سندرم شوگرن - تمام ویژگی های درمان موفق. بیماری شوگرن - علل، طبقه بندی، تشخیص، درمان با داروها و داروهای مردمی علائم بیماری شوگرن درمان برای چه چیزی

3055 0

سندرم شوگرن ("سندرم سیگی")یک ضایعه خودایمنی غدد برون ریز (عمدتاً اشکی و بزاقی) است که با کم کاری آنها همراه است و معمولاً با بیماری های التهابی ایمنی سیستمیک همراه است. این تعریف که از نظر علمی به نظر ما دقیق ترین است، جوهر این آسیب شناسی را کاملاً مشخص می کند.

سه گانه تشخیصی K. Bloch و همکاران در میان پزشکان محبوب است. (1965):

1) کراتوکونژونکتیویت خشک با اندازه بزرگ یا طبیعی غدد اشکی.

2) خشکی دهان با اندازه بزرگ یا طبیعی غدد بزاقی. 3) وجود یک بیماری بافت همبند سیستمیک (اغلب آرتریت روماتوئید (RA)، کمتر لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SCR), اسکلرودرمی سیستمیک (SSD)، حتی کمتر - پلی آرتریت ندوزا یا درماتومیوزیت).

اکثر نویسندگان دو مورد از این سه تظاهرات را برای تشخیص سندرم شوگرن کافی و ضروری می دانند. ترکیب سیکا با RA یا سایر بیماری های بافت همبند سندرم شوگرن ثانویه در نظر گرفته می شود و وجود تنها کراتوکونژونکتیویت سیکا و خشکی دهان به عنوان سندرم شوگرن اولیه (یا "بیماری شوگرن"، در اصطلاح کمتر پذیرفته شده) در نظر گرفته می شود. این بیماری در نمایندگان همه نژادها و در سنین مختلف (از جمله کودکان) رخ می دهد. بیش از 90 درصد بیماران را زنان میانسال و مسن تشکیل می دهند.

اتیولوژی و پاتوژنز

ویژگی اصلی هیستومورفولوژیکی- نفوذ سلول های لنفوسیتی و پلاسمایی غدد بزاقی، اشکی و سایر غدد برون ریز - برونش، دستگاه گوارش، واژینال. به طور معمول، آسیب به هر دو غدد بزاقی بزرگ (پاروتید، زیر فکی) و غدد کوچک واقع در غشای مخاطی لثه و کام رخ می دهد. در مراحل اول، نفوذ در اطراف مجاری کوچک داخل لوبولار قرار می گیرد، سپس در سراسر پارانشیم غده گسترش می یابد، گاهی اوقات با تشکیل مراکز لنفاوی ژرمینال و آتروفی بافت غدد با جایگزینی آن با بافت چربی همراه است.

با تکثیر و متاپلازی سلول های پوشاننده مجاری، با ایجاد جزایر به اصطلاح میواپیتلیال، که در نمونه های بیوپسی غدد بزاقی در 30-40٪ موارد یافت می شود، مشخص می شود. ساختار کلی لوبولار این غدد معمولا حفظ می شود. در تعدادی از بیماران، برخی از لوبول ها بدون تغییر هستند، برخی دیگر تقریباً به طور کامل تخریب می شوند. اندازه غدد آسیب دیده می تواند بزرگ یا طبیعی باشد. توجه به این نکته ضروری است که اگرچه تظاهرات بالینی سندرم شوگرن در اقلیت واضحی از بیماران مبتلا به بیماری های بافت همبند منتشر مشاهده می شود، علائم بافت شناسی تحت بالینی التهاب غدد بزاقی تقریباً در 100٪ مشاهده می شود. به طور خاص، J. Waterhouse و J. Doniach (1966) ارتشاح لنفوسیتی را در غدد زیر فکی در تمام کسانی که با آرتریت روماتوئید مرده بودند، یافتند.

ارتشاح لنفاوی می تواند در برخی موارد نه تنها در غدد برون ریز، بلکه در ریه ها، کلیه ها و ماهیچه های اسکلتی نیز رخ دهد که گاهی منجر به اختلالات عملکردی مربوطه می شود. در برخی از بیماران، نفوذ لنفاوی در غدد بزاقی، غدد لنفاوی و اندام‌های داخلی، ویژگی خوش‌خیم التهابی معمول خود را از دست می‌دهند.

سلول‌ها ظاهر و چندشکلی «جوان‌تر» پیدا می‌کنند و نشانه‌هایی از گسترش تهاجمی را نشان می‌دهند (به ویژه، ساختار غدد لنفاوی را می‌توان به طور کامل پاک کرد). در چنین مواردی، همیشه نمی توان از نظر مورفولوژیکی بین تکثیر لنفاوی خوش خیم و بدخیم تمایز قائل شد، به همین دلیل است که اصطلاح "شبه لنفوم" به وجود آمد. در برخی بیماران، تصویر بافتی مربوط به لنفادنوپاتی ایمونوبلاستیک است. ایجاد لنفوسارکوم واقعی نیز امکان پذیر است.

تصویر بالینی

مقدار کمی ترشحات چسبناک سفید یا زرد متمایل به شکننده یا غلیظ معمول است. در بیماران، تولید اشک تا غیاب کامل اشک کاهش می یابد، که به ویژه با احساسات منفی شدید (ناتوانی در گریه کردن) و قرار گرفتن در معرض مواد تحریک کننده (به ویژه عدم تولید اشک هنگام پوست کندن پیاز) قابل توجه است. به عنوان یک قاعده، بیماران در مناطقی با آب و هوای مرطوب و خنک احساس بهتری دارند.

تشخیص عینی کراتوکونژونکتیویت خشک با رنگ آمیزی نواحی تغییر یافته ملتحمه و قرنیه با محلول 1% رز بنگال امکان پذیر است (اما نتایج این روش همیشه به طور واضح تفسیر نمی شود) و به ویژه با استفاده از یک لامپ شکافی که باعث می شود. ممکن است به طور قابل اعتماد کراتیت نقطه گذاری و رشته ای ایجاد شود. برای تشخیص کاهش تولید اشک، محبوب ترین تست شیرمر است که شامل موارد زیر است.

نواری از کاغذ صافی به عرض 5 میلی متر با انتهای بالایی آن در پشت پلک پایین در مرز یک سوم میانی و داخلی آن قرار می گیرد. به طور معمول، کاغذ در عرض 5 دقیقه حداقل 15 میلی متر خیس می شود. با نتایج کمتر، ترشح اشک را می توان با استنشاق محلول کلرید آمونیوم 10 درصد، که بطری آن 15 سانتی متر زیر بینی قرار می گیرد، تحریک کرد ("تست اجباری شیرمر"). مثبت بودن تست شیرمر (یعنی واقعیت تولید ناکافی اشک) مترادف با کراتوکونژونکتیویت سیکا نیست، به خصوص اگر این آزمایش در دمای بالا در یک اتاق خشک انجام شود.

بزرگ شدن قابل توجه بالینی غدد اشکی در سندرم شوگرن در بیش از 5 درصد بیماران رخ نمی دهد. خشکی چشم در این بیماری نمی تواند تنها با تخریب پارانشیم غدد اشکی توسط نفوذ التهابی همراه باشد، زیرا برداشتن جراحی این غدد (به دلایل دیگر) منجر به چنین خشکی واضحی نمی شود. ظاهراً ضایعه تمام غدد مخاطی کیسه ملتحمه در سندرم شوگرن اهمیت تعیین کننده ای در ایجاد خشکی دهان دارد. شاید تغییر در ترکیب بیوشیمیایی اشک ممکن است نقش خاصی داشته باشد: کاهش ویسکوزیته و افزایش محتوای آب، ایجاد یک لایه یکنواخت از اشک را بر روی سطح قرنیه غیرممکن می کند.

کراتوکونژونکتیویت خشک درمان نشده می تواند با عفونت ثانویه پیچیده شود، که در درجه اول به دلیل ضعیف شدن یا عدم وجود اثر باکتری کش لیزوزیم موجود در ترشح طبیعی غدد اشکی است. در نتیجه عفونت (باکتریایی یا ویروسی)، عوارض متعددی ممکن است - آمیختگی پلک ها با کره چشم، از دست دادن رفلکس پلک زدن، کراتیت اولسراتیو، سوراخ شدن قرنیه با تهدید یووئیت، گلوکوم ثانویه و از دست دادن بینایی، که بسیار نادر است.

خشکی دهاناگر به صورت مجزا وجود داشته باشد، نباید به عنوان تظاهرات اجباری سندرم شوگرن در نظر گرفته شود. خشکی دهان در افراد مسن، الکلی ها، سیگاری ها و افرادی که از طریق دهان نفس می کشند یا داروهای ضد افسردگی مصرف می کنند، رخ می دهد. خشکی شدید دهان موقتی نیز همراه با هیجان عصبی رخ می دهد. علاوه بر این، بیماران مبتلا به سندرم شوگرن ممکن است فقط احساس خشکی دهان را تجربه کنند و بنابراین فعالانه از آن شکایت نمی کنند. علاوه بر این، حتی با وجود علائم غیرقابل انکار بافتی بیماری، مقدار بزاق گاهی به اندازه ای باقی می ماند که بیمار احساس ناراحتی نکند.

خشکی دهان شدید در سندرم شوگرن می تواند بسیار ناراحت کننده باشد. بیشترین مشکلات هنگام جویدن و بلعیدن غذای جامد به وجود می آید و بنابراین بیماران مجبور به نوشیدن مداوم آب می شوند. تلاش برای مبارزه با خشکی با مکیدن لیمو یا آب نبات ترش فقط در مراحل اولیه موفقیت آمیز است. در موارد شدید، ذرات غذا به لثه، گونه‌ها و کام «چسبیده» می‌شوند و بیماران مجبور می‌شوند آن‌ها را با دست خارج کنند. خشکی مخاط حلق ممکن است باعث دیسفاژی شود. در برخی موارد، نقض واقعی تحرک مری مشاهده شد.

ترک های دردناک در لب ها و گوشه های دهان بسیار شایع هستند. غشای مخاطی دهان اغلب تحریک می شود، بافت سطحی آن به راحتی کنده می شود و خوردن غذای داغ یا تند باعث درد می شود. هنگام نوشیدن شیر، رشته‌های منعقد شده آن که روی غشای مخاطی گونه‌ها باقی می‌مانند، گاهی به اشتباه به عنوان ضایعات قارچی تعبیر می‌شوند (که در برخی موارد در واقع می‌تواند خشکی دهان در سندرم شوگرن را پیچیده کند). گلوسیت آتروفیک دردناک همراه با ترک زبان غیر معمول نیست. استوماتیت اولسراتیو نیز ممکن است. تجمع طبیعی بزاق در پایه فرنولوم زبان در موارد شدید بالینی مشاهده نمی شود. همچنین پس از ماساژ غدد بناگوشی و زیر فکی امکان افزایش ترشح بزاق وجود ندارد.

