er ikke unike: tørre øyne og munntørrhet kan forekomme med en rekke sykdommer og tilstander.

Tørre øyne: tørr keratokonjunktivitt, hypovitaminose A, kjemiske brannskader, blefaritt, skade på den femte kranialnerven, bruk av kontaktlinser, medfødte og ervervede sykdommer i tårekjertlene, sarkoidose, HIV-infeksjon, graft-versus-host-sykdom, ansiktsnervelammelse, etc.

Tørr i munnen: medisiner (diuretika, antidepressiva, antipsykotika, beroligende midler, beroligende midler, antikolinergika), angst, depresjon, sarkoidose, tuberkulose, amyloidose, diabetes mellitus, pankreatitt, lymfomer, dehydrering, virusinfeksjoner, stråling, postmenopause, etc.

Behandling.

Behandlingsmål: d oppnå remisjon av sykdommen, forbedre livskvaliteten til pasienter, forhindre utvikling av livstruende manifestasjoner av sykdommen.

Ikke-farmakologiske tilnærminger til tørt syndrom:

1. Unngå situasjoner som øker tørrhet i slimhinnene: tørr eller kondisjonert luft, sigarettrøyk, sterk vind, langvarig syn (spesielt datamaskin), tale eller psyko-emosjonelt stress.
2. Begrens bruken av legemidler som øker tørrhet og visse irriterende stoffer (kaffe, alkohol, nikotin).
3. Å ofte drikke små mengder vann eller sukkerfrie væsker kan lindre symptomer på tørr munn.
4. Å stimulere spyttproduksjonen ved å bruke tyggegummi og sukkerfrie godteri er nyttig.
5. Nøye munnhygiene, bruk av tannkrem og skyllinger med fluor, nøye stell av proteser, og regelmessige besøk til tannlegen.
6. Terapeutiske kontaktlinser gir ekstra beskyttelse til hornhinneepitelet, men må brukes med tilstrekkelig hydrering.

Behandling av kjertelmanifestasjoner av Sjögrens sykdom.

1. For å erstatte volumet av tårer, bør pasienter bruke "kunstige tårer" 3-4 eller flere ganger om dagen. Om nødvendig kan intervallet mellom instillasjon av tårer reduseres til 1 time. For å forsterke effekten er det mulig å bruke kunstige tårer med høyere viskositet, men slike medisiner brukes best om natten på grunn av effekten av tåkesyn.
2. Pass på å bruke antibakterielle dråper.
3. Bruken av spyttsubstitutter basert på mucin og karboksymetylcellulose fyller på dens smørende og fuktighetsgivende funksjoner, spesielt under nattesøvnen (Oral balance gel, Biotene skylling, Salivart, Xialine).
4. Gitt den høye forekomsten av candidalinfeksjon i nærvær av "tørrsyndrom", er lokal og systemisk antifungal behandling indisert.
5. Cyclosporine En oftalmisk emulsjon (Restasis) anbefales for behandling av keratoconjunctivitis sicca.
6. Lokal bruk av NSAIDs reduserer ubehag i øynene, men det kan provosere skade på hornhinnen.
7. Lokal bruk av glukokortikosteroider i korte kurer (opptil to uker) under forverring av keratoconjunctivitis sicca anses som akseptabel.
8. Pilokarpin (Salagen) eller cevimeline (Evoxac) brukes til å stimulere utskillelsen av spytt- og tårekjertlene.
9. Lindring av tørrhet i de øvre luftveiene (rhinitt, bihulebetennelse, laryngitt, bronkitt) oppnås ved å ta bromheksin eller acetylcystein i terapeutiske doser.
10. Hvis det oppstår smerte under samleie (dyspareuni), anbefales lokal bruk av smøremidler, og i postmenopausal periode er lokal og systemisk bruk av østrogener indisert.

Behandling av ekstraglandulære systemiske manifestasjoner av Sjögrens sykdom.

For å behandle systemiske manifestasjoner av Sjogrens sykdom, brukes glukokortikoider, alkylerende cytostatika (leukeran, cyklofosfamid) og biologiske (rituximab) legemidler.

1. Pasienter med minimale systemiske manifestasjoner foreskrives glukokortikoider i små doser eller NSAIDs.
2. Med en betydelig økning i de store spyttkjertlene (etter ekskludering av lymfom), fravær av tegn på alvorlige systemiske manifestasjoner, moderate og betydelige endringer i, er det nødvendig å foreskrive små doser av glukokortikoider i kombinasjon med leukeran i flere år.
3. Ved behandling av vaskulitt er cyklofosfamid foreskrevet.
4. Alvorlige systemiske manifestasjoner krever høyere doser av glukokortikoider og cytostatika i kombinasjon med intensiv terapi.

Intensiv terapi bør brukes ved alvorlige og livstruende manifestasjoner av sykdommen for å stoppe høy immuninflammatorisk aktivitet, endre forløpets natur og forbedre prognosen for sykdommen.

Bruk av genetisk konstruerte biologiske legemidler lar deg kontrollere systemiske ekstraglandulære manifestasjoner av sykdommen og redusere funksjonell kjertelinsuffisiens.

Forebygging.

Primær forebygging er ikke mulig på grunn av sykdommens uklare etiologi. Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre forverring, progresjon av sykdommen og rettidig påvisning av utviklende lymfomer. Det sørger for tidlig diagnose og rettidig oppstart av adekvat terapi. Noen pasienter trenger å begrense belastningen på synsorganene, stemmebåndene og eliminere allergener. Vaksinasjon, strålebehandling og nervøs overbelastning er kontraindisert for pasienter. Elektriske prosedyrer bør brukes med stor forsiktighet.

Sjögrens syndrom er en av de vanligste autoimmune lidelsene som påvirker de ytre sekresjonskjertlene.

Spytt- og tårekjertlene lider i mindre grad av slimhinnekjertlene.

Med denne sykdommen slutter de å fungere fullt ut og skiller ikke ut sekreter i nødvendig mengde.

Det er umulig å kurere det fullstendig, så terapi er begrenset til å lindre symptomer. Sjögrens syndrom, også kjent som sicca-syndrom, er vanligvis assosiert med systemiske immun-inflammatoriske sykdommer.

Hva det er

Hvem diagnostiserte det først?

