Σύνδρομο Sjögren - όλα τα χαρακτηριστικά της επιτυχημένης θεραπείας. Νόσος Sjögren - αιτίες, ταξινόμηση, διάγνωση, θεραπεία με φάρμακα και λαϊκές θεραπείες Συμπτώματα της νόσου Sjögren θεραπεία για το τι

3055 0

Σύνδρομο Sjögren («σύνδρομο siggy»)είναι μια αυτοάνοση βλάβη των εξωκρινών (κυρίως δακρυϊκών και σιελογόνων) αδένων, που συνοδεύεται από υπολειτουργία τους και συνήθως συνδυάζεται με συστηματικά ανοσοφλεγμονώδη νοσήματα. Αυτός ο ορισμός, που μας φαίνεται ο πιο ακριβής από επιστημονική άποψη, χαρακτηρίζει πλήρως την ουσία αυτής της παθολογίας.

Η διαγνωστική τριάδα των K. Bloch et al. είναι δημοφιλής μεταξύ των κλινικών γιατρών. (1965):

1) ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα με διευρυμένο ή φυσιολογικό μέγεθος των δακρυϊκών αδένων.

2) ξηροστομία με διευρυμένο ή φυσιολογικό μέγεθος των σιελογόνων αδένων. 3) η παρουσία συστηματικής νόσου του συνδετικού ιστού (πιο συχνά ρευματοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ), λιγότερο συχνά Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SCR), συστηματικό σκληρόδερμα (SSD), ακόμη λιγότερο συχνά - οζώδης πολυαρτηρίτιδα ή δερματομυοσίτιδα).

Οι περισσότεροι συγγραφείς θεωρούν δύο από αυτές τις τρεις εκδηλώσεις επαρκείς και απαραίτητες για τη διάγνωση του συνδρόμου Sjögren. Ο συνδυασμός sicca με RA ή άλλη νόσο του συνδετικού ιστού θεωρείται δευτεροπαθές σύνδρομο Sjögren και η παρουσία μόνο κερατοεπιπεφυκίτιδας και ξηροστομίας θεωρείται πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren (ή "νόσος Sjögren", με λιγότερο αποδεκτή ορολογία). Η ασθένεια εμφανίζεται σε εκπροσώπους όλων των φυλών και σε διαφορετικές ηλικίες (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών). Πάνω από το 90% όλων των ασθενών είναι μεσήλικες και ηλικιωμένες γυναίκες.

Αιτιολογία και παθογένεια

Κύριο ιστομορφολογικό χαρακτηριστικό- Λεμφοκυτταρική και πλασματοκυτταρική διήθηση σιελογόνων, δακρυϊκών και άλλων εξωκρινών αδένων - βρογχικών, γαστρεντερικών, κολπικών. Τυπικά, η βλάβη συμβαίνει τόσο σε μεγάλους σιελογόνους αδένες (παρωτιδικούς, υπογνάθιους) όσο και σε μικρούς που βρίσκονται στη βλεννογόνο μεμβράνη των ούλων και της υπερώας. Στα πρώτα στάδια, το διήθημα εντοπίζεται γύρω από μικρούς ενδολοβιακούς πόρους· αργότερα εξαπλώνεται σε όλο το παρέγχυμα του αδένα, μερικές φορές συνοδεύεται από σχηματισμό βλαστικών λεμφικών κέντρων και ατροφία του αδενικού ιστού με την αντικατάστασή του από λιπώδη ιστό.

Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό και μεταπλασία των κυττάρων που επενδύουν τους πόρους, με την ανάπτυξη των λεγόμενων μυοεπιθηλιακών νησίδων, που βρίσκονται σε δείγματα βιοψίας των σιελογόνων αδένων στο 30-40% των περιπτώσεων. Η γενική λοβιακή δομή αυτών των αδένων συνήθως διατηρείται. Σε ορισμένους ασθενείς, ορισμένα λοβία παραμένουν αμετάβλητα, άλλα έχουν σχεδόν καταστραφεί πλήρως. Το μέγεθος των προσβεβλημένων αδένων μπορεί να είναι είτε διευρυμένο είτε φυσιολογικό. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι, αν και κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren παρατηρούνται σε μια σαφή μειοψηφία ασθενών με διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού, υποκλινικά ιστολογικά σημεία φλεγμονής των σιελογόνων αδένων ανευρίσκονται σχεδόν στο 100%. Συγκεκριμένα, οι J. Waterhouse και J. Doniach (1966) βρήκαν λεμφοκυτταρικές διηθήσεις στους υπογνάθιους αδένες σε όλους όσους πέθαναν με ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Λεμφοειδείς διηθήσεις μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να εμφανιστούν όχι μόνο στους εξωκρινείς αδένες, αλλά και στους πνεύμονες, τα νεφρά και τους σκελετικούς μύες, οδηγώντας μερικές φορές σε αντίστοιχες λειτουργικές διαταραχές. Σε ορισμένους ασθενείς, οι λεμφοειδείς διηθήσεις στους σιελογόνους αδένες, στους λεμφαδένες και στα εσωτερικά όργανα χάνουν τον συνήθη φλεγμονώδη καλοήθη χαρακτήρα τους.

Τα κύτταρα αποκτούν «νεότερη» εμφάνιση και πολυμορφισμό και παρουσιάζουν σημάδια επεμβατικής εξάπλωσης (ιδιαίτερα, η δομή των λεμφαδένων μπορεί να διαγραφεί πλήρως). Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν είναι πάντα δυνατό να γίνει σαφής μορφολογική διάκριση μεταξύ καλοήθους και κακοήθους λεμφοπολλαπλασιασμού, γι' αυτό προέκυψε ο όρος «ψευδολύμφωμα». Σε ορισμένους ασθενείς, η ιστολογική εικόνα αντιστοιχεί σε ανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια. η ανάπτυξη αληθινού λεμφοσαρκώματος είναι επίσης δυνατή.

Κλινική εικόνα

Χαρακτηριστική είναι μια μικρή ποσότητα εύθρυπτης ή παχύρρευστης παχύρρευστης λευκής ή κιτρινωπής εκκένωσης. Στους ασθενείς, η παραγωγή δακρύων μειώνεται, μέχρι την πλήρη απουσία δακρύων, κάτι που είναι ιδιαίτερα αισθητό με έντονα αρνητικά συναισθήματα (αδυναμία κλάματος) και έκθεση σε ερεθιστικές ουσίες (ιδίως, έλλειψη παραγωγής δακρύων κατά το ξεφλούδισμα των κρεμμυδιών). Κατά κανόνα, οι ασθενείς αισθάνονται καλύτερα σε περιοχές με υγρό και δροσερό κλίμα.

Η αντικειμενική διάγνωση της ξηρής κερατοεπιπεφυκίτιδας είναι δυνατή με τη χρώση των αλλοιωμένων περιοχών του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς με διάλυμα 1% rose bengal (τα αποτελέσματα αυτής της τεχνικής, ωστόσο, δεν ερμηνεύονται πάντα με σαφήνεια) και ειδικά χρησιμοποιώντας σχισμοειδή λάμπα, που το καθιστά είναι δυνατόν να διαπιστωθεί αξιόπιστα η στίξη και η νηματώδης κερατίτιδα. Για την αναγνώριση της μειωμένης παραγωγής δακρύων, το πιο δημοφιλές είναι το τεστ Schirmer, το οποίο αποτελείται από τα ακόλουθα.