در بیشتر بیماران، بزرگ شدن غدد بناگوشی یک طرفه و موقتی است، اگرچه حفظ اندازه طبیعی یا بزرگ شدن دوطرفه امکان پذیر است. غدد زیر فکی کمتر بزرگ می شوند. بزرگ شدن غدد بزاقی اغلب در هنگام لمس کمی دردناک هستند و معمولا متراکم و دارای سطح صاف یا ناهموار هستند. در عین حال، آنها تراکم سنگی یا گرهی مشخصه تومورها را ندارند. درد حاد در غدد، همراه با تب، پرخونی موضعی و هیپرترمی، اغلب نشان دهنده اضافه شدن یک عفونت ثانویه است که معمولاً نتیجه گشاد شدن و پیچ خوردگی مجاری بزاقی داخل غده ای است.

برای قضاوت در مورد آسیب شناسی این مجاری و همچنین میزان آتروفی پارانشیم غده می توان از سیالوگرافی کنتراست با موفقیت استفاده کرد. شدت تخریب پارانشیم غدد نیز با اسکن با استفاده از تکنسیوم برچسب دار (99m Te) تعیین می شود. در این مورد، سطح جذب رادیونوکلئید توسط بافت های غدد بزاقی و به عنوان شاهد، غده تیروئید مقایسه می شود.

عجیب است که مقدار بزاق ترشح شده در واحد زمان، که به نظر می رسد باید خشکی دهان را به طور خاص مشخص کند، در واقع یک شاخص به اندازه کافی قابل اعتماد نیست، زیرا در معرض نوسانات شدید فردی است. برای قضاوت کلی در مورد کاهش ترشح بزاق، گاهی اوقات مهم است که اثر تحریک کننده کوچک غذاهای اسیدی مانند لیمو را بررسی کنید.

با مقدار ناکافی بزاق، التهاب لثه، بوی بد دهان، پوسیدگی همراه با دندان درد شایع است. دندان ها به راحتی خرد می شوند و پرکردگی هایی که قبلا قرار داده شده اند می ریزند. باید در نظر داشت که خشکی دهان ناشی از دارو تقریباً هرگز علت آسیب شناسی دندان نیست.

تغییرات در غشاهای مخاطی اندام تناسلی خارجی

تظاهرات سیستمیک سندرم شوگرن اغلب مشکلات جدی در تفسیر بیماری زایی آنها ایجاد می کند.

آنها می توانند: 1) علائم بیماری های بافت همبند خاص، که سندرم شوگرن اغلب با آنها ترکیب می شود. 2) منعکس کننده ویژگی های پاتوژنتیک واقعی سندرم مورد نظر و 3) پیامد غیر اختصاصی عملکرد ناکافی غدد برون ریز با غشاهای مخاطی خشک و غیره باشد. بدیهی است که اولین دسته از علائم به سندرم شوگرن مربوط نمی شود و در این بخش در نظر گرفته نشده است.

تغییرات پوستی

اغلب مشاهده می شود کندوهاکه بازتابی از حساسیت دارویی مشخصه سندرم شوگرن است. K. Whaley و همکاران. (1973) حتی دریافت که واکنش های آلرژیک به پنی سیلین در RA تقریباً منحصراً در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن رخ می دهد.

آسیب به مفاصل و عضلات

شایع ترین مفاصل درگیر، مفاصل زانو و آرنج هستند. پاتوژنز این نوع آرتریت ناشناخته است. نظری در مورد ماهیت کمپلکس ایمنی آن وجود دارد. یک استدلال غیرمستقیم به نفع این دیدگاه، ترکیب مکرر سندرم شوگرن و آرتریت روماتوئید است که هر کدام با سطح بالایی از کمپلکس‌های ایمنی در گردش و عدم وجود واقعی سندرم خشک در بیماران مبتلا به آرتریت پسوریاتیک و سایر اسپوندیلوآرتریت‌های سرونگاتیو مشخص می‌شوند. که برای آنها تشکیل کمپلکس های ایمنی کاملاً نامشخص است.

باید در نظر داشت که اگرچه در اکثر بیماران مبتلا به ترکیبی از RA و سندرم شوگرن، علائم روند روماتوئید مدت زیادی قبل از سندرم سیکا وجود دارد، اما رابطه معکوس نیز ممکن است. بنابراین، در اولین ظهور مفاصل مفصلی در بیمار مبتلا به سندرم شوگرن جدا شده طولانی مدت، شروع روماتیسم مفصلی واقعی را نمی توان رد کرد.

آسیب شدید عضلانی در سندرم شوگرن اولیه تقریباً هرگز رخ نمی دهد، تنها چند توصیف مربوطه وجود دارد. بیماران در برخی موارد از میالژی خفیف و ضعف عضلانی متوسط ​​شکایت دارند و دومی ممکن است با اختلالات الکترولیتی و اسیدوز لوله‌ای همراه باشد. بیوپسی عضلانی در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن اولیه اغلب نشان دهنده میوزیت کانونی بدون علامت بالینی همراه با ارتشاح لنفاوی اطراف عروقی و همچنین رسوب ایمونوگلوبولین ها و مکمل در بافت عضلانی و تغییرات دیستروفیک در میوفیبریل ها در زیر میکروسکوپ الکترونی است.

دستگاه تنفسی

اغلب به اصطلاح برونشیت خشککه در آن ترشحات غلیظ مخاطی باعث سرفه خشک دائمی با مشکل در خلط و اضافه شدن عفونت ثانویه می شود. در توسعه دومی، اهمیت خاصی به تولید ناکافی IgA محلی نیز داده می شود.

نفوذ دیواره های برونشیول ها و سپتوم آلوئولی توسط لنفوسیت های T و B برای سندرم شوگرن نسبتاً اختصاصی در نظر گرفته می شود که از نظر بالینی می تواند به صورت علائم انسداد راه هوایی همراه با سرفه و تنگی نفس و همچنین دوره های پنومونی بینابینی خفیف ظاهر شود. پلوریت کوتاه مدت خفیف که به طور خود به خود در عرض 1-2 هفته برطرف می شود اغلب شرح داده شده است. روند التهابی مزمن بینابینی (آلوئولیت فیبروزان) نسبتا نادر است.

سیستم قلبی عروقی در سندرم شوگرن تحت هیچ گونه تغییر پاتولوژیک خاصی که عمدتاً با این بیماری مرتبط است، نمی شود.

آسیب شناسی کلیه

این دیدگاه با این واقعیت تأیید می شود که اسیدوز لوله ای در سندرم شوگرن پس از درمان با سرکوب کننده های ایمنی سیتواستاتیک بهبود می یابد. علاوه بر این، قابل توجه است که در طول بحران خودایمنی رد کلیه پیوندی، اسیدوز توبولار نیز در ترکیب با ارتشاح لنفوئید اطراف لوله ایجاد می شود. از آنجایی که درگیری لوله ها در این فرآیند می تواند خود را در کاهش پاسخ به هورمون ضد ادرار نشان دهد، هنگام مصرف مقدار زیادی مایع (به دلیل خشکی دهان)، گاهی اوقات منجر به ایجاد یک مجموعه علائم دیابت بی مزه می شود.

در موارد نادر، بیماران مبتلا به سندرم شوگرن دچار گلومرولونفریت حاد، همراه با هیپوکمپلمنمی و رسوب ایمونوگلوبولین ها و مکمل در غشای اصلی گلومرول ها می شوند. ذکر این نکته حائز اهمیت است که این در مورد SLE همزمان نیست، که در آن ایجاد سندرم شوگرن کاملاً امکان پذیر است، زیرا هیچ یک از این بیماران آنتی بادی برای DNA بومی نداشتند، که برای بیماران مبتلا به نفریت لوپوس بسیار اختصاصی است.

اندام های گوارشی و شکمی

بزرگ شدن جزئی کبد و طحال در ترکیب با علائم آزمایشگاهی متوسط ​​اختلال عملکرد کبد چندان نادر نیست. نسبتاً اغلب آنتی‌بادی‌هایی علیه میتوکندری، ماهیچه‌های صاف و غشای سلول‌های کبدی شناسایی می‌شوند که نشانه‌ای قطعی از مشارکت کبد در فرآیند پاتولوژیک ایمنی در نظر گرفته می‌شود. احتمال ایجاد یک آسیب شناسی خاص کبدی (هپاتیت فعال مزمن یا سیروز صفراوی اولیه) به عنوان تظاهرات سندرم شوگرن (همانطور که برخی از نویسندگان اشاره می کنند) به نظر نمی رسد به اندازه کافی قانع کننده ثابت شده باشد.

در چنین مواردی نمی توان آن را رد کرد روابط علت و معلولی معکوساز آنجایی که در این بیماری های خودایمنی، سندرم شوگرن ثانویه اغلب رخ می دهد (همانطور که در RA در ترکیب با سندرم خشک، آسیب مفاصل را نمی توان تظاهر سندرم شوگرن در نظر گرفت). در میان آسیب شناسی های غدد درون ریز احتمالی، باید به علائم بافتی تیروئیدیت مزمن نوع هاشیموتو در تقریباً 5٪ از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن اشاره کرد. ماهیت خود ایمنی هر دو سندرم این ترکیب را کاملا قابل درک می کند. در عین حال، علائم بالینی کم کاری تیروئید بسیار نادر است.

تعدادی از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن شدید، واسکولیت عروق متوسط ​​و کوچک را تجربه می کنند که از نظر بالینی با زخم های پوستی و نوروپاتی محیطی آشکار می شود. مشخصه آن ترکیبی به خصوص مکرر با حضور آنتی بادی های Ro است. در تعدادی از بیماران، واسکولیت با هیپرگلوبولینمی همراه است و احتمالاً بازتابی از آسیب شناسی کمپلکس ایمنی (حداقل در برخی موارد) است. علامت اصلی آن «پورپورای هیپرگلوبولینمیک» است که با کانون‌های خونریزی در پاها ظاهر می‌شود.

عناصر خونریزیدر موارد معمولی، با خارش همراه بوده و بالای سطح پوست بیرون می‌زنند که دمای آن معمولاً کمی افزایش می‌یابد. در موارد نادر، بثورات به صورت همزمان به نظر می رسد. پورپورای هیپرگلوبولینمیک بسیار مشخصه "سندرم خشک" است. اعتقاد بر این است که در میان بیماران مبتلا به ترکیبی از هیپرگلوبولینمی و خونریزی در پاها، 20-30٪ تظاهرات معمولی از سندرم شوگرن را دارند یا خواهند داشت. حتی با سندرم سیکا اولیه، سندرم رینود بیشتر از جمعیت عمومی رخ می دهد. با این حال، ارتباط آن با واسکولیت خود مشکوک به نظر می رسد.