Sykdommen fikk navnet sitt til ære for øyelegen som oppdaget og studerte den, Heinrich Sjögren (hvis etternavn er skrevet og uttalt på russisk som Sjögren). Forskning begynte i 1929, da han kom over en pasient med et kompleks av karakteristiske symptomer.

Tidligere ble de ikke ansett som tegn på en systemisk sykdom. Den franske øyelegen Henry Gougeroth hjalp den svenske legen med å studere syndromet.

Hvem er mest utsatt for sykdommen?

Sjögrens syndrom er en ganske vanlig sykdom rundt om i verden. Som et resultat av å observere pasienter som lider av det, har forskerne ikke vært i stand til å finne årsakene til utviklingen, bortsett fra at det kan være en konsekvens av genetisk disposisjon.

De som utløser sykdomsutbruddet kan være stress, overarbeid og virusinfeksjoner. Sjøgrens syndrom er ofte funnet i kombinasjon med lupus erythematosus og revmatoid artritt.

Personens alder og kjønn

Til tross for at representanter for enhver rase, alder og kjønn er utsatt for sykdommen, lider kvinner over 40-50 år mest. Menn blir mye sjeldnere syke – de står for ett av ti tilfeller av Sjögrens syndrom, og barn rammes svært sjelden.

Fører til

I dag er den eksakte årsaken til utviklingen av Sjögrens syndrom ikke kjent. Men flere observasjoner og studier lar oss anta at sykdommen oppstår på grunn av en genetisk disposisjon. Antigener HLADW2, DW3, B8 påvises hos pasienter.

Provoserende faktorer for utvikling av "tørt syndrom" inkluderer: virusinfeksjoner, tretthet, hypotermi, nevropsykisk stress.

Symptomer og diagnose

De vanligste manifestasjonene av Sjøgrens syndrom er følgende:

• xerostomi med normale eller forstørrede spyttkjertler;
• tørr keratokonjunktivitt med normale eller forstørrede tårekjertler;
• tilstedeværelsen av systemiske bindevevssykdommer.

De fleste leger anser to av de tre manifestasjonene som tilstrekkelige til å stille denne diagnosen. Kombinasjonen av "sicca-syndrom" med en bindevevssykdom regnes vanligvis som et sekundært syndrom, og tilstedeværelsen av bare xerostomi eller keratoconjunctivitis sicca regnes som en primær.

Øyesymptomer ved Sjögrens syndrom oppstår som følge av nedsatt tåresekresjon. Pasienter klager over en brennende følelse, en følelse av sand og riper i øynene. Noen pasienter opplever også rødhet på øyelokkene og kløe, nedsatt synsskarphet, innsnevring av palpebrale fissurer og opphopning av tyktflytende sekret i øyekrokene.

Med denne sykdommen blir øyets hornhinne og konjunktiva betent - tørr keratokonjunktivitt utvikler seg. Også med Sjögrens syndrom observeres ofte forstørrelse av spyttkjertlene.

Hos noen pasienter, på grunn av en økning i parotidkjertlene, endres ansiktets ovale - i litteraturen kalles dette fenomenet "hamsteransiktet".

Typiske symptomer på Sjøgrens syndrom er tørrhet i munnslimhinnen og leppene, anfall, stomatitt og flere tannkaries. Mens i de tidlige stadiene av sykdommen observeres tørre slimhinner kun under fysisk anstrengelse eller angst, i den alvorlige perioden observeres denne følelsen konstant. Slimhinnene blir knallrosa, blir lett skadet ved kontakt, og tungen blir tørr.

Ved undersøkelse avsløres en liten mengde fritt spytt, det er tyktflytende eller skummende. På denne bakgrunn fører utseendet til en sekundær infeksjon (bakteriell, viral, sopp) til utvikling av stomatitt.

Det sene stadiet av Sjogrens syndrom er preget av alvorlig tørrhet i munnhulen, noe som fører til tale- og svelgeforstyrrelser, sprukne lepper, foldet tunge, keratinisering av områder i munnslimhinnen og mangel på fritt spytt.

Hypofunksjon av andre endokrine kjertler, tørrhet i nasofarynx, hud, vagina, utvikling av bronkitt, trakeitt, øsofagitt, atrofisk gastritt og andre sykdommer observeres også. I tillegg kan artikulære syndromer som polyartritt eller polyartralgi, nevropati i ansiktsnerven og trigeminusnerven, nedsatt følsomhet i hender og føtter, feber, hepato- og splenomegali, hemoragiske utslett på stammen og lemmer observeres.

Behandling

I dag er det ingen utviklet patogenetisk behandling for Sjögrens syndrom. For tørre øyne er kunstige tårer foreskrevet og krever ikke resept. Legemidlet bør instilleres fire ganger om dagen eller etter behov.

Munntørrhet er et svært ubehagelig symptom som forårsaker sterk tørste. Spytt er ikke bare en fuktighetsgivende væske som hjelper med å tygge og svelge mat, det beskytter også munnslimhinnen mot infeksjon. På grunn av produksjonen av utilstrekkelig spytt, utvikles inflammatoriske prosesser i tannkjøttet og tennene, så vel som karies.

I denne forbindelse er det nødvendig å sikre maksimal munnpleie - børst tennene flere ganger om dagen, skyll munnen regelmessig med spesielle antiseptika, bruk sukkerfri tyggegummi.

I tillegg er rettidig tannprotetikk og kariesbehandling viktig. Det er også nødvendig å unngå å ta medisiner som reduserer spyttsekresjonen - disse inkluderer antidepressiva, antihistaminer og antikolinergika.

Noen ganger kan patogener overføres fra munnhulen til spyttkjertlene, noe som resulterer i deres infeksjon. Dette fører til hevelse i spyttkjertlene, ledsaget av smerte og feber. Hvis denne tilstanden utvikler seg, foreskrives behandling med antibiotika, spray og aerosoler som inneholder kunstig spytt.

For å fukte tørre slimhinner i nasopharynx, er bruk av spesielle aerosoler foreskrevet. I tillegg er det i behandlingsperioden nødvendig å opprettholde normal luftfuktighet ved hjelp av en spesiell luftfukter eller klimaanlegg.

Noen ganger, hvis bindevev er involvert i prosessen (med skade på indre organer eller utvikling av alvorlig vaskulitt), består behandling av sykdommen i å foreskrive glukokortikoider eller cyklofosfamid. For artralgi er behandling med hydroksyklorokin foreskrevet.