Μια λωρίδα διηθητικού χαρτιού πλάτους 5 mm τοποθετείται με το πάνω άκρο πίσω από το κάτω βλέφαρο στο όριο του μεσαίου και του εσωτερικού τρίτου του. Κανονικά, το χαρτί βρέχεται κατά τουλάχιστον 15 mm σε 5 λεπτά. Με χαμηλότερα αποτελέσματα, η έκκριση δακρύων μπορεί να διεγερθεί εισπνέοντας ένα διάλυμα χλωριούχου αμμωνίου 10%, το μπουκάλι του οποίου τοποθετείται 15 cm κάτω από τη μύτη («εξαναγκασμένη δοκιμή Schirmer»). Ένα θετικό τεστ Schirmer (δηλαδή το ίδιο το γεγονός της ανεπαρκούς παραγωγής δακρύων) δεν είναι συνώνυμο με την sicca κερατοεπιπεφυκίτιδα, ειδικά εάν αυτή η δοκιμή πραγματοποιείται σε υψηλές θερμοκρασίες σε ξηρό δωμάτιο.

Κλινικά αξιοσημείωτη διεύρυνση των δακρυϊκών αδένων στο σύνδρομο Sjogren εμφανίζεται σε όχι περισσότερο από το 5% των ασθενών. Η ξηροφθαλμία σε αυτή την ασθένεια δεν μπορεί να συσχετιστεί μόνο με την καταστροφή του παρεγχύματος των δακρυϊκών αδένων από το φλεγμονώδες διήθημα, καθώς η χειρουργική αφαίρεση αυτών των αδένων (για άλλους λόγους) δεν οδηγεί σε τέτοια έντονη ξηρότητα. Προφανώς, η βλάβη όλων των βλεννογόνων αδένων του σάκου του επιπεφυκότα στο σύνδρομο Sjögren είναι καθοριστικής σημασίας για την ανάπτυξη της ξηροφθαλμίας. Ίσως μια αλλαγή στη βιοχημική σύνθεση των δακρύων μπορεί να παίξει κάποιο ρόλο: η μείωση του ιξώδους και η αύξηση της περιεκτικότητας σε νερό καθιστά αδύνατη τη δημιουργία ενός ομοιόμορφου στρώματος δακρύων πάνω από την επιφάνεια του κερατοειδούς.

Η ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα που δεν θεραπεύεται μπορεί να επιπλέκεται από δευτερογενή μόλυνση, η οποία οφείλεται κυρίως στην εξασθένηση ή στην απουσία της βακτηριοκτόνου δράσης της λυσοζύμης που περιέχεται στη φυσιολογική έκκριση των δακρυϊκών αδένων. Ως αποτέλεσμα μόλυνσης (βακτηριακής ή ιογενούς), είναι πιθανές πολλαπλές επιπλοκές - σύντηξη των βλεφάρων με τον βολβό του ματιού, απώλεια του αντανακλαστικού βλεφαρίσματος, ελκώδης κερατίτιδα, διάτρηση του κερατοειδούς με απειλή ραγοειδίτιδας, δευτερογενές γλαύκωμα και απώλεια όρασης. που είναι πολύ σπάνιο.

Ξεροστομία, εάν υπάρχει μεμονωμένα, δεν πρέπει να θεωρείται ως υποχρεωτική εκδήλωση του συνδρόμου Sjögren. Η ξηροστομία εμφανίζεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, αλκοολικούς, καπνιστές και άτομα που αναπνέουν από το στόμα τους ή λαμβάνουν αντικαταθλιπτικά. Παροδική σοβαρή ξηροστομία εμφανίζεται επίσης με νευρικό ενθουσιασμό. Επιπλέον, οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren μπορεί να εμφανίσουν μόνο πολύ μέτριες αισθήσεις ξηροστομίας και επομένως δεν παραπονιούνται ενεργά για αυτό. Επιπλέον, ακόμη και με αδιαμφισβήτητα ιστολογικά σημάδια της νόσου, η ποσότητα του σάλιου μερικές φορές παραμένει επαρκής ώστε ο ασθενής να μην αισθάνεται δυσφορία.

Η σοβαρή ξηροστομία στο σύνδρομο Sjögren μπορεί να είναι πολύ ενοχλητική. Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν κατά το μάσημα και την κατάποση στερεών τροφών και ως εκ τούτου οι ασθενείς αναγκάζονται να πίνουν συνεχώς νερό. Οι προσπάθειες καταπολέμησης της ξηρότητας με πιπίλισμα λεμονιού ή ξινή καραμέλα είναι επιτυχείς μόνο στα αρχικά στάδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα σωματίδια τροφής «κολλάνε» στα ούλα, τα μάγουλα και τον ουρανίσκο και οι ασθενείς αναγκάζονται να τα αφαιρέσουν με τα χέρια τους. Η ξηρότητα του βλεννογόνου του φάρυγγα μπορεί να προκαλέσει δυσφαγία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώθηκε πραγματική παραβίαση της κινητικότητας του οισοφάγου.

Οι επώδυνες ρωγμές στα χείλη και τις γωνίες του στόματος είναι πολύ συχνές. Η βλεννογόνος μεμβράνη του στόματος είναι συχνά ερεθισμένη, ο επιφανειακός ιστός του ξεφλουδίζεται εύκολα και η κατανάλωση ζεστού ή πικάντικου φαγητού προκαλεί πόνο. Όταν πίνετε γάλα, οι πηκτικές κλωστές του που παραμένουν στη βλεννογόνο μεμβράνη των μάγουλων μερικές φορές ερμηνεύονται λανθασμένα ως μυκητιασικές βλάβες (που σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί πραγματικά να περιπλέξουν τη ξηροστομία στο σύνδρομο Sjögren). Η επώδυνη ατροφική γλωσσίτιδα με ραγισμένη γλώσσα δεν είναι ασυνήθιστη. Είναι επίσης δυνατή η ελκώδης στοματίτιδα. Σε κλινικά σοβαρές περιπτώσεις δεν παρατηρείται φυσιολογική συσσώρευση σάλιου στη βάση του κροσσού της γλώσσας. Δεν είναι επίσης δυνατό να αυξηθεί η σιελόρροια μετά από μασάζ της παρωτίδας και των υπογνάθιων αδένων.

Στους περισσότερους ασθενείς, η μεγέθυνση των παρωτιδικών αδένων είναι μονόπλευρη και προσωρινή, αν και είναι δυνατό να διατηρηθεί το φυσιολογικό μέγεθος ή να υπάρξει αμφοτερόπλευρη διεύρυνση. Οι υπογνάθιοι αδένες μεγεθύνονται λιγότερο συχνά. Οι διευρυμένοι σιελογόνοι αδένες είναι συχνά ελαφρώς επώδυνοι κατά την ψηλάφηση και είναι συνήθως πυκνοί, με λεία ή ανώμαλη επιφάνεια. Ταυτόχρονα, δεν έχουν την πετρώδη πυκνότητα ή οζώδη χαρακτήρα που είναι χαρακτηριστικό των όγκων. Ο οξύς πόνος στους αδένες, σε συνδυασμό με πυρετό, τοπική υπεραιμία και υπερθερμία, υποδηλώνει τις περισσότερες φορές την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης, η οποία είναι συνήθως συνέπεια της συχνά παρατηρούμενης διαστολής και στροβιλισμού των ενδοαδενικών σιελογόνων πόρων.

