쇼그렌 증후군 - 성공적인 치료의 모든 특징. 쇼그렌병 - 원인, 분류, 진단, 약물 치료 및 민간 요법 쇼그렌병 증상 치료

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쇼그렌 증후군("시기 증후군")외분비선(주로 눈물샘과 타액선)의 자가면역 병변으로, 기능 저하를 동반하며 일반적으로 전신 면역염증 질환과 결합됩니다. 과학적 관점에서 우리에게 가장 정확해 보이는 이 정의는 이 병리의 본질을 완전히 특징짓습니다.

K. Bloch 등의 진단 3요소는 임상의들 사이에서 인기가 있습니다. (1965):

1) 눈물샘의 크기가 커지거나 정상인 건성 각결막염;

2) 타액선의 크기가 커지거나 정상인 구강 건조증; 3) 전신 결합 조직 질환의 존재 (더 자주 류마티스 관절염(RA), 덜 자주 전신홍반루푸스 (SCR), 전신경화증 (SSD), 훨씬 덜 자주 - 결절성 다발성 동맥염 또는 피부근염).

대부분의 저자들은 이 세 가지 증상 중 두 가지가 쇼그렌 증후군 진단에 충분하고 필요하다고 생각합니다. 건성증과 RA 또는 다른 결합 조직 질환의 조합은 이차성 쇼그렌 증후군으로 간주되며, 건성각결막염과 구강건조증만 존재하는 경우에는 일차성 쇼그렌 증후군(또는 덜 인정되는 용어로 "쇼그렌병")으로 간주됩니다. 이 질병은 모든 인종과 다양한 연령대(어린이 포함)에서 발생합니다. 전체 환자의 90% 이상이 중년 및 노년층 여성이다.

병인학 및 병인

병인 및 발병기전은 명확하지 않다. T 및 B 림프구가 조직 병변에 존재하는 것으로 알려져 있습니다. 많은 수의 면역글로불린의 국소 합성이 특징적이며, 이는 T 억제제의 기능 감소 및 그에 따른 B 세포의 활성화를 나타냅니다. 원발성 쇼그렌 증후군 환자 중에는 조직적합성 항원 DR3 및 B8의 빈도가 더 높습니다. 쇼그렌 증후군에서 유전 및 자가면역 질환의 역할에 대한 간접적인 증거는 자가면역 병리의 명확한 징후가 있는 순수 NZB/W 및 MRL 마우스에서 시카 증후군이 자주 나타나는 것입니다.

주요 조직 형태학적 특징- 타액선, 눈물샘 및 기타 외분비선의 림프구 및 혈장 세포 침윤 - 기관지, 위장관, 질. 일반적으로 큰 타액선(이하선, 턱밑)과 잇몸과 입천장의 점막에 위치한 작은 타액선 모두에 손상이 발생합니다. 첫 번째 단계에서 침윤물은 작은 소엽내 덕트 주위에 위치하며 나중에는 선의 실질 전체로 퍼지며 때로는 배아 림프 중심의 형성과 지방 조직으로 대체되는 선 조직의 위축을 동반합니다.

관을 둘러싸고 있는 세포의 증식과 화생이 특징이며, 소위 근상피 섬이 발달하며, 이는 타액선의 생검 표본에서 30~40%에서 발견됩니다. 이 샘의 일반적인 소엽 구조는 일반적으로 보존됩니다. 많은 환자에서 일부 소엽은 변하지 않았고 다른 소엽은 거의 완전히 파괴되었습니다. 영향을 받은 분비선의 크기는 커질 수도 있고 정상일 수도 있습니다. 비록 쇼그렌 증후군의 임상 증상이 미만성 결합 조직 질환 환자의 소수에서 관찰되지만, 타액선 염증의 무증상 조직학적 징후가 거의 100%에서 발견된다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 특히 J. Waterhouse와 J. Doniach(1966)는 류마티스 관절염으로 사망한 모든 환자의 턱밑샘에서 림프구 침윤을 발견했습니다.

어떤 경우에는 림프성 침윤이 외분비샘뿐만 아니라 폐, 신장, 골격근에서도 발생할 수 있으며, 때로는 상응하는 기능 장애로 이어질 수도 있습니다. 일부 환자에서는 타액선, 림프절 및 내부 장기의 림프 침윤이 일반적인 염증성 양성 특성을 잃습니다.

세포는 "더 젊은" 모양과 다형성을 획득하고 침습성 확산의 징후를 보입니다(특히 림프절의 구조가 완전히 지워질 수 있음). 이러한 경우 양성 림프종과 악성 림프종을 형태학적으로 명확하게 구별하는 것이 항상 가능한 것은 아니며, 이것이 "가성 림프종"이라는 용어가 발생한 이유입니다. 일부 환자의 경우 조직학적 소견은 면역아세포성 림프절병증에 해당합니다. 진정한 림프육종의 발병도 가능합니다.

임상 사진

안구 건조증, 즉 눈물 생산 부족과 관련된 안구 건조증 자체가 일반적으로 질병의 첫 번째 징후입니다. 환자들은 눈의 건조감, 이물감("모래"), 작열감, 가려움증, 통증, 독서 시 불편함, 아침에 눈을 뜨는 어려움, 광선공포증 등을 호소합니다. 진찰상 눈은 결막과 각막주위 혈관이 확장되면서 자극을 받고 건조해 보입니다.

소량의 부스러지거나 두꺼운 점성 흰색 또는 황색 분비물이 일반적입니다. 환자의 경우 눈물이 전혀 없을 때까지 눈물 생성이 감소하는데, 이는 특히 심각한 부정적인 감정(울 수 없음)과 자극 물질에 대한 노출(특히 양파 껍질을 벗길 때 눈물 생성 부족)에서 두드러집니다. 일반적으로 환자는 습하고 시원한 기후 지역에서 기분이 좋아집니다.

건성 각결막염의 객관적인 진단은 결막과 각막의 변화된 부위를 1% 로즈 벵갈 용액으로 염색하고(그러나 이 기술의 결과가 항상 명확하게 해석되는 것은 아닙니다) 특히 세극등을 사용하여 가능합니다. 점상 각막염과 사상성 각막염을 확실하게 확립하는 것이 가능합니다. 눈물 생산량 감소를 확인하기 위해 가장 널리 사용되는 방법은 다음과 같이 구성된 Schirmer 테스트입니다.

너비가 5mm인 여과지 조각을 위쪽 끝이 가운데와 안쪽 1/3의 경계에서 아래쪽 눈꺼풀 뒤에 놓이게 합니다. 일반적으로 용지는 5분 안에 최소 15mm 정도 젖습니다. 결과가 낮을 경우, 10% 염화암모늄 용액을 코 아래 15cm 아래에 놓고 흡입하여 눈물 분비를 자극할 수 있습니다("강제 쉬르머 테스트"). 양성 쉬르머 검사(즉, 눈물 생성이 불충분하다는 사실)는 특히 이 검사가 건조한 방에서 고온에서 수행되는 경우 건성각막결막염과 동의어가 아닙니다.

쇼그렌 증후군에서 임상적으로 눈에 띄는 눈물샘의 비대는 환자의 5% 이하에서 발생합니다. 이 질병의 안구 건조증은 염증성 침윤에 의한 눈물샘 실질의 파괴와만 관련될 수 없습니다. 왜냐하면 이러한 눈물샘의 외과적 제거(다른 이유로)가 그러한 뚜렷한 건조함으로 이어지지 않기 때문입니다. 분명히 쇼그렌 증후군에서 결막낭의 모든 점액선 병변은 안구건조증 발병에 결정적으로 중요합니다. 아마도 눈물의 생화학적 구성 변화가 특정한 역할을 할 수 있습니다. 즉, 점도가 감소하고 수분 함량이 증가하면 각막 표면에 균일한 눈물 층을 만드는 것이 불가능해집니다.

치료되지 않은 건성 각결막염은 2차 감염으로 인해 복잡해질 수 있는데, 이는 주로 눈물샘의 정상적인 분비에 포함된 리소자임의 살균 효과가 약화되거나 부재하기 때문입니다. 감염(박테리아 또는 바이러스)의 결과로 눈꺼풀과 안구 융합, 눈 깜박임 반사 상실, 궤양성 각막염, 포도막염의 위험이 있는 각막 천공, 이차 녹내장 및 시력 상실 등 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 이는 매우 드뭅니다.

구강건조증, 단독으로 존재하는 경우 쇼그렌 증후군의 필수 증상으로 간주되어서는 안됩니다. 구강 건조증은 노인, 알코올 중독자, 흡연자, 입으로 숨을 쉬거나 항우울제를 복용하는 사람에게서 발생합니다. 일시적인 심한 구강 건조는 신경 흥분과 함께 발생하기도 합니다. 또한, 쇼그렌 증후군 환자는 매우 경미한 구강 건조 증상만 경험할 수 있으므로 이에 대해 적극적으로 불평하지 않습니다. 더욱이, 질병의 명백한 조직학적 징후가 있더라도 타액의 양은 때때로 환자가 불편함을 느끼지 않을 정도로 충분합니다.

쇼그렌 증후군의 심한 구강 건조증은 매우 고통스러울 수 있습니다. 단단한 음식을 씹거나 삼킬 때 가장 큰 어려움이 발생하므로 환자는 끊임없이 물을 마셔야 합니다. 레몬이나 신맛이 나는 사탕을 빨아서 건조함을 퇴치하려는 시도는 초기 단계에서만 성공합니다. 심한 경우 음식물 찌꺼기가 잇몸, 뺨, 입천장에 '붙어' 환자는 어쩔 수 없이 손으로 이를 제거해야 합니다. 인두 점막의 건조는 연하곤란을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 식도의 이동성에 대한 진정한 위반이 지적되었습니다.