Ved gastrisk sekretorisk insuffisiens foreskrives langvarig erstatningsterapi med naturlig magesaft, saltsyre og pepsidil. Ved bukspyttkjertelinsuffisiens utføres enzymterapi: tar Panzinorm, Festal, etc.

Behandling med folkemedisiner

Sjögrens syndrom er en sykdom med et helt kompleks av manifestasjoner og symptomer, så tradisjonelle behandlingsmetoder kan bare brukes til å bekjempe symptomene.

For tørre øyne brukes for eksempel forskjellige løsninger med en sammensetning nær tårevæske, og havtorn og nypeolje brukes til å helbrede munnslimhinnen.

For å lette sykdomsforløpet, samt for å hjelpe med hovedbehandlingen, kan du bruke tradisjonelle medisinoppskrifter:

• For å øke mengden spytt som skilles ut, er det verdt å legge til kostholdet ditt mat som har en spytteffekt - krydder, sennep, sitron og andre frukter.
• Siden Sjögrens syndrom nesten alltid er ledsaget av forstyrrelser i mage-tarmkanalen, er det nødvendig å overholde visse ernæringsregler: behandle mat mer skånsomt, inkludere en tilstrekkelig mengde karbohydrater, proteiner og vitaminer i kostholdet, spis mat 5-6 ganger pr. dag i små porsjoner.
• Dill eller potetjuice bidrar til å eliminere effekten av røde øyne. For å gjøre dette, fukt bandasjen med nylaget juice og påfør den på øynene i 20 minutter. Etter prosedyren bør du ikke anstrenge øynene dine i flere timer. Det anbefales å bruke mørktonede briller, noe som vil bidra til å redusere ubehag fra for sterkt lys.

Før du bruker tradisjonelle oppskrifter for å behandle sykdom, må du rådføre deg med urteleger og legen din for å unngå negative konsekvenser.

Forebygging

Pasienter er gjenstand for klinisk observasjon av revmatolog, samt observasjon av tannlege, øyelege og gynekolog. Forebyggende behandling med symptomgivende legemidler og medisiner for å oppnå en tilstand av remisjon er nødvendig.

Primær forebygging av sykdommen er ikke utviklet til dags dato.

Prognose og komplikasjoner

Sykdomsforløpet er ikke livstruende, men forverrer livskvaliteten betydelig. Terapi foreskrevet i tide kan bremse progresjonen av patologiske prosesser og bevare pasientens evne til å arbeide. Ved manglende behandling oppstår ofte komplikasjoner som fører til uførhet.

Det bør bemerkes at primære lesjoner med Sjögrens symptom ofte er ledsaget av sekundære infeksjoner, som resulterer i utvikling av bronkopneumoni, tilbakevendende trakeitt og bihulebetennelse. Ved systemiske lesjoner er det sannsynlig utvikling av sirkulasjonsforstyrrelser i ryggmargen og/eller hjerne- og nyresvikt.

Konklusjon

Til tross for at sykdommen er ganske alvorlig og forårsaker stort ubehag, er den ikke dødelig, og hvis du konsulterer en spesialist i tide og starter behandlingen, kan du leve med den, praktisk talt ikke merke tilstedeværelsen av et problem.

Det er verdt å huske på en sunn livsstil, dette vil ikke bare forbedre immuniteten og forhindre at den patologiske prosessen utvikler seg raskt, men vil også redusere risikoen for andre samtidige patologier betydelig.

Video

La oss se en nyttig video om emnet:

Bibliografi

1. Oftalmologi. Kliniske anbefalinger Ed. V.V. Neroeva 2019
2. Oftalmologi. Nasjonal ledelse. Kort utgave Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Sjogrens syndrom ("tørt syndrom") manifesteres av en reduksjon i funksjonen til de eksokrine kjertlene som et resultat av denne patologien, alvorlig tørrhet i huden og slimhinnen i skjeden, luftrøret, nasofarynx, øyne og munnhule; , og en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer produsert av bukspyttkjertelen er også observert.

Oftest følger dette syndromet med en rekke autoimmune patologier av bindevev - dermatomyositt, sklerodermi, og i slike tilfeller kalles sekundært Sjögrens syndrom. Hvis patologien utvikler seg uavhengig, høres navnet ut som primært Sjogrens syndrom, eller Sjogrens sykdom.

I følge nyere epidemiologiske studier kan tilstedeværelsen av denne sykdommen oppdages i 0,59-0,77% av den totale befolkningen på planeten, mens blant pasienter over 50 år forekommer patologien i 2,7% av tilfellene. Forekomsten av kvinner overstiger forekomsten av hanner med 10-25 ganger.

Årsaker og mekanismer for utvikling av Sjögrens syndrom

Det mest karakteristiske for Sjögrens syndrom er skade på tårekjertlene og spyttkjertlene og en reduksjon i deres funksjon. Som et resultat oppstår betennelse og tørrhet i slimhinnen i konjunktiva og munnhulen (xerostomia), keratokonjunktivitt, keratitt (betennelse i hornhinnen i øynene).

Årsakene til Sjögrens syndrom er ennå ikke fullt ut fastslått. Blant de mest sannsynlige er teorien om en patologisk reaksjon av kroppens immunsystem. Denne reaksjonen utvikler seg som respons på skade på cellene i de ytre kjertlene av et retrovirus, spesielt Epstein-Barr-viruset, herpesvirus VI, cytomegalovirus og humant immunsviktvirus. Til tross for den betydelige likheten mellom immunologiske lidelser med endringer i kroppen påvirket av viruset, er det ikke oppnådd direkte bevis på virusets rolle som årsak til utviklingen av patologi.

Virusene i seg selv og epitelcellene i kjertlene endret av deres påvirkning oppfattes av immunsystemet som antigener (fremmede stoffer). Immunsystemet produserer antistoffer mot slike celler og forårsaker gradvis ødeleggelse av kjertelvev. Sykdommen oppstår ofte som en arvelig eller familiær lidelse, spesielt blant tvillinger, noe som tyder på en genetisk disposisjon.