Για να κριθεί η παθολογία αυτών των αγωγών, καθώς και ο βαθμός ατροφίας του παρεγχύματος του αδένα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί επιτυχώς η σιαλογραφία αντίθεσης. Η σοβαρότητα της καταστροφής του αδενικού παρεγχύματος προσδιορίζεται επίσης με σπινθηρογράφημα χρησιμοποιώντας επισημασμένο τεχνήτιο (99m Te). Σε αυτή την περίπτωση, συγκρίνεται το επίπεδο απορρόφησης του ραδιονουκλιδίου από τους ιστούς των σιελογόνων αδένων και, ως μάρτυρας, του θυρεοειδούς αδένα.

Είναι περίεργο ότι η ποσότητα του σάλιου που εκκρίνεται ανά μονάδα χρόνου, η οποία, όπως φαίνεται, θα πρέπει να χαρακτηρίζει την ξηροστομία με ιδιαίτερη ακρίβεια, στην πραγματικότητα δεν είναι επαρκώς αξιόπιστος δείκτης, καθώς υπόκειται σε έντονες μεμονωμένες διακυμάνσεις. Για μια γενική κρίση σχετικά με τη μείωση της σιελόρροιας, μερικές φορές είναι σημαντικό να επαληθεύεται η μικρή διεγερτική δράση των όξινων τροφών, όπως το λεμόνι.

Με ανεπαρκή ποσότητα σάλιου, συχνή είναι η ουλίτιδα, η κακοσμία του στόματος, η τερηδόνα με πονόδοντο. Τα δόντια θρυμματίζονται εύκολα και τα σφραγίσματα που έχουν τοποθετηθεί προηγουμένως πέφτουν. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ξηροστομία που προκαλείται από φάρμακα δεν είναι σχεδόν ποτέ η αιτία της οδοντικής παθολογίας.

Αλλαγές στους βλεννογόνους των εξωτερικών γεννητικών οργάνων

Οι συστηματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren παρουσιάζουν συχνά σοβαρές δυσκολίες στην παθογενετική τους ερμηνεία.

Αυτοί μπορούν: 1) να είναι συμπτώματα συγκεκριμένων ασθενειών του συνδετικού ιστού, με τις οποίες συχνά συνδυάζεται το σύνδρομο Sjögren. 2) αντικατοπτρίζουν τα πραγματικά παθογενετικά χαρακτηριστικά του εν λόγω συνδρόμου και 3) είναι μη ειδική συνέπεια της ανεπαρκούς λειτουργίας των εξωκρινών αδένων με ξηρούς βλεννογόνους κ.λπ. Προφανώς, η πρώτη κατηγορία συμπτωμάτων δεν σχετίζεται με το σύνδρομο Sjögren αυτό καθαυτό και είναι δεν λαμβάνονται υπόψη σε αυτή την ενότητα.

Αλλαγές δέρματος

Πολύ συχνά παρατηρείται κνίδωση, που είναι μια αντανάκλαση φαρμακευτικών αλλεργιών χαρακτηριστικών του συνδρόμου Sjögren. Οι K. Whaley et al. (1973) διαπίστωσαν ακόμη ότι οι αλλεργικές αντιδράσεις στην πενικιλίνη στη ρευματοειδή αρθρίτιδα εμφανίζονται σχεδόν αποκλειστικά σε ασθενείς με συνοδό σύνδρομο Sjogren.

Βλάβη στις αρθρώσεις και στους μύες

Οι αρθρώσεις που επηρεάζονται συχνότερα είναι οι αρθρώσεις του γονάτου και του αγκώνα. Η παθογένεση αυτής της παραλλαγής της αρθρίτιδας είναι άγνωστη. Υπάρχει μια άποψη για την ανοσοσύνθετη φύση του. Ένα έμμεσο επιχείρημα υπέρ αυτής της άποψης είναι ο συχνός συνδυασμός του συνδρόμου Sjogren και της ΡΑ, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από υψηλό επίπεδο κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και την εικονική απουσία ξηρού συνδρόμου σε ασθενείς με ψωριασική αρθρίτιδα και άλλη οροαρνητική σπονδυλαρθρίτιδα. για τα οποία ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων είναι εντελώς αχαρακτηριστικός.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αν και στους περισσότερους ασθενείς με συνδυασμό ΡΑ και συνδρόμου Sjögren, τα σημάδια της ρευματοειδούς διαδικασίας προηγούνται εδώ και πολύ καιρό του συνδρόμου sicca, η αντίθετη σχέση είναι επίσης πιθανή. Επομένως, με την πρώτη εμφάνιση αρθρικών αρθρώσεων σε ασθενή με μακροχρόνια μεμονωμένο σύνδρομο Sjögren, δεν μπορεί να αποκλειστεί η εμφάνιση αληθινής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Σοβαρή μυϊκή βλάβη στο πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren δεν εμφανίζεται σχεδόν ποτέ· υπάρχουν μόνο λίγες αντίστοιχες περιγραφές. Οι ασθενείς σε ορισμένες περιπτώσεις παραπονούνται για ήπια μυαλγία και μέτρια μυϊκή αδυναμία και η τελευταία μπορεί επίσης να σχετίζεται με ηλεκτρολυτικές διαταραχές και σωληναριακή οξέωση. Η μυϊκή βιοψία σε ασθενείς με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren συχνά αποκαλύπτει κλινικά ασυμπτωματική εστιακή μυοσίτιδα με περιαγγειακή λεμφική διήθηση, καθώς και εναπόθεση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στον μυϊκό ιστό και δυστροφικές αλλαγές στα μυοϊνίδια υπό ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Αναπνευστικό σύστημα

Συχνά το λεγόμενο ξηρή βρογχίτιδα, στην οποία παχύρρευστη βλεννώδης έκκριση προκαλεί συνεχή ξηρό βήχα με δυσκολία στην απόχρεμψη και προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Στην ανάπτυξη του τελευταίου, μια ορισμένη σημασία αποδίδεται επίσης στην ανεπαρκή τοπική παραγωγή IgA.

Διηθήσεις των τοιχωμάτων των βρογχιολίων και των κυψελιδικών διαφραγμάτων από Τ και Β λεμφοκύτταρα θεωρούνται σχετικά ειδικές για το σύνδρομο Sjögren, το οποίο μπορεί κλινικά να εκδηλωθεί ως συμπτώματα απόφραξης των αεραγωγών με βήχα και δύσπνοια, καθώς και επεισόδια συνήθως ήπιας διάμεσης πνευμονίας. Ήπια βραχυπρόθεσμη πλευρίτιδα που υποχωρεί αυθόρμητα μέσα σε 1-2 εβδομάδες έχει συχνά περιγραφεί. Η χρόνια διάμεση φλεγμονώδης διαδικασία (ινωτική κυψελίτιδα) είναι σχετικά σπάνια.

Το καρδιαγγειακό σύστημα στο σύνδρομο Sjögren δεν υφίσταται συγκεκριμένες παθολογικές αλλαγές που σχετίζονται κυρίως με αυτή τη νόσο.