입술과 입가의 고통스러운 갈라짐은 매우 흔합니다. 입의 점막이 자주 자극을 받고, 표면 조직이 쉽게 벗겨지며, 뜨겁거나 매운 음식을 먹으면 통증이 발생합니다. 우유를 마실 때 볼의 점막에 남아 있는 응고된 실이 때때로 곰팡이 병변으로 잘못 해석됩니다(어떤 경우에는 실제로 쇼그렌 증후군의 구강 건조증을 복잡하게 만들 수 있음). 혀가 갈라지는 고통스러운 위축성 설염은 드문 일이 아닙니다. 궤양성 구내염도 가능합니다. 임상적으로 심각한 경우에는 혀소대 기저부에 정상적인 타액 축적이 관찰되지 않습니다. 이하선과 턱밑샘을 마사지한 후에도 타액 분비를 증가시키는 것도 불가능합니다.

대부분의 환자에서 귀밑샘의 비대는 일측성이며 일시적이지만, 정상 크기를 유지하거나 양측성 비대가 가능한 경우도 있습니다. 턱밑샘은 덜 자주 확대됩니다. 비대해진 타액선은 종종 촉진 시 약간의 통증을 가지며 일반적으로 밀도가 높고 표면이 매끄럽거나 고르지 않습니다. 동시에, 종양의 특징인 돌질 밀도나 결절성도 없습니다. 발열, 국소 충혈 및 고열과 결합된 땀샘의 급성 통증은 대개 2차 감염의 추가를 의미하며, 이는 일반적으로 종종 관찰되는 분비선내 타액관의 확장 및 비틀림의 결과입니다.

이 관의 병리학 및 선 실질의 위축 정도를 판단하기 위해 대조 시알로그래피를 성공적으로 사용할 수 있습니다. 선상 실질의 파괴 정도는 또한 표지된 테크네튬(99m Te)을 사용하여 신티그라피로 결정됩니다. 이 경우 타액선 조직과 대조군으로서 갑상선 조직의 방사성 핵종 흡수 수준을 비교합니다.

구강 건조증을 특히 정확하게 특징짓는 것처럼 보이는 단위 시간당 분비되는 타액의 양이 실제로는 급격한 개인 변동의 영향을 받기 때문에 충분히 신뢰할 수 있는 지표가 아니라는 점이 특이합니다. 타액 분비 감소에 대한 일반적인 판단을 위해서는 레몬과 같은 산성 식품의 작은 자극 효과를 확인하는 것이 때로는 중요합니다.

침의 양이 부족하면 치은염, 구취, 치통을 동반한 우식증이 흔하게 발생합니다. 치아는 쉽게 부서지고 이전에 배치한 충전재도 떨어지게 됩니다. 약물로 인한 구강 건조증은 거의 결코 치아 병리의 원인이 아니라는 점을 명심해야 합니다.

외부 생식기 점막의 변화

여성 외부 생식기의 아포크린 땀샘은 질 점막의 건조 및 위축을 동반하는 쇼그렌 증후군에서 종종 영향을 받습니다. 환자들은 건조함, 화끈거림, 성교통을 호소합니다. 조직학적 검사에서는 비특이성 질염이 나타나는 경우가 많습니다. 이러한 변화의 해석은 폐경기 여성에게 더 자주 기록되고 따라서 건성증후군보다는 에스트로겐 결핍의 결과일 수 있다는 사실로 인해 복잡해집니다.

쇼그렌 증후군의 전신 발현은 종종 병리학적 해석에 심각한 어려움을 나타냅니다.

그들은 할 수있다: 1) 쇼그렌 증후군과 종종 결합되는 특정 결합 조직 질환의 증상입니다. 2) 문제의 증후군의 실제 병인적 특징을 반영하고 3) 건조한 점막 등을 가진 외분비샘의 기능 부족으로 인한 비특이적 결과입니다. 분명히 증상의 첫 번째 범주는 쇼그렌 증후군과 관련이 없으며 다음과 같습니다. 이 섹션에서는 고려되지 않습니다.

피부 변화

쇼그렌증후군의 대표적인 증상- 건조한 피부, 환자가 비교적 적극적으로 불평하는 경우는 거의 없습니다. 대부분의 환자의 경우 주변 온도 상승, 신체 활동 또는 필로카르핀 주사로 인해 눈에 띄는 발한이 발생합니다. 그러나 어떤 경우에는 이런 일이 일어나지 않으며 피부 생검을 통해 땀샘 부위의 염증 변화와 구조 파괴가 드러납니다. 피부. 혈관염(궤양, 출혈)을 반영하는 변화는 아래에서 논의됩니다.

매우 자주 관찰됨 두드러기, 이는 쇼그렌 증후군의 특징적인 약물 알레르기를 반영합니다. K.Whaleyet al. (1973)은 RA에서 페니실린에 대한 알레르기 반응이 쇼그렌 증후군을 동반한 환자에게서 거의 독점적으로 발생한다는 사실도 발견했습니다.

관절과 근육의 손상

쇼그렌 증후군 환자의 50~70%는 관절 병리의 성격을 결정하는 염증성 결합 조직 질환(보통 류마티스 관절염)을 동반하고 있습니다. 그러나 원발성 쇼그렌 증후군 환자 중 10-15%는 특정 동반 질환의 명확한 틀에 맞지 않는 관절통이나 관절염도 앓고 있습니다. 관절염은 대개 경미하고 일시적입니다. 재발 가능성에도 불구하고 침식은 발생하지 않습니다. 염증 변화의 역진행은 치료 없이 발생합니다.

가장 흔히 영향을 받는 관절은 무릎과 팔꿈치 관절입니다. 이 관절염 변종의 발병기전은 알려져 있지 않습니다. 면역 복합체 특성에 대한 의견이 있습니다. 이러한 관점을 지지하는 간접적인 주장은 쇼그렌 증후군과 RA의 빈번한 조합이며, 이들 각각은 높은 수준의 순환 면역 복합체와 건선성 관절염 및 기타 혈청 음성 척추관절염 환자에서 건성 증후군이 사실상 없는 것이 특징입니다. 면역 복합체의 형성은 완전히 특징적이지 않습니다.

RA와 쇼그렌 증후군이 결합된 대부분의 환자에서 류마티스 과정의 징후가 건성 증후군보다 오래 전에 나타나지만 반대 관계도 가능하다는 점을 명심해야 합니다. 따라서 장기간 쇼그렌 증후군을 앓고 있는 환자의 관절 관절이 처음 나타나면 실제 류마티스 관절염의 발병을 배제할 수 없습니다.

원발성 쇼그렌 증후군의 심각한 근육 손상은 거의 발생하지 않으며 이에 대한 설명은 몇 가지뿐입니다. 어떤 경우에는 환자가 경미한 근육통과 중등도의 근육 약화를 호소하며, 후자는 전해질 장애 및 세뇨관 산증과 관련될 수도 있습니다. 원발성 쇼그렌 증후군 환자의 근육 생검에서는 혈관주위 림프구 침윤을 동반한 임상적으로 무증상인 국소 근염뿐만 아니라 근육 조직에 면역글로불린과 보체의 침착, 전자현미경 하에서 근섬유의 영양 장애 변화가 나타나는 경우가 많습니다.

호흡기 체계

쇼그렌 증후군 환자의 거의 50%가 코 점막이 건조하다고 보고합니다. 어떤 경우에는 심각하며 고통스러운 딱딱한 딱지와 코피가 형성됩니다. 미각과 후각이 약해지거나 변할 수 있습니다. 검사 결과 많은 환자에서 코 점막의 위축이 발견됩니다. 때로는 점성 점액으로 코팅된 성대가 건조해지는 경우도 있습니다. 이러한 변화는 목소리의 쉰 목소리로 이어집니다. 건조한 딱지에 의해 청각관의 비인두 개구부가 폐쇄되어 청각 및 장액성 중이염의 급격한 감소가 가능합니다. 딱지를 제거하면 빠른 개선이 가능합니다.

흔히 소위 건조 기관지염, 두꺼운 점액 분비물로 인해 지속적인 마른 기침이 발생하고 가래가 잘 나오지 않으며 2차 감염이 추가됩니다. 후자의 개발에서는 불충분한 지역 IgA 생산에도 어느 정도 중요성이 부여됩니다.

T 및 B 림프구에 의한 세기관지 및 폐포 격막 벽의 침윤은 쇼그렌 증후군에 상대적으로 특이적인 것으로 간주되며, 이는 임상적으로 기침 및 숨가쁨을 동반한 기도 폐쇄 증상뿐만 아니라 일반적으로 경미한 간질성 폐렴의 에피소드로 나타날 수 있습니다. 1~2주 이내에 저절로 해결되는 경미한 단기 흉막염이 종종 설명됩니다. 만성 간질성 염증 과정(섬유화 폐포염)은 비교적 드뭅니다.

쇼그렌 증후군의 심혈관계는 주로 이 질병과 관련된 특정 병리학적 변화를 겪지 않습니다.

신장 병리학

다수의 쇼그렌 증후군 환자는 세뇨관 산증, 아미노산뇨증 및 신장 당뇨병으로 나타나는 신장 세뇨관 기능 장애의 숨겨진 또는 명백한 징후를 나타냈습니다. 이러한 장애의 발생 메커니즘은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 특히 만성 신우신염이나 종종 쇼그렌 증후군의 특징인 고글로불린혈증으로 인한 혈액 점도 증가와 관련이 있다는 가정이 있습니다. 해당 환자에서 림프구와 혈장 세포가 신장의 수질층에 침윤되기 때문에 이 병리는 면역 반응과 직접적으로 관련되어 있을 가능성이 더 높습니다.

이러한 견해는 쇼그렌 증후군의 세뇨관성 산증이 세포 증식 억제 면역억제제 치료 후 호전된다는 사실에 의해 뒷받침됩니다. 또한, 이식된 신장의 거부로 인한 자가면역 위기 동안 세뇨관 주위 림프구 침윤과 함께 세뇨관 산증도 발생한다는 점은 주목할 만합니다. 이 과정에서 세뇨관의 개입은 항이뇨 호르몬에 대한 반응의 감소로 나타날 수 있기 때문에 (구강 건조증으로 인해) 수분 섭취량이 증가하면 때로는 요붕증의 복합 증상이 발생하게 됩니다.

