Rachitis betegség. Előadás a következő témában: "Rachitis" Változások a mellkasban

Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma. Szövetségi Állami Költségvetési Felsőoktatási Intézmény „Északi Állami Orvostudományi Egyetem” Osztály, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma.
FSBEI HE "Északi Állami Orvosi Egyetem"
Gyermekgyógyászati ​​Klinika
Fej tanszék: professzor, az orvostudományok doktora Maljavszkaja S. I.
Tanár: az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Kopalin A.K.
Rachitis-szerű betegségek gyermekeknél
Teljesített:
VI éves hallgató, 2. csoport
Gyermekgyógyászati ​​Kar
Musinskaya L.Yu.
Arhangelszk
2017

Patogenezis

Osztályozás

Az RPD fő jelei

Az RPD radiológiai jeleinek differenciáldiagnózisa

D-vitamin-rezisztens angolkór

Vese tubuláris acidózis

De Toni-Debrau-Fanconi betegség

D-vitamin-függő angolkór

Az angolkórszerű betegségek differenciáldiagnózisa gyermekeknél (A. V. Shilov és P. V. Novikov szerint)

Bibliográfia

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-1.jpg" alt=">Prezentáció gyermekgyógyászat témában. Téma: Rachitis gyermekeknél Befejezve a 31-es Makszimenko csoport diákja"> Презентация по предмету педиатрия. Тема: Рахит у детей Выполнила студентка 31 группы Максименко Екатерина!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-2.jpg" alt=">Tartalom Az angolkór: prevalencia Etiológia D-vitamin szerepe"> Содержание Рахит – это Распространенность Этиология Витамин Д Роль питания Физиологические потребности в витамине Д Патогенез Начальный период Период разгара Период реконвалесценции Период остаточных явлений!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-3.jpg" alt="> A angolkór az angolkór (görögül rhahis - gerincbetegség) - gyermekkori gerincbetegség"> Рахит - это Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-4.jpg" alt=">Prevalencia A „klasszikus” angolkór továbbra is nagyon gyakori betegség. csecsemők a gyors időszak alatt"> Распространенность “Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10 -35% .!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-5.jpg" alt=">Etiológia Az angolkór kisgyermekeknél előforduló elégtelenséggel jár nak,-nek"> Этиология Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-6.jpg" alt=">D-vitamin A „D-vitamin” név egy csoporthoz van rendelve több mint 10 szerkezeti analógja által képviselt anyagok,"> Витамин Д Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д 2, или эргокальциферол, и витамин Д 3, или холекальциферол.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-7.jpg" alt=">D-vitamin forrása A D2-vitamint vagy az ergokalciferolt szereztük be lila anyarozsból,"> Источник витамина Д Витамин Д 2, или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д 3, или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7 - дегидрохолестерин.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-8.jpg" alt=">A táplálkozás szerepe A táplálkozás jelentősége a D-vitamin beszerzésében fontos az endogén zavara esetén"> Роль питания Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-9.jpg" alt=">A D-vitamin élettani szükséglete A mindennapi étrend nem gazdag D-vitaminban , ami a To"> Физиологические потребности в витамине Д Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом: для взрослых – 100 МЕ, для детей – 400 МЕ, для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-10.jpg" alt=">1. táblázat Az angolkór klinikai osztályozása A betegség súlyossága a folyamat A tantárgy jellege Kezdeti I. fokozat"> Таблица 1. Клиническая классификация рахита Период болезни Тяжесть процесса Характер течения Начальный I степень – легкая Острое Разгар болезни II степень – средней Подострое тяжести Реконвалесценции III степень – тяжёлая Рецидивирущее!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-11.jpg" alt=">A kalcium-anyagcsere szabályozása A D-vitamin és annak fő élettani funkciója metabolitok fenntartása"> Регуляция обмена кальция Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Дефицит поступления в организм солей кальция, фосфора, магния, меди, цинка, железа, кобальта и некоторых других микроэлементов, белка и отдельных аминокислот также сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и возникновением клинической картины рахита.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-12.jpg" alt="> A szervezet kalciumellátása nagyrészt a mellékpajzsmirigy működésével függ össze mirigyek, amelyek kettőt termelnek"> Обеспеченность организма кальцием во многом связана с деятельностью паращитовидных желез, вырабатывающих два гормона – паратгормон и кальцитонин, которые вместе с витамином Д обеспечивают регуляцию кальциевого обмена. Секреция паратгормона зависит от концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови: повышение концентрации ионизированного кальция снижает секрецию, снижение – повышает. Мишени для паратгормона: почки, костная ткань, желудочно-кишечный тракт. Рецепторно- клеточная связь гормона реализуется через мембранно-связанную аденилатциклазу и характеризуется преимущественно изменением обмена кальция.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-13.jpg" alt=">A csontszövetre gyakorolt ​​hatást három fő hatás jellemzi: Ø a kollagén szintézis gátlása aktív"> Действие на костную ткань характеризуется тремя основными эффектами: Ø торможением синтеза коллагена в активных остеобластах; Ø активацией остеолизиса остеокластами; Ø ускорением созревания клеток- предшественников остеобластов и остеокластов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-14.jpg" alt=">Pathogenesis A betegség kialakulását nagymértékben meghatározzák az anatómiai ill. a gyermek testének élettani jellemzői különösen intenzív"> Патогенез Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиолгическими особенностями детского организма. В частности, интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым кальций- фосфатом, в значительной мере способствуют возникновению рахита.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-15.jpg" alt=">2. táblázat: Örökletes és szerzett nephropathiák és Acquireddigentalropathiák családi glomerulonephritis"> Таблица 2. Наследственные и приобретенные нефропатии и РЗ Наследственные Приобретённые нефропатии Врожденный семейный Гломерулонефрит с Гипофосфатемический рахит нефротическим синдромом или фосфат-диабет Хроническая почечная Аутосомно-доминантный недостаточность Аутосомно-рецессивный Дисметаболическая Сцепленный с Х-хромосомой нефропатия с кристаллурией Тубулопатии Тип 1 – дистальный, синдром Баттлера – Олбрайта Тип 2 – проксимальный Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони Наследственный нефрит!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-16.jpg" alt=">3. táblázat: Felszívódási zavar szindróma, májbetegség és RD felszívódási zavar máj cöliákia atresia"> Таблица 3. Синдром мальабсорбции, болезни печени и РЗ Синдром мальабсорбции Болезни печени Целиакия Атрезия и аномалии развития Муковисцидоз желчных путей Экссудативная энтеропатия Гепатиты и циррозы печени Энтерит, энтероколит Болезни накопления Резекция участка желудка (гликогенозы, болезнь или тонкой кишки Вильсона – Коновалова) Лекарственные поражения!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-17.jpg" alt=">hajlamosító tényezők) Számos perinatális tényező (az anya betegségei az idő alatt"> Предрасполагающие факторы Предрасполагают к возникновению рахита многочисленные перинатальные факторы (заболевания матери во время беременности, гестоз, неблагоприятное течение родов и др.). Благодаря тому что интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, ребенок менее 30 нед гестации уже при рождении имеет часто остеопению – более низкое содержание минеральных веществ в кости. Этому же способствуют нерациональные питание и режим жизни беременной.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-18.jpg" alt="> A máj, vese, bőr enzimrendszereinek éretlensége, pl. valamint betegségeik kiváltják a fejlődést"> Незрелость ферментных систем печени, почек, кожи, как и их заболевания, провоцируют развитие рахита у детей. Особенно часто рахит возникает у недоношенных детей. Для нормального процесса окостенения важно достаточное содержание в пище белка, кальция и фосфора при правильном их соотношении, микроэлементов магния и цинка, витаминов группы В и А. К рахиту приводит недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение кости и электростатическая напряженность существенно повышаются при мышечной деятельности.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-19.jpg" alt=">Kezdő periódus A kezdeti időszakban az első éves gyermekeknél életet, változásokat jegyeznek fel"> Начальный период В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем. Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2 -3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-20.jpg" alt=">A betegség magassága A betegség magassága alatt, tünetek az ideges és izmos"> Период разгара В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-21.jpg" alt=">Lábgyógyulás időszaka Ebben az időszakban a gyermeknek nincsenek jelei aktív angolkór, fokozatosan"> Период реконвалесценции В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-22.jpg" alt=">A maradványhatások időszaka Az angolkór klinikai képének jelei gyengülnek lelassul"> Период остаточных явлений Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2 -3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-23.jpg" alt=">Súlyosság Az enyhe angolkór (I) diagnózisa a jelenlét jellegzetesen megváltozik"> Тяжесть течения Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-24.jpg" alt="> Akut angolkór Az angolkór akut lefolyását az osteomalacia jelei jelzik a csontrendszer, neurológiai kifejezve"> Острый рахит Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-25.jpg" alt=">Szubakut angolkór A szubakut lefolyást az osteoid hyperplasia súlyos tünetei jellemzik , a gyermekelváltozások egyidejű jelenléte"> Подострый рахит Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3 -6 мес, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-26.jpg" alt=">Ismétlődő angolkór Az angolkór visszatérő vagy hullámszerű lefolyása megállapított, ha van klinikai, laboratóriumi és"> Рецидивирующий рахит Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-27.jpg" alt=">Csontjelek Az angolkór fő klinikai tünetei a csontelváltozások. Fej : craniotabes"> Костные признаки Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения. Голова: краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес; продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями; запаздание появления зубов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-28.jpg" alt="> Mellkas: rachitikus "rózsafüzér" a hipertrófia következtében a bordák közötti porc És"> Грудная клетка: рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины; деформация грудной клетки. Позвоночник: изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-29.jpg" alt="> Végtagok: klasszikus epifízis duzzanat, epiphysealis megvastagodás, rossz proliferáció miatt elmeszesedett csont"> Конечности: классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях; деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0 -, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз)!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-30.jpg" alt=">Nem specifikus kezelési módszerek A nem specifikus terápia magában foglalja a megfelelő higiéniai és higiéniai rend megszervezését"> Неспецифические методы лечения Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно- гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-31.jpg" alt=">Megelőzés A D-vitamin-hiányt a szisztematikus formában történő bevitel megszünteti egy kábítószer, kezdet"> Профилактика Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1, 5 -4 лет. Детям с 3 -месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д 3 каждые 5 -6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал. С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-32.jpg" alt="> A terhes nőknek elegendő vitamint, mikro- és makroelemet kell fogyasztaniuk,"> Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой. Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности.!}