Παθολογία νεφρού

Αυτή η άποψη υποστηρίζεται από το γεγονός ότι η σωληναριακή οξέωση στο σύνδρομο Sjögren βελτιώνεται μετά από θεραπεία με κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά. Επιπλέον, είναι αξιοσημείωτο ότι κατά τη διάρκεια μιας αυτοάνοσης κρίσης απόρριψης μεταμοσχευμένου νεφρού, αναπτύσσεται και σωληναριακή οξέωση σε συνδυασμό με περισωληνιακή λεμφική διήθηση. Δεδομένου ότι η συμμετοχή των σωληναρίων στη διαδικασία μπορεί να εκδηλωθεί με μείωση της απόκρισης στην αντιδιουρητική ορμόνη, όταν λαμβάνεται αυξημένη ποσότητα υγρού (λόγω ξηροστομίας), μερικές φορές οδηγεί στην ανάπτυξη ενός συμπλέγματος συμπτωμάτων του άποιου διαβήτη.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Sjogren αναπτύσσουν οξεία σπειραματονεφρίτιδα, σε συνδυασμό με υποσυμπληρωμαιμία και εναπόθεση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στην κύρια μεμβράνη των σπειραμάτων. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι δεν πρόκειται για συνοδό ΣΕΛ, στον οποίο η ανάπτυξη του συνδρόμου Sjögren είναι αρκετά πιθανή, καθώς κανένας από αυτούς τους ασθενείς δεν είχε αντισώματα στο φυσικό DNA, τα οποία είναι εξαιρετικά ειδικά για ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου.

Πεπτικά και κοιλιακά όργανα

Μια ελαφρά διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας σε συνδυασμό με μέτρια εργαστηριακά σημάδια ηπατικής δυσλειτουργίας δεν είναι τόσο σπάνια. Σχετικά συχνά, ανιχνεύονται αντισώματα στα μιτοχόνδρια, στους λείους μυς και στις μεμβράνες των ηπατικών κυττάρων, γεγονός που θεωρείται σαφής ένδειξη της συμμετοχής του ήπατος στην ανοσοπαθολογική διαδικασία. Η πιθανότητα ανάπτυξης συγκεκριμένης ηπατικής παθολογίας (χρόνια ενεργός ηπατίτιδα ή πρωτοπαθής χολική κίρρωση) ως εκδήλωση του συνδρόμου Sjögren (όπως επισημαίνουν ορισμένοι συγγραφείς) δεν φαίνεται να αποδεικνύεται επαρκώς πειστικά.

Σε τέτοιες περιπτώσεις δεν μπορεί να αποκλειστεί αντίστροφες σχέσεις αιτίου-αποτελέσματος, αφού σε αυτά τα αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζεται συχνά το δευτεροπαθές σύνδρομο Sjögren (όπως και στη ρευματοειδή αρθρίτιδα σε συνδυασμό με το ξηρό σύνδρομο, η βλάβη των αρθρώσεων δεν μπορεί να θεωρηθεί εκδήλωση του συνδρόμου Sjögren). Μεταξύ των πιθανών ενδοκρινικών παθολογιών, θα πρέπει να επισημανθούν ιστολογικά σημεία χρόνιας θυρεοειδίτιδας τύπου Hashimoto σε περίπου 5% των ασθενών με σύνδρομο Sjögren. Η αυτοάνοση φύση και των δύο συνδρόμων καθιστά αυτόν τον συνδυασμό αρκετά κατανοητό. Ταυτόχρονα, τα κλινικά σημεία του υποθυρεοειδισμού είναι πολύ σπάνια.

Ένας αριθμός ασθενών με σοβαρό σύνδρομο Sjögren εμφανίζει αγγειίτιδα μεσαίων και μικρών αγγείων, που εκδηλώνεται κλινικά με δερματικά έλκη και περιφερική νευροπάθεια. Χαρακτηρίζεται από έναν ιδιαίτερα συχνό συνδυασμό με την παρουσία αντισωμάτων Ro. Σε αρκετούς ασθενείς, η αγγειίτιδα συνδυάζεται με υπερσφαιριναιμία και είναι πιθανώς μια αντανάκλαση της παθολογίας του ανοσολογικού συμπλέγματος (τουλάχιστον σε ορισμένες περιπτώσεις). Το κύριο σύμπτωμά της είναι η «υπερσφαιριναιμική πορφύρα», που εκδηλώνεται με εστίες αιμορραγίας στα πόδια.

Στοιχεία αιμορραγιώνσε τυπικές περιπτώσεις συνοδεύονται από κνησμό και προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, η θερμοκρασία του οποίου είναι συνήθως ελαφρώς αυξημένη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το εξάνθημα εμφανίζεται συρρέον. Η υπερσφαιριναιμική πορφύρα είναι πολύ χαρακτηριστική του «ξηρού συνδρόμου». Πιστεύεται ότι μεταξύ των ασθενών με συνδυασμό υπερσφαιριναιμίας και αιμορραγιών στα πόδια, το 20-30% έχει ή θα αναπτύξει τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren. Ακόμη και με το πρωτοπαθές σύνδρομο sicca, το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται πιο συχνά από ό,τι στον γενικό πληθυσμό. Ωστόσο, η σύνδεσή της με την ίδια την αγγειίτιδα φαίνεται αμφίβολη.

Οι αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στα κρανιακά νεύρα εξηγούνται από τους περισσότερους συγγραφείς αγγειίτιδααντίστοιχο εντοπισμό. Έχει περιγραφεί ένα ευρύ φάσμα εγκεφαλικών συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένου του νυσταγμού, της υποτροπιάζουσας ημιπάρεσης και, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, της ορογόνου μηνιγγοεγκεφαλίτιδας. Μεταξύ των κρανιακών νεύρων, το τρίδυμο νεύρο επηρεάζεται σχετικά συχνότερα με την ανάπτυξη ενός χαρακτηριστικού συνδρόμου πόνου. Σε μεμονωμένους ασθενείς με σύνδρομο Sjogren, παρατηρήθηκε σοβαρή νεκρωτική αρτηρίτιδα με κλινικές εκδηλώσεις που αντιστοιχούν στην κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Ωστόσο, δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι η πολυαρτηρίτιδα σε τέτοιες περιπτώσεις δεν ήταν εκδήλωση του συνδρόμου Sjögren, αλλά μια «συνοδός» νόσος (όπως η ΡΑ, κ.λπ.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Σήμερα θα μιλήσουμε για τη νόσο και το σύνδρομο Sjögren, μπορεί να έχετε ακούσει επίσης το όνομα "dry syndrome". Αλλά μερικοί άνθρωποι εξακολουθούν να μπερδεύουν τη νόσο με το σύνδρομο Sjögren.

Νόσος Sjögren είναι ένα συστηματικό νόσημα, χαρακτηριστικό του οποίου είναι η χρόνια αυτοάνοση βλάβη των σιελογόνων και των δακρυϊκών αδένων.

σύνδρομο Sjögren - βλάβη των σιελογόνων και των δακρυϊκών αδένων παρόμοια με τη νόσο του Sjögren, που αναπτύσσεται στο 5-25% των ασθενών με συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού, συχνότερα στο 50-75% των ασθενών με χρόνιες αυτοάνοσες ηπατικές αλλοιώσεις (χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος) και σπανιότερα σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.

Η νόσος θεωρείται αρκετά σπάνια, με συχνότητα εμφάνισης από 4 έως 250 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται μεταξύ 35 και 50 ετών. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 8-10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Η διάγνωση της νόσου Sjogren τίθεται με βάση τις καταγγελίες, το ιατρικό ιστορικό, την κλινική, εργαστηριακή και ενόργανη εξέταση του ασθενούς και πάντα με τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων, που θα συζητηθούν περαιτέρω.

Κλινικά χαρακτηριστικά που αυξάνουν την πιθανότητα της νόσου του Sjögren .