Dermed antas det at i mekanismen for utvikling og forekomst av patologi er en kombinasjon av mange faktorer viktig:

stressreaksjon av kroppen, som oppstår som et resultat av immunresponsen;

immunregulering med deltakelse av kjønnshormoner, noe som fremgår av den sjeldne forekomsten blant personer under 20 år, mens jenter oftest rammes blant barn;

immunkontroll ved hjelp av T-lymfocytter;

viral;

genetisk.

Symptomer på Sjögrens syndrom

Alle symptomer på Sjögrens syndrom er delt inn i to grupper:

systemisk eller ekstraglandulær - forskjellige symptomer som indikerer skade på forskjellige kroppssystemer og ikke er karakteristiske for denne patologien;

kjertel - skade på epitelcellene til de utskillende kjertlene, som er ledsaget av en reduksjon i funksjonene til sistnevnte.

Et obligatorisk og konstant symptom for diagnostisering av Sjögrens syndrom er skade på spytt- og tårekjertlene. I de tidlige stadiene av sykdommen føles tørre slimhinner av pasienten hovedsakelig under angst eller økt fysisk aktivitet ettersom patologien utvikler seg, blir følelsen av tørrhet permanent, noe som tvinger pasienten til å drikke mat, fukte munnen veldig ofte og bruke; dråper som kunstige tårer for å fukte øynene.

Kjertelsymptomer

Blant manifestasjonene av kerokonjunktivitt er rødhet og kløe i øyelokksområdet, en brennende følelse, sand og riper i øynene og periodisk opphopning av hvit sekresjon i øyekrokene. En reduksjon i synsskarphet utvikler seg, presis hevelse (infiltrater) og blødninger i konjunktiva, innsnevring av palpebralfissuren, økt følsomhet for sterkt lys - smerte og smerte i øynene, tåreflåd, ubehag.

På grunn av dyp tørrhet i hornhinnen, oppstår uklarhet, og trofiske sår på hornhinnen begynner å dannes på grunn av nedsatt ernæring i øynene. En stafylokokkinfeksjon oppstår og purulent konjunktivitt utvikler seg av magesårene fører til en ganske alvorlig komplikasjon i form av perforering. Sjelden blir selve tårekjertlene forstørret.

Kronisk parenkymal parotitt

Det er et obligatorisk og andre konstant tegn på Sjögrens syndrom og er preget av omfattende skade på vevet i spyttkjertlene. Ganske ofte er forløperen til kusma en forstørrelse av cervikale og submandibulære lymfeknuter, karies av mange tenner, tørrhet og rødhet i leppehjørnene og stomatitt.

Deretter er det tørrhet i munnslimhinnen og en økning i størrelsen på spyttkjertlene i parotis, sjeldnere - de sublinguale, submandibulære, palatinske kjertlene. Tørrhet i munnen kan i utgangspunktet utvikles med mindre fysisk eller psyko-emosjonelt stress, men med progresjonen av patologien blir det permanent og krever konstant fukting av munnen når man spiser, snakker, spesielt hvis søt mat konsumeres.

Sykdommen hos halvparten av pasientene utvikler seg med utvikling av eksacerbasjoner, hvor spyttkjertlene forstørres og provoserer endringer i ansiktets konturer (det såkalte "hamsteransiktet"). Kjertlene kan være litt smertefulle ved palpasjon eller helt smertefrie. I løpet av remisjonsperioden reduseres kjertlene i størrelse, men under neste forverring kan de forbli forstørret hele tiden. Omtrent 30% av pasientene opplever utvidelse av kjertlene ikke bare med tilbakefall av patologien, men konstant og gradvis.

Slimhinnen i munnen og tungen blir rød og tørr (lakkert), blør noen ganger og blir lett skadet, mens spyttet som frigjøres er sparsomt, tyktflytende og skummende.

Ved ingen behandling:

de listede symptomene blir mer uttalt;

tungens papiller atrofi og jevner ut, folder vises på tungen, glossitt utvikler seg (betennelse i tungeroten), noe som gjør det betydelig vanskeligere å svelge;

områder med keratinisert epitel vises på slimhinnen i kinnene, spytt er helt fraværende;

en virus-, sopp- eller bakterieinfeksjon kan forekomme;

skorper og sprekker dannes på leppene;

tenner faller helt eller delvis ut.

Diagnose av Sjöngrens syndrom er basert på den listede symptomgruppen andre tegn kan følge patologien i ulike variasjoner, men er ikke avgjørende for å stille den endelige diagnosen.

Tilknyttede tegn på kjertelskade

Tørrhet i slimhinnen i de øvre luftveiene.

Forårsaker heshet, provoserer utvikling av kronisk rhinitt og betennelse i slimhinnen i paranasale bihuler og hørselstap på grunn av mellomørebetennelse. Hevelse, rødhet, tørrhet og atrofi av vaginalslimhinnen fører til utvikling av kronisk kolpitt, som er ledsaget av en reduksjon i libido, kløe, smerte og svie.

Et vanlig symptom er en nedgang i svette, samt tørr hud.

Omtrent 30% av pasientene med dette syndromet lider av skade på de apokrine svettekjertlene, som er lokalisert i området av ytre kjønnsorganer, pubis, nedre deler av den fremre bukveggen og armhulene. Dette fører til pigmentering og avskalling av huden i disse områdene, phlegmons og abscesser dannes ved en sekundær infeksjon.

Symptomer på patologier i fordøyelsesorganene (utvikler seg i 80% av tilfellene).

Dette er en rekke sykdommer, inkludert kronisk kolecystpankreatitt, gastritt, kronisk øsofagitt. Disse patologiene manifesterer seg som smerter i høyre hypokondrium og epigastrisk region, smerter bak brystbenet under passasje av mat, raping, kvalme, som i noen tilfeller ender med oppkast. Hvis det er en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelen, oppstår intoleranse mot meieri- og fettprodukter, og det utvikles også et klinisk bilde av nedsatt tarmfunksjon.

Ekstraglandulære symptomer

Denne kategorien inkluderer smerter i beinene i fravær av endringer i dem (bestemt ved hjelp av røntgenstråler). Hos 60 % av pasientene er det smerter, stivhet og bevegelsesbegrensning i små ledd, noe som er spesielt merkbart om morgenen, bevegeligheten til store ledd er mindre ofte påvirket. 5-10 % utvikler smerter og mild muskelsvakhet, og noen ganger kan det oppstå alvorlig utbredt betennelse i muskelgrupper (polymyositt).