드물게 쇼그렌 증후군 환자는 저보체혈증과 사구체 주막의 면역글로불린 및 보체 침착과 함께 급성 사구체신염이 발생합니다. 이는 쇼그렌 증후군이 발생할 가능성이 매우 높은 수반되는 SLE에 관한 것이 아니라는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 왜냐하면 이들 환자 중 어느 누구도 루푸스 신염 환자에게 매우 특이적인 천연 DNA에 대한 항체를 갖고 있지 않았기 때문입니다.

소화기 및 복부 기관

심한 쇼그렌 증후군에서 발생하는 식도 점막의 건조증은 일부 환자에서 고형 음식을 섭취할 때 경미한 삼킴곤란을 유발할 수 있습니다. 산도가 현저히 감소된 만성 위축성 위염은 드문 일이 아니며 때로는 벽세포에 대한 항체의 존재와 결합되기도 합니다. 일부 환자에서는 급성 췌장염이 보고되었습니다. 심각한 장 병리 또는 장 흡수 장애는 관찰되지 않았습니다.

간 기능 장애의 중등도 실험실 징후와 함께 간과 비장이 약간 커지는 것은 그리 드물지 않습니다. 비교적 자주 미토콘드리아, 평활근 및 간 세포막에 대한 항체가 감지되며 이는 면역 병리학 과정에 간이 참여한다는 확실한 지표로 간주됩니다. (일부 저자가 지적한 것처럼) 쇼그렌 증후군의 징후로서 특정 간 병리(만성 활동성 간염 또는 원발성 담즙성 간경변증)가 발생할 가능성은 충분히 설득력 있게 입증되지 않은 것 같습니다.

그러한 경우에는 배제할 수 없다. 역인과관계, 이러한 자가면역 질환에서는 이차적인 쇼그렌 증후군이 종종 발생하기 때문입니다(건성 증후군과 결합된 RA에서와 마찬가지로 관절 손상은 쇼그렌 증후군의 징후로 간주될 수 없습니다). 가능한 내분비 질환 중에서 쇼그렌 증후군 환자의 약 5%에서 하시모토형 만성 갑상선염의 조직학적 징후를 지적해야 합니다. 두 증후군의 자가면역 특성으로 인해 이러한 조합은 매우 이해하기 쉽습니다. 동시에 갑상선 기능 저하증의 임상 징후는 매우 드뭅니다.

중증 쇼그렌 증후군 환자 중 다수는 중소 혈관의 혈관염을 경험하며 임상적으로는 피부 궤양과 말초 신경병증으로 나타납니다. 이는 Ro 항체의 존재와 특히 빈번하게 결합되는 것이 특징입니다. 많은 환자에서 혈관염은 고글로불린혈증과 결합되어 있으며 아마도 면역 복합체 병리를 반영하는 것일 수 있습니다(적어도 일부 경우에는). 주요 증상은 다리 출혈의 병소로 나타나는 "고글로불린혈증 자반증"입니다.

출혈의 요소전형적인 경우 가려움증을 동반하고 피부 표면 위로 튀어 나오며 일반적으로 온도가 약간 상승합니다. 드물게 발진이 합쳐져 나타나는 경우도 있습니다. 고글로불린혈증 자반증은 "건성 증후군"의 매우 특징적인 현상입니다. 고글로불린혈증과 다리 출혈이 복합적으로 나타나는 환자 중 20~30%는 쇼그렌 증후군의 전형적인 증상을 보이거나 발병할 것으로 여겨집니다. 원발성 시카 증후군이 있어도 레이노 증후군은 일반 인구에서보다 더 자주 발생합니다. 그러나 혈관염 자체와의 연관성은 의심스러워 보입니다.

대부분의 저자는 중추신경계와 뇌신경의 변화를 설명합니다. 혈관염해당 현지화. 안구진탕, 재발성 편마비, 특히 심한 경우에는 장액성 수막뇌염 등 광범위한 뇌 증상이 보고되었습니다. 뇌신경 중 삼차신경은 특징적인 통증 증후군의 발병에 상대적으로 더 자주 영향을 받습니다. 쇼그렌 증후군이 있는 분리된 환자에서는 전형적인 결절성 다발동맥염에 해당하는 임상 증상과 함께 심각한 괴사성 동맥염이 관찰되었습니다. 그러나 이러한 경우 다발동맥염이 쇼그렌 증후군의 징후가 아니라 "수반되는" 질병(RA 등과 같은)이라는 점을 배제할 수는 없습니다.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

오늘 우리는 이 질병과 쇼그렌 증후군에 대해 이야기할 것입니다. 여러분도 "건성 증후군"이라는 이름을 들어보셨을 것입니다. 그러나 일부 사람들은 여전히 ​​이 질병을 쇼그렌 증후군과 혼동하고 있습니다.

쇼그렌병 침샘과 눈물샘의 만성 자가면역 손상이 특징적인 전신 질환입니다.

쇼그렌 증후군 - 쇼그렌병과 유사한 타액선과 눈물샘의 병변으로, 전신 결합 조직 질환 환자의 5~25%에서 발생하며, 만성 자가면역 간 병변(만성 자가면역 간염, 원발성 담즙성 간경변증) 환자의 50~75%에서 더 자주 발생합니다. 간) 및 다른 자가면역 질환에서는 덜 자주 발생합니다.

이 질병은 인구 100,000명당 4~250명의 발병률을 보일 정도로 매우 드문 것으로 간주됩니다. 가장 많이 발생하는 연령은 35세에서 50세 사이입니다. 여성은 남성보다 8~10배 더 자주 아프다.

쇼그렌병의 진단은 환자의 불만 사항, 병력, 임상, 실험실 및 도구 검사를 토대로 이루어지며 항상 다른 질병을 배제하고 이에 대해 자세히 논의합니다.

쇼그렌병 발병 가능성을 높이는 임상적 특징 .

분비 상피샘 손상(자가면역 ​​상피염).

  • 타액선: 시알라덴염(보통 유행성 이하선염), 악하염 또는 이하선/악하선의 점진적인 비대, 드물게 구강 점막의 작은 타액선.
  • 건성 결막염/각결막염은 질병의 지속 기간과 발달 단계에 따라 모든 환자에서 관찰됩니다.
  • 입술의 붉은 경계 손상 - ​​구순염, 재발성 구내염, 건조 아위축성/위축성 비인후인두염.
  • 담도 및 신장 관형 장치의 상피 손상.

선외 전신 발현

  • 관절통(관절통)은 환자의 70%에서 관찰됩니다. 환자의 3분의 1은 주로 손의 작은 관절에서 재발성 비미란성 관절염을 경험합니다.
  • 혈관염: 주로 다리에 발생하는 궤양, 상지와 구강 점막에는 덜 자주 발생합니다.
  • 신장 손상: 간질성 신염, 사구체신염, 신증후군.
  • 말초신경계 손상: 다발신경병증, 다발성 단일신경병증, 단일신경염, 신경근병증, 터널 신경병증.

진단 방법.


타액선 손상을 진단하려면 다음을 사용하십시오.

  • Omnipaque를 이용한 이하선 침샘 조영술,
  • 아랫 입술의 작은 타액선의 생검,
  • 확대된 이하선/악하선 침샘의 생검,
  • 시알로메트리(자극된 타액 분비 측정),
  • 타액선의 초음파 및 MRI.

눈 손상(건성각결막염)을 진단하려면 다음을 사용하십시오.

  • Schirmer 테스트(암모니아 자극 후 눈물 생성 감소),
  • 결막과 각막의 상피를 플루오레세인과 리사민 그린으로 염색하고,
  • 각막에 "건조한 반점"이 형성될 때까지(보통 10초 이상) 눈물막의 안정성을 결정합니다.

실험실 연구:

  • 백혈구 수준의 감소(백혈구감소증)는 질병의 특징적인 징후이며, 종종 질병의 높은 면역학적 활성과 관련이 있습니다.
  • ESR 증가는 환자의 약 절반에서 감지됩니다.
  • CRP의 증가는 쇼그렌병의 특징이 아닙니다. 질병이 심하고 합병증이 발생하는 경우 높은 숫자가 관찰됩니다.
  • 류마티스성(RF)과 항핵인자(ANF)는 환자의 95~100%에서 발견됩니다.
  • Ro/SS-A 및 La/SS-B 핵항원에 대한 항체는 효소면역분석법을 사용하여 환자의 85~100%에서 검출됩니다. Ro 및 La 항체의 동시 검출은 쇼그렌병에 가장 특이적이지만 환자의 40-50%에서만 관찰됩니다. La 항체는 질병에 더 특이적입니다.
  • 한랭글로불린은 환자의 3분의 1에서 검출됩니다.
  • C4 보체 성분의 감소는 이 질환을 앓고 있는 환자의 생존에 영향을 미치는 불리한 징후입니다.
  • IgG 및 IgA가 증가하고 IgM이 덜 자주 발생합니다.

쇼그렌병 진단 기준은 다음과 같습니다.

  1. 눈 손상 - ​​건성각결막염
  2. 타액선 손상 - ​​실질 시알라덴염
  3. 실험실 소견: 양성 류마티스 인자 또는 양성 항핵 인자(ANF) 또는 항-SSA/Ro 및/또는 항-SSB/La 항핵 항체의 존재

진단 특정 쇼그렌병자가면역 질환(자가면역 ​​간담도 질환)을 제외하고 처음 두 기준(1과 2)이 존재하고 기준 3의 징후가 하나 이상 존재하는 경우 진단할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군명확하게 검증된 자가면역 질환과 처음 두 가지 기준 중 하나가 있으면 진단할 수 있습니다.

감별 진단

쇼그렌병의 증상은 독특하지 않습니다. 안구 건조와 입 건조는 다양한 질병 및 상태와 함께 발생할 수 있습니다.

건조한 눈:건성각결막염, 비타민A저하증, 화학적 화상, 안검염, 제5뇌신경 손상, 콘택트렌즈 착용, 눈물샘의 선천성 및 후천성 질환, 유육종증, HIV 감염, 이식편대숙주병, 안면신경마비 등

마른 입:약물(이뇨제, 항우울제, 항정신병제, 진정제, 진정제, 항콜린제), 불안, 우울증, 유육종증, 결핵, 아밀로이드증, 당뇨병, 췌장염, 림프종, 탈수증, 바이러스 감염, 방사선, 폐경기 등

치료.