Βλάβη στους εκκρίνοντες επιθηλιακούς αδένες (αυτοάνοση επιθηλιίτιδα).

• Σιελογόνοι αδένες: σιαλαδενίτιδα (συνήθως παρωτίτιδα), υπογναθίτιδα ή σταδιακή μεγέθυνση των παρωτιδικών/υπογνάθιων σιελογόνων αδένων, σπάνια - δευτερεύοντες σιελογόνων αδένων του στοματικού βλεννογόνου.
• Ξηρά επιπεφυκίτιδα/κερατοεπιπεφυκίτιδα παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς, ανάλογα με τη διάρκεια και το στάδιο ανάπτυξης της νόσου.
• Βλάβη στο κόκκινο όριο των χειλιών - χειλίτιδα, υποτροπιάζουσα στοματίτιδα, ξηρή υποατροφική/ατροφική ρινοφαρυγγολαρυγγίτιδα.
• Βλάβη στο επιθήλιο της χοληφόρου οδού και της νεφρικής σωληναριακής συσκευής.

Εξωαδενικές συστηματικές εκδηλώσεις

• Πόνος στις αρθρώσεις (αρθραλγία) παρατηρείται στο 70% των ασθενών. Το ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζει υποτροπιάζουσα μη διαβρωτική αρθρίτιδα, κυρίως στις μικρές αρθρώσεις των χεριών.
• Αγγειίτιδα: έλκη, κυρίως στα πόδια, σπανιότερα στα άνω άκρα και στο στοματικό βλεννογόνο.
• Νεφρική βλάβη: διάμεση νεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο.
• Βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα: πολυνευροπάθεια, πολλαπλή μονονευροπάθεια, μονονευρίτιδα, ριζονευροπάθεια, νευροπάθεια σήραγγας.

Διαγνωστικές μέθοδοι.

Για τη διάγνωση της βλάβης στους σιελογόνους αδένες, χρησιμοποιήστε:

• σιαλογραφία της παρωτίδας σιελογόνων αδένων με Omnipaque,
• βιοψία των ελάσσονων σιελογόνων αδένων του κάτω χείλους,
• βιοψία διευρυμένων παρωτιδικών/υπογνάθιων σιελογόνων αδένων,
• σιαλομετρία (μέτρηση διεγερμένης έκκρισης σάλιου),
• Υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία των σιελογόνων αδένων.

Για τη διάγνωση της βλάβης των ματιών (κερατοεπιπεφυκίτιδα sicca) χρησιμοποιήστε:

• Τεστ Schirmer (μειωμένη παραγωγή δακρύων μετά από διέγερση με αμμωνία),
• χρώση του επιθηλίου του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς με φλουορεσκεΐνη και πράσινο λισσαμίνη,
• προσδιορισμός της σταθερότητας της δακρυϊκής μεμβράνης από τη στιγμή του σχηματισμού «ξηρών κηλίδων» στον κερατοειδή (συνήθως περισσότερο από 10 δευτερόλεπτα).

Εργαστηριακή έρευνα:

• Η μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων (λευκοπενία) είναι ένα χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου, που συχνά σχετίζεται με υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα της νόσου.
• Αυξημένη ESR ανιχνεύεται περίπου στους μισούς ασθενείς.
• Η αύξηση της CRP ΔΕΝ είναι χαρακτηριστικό της νόσου του Sjögren. Υψηλά νούμερα παρατηρούνται σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου και στην ανάπτυξη επιπλοκών.
• Ο ρευματοειδής (RF) και ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF) ανιχνεύονται στο 95-100% των ασθενών.
• Αντισώματα έναντι των πυρηνικών αντιγόνων Ro/SS-A και La/SS-B ανιχνεύονται στο 85-100% των ασθενών χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ενζυμικής ανοσοδοκιμασίας. Η ταυτόχρονη ανίχνευση αντισωμάτων Ro και La είναι πιο ειδική για τη νόσο του Sjogren, αλλά παρατηρείται μόνο στο 40-50% των ασθενών. Τα αντισώματα La είναι πιο ειδικά για τη νόσο.
• Οι κρυοσφαιρίνες ανιχνεύονται στο ένα τρίτο των ασθενών.
• Η μείωση του συστατικού του συμπληρώματος C4 είναι ένα δυσμενές σημάδι που επηρεάζει την επιβίωση των ασθενών με αυτή τη νόσο.
• Αυξημένη IgG και IgA, λιγότερο συχνά IgM.

Κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου του Sjögren:

1. Οφθαλμική βλάβη - κερατοεπιπεφυκίτιδα sicca
2. Βλάβη στους σιελογόνους αδένες - παρεγχυματική σιαλαδενίτιδα
3. Εργαστηριακά ευρήματα: θετικός ρευματοειδής παράγοντας ή θετικός αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF) ή παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων anti-SSA/Ro και/ή anti-SSB/La

Διάγνωση ορισμένη νόσο του Sjögrenμπορεί να διαγνωστεί εάν υπάρχουν τα δύο πρώτα κριτήρια (1 και 2) και υπάρχει τουλάχιστον ένα σημάδι από το κριτήριο 3, με εξαίρεση τα αυτοάνοσα νοσήματα (αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος και των χοληφόρων).

σύνδρομο Sjögrenμπορεί να διαγνωστεί παρουσία μιας σαφώς επαληθευμένης αυτοάνοσης νόσου και ενός από τα δύο πρώτα κριτήρια.

Διαφορική διάγνωση

Τα συμπτώματα της νόσου του Sjögren δεν είναι μοναδικά: ξηροφθαλμία και ξηροστομία μπορεί να εμφανιστούν με ποικίλες ασθένειες και καταστάσεις.

Ξηρά μάτια:ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα, υποβιταμίνωση Α, χημικά εγκαύματα, βλεφαρίτιδα, βλάβη στο πέμπτο κρανιακό νεύρο, χρήση φακών επαφής, συγγενείς και επίκτητες παθήσεις των δακρυϊκών αδένων, σαρκοείδωση, λοίμωξη HIV, νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή, παράλυση του προσωπικού νεύρου κ.λπ.

Ξερό στόμα:φάρμακα (διουρητικά, αντικαταθλιπτικά, αντιψυχωσικά, ηρεμιστικά, ηρεμιστικά, αντιχολινεργικά), άγχος, κατάθλιψη, σαρκοείδωση, φυματίωση, αμυλοείδωση, σακχαρώδης διαβήτης, παγκρεατίτιδα, λεμφώματα, αφυδάτωση, ιογενείς λοιμώξεις, ακτινοβολία, μετεμμηνόπαυση κ.λπ.

Θεραπεία.

Στόχοι θεραπείας: δτην επίτευξη ύφεσης της νόσου, τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών, την πρόληψη της ανάπτυξης απειλητικών για τη ζωή εκδηλώσεων της νόσου.