I 50% av tilfellene av Sjöngrens syndrom utvikles trakeobronkitt, som er ledsaget av kortpustethet og hoste hos 65% av pasientene avslører lungefibrose, kronisk interstitiell lungebetennelse, og sjeldnere - tørr og effusjon (eksudativ) pleuritt.

De fleste pasienter er diagnostisert med forstørrede supraclavikulære, cervikale, submandibulære, occipitale lymfeknuter hos 30-35 %, forstørrede lymfeknuter (lymfadenopati) er generaliserte. I slike tilfeller er det en forstørrelse av leveren og milten.

Det samme antall pasienter lider av vaskulitt (betennelse i den indre slimhinnen i arteriene), som oppstår under dekke av slettede former for Raynauds syndrom eller aterosklerose (utslettet) av karene i underekstremitetene. Skader på små kar manifesterer seg i form av en rekke flekkete eller presise hudutslett, som er ledsaget av kløe, feber, svie, dannelse av sår og døde hudområder.

Polynevropati (en vanlig lesjon i det perifere nervesystemet) manifesteres klinisk ved en lidelse eller fullstendig tap av følsomhet i huden i området av føttene og hendene (som "sokker" og "hansker"), sjeldnere nevritt i trigeminusnerven, ansiktsnerven, skade på karene i membranene i ryggmargen og hjernen kan utvikle seg .

Takket være undersøkelsen er det også mulig å oppdage tegn på skade på skjoldbruskkjertelen og en reduksjon i funksjonen med opptil 10%, og fremveksten av en tendens til allergiske reaksjoner på mange husholdningskjemikalier, medisiner og matvarer.

Diagnostikk

Diagnosen "Schöngrens sykdom" er laget basert på tilstedeværelsen av to hoveddiagnostiske indikatorer - parenkymal parotitt og cerakonjunktivitt, men først etter at det tredje kriteriet er ekskludert - en systemisk autoimmun sykdom (revmatoid polyartritt, systemisk lupus erythematosus). Hvis den tredje indikatoren er til stede, høres diagnosen ut som "Schöngrens syndrom."

Laboratorieforskningsmetoder regnes som tillegg. De gjør det mulig å utføre differensialdiagnostikk og til en viss grad bestemme graden av patologiens aktivitet:

tilstedeværelsen av antistoffer mot komponenter av cellekjerner, som bestemmes ved bruk av immunfluorescerende metode;

tilstedeværelse av revmatoid faktor;

økte nivåer av immunglobuliner M, G, A i blodet;

reduksjon i blodplater og leukocytter, anemi;

høy erytrocyttsedimentasjonsrate (ESR).

Schirmer-testen brukes også, som lar deg bestemme graden av reduksjon i tåresekresjon etter stimulering av tåredannelse med ammoniakk, farging av konjunktiva og hornhinnen med spesielle oftalmiske fargestoffer, etterfulgt av biomikroskopisk undersøkelse av epitelceller.

For å studere funksjonaliteten til spyttkjertlene, bruk:

mikroskopisk undersøkelse av biopsimateriale (biopat) av spyttkjertelen;

sialografi - utført ved hjelp av en røntgenmetode etter å ha introdusert et kontrastmiddel i spyttkjertlenes kanaler, lar teknikken deg identifisere hulrom i kjertelen hvis diameter overstiger 1 mm;

metoder for stimulert og ustimulert sialometri - mengden spytt som skilles ut i en viss tidsenhet.

Behandling av Shengrens syndrom

Behandling av dette syndromet utføres basert på stadiet av patologien og tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner.

For å stimulere kjertelens funksjoner utføres følgende:

subkutan administrering av galantamin;

drypp administrasjon av contric;

som symptomatisk terapi foreskrives et "kunstig tåre" medikament (øyedråper) - med høy (Oftagel, Vidisik, Lakropos), medium (Lakrisin), lav viskositet (Natural Tear, Lacrisif) ;

For generell styrking av kroppen utføres et kurs med vitaminterapi.

I de innledende stadiene, i fravær av skade på andre kroppssystemer og uuttrykte endringer i laboratorietester, foreskrives lange kurer med glukokortikosteroider (Dexamethason, Prednisolon) i små doser.

Hvis laboratorieindikatorer og symptomer er betydelig uttrykt, men det ikke er noen systemiske manifestasjoner, legges cytostatiske immunsuppressive legemidler - Azathioprin, Chlorbutin, Cyclophosphamid - til kortikosteroidbehandling. Vedlikeholdsbehandling utføres med de samme legemidlene i flere år.

Hvis det er symptomer på systemisk skade på kroppen, ubetydelig fra sykdomsstadiet, foreskrives høye doser av immunsuppressiva og kortikosteroider umiddelbart i flere dager med en gradvis overføring av pasienten til vedlikeholdsdoser.

Ved nyreskade, vaskulitt, generalisert polyneuritt og andre alvorlige manifestasjoner av patologi, legges ekstrakorporal behandling til behandlingen ovenfor - plasma ultrafiltrering, hemosorpsjon, plasmaferese.

Andre legemidler er foreskrevet avhengig av tilstedeværelsen av komplikasjoner og samtidige patologier - endocervicitt, lungebetennelse, gastritt, kolecystitt. I noen tilfeller kreves kostholdsrestriksjoner og begrenset fysisk aktivitet.

Sjögrens syndrom er ikke en livstruende tilstand, men det kan redusere livskvaliteten så mye at en person blir ufør. Rettidig diagnose og terapi på et tidlig stadium av denne tilstanden kan redusere utviklingen av den patologiske prosessen betydelig og forhindre alvorlige komplikasjoner, og bevare personens evne til å jobbe.

De fleste forstyrrelser i funksjonen til en levende organisme er provosert av spesifikke ytre stimuli, men det er en egen kategori av sykdommer når immuniteten vår begynner å ødelegge normale celler i stor skala. Dette indikerer en feil direkte i prosessen med å gjenkjenne innfødte og fremmede celler. Forsvarsstyrker jobber mot bindevevsceller, og forårsaker funksjonsfeil i mange organer - dette er Sjögrens syndrom.