Hasonló dokumentumok

Kóros folyamatok, amelyek megzavarják a D-vitamin metabolizmusát. Az angolkórhoz kapcsolódó biokémiai adatok. Az angolkórhoz kapcsolódó állapotok és fő klinikai megnyilvánulások. A foszfor-anyagcsere és a krónikus veseelégtelenség hatása a betegségre.

absztrakt, hozzáadva: 2012.05.16


Az angolkór meghatározása, etiológiája és patogenezise. A betegség klinikai képének leírása, kezelésének és megelőzésének módszerei. Az angolkórszerű betegségek jellemzői. Az angolkórszerű elváltozásokkal járó örökletes nephropathiák figyelembevétele.

absztrakt, hozzáadva: 2014.05.20


Az angolkór okainak leírása. A D-vitamin-hiányra utaló jelek jellemzői, amelyek serkentik a foszfátok és aminosavak visszaszívódását a vesékben, valamint a vér foszfor- és kalciumszintjének növekedését. Az angolkór során a mozgásszervi rendszer változásainak leírása.

absztrakt, hozzáadva: 2010.02.25


Az angolkór, mint a csecsemők és kisgyermekek polietiológiai betegsége: előfordulási okai és a betegség lefolyásának jellemzői. Patogenetikai tényezők vizsgálata angolkórban. Az angolkór első jelei és tünetei. Az angolkór osztályozása S. Dulitsky szerint.

teszt, hozzáadva 2015.05.16


A csont mineralizációjának kialakulásával és elégtelenségével kapcsolatos rendellenességek etiológiájának és patogenezisének jellemzőinek vázlata a gyermek testében. Az osteoid szövet súlyosságának és hiperpláziájának osztályozása a betegségben. Angolkór kezelése és megelőzése.

bemutató, hozzáadva 2013.10.31


A kalcium és a D-vitamin károsodott anyagcseréjével kapcsolatos betegségek. Angolkórra hajlamosító tényezők. Angolkóros, spasmophiliás, hypervitaminosis D-ben szenvedő kisgyermekek terápiás táplálkozásának elvei. Antenatális és posztnatális specifikus prevenció.

absztrakt, hozzáadva: 2018.11.03


A betegség előfordulásának jellemzői a D-vitamin túladagolásával, ellenőrizetlen használatával, az angolkór mértékének és súlyosságának következetlenségével, valamint a szervezet fokozott érzékenységével a vitaminra. A D hipervitaminózis megnyilvánulásainak jellemzői.

absztrakt, hozzáadva: 2016.02.29


A kalcium funkcionális jelentősége a szervezetben. A csontszövet szerepe az anyagcserében. A foszfor anyagcsere mechanizmusa és a szervezet foszfor-kalcium ellátásának szabályozása. A megnövekedett és csökkent kalciumszint okai. A foszfaturia tünetei.

absztrakt, hozzáadva: 2017.03.01


A gyulladáskeltő/gyulladásgátló citokinek és az oldható receptorok szintjének dinamikájának elemzése gyermekek vérszérumában és nyálában. Kalcium, foszfor, hormonok és biomarkerek tartalma a foszfor-kalcium anyagcsere szabályozásához gyermekek vérszérumában és nyálában.