تغییرات در سیستم عصبی مرکزی و اعصاب جمجمه ای توسط اکثر نویسندگان توضیح داده شده است واسکولیتمحلی سازی مربوطه طیف وسیعی از علائم مغزی، از جمله نیستاگموس، همی‌پارزی عودکننده و در موارد شدید، مننژوانسفالیت سروزی توصیف شده است. در میان اعصاب جمجمه ای، عصب سه قلو نسبتاً بیشتر با ایجاد سندرم درد مشخصه تحت تأثیر قرار می گیرد. در بیماران جدا شده مبتلا به سندرم شوگرن، آرتریت نکروزان شدید با تظاهرات بالینی مربوط به پلی آرتریت ندوزای کلاسیک مشاهده شد. با این حال، نمی توان رد کرد که پلی آرتریت در چنین مواردی تظاهر سندرم شوگرن نبود، بلکه یک بیماری "همراه" (مانند RA و غیره) بود.

Sigidin Ya.A.، Guseva N.G.، Ivanova M.M.

امروز در مورد این بیماری و سندرم شوگرن صحبت خواهیم کرد، ممکن است نام "سندرم خشک" را نیز شنیده باشید. اما برخی افراد هنوز این بیماری را با سندرم شوگرن اشتباه می گیرند.

بیماری شوگرن یک بیماری سیستمیک است که ویژگی بارز آن آسیب مزمن خود ایمنی به غدد بزاقی و اشکی است.

سندرم شوگرن - ضایعه غدد بزاقی و اشکی مشابه بیماری شوگرن، که در 5-25٪ از بیماران مبتلا به بیماری های بافت همبند سیستمیک، اغلب در 50-75٪ از بیماران مبتلا به ضایعات مزمن کبدی خود ایمنی (هپاتیت خودایمنی مزمن، سیروز صفراوی اولیه) ایجاد می شود. کبد) و کمتر در سایر بیماری های خود ایمنی.

این بیماری کاملاً نادر در نظر گرفته می شود و میزان بروز آن بین 4 تا 250 مورد در هر 100000 نفر است. اوج بروز بین 35 تا 50 سالگی رخ می دهد. زنان 8 تا 10 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند.

تشخیص بیماری شوگرن بر اساس شکایات، سوابق پزشکی، معاینه بالینی، آزمایشگاهی و ابزاری بیمار و همیشه با حذف سایر بیماری ها انجام می شود که در ادامه به آن پرداخته خواهد شد.

ویژگی های بالینی که احتمال ابتلا به بیماری شوگرن را افزایش می دهد .

آسیب به غدد اپیتلیال ترشح کننده (اپیتلییت خود ایمنی).

• غدد بزاقی: سیالادنیت (معمولا اوریون)، ساب ماگزیلیت یا بزرگ شدن تدریجی غدد بزاقی پاروتید/زیر فکی، به ندرت - غدد بزاقی جزئی مخاط دهان.
• ورم ملتحمه خشک / کراتوکونژونکتیویت در همه بیماران بسته به مدت و مرحله توسعه بیماری مشاهده می شود.
• آسیب به مرز قرمز لب - شیلیت، استوماتیت عود کننده، رینوفارنگولارژیت ساب آتروفیک/آتروفیک خشک.
• آسیب به اپیتلیوم مجاری صفراوی و دستگاه لوله های کلیوی.

تظاهرات سیستمیک خارج غده ای

• درد مفاصل (آرترالژی) در 70 درصد بیماران مشاهده می شود. یک سوم از بیماران، آرتریت غیر فرسایشی مکرر، عمدتاً در مفاصل کوچک دست را تجربه می کنند.
• واسکولیت: زخم، عمدتا در پاها، کمتر در اندام فوقانی و مخاط دهان.
• آسیب کلیه: نفریت بینابینی، گلومرولونفریت، سندرم نفروتیک.
• آسیب به سیستم عصبی محیطی: پلی نوروپاتی، مونونوروپاتی متعدد، مونونوریت، رادیکولونوروپاتی، نوروپاتی تونلی.

روش های تشخیصی

برای تشخیص آسیب غدد بزاقی از موارد زیر استفاده کنید:

• سیالوگرافی غده بزاقی پاروتید با Omnipaque،
• بیوپسی از غدد بزاقی کوچک لب پایین،
• بیوپسی از غدد بزاقی پاروتید/زیر فکی بزرگ شده،
• سیالومتری (اندازه گیری ترشح بزاق تحریک شده)،
• سونوگرافی و ام آر آی غدد بزاقی.

برای تشخیص آسیب چشم (کراتوکونژونکتیویت سیکا) از موارد زیر استفاده کنید:

• تست شیرمر (کاهش تولید اشک پس از تحریک با آمونیاک)،
• رنگ آمیزی اپیتلیوم ملتحمه و قرنیه با فلورسین و لیزامین سبز،
• تعیین پایداری لایه اشکی در زمان تشکیل "نقاط خشک" روی قرنیه (به طور معمول بیش از 10 ثانیه).

تحقیقات آزمایشگاهی:

• کاهش سطح لکوسیت ها (لکوپنی) یک علامت مشخصه بیماری است که اغلب با فعالیت ایمنی بالای بیماری همراه است.
• افزایش ESR تقریباً در نیمی از بیماران تشخیص داده می شود.
• افزایش CRP مشخصه بیماری شوگرن نیست. اعداد بالا در موارد شدید بیماری و ایجاد عوارض مشاهده می شود.
• روماتوئید (RF) و فاکتور ضد هسته ای (ANF) در 95 تا 100 درصد بیماران تشخیص داده می شود.
• آنتی بادی های آنتی ژن های هسته ای Ro/SS-A و La/SS-B در 100-85 درصد بیماران با استفاده از روش ایمونواسی آنزیمی شناسایی می شوند. تشخیص همزمان آنتی بادی های Ro و La برای بیماری شوگرن اختصاصی ترین است، اما فقط در 40-50٪ بیماران مشاهده می شود. آنتی بادی های La برای این بیماری اختصاصی تر هستند.
• کرایوگلوبولین ها در یک سوم بیماران شناسایی می شوند.
• کاهش جزء مکمل C4 نشانه نامطلوبی است که بر بقای بیماران مبتلا به این بیماری تأثیر می گذارد.
• افزایش IgG و IgA، کمتر IgM.

معیارهای تشخیص بیماری شوگرن:

1. آسیب چشم - کراتوکونژونکتیویت سیکا
2. آسیب به غدد بزاقی - سیالادنیت پارانشیمی
3. یافته های آزمایشگاهی: فاکتور روماتوئید مثبت یا فاکتور ضد هسته ای مثبت (ANF) یا وجود آنتی بادی های ضد SSA/Ro و/یا آنتی SSB/La.

تشخیص بیماری شوگرن خاصاگر دو معیار اول (1 و 2) وجود داشته باشد و حداقل یک علامت از معیار 3 وجود داشته باشد، به استثنای بیماری‌های خودایمنی (بیماری‌های کبدی صفراوی خود ایمنی) قابل تشخیص است.

سندرم شوگرنرا می توان در حضور یک بیماری خودایمنی به وضوح تأیید شده و یکی از دو معیار اول تشخیص داد.

تشخیص های افتراقی

علائم بیماری شوگرن منحصر به فرد نیست: خشکی چشم و خشکی دهان می تواند با بیماری ها و شرایط مختلفی رخ دهد.

خشکی چشم:کراتوکونژونکتیویت خشک، هیپوویتامینوز A، سوختگی شیمیایی، بلفاریت، آسیب به عصب پنجم جمجمه، استفاده از لنزهای تماسی، بیماری های مادرزادی و اکتسابی غدد اشکی، سارکوئیدوز، عفونت HIV، بیماری پیوند در مقابل میزبان، فلج عصب صورت و غیره.

دهان خشک:داروها (ادرارآورها، داروهای ضد افسردگی، ضد روان پریشی، آرام بخش ها، آرام بخش ها، آنتی کولینرژیک ها)، اضطراب، افسردگی، سارکوئیدوز، سل، آمیلوئیدوز، دیابت شیرین، پانکراتیت، لنفوم، کم آبی بدن، عفونت های ویروسی، تشعشعات، پس از یائسگی و غیره.

رفتار.

اهداف درمان: ددستیابی به بهبودی بیماری، بهبود کیفیت زندگی بیماران، جلوگیری از ایجاد تظاهرات تهدید کننده زندگی بیماری.

رویکردهای غیر دارویی برای سندرم خشک:

1. از موقعیت هایی که باعث افزایش خشکی غشاهای مخاطی می شود اجتناب کنید: هوای خشک یا مطبوع، دود سیگار، باد شدید، دید طولانی مدت (به ویژه رایانه)، گفتار یا استرس روانی-عاطفی.
2. استفاده از داروهایی را که خشکی و محرک های خاص را افزایش می دهند (قهوه، الکل، نیکوتین) محدود کنید.
3. نوشیدن مکرر مقدار کمی آب یا مایعات بدون قند می تواند علائم خشکی دهان را تسکین دهد.
4. تحریک تولید بزاق با استفاده از آدامس و آب نبات های بدون قند مفید است.
5. رعایت بهداشت دهان و دندان، استفاده از خمیر دندان و شستشو با فلوراید، مراقبت دقیق از دندان مصنوعی و مراجعه منظم به دندانپزشک.
6. لنزهای تماسی درمانی محافظت بیشتری از اپیتلیوم قرنیه ایجاد می کنند، اما باید با آبرسانی کافی استفاده شوند.

درمان تظاهرات غده ای بیماری شوگرن.

1. برای جایگزینی حجم اشک، بیماران باید 3-4 بار یا بیشتر در روز از "اشک مصنوعی" استفاده کنند. در صورت لزوم، فاصله بین تزریق اشک را می توان به 1 ساعت کاهش داد. برای افزایش اثر، می توان از اشک مصنوعی با ویسکوزیته بالاتر استفاده کرد، اما این داروها به دلیل تأثیر تاری دید بهتر است در شب استفاده شوند.
2. حتما از قطره های آنتی باکتریال استفاده کنید.
3. استفاده از جایگزین های بزاق بر پایه موسین و کربوکسی متیل سلولز عملکردهای روان کنندگی و مرطوب کنندگی آن را به خصوص در خواب شبانه (ژل تعادل دهان، شستشوی بیوتن، سالیوارت، زیالین) بازسازی می کند.
4. با توجه به شیوع بالای عفونت کاندیدیایی در حضور «سندرم خشک»، درمان ضد قارچی موضعی و سیستمیک اندیکاسیون دارد.
5. امولسیون چشمی سیکلوسپورین A (Restasis) برای درمان کراتوکونژونکتیویت سیکا توصیه می شود.
6. استفاده موضعی از NSAID ها ناراحتی در چشم را کاهش می دهد، با این حال، می تواند باعث آسیب به قرنیه شود.
7. استفاده موضعی از گلوکوکورتیکواستروئیدها در دوره های کوتاه مدت (تا دو هفته) در حین تشدید کراتوکونژونکتیویت سیکا قابل قبول در نظر گرفته می شود.
8. برای تحریک ترشح غدد بزاقی و اشکی از پیلوکارپین (سالاژن) یا سرویملین (Evoxac) استفاده می شود.
9. تسکین خشکی دستگاه تنفسی فوقانی (رینیت، سینوزیت، حنجره، برونشیت) با مصرف برم هگزین یا استیل سیستئین در دوزهای درمانی حاصل می شود.
10. در صورت بروز درد در حین مقاربت جنسی (دیسپارونی)، استفاده موضعی از روان کننده ها توصیه می شود و در دوره پس از یائسگی استفاده موضعی و سیستمیک از استروژن ها نشان داده می شود.

