Sjögren-szindróma - a sikeres kezelés minden jellemzője. Sjögren-kór - okok, osztályozás, diagnózis, gyógyszeres kezelés és népi gyógymódok Sjögren-kór tünetei kezelés mire

3055 0

Sjögren-szindróma ("siggy-szindróma") az exokrin (elsősorban a könny- és nyálmirigyek) autoimmun elváltozása, amely alulműködésükkel jár, és rendszerint szisztémás immun-gyulladásos betegségekkel társul. Ez a meghatározás, amely tudományos szempontból a legpontosabbnak tűnik, teljesen jellemzi ennek a patológiának a lényegét.

K. Bloch és munkatársai diagnosztikai hármasa népszerű a klinikusok körében. (1965):

1) száraz keratoconjunctivitis a könnymirigyek megnagyobbodásával vagy normál méretével;

2) xerostomia megnagyobbodott vagy normál méretű nyálmirigyekkel; 3) szisztémás kötőszöveti betegség jelenléte (gyakrabban rheumatoid arthritis (RA), ritkábban szisztémás lupus erythematosus (SCR), szisztémás scleroderma (SSD), még ritkábban - polyarteritis nodosa vagy dermatomyositis).

A legtöbb szerző ebből a három megnyilvánulásból kettőt elegendőnek és szükségesnek tart a Sjögren-szindróma diagnózisához. A sicca RA-val vagy más kötőszöveti betegséggel való kombinációja másodlagos Sjögren-szindrómának minősül, és csak a keratoconjunctivitis sicca és a xerostomia jelenléte elsődleges Sjögren-szindrómának (vagy "Sjögren-kórnak", kevésbé elfogadott terminológiában). A betegség minden faj képviselőinél és különböző életkorban (beleértve a gyermekeket is) fordul elő. Az összes beteg több mint 90%-a középkorú és idős nő.

Etiológia és patogenezis

Fő hisztomorfológiai jellemző- nyál-, könny- és egyéb külső elválasztású mirigyek limfocita- és plazmasejtes beszűrődése - bronchiális, gasztrointesztinális, hüvelyi. Jellemzően a nagy nyálmirigyek (parotis, submandibularis), valamint a fogíny és a szájpad nyálkahártyájában elhelyezkedő kicsi nyálmirigyek károsodása következik be. Az első szakaszban az infiltrátum kis intralobuláris csatornák körül helyezkedik el, később a mirigy parenchymájában terjed, néha a germinális limfoid központok kialakulásával és a mirigyszövet atrófiájával, amelyet zsírszövet vált fel.

A csatornákat bélelő sejtek proliferációja és metapláziája jellemzi, úgynevezett myoepithelialis szigetek kialakulásával, amelyek az esetek 30-40%-ában megtalálhatók a nyálmirigyek biopsziás mintáiban. E mirigyek általános lebenyes szerkezete általában megmarad; számos betegnél egyes lebenyek változatlanok, mások szinte teljesen elpusztultak. Az érintett mirigyek mérete lehet megnagyobbodott vagy normális. Fontos megjegyezni, hogy bár a Sjogren-szindróma klinikai megnyilvánulásait a diffúz kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek egyértelmű kisebbségénél figyelik meg, a nyálmirigy-gyulladás szubklinikai szövettani jelei csaknem 100%-ban megtalálhatók. J. Waterhouse és J. Doniach (1966) különösen limfocita infiltrációkat talált a submandibularis mirigyekben mindazoknál, akik rheumatoid arthritisben haltak meg.

A limfoid infiltrátumok bizonyos esetekben nemcsak a külső elválasztású mirigyekben fordulhatnak elő, hanem a tüdőben, a vesében és a vázizmokban is, ami néha megfelelő funkcionális rendellenességekhez vezet. Egyes betegeknél a nyálmirigyekben, nyirokcsomókban és a belső szervekben lévő limfoid infiltrátumok elveszítik szokásos gyulladásos jóindulatú jellegüket.

A sejtek „fiatalabb” megjelenést és polimorfizmust kapnak, és invazív terjedés jeleit mutatják (különösen a nyirokcsomók szerkezete teljesen kitörölhető). Ilyen esetekben nem mindig lehet morfológiailag egyértelműen megkülönböztetni a jóindulatú és rosszindulatú limfoproliferációt, ezért keletkezett a „pseudolymphoma” kifejezés. Egyes betegeknél a szövettani kép immunoblasztos lymphadenopathiának felel meg; valódi lymphosarcoma kialakulása is lehetséges.

Klinikai kép

Jellemző kis mennyiségű morzsalékos vagy sűrű viszkózus fehér vagy sárgás váladék. A betegeknél a könnytermelés a könnyek teljes hiányáig csökken, ami különösen észrevehető súlyos negatív érzelmek (sírás képtelensége) és irritáló anyagoknak való kitettség esetén (különösen a könnytermelés hiánya a hagyma hámozása során). Általában a betegek jobban érzik magukat a nedves és hűvös éghajlatú területeken.

A száraz keratoconjunctivitis objektív diagnosztizálása lehetséges a kötőhártya és a szaruhártya megváltozott területeinek 1%-os bengáli rózsaoldattal történő megfestésével (a technika eredményeit azonban nem mindig értelmezik egyértelműen), és különösen réslámpával, ami pontszerű és fonalas keratitis megbízható megállapítása. A csökkent könnytermelés felismerésére a legnépszerűbb a Schirmer teszt, amely a következőkből áll.

Egy 5 mm széles szűrőpapír csíkot helyezünk a felső végével az alsó szemhéj mögé, annak középső és belső harmadának határán. Normális esetben a papír 5 perc alatt legalább 15 mm-rel nedves lesz. Alacsonyabb eredménnyel a könnyelválasztás serkenthető 10%-os ammónium-klorid-oldat belélegzésével, amelynek palackját 15 cm-rel az orr alá helyezzük („kényszerített Schirmer-teszt”). A pozitív Schirmer-teszt (azaz az elégtelen könnytermelés ténye) nem egyet jelent a keratoconjunctivitis sicca-val, különösen, ha ezt a tesztet magas hőmérsékleten, száraz helyiségben végzik.

A Sjogren-szindrómában a könnymirigyek klinikailag észrevehető megnagyobbodása a betegek legfeljebb 5% -ánál fordul elő. A szemszárazság ebben a betegségben nem csak a könnymirigyek parenchymájának gyulladásos infiltrátum általi elpusztulásával járhat, mivel e mirigyek műtéti eltávolítása (egyéb okokból) nem vezet ilyen kifejezett szárazsághoz. Úgy tűnik, hogy Sjögren-szindrómában a kötőhártyazsák összes nyálkamirigyének elváltozása döntő jelentőségű a xerophthalmia kialakulásában. Talán a könnyek biokémiai összetételének megváltozása játszhat bizonyos szerepet: a viszkozitás csökkenése és a víztartalom növekedése lehetetlenné teszi, hogy a szaruhártya felületén egységes könnyréteg jöjjön létre.

A kezeletlen száraz keratoconjunctivitist másodlagos fertőzés bonyolíthatja, ami elsősorban a könnymirigyek normál szekréciójában található lizozim baktericid hatásának gyengülése vagy hiánya miatt következik be. A fertőzés (bakteriális vagy vírusos) következtében többféle szövődmény lehetséges - a szemhéjak összeolvadása a szemgolyóval, a pislogási reflex elvesztése, fekélyes keratitis, a szaruhártya perforációja uveitis veszélyével, másodlagos glaukóma és látásvesztés, ami nagyon ritka.

Xerostomia, ha elszigetelten létezik, nem tekinthető a Sjögren-szindróma kötelező megnyilvánulásának. Szájszárazság idősebb embereknél, alkoholistáknál, dohányosoknál és szájon keresztül lélegző vagy antidepresszánsokat szedőknél fordul elő. Ideges izgalom mellett átmeneti súlyos szájszárazság is előfordul. Ezenkívül a Sjögren-szindrómás betegek csak nagyon szerény szájszárazságot tapasztalhatnak, ezért nem panaszkodnak rá. Sőt, még a betegség vitathatatlan szövettani jelei mellett is a nyál mennyisége néha elegendő ahhoz, hogy a beteg ne érezze kellemetlen érzéseit.

A Sjögren-szindróma súlyos xerostomia nagyon lehangoló lehet. A legnagyobb nehézségek a szilárd étel rágásakor és lenyelésekor merülnek fel, ezért a betegek kénytelenek folyamatosan vizet inni. A szárazság leküzdésére irányuló kísérletek citrom vagy savanyú cukorkák szívásával csak a korai szakaszban sikeresek. Súlyos esetekben az élelmiszer-részecskék „ragadnak” az ínyre, az arcra és a szájpadlásra, és a betegek kénytelenek kézzel eltávolítani őket. A garat nyálkahártyájának szárazsága dysphagiát okozhat; egyes esetekben a nyelőcső mobilitásának valódi megsértését észlelték.

Nagyon gyakoriak a fájdalmas repedések az ajkakon és a szájzugokban. A szájnyálkahártya gyakran irritált, felszíni szövete könnyen levál, a forró vagy fűszeres ételek fogyasztása fájdalmat okoz. Tejiváskor az orcák nyálkahártyáján meghúzódó koagulált fonalai néha helytelenül gombás elváltozásokként értelmezhetők (amelyek bizonyos esetekben valóban megnehezíthetik a xerostomiát Sjögren-szindrómában). Nem ritka a fájdalmas atrófiás glossitis, amely repedt nyelvvel jár. Fekélyes szájgyulladás is lehetséges. Klinikailag súlyos esetekben nem figyelhető meg a nyál normális felhalmozódása a nyelv frenulumának tövében. A parotis és submandibularis mirigyek masszírozása után sem lehetséges fokozni a nyálfolyást.