A kalcium-anyagcsere zavarait calcinosisnak nevezik. A kalcinózis két formája: szisztémás és korlátozott. A meszesedés három formája: metasztatikus, disztrófiás és metabolikus. Angolkór. Alkoholos hepatitis. Tuberkulózis. Generalizált hematogén tuberkulózis.

1 életévben a következők következnek be: a csontszerkezet intenzív átalakulása a csontszerkezet intenzív átalakulása az ásványi anyagcsere feszültsége az ásványi anyagcsere feszültsége a csontszövet nagyon érzékeny a káros hatásokra. a csontszövet nagyon érzékeny a káros hatásokra. Az élet első három éve a legkritikusabb a csonttömeg kialakulásához.

Az angolkór kialakulását elősegítő okok: alultápláltság alultápláltság hipokinézia hipokinézia koraszülöttség koraszülés a természetes besugárzás elégtelensége a természetes besugárzás elégtelensége éghajlati viszonyok éghajlati viszonyok a régió környezeti jellemzői a régió környezeti jellemzői

A betegség kialakulásában nemcsak a tápanyagok hiánya játszik szerepet, hanem azok feleslege is. Például a P-felesleg az élelmiszerekben (tehéntejjel, liszttel és gabonatermékekkel való etetés) gátolja a Ca vékonybélben történő felszívódását és a vesékben a D-vitamin aktív formájának szintézisét. A betegség kialakulásában nemcsak a tápanyagok hiánya játszik szerepet, hanem azok feleslege is. Például a P-felesleg az élelmiszerekben (tehéntejjel, liszttel és gabonatermékekkel való etetés) gátolja a Ca vékonybélben történő felszívódását és a vesékben a D-vitamin aktív formájának szintézisét.

A feleslegben lévő Fe az élelmiszerekben, a sztearinsav és a palmitinsav csökkenti a kalcium felszívódását a bélben. A magzatban a Ca és a P lerakódása a legintenzívebben a terhesség 32. hetétől fordul elő. Minél rövidebb a gyermek terhességi kora a születéskor, annál fogékonyabb az angolkórra. Az akut és krónikus betegségek befolyásolják az angolkór kialakulását.

A D-vitamin felszívódása megfelelő mennyiségű epével a vékonybélben történik. A bélrendszeri betegségek (felszívódási zavar stb.) és az epeelválasztás zavara rontja a felszívódást, hozzájárulva a betegség kialakulásához. A D-vitamin bejut a véráramba a májba, ahol a 25-hidroxiláz májenzim hatására létrejön az első aktív metabolit - 25-hidroxi-kolekalciferol (calcidiol).

A kalcidiolnak nincs hatása a csontanyagcserére. A májbetegségek kialakulásának megzavarásához vezetnek. A kalcidiol ezután D-vitamin-kötő fehérje segítségével a vesébe kerül, ahol a vesetubulusokban vese enzimek közreműködésével aktív metabolitok képződnek.

Az 1. metabolit - 24,25 dihidroxi-kolekalciferol - biztosítja a Ca és P rögzítését a csontszövetben (csontrendszeri mineralizáció), és gátolja a PTH szekrécióját. 2. metabolit - kalcitriol - hormonális hatóanyag - befolyásolja a foszfor-kalcium anyagcserét - hat a célszervekre (belek, vesék, csontok)

A D-vitamin anyagcsere megsértése bármilyen szinten előfordulhat. A D-vitamin nem elegendő táplálékfelvétele és elégtelen képződése a bőrben hozzájárul a „klasszikus” D-vitamin-hiányos angolkór kialakulásához. A D-vitamin metabolizmus megsértése (a vese, belek, máj patológiája, genetikai hibák) másodlagos, endogén angolkórhoz és annak örökletes változataihoz vezet.

Az angolkór patogenezisét azon folyamatok jellemzői alapján vizsgáljuk, amelyekben a D-vitamin részt vesz a foszfor-kalcium anyagcserében. Hogyan? 1. Serkenti a Ca és P felszívódását a bélben 2. A vesetubulusokban a P reabszorpcióját szabályozó mellékpajzsmirigy hormonok antagonistájaként szabályozza a szervezet P szintjét

3. Közvetlen hatással van a csontszövet ásványi anyagcseréjére (lerakódás és reszorpció) 4. A mellékpajzsmirigy hormonnal és a tirokalcitoninnal együtt szerepet játszik a Ca és P homeosztázisában a testnedvekben és szövetekben 5. Részt vesz a Krebs ciklusban , azaz piroszőlősav oxálecetsavvá, majd citromsavvá történő átalakulásába 6. Elősegíti a szervetlen P eltávolítását a szervetlen vegyületekből.

A mellékpajzsmirigyhormon a Ca vesetubulusokban történő visszaszívódásának csökkentésével elősegíti a szervezetből való kiválasztódását, hypophosphataemiát és hyperphosphaturiát okozva. Az alkalikus foszfatáz emelkedik, ami az oszteoblasztok aktivitásának növekedéséhez vezet, és a kör bezárul (Kay szerint a norma 0,17-0,35 egység. Az alkalikus foszfatáz a normál tartományon belül maradhat, ha fehérje- vagy cinkhiány van az étrendben Csökkent Ca felszívódása: felesleges filátum túlzott filátum magas sztearinsav és palmitinsav magas sztearinsav és palmitinsav A foszfor felszívódása csökken a vasfeleslegben.

Változások a csontrendszerben angolkór alatt. Fej: craniotabes (a falcsontok területeinek lágyulása, ritkábban az occipitalis csont területei), a koponyacsontok deformációja, a frontális és parietális gumók növekedése, a koponyacsontok deformációja, a frontális és a parietális gumók növekedése, megsértése a felső és az alsó állkapocs kapcsolatának megsértése, a felső és az alsó állkapocs kapcsolatának megsértése, a nagyméretű csonk későbbi záródása, a nagy csőfej késői záródása, a fogzás károsodása (korai, helytelen), a fogzománc hibái, a fogzománc károsodása fogszuvasodás. a fogzás megsértése (korai, helytelen), a fogzománc hibái, a fogszuvasodásra való hajlam.