درمان تظاهرات سیستمیک خارج غده ای بیماری شوگرن.

برای درمان تظاهرات سیستمیک بیماری شوگرن، از گلوکوکورتیکوئیدها، داروهای سیتواستاتیک آلکیله کننده (لوکران، سیکلوفسفامید) و بیولوژیکی (ریتوکسیماب) استفاده می شود.

1. بیماران با حداقل تظاهرات سیستمیک گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای کوچک یا NSAID ها تجویز می شوند.
2. با افزایش قابل توجه غدد بزاقی بزرگ (بعد از حذف لنفوم)، عدم وجود علائم تظاهرات شدید سیستمیک، تغییرات متوسط ​​و قابل توجه در شاخص های فعالیت آزمایشگاهی، لازم است دوزهای کوچک گلوکوکورتیکوئیدها در ترکیب با لوکران برای چندین سال تجویز شود.
3. در درمان واسکولیت، سیکلوفسفامید تجویز می شود.
4. تظاهرات سیستمیک شدید نیاز به دوزهای بالاتر گلوکوکورتیکوئیدها و عوامل سیتواستاتیک در ترکیب با درمان فشرده دارد.

درمان فشردهباید برای تظاهرات شدید و تهدید کننده زندگی بیماری به منظور توقف فعالیت التهابی بالا، تغییر ماهیت دوره و بهبود پیش آگهی بیماری استفاده شود.

استفاده از داروهای بیولوژیکی دستکاری شده ژنتیکیبه شما امکان می دهد تظاهرات خارج غده ای سیستمیک بیماری را کنترل کنید و نارسایی عملکردی غده را کاهش دهید.

جلوگیری.

پیشگیری اولیه به دلیل نامشخص بودن علت بیماری امکان پذیر نیست. پیشگیری ثانویه با هدف جلوگیری از تشدید، پیشرفت بیماری و تشخیص به موقع لنفوم در حال توسعه است. تشخیص زودهنگام و شروع به موقع درمان کافی را فراهم می کند. برخی از بیماران نیاز به محدود کردن بار روی اندام های بینایی، تارهای صوتی و حذف آلرژن ها دارند. واکسیناسیون، پرتودرمانی و اضافه بار عصبی برای بیماران منع مصرف دارد. روش های الکتریکی باید با احتیاط زیاد استفاده شوند.

سندرم شوگرن یکی از شایع ترین اختلالات خودایمنی است که غدد ترشح خارجی را تحت تاثیر قرار می دهد.

غدد بزاقی و اشکی به میزان کمتری از غدد مخاطی رنج می برند.

با این بیماری، آنها به طور کامل از کار می افتند و ترشحات را به مقدار لازم ترشح نمی کنند.

درمان کامل آن غیرممکن است، بنابراین درمان به تسکین علائم محدود می شود. سندرم شوگرن که به عنوان سندرم سیکا نیز شناخته می شود، معمولاً با بیماری های التهابی سیستمیک ایمنی همراه است.

آنچه هست

چه کسی برای اولین بار آن را تشخیص داد؟

این بیماری نام خود را به افتخار چشم‌پزشکی که آن را کشف و مطالعه کرد، هاینریش شوگرن (که نام خانوادگی او به روسی به عنوان Sjögren نوشته و تلفظ می‌شود) دریافت کرد. تحقیقات در سال 1929 آغاز شد، زمانی که او با یک بیمار با مجموعه ای از علائم مشخص روبرو شد.

قبلاً آنها به عنوان علائم بیماری سیستمیک در نظر گرفته نمی شدند. هنری گوگروت چشم پزشک فرانسوی به دکتر سوئدی کمک کرد تا این سندرم را مطالعه کند.

چه کسانی بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند؟

سندرم شوگرن یک بیماری نسبتاً شایع در سراسر جهان است. در نتیجه مشاهده بیماران مبتلا به آن، دانشمندان نتوانسته‌اند دلایلی را که منجر به ایجاد آن می‌شود، بیابند، به جز اینکه ممکن است نتیجه استعداد ژنتیکی باشد.

محرک های شروع این بیماری می تواند استرس، کار بیش از حد و عفونت های ویروسی باشد. سندرم شوگرن اغلب همراه با لوپوس اریتماتوز و آرتریت روماتوئید یافت می شود.

سن و جنسیت فرد

با وجود این واقعیت که نمایندگان هر نژاد، سن و جنسیت در معرض این بیماری هستند، زنان بالای 40-50 سال بیشترین آسیب را می بینند. مردان خیلی کمتر مریض می شوند - آنها از هر ده مورد یک مورد سندرم شوگرن را تشکیل می دهند و کودکان به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند.

علل

امروزه علت دقیق ایجاد سندرم شوگرن مشخص نیست. اما مشاهدات و مطالعات متعدد به ما این امکان را می دهد که فرض کنیم بیماری به دلیل استعداد ژنتیکی ظاهر می شود. آنتی ژن های HLADW2، DW3، B8 در بیماران شناسایی می شود.

عوامل تحریک کننده برای ایجاد "سندرم خشک" عبارتند از: عفونت های ویروسی، خستگی، هیپوترمی، استرس عصبی.

علائم و تشخیص

شایع ترین تظاهرات سندرم شوگرن موارد زیر است:

• خشکی دهان با غدد بزاقی طبیعی یا بزرگ شده؛
• کراتوکونژونکتیویت خشک با غدد اشکی طبیعی یا بزرگ شده؛
• وجود بیماری های سیستمیک بافت همبند.

اکثر پزشکان دو مورد از سه تظاهرات را برای تشخیص کافی می دانند. ترکیبی از "سندرم سیکا" با یک بیماری بافت همبند معمولاً یک سندرم ثانویه در نظر گرفته می شود و وجود تنها خشکی دهان یا کراتوکونژونکتیویت سیکا یک سندرم اولیه در نظر گرفته می شود.

علائم چشمی در سندرم شوگرن در نتیجه کاهش ترشح اشک رخ می دهد.بیماران از احساس سوزش، احساس شن و خراش در چشم شکایت دارند. برخی از بیماران نیز قرمزی پلک ها و خارش، کاهش دید بینایی، باریک شدن شکاف های کف دست و تجمع ترشحات چسبناک در گوشه چشم را تجربه می کنند.

با این بیماری قرنیه و ملتحمه چشم ملتهب می شوند - کراتوکونژونکتیویت خشک ایجاد می شود. همچنین، با سندرم شوگرن، بزرگ شدن غدد بزاقی اغلب مشاهده می شود.

در برخی از بیماران، به دلیل افزایش غدد پاروتید جفت شده، بیضی صورت تغییر می کند - در ادبیات این پدیده "صورت همستر" نامیده می شود.

علائم معمول سندرم شوگرن خشکی مخاط دهان و لب ها، تشنج، استوماتیت و پوسیدگی های متعدد دندانی است. در حالی که در مراحل اولیه بیماری، غشاهای مخاطی خشک تنها در هنگام فعالیت بدنی یا اضطراب مشاهده می شود، در دوره شدید این احساس به طور مداوم مشاهده می شود. غشاهای مخاطی به رنگ صورتی روشن در می آیند، به راحتی در تماس زخمی می شوند و زبان خشک می شود.

پس از معاینه، مقدار کمی بزاق آزاد، چسبناک یا کف آلود است. در برابر این پس زمینه، ظهور یک عفونت ثانویه (باکتری، ویروسی، قارچی) منجر به ایجاد استوماتیت می شود.

مرحله آخر سندرم شوگرن با خشکی شدید حفره دهان مشخص می شود که منجر به اختلالات گفتاری و بلع، ترک خوردن لب ها، زبان چین خورده، کراتینه شدن نواحی مخاط دهان و فقدان بزاق آزاد می شود.

کم کاری سایر غدد درون ریز، خشکی نازوفارنکس، پوست، واژن، ایجاد برونشیت، نای، ازوفاژیت، گاستریت آتروفیک و سایر بیماری ها نیز مشاهده می شود. علاوه بر این، سندرم های مفصلی مانند پلی آرتریت یا پلی آرترالژی، نوروپاتی عصب صورت و عصب سه قلو، اختلال در حساسیت دست و پا، تب، کبد و اسپلنومگالی، بثورات هموراژیک در تنه و اندام ها ممکن است مشاهده شود.

رفتار

امروزه هیچ درمان بیماری زایی توسعه یافته ای برای سندرم شوگرن وجود ندارد. برای خشکی چشم اشک مصنوعی تجویز می شود و نیازی به نسخه ندارد. دارو باید چهار بار در روز یا در صورت نیاز تزریق شود.

خشکی دهان یک علامت بسیار ناخوشایند است که باعث تشنگی شدید می شود. بزاق نه تنها یک مایع مرطوب کننده است که به جویدن و بلع غذا کمک می کند، بلکه از مخاط دهان نیز در برابر عفونت محافظت می کند. به دلیل تولید ناکافی بزاق، فرآیندهای التهابی لثه و دندان و همچنین پوسیدگی ایجاد می شود.

در این راستا، اطمینان از حداکثر مراقبت از دهان ضروری است - دندان های خود را چندین بار در روز مسواک بزنید، به طور منظم دهان خود را با ضد عفونی کننده های مخصوص شستشو دهید، از آدامس های بدون قند استفاده کنید.

علاوه بر این، پروتزهای دندانی به موقع و درمان پوسیدگی نیز مهم است. همچنین لازم است از مصرف داروهایی که ترشح بزاق را کاهش می دهند پرهیز شود - اینها شامل داروهای ضد افسردگی، آنتی هیستامین ها و آنتی کولینرژیک ها هستند.

گاهی اوقات عوامل بیماری زا می توانند از حفره دهان به غدد بزاقی منتقل شوند و در نتیجه عفونت آنها ایجاد شود. این منجر به تورم غدد بزاقی، همراه با درد و تب می شود. در صورت بروز این وضعیت، درمان با آنتی بیوتیک، اسپری و آئروسل های حاوی بزاق مصنوعی تجویز می شود.

برای مرطوب کردن غشاهای مخاطی خشک نازوفارنکس، استفاده از آئروسل های مخصوص تجویز می شود. علاوه بر این، در طول دوره درمان لازم است رطوبت هوای معمولی را با استفاده از یک مرطوب کننده یا تهویه مطبوع مخصوص حفظ کنید.

گاهی اوقات، اگر بافت های همبند در این فرآیند درگیر شوند (با آسیب به اندام های داخلی یا ایجاد واسکولیت شدید)، درمان بیماری شامل تجویز گلوکوکورتیکوئیدها یا سیکلوفسفامید است. برای آرترالژی، درمان با هیدروکسی کلروکین تجویز می شود.