A legtöbb betegnél a parotis mirigyek megnagyobbodása egyoldalú és átmeneti, bár lehetséges a normál méret fenntartása vagy a kétoldali megnagyobbodás. A submandibularis mirigyek ritkábban megnagyobbodnak. A megnagyobbodott nyálmirigyek tapintásra gyakran enyhén fájdalmasak, és általában sűrűek, sima vagy egyenetlen felületűek. Ugyanakkor nem rendelkeznek a daganatokra jellemző köves sűrűséggel vagy göbösséggel. Az akut mirigyfájdalom lázzal, helyi hiperémiával és hipertermiával kombinálva leggyakrabban másodlagos fertőzés kialakulását jelzi, ami általában a mirigyen belüli nyálcsatornák gyakran megfigyelt tágulásának és kanyargósságának a következménye.

Ezen csatornák patológiájának, valamint a mirigy parenchyma atrófiájának mértékének megítélésére a kontrasztos szialográfia sikeresen alkalmazható. A mirigy parenchyma destrukciójának súlyosságát jelölt technéciumot (99m Te) alkalmazó szcintigráfia is meghatározza. Ebben az esetben a nyálmirigyek szövetei és kontrollként a pajzsmirigy radionuklid felszívódásának mértékét hasonlítják össze.

Különös, hogy az egységnyi idő alatt kiválasztódó nyál mennyisége, amelynek úgy tűnik, különösen pontosan kell jellemeznie a xerostomiát, valójában nem elég megbízható mutató, mivel éles egyéni ingadozásoknak van kitéve. A nyálelválasztás csökkenésével kapcsolatos általános megítéléshez néha fontos ellenőrizni a savas ételek, például a citrom kismértékű serkentő hatását.

Nem megfelelő mennyiségű nyál mellett gyakori az ínygyulladás, a rossz lehelet, a fogfájással járó szuvasodás. A fogak könnyen morzsolódnak, és a korábban elhelyezett tömések kiesnek. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a gyógyszer okozta xerostomia szinte soha nem okozza a fogászati ​​patológiát.

Változások a külső nemi szervek nyálkahártyájában

A Sjogren-szindróma szisztémás megnyilvánulásai gyakran komoly nehézségeket okoznak patogenetikai értelmezésükben.

Ők tudnak: 1) specifikus kötőszöveti betegségek tünetei lehetnek, amelyekkel gyakran kombinálják a Sjögren-szindrómát; 2) tükrözik a kérdéses szindróma tényleges patogenetikai jellemzőit, és 3) nem specifikus következménye a külső elválasztású mirigyek elégtelen működésének száraz nyálkahártyával stb. ebben a részben nem vesszük figyelembe.

A bőr elváltozásai

Nagyon gyakran megfigyelhető csalánkiütés, ami a Sjögren-szindrómára jellemző gyógyszerallergiák tükörképe. K. Whaley et al. (1973) még azt is megállapították, hogy RA-ban a penicillinre adott allergiás reakciók szinte kizárólag az egyidejű Sjogren-szindrómában szenvedő betegeknél fordulnak elő.

Ízületek és izmok károsodása

A leggyakrabban érintett ízületek a térd- és könyökízületek. Az ízületi gyulladás ezen változatának patogenezise nem ismert. Van egy vélemény az immunkomplex természetéről. Közvetett érv e nézőpont mellett a Sjogren-szindróma és az RA gyakori kombinációja, amelyek mindegyikét a keringő immunkomplexek magas szintje és a száraz szindróma gyakorlatilag hiánya jellemzi arthritis psoriaticában és más szeronegatív spondyloarthritisben szenvedő betegeknél. amelyekre az immunkomplexek kialakulása teljesen nem jellemző.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy bár a legtöbb RA és Sjögren-szindrómás kombinációban szenvedő betegeknél a rheumatoid folyamat jelei jóval megelőzik a sicca szindrómát, ennek ellenkezője is lehetséges. Ezért az ízületi ízületek első megjelenésekor tartósan izolált Sjögren-szindrómában szenvedő betegnél nem zárható ki a valódi rheumatoid arthritis kialakulása.

Súlyos izomkárosodás primer Sjögren-szindrómában szinte soha nem fordul elő, csak néhány megfelelő leírás létezik. A betegek egyes esetekben enyhe izomfájdalomra és mérsékelt izomgyengeségre panaszkodnak, ez utóbbi elektrolitzavarokkal és tubuláris acidózissal is járhat. Az elsődleges Sjogren-szindrómában szenvedő betegek izombiopsziája gyakran klinikailag tünetmentes fokális myositist tár fel perivaszkuláris limfoid infiltrációval, valamint immunglobulinok és komplement lerakódását az izomszövetben, valamint elektronmikroszkópos vizsgálat alatt a myofibrillumok disztrófiás változásait.

Légzőrendszer

Gyakran az ún száraz hörghurut, melyben a vastag nyálkás váladék állandó száraz köhögést okoz köptetési nehézséggel és másodlagos fertőzés hozzáadásával. Utóbbi fejlesztésében bizonyos jelentőséget tulajdonítanak az elégtelen helyi IgA termelésnek is.

A hörgők és az alveoláris septák falának T- és B-limfociták általi beszűrődéseit viszonylag specifikusnak tekintik a Sjögren-szindrómára nézve, amely klinikailag köhögéssel és légszomjjal járó légúti elzáródás tüneteiként, valamint általában enyhe intersticiális tüdőgyulladás epizódjaiként nyilvánulhat meg. Gyakran leírtak enyhe, rövid távú mellhártyagyulladást, amely 1-2 héten belül spontán megszűnik. A krónikus intersticiális gyulladásos folyamat (fibrózisos alveolitis) viszonylag ritka.

A Sjögren-szindróma szív- és érrendszere nem megy keresztül semmilyen specifikus, elsősorban ezzel a betegséggel összefüggő kóros elváltozáson.

A vese patológiája

Ezt a nézetet alátámasztja az a tény, hogy Sjögren-szindrómában a tubuláris acidózis javul a citosztatikus immunszuppresszánsokkal végzett kezelés után. Emellett figyelemre méltó, hogy az átültetett vese kilökődésének autoimmun krízise során tubuláris acidózis is kialakul peritubuláris limfoid infiltrációval kombinálva. Mivel a tubulusok részvétele a folyamatban az antidiuretikus hormonra adott válasz csökkenésében nyilvánulhat meg, megnövekedett mennyiségű folyadék felvétele esetén (xerostomia miatt), ez esetenként a diabetes insipidus tünetegyüttesének kialakulásához vezet.

Ritka esetekben a Sjogren-szindrómában szenvedő betegeknél akut glomerulonephritis alakul ki, amely hipokomplementémiával, valamint immunglobulinok és komplement lerakódásával jár együtt a glomerulusok fő membránjában. Fontos megjegyezni, hogy itt nem az egyidejű SLE-ről van szó, amelyben a Sjögren-szindróma kialakulása nagyon is lehetséges, mivel ezen betegek egyikében sem voltak antitestek a natív DNS-sel szemben, amelyek nagyon specifikusak a lupus nephritisben szenvedő betegekre.

Emésztő- és hasi szervek

A máj és a lép enyhe megnagyobbodása a májműködési zavar mérsékelt laboratóriumi jeleivel kombinálva nem olyan ritka. Viszonylag gyakran kimutatják a mitokondriumok, a simaizom és a májsejtek membránjai elleni antitesteket, ami a máj immunpatológiás folyamatban való részvételének határozott jelzése. Egy specifikus májpatológia (krónikus aktív hepatitis vagy primer biliaris cirrhosis) kialakulása a Sjögren-szindróma megnyilvánulásaként (amint arra egyes szerzők rámutatnak) nem tűnik kellően meggyőzően bizonyítottnak.

Ilyen esetekben nem zárható ki fordított ok-okozati összefüggések, mivel ezekben az autoimmun betegségekben gyakran fordul elő másodlagos Sjögren-szindróma (akárcsak RA-ban száraz szindrómával kombinálva, az ízületi károsodás sem tekinthető a Sjögren-szindróma megnyilvánulásának). A lehetséges endokrin patológiák közül a Sjögren-szindrómás betegek kb. 5%-ánál ki kell emelni a Hashimoto típusú krónikus thyreoiditis szövettani jeleit. Mindkét szindróma autoimmun természete teljesen érthetővé teszi ezt a kombinációt. Ugyanakkor a hypothyreosis klinikai tünetei nagyon ritkák.

Számos súlyos Sjögren-szindrómában szenvedő betegnél tapasztalható közepes és kis erek vasculitise, amely klinikailag bőrfekélyekkel és perifériás neuropátiával nyilvánul meg. Különösen gyakori kombinációja Ro-antitestek jelenlétével jellemzi. Számos betegnél a vasculitis hiperglobulinémiával kombinálódik, és valószínűleg az immunkomplex patológiáját tükrözi (legalábbis bizonyos esetekben). Fő tünete a „hiperglobulinémiás purpura”, amely a lábakon lévő vérzéses gócokban nyilvánul meg.

A vérzések elemei jellemző esetekben viszketéssel járnak, és a bőr felszíne fölé emelkednek, melynek hőmérséklete általában kissé emelkedett. Ritka esetekben a kiütés összefolyónak tűnik. A hiperglobulinémiás purpura nagyon jellemző a „száraz szindrómára”. Úgy gondolják, hogy a hiperglobulinémiában és lábvérzésben szenvedő betegek 20-30%-ánál a Sjogren-szindróma tipikus megnyilvánulásai vannak vagy fognak kialakulni. Még primer sicca szindróma esetén is a Raynaud-szindróma gyakrabban fordul elő, mint az általános populációban. Magával a vasculitisszel való kapcsolata azonban kétségesnek tűnik.