Mellkas: a kulcscsont deformációja (nagyobb görbület), a kulcscsont deformációja (nagyobb görbület), „bordagyöngyök” (félgömb alakú megvastagodás a borda porcos részének a csonttal találkozásánál), „bordagyöngyök” (félgömb alakú megvastagodás a borda porcos részének találkozása a csonttal) , az alsó kitágítása és a felső szűkítése, az alsó tágítása és a felső szűkítése, a mellkas oldalról történő összenyomása, a mellkas összenyomása a oldalak, scaphoid bemélyedések a mellkas oldalsó felületein, scaphoid bemélyedések a mellkas oldalfelületein, a szegycsont deformációja (csirke mellkas, suszter mellkas), szegycsont deformáció (csirke mell, suszter mellkas), Harrison groove Harrison groove

Felső végtagok: a humerus görbülete, a felkarcsont görbülete, az alkar csontjainak görbülete, az alkar csontjainak görbülete, deformáció az ízületi területen: „karkötők” (megvastagodás a csuklóízületek területén) , "gyöngysorok" (megvastagodás az ujjak falánjai diafízisének területén) deformáció az ízületi területen: "karkötők" (megvastagodás a csuklóízületek területén), "gyöngysorok" (megvastagodás az ujjak falánkjainak diafízisének területén)

Gerinc: kyphosis az alsó mellkasi csigolyákban, kyphosis az alsó mellkasi csigolyákban, kyphosis vagy lordosis az ágyéki régióban, kyphosis vagy lordosis az ágyéki régióban, gerincferdülés a mellkasi régióban. scoliosis a mellkasi régióban. Kismedencei csontok: lapos medence, a kismedence bejáratának szűkítése.

Alsó végtagok: a csípő előre és kifelé görbülete, a csípő előre és kifelé görbülete, az alsó végtagok különböző görbületei (O vagy X alakú deformitások), az alsó végtagok különböző görbületei (O vagy X alakú deformitások) , deformációk az ízületi területen, deformációk a terület ízületeiben

Az "exogén" angolkór ritkán súlyos. Ez a klinikai tünet inkább angolkórszerű betegségekre (másodlagos angolkór, örökletes angolkór) jellemző.

A kezdeti időszakot nem minden gyermekorvos ismeri fel, és jelenleg a szentpétervári iskola nem tartja megfelelőnek, hogy a betegség ezen időszakát belefoglalják az angolkór osztályozásába. A kezdeti időszakot nem minden gyermekorvos ismeri fel, és jelenleg a szentpétervári iskola nem tartja megfelelőnek, hogy a betegség ezen időszakát belefoglalják az angolkór osztályozásába.

Az angolkór magasságában elõforduló idõszakra jellemzõ a különbözõ fokú angolkórnak megfelelõ csontdeformációk mellett súlyos izomhipotónia (békagyomor, laza szalagok és ízületek, a „penkéses” tünet, a „hangtompító” tünet). Az angolkór magasságában elõforduló idõszakra jellemzõ a különbözõ fokú angolkórnak megfelelõ csontdeformációk mellett súlyos izomhipotónia (békagyomor, laza szalagok és ízületek, a „penkéses” tünet, a „hangtompító” tünet).

Az izom hipotónia miatt a statikus és motoros funkciók késői fejlődése figyelhető meg. A gyerekek később kezdenek ülni, állni és járni. Az izomhipotónia a mellkasi deformációkkal kombinálva hozzájárul a pulmonalis szellőzés károsodásához és a légúti morbiditás növekedéséhez. Az izom hipotónia miatt a statikus és motoros funkciók késői fejlődése figyelhető meg. A gyerekek később kezdenek ülni, állni és járni. Az izomhipotónia a mellkasi deformitásokkal kombinálva hozzájárul a pulmonalis szellőzés károsodásához és a légúti megbetegedések növekedéséhez.

A betegség magasságában a gyermek csontfájdalmat érezhet, amely mozgással és tapintással fokozódik. A végtagok passzív mozgásai negatív érzelmeket váltanak ki a gyermekben. A betegség magasságában a gyermek csontfájdalmat tapasztalhat, amely mozgással és tapintással fokozódik. A végtagok passzív mozgásai negatív érzelmeket váltanak ki a gyermekben.

A lábadozás időszakában csökken az izom hipotenzió, ami új motoros készségek elsajátításával jár együtt, megszűnnek az autonóm zavarok. A csontelváltozásoknak csak az angolkór akut lefolyásában van klinikailag egyértelmű pozitív dinamikája (craniotabes, a koponyavarratok mentén eltűnik a csontcompliance). A lábadozás időszakában csökken az izom hipotenzió, ami új motoros készségek elsajátításával jár együtt, megszűnnek az autonóm zavarok. A csontelváltozásoknak csak az angolkór akut lefolyásában van klinikailag egyértelmű pozitív dinamikája (craniotabes, a koponyavarratok mentén eltűnik a csontcompliance).

Az angolkór maradványhatásainak időszakát olyan gyermekeknél diagnosztizálják, akiknél a csontrendszer tartósan jelentős deformációi vannak, ami további megfigyelést és kezelést igényel nemcsak a gyermekorvostól, hanem az ortopédtól is. Az angolkór maradványhatásainak időszakát olyan gyermekeknél diagnosztizálják, akiknél a csontrendszer tartósan jelentős deformációi vannak, ami további megfigyelést és kezelést igényel nemcsak a gyermekorvostól, hanem az ortopédtól is.

Egyes gyermekeknél az alsó végtagok tengelye megváltozhat, és „rachitikus laposláb” léphet fel. A lapos csontok deformációi csökkennek, de megmaradnak. Az angolkórban szenvedő gyermekeknél a parietális és elülső gümő megnagyobbodása, a nyakszirt ellaposodása, elzáródás, a mellkas és a medencecsontok deformációja megmarad. Egyes gyermekeknél az alsó végtagok tengelye megváltozhat, és „rachitikus laposláb” léphet fel. A lapos csontok deformációi csökkennek, de megmaradnak. Az angolkórban szenvedő gyermekeknél a parietális és elülső gümő megnagyobbodása, a nyakszirt ellaposodása, elzáródás, a mellkas és a medencecsontok deformációja megmarad.

Az akut angolkór az élet első felében fordul elő gyermekeknél, gyakrabban koraszülötteknél, többes terhességből származó gyermekeknél, akik nem kapnak megelőző dózisú D-vitamint. Az akut angolkór az élet első felében, gyakrabban koraszülötteknél fordul elő gyermekeknél. , többes terhességből származó gyermekeknél, akik nem kapnak megelőző dózisú D-vitamint.