치료 목표: d
질병의 완화를 달성하고, 환자의 삶의 질을 개선하며, 생명을 위협하는 질병의 발현을 예방합니다.

건성증후군에 대한 비약리학적 접근:

  1. 건조하거나 조절된 공기, 담배 연기, 강한 바람, 장시간의 시각적(특히 컴퓨터), 언어 또는 정신-정서적 스트레스 등 점막의 건조함을 증가시키는 상황을 피하십시오.
  2. 건조함과 특정 자극제(커피, 알코올, 니코틴)를 증가시키는 약물의 사용을 제한하십시오.
  3. 소량의 물이나 무설탕 액체를 자주 마시면 구강 건조 증상을 완화할 수 있습니다.
  4. 껌과 무설탕 사탕을 사용하여 타액 생성을 자극하는 것이 도움이 됩니다.
  5. 철저한 구강 위생, 치약 사용 및 불소로 헹구기, 의치에 대한 세심한 관리, 정기적인 치과 방문.
  6. 치료용 콘택트렌즈는 각막 상피를 추가적으로 보호하지만 적절한 수분 공급을 통해 착용해야 합니다.

쇼그렌병의 선상 증상의 치료.

  1. 눈물량을 보충하려면 '인공눈물'을 하루 3~4회 이상 사용해야 한다. 필요한 경우 눈물 주입 간격을 1시간으로 줄일 수 있습니다. 효과를 높이기 위해서는 점도가 높은 인공눈물을 사용하는 것도 가능하지만, 이러한 약은 시력이 흐려지는 효과 때문에 밤에 사용하는 것이 가장 좋다.
  2. 항균 방울을 사용하십시오.
  3. 뮤신과 카르복시메틸셀룰로오스를 기반으로 한 타액 대체제를 사용하면 특히 야간 수면 중에 윤활 및 보습 기능이 보충됩니다(구강 밸런스 젤, 바이오틴 린스, 살리바트, 자일린).
  4. 건성증후군이 있는 경우 칸디다 감염의 발생률이 높다는 점을 고려하여 국소 및 전신 항진균 치료가 필요합니다.
  5. 사이클로스포린 안과용 유제(레스타시스)는 건성각결막염 치료에 권장됩니다.
  6. NSAID를 국소적으로 사용하면 눈의 불편함이 줄어들지만 각막 손상을 유발할 수 있습니다.
  7. 건성각결막염이 악화되는 동안 단기간(최대 2주) 동안 글루코코르티코스테로이드를 국소적으로 사용하는 것은 허용되는 것으로 간주됩니다.
  8. 필로카르핀(Salagen) 또는 세비멜린(Evoxac)은 침샘과 눈물샘의 분비를 자극하는 데 사용됩니다.
  9. 상부 호흡기 건조증(비염, 부비동염, 후두염, 기관지염)을 완화하려면 브롬헥신이나 아세틸시스테인을 치료 용량으로 복용하면 됩니다.
  10. 성교 시 통증이 발생하는 경우(성교통) 윤활제의 국소 사용이 권장되며, 폐경기에는 에스트로겐의 국소 및 전신 사용이 권장됩니다.

쇼그렌병의 선외 전신 발현의 치료.

쇼그렌병의 전신 증상을 치료하기 위해 글루코코르티코이드, 알킬화 세포 증식 억제제(류케란, 시클로포스파미드) 및 생물학적 약물(리툭시맙)이 사용됩니다.

  1. 전신 증상이 최소인 환자에게는 소량의 글루코코르티코이드 또는 NSAID가 처방됩니다.
  2. 큰 타액선의 상당한 증가(림프종 제외 후), 심각한 전신 증상의 징후 부재, 실험실 활동 지표의 중등도 및 상당한 변화로 인해 몇 년 동안 류케란과 함께 소량의 글루코 코르티코이드를 처방해야합니다.
  3. 혈관염 치료에는 cyclophosphamide가 처방됩니다.
  4. 심각한 전신 증상에는 집중 치료와 함께 더 높은 용량의 글루코코르티코이드와 세포증식억제제가 필요합니다.

집중치료높은 면역염증 활동을 중단하고 경과의 성격을 변경하며 질병의 예후를 개선하기 위해 질병의 심각하고 생명을 위협하는 증상에 사용해야 합니다.

유전자 조작 생물학적 약물의 사용질병의 전신적인 선외 발현을 제어하고 기능적인 선 기능 부전을 줄일 수 있습니다.

방지.

질병의 원인이 불분명하여 일차 예방이 불가능합니다. 2차 예방은 질병의 악화, 진행을 예방하고 림프종 발생을 적시에 발견하는 것을 목표로 합니다. 이는 조기 진단과 적절한 치료의 적시 시작을 제공합니다. 일부 환자는 시력 기관, 성대에 가해지는 부하를 제한하고 알레르기 항원을 제거해야 합니다. 예방 접종, 방사선 요법 및 신경 과부하는 환자에게 금기입니다. 전기 절차는 매우 주의해서 사용해야 합니다.

쇼그렌 증후군은 외부 분비샘에 영향을 미치는 가장 흔한 자가면역 질환 중 하나입니다.

타액선과 눈물샘은 점막샘의 영향을 덜받습니다.

이 질병으로 인해 그들은 완전히 기능을 멈추고 필요한 양의 분비물을 분비하지 않습니다.

완전히 치료하는 것은 불가능하므로 치료는 증상 완화에만 국한됩니다. 시카 증후군으로도 알려진 쇼그렌 증후군은 일반적으로 전신성 면역 염증성 질환과 관련이 있습니다.

그것은 무엇입니까

누가 처음 진단했나요?

이 질병은 이 질병을 발견하고 연구한 안과의사인 Heinrich Sjögren(그의 성은 러시아어로 Sjögren으로 쓰고 발음함)의 이름을 따서 명명되었습니다. 연구는 1929년에 그가 복합적인 특징적인 증상을 보이는 환자를 만났을 때 시작되었습니다.

이전에는 전신 질환의 징후로 간주되지 않았습니다. 프랑스 안과의사 Henry Gougeroth는 스웨덴 의사가 증후군을 연구하는 데 도움을 주었습니다.

이 질병에 가장 취약한 사람은 누구입니까?

쇼그렌 증후군은 전 세계적으로 상당히 흔한 질병입니다. 이 질병으로 고통받는 환자들을 관찰한 결과, 과학자들은 유전적 소인의 결과일 수 있다는 점을 제외하고는 이 질병이 발생하게 된 이유를 찾을 수 없었습니다.

질병 발병의 원인은 스트레스, 과로 및 바이러스 감염일 수 있습니다. 쇼그렌 증후군은 홍반성 루푸스 및 류마티스 관절염과 함께 흔히 발견됩니다.

사람의 나이와 성별

모든 인종, 연령, 성별의 대표자가 이 질병에 노출된다는 사실에도 불구하고 40~50세 이상의 여성이 가장 큰 고통을 받습니다. 남성은 훨씬 덜 자주 아프며 쇼그렌 증후군의 10건 중 1건을 차지하며 어린이는 거의 영향을 받지 않습니다.

원인

오늘날 쇼그렌 증후군 발병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 여러 관찰과 연구를 통해 질병이 유전적 소인으로 인해 발생한다고 가정할 수 있습니다. 환자에게서 항원 HLADW2, DW3, B8이 검출됩니다.

"건조 증후군" 발병을 유발하는 요인은 다음과 같습니다. 바이러스 감염, 피로, 저체온증, 신경정신적 스트레스.

증상 및 진단

쇼그렌 증후군의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 정상 또는 비대해진 타액선을 동반한 구강건조증;
  • 눈물샘이 정상이거나 비대해진 건성 각결막염;
  • 전신 결합 조직 질환의 존재.

대부분의 의사는 세 가지 증상 중 두 가지가 이 진단을 내리는 데 충분하다고 생각합니다. "건성증후군"과 결합조직질환의 결합은 일반적으로 이차성 증후군으로 간주되며, 구강 건조증이나 건성각결막염만 존재하는 경우도 일차성 증후군으로 간주됩니다.

쇼그렌 증후군의 눈 증상은 눈물 분비 감소로 인해 발생합니다.환자들은 작열감, 모래 느낌, 눈 긁힘 등을 호소합니다. 일부 환자는 또한 눈꺼풀의 발적과 가려움증, 시력 감소, 눈꺼풀 틈의 협착, 눈 가장자리에 점성 분비물 축적을 경험합니다.

이 질병으로 인해 눈의 각막과 결막에 염증이 생기고 건조한 각 결막염이 발생합니다. 또한 쇼그렌 증후군의 경우 타액선의 비대가 종종 관찰됩니다.

일부 환자에서는 이하선 쌍의 확대로 인해 얼굴의 타원형이 변합니다. 문헌에서는이 현상을 "햄스터 얼굴"이라고합니다.

쇼그렌증후군의 대표적인 증상은 구강점막과 입술의 건조증, 발작, 구내염, 다발성 충치 등이다. 질병의 초기 단계에서는 신체 활동이나 불안 중에만 건조한 점막이 관찰되지만 심한 기간에는 이러한 감각이 지속적으로 관찰됩니다. 점막은 밝은 분홍색으로 변하고, 접촉 시 쉽게 상처를 입으며, 혀가 건조해집니다.

진찰상 소량의 유리 타액이 나타나며 점성이 있거나 거품이 있습니다. 이러한 배경에서 2차 감염(세균, 바이러스, 곰팡이)이 나타나면 구내염이 발생합니다.

쇼그렌 증후군의 후기 단계는 심각한 구강 건조를 특징으로 하며 이로 인해 언어 및 삼키기 장애, 갈라진 입술, 접힌 혀, 구강 점막 부위의 각질화 및 유리 타액 부족이 발생합니다.