A központi idegrendszerben és a koponyaidegekben bekövetkezett változásokat a legtöbb szerző magyarázza vasculitis megfelelő lokalizáció. Az agyi tünetek széles skáláját leírták, beleértve a nystagmust, a visszatérő hemiparesist és különösen súlyos esetekben a savós meningoencephalitist. A koponyaidegek közül a trigeminus ideg viszonylag gyakrabban érintett jellegzetes fájdalomszindróma kialakulásával. Sjogren-szindrómában szenvedő izolált betegeknél súlyos necrotizáló arteritist figyeltek meg a klasszikus polyarteritis nodosa klinikai megnyilvánulásaival. Nem zárható ki azonban, hogy a polyarteritis ilyen esetekben nem a Sjögren-szindróma megnyilvánulása, hanem „kísérő” betegség (például RA stb.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Ma a betegségről és a Sjögren-szindrómáról fogunk beszélni, talán hallotta már a „száraz szindróma” nevet is. De néhányan még mindig összekeverik a betegséget a Sjögren-szindrómával.

Sjögren-betegség szisztémás betegség, melynek jellemzője a nyál- és könnymirigyek krónikus autoimmun károsodása.

Sjögren-szindróma - a nyál- és könnymirigyek Sjögren-kórhoz hasonló elváltozása, amely a szisztémás kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek 5-25%-ánál, gyakrabban a krónikus autoimmun májelváltozásban (krónikus autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis) szenvedő betegek 50-75%-ánál alakul ki a máj) és ritkábban más autoimmun betegségekben.

A betegség meglehetősen ritka, előfordulási gyakorisága 100 000 lakosonként 4-250 eset. A csúcs előfordulási gyakorisága 35 és 50 év között következik be. A nők 8-10-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

A Sjögren-kór diagnózisát a panaszok, a kórelőzmény, a beteg klinikai, laboratóriumi és műszeres vizsgálata alapján állítják fel, és minden esetben más betegségek kizárásával, amelyekről a továbbiakban még szó lesz.

Klinikai jellemzők, amelyek növelik a Sjögren-kór valószínűségét .

A kiválasztódó hámmirigyek károsodása (autoimmun epitheliitis).

• Nyálmirigyek: sialadenitis (általában mumpsz), submaxillitis vagy a parotis/submandibularis nyálmirigyek fokozatos megnagyobbodása, ritkán - a szájnyálkahártya kisebb nyálmirigyei.
• Száraz kötőhártya-gyulladás/keratoconjunctivitis minden betegnél megfigyelhető, a betegség időtartamától és fejlődési stádiumától függően.
• Az ajkak vörös határának károsodása - cheilitis, visszatérő szájgyulladás, száraz szubatrofiás/atrófiás rhinopharyngolaryngitis.
• Az epeúti hám és a vese tubuláris berendezésének károsodása.

Extraglanduláris szisztémás megnyilvánulások

• Ízületi fájdalom (artralgia) a betegek 70% -ánál figyelhető meg. A betegek egyharmada ismétlődő, nem erozív ízületi gyulladást tapasztal, főként a kéz kis ízületeiben.
• Vasculitis: fekélyek, főleg a lábakon, ritkábban a felső végtagokon és a szájnyálkahártyán.
• Vesekárosodás: intersticiális nephritis, glomerulonephritis, nephrosis szindróma.
• A perifériás idegrendszer károsodása: polyneuropathia, többszörös mononeuropathia, mononeuritis, radiculoneuropathia, alagút neuropátia.

Diagnosztikai módszerek.

A nyálmirigyek károsodásának diagnosztizálásához használja:

• a parotis nyálmirigy szialográfiája Omnipaque-val,
• az alsó ajak kis nyálmirigyeinek biopsziája,
• megnagyobbodott parotis/submandibularis nyálmirigy biopsziája,
• szialometria (serkentett nyálkiválasztás mérése),
• A nyálmirigyek ultrahang- és MRI-vizsgálata.

A szemkárosodás (keratoconjunctivitis sicca) diagnosztizálásához használja:

• Schirmer teszt (csökkent könnytermelés az ammóniával végzett stimuláció után),
• a kötőhártya és a szaruhártya hámjának festése fluoreszceinnel és lisszaminzölddel,
• a könnyfilm stabilitásának meghatározása a szaruhártya „száraz foltok” kialakulásának idejével (általában több mint 10 másodperc).

Laboratóriumi kutatás:

• A leukociták szintjének csökkenése (leukopénia) a betegség jellegzetes tünete, gyakran társul a betegség magas immunológiai aktivitásával.
• A betegek körülbelül felében fokozott ESR-t észlelnek.
• A CRP növekedése NEM jellemző a Sjögren-kórra. Magas számok figyelhetők meg a betegség súlyos eseteiben és a szövődmények kialakulásában.
• A betegek 95-100%-ában rheumatoid (RF) és antinukleáris faktor (ANF) kimutatható.
• A Ro/SS-A és La/SS-B nukleáris antigének elleni antitesteket a betegek 85-100%-ában mutatják ki enzim immunoassay módszerrel. A Ro és La antitestek egyidejű kimutatása a legspecifikusabb a Sjogren-kórra, de csak a betegek 40-50%-ánál figyelhető meg. A La antitestek specifikusabbak a betegségre.
• A krioglobulinokat a betegek harmadában mutatják ki.
• A C4 komplement komponens csökkenése kedvezőtlen jel, amely befolyásolja a betegségben szenvedő betegek túlélését.
• Fokozott IgG és IgA, ritkábban IgM.

A Sjögren-kór diagnózisának kritériumai:

1. Szemkárosodás - keratoconjunctivitis sicca
2. A nyálmirigyek károsodása - parenchymalis sialadenitis
3. Laboratóriumi leletek: pozitív rheumatoid faktor vagy pozitív antinukleáris faktor (ANF) vagy anti-SSA/Ro és/vagy anti-SSB/La antinukleáris antitestek jelenléte

Diagnózis bizonyos Sjögren-betegség akkor diagnosztizálható, ha az első két kritérium (1. és 2.) fennáll, és a 3. kritériumból legalább egy jel fennáll, kivéve az autoimmun betegségeket (autoimmun hepatobiliáris betegségek).

Sjögren-szindróma egyértelműen igazolt autoimmun betegség és az első két kritérium valamelyike ​​esetén diagnosztizálható.

Megkülönböztető diagnózis

A Sjögren-kór tünetei nem egyediek: a szem- és szájszárazság különféle betegségek és állapotok esetén fordulhat elő.

Száraz szemek: száraz keratoconjunctivitis, hypovitaminosis A, vegyi égések, blepharitis, az ötödik agyideg károsodása, kontaktlencse viselése, veleszületett és szerzett könnymirigy-betegségek, szarkoidózis, HIV-fertőzés, graft-versus-host betegség, arcidegbénulás stb.

Száraz száj: gyógyszerek (diuretikumok, antidepresszánsok, antipszichotikumok, nyugtatók, nyugtatók, antikolinerg szerek), szorongás, depresszió, szarkoidózis, tuberkulózis, amiloidózis, diabetes mellitus, hasnyálmirigy-gyulladás, limfómák, kiszáradás, vírusfertőzések, sugárzás, posztmenopauza stb.

Kezelés.

Kezelési célok: d a betegség remissziójának elérése, a betegek életminőségének javítása, a betegség életveszélyes megnyilvánulásainak kialakulásának megelőzése.

A száraz szindróma nem gyógyszeres megközelítései:

1. Kerülje a nyálkahártya kiszáradását fokozó helyzeteket: száraz vagy kondicionált levegő, cigarettafüst, erős szél, hosszan tartó vizuális (különösen számítógépes), beszéd vagy pszicho-érzelmi stressz.
2. Korlátozza a szárazságot fokozó és bizonyos irritáló anyagok (kávé, alkohol, nikotin) használatát.
3. Kis mennyiségű víz vagy cukormentes folyadékok gyakori fogyasztása enyhítheti a szájszárazság tüneteit.
4. Hasznos a nyáltermelés serkentése rágógumi és cukormentes cukorkák segítségével.
5. Gondos szájhigiénia, fluoridos fogkrém és öblítők használata, fogsor gondos ápolása, rendszeres fogorvosi látogatás.
6. A terápiás kontaktlencsék további védelmet nyújtanak a szaruhártya epitéliumának, de megfelelő hidratálás mellett kell viselni.

A Sjogren-kór mirigyes megnyilvánulásainak kezelése.

1. A könnyek mennyiségének pótlására a betegeknek napi 3-4 vagy többször kell „mesterséges könnyeket” használniuk. Szükség esetén a könnycseppentések közötti intervallum 1 órára csökkenthető. A hatás fokozása érdekében nagyobb viszkozitású műkönnyeket is lehet használni, de az ilyen gyógyszereket a legjobb éjszaka használni a homályos látás hatása miatt.
2. Ügyeljen arra, hogy antibakteriális cseppeket használjon.
3. A mucin és karboximetilcellulóz alapú nyálpótlók használata pótolja kenő- és hidratáló funkcióját, különösen éjszakai alvás közben (Oral balance gél, Biotene öblítő, Salivart, Xialine).
4. Tekintettel arra, hogy „száraz szindróma” jelenlétében magas a candida fertőzés előfordulása, helyi és szisztémás gombaellenes kezelés javasolt.
5. Ciklosporin A szememulzió (Restasis) ajánlott a keratoconjunctivitis sicca kezelésére.
6. Az NSAID-ok helyi alkalmazása csökkenti a szem kellemetlen érzéseit, azonban szaruhártya károsodást okozhat.
7. Elfogadható a glükokortikoszteroidok helyi alkalmazása rövid (legfeljebb két hét) ciklusokban a keratoconjunctivitis sicca súlyosbodása idején.
8. Pilocarpine (Salagen) vagy cevimeline (Evoxac) a nyál- és könnymirigyek szekréciójának serkentésére szolgál.
9. A felső légúti szárazság (nátha, arcüreggyulladás, gégegyulladás, hörghurut) enyhítése brómhexin vagy acetilcisztein terápiás dózisban történő bevételével érhető el.
10. Ha a nemi közösülés során fájdalom lép fel (dyspareunia), helyi síkosítók alkalmazása javasolt, a menopauza utáni időszakban pedig az ösztrogén helyi és szisztémás alkalmazása javasolt.