Az angolkór szubakut lefolyását az oszteoidszövet-hiperplázia túlsúlya jellemzi a csontnövekedési zónákban (rostos szövet túlzott képződése a normál meszesedett szövet helyett Az angolkór szubakut lefolyását az oszteoidszövet-hiperplázia túlsúlya jellemzi a csontnövekedési zónákban). túlzott mértékű rostos szövetképződés a normál meszesedés helyett),

Az angolkór visszatérő lefolyása a már alábbhagyott angolkórfolyamat ismételt súlyosbodása. Az ilyen típusú progresszió röntgenvizsgálata meszesedési csíkokat tár fel a tubuláris csontok metafizeális zónáiban. A betegség ezen lefolyása inkább az angolkór másodlagos vagy örökletes formáira jellemző. Az angolkór visszatérő lefolyása a már alábbhagyott angolkórfolyamat ismételt súlyosbodása. Az ilyen típusú progresszió röntgenvizsgálata meszesedési csíkokat tár fel a csőcsontok metaphysealis zónáiban. A betegség ezen lefolyása inkább az angolkór másodlagos vagy örökletes formáira jellemző.

Az utóbbi években elkezdték azonosítani a kalciumhiányos angolkórt, amely a gyermek szervezetébe való elégtelen kalciumbevitel eredményeképpen alakul ki. Ez elsősorban azokra a szoptatott gyermekekre vonatkozik, akiknek édesanyja nem vagy kevés tejterméket fogyaszt. Az utóbbi években elkezdték azonosítani a kalciumhiányos angolkórt, amely a gyermek szervezetébe való elégtelen kalciumbevitel eredményeképpen alakul ki. Ez elsősorban azokra a szoptatott gyermekekre vonatkozik, akiknek édesanyja nem vagy kevés tejterméket fogyaszt.

A kalciumhiányos angolkór bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban az élet első hónapjaiban szoptatott gyermekeknél A kalciumhiányos angolkór bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban az élet első hónapjaiban szoptatott gyermekeknél

Az angolkór ezen változatának diagnosztizálásában a kórelőzmény adatok (anyai táplálkozás) és a laboratóriumi vizsgálatok segítenek, amelyek során csökken a vizelet Ca-tartalma, a vérszérumban a P és Ca normál koncentrációja, valamint a az alkalikus foszfatáz (ALP) enzim aktivitása. Az angolkór ezen változatának diagnosztizálásában a kórelőzmény adatok (anyai táplálkozás) és a laboratóriumi vizsgálatok segítenek, amelyek során csökken a vizelet Ca-tartalma, a vérszérumban a P és Ca normál koncentrációja, valamint a az alkalikus foszfatáz (ALP) enzim aktivitása.

Az angolkór biokémiai változatai a következők: hipokalcémiás (calcipeniás), hipofoszfatémiás (foszfopéniás) és olyan változat, amelynél nincs kifejezett eltérés a normától a vér kalcium- és foszforszintjében. Az angolkór biokémiai változatai a következők: hipokalcémiás (calcipeniás), hipofoszfatémiás (foszfopéniás) és olyan változat, amelynél nincs kifejezett eltérés a normától a vér kalcium- és foszforszintjében.

D-vitamin-hiányos angolkór differenciáldiagnosztikai jelei angolkórszerű betegségek D-vitamin-hiányos angolkór tünetei Foszfát-cukorbetegség Vese tubuláris acidózisa De-Toni-Debreu-Fanconi-kór Öröklődés típusa Nem nyomon követhető Domináns, X-kromoszómához köthető Sporadikus esetek, lehetséges autoszomális recesszív vagy autoszomális - domináns autoszomális recesszív, domináns lehetséges Megnyilvánulási idő 1,5-3 hónap 1 év 3 hónap; 1 év 6 hónap 5-6 hónap; 2-3 év 2 év 6 hónap 3 év Első klinikai megnyilvánulások Idegrendszeri változások, ingerlékenység, könnyezés, alvászavarok, izzadás, csökkent étvágy, izomhipotónia Az alsó végtagok súlyos deformációja, rachitikus „karkötők”, az alsó izom hipotóniája végtagok Polyuria, polydipsia, ingerlékenység, könnyezés, éles izomfájdalom, izom hipotenzió Indokolatlan hőmérséklet-emelkedés, polyuria, polydipsia.

Specifikus jelek Csont elváltozások: craniotabes, frontalis gumók, rózsafüzérek, „karkötők”, a lábak 0- és X-alakú deformitásai A lábak progresszív varus deformitása Polyuria, polydipsia, izom hypotonia to atonia, adynamia. Megnagyobbodott máj. Székrekedés. A lábak Valgus deformitása Időszakos láz, progresszív többszörös csontdeformitás. Megnövekedett májméret. A vérnyomás csökken. Székrekedésre való hajlam Jelek D-vitamin-hiányos angolkór Foszfát-cukorbetegség Vese tubuláris acidózis De-Toni-Debreu-Fanconi betegség Fizikai fejlődés Nincs jellemző Növekedési hiány változatlan súly mellett Alacsony termet és erősen csökkent táplálkozás kombinációja

Biokémiai vérparaméterek Kalcium Csökkentett Normál Gyakrabban normál Foszfor csökkent Jelentősen csökkent Csökkent Jelentősen csökkent Kálium Normál Csökkent Nátrium Normál Csökkent sav-bázis állapot Normál vagy kompenzált metabolikus acidózis Metabolikus acidózis Súlyos kompenzált metabolikus acidózis Súlyos kompenzált metabolikus acidózis Súlyos D-vitamin-cukorbetegség Re- metabolikus acidózis tubuláris acidózis De-Toni-Debreu-Fanconi betegség

A vizelet változásai Aminoaciduria Jelenlévő Normál Súlyos Foszfaturia Jelen Jelen Jelentős Közepes Jelentős Calciuria Csökkent Normális Jelentős Csökkentett Röntgenfelvétel a vázcsontokról Előkészítő meszesedés vonalának hiánya, fáklya tünet, a metafízis kehely alakú kitágulása. Csontritkulás A metafízisek súlyos kehelydeformációi. A periosteum kérgi rétegének megvastagodása Akut szisztémás csontritkulás, elmosódás, a metafízisek homályos kontúrjai. Gyakran koncentrikus csontsorvadás Súlyos csontritkulás. Trabecularis kimerültség a diaphysis distalis és proximális részében A kezelés hatása vit. D Nagy, mérsékelt adagok, időtartam 4-6 hét Kielégítő, nagy adagok, folyamatosan szedve Kisebb Kielégítő, nagy adagok, folyamatosan szedve Tünetek D-vitamin - angolkór Foszfát - cukorbetegség Vese tubuláris acidózis De-Toni-Debreu-Fanconi kór

Az angolkór megelőzése gyermekeknél az első két életévben kötelező. 1. Szülés előtti prevenció - a kismama napi friss levegőn tartózkodása, egészséges életmód, megfelelő táplálkozás optimális D- és Ca-vitamin, egyéb makro- és mikroelemek, vitaminok, fehérjék tartalommal.