Μη φαρμακολογικές προσεγγίσεις του ξηρού συνδρόμου:

1. Αποφύγετε καταστάσεις που αυξάνουν την ξηρότητα των βλεννογόνων: ξηρός ή κλιματιζόμενος αέρας, καπνός τσιγάρου, δυνατός άνεμος, παρατεταμένη οπτική (κυρίως υπολογιστής), ομιλία ή ψυχοσυναισθηματικό στρες.
2. Περιορίστε τη χρήση φαρμάκων που αυξάνουν την ξηρότητα και ορισμένους ερεθιστικούς παράγοντες (καφές, αλκοόλ, νικοτίνη).
3. Η συχνή κατανάλωση μικρών ποσοτήτων νερού ή υγρών χωρίς ζάχαρη μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα ξηροστομίας.
4. Η τόνωση της παραγωγής σάλιου με χρήση τσίχλας και καραμέλες χωρίς ζάχαρη είναι χρήσιμη.
5. Προσεκτική στοματική υγιεινή, χρήση οδοντόκρεμας και ξεβγάλματα με φθόριο, προσεκτική φροντίδα των οδοντοστοιχιών και τακτικές επισκέψεις στον οδοντίατρο.
6. Οι θεραπευτικοί φακοί επαφής παρέχουν πρόσθετη προστασία στο επιθήλιο του κερατοειδούς, αλλά πρέπει να φοριούνται με επαρκή ενυδάτωση.

Θεραπεία αδενικών εκδηλώσεων της νόσου του Sjogren.

1. Για την αντικατάσταση του όγκου των δακρύων, οι ασθενείς θα πρέπει να χρησιμοποιούν «τεχνητά δάκρυα» 3-4 ή περισσότερες φορές την ημέρα. Εάν είναι απαραίτητο, το διάστημα μεταξύ της ενστάλαξης δακρύων μπορεί να μειωθεί σε 1 ώρα. Για να ενισχυθεί το αποτέλεσμα, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθούν τεχνητά δάκρυα υψηλότερου ιξώδους, αλλά τέτοια φάρμακα χρησιμοποιούνται καλύτερα τη νύχτα λόγω της επίδρασης της θαμπής όρασης.
2. Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε αντιβακτηριακές σταγόνες.
3. Η χρήση υποκατάστατων σάλιου με βάση τη βλεννίνη και την καρβοξυμεθυλοκυτταρίνη αναπληρώνει τις λιπαντικές και ενυδατικές του λειτουργίες, ειδικά κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου (Ζελ ισορροπίας στόματος, έκπλυση Biotene, Salivart, Xialine).
4. Λαμβάνοντας υπόψη την υψηλή συχνότητα εμφάνισης καντιντιδικής λοίμωξης παρουσία «ξηρού συνδρόμου», ενδείκνυται τοπική και συστηματική αντιμυκητιασική θεραπεία.
5. Το οφθαλμικό γαλάκτωμα κυκλοσπορίνης Α (Restasis) συνιστάται για τη θεραπεία της sicca κερατοεπιπεφυκίτιδας.
6. Η τοπική χρήση ΜΣΑΦ μειώνει την ενόχληση στα μάτια, ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον κερατοειδή.
7. Η τοπική χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών σε σύντομες δόσεις (έως δύο εβδομάδες) κατά τη διάρκεια της έξαρσης της sicca κερατοεπιπεφυκίτιδας θεωρείται αποδεκτή.
8. Η πιλοκαρπίνη (Salagen) ή η σεβιμελίνη (Evoxac) χρησιμοποιούνται για την τόνωση της έκκρισης των σιελογόνων και των δακρυϊκών αδένων.
9. Η ανακούφιση από την ξηρότητα της ανώτερης αναπνευστικής οδού (ρινίτιδα, ιγμορίτιδα, λαρυγγίτιδα, βρογχίτιδα) επιτυγχάνεται με τη λήψη βρωμεξίνης ή ακετυλοκυστεΐνης σε θεραπευτικές δόσεις.
10. Εάν εμφανιστεί πόνος κατά τη σεξουαλική επαφή (δυσπαρεύνια), συνιστάται η τοπική χρήση λιπαντικών και στην μετεμμηνοπαυσιακή περίοδο ενδείκνυται τοπική και συστηματική χρήση οιστρογόνων.

Θεραπεία εξωαδενικών συστηματικών εκδηλώσεων της νόσου του Sjogren.

Για τη θεραπεία συστηματικών εκδηλώσεων της νόσου του Sjogren, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή, αλκυλιωτικά κυτταροστατικά (λευκεράνη, κυκλοφωσφαμίδη) και βιολογικά (ριτουξιμάμπη).

1. Σε ασθενείς με ελάχιστες συστηματικές εκδηλώσεις συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή σε μικρές δόσεις ή ΜΣΑΦ.
2. Με σημαντική αύξηση των μεγάλων σιελογόνων αδένων (μετά την εξαίρεση του λεμφώματος), την απουσία σημείων σοβαρών συστηματικών εκδηλώσεων, μέτριες και σημαντικές αλλαγές στους δείκτες εργαστηριακής δραστηριότητας, είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται μικρές δόσεις γλυκοκορτικοειδών σε συνδυασμό με λευκεράνη για αρκετά χρόνια.
3. Στη θεραπεία της αγγειίτιδας, συνταγογραφείται κυκλοφωσφαμίδη.
4. Οι σοβαρές συστηματικές εκδηλώσεις απαιτούν υψηλότερες δόσεις γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών παραγόντων σε συνδυασμό με εντατική θεραπεία.

Εντατική θεραπείαθα πρέπει να χρησιμοποιείται για σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή εκδηλώσεις της νόσου προκειμένου να σταματήσει η υψηλή ανοσοφλεγμονώδης δραστηριότητα, να αλλάξει η φύση της πορείας και να βελτιωθεί η πρόγνωση της νόσου.

Χρήση γενετικά τροποποιημένων βιολογικών φαρμάκωνσας επιτρέπει να ελέγξετε τις συστηματικές εξωαδενικές εκδηλώσεις της νόσου και να μειώσετε τη λειτουργική αδενική ανεπάρκεια.

Πρόληψη.

Η πρωτογενής πρόληψη δεν είναι δυνατή λόγω της ασαφής αιτιολογίας της νόσου. Η δευτερογενής πρόληψη στοχεύει στην πρόληψη της έξαρσης, της εξέλιξης της νόσου και στην έγκαιρη ανίχνευση των αναπτυσσόμενων λεμφωμάτων. Παρέχει έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη έναρξη επαρκούς θεραπείας. Μερικοί ασθενείς πρέπει να περιορίσουν το φορτίο στα όργανα της όρασης, τις φωνητικές χορδές και να εξαλείψουν τα αλλεργιογόνα. Ο εμβολιασμός, η ακτινοθεραπεία και η νευρική υπερφόρτωση αντενδείκνυνται στους ασθενείς. Οι ηλεκτρικές διαδικασίες πρέπει να χρησιμοποιούνται με μεγάλη προσοχή.

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια από τις πιο κοινές αυτοάνοσες διαταραχές που επηρεάζουν τους αδένες της εξωτερικής έκκρισης.

Οι σιελογόνοι και οι δακρυϊκοί αδένες υποφέρουν, σε μικρότερο βαθμό, από τους αδένες των βλεννογόνων.

Με αυτή την ασθένεια, παύουν να λειτουργούν πλήρως και δεν εκκρίνουν εκκρίσεις στην απαιτούμενη ποσότητα.

Είναι αδύνατο να θεραπευθεί πλήρως, επομένως η θεραπεία περιορίζεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Το σύνδρομο Sjögren, γνωστό και ως σύνδρομο sicca, συνδέεται συνήθως με συστηματικές ανοσοφλεγμονώδεις ασθένειες.