다른 내분비선 기능 저하, 비인두 건조, 피부, 질 건조, 기관지염 발병, 기관염, 식도염, 위축성 위염 및 기타 질병도 관찰됩니다. 또한 다발관절염이나 다발관절통 등의 관절증후군, 안면신경과 삼차신경의 신경병증, 손발의 감각장애, 발열, 간비대증, 몸통과 사지의 출혈성 발진 등이 관찰될 수 있다.

치료

현재 쇼그렌 증후군에 대한 병원성 치료법은 개발되어 있지 않습니다. 안구건조증에는 인공눈물이 처방되며 처방은 필요하지 않습니다. 이 약은 하루에 4번 또는 필요에 따라 주입해야 합니다.

구강 건조증은 심한 갈증을 유발하는 매우 불쾌한 증상입니다. 타액은 음식을 씹고 삼키는 데 도움이 되는 보습액일 뿐만 아니라 구강 점막을 감염으로부터 보호합니다. 부족한 타액 생성으로 인해 잇몸과 치아의 염증 과정과 우식이 발생합니다.

이와 관련하여 구강 관리를 최대한 보장해야합니다. 하루에 여러 번 양치질하고 특수 방부제로 정기적으로 입을 헹구고 무설탕 츄잉껌을 사용하십시오.

또한 시기적절한 치과보철과 우식치료도 중요합니다. 또한 타액 분비를 감소시키는 약물(항우울제, 항히스타민제, 항콜린제 등)의 복용을 피해야 합니다.

때로는 병원균이 구강에서 타액선으로 옮겨져 감염될 수 있습니다. 이로 인해 침샘이 붓고 통증과 발열이 동반됩니다. 이 상태가 발생하면 항생제, 스프레이 및 인공 타액이 포함된 에어로졸 치료가 처방됩니다.

비인두의 건조한 점막에 수분을 공급하기 위해 특수 에어로졸을 사용하는 것이 처방됩니다. 또한, 치료기간 중에는 특수 가습기나 에어컨을 이용하여 정상적인 공기습도를 유지하는 것이 필요합니다.

때로는 결합 조직이 과정에 관여하는 경우 (내부 장기 손상 또는 심한 혈관염 발생) 질병 치료는 글루코 코르티코이드 또는 시클로 포스 파미드 처방으로 구성됩니다. 관절통의 경우 하이드록시클로로퀸 치료가 처방됩니다.

위분비부전의 경우에는 천연위액, 염산, 펩시딜을 이용한 장기대체요법이 처방됩니다. 췌장 기능 부전의 경우 Panzinorm, Festal 등을 복용하는 효소 요법이 시행됩니다.

민간 요법으로 치료

쇼그렌 증후군은 증상과 증상이 복합적으로 나타나는 질병이므로 전통적인 치료 방법은 증상을 퇴치하는 데에만 사용할 수 있습니다.

예를 들어, 안구 건조증의 경우 눈물액에 가까운 조성의 다양한 용액을 사용하고 구강 점막을 치료하기 위해 바다 갈매 나무속 오일과 로즈힙 오일을 사용합니다.

질병의 진행을 완화하고 주요 치료를 돕기 위해 전통 의학 요리법을 사용할 수 있습니다.

  • 분비되는 타액의 양을 늘리려면 향신료, 겨자, 레몬 및 기타 과일과 같은 타액 효과가 있는 다이어트 식품을 추가하는 것이 좋습니다.
  • 쇼그렌 증후군은 거의 항상 위장관 장애를 동반하므로 특정 영양 규칙을 준수해야 합니다. 음식을 보다 부드럽게 다루고, 식단에 충분한 양의 탄수화물, 단백질 및 비타민을 포함하고, 음식을 1회 5~6회 섭취합니다. 하루에 작은 부분으로.
  • 딜이나 감자 주스는 적목 현상을 제거하는 데 도움이 됩니다. 이렇게하려면 갓 준비한 주스로 붕대를 적시고 20 분 동안 눈에 바르십시오. 시술 후 몇 시간 동안 눈의 피로를 가해서는 안 되며, 너무 밝은 빛으로 인한 불편함을 줄이는 데 도움이 되는 어두운 안경을 착용하는 것이 좋습니다.

질병을 치료하기 위해 전통적인 조리법을 사용하기 전에, 부정적인 결과를 피하기 위해 약초학자 및 의사와 상담해야 합니다.

방지

환자는 류마티스 전문의의 임상 관찰뿐만 아니라 치과 의사, 안과 의사 및 산부인과 의사의 관찰을 받습니다. 증상이 완화된 상태를 달성하기 위한 약물 및 증상을 나타내는 약물을 이용한 예방 치료가 필요합니다.

이 질병의 일차 예방은 현재까지 개발되지 않았습니다.

예후 및 합병증

질병의 경과는 생명을 위협하지는 않지만 삶의 질을 크게 악화시킵니다. 적시에 처방된 치료법은 병리학적 과정의 진행을 늦추고 환자의 작업 능력을 보존할 수 있습니다. 치료가 부족한 경우 장애로 이어지는 합병증이 발생하는 경우가 많습니다.

쇼그렌 증상이 있는 1차 병변에는 종종 2차 감염이 동반되어 기관지폐렴, 재발성 기관염, 부비동염이 발생한다는 점에 유의해야 합니다. 전신 병변의 경우 척수 및/또는 뇌의 순환 장애 및 신부전이 발생할 가능성이 높습니다.

결론

질병이 매우 심각하고 큰 불편 함을 유발한다는 사실에도 불구하고 치명적이지는 않으며 제 시간에 전문가와 상담하고 치료를 시작하면 실제로 문제의 존재를 알지 못하고 생활 할 수 있습니다.

건강한 생활 방식에 대해 기억할 가치가 있습니다. 이는 면역력을 향상시키고 병리학 적 과정이 빠르게 진행되는 것을 방지할 뿐만 아니라 다른 수반되는 병리의 위험을 크게 줄여줍니다.

동영상

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서지

  1. 안과학. 임상 권장 사항 Ed. V.V. 네로에바 2019
  2. 안과학. 국가 리더십. 간략한 판 Ed. S.E. 아베티소바, E.A. 에고로바, L.K. 모셰토바, V.V. Neroeva, Kh.P. 타흐치디 2019

쇼그렌 증후군 ( "건성 증후군")은 외분비선 기능 저하로 나타납니다. 이 병리의 결과로 질, 기관, 비 인두, 눈 및 구강의 피부 및 점막의 심한 건조가 나타납니다. , 췌장에서 생산되는 소화효소 분비의 감소도 관찰됩니다.

대부분의 경우, 이 증후군은 결합 조직의 여러 자가면역 병리(피부근염, 피부경화증)를 동반하며, 이러한 경우 이차성 쇼그렌 증후군이라고 합니다. 병리가 독립적으로 발생하면 이름은 원발성 쇼그렌 증후군 또는 쇼그렌병처럼 들립니다.

최근 역학 연구에 따르면, 이 질병의 존재는 지구 전체 인구의 0.59-0.77%에서 발견될 수 있으며, 50세 이상의 환자 중 2.7%에서 병리가 발생합니다. 여성의 발병률은 남성의 발병률보다 10~25배 높습니다.

쇼그렌 증후군의 발병 원인과 메커니즘

쇼그렌 증후군의 가장 특징적인 특징은 눈물샘과 타액선의 손상과 기능 저하입니다. 결과적으로 결막 및 구강 점막의 염증 및 건조증(구강 건조증), 각결막염, 각막염(눈의 각막 염증)이 발생합니다.

쇼그렌 증후군의 원인은 아직 완전히 확립되지 않았습니다. 가장 가능성이 높은 이론은 신체 면역체계의 병리학적 반응에 관한 이론입니다. 이 반응은 레트로바이러스, 특히 엡스타인-바 바이러스, 헤르페스 바이러스 VI, 거대세포바이러스 및 인간 면역결핍 바이러스에 의한 외부 분비선 세포의 손상에 반응하여 발생합니다. 바이러스에 의해 영향을 받은 신체의 변화와 면역학적 장애의 상당한 유사성에도 불구하고, 병리학 발달의 원인으로서 바이러스의 역할에 대한 직접적인 증거는 얻어지지 않았습니다.

바이러스 자체와 그 영향으로 변화된 땀샘의 상피 세포는 면역 체계에 의해 항원(외부 물질)으로 인식됩니다. 면역 체계는 그러한 세포에 대한 항체를 생성하고 점차적으로 분비선 조직을 파괴합니다. 이 질병은 유전성 또는 가족성 질환으로 발생하는 경우가 많으며, 특히 쌍둥이에게서 발생하며 이는 유전적 소인을 암시합니다.

따라서 병리학의 발달 및 발생 메커니즘에서 여러 요인의 조합이 중요하다고 가정합니다.

    면역 반응의 결과로 발생하는 신체의 스트레스 반응;

    20 세 미만의 사람들에게는 드문 발병률로 입증되는 성 호르몬의 참여로 인한 면역 조절, 반면 소녀들은 어린이들에게 가장 자주 영향을받습니다.

    T 림프구를 이용한 면역 조절;

    바이러스의;

    유전적.

쇼그렌 증후군의 증상

쇼그렌 증후군의 모든 증상은 두 그룹으로 나뉩니다.

    전신 또는 선외 - 다양한 신체 시스템의 손상을 나타내는 다양한 증상이며 이 병리의 특징은 아닙니다.

    선상 - 분비선의 상피 세포 손상으로 후자의 기능 저하가 동반됩니다.

쇼그렌 증후군 진단을 위한 필수적이고 지속적인 증상은 타액선과 눈물샘의 손상입니다. 질병의 초기 단계에서는 주로 불안이나 신체 활동이 증가하는 동안 환자가 건조한 점막을 느끼며, 병리가 진행됨에 따라 건조감이 영구적이 되어 환자가 음식을 마시고 입을 자주 적시고 사용하게 됩니다. 인공 눈물처럼 눈가를 촉촉하게 적셔줍니다.

선 증상

각결막염의 증상 중에는 눈꺼풀 부위의 발적 및 가려움증, 작열감, 눈의 모래 및 긁힘, 눈 가장자리에 주기적인 백색 분비물 축적 등이 있습니다. 시력 감소, 결막의 정확한 부기(침윤) 및 출혈, 눈꺼풀 틈의 협착, 밝은 빛에 대한 민감성 증가(눈의 통증 및 통증, 눈물흘림, 불편함)가 발생합니다.