در صورت نارسایی ترشحی معده، درمان جایگزین طولانی مدت با شیره طبیعی معده، اسید کلریدریک و پپسیدیل تجویز می شود. در صورت نارسایی پانکراس، آنزیم درمانی انجام می شود: مصرف پانزینورم، فستال و غیره.

درمان با داروهای مردمی

سندرم شوگرن یک بیماری با مجموعه ای کامل از تظاهرات و علائم است، بنابراین از روش های سنتی درمان فقط برای مبارزه با علائم می توان استفاده کرد.

به عنوان مثال برای خشکی چشم از محلول های مختلف با ترکیبی نزدیک به مایع اشک آور استفاده می شود و از خولان دریایی و روغن رز هیپ برای التیام مخاط دهان استفاده می شود.

برای تسهیل روند بیماری و همچنین کمک به درمان اصلی، می توانید از دستور العمل های طب سنتی استفاده کنید:

• برای افزایش میزان ترشح بزاق، ارزش دارد غذاهایی را که دارای اثر بزاق هستند - ادویه جات ترشی جات، خردل، لیمو و هر میوه دیگری به رژیم غذایی خود اضافه کنید.
• از آنجایی که سندرم شوگرن تقریباً همیشه با اختلالات دستگاه گوارش همراه است، لازم است قوانین تغذیه ای خاصی را رعایت کنید: با غذاها با ملایمت رفتار کنید، مقدار کافی کربوهیدرات، پروتئین و ویتامین را در رژیم غذایی قرار دهید، 5 تا 6 بار در روز غذا بخورید. روز در بخش های کوچک
• آب شوید یا سیب زمینی به از بین بردن اثر قرمزی چشم کمک می کند. برای انجام این کار، بانداژ را با آب تازه آماده شده مرطوب کرده و به مدت 20 دقیقه روی چشمان خود قرار دهید. پس از انجام عمل، نباید به مدت چند ساعت به چشمان خود فشار بیاورید.

قبل از استفاده از دستور العمل های سنتی برای درمان هر بیماری، باید با گیاه شناسان و پزشک خود مشورت کنید تا از عواقب منفی جلوگیری کنید.

جلوگیری

بیماران تحت نظارت بالینی توسط روماتولوژیست و همچنین مشاهده توسط دندانپزشک، چشم پزشک و متخصص زنان هستند. درمان پیشگیرانه با داروهای علامت دار و دارو برای رسیدن به حالت بهبودی ضروری است.

پیشگیری اولیه از این بیماری تا به امروز ایجاد نشده است.

پیش آگهی و عوارض

سیر بیماری تهدید کننده زندگی نیست، اما به طور قابل توجهی کیفیت زندگی را بدتر می کند. درمان به موقع می تواند پیشرفت فرآیندهای پاتولوژیک را کاهش دهد و توانایی کار بیماران را حفظ کند. در موارد عدم درمان، اغلب عوارضی رخ می دهد که منجر به ناتوانی می شود.

لازم به ذکر است که ضایعات اولیه با علامت شوگرن اغلب با عفونت های ثانویه همراه است که منجر به ایجاد برونکوپنومونی، تراکئیت عود کننده و سینوزیت می شود. با ضایعات سیستمیک، ایجاد اختلالات گردش خون در نخاع و/یا نارسایی مغز و کلیه محتمل است.

نتیجه

علیرغم این واقعیت که این بیماری کاملاً جدی است و باعث ناراحتی زیادی می شود، کشنده نیست و اگر به موقع با متخصص مشورت کنید و درمان را شروع کنید، می توانید با آن زندگی کنید و عملاً متوجه وجود مشکلی نشوید.

شایان ذکر است که یک سبک زندگی سالم را به خاطر بسپارید، این نه تنها ایمنی را بهبود می بخشد و از پیشرفت سریع روند پاتولوژیک جلوگیری می کند، بلکه خطرات سایر آسیب شناسی های همزمان را نیز به میزان قابل توجهی کاهش می دهد.

ویدئو

بیایید یک ویدیو مفید در مورد این موضوع تماشا کنیم:

کتابشناسی - فهرست کتب

1. چشم پزشکی. توصیه های بالینی Ed. V.V. نرووا 2019
2. چشم پزشکی. رهبری ملی نسخه مختصر اد. S.E. Avetisova، E.A. اگورووا، L.K. موشتووا، وی. نرووا، خ.پ. تختچیدی 2019

سندرم شوگرن ("سندرم خشک") با کاهش عملکرد غدد برون ریز در نتیجه این آسیب شناسی، خشکی شدید پوست و غشای مخاطی واژن، نای، نازوفارنکس، چشم ها و حفره دهان ظاهر می شود. و کاهش ترشح آنزیم های گوارشی تولید شده توسط پانکراس نیز مشاهده می شود.

اغلب، این سندرم با تعدادی از آسیب شناسی های خود ایمنی بافت همبند - درماتومیوزیت، اسکلرودرمی همراه است و در چنین مواردی سندرم شوگرن ثانویه نامیده می شود. اگر آسیب شناسی به طور مستقل ایجاد شود، نام آن شبیه به سندرم شوگرن اولیه یا بیماری شوگرن است.

بر اساس مطالعات اپیدمیولوژیک اخیر، وجود این بیماری را می توان در 0.59-0.77٪ از کل جمعیت کره زمین تشخیص داد، در حالی که در بین بیماران بالای 50 سال، آسیب شناسی در 2.7٪ موارد رخ می دهد. میزان بروز زنان 10 تا 25 برابر بیشتر از مردان است.

علل و مکانیسم ایجاد سندرم شوگرن

مهمترین مشخصه سندرم شوگرن آسیب به غدد اشکی و بزاقی و کاهش عملکرد آنهاست. در نتیجه التهاب و خشکی غشای مخاطی ملتحمه و حفره دهان (خشک دهان)، کراتوکونژونکتیویت، کراتیت (التهاب قرنیه چشم) رخ می دهد.

علل سندرم شوگرن هنوز به طور کامل مشخص نشده است. یکی از محتمل ترین آنها نظریه واکنش پاتولوژیک سیستم ایمنی بدن است. این واکنش در پاسخ به آسیب سلول های غدد خارجی توسط یک رتروویروس، به ویژه ویروس اپشتین بار، ویروس هرپس VI، سیتومگالوویروس و ویروس نقص ایمنی انسانی ایجاد می شود. علیرغم شباهت قابل توجه اختلالات ایمنی با تغییرات بدن تحت تأثیر ویروس، شواهد مستقیمی از نقش ویروس به عنوان عامل ایجاد پاتولوژی به دست نیامده است.

خود ویروس ها و سلول های اپیتلیال غدد که بر اثر تأثیر آنها تغییر کرده اند توسط سیستم ایمنی به عنوان آنتی ژن (عوامل خارجی) درک می شوند. سیستم ایمنی علیه چنین سلول هایی آنتی بادی تولید می کند و به تدریج باعث تخریب بافت غده می شود. این بیماری اغلب به‌عنوان یک اختلال ارثی یا خانوادگی، به‌ویژه در بین دوقلوها رخ می‌دهد که نشان‌دهنده یک استعداد ژنتیکی است.

بنابراین، فرض بر این است که در مکانیسم توسعه و وقوع آسیب شناسی، ترکیبی از بسیاری از عوامل مهم است:

واکنش استرسی بدن، که در نتیجه پاسخ ایمنی رخ می دهد.

تنظیم ایمنی با مشارکت هورمون های جنسی، همانطور که با بروز نادر در بین افراد زیر 20 سال مشهود است، در حالی که دختران اغلب در بین کودکان تحت تاثیر قرار می گیرند.

کنترل ایمنی با استفاده از لنفوسیت های T.

ویروسی؛

ژنتیکی

علائم سندرم شوگرن

تمام علائم سندرم شوگرن به دو گروه تقسیم می شوند:

سیستمیک یا خارج غده ای - علائم مختلفی که نشان دهنده آسیب به سیستم های مختلف بدن است و مشخصه این آسیب شناسی نیست.

غده ای - آسیب به سلول های اپیتلیال غدد ترشح کننده، که با کاهش عملکرد دومی همراه است.

یک علامت اجباری و ثابت برای تشخیص سندرم شوگرن، آسیب به غدد بزاقی و اشکی است. در مراحل اولیه بیماری، غشاهای مخاطی خشک توسط بیمار به طور عمده در هنگام اضطراب یا افزایش فعالیت بدنی با پیشرفت آسیب شناسی احساس می شود، احساس خشکی دائمی می شود و بیمار را مجبور به نوشیدن غذا، مرطوب کردن دهان و استفاده از آن می کند. قطره هایی مانند اشک مصنوعی برای مرطوب کردن چشم.

علائم غدد

قرمزی و خارش در ناحیه پلک، احساس سوزش، شن و خراش در چشم ها و تجمع دوره ای ترشح سفید در گوشه چشم از جمله تظاهرات کروکانژونکتیویت است. کاهش حدت بینایی ایجاد می شود، تورم (نفوذ) دقیق و خونریزی ملتحمه، باریک شدن شکاف کف دست، افزایش حساسیت به نور روشن - درد و درد در چشم ها، اشک ریزش، ناراحتی.

به دلیل خشکی عمیق قرنیه، کدر شدن قرنیه رخ می دهد و زخم های تروفیک قرنیه به دلیل اختلال در تغذیه چشم شروع به ایجاد می کنند. عفونت استافیلوکوکی رخ می دهد و التهاب ملتحمه چرکی ایجاد می شود. به ندرت، غدد اشکی خود بزرگ می شوند.

پاروتیت مزمن پارانشیمی

این علامت اجباری و دومین علامت ثابت سندرم شوگرن است و با آسیب گسترده به بافت های غدد بزاقی مشخص می شود. اغلب، پیش‌ساز اوریون بزرگ شدن غدد لنفاوی گردنی و زیر فکی، پوسیدگی بسیاری از دندان‌ها، خشکی و قرمزی گوشه‌های لب و استوماتیت است.

سپس خشکی مخاط دهان و افزایش اندازه غدد بزاقی پاروتید وجود دارد، کمتر - غدد زیر زبانی، زیر فکی، غدد پالاتین. خشکی دهان می‌تواند در ابتدا با استرس فیزیکی یا روانی-عاطفی جزئی ایجاد شود، اما با پیشرفت آسیب‌شناسی دائمی می‌شود و نیاز به مرطوب کردن دائمی دهان هنگام غذا خوردن، صحبت کردن، به‌ویژه اگر غذاهای شیرین مصرف می‌شود، دارد.