Τι είναι

Ποιος το διέγνωσε πρώτος;

Η ασθένεια έλαβε το όνομά της προς τιμήν του οφθαλμίατρου που την ανακάλυψε και τη μελέτησε, τον Heinrich Sjögren (το επώνυμο του οποίου γράφεται και προφέρεται στα ρωσικά ως Sjögren). Η έρευνα ξεκίνησε το 1929, όταν συνάντησε έναν ασθενή με ένα σύμπλεγμα χαρακτηριστικών συμπτωμάτων.

Προηγουμένως, δεν θεωρούνταν σημάδια συστηματικής νόσου. Ο Γάλλος οφθαλμίατρος Henry Gougeroth βοήθησε τον Σουηδό γιατρό να μελετήσει το σύνδρομο.

Ποιος είναι πιο ευάλωτος στη νόσο;

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια σε όλο τον κόσμο. Ως αποτέλεσμα της παρατήρησης ασθενών που πάσχουν από αυτό, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να βρουν τους λόγους που οδήγησαν στην ανάπτυξή του, εκτός από το ότι μπορεί να είναι συνέπεια της γενετικής προδιάθεσης.

Τα ερεθίσματα για την εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι το άγχος, η υπερβολική εργασία και οι ιογενείς λοιμώξεις. Το σύνδρομο Sjogren εντοπίζεται συχνά σε συνδυασμό με ερυθηματώδη λύκο και ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Η ηλικία και το φύλο του ατόμου

Παρά το γεγονός ότι εκπρόσωποι οποιασδήποτε φυλής, ηλικίας και φύλου εκτίθενται στη νόσο, οι γυναίκες άνω των 40-50 ετών υποφέρουν περισσότερο. Οι άνδρες αρρωσταίνουν πολύ λιγότερο συχνά - ευθύνονται για μία στις δέκα περιπτώσεις συνδρόμου Sjögren και τα παιδιά προσβάλλονται πολύ σπάνια.

Αιτίες

Σήμερα, η ακριβής αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου Sjögren δεν είναι γνωστή. Όμως πολλαπλές παρατηρήσεις και μελέτες μας επιτρέπουν να κάνουμε την υπόθεση ότι η ασθένεια εμφανίζεται λόγω γενετικής προδιάθεσης. Τα αντιγόνα HLADW2, DW3, B8 ανιχνεύονται σε ασθενείς.

Οι προκλητικοί παράγοντες για την ανάπτυξη του «ξηρού συνδρόμου» περιλαμβάνουν: ιογενείς λοιμώξεις, κόπωση, υποθερμία, νευροψυχικό στρες.

Συμπτώματα και διάγνωση

Οι πιο συχνές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren είναι οι ακόλουθες:

• ξηροστομία με φυσιολογικούς ή διευρυμένους σιελογόνους αδένες.
• ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα με φυσιολογικούς ή διευρυμένους δακρυϊκούς αδένες.
• η παρουσία συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού.

Οι περισσότεροι γιατροί θεωρούν δύο από τις τρεις εκδηλώσεις επαρκείς για να κάνουν αυτή τη διάγνωση. Ο συνδυασμός του «συνδρόμου sicca» με μια νόσο του συνδετικού ιστού θεωρείται συνήθως δευτερογενές σύνδρομο και η παρουσία μόνο ξηροστομίας ή κερατοεπιπεφυκίτιδας θεωρείται πρωτοπαθής.

Τα οφθαλμικά συμπτώματα στο σύνδρομο Sjögren εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της μειωμένης έκκρισης δακρύων.Οι ασθενείς παραπονιούνται για αίσθημα καψίματος, αίσθηση άμμου και ξύσιμο στα μάτια. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν επίσης ερυθρότητα των βλεφάρων και κνησμό, μειωμένη οπτική οξύτητα, στένωση των παλμικών σχισμών και συσσώρευση παχύρρευστων εκκρίσεων στις γωνίες των ματιών.

Με αυτή την ασθένεια, ο κερατοειδής και ο επιπεφυκότας του ματιού φλεγμονώνονται - αναπτύσσεται ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα. Επίσης, με το σύνδρομο Sjögren παρατηρείται συχνά διεύρυνση των σιελογόνων αδένων.

Σε ορισμένους ασθενείς, λόγω της διεύρυνσης των ζευγαρωμένων παρωτιδικών αδένων, το οβάλ του προσώπου αλλάζει - στη βιβλιογραφία αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "πρόσωπο χάμστερ".

Τυπικά συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren είναι η ξηρότητα του στοματικού βλεννογόνου και των χειλιών, οι επιληπτικές κρίσεις, η στοματίτιδα και η πολλαπλή οδοντική τερηδόνα. Ενώ στα αρχικά στάδια της νόσου, ξηροί βλεννογόνοι παρατηρούνται μόνο κατά τη διάρκεια σωματικής καταπόνησης ή άγχους, στη σοβαρή περίοδο αυτή η αίσθηση παρατηρείται συνεχώς. Οι βλεννογόνοι γίνονται έντονο ροζ, τραυματίζονται εύκολα κατά την επαφή και η γλώσσα στεγνώνει.

Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται μια μικρή ποσότητα ελεύθερου σάλιου· είναι παχύρρευστο ή αφρώδες. Σε αυτό το πλαίσιο, η εμφάνιση δευτερογενούς μόλυνσης (βακτηριακή, ιογενής, μυκητιακή) οδηγεί στην ανάπτυξη στοματίτιδας.

Το τελευταίο στάδιο του συνδρόμου Sjogren χαρακτηρίζεται από έντονη ξηρότητα της στοματικής κοιλότητας, η οποία οδηγεί σε διαταραχές της ομιλίας και της κατάποσης, ραγισμένα χείλη, διπλωμένη γλώσσα, κερατινοποίηση περιοχών του στοματικού βλεννογόνου και έλλειψη ελεύθερου σάλιου.

Παρατηρείται επίσης υπολειτουργία άλλων ενδοκρινών αδένων, ξηρότητα ρινοφάρυγγα, δέρματος, κόλπου, ανάπτυξη βρογχίτιδας, τραχειίτιδας, οισοφαγίτιδας, ατροφικής γαστρίτιδας και άλλων παθήσεων. Επιπλέον, μπορεί να παρατηρηθούν αρθρικά σύνδρομα όπως πολυαρθρίτιδα ή πολυαρθραλγία, νευροπάθεια του προσωπικού νεύρου και του τριδύμου νεύρου, μειωμένη ευαισθησία των χεριών και των ποδιών, πυρετός, ηπατο- και σπληνομεγαλία, αιμορραγικά εξανθήματα στον κορμό και στα άκρα.

Θεραπεία

Σήμερα δεν υπάρχει ανεπτυγμένη παθογενετική θεραπεία για το σύνδρομο Sjögren. Για ξηροφθαλμία, συνταγογραφούνται τεχνητά δάκρυα και δεν απαιτούν ιατρική συνταγή. Το φάρμακο πρέπει να ενσταλάσσεται τέσσερις φορές την ημέρα ή όπως απαιτείται.

Η ξηροστομία είναι ένα πολύ δυσάρεστο σύμπτωμα που προκαλεί έντονη δίψα. Το σάλιο δεν είναι μόνο ένα ενυδατικό υγρό που βοηθά στη μάσηση και την κατάποση της τροφής, αλλά προστατεύει επίσης τον βλεννογόνο του στόματος από μολύνσεις. Λόγω της παραγωγής ανεπαρκούς σάλιου, αναπτύσσονται φλεγμονώδεις διεργασίες των ούλων και των δοντιών, καθώς και η τερηδόνα.