A Sjogren-kór extraglanduláris szisztémás megnyilvánulásainak kezelése.

A Sjogren-kór szisztémás megnyilvánulásainak kezelésére glükokortikoidokat, alkilező citosztatikus (leukerán, ciklofoszfamid) és biológiai (rituximab) gyógyszereket használnak.

1. A minimális szisztémás megnyilvánulásokkal rendelkező betegek kis dózisú glükokortikoidokat vagy NSAID-okat írnak fel.
2. A nagy nyálmirigyek jelentős növekedése (a limfóma kizárása után), a súlyos szisztémás megnyilvánulások jeleinek hiánya, a laboratóriumi aktivitási mutatók mérsékelt és jelentős változása miatt több éven át kis dózisú glükokortikoidokat kell előírni leukeránnal kombinálva.
3. A vasculitis kezelésében ciklofoszfamidot írnak fel.
4. Súlyos szisztémás megnyilvánulások esetén nagyobb dózisú glükokortikoidok és citosztatikus szerek szükségesek intenzív terápiával kombinálva.

Intenzív terápia A betegség súlyos és életveszélyes megnyilvánulásaira kell alkalmazni a magas immungyulladásos aktivitás leállítása, a lefolyás jellegének megváltoztatása és a betegség prognózisának javítása érdekében.

Génmanipulált biológiai gyógyszerek alkalmazása lehetővé teszi a betegség szisztémás extraglanduláris megnyilvánulásainak szabályozását és a funkcionális mirigyelégtelenség csökkentését.

Megelőzés.

Az elsődleges megelőzés a betegség tisztázatlan etiológiája miatt nem lehetséges. A másodlagos megelőzés célja a betegség súlyosbodásának, progressziójának megakadályozása és a kialakuló limfómák időben történő felismerése. Ez biztosítja a korai diagnózist és a megfelelő terápia időben történő megkezdését. Egyes betegeknek korlátozniuk kell a látószervek, a hangszalagok terhelését és meg kell szüntetni az allergéneket. A vakcinázás, a sugárterápia és az idegi túlterhelés ellenjavallt a betegek számára. Az elektromos eljárásokat nagy körültekintéssel kell alkalmazni.

A Sjögren-szindróma az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, amely a külső váladékmirigyeket érinti.

A nyál- és könnymirigyek kisebb mértékben szenvednek a nyálkahártya mirigyeitől.

Ezzel a betegséggel megszűnnek teljes mértékben működni, és nem választanak ki váladékot a szükséges mennyiségben.

Lehetetlen teljesen gyógyítani, ezért a terápia a tünetek enyhítésére korlátozódik. A Sjögren-szindróma, más néven sicca-szindróma általában szisztémás immun-gyulladásos betegségekkel jár.

Ami

Ki diagnosztizálta először?

A betegség nevét a felfedező és tanulmányozó szemész, Heinrich Sjögren tiszteletére kapta (akinek vezetéknevét oroszul Sjögrennek írják és ejtik). A kutatás 1929-ben kezdődött, amikor egy olyan betegre bukkant, akinek jellegzetes tünetegyüttesei voltak.

Korábban nem tekintették szisztémás betegség jeleinek. Henry Gougeroth francia szemész segített a svéd orvosnak a szindróma tanulmányozásában.

Ki a leginkább fogékony a betegségre?

A Sjögren-szindróma meglehetősen gyakori betegség világszerte. A betegségben szenvedő betegek megfigyelésének eredményeként a tudósok nem tudták megtalálni a kialakulásához vezető okokat, kivéve, hogy ez genetikai hajlam következménye lehet.

A betegség kiváltó okai lehetnek a stressz, a túlterheltség és a vírusfertőzések. A Sjogren-szindrómát gyakran lupus erythematosusszal és rheumatoid arthritisszel kombinálva találják.

A személy kora és neme

Annak ellenére, hogy bármely faj, életkor és nem képviselői ki vannak téve a betegségnek, a 40-50 év feletti nők szenvednek leginkább. A férfiak sokkal ritkábban betegszenek meg – minden tizedik Sjögren-szindrómát okoz, a gyermekeket pedig nagyon ritkán érinti.

Okoz

Ma a Sjögren-szindróma kialakulásának pontos oka nem ismert. De számos megfigyelés és tanulmány lehetővé teszi számunkra, hogy feltételezzük, hogy a betegség genetikai hajlam miatt jelenik meg. A betegekben a HLADW2, DW3, B8 antigéneket mutatják ki.

A „száraz szindróma” kialakulását provokáló tényezők a következők: vírusfertőzések, fáradtság, hipotermia, neuropszichés stressz.

Tünetek és diagnózis

A Sjogren-szindróma leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

• xerostomia normál vagy megnagyobbodott nyálmirigyekkel;
• száraz keratoconjunctivitis normál vagy megnagyobbodott könnymirigyekkel;
• szisztémás kötőszöveti betegségek jelenléte.

A legtöbb orvos a három megnyilvánulás közül kettőt elegendőnek tart a diagnózis felállításához. A „sicca szindróma” és a kötőszöveti betegség kombinációját általában másodlagos szindrómának tekintik, és csak a xerostomia vagy keratoconjunctivitis sicca jelenlétét tekintik elsődlegesnek.

A Sjögren-szindróma szemtünetei a csökkent könnyelválasztás eredményeként jelentkeznek. A betegek égő érzésről, homokérzetről és szemek karcolásáról panaszkodnak. Egyes betegeknél a szemhéjpír és a viszketés, a látásélesség csökkenése, a palpebrális repedések beszűkülése és viszkózus váladék felhalmozódása is jelentkezik a szemzugokban.

Ezzel a betegséggel a szem szaruhártya és kötőhártyája begyullad - száraz keratoconjunctivitis alakul ki. Ezenkívül Sjögren-szindrómával gyakran megfigyelhető a nyálmirigyek megnagyobbodása.

Egyes betegeknél a páros parotis mirigyek növekedése miatt az arc oválisa megváltozik - a szakirodalomban ezt a jelenséget „hörcsögarcnak” nevezik.

A Sjogren-szindróma jellemző tünetei a szájnyálkahártya és az ajkak szárazsága, görcsrohamok, szájgyulladás és többszörös fogszuvasodás. Míg a betegség korai szakaszában a nyálkahártya szárazsága csak fizikai megterhelés vagy szorongás esetén figyelhető meg, addig a súlyos időszakban ez az érzés folyamatosan megfigyelhető. A nyálkahártya élénk rózsaszínűvé válik, érintkezéskor könnyen megsérül, a nyelv kiszárad.

A vizsgálat során kis mennyiségű szabad nyál látható, amely viszkózus vagy habos. Ennek fényében a másodlagos fertőzés (bakteriális, vírusos, gombás) megjelenése szájgyulladás kialakulásához vezet.

A Sjogren-szindróma késői stádiumát a szájüreg súlyos szárazsága jellemzi, ami beszéd- és nyelési zavarokhoz, repedezett ajkakhoz, összehajtogatott nyelvhez, a szájnyálkahártya területeinek keratinizációjához és a szabad nyál hiányához vezet.

Más endokrin mirigyek alulműködése, a nasopharynx, a bőr, a hüvely szárazsága, a bronchitis, a tracheitis, a nyelőcsőgyulladás, az atrófiás gastritis és más betegségek kialakulása is megfigyelhető. Ezenkívül ízületi szindrómák, például polyarthritis vagy polyarthralgia, az arcideg és a trigeminus ideg neuropátiája, a kezek és a lábak érzékenysége, láz, máj- és lépmegnagyobbodás, vérzéses kiütések a törzsön és a végtagokon figyelhetők meg.

Kezelés

Ma még nincs kidolgozott patogenetikai kezelés a Sjögren-szindrómára. Száraz szem esetén műkönnyet írnak fel, és nem igényelnek receptet. A gyógyszert naponta négyszer vagy szükség szerint kell csepegtetni.

A szájszárazság nagyon kellemetlen tünet, amely erős szomjúságot okoz. A nyál nemcsak hidratáló folyadék, amely segít az étel rágásakor és lenyelésében, hanem megvédi a szájnyálkahártyát a fertőzésektől. Az elégtelen nyáltermelés miatt az íny és a fogak gyulladásos folyamatai, valamint szuvasodás alakulnak ki.

Ebben a tekintetben biztosítani kell a maximális szájápolást - naponta többször mosson fogat, rendszeresen öblítse ki a száját speciális antiszeptikumokkal, használjon cukormentes rágógumit.

Emellett fontos az időben történő fogpótlás és a fogszuvasodás kezelés. Kerülni kell a nyálkiválasztást csökkentő gyógyszerek szedését is – ezek közé tartoznak az antidepresszánsok, az antihisztaminok és az antikolinerg szerek.

Néha a kórokozók átkerülhetnek a szájüregből a nyálmirigyekbe, ami fertőzést eredményez. Ez a nyálmirigyek duzzadásához vezet, amelyet fájdalom és láz kísér. Ha ez az állapot kialakul, antibiotikumokkal, permetekkel és mesterséges nyálat tartalmazó aeroszolokkal történő kezelést írnak elő.

A nasopharynx száraz nyálkahártyájának hidratálására speciális aeroszolok használatát írják elő. Ezenkívül a kezelési időszak alatt szükség van a normál páratartalom fenntartására egy speciális párásító vagy légkondicionáló segítségével.

Néha, ha kötőszövetek vesznek részt a folyamatban (a belső szervek károsodásával vagy súlyos vasculitis kialakulásával), a betegség kezelése glükokortikoidok vagy ciklofoszfamid felírásából áll. Arthralgia esetén hidroxiklorokin kezelést írnak elő.

Gyomor szekréciós elégtelenség esetén természetes gyomornedvvel, sósavval és pepszidillal történő hosszú távú helyettesítő kezelést írnak elő. Hasnyálmirigy-elégtelenség esetén enzimterápiát végeznek: Panzinorm, Festal stb.