این بیماری در نیمی از بیماران با ایجاد تشدید پیشرفت می کند که در طی آن غدد بزاقی پاروتید بزرگ شده و تغییراتی در خطوط صورت ایجاد می کند (به اصطلاح "صورت همستر"). غدد ممکن است در هنگام لمس کمی دردناک یا کاملاً بدون درد باشند. در طول دوره بهبودی، اندازه غدد کاهش می یابد، اما در طول تشدید بعدی، می توانند همیشه بزرگ شوند. تقریباً 30٪ از بیماران نه تنها با عود آسیب شناسی، بلکه به طور مداوم و تدریجی بزرگ شدن غدد را تجربه می کنند.

غشای مخاطی دهان و زبان قرمز و خشک می شود (لاکی)، گاهی خونریزی می کند و به راحتی زخمی می شود، در حالی که بزاق ترشح شده کمی، چسبناک و کف آلود است.

در صورت عدم درمان:

علائم ذکر شده بارزتر می شوند.

پاپیل های زبان آتروفی می شوند و صاف می شوند ، چین ها روی زبان ظاهر می شوند ، گلوسیت ایجاد می شود (التهاب ریشه زبان) که بلع را به طور قابل توجهی دشوارتر می کند.

مناطقی با اپیتلیوم کراتینه شده روی غشای مخاطی گونه ها ظاهر می شوند، بزاق کاملاً وجود ندارد.

ممکن است عفونت ویروسی، قارچی یا باکتریایی رخ دهد.

پوسته ها و ترک ها روی لب ها ایجاد می شود.

دندان ها به طور کامل یا جزئی می ریزند.

تشخیص سندرم شونگرن بر اساس گروهی از علائم ذکر شده است.

علائم مرتبط با آسیب غدد

خشکی غشای مخاطی دستگاه تنفسی فوقانی.

باعث گرفتگی صدا، ایجاد رینیت مزمن و التهاب غشای مخاطی سینوس های پارانازال و کاهش شنوایی به دلیل اوتیت میانی می شود. تورم، قرمزی، خشکی و آتروفی مخاط واژن منجر به ایجاد کولپیت مزمن می شود که با کاهش میل جنسی، خارش، درد و سوزش همراه است.

یک علامت رایج کاهش تعریق و همچنین خشکی پوست است.

حدود 30 درصد از بیماران مبتلا به این سندرم از آسیب غدد عرق آپوکرین که در ناحیه دستگاه تناسلی خارجی، شرمگاهی، قسمت های تحتانی دیواره قدامی شکم و زیر بغل قرار دارند، رنج می برند. این منجر به رنگدانه و لایه برداری پوست در این نواحی می شود، در صورت عفونت ثانویه، خلط و آبسه ایجاد می شود.

علائم آسیب شناسی اندام های گوارشی (در 80٪ موارد ایجاد می شود).

این تعدادی از بیماری ها، از جمله کوله سیست پانکراتیت مزمن، گاستریت، ازوفاژیت مزمن است. این آسیب شناسی ها خود را به صورت درد در هیپوکندری راست و ناحیه اپی گاستر، درد پشت جناغ در هنگام عبور غذا، آروغ زدن، حالت تهوع نشان می دهند که در برخی موارد به استفراغ ختم می شود. در صورت کاهش ترشح آنزیم های گوارشی توسط لوزالمعده، عدم تحمل به لبنیات و محصولات چرب ظاهر می شود و تصویر بالینی از اختلال عملکرد روده نیز ایجاد می شود.

علائم خارج غده ای

این دسته شامل درد در استخوان ها در غیاب تغییرات در آنها می شود (با استفاده از اشعه ایکس تعیین می شود). در 60 درصد بیماران درد، سفتی و محدودیت حرکتی در مفاصل کوچک وجود دارد که به ویژه در هنگام صبح، تحرک مفاصل بزرگ کمتر تحت تأثیر قرار می گیرد. 5 تا 10 درصد دچار درد و ضعف خفیف عضلانی می شوند و گاهی ممکن است التهاب شدید و گسترده گروه های عضلانی (پلی میوزیت) رخ دهد.

در 50٪ از موارد سندرم شونگرن، تراکئوبرونشیت ایجاد می شود که با تنگی نفس و سرفه همراه است، در 65٪ از بیماران، فیبروز ریوی، ذات الریه مزمن بینابینی و در موارد کمتر - پلوریت خشک و افیوژن (اگزوداتیو) مشاهده می شود.

اکثر بیماران با بزرگ شدن غدد لنفاوی فوق ترقوه، گردنی، زیر فکی و پس سری در 30-35٪ تشخیص داده می شوند، غدد لنفاوی بزرگ شده (لنفادنوپاتی) عمومی هستند. در چنین مواردی، بزرگ شدن کبد و طحال وجود دارد.

همین تعداد از بیماران از واسکولیت (التهاب پوشش داخلی شریان ها) رنج می برند که تحت پوشش اشکال پاک شده سندرم رینود یا آترواسکلروز (محو شدن) عروق اندام تحتانی رخ می دهد. آسیب به عروق کوچک خود را به شکل انواع بثورات پوستی لکه دار یا دقیق نشان می دهد که با خارش، تب، سوزش، تشکیل زخم و نواحی مرده پوست همراه است.

پلی نوروپاتی (یک ضایعه رایج در سیستم عصبی محیطی) از نظر بالینی با اختلال یا از دست دادن کامل حساسیت پوست در ناحیه پا و دست (مانند "جوراب" و "دستکش") ظاهر می شود. نوریت عصب سه قلو، عصب صورت، آسیب به عروق غشای نخاع و مغز می تواند ایجاد شود.

همچنین، به لطف معاینه، می توان علائم آسیب به غده تیروئید و کاهش عملکرد آن تا 10٪ و ظهور تمایل به پاسخ های آلرژیک به بسیاری از مواد شیمیایی خانگی، داروها و غذاها را تشخیص داد.

تشخیص

تشخیص "بیماری شونگرن" بر اساس وجود دو شاخص اصلی تشخیصی - پاروتیت پارانشیمی و سراکونژونکتیویت انجام می شود، اما تنها پس از حذف معیار سوم - یک بیماری خودایمنی سیستمیک (پلی آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوی سیستمیک). اگر شاخص سوم وجود داشته باشد، تشخیص به نظر می رسد "سندرم شونگرن".

روش های تحقیق آزمایشگاهی اضافی در نظر گرفته می شود. آنها انجام تشخیص های افتراقی را ممکن می کنند و تا حدودی درجه فعالیت آسیب شناسی را تعیین می کنند:

وجود آنتی بادی برای اجزای هسته سلولی که با استفاده از روش ایمونوفلورسانس تعیین می شود.

وجود فاکتور روماتوئید؛

افزایش سطح ایمونوگلوبولین های M، G، A در خون؛

کاهش پلاکت ها و لکوسیت های خون، کم خونی؛

نرخ بالای رسوب گلبول قرمز (ESR).

از تست Schirmer نیز استفاده می شود که به شما امکان می دهد درجه کاهش ترشح اشک را پس از تحریک اشکی با آمونیاک، رنگ آمیزی ملتحمه و قرنیه با رنگ های چشمی ویژه و به دنبال آن بررسی بیومیکروسکوپی سلول های اپیتلیال تعیین کنید.

برای مطالعه عملکرد غدد بزاقی، از موارد زیر استفاده کنید:

بررسی میکروسکوپی مواد بیوپسی (بیوپات) غده بزاقی؛

سیالوگرافی - با استفاده از روش اشعه ایکس پس از وارد کردن ماده کنتراست به مجاری غدد بزاقی انجام می شود، این تکنیک به شما امکان می دهد حفره هایی را در غده ای که قطر آنها بیش از 1 میلی متر است شناسایی کنید.

روش سیالومتری تحریک شده و غیر تحریک شده - مقدار بزاق ترشح شده در یک واحد زمان مشخص.

درمان سندرم شنگرن

درمان این سندرم بر اساس مرحله آسیب شناسی و وجود تظاهرات سیستمیک انجام می شود.

به منظور تحریک عملکرد غده، موارد زیر انجام می شود:

تجویز زیر جلدی گالانتامین؛

تجویز قطره ای contical;

به عنوان درمان علامتی، یک داروی "اشک مصنوعی" (قطره چشم) تجویز می شود - با ویسکوزیته بالا (Oftagel، Vidisik، Lakropos)، متوسط ​​(Lakrisin)، کم (اشک طبیعی، Lacrisif).

برای تقویت عمومی بدن، یک دوره ویتامین درمانی انجام می شود.

در مراحل اولیه، در صورت عدم آسیب به سایر سیستم های بدن و تغییرات بیان نشده در آزمایشات آزمایشگاهی، دوره های طولانی گلوکوکورتیکواستروئیدها (دگزامتازون، پردنیزولون) در دوزهای کوچک تجویز می شود.

اگر شاخص ها و علائم آزمایشگاهی به طور قابل توجهی بیان شود، اما تظاهرات سیستمیک وجود نداشته باشد، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی سیتواستاتیک - آزاتیوپرین، کلروبوتین، سیکلوفسفامید - به درمان کورتیکواستروئید اضافه می شود. درمان نگهدارنده با همان داروها برای چندین سال انجام می شود.

اگر علائم آسیب سیستمیک به بدن وجود داشته باشد که از مرحله بیماری ناچیز است، دوزهای بالای سرکوب کننده های ایمنی و کورتیکواستروئیدها بلافاصله برای چند روز با انتقال تدریجی بیمار به دوزهای نگهدارنده تجویز می شود.

در صورت آسیب کلیه، واسکولیت، پلی نوریت عمومی و سایر تظاهرات شدید آسیب شناسی، درمان خارج از بدن به درمان فوق اضافه می شود - اولترافیلتراسیون پلاسما، هموسورپشن، پلاسمافرزیس.

داروهای دیگر بسته به وجود عوارض و آسیب شناسی های همزمان - اندوسرویسیت، پنومونی، گاستریت، کوله سیستیت تجویز می شوند. در برخی موارد، محدودیت های غذایی و فعالیت بدنی محدود مورد نیاز است.

سندرم شوگرن یک بیماری تهدید کننده زندگی نیست، اما می تواند کیفیت زندگی را به قدری کاهش دهد که فرد ناتوان شود. تشخیص و درمان به موقع در مراحل اولیه این بیماری می تواند به طور قابل توجهی پیشرفت روند پاتولوژیک را کاهش دهد و از عوارض شدید جلوگیری کند و توانایی کار فرد را حفظ کند.

اکثر اختلالات در عملکرد یک ارگانیسم زنده توسط محرک های خارجی خاص تحریک می شود، اما دسته بندی جداگانه ای از بیماری ها وجود دارد که ایمنی ما شروع به تخریب سلول های طبیعی در مقیاس بزرگ می کند. این نشان دهنده شکست مستقیم در فرآیند شناسایی سلول های بومی و خارجی است. نیروهای دفاعی در برابر سلول های بافت همبند کار می کنند و باعث اختلال در عملکرد بسیاری از اندام ها می شوند - این سندرم شوگرن است.