2. Speciális szülés előtti profilaxis Minden terhes nőnek napi 400 NE D-vitamint írnak fel 8 hétig (28-32. terhességi hét) a téli-tavaszi időszakban. Veszélyezett nők számára: preeclampsia, diabetes mellitus, magas vérnyomás, reuma stb., a D-vitamint 400 NE adagban írják fel 8 hétig 28-32 terhesség között, az évszaktól függetlenül.

4. Speciális megelőzés - 3-4 hetes korig szoptatott babáknak. életkor az őszi – téli – tavaszi időszakokban, a nyári időszak kivételével. Ha a gyermek tavasz végén született, akkor a megelőzés ősszel kezdődik. A megelőző adag napi 500 NE.

A veszélyeztetett, teljes életkorú gyermekek (az anya krónikus extragenitális patológiája, ikrek, görcsös szindróma, a hepatobiliaris rendszer veleszületett patológiája, felszívódási zavar szindróma, elhúzódó immobilizáció) napi 1000 NE-t írnak elő, a nyári hónapok kivételével.

A koraszülöttség 1. stádiumában szenvedő koraszülötteknek profilaktikus D-vitamin adagot írnak fel az élet napjától NE adagban, a 2-3. stádiumú koraszülötteknek - az élet napjától NE adagban.

A D-vitamin profilaktikus adagjának beadásának ellenjavallatai: Hypophosphatasia Hypophosphatasia Idiopathiás calciuria (Williams-Bournet-kór) Idiopathiás calciuria (Williams-Bournet-kór) Mikrokefália Mikrokefália Craniostenosis Craniostenosis

Az angolkór kezelésében specifikus és nem specifikus terápiás módszereket alkalmaznak: megfelelő fizikai aktivitás a friss levegőn való tartózkodás; a gyermek életkora, a gyermek életkorának megfelelő táplálkozás;

Gyógyszer Hatóanyag Kiadási forma és adagolás D3-vitamin vizes oldata kolekalciferol vizes oldat, 1 csepp 500 NE D3-vitamin olajos oldata kolekalciferol olajos oldat, 1 csepp 500 NE olajos oldat 0,0625% (1 csepp 625 NE) 0,125% (1 csepp 5 NE 12 ) Ergokalciferol D2-vitamin olajos oldat

A D-vitamint a betegség időtartamától függően írják fel: 1., 2. súlyosság - 2000 - 2500, 3. - 3000 - 5000 naponta, 30 napig, a kezelést Sulkovich-teszttel ellenőrizzük, a terápia során minden nap. A terápiás hatás elérése után profilaktikus D-vitamin-dózisra térnek át a gyermek az első 2 életévben, télen pedig a harmadik életévben.

Az angolkór (rachitis) egy korai életkor polietiológiai betegsége, amely anyagcserezavarok, főként foszfor-kalcium következménye, és számos szerv és rendszer károsodásával, csontváz deformációjával jár együtt. A betegség ősidők óta ismert. Ennek a patológiának az első orvosi leírását F. Glisson angol anatómus és ortopéd adta 1656-ban. A betegség elnevezése a görög „rachis” szóból ered, ami „gerinc”-et (gerinc) jelent, melynek görbülete a betegség egyik tünete. Az angolkór a kisgyermekek egyik leggyakoribb betegsége. Különböző kutatók szerint az angolkór a gyermekek 20-60%-ánál fordul elő. Megbízható adatok nem ismertek, mivel a betegség enyhe formái és kezdeti megnyilvánulásai gyakran elmaradnak.

Etiológia Az angolkór okait endogén és exogén okokra osztják. Endogén: 1. Elégtelen D-vitamin, foszfát, kalcium, magnézium, cink és egyéb mikroelemek, vitaminok, aminosavak ellátása. 2. A gyermek elégtelen friss levegőnek való kitettsége és elégtelen besugárzása, ami az ultraibolya sugárzás hatására megzavarja a D-vitamin képződését a 7-dehidrokoleszterinből az epidermiszben. Exogén tényezők: 1. A D-vitamin felszívódásának zavara a belekben. 2. A D-vitamin inaktív formáinak aktív formává (D) történő hidroxilezési folyamatának megzavarása a májban és a vesében. 3. Foszfor és kalcium felszívódásának károsodása a bélben, fokozott vizelettel történő kiválasztódása, a csontszövet hasznosulása. 4. A D-vitamin receptorok károsodott funkcionális aktivitása.

Az angolkór kialakulását elősegítő tényezők gyermekeknél. 1. Mesterséges táplálás 2. Gyermekek koraszülöttsége (multivitaminózis, ezen belül is D-hipovitaminózis, fokozott D-vitamin szükséglet, morfológiai és funkcionális rendszerek fejletlensége). 3. A csontváz növekedésének gyors üteme, a csontszövet gyors remodulációja. 4. Rossz gyermekgondozás.

Nagy mennyiségű gabonatermék fogyasztása táplálékkal Nem megfelelő UV-besugárzás, elégtelen D-vitamin bevitel az élelmiszerekből D-vitamin hiánya Csökkent P-visszaszívódás a vesékben Hypophosphataemia P leválása az idegtörzsek myelinjéről Izom-hipotenzió Csökkent CaSB-szintézis Csökkent CaSB-test-szintézis Ca Hypocalcaemia PTH túltermelése Citrát aktivitás gátlása tetazi Citrát szintézis gátlása Acidózis Károsodott fehérje és más típusú anyagcsere Aminoaciduria Károsodott kollagén szintézis Károsodott CaHPO képződés és lerakódás a csontokban Osteoklasztok stimulálása Osteoklasztok károsodása Csontképződés gátlása Demines

A Lukyanova E.M. (1988) megkülönbözteti: 1) Klasszikus D-vitamin-hiányos angolkórt. 2) A D-vitamin-függő angolkór a vesékben az 1,25(OH) D szintézisének genetikai hibájával vagy a célszervek rezisztenciájával jár. 3) D-vitamin-rezisztens angolkór (tubulopathiák, hypophosphatasia). 4) Másodlagos angolkór májbetegségekben, felszívódási zavar szindróma stb.