Kezelés népi gyógymódokkal

A Sjögren-szindróma megnyilvánulások és tünetek egész komplexumával járó betegség, ezért a hagyományos kezelési módszerek csak a tünetek leküzdésére használhatók.

Száraz szemre például különböző, könnyfolyadékhoz közeli összetételű oldatokat, a szájnyálkahártya gyógyítására homoktövis és csipkebogyó olajat használnak.

A betegség lefolyásának megkönnyítése, valamint a fő kezelés elősegítése érdekében a hagyományos orvoslás receptjeit használhatja:

• A kiválasztott nyál mennyiségének növelése érdekében érdemes nyálas hatású ételeket - fűszereket, mustárt, citromot és bármilyen más gyümölcsöt - hozzáadni a diétához.
• Mivel a Sjögren-szindrómát szinte mindig gyomor-bélrendszeri zavarok kísérik, bizonyos táplálkozási szabályokat be kell tartani: kíméletesebben bánjon az ételekkel, elegendő mennyiségű szénhidrátot, fehérjét és vitamint tartalmazzon az étrendben, étkezzen naponta 5-6 alkalommal. nap kis adagokban.
• A kapor vagy a burgonyalé segít megszüntetni a vörös szemek hatását. Ehhez nedvesítse meg a kötést frissen készített lével, és 20 percig vigye fel a szemére. Az eljárás után ne erőltesse meg a szemét. Javasoljuk, hogy sötét színű szemüveget viseljen, ami csökkenti a túl erős fény okozta kényelmetlenséget.

Mielőtt bármilyen betegség kezelésére hagyományos recepteket használna, konzultálnia kell a gyógynövényekkel és orvosával a negatív következmények elkerülése érdekében.

Megelőzés

A betegeket reumatológus klinikai megfigyelése mellett fogorvos, szemész és nőgyógyász is megfigyeli. Megelőző kezelés tüneti gyógyszerekkel és gyógyszeres kezelés szükséges a remisszió eléréséhez.

A betegség elsődleges prevencióját a mai napig nem fejlesztették ki.

Prognózis és szövődmények

A betegség lefolyása nem életveszélyes, de jelentősen rontja az életminőséget. Az időben előírt terápia lelassíthatja a kóros folyamatok előrehaladását és megőrizheti a betegek munkaképességét. Kezelés hiányában gyakran előfordulnak olyan szövődmények, amelyek rokkantsághoz vezetnek.

Meg kell jegyezni, hogy a Sjögren-tünetet mutató elsődleges elváltozásokat gyakran másodlagos fertőzések kísérik, amelyek bronchopneumonia, visszatérő tracheitis és sinusitis kialakulásához vezetnek. Szisztémás elváltozások esetén a gerincvelői és/vagy agyi keringési zavarok és veseelégtelenség kialakulása valószínű.

Következtetés

Annak ellenére, hogy a betegség meglehetősen súlyos és nagy kényelmetlenséget okoz, nem halálos, és ha időben szakemberhez fordul, és elkezdi a kezelést, akkor gyakorlatilag nem veszi észre a probléma jelenlétét.

Érdemes megjegyezni az egészséges életmódot, ez nemcsak javítja az immunitást és megakadályozza a kóros folyamat gyors előrehaladását, hanem jelentősen csökkenti az egyéb egyidejű patológiák kockázatát is.

Videó

Nézzünk egy hasznos videót a témában:

Bibliográfia

1. Szemészet. Klinikai ajánlások Szerk. V.V. Neroeva 2019
2. Szemészet. Országos vezetés. Rövid kiadás Szerk. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

A Sjogren-szindróma („száraz szindróma”) a külső elválasztású mirigyek működésének csökkenésében nyilvánul meg e patológia következtében, a bőr és a hüvely, a légcső, a nasopharynx, a szem és a szájüreg nyálkahártyájának súlyos kiszáradása; , és a hasnyálmirigy által termelt emésztőenzimek szekréciójának csökkenése is megfigyelhető.

Leggyakrabban ez a szindróma a kötőszövet számos autoimmun patológiájával jár - dermatomyositis, scleroderma, és ilyen esetekben másodlagos Sjögren-szindrómának nevezik. Ha a patológia önállóan fejlődik ki, akkor a név elsődleges Sjogren-szindrómának vagy Sjogren-kórnak hangzik.

A legújabb epidemiológiai vizsgálatok szerint ennek a betegségnek a jelenléte a bolygó teljes lakosságának 0,59-0,77% -ában mutatható ki, míg az 50 év feletti betegeknél a patológia az esetek 2,7% -ában fordul elő. A nőstények előfordulási gyakorisága 10-25-ször meghaladja a hímek előfordulását.

A Sjogren-szindróma okai és kialakulásának mechanizmusa

A Sjögren-szindrómára legjellemzőbb a könny- és nyálmirigyek károsodása, működésük csökkenése. Ennek eredményeként a kötőhártya és a szájüreg nyálkahártyájának gyulladása és szárazsága (xerostomia), keratoconjunctivitis, keratitis (a szem szaruhártya gyulladása) jelentkezik.

A Sjögren-szindróma okai még nem teljesen tisztázottak. A legvalószínűbbek közé tartozik a szervezet immunrendszerének kóros reakciójának elmélete. Ez a reakció a külső mirigyek sejtjeinek retrovírus, különösen az Epstein-Barr vírus, a herpesz vírus VI, a citomegalovírus és az emberi immunhiány vírus általi károsodására reagál. Annak ellenére, hogy az immunológiai rendellenességek jelentős hasonlóságot mutatnak a vírus által érintett szervezetben bekövetkezett változásokkal, nem sikerült közvetlen bizonyítékot szerezni a vírus szerepére a patológia kialakulásában.

Magukat a vírusokat és a hatásuk következtében megváltozott mirigyek hámsejtjeit az immunrendszer antigénként (idegen ágensként) érzékeli. Az immunrendszer antitesteket termel az ilyen sejtek ellen, és fokozatosan a mirigyszövet pusztulását okozza. A betegség gyakran örökletes vagy családi rendellenességként fordul elő, különösen ikrek körében, ami genetikai hajlamra utal.

Így feltételezhető, hogy a patológia kialakulásának és előfordulásának mechanizmusában számos tényező kombinációja fontos:

a szervezet stresszreakciója, amely az immunválasz eredményeként jelentkezik;

immunszabályozás a nemi hormonok részvételével, amint azt a 20 év alattiak körében tapasztalható ritka előfordulás bizonyítja, míg a gyermekek körében a lányok a leggyakrabban érintettek;

immunkontroll T-limfocitákkal;

vírusos;

genetikai.

A Sjögren-szindróma tünetei

A Sjögren-szindróma összes tünete két csoportra osztható:

szisztémás vagy extraglanduláris - különféle tünetek, amelyek a különböző testrendszerek károsodását jelzik, és nem jellemzőek erre a patológiára;

mirigyes - a szekretáló mirigyek hámsejtjeinek károsodása, amely az utóbbi funkcióinak csökkenésével jár.

A Sjögren-szindróma diagnosztizálásának kötelező és állandó tünete a nyál- és könnymirigyek károsodása. A betegség korai stádiumában a nyálkahártya kiszáradását a beteg főleg szorongás vagy fokozott fizikai aktivitás során érzi, a patológia előrehaladtával a szárazság érzése állandósul, ami miatt a beteg ételt inni, száját nagyon gyakran nedvesíteni és használni; cseppek, mint a műkönny, hogy megnedvesítsék a szemet.

Mirigyes tünetek

A keroconjunctivitis megnyilvánulásai közé tartozik a szemhéj területén a bőrpír és viszketés, az égő érzés, a homok és a karcolás a szemekben, valamint a fehér váladék időszakos felhalmozódása a szemzugokban. A látásélesség csökkenése alakul ki, a kötőhártya duzzanata (infiltrátumok) és bevérzések, a szemhéjhasadék szűkülése, fokozott érzékenység az erős fényre - fájdalom és szemfájdalom, könnyezés, kellemetlen érzés.

A szaruhártya mélyszárazsága miatt homályosodás lép fel, és a szem táplálkozásának károsodása miatt szaruhártya-trofikus fekélyek kezdenek kialakulni. Staphylococcus fertőzés lép fel, és a fekélyek gennyes kötőhártya-gyulladása meglehetősen súlyos szövődményhez vezet perforáció formájában. Ritkán maguk a könnymirigyek is megnagyobbodnak.

Krónikus parenchymalis parotitis

A Sjögren-szindróma kötelező és második állandó tünete, és a nyálmirigyek szöveteinek kiterjedt károsodása jellemzi. A mumpsz előfutára gyakran a nyaki és a submandibularis nyirokcsomók megnagyobbodása, számos fog szuvasodása, az ajkak sarkainak kiszáradása és bőrpírja, valamint szájgyulladás.

Ezután a szájnyálkahártya kiszáradása és a parotis nyálmirigyek méretének növekedése, ritkábban a szublingvális, submandibuláris, palatinus mirigyek. A szájszárazság kezdetben kisebb fizikai vagy pszicho-érzelmi stressz hatására alakulhat ki, de a patológia előrehaladtával állandósul, és étkezéskor, beszélgetéskor, különösen édes ételek fogyasztása esetén a száj folyamatos nedvesítését igényli.

A betegek felénél a betegség exacerbációk kialakulásával halad előre, amelyek során a parotis nyálmirigyek megnagyobbodnak, és az arc kontúrjainak változását váltják ki (ún. „hörcsögarc”). A mirigyek tapintásra kissé fájdalmasak vagy teljesen fájdalommentesek lehetnek. A remisszió időszakában a mirigyek mérete csökken, de a következő exacerbáció során folyamatosan megnagyobbodhatnak. A betegek hozzávetőleg 30%-a nem csak a patológia visszaesésével, hanem folyamatosan és fokozatosan tapasztalja a mirigyek megnagyobbodását.

A száj és a nyelv nyálkahártyája kipirosodik, kiszárad (lakkos lesz), időnként vérzik, könnyen megsérül, a felszabaduló nyál csekély, viszkózus és habos.