각막의 깊은 건조로 인해 혼탁이 발생하고 눈의 영양 장애로 인해 각막 영양성 궤양이 형성되기 시작합니다. 포도상 구균 감염이 발생하고 화농성 결막염이 발생하며 궤양이 진정되면 천공 형태의 심각한 합병증이 발생합니다. 드물게 눈물샘 자체가 커지는 경우도 있습니다.

만성 실질 이하선염

이는 쇼그렌 증후군의 필수적이고 지속적인 두 번째 징후이며 침샘 조직의 광범위한 손상이 특징입니다. 흔히 유행성 이하선염의 전조는 경부 및 턱밑 림프절의 비대, 많은 치아의 우식, 입술 모서리의 건조함과 발적, 구내염입니다.

그런 다음 구강 점막이 건조하고 이하선 타액선의 크기가 증가하며 설하, 턱밑, 구개선이 덜 자주 발생합니다. 구강 건조증은 처음에는 경미한 신체적 또는 정신-정서적 스트레스로 인해 발생할 수 있지만 병리가 진행됨에 따라 영구적으로 나타나며 특히 단 음식을 섭취하는 경우 식사, 대화 시 지속적으로 입에 수분을 공급해야 합니다.

환자의 절반에서 질병은 악화가 진행되면서 이하선 타액선이 확대되고 얼굴 윤곽 (소위 "햄스터 얼굴")의 변화를 유발합니다. 분비샘은 촉진 시 약간 통증이 있을 수도 있고 완전히 통증이 없을 수도 있습니다. 완화 기간 동안 땀샘의 크기는 감소하지만 다음 악화 중에는 항상 확대된 상태를 유지할 수 있습니다. 환자의 약 30%는 병리의 재발뿐만 아니라 지속적이고 점진적으로 샘의 비대를 경험합니다.

입과 혀의 점막이 붉어지고 건조해지며(옻칠됨), 때때로 출혈이 생기고 쉽게 상처를 입는 반면, 분비되는 타액은 부족하고 점성이 있으며 거품이 있습니다.

치료를 받지 않는 경우:

    나열된 증상이 더욱 뚜렷해집니다.

    혀의 유두가 위축되고 부드러워지고, 혀에 주름이 나타나고, 설염이 발생하여(혀 뿌리의 염증) 삼키기가 훨씬 더 어려워집니다.

    각질화 상피가 있는 부위가 뺨의 점막에 나타나고 타액이 전혀 없습니다.

    바이러스, 곰팡이 또는 박테리아 감염이 발생할 수 있습니다.

    입술에 딱지와 균열이 생깁니다.

    치아가 완전히 또는 부분적으로 빠지는 경우.

쇤그렌 증후군의 진단은 나열된 증상 그룹을 기반으로 하며, 다른 징후는 다양한 변형으로 병리학을 동반할 수 있지만 최종 진단을 내리는 데 결정적인 것은 아닙니다.

선 손상의 관련 징후

    상부 호흡기 점막의 건조.

쉰 목소리를 유발하고 만성 비염의 발병과 부비동염의 점막 염증, 중이염으로 인한 청력 상실을 유발합니다. 질 점막의 부종, 발적, 건조 및 위축은 성욕 감소, 가려움증, 통증 및 작열감을 동반하는 만성 대장염으로 이어집니다.

    일반적인 증상은 땀이 감소하고 피부가 건조해지는 것입니다.

이 증후군 환자의 약 30%는 외부 생식기, 치골, 전복벽 하부, 겨드랑이 부위에 위치한 아포크린 땀샘의 손상으로 고통받습니다. 이로 인해 해당 부위의 피부가 색소 침착되고 벗겨지며, 2차 감염이 발생하면 담과 농양이 형성됩니다.

    소화 기관의 병리 증상 (80 %의 경우에 발생).

이것은 만성 담낭췌장염, 위염, 만성 식도염을 포함한 여러 질병입니다. 이러한 병리 현상은 오른쪽 hypochondrium과 상복부 부위의 통증, 음식 통과 중 흉골 뒤의 통증, 트림, 메스꺼움으로 나타나며 어떤 경우에는 구토로 끝납니다. 췌장의 소화 효소 분비가 감소하면 유제품 및 지방 제품에 대한 불내증이 나타나고 장 기능 장애의 임상상도 나타납니다.

선외 증상

이 범주에는 뼈의 변화가 없을 때 뼈의 통증이 포함됩니다(엑스레이를 사용하여 결정). 환자의 60%에서는 작은 관절에 통증, 경직, 운동 제한이 나타나며 특히 아침에 두드러지며 큰 관절의 운동성은 덜 영향을 받습니다. 5-10%에서는 통증과 경미한 근육 약화가 나타나며 때로는 근육 그룹에 심각하고 광범위한 염증(다발성 근염)이 발생할 수 있습니다.

쇤그렌 증후군 사례의 50%에서 기관지염이 발생하고 호흡곤란과 기침이 동반됩니다. 방사선 사진에서 환자의 65%는 폐섬유증, 만성 간질성 폐렴, 덜 자주 건조 및 삼출성 흉막염을 나타냅니다.

대부분의 환자는 쇄골상부, 경부, 턱밑, 후두부 림프절이 확대된 것으로 진단되며, 30~35%에서는 림프절이 일반화됩니다(림프선병증). 이러한 경우 간과 비장이 비대해집니다.

같은 수의 환자가 지워진 형태의 레이노 증후군이나 하지 혈관의 죽상경화증(폐쇄)으로 가장하여 발생하는 혈관염(동맥 내부 내막의 염증)으로 고통받습니다. 작은 혈관의 손상은 가려움증, 발열, 작열감, 궤양 형성 및 죽은 피부 부위를 동반하는 다양한 반점 또는 점성 피부 발진의 형태로 나타납니다.

다발신경병증(말초신경계의 일반적인 병변)은 발과 손 부위(예: "양말" 및 "장갑")의 피부 민감도 장애 또는 완전한 상실로 임상적으로 나타납니다. 삼차 신경, 안면 신경의 신경염, 척수 막 혈관 손상 및 뇌가 발생할 수 있습니다.

또한 검사 덕분에 갑상선 손상 징후와 기능 저하를 최대 10%까지 감지할 수 있으며, 많은 가정용 화학 물질, 약물 및 식품에 대한 알레르기 반응 경향의 출현도 감지할 수 있습니다.

진단

"쇤그렌병"의 진단은 실질 이하선염과 각결막염이라는 두 가지 주요 진단 지표의 존재를 기반으로 이루어지지만, 세 번째 기준인 전신 자가면역 질환(류마티스 다발관절염, 전신 홍반성 루푸스)이 제외된 후에만 이루어집니다. 세 번째 지표가 있으면 진단은 "쇤그렌 증후군"처럼 들립니다.

실험실 연구 방법은 추가적인 것으로 간주됩니다. 이를 통해 감별 진단을 수행하고 어느 정도 병리학 활동 정도를 결정할 수 있습니다.

    면역형광 방법을 사용하여 결정되는 세포핵 구성 요소에 대한 항체의 존재;

    류마티스 인자의 존재;

    혈액 내 면역글로불린 M, G, A 수준 증가;

    혈소판 및 백혈구 감소, 빈혈;

    높은 적혈구 침강 속도(ESR).

Schirmer 테스트도 사용되어 암모니아로 눈물을 자극하고 결막과 각막을 특수 안과 염료로 염색 한 후 상피 세포를 생체 현미경으로 검사 한 후 눈물 분비 감소 정도를 확인할 수 있습니다.

타액선의 기능을 연구하려면 다음을 사용하십시오.

    타액선의 생검 물질(바이오패스)에 대한 현미경 검사;

    시알 조영술 - 타액선 관에 조영제를 도입 한 후 X- 레이 방법을 사용하여 수행되는 기술을 사용하면 직경이 1mm를 초과하는 샘의 충치를 식별 할 수 있습니다.

    자극 및 비자극 시알로메트리 방법 - 특정 단위 시간에 분비되는 타액의 양.

성렌증후군의 치료

이 증후군의 치료는 병리학적인 단계와 전신 증상의 존재 여부에 따라 수행됩니다.

글 랜드의 기능을 자극하기 위해 다음이 수행됩니다.

    갈란타민의 피하 투여;

    콘트리칼의 점적 투여;

    증상 치료법으로 "인공 눈물"약물 (점안약)이 처방됩니다 - 높음 (Oftagel, Vidisik, Lakropos), 중간 (Lakrisin), 낮은 점도 (Natural Tear, Lacrisif) ;

    신체의 전반적인 강화를 위해 비타민 요법이 수행됩니다.

초기 단계에서는 다른 신체 시스템의 손상이 없고 실험실 테스트에서 표현되지 않은 변화가 있는 경우 소량의 글루코코르티코스테로이드(덱사메타손, 프레드니솔론)가 장기간 처방됩니다.

실험실 지표와 증상이 유의하게 발현되지만 전신 증상이 없으면 세포 증식 억제 면역 억제제 (Azathioprine, Chlorbutin, Cyclophosphamide)가 코르티코 스테로이드 요법에 추가됩니다. 유지요법은 수년 동안 동일한 약물을 사용하여 수행됩니다.

질병의 단계에 따라 신체에 전신 손상 증상이 있는 경우 고용량의 면역억제제와 코르티코스테로이드가 며칠 동안 즉시 처방되며 환자는 유지 용량으로 점진적으로 전환됩니다.

신장 손상, 혈관염, 전신 다발성 신경염 및 기타 심각한 병리 증상이 나타나는 경우 위의 치료에 혈장 한외여과, 혈액흡착, 혈장분리교환술과 같은 체외 치료가 추가됩니다.

자궁 경부염, 폐렴, 위염, 담낭염과 같은 합병증 및 수반되는 병리의 존재 여부에 따라 다른 약물이 처방됩니다. 어떤 경우에는 식이 제한과 제한된 신체 활동이 필요합니다.