Angolkór diagnózisa 1. Klinikai adatok. 2. Biokémiai vérvizsgálat: csökkent foszforkoncentráció; a foszforkoncentráció csökkenése; fokozott alkalikus foszfatáz aktivitás; fokozott alkalikus foszfatáz aktivitás; kalciumtartalom - N vagy hipokalcémia; kalciumtartalom - N vagy hipokalcémia; csökkent citromsavtartalom (hipocitrémia). csökkent citromsavtartalom (hipocitrémia). 3. A vázcsontok röntgenfelvétele – csontritkulás.

Az angolkór klinikai megnyilvánulásai (S.O. Dulitsky, 1947) I. fokozat 1. Az angolkór első tünetei az autonóm rendellenességek: alvászavarok; alvászavarok; ingerlékenység; ingerlékenység; könnyezés; könnyezés; fokozott izzadás: az arc nagy része, a fejbőr; fokozott izzadás: az arc nagy része, a fejbőr; „savanyú” verejtékezés, a fej párnához való dörzsölése, a fej hátsó részének kopaszsága; „savanyú” verejtékezés, a fej párnához való dörzsölése, a fej hátsó részének kopaszsága; Vörös dermográfia. Vörös dermográfia. 2. Csontcompliance – a nagyobb fontanelle szélei, a kisebbik fontanelle, a sagittalis varrat, (kisebb csontritkulás).

II. fok Kifejezettebb csontelváltozások jelennek meg: 1. Fej: craniotabes (a falcsontok, ritkábban az occipitalis csontok területeinek felpuhulása); craniotabes (a parietális csontok területeinek lágyulása, ritkábban az occipitális csont területei); a koponyacsontok deformációi; a koponyacsontok deformációi; frontális és parietális gumók; frontális és parietális gumók; a felső és az alsó állkapocs közötti kapcsolat megsértése; a felső és az alsó állkapocs közötti kapcsolat megsértése; a nagy fontanelle késői záródása, károsodott fogzás (korai, helytelen), fogzománc hibák. a nagy fontanelle késői záródása, károsodott fogzás (korai, helytelen), fogzománc hibák.

2. Mellkas: a kulcscsontok deformációja (fokozott görbület); a kulcscsont deformációja (megnövekedett görbület); „parti gyöngyök” (félgömb alakú megvastagodás a borda porcos részének a csontba való találkozásánál); „parti gyöngyök” (félgömb alakú megvastagodás a borda porcos részének a csontba való találkozásánál); az alsó nyílás kitágítása és a felső szűkítése, a mellkas oldalról történő összenyomása; az alsó nyílás kitágítása és a felső szűkítése, a mellkas oldalról történő összenyomása; Scaphoid mélyedések a mellkas oldalsó felületein; Scaphoid mélyedések a mellkas oldalsó felületein; A szegycsont deformációja („keeled”, „tó alakú” mell). A szegycsont deformációja („keeled”, „tó alakú” mell). 3. Gerinc: Kyphosis az alsó mellkasi csigolyákban, kyphosis vagy lordosis az ágyéki régióban, scoliosis a mellkasban, lapos medence. Kyphosis az alsó mellkasi csigolyákban, kyphosis vagy lordosis az ágyéki régióban, scoliosis a mellkasban, lapos medence.

III fokú 1. A koponya, mellkas, gerinc csontjainak deformációja + különböző elváltozások a csőcsontokban: a) felső végtagok: a humerus görbülete és az alkar csontjai; a humerus és az alkar csontjainak görbülete; Deformáció az ízületi területen: „karkötők” (megvastagodás a csuklóízületek területén), „gyöngysorok” (megvastagodás az ujjak falánjainak diafízisében). Deformáció az ízületi területen: „karkötők” (megvastagodás a csuklóízületek területén), „gyöngysorok” (megvastagodás az ujjak falánjainak diafízisében). b) alsó végtagok: a csípő görbülete előre és kifelé; a csípő görbülete előre és kifelé; az alsó végtagok különböző görbületei (O- vagy X-alakú deformitások); az alsó végtagok különböző görbületei (O- vagy X-alakú deformitások); deformációk az ízületi területen. deformációk az ízületi területen.

Kezdeti időszak 1. 2, 3 hónapos korban következik be. élet, koraszülötteknél - az első hónap végén. Az első helyen az idegrendszer változásai állnak: szorongás, enyhe ingerlékenység, éles hangra rezzenés, szorongó alvás, fokozott izzadás, enyhe izom hipotenzió. nyugtalanság, enyhe ingerlékenység, éles hangra rezzenés, szorongó alvás, fokozott izzadás, enyhe izom hipotenzió.

Felfokozott periódus 1. Változó mértékű csontdeformációk. 2. Súlyos izom hipotónia: „béka” hasa; "béka" hasa; laza szalagok és ízületek; laza szalagok és ízületek; "zsebkés" tünet; "zsebkés" tünet; hangtompító tünet; hangtompító tünet; "Harrison barázdája" "Harrison barázdája" 3. A statikus és motoros funkciók késői fejlődése (a gyerekek később kezdenek ülni, állni és járni). 4. Izom hipotónia, mellkas deformációja, légúti károsodás, fokozott légúti morbiditás.

Maradékhatások periódusa 1. Csökkennek a lapos csontok deformációi, de megmaradnak a megnagyobbodott parietális és frontális gumók, a fej hátsó részének ellaposodása, a mellkas, a medencecsontok deformációja, a helytelen záródás. 2. A csőcsontok deformációi idővel eltűnnek. 3. „Rachitikus laposláb” – az alsó végtagok tengelyében bekövetkező változások – egyes gyermekeknél.

Akut lefolyás Az osteomalacia folyamatok túlsúlya az osteoid szöveti hiperpláziával szemben ("craniotabes", a fontanellák és a varratok széleinek felpuhulása) gyakrabban fordul elő az élet első hat hónapjában járó gyermekeknél, koraszülötteknél, többes terhességből származó gyermekeknél. nem kap profilaktikus dózisban D-vitamint. Az osteomalacia folyamatok túlsúlya az osteoid szöveti hiperpláziával szemben ("craniotabes", a fontanellák és varratok széleinek lágyulása) gyakrabban fordul elő gyermekeknél az élet első hat hónapjában, koraszülötteknél, gyermekeknél többes terhességből, akik nem kapnak megelőző dózisú D-vitamint.