Kezelés hiányában:

a felsorolt ​​tünetek hangsúlyosabbá válnak;

a nyelv papillái sorvadnak, kisimulnak, ráncok jelennek meg a nyelven, glossitis alakul ki (a nyelvgyökér gyulladása), ami jelentősen megnehezíti a nyelést;

keratinizált epitéliummal rendelkező területek jelennek meg az orcák nyálkahártyáján, a nyál teljesen hiányzik;

vírusos, gombás vagy bakteriális fertőzés léphet fel;

kéreg és repedések képződnek az ajkakon;

a fogak teljesen vagy részben kihullanak.

A Sjöngren-szindróma diagnózisa a felsorolt ​​tünetcsoporton alapul, más jelek kísérhetik a patológiát különböző változatokban, de nem meghatározóak a végső diagnózis felállításában.

A mirigykárosodás kapcsolódó jelei

A felső légutak nyálkahártyájának szárazsága.

Rekedtséget okoz, krónikus nátha és az orrmelléküregek nyálkahártyájának gyulladását, valamint a középfülgyulladás miatti halláskárosodást váltja ki. A hüvely nyálkahártyájának duzzanata, bőrpírja, szárazsága és sorvadása krónikus colpitis kialakulásához vezet, amelyet a libidó csökkenése, viszketés, fájdalom és égő érzés kísér.

Gyakori tünet az izzadás csökkenése, valamint a bőr szárazsága.

Az ebben a szindrómában szenvedő betegek körülbelül 30% -a szenved az apokrin verejtékmirigyek károsodásától, amelyek a külső nemi szervek, a szemérem, az elülső hasfal alsó részei és a hónalj területén találhatók. Ez a bőr pigmentációjához és hámlásához vezet ezeken a területeken, másodlagos fertőzés esetén flegmonok és tályogok képződnek.

Az emésztőszervek patológiáinak tünetei (az esetek 80% -ában alakul ki).

Ez számos betegség, beleértve a krónikus cholecystpancreatitist, gastritist, krónikus nyelőcsőgyulladást. Ezek a patológiák fájdalomként jelentkeznek a jobb hypochondriumban és az epigasztrikus régióban, a szegycsont mögötti fájdalom az étkezés során, böfögés, hányinger, amely egyes esetekben hányással végződik. Ha a hasnyálmirigy emésztőenzimek szekréciója csökken, megjelenik a tej- és zsírtermékek intoleranciája, és klinikai kép is kialakul a károsodott bélműködésről.

Extraglanduláris tünetek

Ez a kategória magában foglalja a csontokban jelentkező fájdalmat a bennük lévő változások hiányában (röntgen segítségével meghatározva). A betegek 60%-ánál fájdalom, merevség és mozgáskorlátozottság jelentkezik a kis ízületekben, ami különösen reggelente észlelhető a nagy ízületek mozgékonysága ritkábban. 5-10%-ánál jelentkezik fájdalom és enyhe izomgyengeség, esetenként súlyos, kiterjedt izomcsoport-gyulladás (polimiozitisz) is előfordulhat.

A Sjöngren-szindróma eseteinek 50% -ában tracheobronchitis alakul ki, amelyet légszomj és köhögés kísér, a betegek 65% -ánál tüdőfibrózis, krónikus intersticiális tüdőgyulladás és ritkábban - száraz és effúziós (exudatív) mellhártyagyulladás.

A legtöbb betegnél megnagyobbodott supraclavicularis, cervicalis, submandibularis, occipitalis nyirokcsomók 30-35%-ban, a megnagyobbodott nyirokcsomók (limfadenopátia) generalizálódnak. Ilyen esetekben a máj és a lép megnagyobbodása következik be.

Ugyanennyi beteg szenved vasculitisben (az artériák belső nyálkahártyájának gyulladása), amely a Raynaud-szindróma kitörölt formáinak vagy az alsó végtagok ereinek atherosclerosisának (obliterálódásának) leple alatt jelentkezik. A kis erek károsodása különféle foltos vagy pontszerű bőrkiütések formájában nyilvánul meg, amelyeket viszketés, láz, égés, fekélyek és elhalt bőrterületek kísérnek.

A polineuropátia (a perifériás idegrendszer gyakori elváltozása) klinikailag a láb és a kéz területén (például „zokni” és „kesztyű”) a bőr rendellenességével vagy teljes érzékenységének elvesztésével nyilvánul meg, ritkábban a trigeminus ideg, az arcideg ideggyulladása, a gerincvelő és az agy membránjainak ereinek károsodása alakulhat ki.

A vizsgálatnak köszönhetően a pajzsmirigy károsodásának jelei és működésének akár 10%-os csökkenése, valamint számos háztartási vegyszerre, gyógyszerre és élelmiszerre allergiás reakciók megjelenése is kimutatható.

Diagnosztika

A „Schöngren-kór” diagnózisa két fő diagnosztikai mutató – parenchymalis parotitis és ceraconjunctivitis – jelenléte alapján történik, de csak a harmadik kritérium – szisztémás autoimmun betegség (rheumatoid polyarthritis, szisztémás lupus erythematosus) – kizárása után. Ha a harmadik indikátor jelen van, a diagnózis „Schöngren-szindróma”-nak hangzik.

A laboratóriumi kutatási módszerek kiegészítőnek minősülnek. Lehetővé teszik a differenciáldiagnosztikát, és bizonyos mértékig meghatározzák a patológia aktivitási fokát:

a sejtmagok komponensei elleni antitestek jelenléte, amelyeket immunfluoreszcens módszerrel határoznak meg;

rheumatoid faktor jelenléte;

az M, G, A immunglobulinok fokozott szintje a vérben;

a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, vérszegénység;

magas eritrocita ülepedési sebesség (ESR).

Használják a Schirmer-tesztet is, amely lehetővé teszi a könnyelválasztás csökkenésének mértékét a könnyezés ammóniával történő stimulálása, a kötőhártya és a szaruhártya speciális szemfestékkel történő festése, majd a hámsejtek biomikroszkópos vizsgálata után.

A nyálmirigyek működésének tanulmányozásához használja:

a nyálmirigy biopsziás anyagának (biopath) mikroszkópos vizsgálata;

szialográfia - röntgensugaras módszerrel történik, miután kontrasztanyagot juttattak a nyálmirigyek csatornáiba, a technika lehetővé teszi a mirigy üregeinek azonosítását, amelyek átmérője meghaladja az 1 mm-t;

stimulált és nem stimulált szialometria módszerei - a nyál mennyisége, amely egy bizonyos időegység alatt kiválasztódik.

Shengren-szindróma kezelése

A szindróma kezelését a patológia stádiuma és a szisztémás megnyilvánulások jelenléte alapján végzik.

A mirigy funkcióinak serkentése érdekében a következőket hajtják végre:

galantamin szubkután beadása;

Contrical csepegtető beadása;

tüneti terápiaként „mesterséges könny” gyógyszert (szemcsepp) írnak fel - magas (Oftagel, Vidisik, Lakropos), közepes (Lakrisin), alacsony viszkozitású (Natural Tear, Lacrisif) ;

A szervezet általános erősítésére vitaminterápia tanfolyamot végeznek.

A kezdeti szakaszban, más testrendszerek károsodásának és a laboratóriumi vizsgálatok kifejezetlen változásainak hiányában, kis dózisú glükokortikoszteroidok (Dexametazon, Prednizolon) hosszú kezelését írják elő.

Ha a laboratóriumi mutatók és tünetek jelentősen kifejeződnek, de nincsenek szisztémás megnyilvánulások, citosztatikus immunszuppresszív gyógyszereket - azatioprin, klórbutin, ciklofoszfamid - adnak a kortikoszteroid-terápiához. A fenntartó terápiát több éven keresztül ugyanazokkal a gyógyszerekkel végzik.

Ha a szervezet szisztémás károsodásának tünetei vannak, amelyek a betegség stádiumától számítva jelentéktelenek, akkor azonnal nagy dózisú immunszuppresszánsokat és kortikoszteroidokat írnak fel több napig, a beteg fokozatos áthelyezésével a fenntartó dózisokra.

Vesekárosodás, vasculitis, generalizált polyneuritis és a patológia egyéb súlyos megnyilvánulásai esetén a fenti kezeléshez extracorporalis kezelést adnak - plazma ultrafiltráció, hemoszorpció, plazmaferezis.

A szövődmények és az egyidejű patológiák - endocervicitis, tüdőgyulladás, gastritis, kolecisztitisz - jelenlététől függően más gyógyszereket írnak fel. Bizonyos esetekben étkezési korlátozások és korlátozott fizikai aktivitás szükséges.

A Sjögren-szindróma nem életveszélyes állapot, de az életminőséget annyira leronthatja, hogy az ember rokkanttá válik. Ennek az állapotnak a korai szakaszában történő időben történő diagnosztizálása és terápia jelentősen lelassíthatja a kóros folyamat kialakulását és megelőzheti a súlyos szövődményeket, megőrizve a személy munkaképességét.

Az élő szervezet működésében fellépő zavarok többségét specifikus külső ingerek váltják ki, de van egy külön kategória a betegségeknek, amikor immunitásunk a normális sejteket kezdi el nagymértékben elpusztítani. Ez közvetlenül a natív és idegen sejtek felismerésének folyamatában bekövetkezett kudarcra utal. A védőerők a kötőszöveti sejtek ellen dolgoznak, sok szerv működési zavarát okozva – ez a Sjögren-szindróma.

Mi a Sjögren-szindróma

A Sjögren-kór vagy szindróma egy autoimmun betegség, amely különböző testrendszerekben érinti a kötőszövetet. A szindróma a kollagenózisok csoportjába tartozik. Ezek ugyanolyan típusú funkcionális és morfológiai változások a szövetekben, főleg a kollagénrostokban. A kollagenózist a szervek, a vázizomrendszer, a bőr és az erek folyamatos progressziója és érintettsége jellemzi. A Sjogren-kór az összes kollagenózis közül a leggyakoribb.