쇼그렌 증후군은 생명을 위협하는 질환은 아니지만, 사람이 장애인이 될 정도로 삶의 질을 저하시킬 수 있습니다. 이 상태의 초기 단계에서 적시에 진단하고 치료하면 병리학적 과정의 진행을 크게 늦추고 심각한 합병증을 예방하여 개인의 작업 능력을 보존할 수 있습니다.

살아있는 유기체의 기능에 대한 대부분의 혼란은 특정 외부 자극에 의해 유발되지만, 우리의 면역이 대규모로 정상 세포를 파괴하기 시작하면 별도의 질병 범주가 있습니다. 이는 네이티브 셀과 외부 셀을 인식하는 과정에서 직접적으로 실패했음을 나타냅니다. 방어력은 결합 조직 세포에 작용하여 많은 기관의 기능 장애를 유발합니다. 이것이 쇼그렌 증후군입니다.

쇼그렌 증후군이란 무엇입니까?

쇼그렌병 또는 증후군은 다양한 신체 시스템의 결합 조직에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 이 증후군은 콜라겐증 그룹에 속합니다. 이는 조직, 주로 콜라겐 섬유의 기능적 및 형태학적 변화와 동일한 유형입니다. 콜라겐증은 장기, 근골격계 구조, 피부 및 혈관의 지속적인 진행과 침범을 특징으로 합니다. 쇼그렌병은 모든 콜라겐증 중에서 가장 흔한 것으로 알려져 있습니다.

대부분 쇼그렌병은 20~60세 여성에게서 발견되지만 주로 폐경으로 인해 호르몬 수치가 변화하는 40세 이후에 발견됩니다. 자가면역 부전의 구체적인 원인은 밝혀지지 않았지만, 의사들은 유전적 소인과 감염에 대한 공격적인 반응을 가장 가능성이 높은 것으로 식별합니다.

또한 읽으십시오: 눈의 모든 기관이 노출되면 환자의 의식에 관계없이 반사 수준에서 작업 변화가 발생합니다.

면역 체계에 의한 자생 세포의 파괴는 다양한 바이러스에 의해 발생한다는 이론이 있습니다. 그들은 무증상으로 행동하여 단백질을 건강한 세포의 세포막에 통합시켜 방어 시스템이 이를 외부인으로 인식하고 공격하게 만듭니다. 이 메커니즘은 많은 질병의 기초이지만 전신 결합 조직 장애에는 자가면역 요인이 가장 많습니다.

결합 조직은 모든 ​​기관의 "기초" 역할을 하며 이를 통해 많은 대사 및 면역 과정이 보장됩니다. 따라서 결합조직질환은 사람의 생명에 큰 영향을 미치는 매우 심각한 질병으로 분류된다. 관절염이 관절에 국한되고, 심장에 류머티즘이 있고, 척추에 강직성 척추염이 있는 경우 쇼그렌 증후군으로 인해 림프계와 점막의 샘이 영향을 받습니다.

이 질병은 정상 세포에 대한 항체가 나타나고 선관의 침윤이 시작되는 공격적인 면역 반응으로 시작됩니다. 외분비선(타액선, 눈물선, 질)이 주로 영향을 받습니다. 질병이 전신으로 퍼지면 환자의 3분의 1이 근염(근육 조직의 염증성 손상), 신장염(신장의 염증성 파괴), 혈관염(생산적 또는 생산적 파괴), 폐렴으로 진단됩니다. 쇼그렌병은 관절염, 하시모토 갑상선염, 전신성 루푸스 검사를 통해 발견할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군의 형태와 단계

이 질병에는 아급성 및 만성 형태가 있습니다. 아급성에서는 류마티스 질환, 혈관염 및 해당 피부 병변, 신장 기능 장애 및 PNS와 같은 선외 증상이 더 일반적입니다. 만성은 선의 이상이 우세하다는 특징이 있습니다: 선의 부적절한 기능, ENT 기관의 질병.

증상의 정도에 따라 초기, 중증, 후기로 구분됩니다. 결합 조직의 부정적인 변화는 다양한 강도로 발생합니다. 강도가 높을수록 유행성 이하선염, 구내염, 결막염 및 관절염의 증상이 나타납니다. 심한 경우에는 전신 림프절병증(림프계 결절 비대)과 간비종대(비장 및 간 비대)가 진단됩니다. 실험실 테스트 결과에 따르면 격렬한 염증 과정이 밝혀졌습니다.

적당한 강도는 면역 반응의 감소로 표현되며 땀샘 상피가 광범위하게 파괴됩니다. 낮은 강도는 구강 건조증(타액 결핍), (결막과 각막의 염증성 손상) 및 위염(위 점막의 염증)을 유발합니다.

쇼그렌병의 증상

처음에는 눈이 건조해지고 가끔 시력이 흐려지는 느낌만 느낍니다. 시간이 지남에 따라 이러한 증상은 구강 건조를 동반하며 음식을 마셔야 할 필요성이 나타납니다. 구강 내 작은 궤양과 여러 우식의 형성이 가능합니다. 치료하지 않으면 증상이 악화되어 생식기, 소화기 및 호흡기 시스템에 영향을 미칩니다. 위염, 대장염, 기관지염의 증상은 물론 근육 불편감도 나타납니다. 진행 단계에서는 사람이 오한, 젖은 팔다리 및 소름이 돋는 느낌을 겪을 때 신경 손상 및 레이노 증후군이 가능합니다.

쇼그렌병의 증상:

  1. 안과적 증상. 림프계의 부족은 누액 생성의 감소로 나타납니다. 점막의 건조에는 작열감과 가려움증이 동반됩니다. 눈꺼풀이 붉어지고, 분비물이 축적되고, 시력이 흐려질 수 있습니다. 질병이 장기간 진행됨에 따라 결막염 또는 건성각결막염이 발생합니다. 합병증은 궤양이 있는 경우 각막 천공일 수 있습니다. 점차적으로 각막과 결막의 이영양증이 시작되고 사상 각막염 또는 건조증(눈 점막 건조)이 발생합니다.
  2. ENT 기관의 증상. 쇼그렌 증후군의 특징적인 징후: 구강 점막의 뚜렷한 착색, 건조한 혀, 발작, 유리 타액 부족, 구내염, 광범위한 치아 손상. 처음에는 육체적 활동을 한 후에만 불편함을 느끼지만 나중에는 지속적으로 지속됩니다. 삼키는 장애가 발생하고, 혀가 주름으로 덮이고, 각질화 부위가 점막에 보입니다. 2차 감염으로 인해 심각한 바이러스성, 진균성 또는 세균성 구내염이 발생합니다. 구순염, 건성 비인두후염도 가능합니다. 호흡계의 침범은 목소리의 변화와 쉰 목소리를 동반합니다.
  3. 림프 증상. 내분비샘의 기능이 부족하면 피부, 비강, 인두, 외음부 및 질이 건조해집니다. 기관염, 기관지염, 식도염, 위염이 발생할 수 있습니다.
  4. 신경학적 증상. 결합 조직이 손상되면 삼차 신경과 안면 신경의 신경 병증이 발생할 수 있습니다. 전신 혈관염의 발병은 말초 신경계의 기능에 반영되며, 이는 다발성 신경병증, 단일 신경병증, 단일 신경염, 신경근병증으로 표현됩니다.
  5. 류마티스 증상. 관절 증후군은 다발성 관절통 또는 다발성 관절염으로 발생합니다. 관절에 붓기와 통증이 정기적으로 재발합니다. 쇼그렌 증후군 환자의 70%는 관절통을 앓고 있으며, 30%는 재발성 손 소관절의 비미란성 관절염을 앓고 있습니다. 근육 손상(근염) 및 사지 감각 장애가 발생할 수 있습니다.
  6. 피부 증상. 출혈성 발진, 피부 건조 증가, 균열 (공기 온도 감소). 자반증은 환자의 30%에서 관찰됩니다(림프구성 혈관염에서는 고감마글로불린혈증, 파괴적인 경우에는 한랭글로불린혈증). 파괴적인 혈관염의 배경에 다리의 궤양도 발생합니다.
  7. 기타 증상. 증후군의 증상으로는 간비대(간의 비대 및 경화)와 비장종대(비장의 비대)가 있습니다. 많은 사람들이 간질성 신염이나 신증후군을 동반한 사구체신염으로 진단됩니다.

이 결합 조직 질환에서 타액선 손상은 타액선염이나 볼거리로 발생하며, 증상이 악하선염이나 타액선염과 유사한 경우는 적습니다. 때로는 작은 땀샘이 증가하고 이하선이나 턱밑 샘이 훨씬 더 자주 영향을 받아 얼굴의 타원형이 눈에 띄게 변경됩니다.

쇼그렌 증후군 진단

검사는 환자를 검사하는 것부터 시작됩니다. 전문가는 건조한 피부와 혀, 구강 점막의 궤양 및 다발성 우식의 존재, 눈의 염증 및 눈물 생성 감소를 확인해야 합니다. 결합 조직의 전신 손상은 이하선의 부종을 유발합니다. 관절의주기적인 붓기가 가능하며 촉진시 통증이 있습니다. 천명음에 대한 폐 소리를 추가로 듣는 것이 좋습니다.