Hva er Sjögrens syndrom

Sjögrens sykdom eller syndrom er en autoimmun sykdom som påvirker bindevev i ulike kroppssystemer. Syndromet tilhører gruppen kollagenoser. Dette er samme type funksjonelle og morfologiske endringer i vev, hovedsakelig i kollagenfibrene. Kollagenose er preget av konstant progresjon og involvering av organer, strukturer i muskel- og skjelettsystemet, hud og blodårer. Sjøgrens sykdom er anerkjent som den vanligste blant alle kollagenoser.

Oftest oppdages Sjøgrens sykdom hos kvinner 20-60 år, men hovedsakelig etter 40, når hormonelle nivåer endres på grunn av overgangsalder. De spesifikke årsakene til autoimmun svikt er ikke avklart, men leger identifiserer arvelig disposisjon og en aggressiv respons på infeksjon som det mest sannsynlige.

Les også: Når alle organer i øyet er eksponert, skjer endringer i arbeidet deres på refleksnivå, uavhengig av pasientens bevissthet.

Det er en teori om at ødeleggelsen av innfødte celler av immunsystemet er forårsaket av forskjellige virus. De virker asymptomatisk, og integrerer proteinene sine i cellemembranene til friske celler, noe som får forsvarssystemet til å oppfatte dem som fremmede og angrep. Denne mekanismen er grunnlaget for mange sykdommer, men systemiske bindevevsforstyrrelser har flest autoimmune faktorer.

Bindevev fungerer som "fundamentet" for alle organer, mange metabolske og immunprosesser sikres gjennom det. Derfor er bindevevssykdommer klassifisert som svært alvorlige sykdommer som i stor grad påvirker en persons liv. Hvis leddgikt er lokalisert i leddene, revmatisme i hjertet og ankyloserende spondylitt i ryggraden, påvirkes kjertlene i lymfesystemet og slimhinnene med Sjogrens syndrom.

Sykdommen begynner med en aggressiv immunrespons, når antistoffer mot normale celler vises og infiltrasjon av kjertelkanalene begynner. De eksokrine kjertlene (spytt, tåre, vaginal) er hovedsakelig påvirket. Når sykdommen sprer seg til hele kroppen, blir en tredjedel av pasientene diagnostisert med myositt (inflammatorisk skade på muskelvev), nefritt (inflammatorisk ødeleggelse av nyrene), vaskulitt (produktiv eller produktiv-destruktiv) og lungebetennelse. Sjögrens sykdom kan oppdages ved screening for leddgikt, Hashimotos tyreoiditt og systemisk lupus.

Former og stadier av Sjögrens syndrom

Det er subakutte og kroniske former for sykdommen. For subakutte, ekstraglandulære symptomer er mer typiske: revmatologiske lidelser, vaskulitt og tilsvarende hudlesjoner, funksjonsfeil i nyrene og PNS. Kronisk er preget av en overvekt av kjertelavvik: feil funksjon av kjertlene, sykdommer i ØNH-organene.

I henhold til alvorlighetsgraden av symptomene skilles tidlige, alvorlige og sene stadier. Negative endringer i bindevev skjer med varierende intensitet. Med en høy grad av intensitet noteres symptomer på kusma, stomatitt, konjunktivitt og leddgikt. I alvorlige tilfeller diagnostiseres generalisert lymfadenopati (forstørrede noder i lymfesystemet) og hepatosplenomegali (forstørret milt og lever). Basert på resultatene av laboratorietester avsløres en voldsom inflammatorisk prosess.

Moderat intensitet uttrykkes i en reduksjon i immunresponsen, det er omfattende ødeleggelse av kjertlenes epitel. Lav intensitet forårsaker xerostomi (spyttmangel), (betennelsesskade i bindehinnen og hornhinnen) og gastritt (betennelse i mageslimhinnen).

Symptomer på Sjögrens sykdom

Først føler en person bare tørre øyne og sporadisk tåkesyn. Over tid er disse symptomene ledsaget av munntørrhet, og behovet for å drikke mat vises. Dannelse av små sår i munnhulen og flere karies er mulig. Uten behandling forverres symptomene, og påvirker kjønnsorganene, fordøyelsessystemet og luftveiene. Symptomer på gastritt, kolitt, bronkitt, samt muskel ubehag vises. I det avanserte stadiet er nerveskader og Raynauds syndrom mulig, når en person lider av kjølighet, en følelse av våte lemmer og gåsehud.

Symptomer på Sjögrens sykdom:

1. Oftalmologiske symptomer. Insuffisiens av lymfesystemet kommer til uttrykk i en reduksjon i produksjonen av tårevæske. Tørking av slimhinnen er ledsaget av svie og kløe. Det kan være rødhet på øyelokkene, opphopning av utflod og tåkesyn. Med et langt sykdomsforløp utvikler konjunktivitt eller keratoconjunctivitis sicca. En komplikasjon kan være perforering av hornhinnen i nærvær av et sår. Gradvis begynner dystrofi av hornhinnen og konjunktiva, filamentøs keratitt eller xerose (tørking av øyeslimhinnen) utvikler seg.
2. Symptomer på ØNH-organer. Karakteristiske tegn på Sjögrens syndrom: uttalt farging av munnslimhinnen, tørr tunge, anfall, mangel på fritt spytt, stomatitt, omfattende tannskader. Til å begynne med føles ubehag først etter fysisk anstrengelse, men senere vedvarer det konstant. Svelgeforstyrrelser oppstår, tungen blir dekket med folder, og foci av keratinisering er synlige på slimhinnen. Sekundær infeksjon fører til utvikling av alvorlig viral, sopp- eller bakteriell stomatitt. Cheilitt og tørr nasofaryngolaryngitt er også mulig. Involvering av luftveiene er ledsaget av en endring i stemmen og utseendet til heshet.
3. Lymfesymptomer. Utilstrekkelig funksjonalitet av de endokrine kjertlene forårsaker tørrhet i huden, nesegangene, svelget, vulva og skjeden. Trakeitt, bronkitt, øsofagitt og gastritt kan utvikle seg.
4. Nevrologiske symptomer. Hvis bindevev er skadet, er nevropati av trigeminus- og ansiktsnervene mulig. Utviklingen av generalisert vaskulitt gjenspeiles i funksjonen til det perifere nervesystemet, som uttrykkes i polynevropati, mononevropati, mononeuritt, radikulonevropati.
5. Revmatologiske symptomer. Artikulært syndrom oppstår som polyartralgi eller polyartritt. Det er regelmessige tilbakefall av hevelser og smerter i leddene. 70 % av pasientene med Sjøgrens syndrom har artralgi, og 30 % har ikke-erosiv leddgikt i de små leddene i hendene av tilbakevendende art. Mulig muskelskade (myositt) og nedsatt følsomhet i lemmer.
6. Hudsymptomer. Hemoragisk utslett, økt tørrhet i huden, sprekker (med en reduksjon i lufttemperatur). Purpura er observert hos 30 % av pasientene (hypergammaglobulinemisk ved lymfatisk vaskulitt og kryoglobulinemisk ved destruktiv). På bakgrunn av destruktiv vaskulitt oppstår også sårdannelser på bena.
7. Andre symptomer. Manifestasjoner av syndromet inkluderer hepatomegali (forstørrelse og fortykkelse av leveren) og splenomegali (forstørrelse av milten). Mange får diagnosen interstitiell nefritis eller glomerulonefritt med nefrotisk syndrom.