سندرم شوگرن چیست؟

بیماری یا سندرم شوگرن یک بیماری خودایمنی است که بر بافت همبند در سیستم های مختلف بدن تأثیر می گذارد. این سندرم در گروه کلاژنوزها قرار دارد. اینها همان نوع تغییرات عملکردی و مورفولوژیکی در بافت، عمدتاً در رشته های کلاژن آن هستند. کلاژنوز با پیشرفت مداوم و درگیری اندام ها، ساختارهای سیستم اسکلتی عضلانی، پوست و عروق خونی مشخص می شود. بیماری شوگرن به عنوان شایع ترین بیماری در بین همه کلاژنوزها شناخته شده است.

بیشتر اوقات، بیماری شوگرن در زنان 60-20 ساله تشخیص داده می شود، اگرچه عمدتاً پس از 40 سالگی، زمانی که سطوح هورمونی به دلیل یائسگی تغییر می کند. علل خاص نارسایی خودایمنی مشخص نشده است، اما پزشکان مستعد ارثی و پاسخ تهاجمی به عفونت را محتمل‌ترین آنها می‌دانند.

همچنین بخوانید: وقتی همه اندام های چشم در معرض دید قرار می گیرند، بدون توجه به هوشیاری بیمار، تغییراتی در کار آنها در سطح رفلکس رخ می دهد.

یک نظریه وجود دارد که تخریب سلول های بومی توسط سیستم ایمنی بدن توسط ویروس های مختلف ایجاد می شود. آنها بدون علامت عمل می کنند، پروتئین های خود را در غشای سلولی سلول های سالم ادغام می کنند و باعث می شوند سیستم دفاعی آنها را به عنوان خارجی درک کند و حمله کند. این مکانیسم اساس بسیاری از بیماری ها است، اما اختلالات بافت همبند سیستمیک بیشترین عوامل خود ایمنی را دارند.

بافت همبند به عنوان "پایه" برای همه اندام ها عمل می کند. بنابراین، بیماری های بافت همبند به عنوان بیماری های بسیار شدید طبقه بندی می شوند که زندگی فرد را به شدت تحت تاثیر قرار می دهند. اگر آرتریت در مفاصل، روماتیسم در قلب، و اسپوندیلیت آنکیلوزان در ستون فقرات موضعی باشد، با سندرم شوگرن، غدد سیستم لنفاوی و غشاهای مخاطی تحت تأثیر قرار می گیرند.

این بیماری با یک پاسخ ایمنی تهاجمی شروع می شود، زمانی که آنتی بادی ها در برابر سلول های طبیعی ظاهر می شوند و نفوذ مجاری غددی آغاز می شود. غدد برون ریز (بزاقی، اشکی، واژینال) عمدتا تحت تأثیر قرار می گیرند. هنگامی که بیماری به کل بدن گسترش می یابد، یک سوم بیماران مبتلا به میوزیت (آسیب التهابی به بافت عضلانی)، نفریت (تخریب التهابی کلیه ها)، واسکولیت (مولد یا مولد-مخرب) و پنومونی تشخیص داده می شوند. بیماری شوگرن ممکن است با غربالگری آرتریت، تیروئیدیت هاشیموتو و لوپوس سیستمیک شناسایی شود.

اشکال و مراحل سندرم شوگرن

این بیماری دارای اشکال تحت حاد و مزمن است. برای تحت حاد، علائم خارج غده ای معمول تر است: اختلالات روماتولوژیک، واسکولیت و ضایعات پوستی مربوطه، اختلال در عملکرد کلیه ها و PNS. مزمن با غلبه ناهنجاری های غدد مشخص می شود: عملکرد نامناسب غدد، بیماری های ارگان های گوش و حلق و بینی.

با توجه به شدت علائم، مراحل اولیه، شدید و دیررس تشخیص داده می شود. تغییرات منفی در بافت همبند با شدت های متفاوت رخ می دهد. با درجه بالایی از شدت، علائم اوریون، استوماتیت، ورم ملتحمه و آرتریت مشخص می شود. در موارد شدید، لنفادنوپاتی عمومی (بزرگ شدن گره های سیستم لنفاوی) و هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن طحال و کبد) تشخیص داده می شود. بر اساس نتایج آزمایشات آزمایشگاهی، یک روند التهابی شدید آشکار می شود.

شدت متوسط ​​در کاهش پاسخ ایمنی بیان می شود، تخریب گسترده اپیتلیوم غدد وجود دارد. شدت کم باعث خشکی دهان (کمبود بزاق)، (آسیب التهابی ملتحمه و قرنیه) و گاستریت (التهاب مخاط معده) می شود.

علائم بیماری شوگرن

در ابتدا فرد فقط خشکی چشم و گاهی تاری دید را احساس می کند. با گذشت زمان، این علائم با خشکی دهان همراه است و نیاز به نوشیدن غذا ظاهر می شود. ایجاد زخم های کوچک در حفره دهان و پوسیدگی های متعدد امکان پذیر است. بدون درمان، علائم بدتر می شود و دستگاه تناسلی، گوارشی و تنفسی را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم گاستریت، کولیت، برونشیت و همچنین ناراحتی عضلانی ظاهر می شود. در مرحله پیشرفته، آسیب عصبی و سندرم رینود ممکن است، زمانی که فرد از سردی، احساس خیس شدن دست‌ها و غاز رنج می‌برد.

علائم بیماری شوگرن:

1. علائم چشمی نارسایی سیستم لنفاوی با کاهش تولید مایع اشک آور بیان می شود. خشک شدن غشای مخاطی با سوزش و خارش همراه است. ممکن است قرمزی پلک ها، تجمع ترشحات و تاری دید وجود داشته باشد. با یک دوره طولانی بیماری، ملتحمه یا کراتوکونژونکتیویت سیکا ایجاد می شود. یک عارضه ممکن است سوراخ شدن قرنیه در حضور زخم باشد. به تدریج، دیستروفی قرنیه و ملتحمه شروع می شود، کراتیت رشته ای یا خشکی پوست (خشک شدن مخاط چشم) ایجاد می شود.
2. علائم اندام های گوش و حلق و بینی. علائم مشخصه سندرم شوگرن: رنگ آمیزی شدید مخاط دهان، خشکی زبان، تشنج، نارسایی بزاق آزاد، استوماتیت، آسیب وسیع دندانی. در ابتدا، ناراحتی تنها پس از فعالیت بدنی احساس می شود، اما بعداً به طور مداوم ادامه می یابد. اختلالات بلع رخ می دهد، زبان با چین پوشیده می شود و کانون های کراتینه روی غشای مخاطی قابل مشاهده است. عفونت ثانویه منجر به ایجاد استوماتیت ویروسی، قارچی یا باکتریایی شدید می شود. شیلیت و نازوفارنگولارنژیت خشک نیز ممکن است. درگیری سیستم تنفسی با تغییر صدا و بروز گرفتگی صدا همراه است.
3. علائم لنفاوی عملکرد ناکافی غدد درون ریز باعث خشکی پوست، مجاری بینی، حلق، فرج و واژن می شود. تراکئیت، برونشیت، ازوفاژیت و گاستریت ممکن است ایجاد شود.
4. علائم عصبی اگر بافت همبند آسیب دیده باشد، نوروپاتی اعصاب سه قلو و صورت ممکن است. توسعه واسکولیت عمومی در عملکرد سیستم عصبی محیطی منعکس می شود که در پلی نوروپاتی، مونو نوروپاتی، مونونوریت، رادیکولونوروپاتی بیان می شود.
5. علائم روماتولوژیک سندرم مفصلی به صورت پلی آرترالژی یا پلی آرتریت رخ می دهد. به طور منظم تورم و درد در مفاصل عود می کند. 70% بیماران مبتلا به سندرم شوگرن آرترالژی دارند و 30% آرتریت غیر فرسایشی مفاصل کوچک دست با ماهیت عود کننده دارند. آسیب احتمالی عضلانی (میوزیت) و اختلال در حساسیت اندام ها.
6. علائم پوستی بثورات هموراژیک، افزایش خشکی پوست، ترک (با کاهش دمای هوا). پورپورا در 30 درصد بیماران مشاهده می شود (هیپرگاماگلوبولینمی در واسکولیت لنفوسیتی و کرایوگلوبولینمی در مخرب). در پس زمینه واسکولیت مخرب، زخم روی پاها نیز رخ می دهد.
7. علائم دیگر. تظاهرات این سندرم شامل هپاتومگالی (بزرگ شدن و سخت شدن کبد) و اسپلنومگالی (بزرگ شدن طحال) است. بسیاری از آنها با نفریت بینابینی یا گلومرولونفریت همراه با سندرم نفروتیک تشخیص داده می شوند.

آسیب به غدد بزاقی در این بیماری بافت همبند به صورت سیالادنیت یا اوریون رخ می دهد، کمتر علائمی شبیه ساب ماگزیلیت یا سیالودوکیت است. گاهی اوقات غدد کوچک افزایش می یابد، اغلب غدد پاروتید یا زیر فکی تحت تاثیر قرار می گیرند، که به طور قابل توجهی بیضی صورت را تغییر می دهد.

تشخیص سندرم شوگرن

معاینه با معاینه بیمار شروع می شود. متخصص باید خشکی پوست و زبان، وجود زخم در مخاط دهان و پوسیدگی های متعدد، التهاب چشم و کاهش تولید اشک را شناسایی کند. آسیب سیستمیک به بافت همبند باعث تورم غدد پاروتید می شود. تورم دوره ای مفاصل امکان پذیر است و پس از لمس - درد. توصیه می شود علاوه بر این به ریه ها برای خس خس گوش دهید.

هنگام تشخیص سندرم شوگرن، باید با یک درمانگر، روماتولوژیست، چشم پزشک، دندانپزشک و سایر متخصصان مشورت کنید. دندانپزشک می تواند ماهیت آسیب غدد بزاقی را روشن کند و بیماری هایی با علائم مشابه را حذف کند. یک چشم پزشک آزمایشی را برای ارزیابی عملکرد غدد اشکی انجام می دهد: قرار گرفتن در معرض آمونیاک باعث کاهش تولید مایع اشکی می شود. علامت گذاری ساختارهای چشمی تشخیص فرسایش و دیستروفی را ممکن می سازد.