A Sjogren-kórt leggyakrabban 20-60 éves nőknél észlelik, bár főként 40 év után, amikor a menopauza miatt megváltozik a hormonszint. Az autoimmun elégtelenség konkrét okait nem tisztázták, de az orvosok az örökletes hajlamot és a fertőzésre adott agresszív választ tartják a legvalószínűbbnek.

Olvassa el még: Ha a szem minden szerve ki van téve, a reflex szintjén a munkájukban változások következnek be, függetlenül a páciens tudatától.

Van egy elmélet, amely szerint a natív sejtek immunrendszer általi elpusztítását különféle vírusok okozzák. Tünetmentesen hatnak, fehérjéiket az egészséges sejtek sejtmembránjaiba integrálják, így a védekező rendszer idegenként érzékeli és támad. Ez a mechanizmus sok betegség alapja, de a legtöbb autoimmun tényező a szisztémás kötőszöveti rendellenességekkel rendelkezik.

A kötőszövet minden szerv „alapjaként” működik, amely révén számos anyagcsere- és immunfolyamat biztosított. Ezért a kötőszöveti betegségeket nagyon súlyos betegségek közé sorolják, amelyek nagymértékben befolyásolják az ember életét. Ha az ízületi gyulladás az ízületekben, a reuma a szívben és a spondylitis ankylopoetica a gerincben lokalizálódik, akkor a Sjogren-szindróma a nyirokrendszer és a nyálkahártyák mirigyeit érinti.

A betegség agresszív immunválaszsal kezdődik, amikor a normál sejtek ellen antitestek jelennek meg, és megkezdődik a mirigycsatornák beszivárgása. Főleg a külső elválasztású mirigyek (nyál-, könny-, hüvelyi) érintettek. Amikor a betegség az egész testre átterjed, a betegek egyharmadánál myositist (az izomszövet gyulladásos károsodása), nephritist (a vesék gyulladásos károsodása), vasculitist (produktív vagy produktív-destruktív) és tüdőgyulladást diagnosztizálnak. A Sjögren-kór kimutatható az ízületi gyulladás, a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás és a szisztémás lupus szűrésével.

A Sjögren-szindróma formái és stádiumai

A betegségnek vannak szubakut és krónikus formái. A szubakut, extraglandularis tünetek jellemzőbbek: reumatológiai rendellenességek, vasculitis és megfelelő bőrelváltozások, vese- és PNS-működési zavarok. A krónikusra jellemző a mirigyrendszeri rendellenességek túlsúlya: a mirigyek nem megfelelő működése, a fül-orr-gégészeti szervek betegségei.

A tünetek súlyosságától függően korai, súlyos és késői szakaszokat különböztetnek meg. A kötőszövetben a negatív változások változó intenzitással jelentkeznek. Nagy intenzitással a mumpsz, a szájgyulladás, a kötőhártya-gyulladás és az ízületi gyulladás tüneteit észlelik. Súlyos esetekben generalizált lymphadenopathiát (megnagyobbodott nyirokrendszeri csomópontok) és hepatosplenomegalia (megnagyobbodott lép és máj) diagnosztizálnak. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján heves gyulladásos folyamat derül ki.

A mérsékelt intenzitás az immunválasz csökkenésében fejeződik ki, a mirigyek hámjának kiterjedt pusztulása. Az alacsony intenzitás xerostomiát (nyálhiány), (a kötőhártya és a szaruhártya gyulladásos károsodása) és gastritist (a gyomornyálkahártya gyulladása) okoz.

A Sjögren-kór tünetei

Eleinte az ember csak szemszárazságot és alkalmanként homályos látást érez. Idővel ezeket a tüneteket szájszárazság kíséri, és megjelenik az ételfogyasztás szükségessége. Lehetséges kis fekélyek kialakulása a szájüregben és többszörös szuvasodás. Kezelés nélkül a tünetek súlyosbodnak, érintve a nemi szerveket, az emésztőrendszert és a légzőrendszert. Megjelennek a gyomorhurut, vastagbélgyulladás, hörghurut, valamint izom-diszkomfort tünetei. Előrehaladott stádiumban idegkárosodás és Raynaud-szindróma lehetséges, amikor egy személy hidegrázástól, nedves végtagok érzésétől és libabőrtől szenved.

A Sjögren-kór tünetei:

1. Szemészeti tünetek. A nyirokrendszer elégtelensége a könnyfolyadék termelésének csökkenésében fejeződik ki. A nyálkahártya kiszáradását égés és viszketés kíséri. Előfordulhat a szemhéj kivörösödése, felgyülemlő váladékozás és homályos látás. A betegség hosszú lefolyása esetén conjunctivitis vagy keratoconjunctivitis sicca alakul ki. Szövődmény lehet a szaruhártya perforációja fekély jelenlétében. Fokozatosan megkezdődik a szaruhártya és a kötőhártya dystrophiája, fonalas keratitis vagy xerosis (a szem nyálkahártyájának kiszáradása) alakul ki.
2. Az ENT szervek tünetei. A Sjögren-szindróma jellegzetes jelei: a szájnyálkahártya kifejezett elszíneződése, száraz nyelv, görcsrohamok, szabad nyál elégtelensége, szájgyulladás, kiterjedt fogkárosodás. A kellemetlen érzés eleinte csak fizikai megerőltetés után érezhető, később azonban folyamatosan fennáll. Nyelési zavarok lépnek fel, a nyelvet redők borítják, a nyálkahártyán keratinizációs gócok láthatók. A másodlagos fertőzés súlyos vírusos, gombás vagy bakteriális szájgyulladás kialakulásához vezet. Cheilitis és száraz nasopharyngolaryngitis is lehetséges. A légzőrendszer érintettsége hangváltozással és rekedtség megjelenésével jár.
3. Nyirokrendszeri tünetek. Az endokrin mirigyek elégtelen működése a bőr, az orrjáratok, a garat, a szeméremtest és a hüvely kiszáradását okozza. Tracheitis, hörghurut, nyelőcsőgyulladás és gyomorhurut alakulhat ki.
4. Neurológiai tünetek. Ha a kötőszövet sérült, a trigeminus és az arc idegeinek neuropátiája lehetséges. A generalizált vasculitis kialakulása tükröződik a perifériás idegrendszer működésében, amely polyneuropathiában, mononeuropathiában, mononeuritisben, radiculoneuropathiában fejeződik ki.
5. Reumatológiai tünetek. Az ízületi szindróma polyarthralgia vagy polyarthritis formájában fordul elő. Az ízületekben rendszeresen kiújul a duzzanat és fájdalom. A Sjogren-szindrómában szenvedő betegek 70%-ának ízületi fájdalma van, 30%-ánál pedig visszatérő jellegű a kéz kis ízületeinek nem eróziós ízületi gyulladása. Lehetséges izomkárosodás (myositis) és a végtagok érzékenységének károsodása.
6. Bőrtünetek. Hemorrhagiás kiütések, fokozott bőrszárazság, repedések (a levegő hőmérsékletének csökkenésével). Purpura a betegek 30% -ánál figyelhető meg (hipergammaglobulinémiás limfocitás vasculitisben és krioglobulinémiás destruktív esetben). A destruktív vasculitis hátterében a lábakon fekélyek is előfordulnak.
7. Egyéb tünetek. A szindróma megnyilvánulásai közé tartozik a hepatomegalia (a máj megnagyobbodása és megvastagodása) és a lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás). Sokan intersticiális nephritist vagy glomerulonephritist nephrosis szindrómával diagnosztizálnak.

Ebben a kötőszöveti betegségben a nyálmirigyek károsodása szialadenitis vagy mumpsz formájában fordul elő, ritkábban a tünetek submaxillitisre vagy sialodochitisre emlékeztetnek. Néha megnövekszik a kis mirigyek száma, sokkal gyakrabban a parotis vagy submandibularis mirigyek érintettek, ami észrevehetően megváltoztatja az arc oválisát.

A Sjögren-szindróma diagnózisa

A vizsgálat a beteg vizsgálatával kezdődik. A szakembernek azonosítania kell a bőr- és nyelvszárazságot, a szájnyálkahártya fekélyeit és többszörös fogszuvasodást, a szemgyulladást és a csökkent könnytermelést. A kötőszövet szisztémás károsodása a fültőmirigyek duzzadását okozza. Az ízületek időszakos duzzanata lehetséges, tapintással pedig fájdalom. Javasoljuk, hogy zihálás esetén a tüdőt is meghallgatja.

A Sjogren-szindróma diagnosztizálása során konzultálnia kell egy terapeutával, reumatológussal, szemészrel, fogorvossal és más szakemberekkel. A fogorvos tisztázza a nyálmirigyek károsodásának természetét, kizárva a hasonló tünetekkel járó betegségeket. A szemész vizsgálatot végez a könnymirigyek működésének felmérésére: az ammónia expozíciója csökkenti a könnyfolyadék termelődését. A szemszerkezetek jelölése lehetővé teszi az erózió és a dystrophia azonosítását.