Skader på spyttkjertlene i denne bindevevssykdommen oppstår som sialadenitt eller kusma, sjeldnere ligner symptomene på submaxillitis eller sialodochitis. Noen ganger er det en økning i små kjertler, mye oftere påvirkes parotis eller submandibulære kjertler, noe som merkbart endrer ansiktets ovale.

Diagnose av Sjögrens syndrom

Undersøkelsen starter med undersøkelse av pasienten. Spesialisten bør identifisere tørr hud og tunge, tilstedeværelse av sår på munnslimhinnen og multippel karies, øyebetennelse og redusert tåreproduksjon. Systemisk skade på bindevevet forårsaker hevelse i parotiskjertlene. Periodisk hevelse i leddene er mulig, og ved palpasjon - smerte. Det anbefales i tillegg å lytte til lungene for hvesing.

Når du diagnostiserer Sjogrens syndrom, må du konsultere en terapeut, revmatolog, øyelege, tannlege og andre spesialister. Tannlegen kan avklare arten av skaden på spyttkjertlene, unntatt sykdommer med lignende symptomer. En øyelege gjennomfører en test for å vurdere funksjonaliteten til tårekjertlene: eksponering for ammoniakk reduserer produksjonen av tårevæske. Merking av okulære strukturer gjør det mulig å identifisere erosjon og dystrofi.

Laboratorietester for å oppdage Sjögrens syndrom:

1. Generell blodanalyse. Dette syndromet er preget av alvorlig leukopeni, det vil si en reduksjon i antall leukocytter. Leukopeni indikerer økt immunaktivitet og tilstedeværelse av anti-leukocyttantistoffer. Nesten alle pasienter har mild eller moderat anemi, og halvparten har en økning i ESR. Dette skyldes dysproteinemiske lidelser. En økning i CRP er ikke typisk for Sjøgrens syndrom (unntatt effusjonsserositt, glomerulonefritt, destruktiv vaskulitt, demyeliniserende nevropati, interkurrent infeksjon).
2. Generell urinanalyse. Når Sjögrens sykdom er kombinert med urolithiasis eller kronisk pyelonefritt, forårsaker tillegg av en sekundær infeksjon leukocyturi (tilstedeværelsen av leukocytter i urinen). Karakteristiske tegn på nyreskade inkluderer tilstedeværelsen av protein, glukose, røde blodlegemer, gips i urinen, samt en reduksjon i egenvekt og økt surhet av urin.
3. Blodkjemi. Det er en høy konsentrasjon av γ-globuliner, et overskudd av proteiner, fibrin, sialinsyrer og seromukoid. Økt aminotransferaseaktivitet og kolestase på et tidlig stadium av sykdomsutvikling kan indikere samtidig viral eller autoimmun hepatitt, kolangitt, lever- eller bukspyttkjertelpatologier. Hvis den totale proteinkonsentrasjonen øker og en M-gradient oppdages, er ytterligere diagnostikk for plasmadyskrasier nødvendig.
4. Immunologiske reaksjoner. Revmatoid faktor påvises hos alle pasienter, og dens høye titere indikerer tilstedeværelsen av kryoglobulinemisk vaskulitt og dannelsen av MALT-vev. Kryoglobuliner påvises hos 1/3 av pasientene. Sjögrens syndrom er karakterisert ved følgende bilde: et overskudd av IgG/IgA- og IgM-antistoffer, tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA, kollagen og epitel, tilstedeværelsen av lupusceller, et overskudd av B-lymfocytter og mangel på T-lymfocytter. Nesten alle har autoantistoffer mot kjernefysiske antigener (Ro/SS-A og La/SS-B).

Ugunstige tegn på Sjögrens syndrom inkluderer en reduksjon i komplement C4, som signaliserer aktiv utvikling av kryoglobulinemisk vaskulitt. En kraftig økning i konsentrasjonen av IgM-immunoglobuliner kan indikere samtidig utvikling av lymfom. Hvis en pasient har autoantistoffer mot tyroglobulin og thyroidperoksidase, er det nødvendig å diagnostisere autoimmun tyreoiditt. Ved kronisk leverdysfunksjon avslører tester antimitokondrielle antistoffer, samt antistoffer mot glatt muskulatur og mikrosomer (lever- og nyrevev).

Ytterligere undersøkelsesmetoder:

• sialografi eller kontrastradiografi;
• biopsi og ultralyd av spyttkjertlene;
• MR av kjertler;
• røntgenstråler av lys;
• gastroskopi (kontrollere funksjonen til spiserøret og magen);
• ekkokardiografi (kontrollerer hjertets funksjon).

Ultralydundersøkelse av spyttkjertlene gjør det mulig å vurdere deres volum og struktur, samt identifisere betennelser, cyster og steiner i kanalene. Magnetisk resonansavbildning gir den største mengden informasjon om funksjonen til spyttkjertlene. Røntgen thorax er ofte lite informativt. Computertomografi av brystet er bare effektiv i et tidlig stadium av sykdommen, når luftveiene er involvert i den inflammatoriske prosessen. Ultralydundersøkelse av abdominale organer kan identifisere årsakene til tørr munn og svelg.