تست های آزمایشگاهی برای تشخیص سندرم شوگرن:

1. تجزیه و تحلیل عمومی خون این سندرم با لکوپنی شدید، یعنی کاهش تعداد لکوسیت ها مشخص می شود. لکوپنی نشان دهنده افزایش فعالیت ایمنی و وجود آنتی بادی های ضد لکوسیت است. تقریباً همه بیماران کم خونی خفیف یا متوسط ​​دارند و نیمی از آنها افزایش ESR دارند. این به دلیل اختلالات دیسپروتئینمی است. افزایش CRP برای سندرم شوگرن معمولی نیست (به استثنای سرووزیت افیوژن، گلومرولونفریت، واسکولیت مخرب، نوروپاتی دمیلینه کننده، عفونت میان‌درآمد).
2. تجزیه و تحلیل کلی ادرار هنگامی که بیماری شوگرن با سنگ کلیه یا پیلونفریت مزمن ترکیب می شود، اضافه شدن یک عفونت ثانویه باعث لکوسیتوری (وجود لکوسیت ها در ادرار) می شود. علائم مشخصه آسیب کلیه شامل وجود پروتئین، گلوکز، گلبول های قرمز خون، گچ گیری در ادرار و همچنین کاهش وزن مخصوص و افزایش اسیدیته ادرار است.
3. شیمی خون غلظت بالایی از γ-گلوبولین ها، پروتئین های اضافی، فیبرین، اسیدهای سیالیک و سروموکوئید وجود دارد. افزایش فعالیت آمینوترانسفراز و کلستاز در مراحل اولیه توسعه بیماری ممکن است نشان دهنده هپاتیت ویروسی یا خودایمنی همزمان، کلانژیت، آسیب شناسی کبد یا پانکراس باشد. اگر غلظت پروتئین کل افزایش یابد و گرادیان M تشخیص داده شود، تشخیص های اضافی برای دیسکرازی پلاسما ضروری است.
4. واکنش های ایمونولوژیک فاکتور روماتوئید در همه بیماران تشخیص داده می شود و تیترهای بالای آن نشان دهنده وجود واسکولیت کرایوگلوبولینمی و تشکیل بافت MALT است. کرایوگلوبولین ها در 1/3 بیماران شناسایی می شوند. سندرم شوگرن با تصویر زیر مشخص می شود: بیش از حد آنتی بادی های IgG/IgA و IgM، وجود آنتی بادی های DNA، کلاژن و اپیتلیوم، وجود سلول های لوپوس، بیش از حد لنفوسیت های B و کمبود لنفوسیت های T. تقریباً همه دارای اتوآنتی بادی علیه آنتی ژن های هسته ای (Ro/SS-A و La/SS-B) هستند.

علائم نامطلوب در سندرم شوگرن شامل کاهش کمپلمان C4 است که نشان دهنده رشد فعال واسکولیت کرایوگلوبولینمی است. افزایش شدید غلظت ایمونوگلوبولین های IgM ممکن است نشان دهنده ایجاد همزمان لنفوم باشد. اگر بیمار دارای آنتی بادی ضد تیروگلوبولین و پراکسیداز تیروئید باشد، تشخیص تیروئیدیت خودایمن ضروری است. در صورت اختلال عملکرد مزمن کبد، آزمایش‌ها آنتی‌بادی‌های ضدمیتوکندری و همچنین آنتی‌بادی‌هایی را برای عضلات صاف و میکروزوم‌ها (بافت کبد و کلیه) نشان می‌دهند.

روش های معاینه اضافی:

• سیالوگرافی یا رادیوگرافی کنتراست؛
• بیوپسی و سونوگرافی غدد بزاقی؛
• ام آر آی غدد؛
• اشعه ایکس نور؛
• گاستروسکوپی (بررسی عملکرد مری و معده)؛
• اکوکاردیوگرافی (بررسی عملکرد قلب).

بررسی سونوگرافی غدد بزاقی امکان ارزیابی حجم و ساختار آنها و همچنین شناسایی التهاب، کیست و سنگ در مجاری را فراهم می کند. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی بیشترین اطلاعات را در مورد عملکرد غدد بزاقی ارائه می دهد. اشعه ایکس قفسه سینه اغلب بی اطلاع است. توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه تنها در مراحل اولیه بیماری، زمانی که سیستم تنفسی درگیر فرآیند التهابی است، موثر است. بررسی سونوگرافی اندام های شکمی می تواند علل خشکی دهان و گلو را شناسایی کند.

بیماران مبتلا به سندرم شوگرن باید به طور منظم به روماتولوژیست، چشم پزشک و دندانپزشک مراجعه کنند. توصیه می شود به متخصص گوارش مراجعه کنید، زیرا 80 درصد افراد مبتلا به این بیماری از اختلالات گوارشی نیز رنج می برند. افراد با سابقه طولانی بیماری شوگرن و گاستریت منتشر آتروفیک در معرض خطر هستند.

درمان اولیه و علامتی سندرم شوگرن

روماتولوژیست بیماران را معاینه می کند و درمان سندرم شوگرن را تجویز می کند. این روند ممکن است نیاز به مشاوره با نفرولوژیست، چشم پزشک، متخصص زنان، متخصص گوارش، ریه و سایر متخصصان داشته باشد. درمان مبتنی بر هورمون ها و عوامل سیتواستاتیک با اثرات سرکوب کننده سیستم ایمنی است. ترکیبی از پردنیزولون با کلروبوتین یا سیکلوفسفامید موثر است.

درمان علامتی بیماری شوگرن شامل جلوگیری از عفونت ثانویه و از بین بردن خشکی بیش از حد است. اکثر افراد مبتلا به این بیماری می توانند به طور طبیعی زندگی کنند، فقط گاهی اوقات این بیماری شدیدتر ظاهر می شود و می تواند باعث مرگ شود. هنگامی که تظاهرات سیستمیک سندرم مشخص می شود، گلوکوکورتیکوئیدها، سرکوب کننده های ایمنی و سایر داروها به نسخه اضافه می شوند.

درمان علامتی بیماری شوگرن:

1. اصلاح خون خارج از بدن برای درمان واسکولیت همزمان، واسکولیت مغزی، پلی نوریت یا گلومرولونفریت. بسته به شرایط، پلاسمافرزیس، هموسورپشن یا فیلتراسیون پلاسما انجام می شود.
2. محلول های بزاق مصنوعی و روغن برای مرطوب کردن و ترمیم مخاط دهان. محاصره با نووکائین، آماده سازی کلسیم و پماد (Methyluracil، Solcoseryl) موثر است.
3. اشک مصنوعی و شستشوی منظم چشم با مواد ضد عفونی کننده. برای جلوگیری از دیستروفی می توان از لنزهای تماسی نرم استفاده کرد.
4. کاربردهای دارویی با داروهای ضد قارچ (داروهای ضد قارچ) یا آنتی بیوتیک ها در برابر التهاب در غدد پاروتید.
5. آنزیم درمانی برای پانکراس خراب. پیشگیری کافی از دیابت.
6. استفاده از اسید کلریدریک و شیره معده برای نارسایی معده. پپسین نیز استفاده می شود.
7. رژیم غذایی و مصرف اضافی ماست های حاوی لاکتوباسیل برای جلوگیری از استوماتیت، واژینیت و عوارض مشابه.
8. استفاده روزانه از ژل های فلوراید برای محافظت از بافت دندان.

برای مرطوب کردن چشم ها می توانید از داروهایی (قطره و ژل) که در داروخانه ها بدون نسخه به فروش می رسند استفاده کنید. راحتی چشم نیز با افزایش رطوبت در خانه و محل کار تضمین می شود. به بیمار توصیه نمی شود نزدیک بخاری و کولر بنشیند. در خیابان باید عینک بزنید و به هر طریق ممکن از چشمان خود در برابر تابش خورشید محافظت کنید.

برای مرطوب کردن حفره دهان، باید مقدار زیادی آب تمیز بنوشید یا محلول گلیسیرین را در دهان خود اسپری کنید (20 میلی لیتر محصول در هر 1 لیتر آب). می توانید تولید بزاق را با آب و آب لیمو، آب نبات چوبی یا آدامس معمولی تحریک کنید. مهم است که این محصولات حاوی شکر یا مواد مضر نباشند. محلول های نمکی گرم به مرطوب کردن و پاکسازی مجاری بینی بدون درد کمک می کند.

برای رفع خشکی واژن، شیاف ها، پمادها و ژل های مختلف ضد حساسیت وجود دارد. بهتر است در معاینه روتین از پزشک متخصص زنان خود بخواهید که نسخه دارو را تجویز کند تا وضعیت بدتر نشود. اگر پوست بیش از حد حساس است، گرفتن دوش یا حمام آب گرم و خشک کردن آن با یک حوله خشن توصیه نمی شود. پس از درمان های آبی، می توانید برای حفظ رطوبت پوست، مرطوب کننده یا روغن مخصوص را به پوست بزنید.

پیش آگهی و عوارض احتمالی

اگر سندرم شوگرن به درستی درمان شود، خطر جدی ایجاد نمی کند، اما تظاهرات آن می تواند زندگی فرد را پیچیده کند. باید علائم را به موقع از بین برد و اقدامات حمایتی انجام داد تا فرد به دلیل عوارض شدید دچار معلولیت نشود. فقط از طریق درمان پیچیده می توان سرعت تخریب بافت همبند را کاهش داد و توانایی کار فرد را حفظ کرد.

عوارض و پیامدهای سندرم شوگرن:

• عفونت ثانویه؛
• اوریون؛
• سینوزیت؛
• بلفاریت؛
• برونشیت؛
• برونکوپنومونی؛
• نای؛
• دیابت؛
• نارسایی کلیه؛
• اختلال عملکرد تیروئید؛
• اختلالات گردش خون در مغز.

پیشگیری از بیماری شوگرن

هیچ پیشگیری خاصی در برابر بیماری های بافت همبند وجود ندارد، زیرا پزشکی علل دقیق ایجاد این بیماری را شناسایی نکرده است. پزشکان فهرستی از اقدامات کلی را پیشنهاد کرده اند که به کاهش خطر ابتلا به بیماری یا تشخیص آن در مراحل اولیه کمک می کند. نقش اصلی در این لیست به پیشگیری از عفونت، به ویژه عفونت های روتاویروس داده شده است. زنان بالای 40 سال و افراد دارای سابقه خانوادگی سندرم شوگرن باید پیشگیری را جدی بگیرند.

اقدامات پیشگیرانه اساسی:

• بازدید منظم از متخصصان، تماس با پزشک برای علائم؛
• پیشگیری و درمان بیماری های عفونی، به ویژه عفونت های گوش و حلق و بینی؛
• درمان و کنترل تمام اختلالات مرتبط؛
• مصرف تمام داروها طبق دستور پزشک؛
• افزایش مقاومت در برابر استرس، اجتناب از بار عاطفی؛
• محدود کردن استرس در سیستم بینایی، گفتار و اندام های گوارشی؛
• درمان به موقع به بیمارستان در صورت تشدید؛
• امتناع از هر نوع برنزه کردن و پرتودرمانی؛
• اقدامات فیزیوتراپی و واکسیناسیون فقط پس از تایید پزشک معالج انجام می شود.

سندرم شوگرن شایع و خطرناک است. این بیماری با علائم ناخوشایند بسیاری همراه است و نیاز به درمان مداوم با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی دارد. تنها تلاش مشترک روماتولوژیست، دندانپزشک، چشم پزشک و متخصص گوارش می تواند وضعیت و عملکرد پایدار در بیماری شوگرن را حفظ کند.

خانه » انکولوژی » سندرم شوگرن - تمام ویژگی های درمان موفق. بیماری شوگرن - علل، طبقه بندی، تشخیص، درمان با داروها و داروهای مردمی علائم بیماری شوگرن درمان برای چه چیزی