Laboratóriumi vizsgálatok a Sjögren-szindróma kimutatására:

1. Általános vérvizsgálat. Ezt a szindrómát súlyos leukopenia, azaz a leukociták számának csökkenése jellemzi. A leukopenia fokozott immunaktivitást és leukocita-ellenes antitestek jelenlétét jelzi. Szinte minden beteg enyhe vagy közepesen súlyos vérszegénységben szenved, és felénél az ESR emelkedik. Ennek oka a diszproteinemiás rendellenességek. A CRP növekedése nem jellemző a Sjogren-szindrómára (kivéve az effúziós szerositist, glomerulonephritist, destruktív vasculitist, demyelinizáló neuropátiát, interkurrens fertőzést).
2. Általános vizelet elemzés. Ha a Sjögren-kórt urolithiasissal vagy krónikus pyelonephritissel kombinálják, egy másodlagos fertőzés hozzáadása leukocyturiát (leukociták jelenléte a vizeletben) okoz. A vesekárosodás jellegzetes jelei közé tartozik a fehérje, a glükóz, a vörösvértestek jelenléte, a vizeletben lévő lerakódások, valamint a fajsúly ​​csökkenése és a vizelet savasságának növekedése.
3. Vérkémia. A γ-globulinok nagy koncentrációban, a fehérjék, a fibrin, a sziálsav és a szeromukoid feleslegében találhatók. A megnövekedett aminotranszferáz aktivitás és a cholestasis a betegség kialakulásának korai szakaszában egyidejű vírusos vagy autoimmun hepatitisre, cholangitisre, máj- vagy hasnyálmirigy-patológiákra utalhat. Ha a teljes fehérjekoncentráció növekszik és M-gradiens észlelhető, a plazma dyscrasia további diagnosztikája szükséges.
4. Immunológiai reakciók. A rheumatoid faktor minden betegben kimutatható, magas titere krioglobulinémiás vasculitis jelenlétére és MALT szövet képződésére utal. A krioglobulinokat a betegek 1/3-ában észlelik. A Sjögren-szindrómát a következő kép jellemzi: IgG/IgA és IgM antitestek feleslege, DNS, kollagén és hám elleni antitestek jelenléte, lupus sejtek jelenléte, B-limfociták feleslege és T-limfociták hiánya. Szinte mindegyik rendelkezik autoantitesttel a nukleáris antigénekkel szemben (Ro/SS-A és La/SS-B).

A Sjögren-szindróma kedvezőtlen jelei közé tartozik a C4 komplement csökkenése, ami a krioglobulinémiás vasculitis aktív kialakulását jelzi. Az IgM immunglobulinok koncentrációjának éles növekedése limfóma egyidejű kialakulását jelezheti. Ha a betegnek autoantitestjei vannak a tiroglobulin és a pajzsmirigy-peroxidáz ellen, szükséges az autoimmun pajzsmirigygyulladás diagnosztizálása. Krónikus májműködési zavar esetén a tesztek antimitokondriális antitesteket, valamint simaizom- és mikroszómák (máj- és veseszövet) elleni antitesteket tárnak fel.

További vizsgálati módszerek:

• szialográfia vagy kontraszt radiográfia;
• biopszia és a nyálmirigyek ultrahangja;
• mirigyek MRI;
• röntgensugár;
• gasztroszkópia (a nyelőcső és a gyomor működésének ellenőrzése);
• echokardiográfia (a szív működésének ellenőrzése).

A nyálmirigyek ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi térfogatuk és szerkezetük felmérését, valamint a gyulladások, ciszták és kövek azonosítását a csatornákban. A nyálmirigyek működéséről a mágneses rezonancia képalkotás nyújtja a legtöbb információt. A mellkas röntgenfelvételei gyakran nem informatívak. A mellkas számítógépes tomográfiája csak a betegség korai szakaszában hatásos, amikor a légzőrendszer részt vesz a gyulladásos folyamatban. A hasi szervek ultrahangos vizsgálata azonosíthatja a száj- és torokszárazság okait.

A Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknek rendszeresen fel kell keresniük reumatológust, szemészt és fogorvost. Célszerű felkeresni egy gasztroenterológust, mivel az ezzel a betegségben szenvedők 80%-a gyomor-bélrendszeri betegségekben is szenved. Veszélyben vannak azok az emberek, akiknek hosszú a kórtörténete Sjogren-kórban és egyidejűleg diffúz atrófiás gastritisben.

A Sjögren-szindróma alap- és tüneti kezelése

A reumatológus megvizsgálja a betegeket, és terápiát ír elő a Sjogren-szindrómára. A folyamat megkövetelheti a nefrológus, szemész, nőgyógyász, gasztroenterológus, pulmonológus és más szakemberek konzultációját. A terápia alapja a hormonok és az immunszuppresszív hatású citosztatikus szerek. A prednizolon és a klorobutin vagy a ciklofoszfamid kombinációja hatásos.

A Sjogren-kór tüneti kezelése a másodlagos fertőzés megelőzéséből és a túlzott szárazság megszüntetéséből áll. A legtöbb ilyen betegségben szenvedő ember normálisan él, csak esetenként jelentkezik súlyosabban és halált is okozhat. Amikor a szindróma szisztémás megnyilvánulása kifejezett, glükokortikoidokat, immunszuppresszánsokat és egyéb gyógyszereket adnak hozzá a recepthez.

A Sjogren-kór tüneti kezelése:

1. Extrakorporális hemokorrekció egyidejű vasculitis, cerebrovasculitis, polyneuritis vagy glomerulonephritis kezelésére. A körülményektől függően plazmaferézist, hemoszorpciót vagy plazma szűrést végeznek.
2. Mesterséges nyál- és olajoldatok a szájnyálkahártya hidratálására és helyreállítására. Hatékonyak a blokádok novokainnal, kalciumkészítményekkel és kenőcsökkel (Methyluracil, Solcoseryl).
3. Mesterséges könnyezés és rendszeres szemöblítés antiszeptikus szerekkel. Lehetőség van lágy kontaktlencsék használatára a disztrófia megelőzésére.
4. Gyógyászati ​​alkalmazások antimikotikumokkal (gombaellenes szerek) vagy antibiotikumokkal a fültőmirigy gyulladása ellen.
5. Enzimterápia a hasnyálmirigy hibás működésére. A diabetes mellitus megfelelő megelőzése.
6. Sósav és gyomornedv alkalmazása gyomorelégtelenség esetén. Pepsint is használnak.
7. Diéta és laktobacillust tartalmazó joghurtok kiegészítő fogyasztása a szájgyulladás, hüvelygyulladás és hasonló szövődmények megelőzésére.
8. Fluorid gélek napi használata a fogszövetek védelmére.

A szemek hidratálásához használhatja a gyógyszertárakban vény nélkül kapható gyógyszereket (cseppeket és géleket). A szem kényelmét az otthoni és munkahelyi területek növekvő páratartalma is biztosítja. A páciensnek nem ajánlott fűtőtestek és légkondicionálók közelében ülni. Az utcán szemüveget kell viselni, és minden lehetséges módon védeni kell a szemét a napsugárzástól.

A szájüreg hidratálásához sok tiszta vizet kell inni, vagy glicerin oldatot kell permetezni a szájába (20 ml termék 1 liter vízre). A nyáltermelést serkentheti vízzel és citromlével, nyalókával vagy szokásos rágógumival. Fontos, hogy ezek a termékek ne tartalmazzanak cukrot vagy káros összetevőket. A meleg sóoldatok segítenek fájdalommentesen hidratálni és megtisztítani az orrjáratokat.

A hüvelyszárazság megszüntetésére különféle hipoallergén kúpok, kenőcsök és gélek állnak rendelkezésre. Jobb, ha rutinvizsgálat során kéri fel a nőgyógyásztól a gyógyszer felírását, hogy ne rontsa a helyzetet. Ha a bőr túlérzékeny, nem ajánlott forró zuhany vagy fürdő vétele és durva törülközővel szárazra törölni. A vízkezelések után hidratáló krémet vagy speciális olajat kenhet a bőrre, hogy megtartsa a nedvességet.

Prognózis és lehetséges szövődmények

A Sjögren-szindróma megfelelő kezelés mellett nem jelent komoly veszélyt, de megnyilvánulásai megnehezíthetik az ember életét. Szükséges a tünetek időben történő megszüntetése és támogató eljárások végrehajtása, hogy egy személy ne váljon rokkanttá súlyos szövődmények miatt. Csak komplex kezeléssel lehet lassítani a kötőszövet pusztulását, megőrizni az ember munkaképességét.

A Sjogren-szindróma szövődményei és következményei:

• másodlagos fertőzés;
• mumpsz;
• arcüreggyulladás;
• blepharitis;
• hörghurut;
• bronchopneumonia;
• légcsőgyulladás;
• cukorbetegség;
• veseelégtelenség;
• pajzsmirigy diszfunkció;
• keringési zavarok az agyban.

A Sjögren-kór megelőzése

A kötőszöveti betegségek ellen nincs specifikus megelőzés, mivel az orvostudomány nem azonosította a betegség kialakulásának pontos okait. Az orvosok olyan általános intézkedések listáját javasolták, amelyek segítenek csökkenteni a betegség kialakulásának kockázatát vagy korai stádiumban észlelni. Ebben a listában a főszerep a fertőzések, különösen a rotavírusfertőzések megelőzésének van. A 40 év feletti nőknek és azoknak, akiknek a családjában előfordult Sjögren-szindróma, komolyan kell venniük a megelőzést.

Alapvető megelőző intézkedések:

• rendszeres látogatások szakorvosokhoz, orvoshoz fordulás a tünetek miatt;
• fertőző betegségek, különösen fül-orr-gégészeti fertőzések megelőzése és kezelése;
• az összes kapcsolódó rendellenesség kezelése és ellenőrzése;
• az orvos által előírt összes gyógyszer bevétele;
• a stresszállóság növelése, az érzelmi túlterhelés elkerülése;
• a vizuális rendszer, a beszéd és az emésztőszervek stresszének korlátozása;
• időben történő kezelés a kórházba súlyosbodás esetén;
• bármilyen típusú szolárium és sugárterápia megtagadása;
• fizioterápiás eljárásokat és védőoltásokat csak a kezelőorvos jóváhagyása után végezhet.

A Sjögren-szindróma gyakori és veszélyes. A betegséget számos kellemetlen tünet kíséri, és állandó kezelést igényel az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel. Csak a reumatológus, a fogorvos, a szemész és a gasztroenterológus közös erőfeszítésével lehet fenntartani a stabil állapotot és teljesítményt Sjögren-kórban.

itthon » Onkológia » Sjögren-szindróma - a sikeres kezelés minden jellemzője. Sjögren-kór - okok, osztályozás, diagnózis, gyógyszeres kezelés és népi gyógymódok Sjögren-kór tünetei kezelés mire