Pasienter med Sjögrens syndrom bør besøke en revmatolog, øyelege og tannlege regelmessig. Det er tilrådelig å se en gastroenterolog, siden 80% av personer med denne sykdommen også lider av gastrointestinale lidelser. I risikogruppen er personer med en lang historie med Sjögrens sykdom og samtidig diffus atrofisk gastritt.

Grunnleggende og symptomatisk behandling av Sjögrens syndrom

En revmatolog undersøker pasienter og foreskriver behandling for Sjøgrens syndrom. Prosessen kan kreve konsultasjon med en nefrolog, øyelege, gynekolog, gastroenterolog, lungelege og andre spesialister. Terapi er basert på hormoner og cytostatika med immundempende effekt. En kombinasjon av prednisolon med klorobutin eller cyklofosfamid er effektiv.

Symptomatisk behandling for Sjögrens sykdom består i å forhindre sekundær infeksjon og eliminere overdreven tørrhet. De fleste med denne sykdommen klarer å leve normalt, bare av og til viser den seg mer alvorlig og kan forårsake død. Når den systemiske manifestasjonen av syndromet er uttalt, legges glukokortikoider, immunsuppressiva og andre legemidler til resepten.

Symptomatisk behandling for Sjøgrens sykdom:

1. Ekstrakorporal hemokorreksjon for behandling av samtidig vaskulitt, cerebrovaskulitt, polynevritt eller glomerulonefritt. Avhengig av omstendighetene utføres plasmaferese, hemosorpsjon eller plasmafiltrering.
2. Kunstig spytt og oljeløsninger for å fukte og gjenopprette munnslimhinnen. Blokader med novokain, kalsiumpreparater og salver (Methyluracil, Solcoseryl) er effektive.
3. Kunstige tårer og regelmessig øyeskylling med antiseptiske midler. Det er mulig å bruke myke kontaktlinser for å forhindre dystrofi.
4. Medisinske applikasjoner med antimykotika (soppdrepende legemidler) eller antibiotika mot betennelse i parotiskjertlene.
5. Enzymterapi for funksjonsfeil i bukspyttkjertelen. Tilstrekkelig forebygging av diabetes mellitus.
6. Bruk av saltsyre og magesaft for magesvikt. Pepsin brukes også.
7. Kosthold og tilleggsforbruk av yoghurt med laktobaciller for å forhindre stomatitt, vaginitt og lignende komplikasjoner.
8. Daglig bruk av fluorgeler for å beskytte tannvev.

For å fukte øynene kan du bruke medisiner (dråper og geler) som selges på apotek uten resept. Øyekomfort sikres også ved å øke luftfuktigheten i hjemmet og på arbeidsplassen. Pasienten anbefales ikke å sitte i nærheten av varmeovner og klimaanlegg. På gaten må du bruke briller og beskytte øynene mot solstråling på alle mulige måter.

For å fukte munnhulen, må du drikke mye rent vann eller spraye en glyserinløsning i munnen (20 ml produkt per 1 liter vann). Du kan stimulere spyttproduksjonen med vann og sitronsaft, slikkepinner eller vanlig tyggegummi. Det er viktig at disse produktene ikke inneholder sukker eller skadelige ingredienser. Varme saltvannsløsninger bidrar til å smertefritt fukte og rense nesegangene.

For å eliminere vaginal tørrhet finnes det forskjellige hypoallergene suppositorier, salver og geler. Det er bedre å spørre gynekologen om en resept på stoffet under en rutineundersøkelse, for ikke å forverre situasjonen. Hvis huden er overfølsom, anbefales det ikke å ta en varm dusj eller badekar og tørke av med et grovt håndkle. Etter vannbehandlinger kan du påføre en fuktighetskrem eller spesialolje på huden for å beholde fuktigheten.

Prognose og mulige komplikasjoner

Sjögrens syndrom utgjør ikke en alvorlig trussel hvis det behandles riktig, men dets manifestasjoner kan komplisere en persons liv. Det er nødvendig å eliminere symptomer på en rettidig måte og utføre støttende prosedyrer slik at en person ikke blir deaktivert på grunn av alvorlige komplikasjoner. Bare gjennom kompleks behandling kan det være mulig å bremse ødeleggelsen av bindevev og opprettholde en persons evne til å arbeide.

Komplikasjoner og konsekvenser av Sjøgrens syndrom:

• sekundær infeksjon;
• kusma;
• bihulebetennelse;
• blefaritt;
• bronkitt;
• bronkopneumoni;
• trakeitt;
• diabetes;
• nyresvikt;
• skjoldbrusk dysfunksjon;
• sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen.

Forebygging av Sjögrens sykdom

Det er ingen spesifikk forebygging mot bindevevssykdommer, siden medisinen ikke har identifisert de eksakte årsakene til utviklingen av sykdommen. Leger har foreslått en liste over generelle tiltak som vil bidra til å redusere risikoen for å utvikle sykdommen eller oppdage den på et tidlig stadium. Hovedrollen i denne listen er gitt til forebygging av infeksjon, spesielt rotavirusinfeksjoner. Kvinner over 40 og personer med en familiehistorie med Sjögrens syndrom må ta forebygging på alvor.

Grunnleggende forebyggende tiltak:

• regelmessige besøk til spesialister, kontakt med leger for symptomer;
• forebygging og behandling av infeksjonssykdommer, spesielt ØNH-infeksjoner;
• behandling og kontroll av alle tilknyttede lidelser;
• tar alle medisiner som foreskrevet av legen;
• øke stressmotstanden, unngå følelsesmessig overbelastning;
• begrense stress på det visuelle systemet, tale og fordøyelsesorganer;
• rettidig behandling til sykehuset i tilfelle forverring;
• avslag på noen form for soling og strålebehandling;
• fysioterapeutiske prosedyrer og vaksinasjoner kun etter godkjenning fra behandlende leger.

Sjögrens syndrom er vanlig og farlig. Sykdommen er ledsaget av mange ubehagelige symptomer og krever konstant behandling med legemidler som undertrykker immunsystemet. Bare felles innsats fra en revmatolog, tannlege, øyelege og gastroenterolog kan opprettholde en stabil tilstand og ytelse ved Sjögrens sykdom.

hjem » Onkologi » Sjögrens syndrom - alle funksjonene ved vellykket behandling. Sjögrens sykdom - årsaker, klassifisering, diagnose, behandling med medisiner og folkemedisiner Sjögrens sykdom symptomer behandling for hva