쇼그렌 증후군을 진단할 때는 치료사, 류마티스 전문의, 안과 의사, 치과 의사 및 기타 전문가와 상담해야 합니다. 치과 의사는 유사한 증상이 있는 질병을 제외하고 타액선 손상의 성격을 명확히 할 수 있습니다. 안과 의사는 눈물샘의 기능을 평가하기 위한 테스트를 실시합니다. 암모니아에 노출되면 누액 생성이 감소합니다. 안구 구조를 표시하면 침식과 이영양증을 식별할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군을 발견하기 위한 실험실 테스트:

  1. 일반 혈액 분석. 이 증후군은 심각한 백혈구 감소증, 즉 백혈구 수가 감소하는 것이 특징입니다. 백혈구 감소증은 면역 활동이 증가하고 항백혈구 항체가 존재함을 나타냅니다. 거의 모든 환자는 경증 또는 중등도의 빈혈을 갖고 있으며, 절반에서는 ESR이 증가합니다. 이는 단백질 이상 장애로 인한 것입니다. CRP의 증가는 쇼그렌 증후군(삼출성 장막염, 사구체신염, 파괴성 혈관염, 탈수초성 신경병증, 병발성 감염 제외)에서는 전형적이지 않습니다.
  2. 일반적인 소변 분석. 쇼그렌병이 요로결석증이나 만성 신우신염과 결합되면 2차 감염이 추가되어 백혈구 뇨증(소변에 백혈구가 존재함)이 발생합니다. 신장 손상의 특징적인 징후로는 단백질, 포도당, 적혈구, 소변 내 캐스트의 존재, 소변의 비중 감소 및 산도 증가 등이 있습니다.
  3. 혈액화학. 고농도의 γ-글로불린, 과잉 단백질, 피브린, 시알산 및 세로무코이드가 있습니다. 질병 발생 초기 단계의 아미노트랜스퍼라제 활성 증가 및 담즙정체는 바이러스 또는 자가면역 간염, 담관염, 간 또는 췌장 병리가 수반된다는 것을 나타낼 수 있습니다. 총 단백질 농도가 증가하고 M 구배가 감지되면 혈장 질환에 대한 추가 진단이 필요합니다.
  4. 면역학적 반응. 류마티스 인자는 모든 환자에서 검출되며, 높은 역가는 한랭 글로불린성 혈관염의 존재 및 MALT 조직의 형성을 나타냅니다. 한랭글로불린은 환자의 1/3에서 검출됩니다. 쇼그렌 증후군의 특징은 과도한 IgG/IgA 및 IgM 항체, DNA, 콜라겐 및 상피에 대한 항체의 존재, 루푸스 세포의 존재, B 림프구의 과잉 및 T 림프구의 부족입니다. 거의 모두 핵항원(Ro/SS-A 및 La/SS-B)에 대한 자가항체를 가지고 있습니다.

쇼그렌 증후군의 불리한 징후에는 보체 C4의 감소가 포함되며, 이는 한랭글로불린성 혈관염의 활성 발달을 나타냅니다. IgM 면역글로불린 농도의 급격한 증가는 림프종이 동시에 발생했음을 나타낼 수 있습니다. 환자가 티로글로불린과 갑상선 과산화효소에 대한 자가항체를 가지고 있는 경우 자가면역 갑상선염을 진단하는 것이 필요합니다. 만성 간 기능 장애의 경우, 검사를 통해 항미토콘드리아 항체뿐만 아니라 평활근 및 마이크로솜(간 및 신장 조직)에 대한 항체도 밝혀집니다.

추가 검사 방법:

  • 시알로그래피 또는 대조 방사선 촬영;
  • 타액선의 생검 및 초음파;
  • 땀샘 MRI;
  • 빛의 엑스레이;
  • 위 내시경 검사 (식도와 위의 기능 확인);
  • 심초음파검사(심장 기능 확인).

타액선의 초음파 검사를 통해 타액선의 부피와 구조를 평가할 수 있을 뿐만 아니라 관의 염증, 낭종 및 결석을 식별할 수 있습니다. 자기공명영상(MRI)은 타액선 기능에 관한 가장 많은 정보를 제공합니다. 흉부 엑스레이는 정보가 없는 경우가 많습니다. 흉부 컴퓨터 단층촬영은 호흡기계가 염증 과정에 관여하는 질병의 초기 단계에서만 효과적입니다. 복부 기관의 초음파 검사를 통해 구강 건조와 목 건조의 원인을 확인할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군 환자는 정기적으로 류마티스 전문의, 안과 의사, 치과 의사를 방문해야 합니다. 이 질병을 앓고 있는 사람들의 80%가 위장 장애를 앓고 있기 때문에 위장병 전문의를 만나는 것이 좋습니다. 쇼그렌병의 오랜 병력과 그에 따른 미만성 위축성 위염이 있는 사람들이 위험합니다.

쇼그렌 증후군의 기본 및 대증 치료

류마티스 전문의가 환자를 검사하고 쇼그렌 증후군에 대한 치료법을 처방합니다. 이 과정에는 신장 전문의, 안과 전문의, 산부인과 전문의, 위장병 전문의, 폐 전문의 및 기타 전문가와의 상담이 필요할 수 있습니다. 치료는 면역억제 효과가 있는 호르몬과 세포증식억제제를 기반으로 합니다. 프레드니솔론과 클로로부틴 또는 시클로포스파미드를 병용하면 효과적입니다.

쇼그렌병의 대증치료는 2차 감염을 예방하고 과도한 건조함을 없애는 것으로 구성됩니다. 이 질병을 앓고 있는 대부분의 사람들은 정상적으로 생활할 수 있지만 때때로 더 심각하게 나타나 사망을 초래할 수도 있습니다. 증후군의 전신 증상이 나타나면 글루코 코르티코이드, 면역 억제제 및 기타 약물이 처방에 추가됩니다.

쇼그렌병의 증상 치료:

  1. 동반된 혈관염, 뇌혈관염, 다발신경염 또는 사구체신염의 치료를 위한 체외 혈액교정. 상황에 따라 혈장반출술, 흡혈 또는 혈장 여과가 수행됩니다.
  2. 구강 점막을 보습하고 회복시키는 인공 타액 및 오일 솔루션. 노보카인, 칼슘 제제 및 연고(Methyluracil, Solcoseryl)를 사용한 봉쇄가 효과적입니다.
  3. 인공눈물과 소독제로 눈을 정기적으로 헹구십시오. 이영양증을 예방하기 위해 소프트 콘택트 렌즈를 사용할 수 있습니다.
  4. 이하선의 염증에 대한 항진균제(항진균제) 또는 항생제를 사용한 약용 적용.
  5. 췌장 기능 장애에 대한 효소 요법. 당뇨병의 적절한 예방.
  6. 위부족에 염산과 위액을 사용합니다. 펩신도 사용됩니다.
  7. 구내염, 질염 및 유사한 합병증을 예방하기 위해 유산균이 함유된 요구르트를 식이 요법과 추가로 섭취하십시오.
  8. 치아 조직을 보호하기 위해 불소 젤을 매일 사용합니다.

눈에 수분을 공급하려면 처방전 없이 약국에서 판매되는 약(방울 및 젤)을 사용할 수 있습니다. 집과 작업 공간의 습도를 높여 눈의 편안함도 보장됩니다. 환자는 히터나 에어컨 근처에 앉는 것을 권장하지 않습니다. 길거리에서는 안경을 착용하고 가능한 모든 방법으로 태양 복사로부터 눈을 보호해야 합니다.

구강에 수분을 공급하려면 깨끗한 물을 많이 마시거나 글리세린 용액을 입에 뿌려야합니다 (물 1 리터당 제품 20 ml). 물과 레몬주스, 막대사탕, 일반 츄잉껌으로 타액 생성을 자극할 수 있습니다. 이러한 제품에는 설탕이나 유해 성분이 포함되어 있지 않은 것이 중요합니다. 따뜻한 식염수 용액은 통증 없이 비강에 수분을 공급하고 정화하는 데 도움이 됩니다.

질 건조증을 없애기 위해 다양한 저자 극성 좌약, 연고 및 젤이 있습니다. 상황을 악화시키지 않도록 정기 검사 중에 산부인과 의사에게 약 처방을 요청하는 것이 좋습니다. 피부가 과민한 경우에는 뜨거운 물로 샤워나 목욕을 하고 거친 수건으로 물기를 닦아내는 것은 좋지 않습니다. 워터 트리트먼트 후에는 보습제나 특수 오일을 피부에 바르면 수분을 유지할 수 있습니다.

예후 및 가능한 합병증

쇼그렌 증후군은 올바르게 치료하면 심각한 위협이 되지 않지만 증상이 나타나면 사람의 삶이 복잡해질 수 있습니다. 심각한 합병증으로 인해 장애가 발생하지 않도록 적시에 증상을 제거하고 지원 절차를 수행하는 것이 필요합니다. 복잡한 치료를 통해서만 결합 조직의 파괴를 늦추고 개인의 작업 능력을 유지할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군의 합병증 및 결과:

  • 2차 감염;
  • 유행성 이하선염;
  • 정맥 두염;
  • 안검염;
  • 기관지염;
  • 기관지폐렴;
  • 기관염;
  • 당뇨병;
  • 신부전;
  • 갑상선 기능 장애;
  • 뇌의 순환 장애.

쇼그렌병 예방

의학적으로 질병 발병의 정확한 원인을 확인하지 못했기 때문에 결합 조직 질환에 대한 특별한 예방은 없습니다. 의사들은 질병 발병 위험을 줄이거나 조기에 발견하는 데 도움이 되는 일반적인 조치 목록을 제안했습니다. 이 목록의 주요 역할은 감염, 특히 로타바이러스 감염을 예방하는 것입니다. 40세 이상의 여성과 쇼그렌 증후군 가족력이 있는 사람은 예방을 심각하게 고려해야 합니다.

기본적인 예방 조치:

  • 전문의를 정기적으로 방문하고 증상이 있는지 의사에게 연락합니다.
  • 전염병, 특히 ENT 감염의 예방 및 치료;
  • 모든 관련 장애의 치료 및 통제;
  • 의사가 처방한 대로 모든 약을 복용합니다.
  • 스트레스 저항력 증가, 정서적 과부하 방지;
  • 시각 시스템, 언어 및 소화 기관에 대한 스트레스 제한;
  • 악화되는 경우 적시에 병원으로 치료;
  • 모든 유형의 태닝 및 방사선 요법 거부;
  • 주치의의 승인을 받은 후에만 물리치료 절차 및 예방접종을 받을 수 있습니다.

쇼그렌 증후군은 흔하고 위험합니다. 이 질병에는 많은 불쾌한 증상이 동반되며 면역 체계를 억제하는 약물로 지속적인 치료가 필요합니다. 류마티스 전문의, 치과 의사, 안과 전문의, 위장병 전문의의 공동 노력만이 쇼그렌병에서 안정적인 상태와 성능을 유지할 수 있습니다.