Szubakut lefolyás Az osteoid szövet hiperpláziájának túlsúlya a csontnövekedési területeken ("borda rózsafüzér", "karkötők", "tubercles" stb.). Az osteoid szövet hiperpláziájának túlsúlya a csontnövekedés területén ("borda rózsafüzér", "karkötők", "tubercles" stb.). Gyakoribb az év második felében, az elégtelen profilaktikus D-vitamin dózist kapó gyermekeknél. Gyakoribb az év második felében, azoknál a gyermekeknél, akik nem kapnak megfelelő D-vitamin adagot.

Ismétlődő lefolyás Elmúlt rachitikus folyamat ismételt súlyosbodása. Az alábbhagyott rachitikus folyamat ismételt súlyosbodása. A csontok röntgenvizsgálata meszesedési csíkokat tár fel a csőcsontok metaphysealis zónáiban. A csontok röntgenvizsgálata meszesedési csíkokat tár fel a csőcsontok metaphysealis zónáiban. Ez a lefolyás inkább az angolkór másodlagos vagy örökletes formáira jellemző. Ez a lefolyás inkább az angolkór másodlagos vagy örökletes formáira jellemző.

Angolkór kezelése Meg kell szüntetni azokat az okokat, amelyek a betegség kialakulásához vezettek; a szervezetben fellépő kóros elváltozások. A kezelés nem specifikus és specifikus. Nem specifikus kezelés: racionális táplálkozás; kiegyensúlyozott étrend; helyes gyermeki rutin; helyes gyermeki rutin; elegendő friss levegőnek való kitettség; elegendő friss levegőnek való kitettség; napi higiénikus, időszakosan gyógyászati ​​tűlevelű és tengeri sóval. napi higiénikus, időszakosan gyógyászati ​​tűlevelű és tengeri sóval.

Specifikus kezelés A specifikus kezelés a betegség időtartamától és lefolyásától függ. A betegség kezdeti szakaszában a szubakut lefolyás alatt teljes korú csecsemőknél általános ultraibolya sugárzást írnak elő minden nap vagy minden második napon, üléseken. Kezdje az UV kezelést 1/8 biodózissal, és növelje 1,5 biodózisra. A betegség kezdeti szakaszában a szubakut lefolyás alatt teljes korú csecsemőknél általános ultraibolya sugárzást írnak elő minden nap vagy minden második napon, üléseken. Kezdje az UV kezelést 1/8 biodózissal, és növelje 1,5 biodózisra. A betegség csúcspontjában a D-vitamint NE naponta 3-4 hétig írják fel. Főleg a D-vitamin vizes oldatát (kolekalciferol) használják, 1 csepp 500 NE-t tartalmaz. A D-vitamin-kezelés során célszerű hetente egyszer elvégezni a Sulkovich-tesztet (a vizelet kalciumszintjének meghatározása) A betegség csúcspontján 3-4 hétig napi NE-t írnak fel. Főleg a D-vitamin vizes oldatát (kolekalciferol) használják, 1 csepp 500 NE-t tartalmaz. A D-vitamin kezelés során célszerű hetente egyszer elvégezni a Sulkovich-tesztet (a vizelet kalciumszintjének meghatározása) A terápiás hatás elérése után profilaktikus dózisra (NE naponta) térnek át, amelyet az előírt a gyerek 2 évig.

Megelőzés Szülés előtti és posztnatális prevenciót végeznek. Szülés előtti prevenció 1. Nem specifikus intézkedések: A terhes nő ésszerű táplálkozása, megfelelő életmód, elegendő friss levegő. Kiegyensúlyozott étrend terhes nők számára, megfelelő életmód és elegendő friss levegő. Bakteriális és egyéb betegségek megelőzése terhes nőknél. Bakteriális és egyéb betegségek megelőzése terhes nőknél. A gestosis időben történő kezelése terhes nőknél. A gestosis időben történő kezelése terhes nőknél. A vetélés megelőzése. A vetélés megelőzése. 2. Specifikus prevenció: A terhesség utolsó 2-3 hónapjában, az év őszi-téli időszakában. D-vitamint írjon fel NE naponta vagy ultraibolya sugárzással, naponta vagy minden második napon (kezdje ¼ biodózissal, és növelje 2,5-3 biodózisra). A terhesség utolsó 2-3 hónapjában, az év őszi-téli időszakában végzik. D-vitamint írjon fel NE naponta vagy ultraibolya sugárzással, naponta vagy minden második napon (kezdje ¼ biodózissal, és növelje 2,5-3 biodózisra).

Szülés utáni prevenció 1. Nem specifikus: Szoptatás, étrend-kiegészítők és kiegészítő táplálékok időben történő bevezetése. Szoptatás, étrend-kiegészítők és kiegészítő táplálékok időben történő bevezetése. Masszázs és torna végzése (30-40 perc naponta). Masszázs és torna végzése (30-40 perc naponta). Elegendő kitettség a friss levegőre, légfürdők. Elegendő kitettség a friss levegőre, légfürdők.

2. Specifikus megelőzés: 3-4 hetes kortól kezdődik (koraszülötteknél az élet napjától). A gyermek minden nap NE D-vitamint kap egy éves koráig. A nyári hónapokban (2-3 hónap) az intenzív napozás miatt nem adnak D-vitamint. Koraszülötteknél és fokozott bőrpigmentációjú gyermekeknél a D-vitamin napi adagját NE-re emelik, és a nyári hónapok kivételével 1,5-2 évig adják. Koraszülötteknél és fokozott bőrpigmentációjú gyermekeknél a D-vitamin napi adagját NE-re emelik, és a nyári hónapok kivételével 1,5-2 évig adják. Ha a gyermekeket adaptált tápszerrel etetik, a D-vitamint nem írják fel. Ha a gyermekeket adaptált tápszerrel etetik, a D-vitamint nem írják fel. A D hipervitaminózis megelőzése érdekében 2-7 hetente egyszer Sulkovich-tesztet kell végezni. A D hipervitaminózis megelőzése érdekében 2-7 hetente egyszer Sulkovich-tesztet kell végezni.

Irodalom 1. Kézikönyv IV. akkreditációs szintű orvosi felsőfokú végzettségű hallgatók számára / Szerk. prof. O.V. Tyazhkoy / Látni egy barátot. – Vinnicja: Új könyv, – Gyermekgyógyászatból: Tankönyv felsőfokú orvostanhallgatók számára. Tankönyv III-IV szintű akkreditációs intézmények. – 2. kiadás, rev. és további /V.G.Maidannik. – Harkov: Folio, – Rickets (Kézikönyv orvosoknak)/Romanyuk F.P., Alferov V.P., Kolmo A.E., Chugunova O.V. – Szentpétervár, – 62 p.

itthon » Megelőzés » Rachitis betegség. Előadás a következő témában: "Rachitis" Változások a mellkasban