Από αυτή την άποψη, είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί η μέγιστη στοματική φροντίδα - βουρτσίστε τα δόντια σας πολλές φορές την ημέρα, ξεπλύνετε τακτικά το στόμα σας με ειδικά αντισηπτικά, χρησιμοποιήστε τσίχλες χωρίς ζάχαρη.

Επιπλέον, σημαντική είναι η έγκαιρη οδοντική προσθετική και η θεραπεία της τερηδόνας. Είναι επίσης απαραίτητο να αποφεύγετε τη λήψη φαρμάκων που μειώνουν την έκκριση του σάλιου - αυτά περιλαμβάνουν αντικαταθλιπτικά, αντιισταμινικά και αντιχολινεργικά.

Μερικές φορές τα παθογόνα μπορούν να μεταφερθούν από τη στοματική κοιλότητα στους σιελογόνους αδένες, με αποτέλεσμα τη μόλυνση τους. Αυτό οδηγεί σε πρήξιμο των σιελογόνων αδένων, που συνοδεύεται από πόνο και πυρετό. Εάν εμφανιστεί αυτή η κατάσταση, συνταγογραφείται θεραπεία με αντιβιοτικά, σπρέι και αερολύματα που περιέχουν τεχνητό σάλιο.

Για την ενυδάτωση των ξηρών βλεννογόνων του ρινοφάρυγγα, συνταγογραφείται η χρήση ειδικών αερολυμάτων. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας είναι απαραίτητο να διατηρείται κανονική υγρασία αέρα χρησιμοποιώντας ειδικό υγραντήρα ή κλιματιστικό.

Μερικές φορές, εάν εμπλέκονται συνδετικοί ιστοί στη διαδικασία (με βλάβη στα εσωτερικά όργανα ή ανάπτυξη σοβαρής αγγειίτιδας), η θεραπεία της νόσου συνίσταται στη συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών ή κυκλοφωσφαμίδης. Για την αρθραλγία, συνταγογραφείται θεραπεία με υδροξυχλωροκίνη.

Σε περίπτωση γαστρικής εκκριτικής ανεπάρκειας, συνταγογραφείται μακροχρόνια θεραπεία υποκατάστασης με φυσικό γαστρικό υγρό, υδροχλωρικό οξύ και πεψιδίλη. Σε περίπτωση παγκρεατικής ανεπάρκειας, πραγματοποιείται ενζυμική θεραπεία: λήψη Panzinorm, Festal κ.λπ.

Θεραπεία με λαϊκές θεραπείες

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια ασθένεια με ένα ολόκληρο σύμπλεγμα εκδηλώσεων και συμπτωμάτων, επομένως οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο για την καταπολέμηση των συμπτωμάτων.

Για παράδειγμα, για ξηροφθαλμία, χρησιμοποιούνται διαφορετικά διαλύματα με σύνθεση κοντά στο δακρυϊκό υγρό και έλαιο ιπποφαούς και τριαντάφυλλου χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του στοματικού βλεννογόνου.

Για να διευκολύνετε την πορεία της νόσου, καθώς και για να βοηθήσετε στην κύρια θεραπεία, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε συνταγές παραδοσιακής ιατρικής:

• Για να αυξήσετε την ποσότητα του σάλιου που εκκρίνεται, αξίζει να προσθέσετε στη διατροφή σας τροφές που έχουν σιελογόνο δράση - μπαχαρικά, μουστάρδα, λεμόνι και οποιαδήποτε άλλα φρούτα.
• Δεδομένου ότι το σύνδρομο Sjögren συνοδεύεται σχεδόν πάντα από διαταραχές στο γαστρεντερικό σωλήνα, είναι απαραίτητο να τηρείτε ορισμένους διατροφικούς κανόνες: να αντιμετωπίζετε τα τρόφιμα πιο ήπια, να συμπεριλάβετε επαρκή ποσότητα υδατανθράκων, πρωτεϊνών και βιταμινών στη διατροφή, να τρώτε φαγητό 5-6 φορές την ημέρα. ημέρα σε μικρές μερίδες.
• Ο χυμός άνηθου ή πατάτας βοηθά στην εξάλειψη της επίδρασης των κόκκινων ματιών. Για να το κάνετε αυτό, βρέξτε τον επίδεσμο με φρέσκο ​​χυμό και εφαρμόστε τον στα μάτια σας για 20 λεπτά. Μετά τη διαδικασία, δεν πρέπει να καταπονήσετε τα μάτια σας για αρκετές ώρες Συνιστάται να φοράτε σκούρα γυαλιά, τα οποία θα βοηθήσουν στη μείωση της ενόχλησης από το πολύ έντονο φως.

Πριν χρησιμοποιήσετε παραδοσιακές συνταγές για τη θεραπεία οποιασδήποτε ασθένειας, πρέπει να συμβουλευτείτε τους βοτανολόγους και το γιατρό σας για να αποφύγετε αρνητικές συνέπειες.

Πρόληψη

Οι ασθενείς υπόκεινται σε κλινική παρακολούθηση από ρευματολόγο, καθώς και παρακολούθηση από οδοντίατρο, οφθαλμίατρο και γυναικολόγο. Είναι απαραίτητη η προληπτική θεραπεία με συμπτωματικά φάρμακα και φαρμακευτική αγωγή για την επίτευξη κατάστασης ύφεσης.

Η πρωτογενής πρόληψη της νόσου δεν έχει αναπτυχθεί μέχρι σήμερα.

Πρόγνωση και επιπλοκές

Η πορεία της νόσου δεν είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά επιδεινώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής. Η έγκαιρη συνταγογραφούμενη θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη των παθολογικών διεργασιών και να διατηρήσει την ικανότητα των ασθενών να εργαστούν. Σε περιπτώσεις έλλειψης θεραπείας, συχνά εμφανίζονται επιπλοκές που οδηγούν σε αναπηρία.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι πρωτογενείς βλάβες με το σύμπτωμα του Sjögren συνοδεύονται συχνά από δευτερογενείς λοιμώξεις, οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη βρογχοπνευμονίας, υποτροπιάζουσας τραχειίτιδας και ιγμορίτιδας. Με συστηματικές βλάβες, είναι πιθανή η ανάπτυξη κυκλοφορικών διαταραχών του νωτιαίου μυελού και/ή του εγκεφάλου και της νεφρικής ανεπάρκειας.

συμπέρασμα

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι αρκετά σοβαρή και προκαλεί μεγάλη ενόχληση, δεν είναι θανατηφόρα και εάν συμβουλευτείτε έναν ειδικό εγκαίρως και ξεκινήσετε τη θεραπεία, μπορείτε να ζήσετε μαζί της, πρακτικά χωρίς να παρατηρήσετε την παρουσία προβλήματος.

Αξίζει να θυμάστε για έναν υγιεινό τρόπο ζωής, αυτό όχι μόνο θα βελτιώσει την ανοσία και θα αποτρέψει την ταχεία πρόοδο της παθολογικής διαδικασίας, αλλά θα μειώσει επίσης σημαντικά τους κινδύνους άλλων συνοδών παθολογιών.

βίντεο

Ας παρακολουθήσουμε ένα χρήσιμο βίντεο σχετικά με το θέμα:

Βιβλιογραφία

1. Οφθαλμολογία. Κλινικές συστάσεις Εκδ. V.V. Neroeva 2019
2. Οφθαλμολογία. Εθνική ηγεσία. Σύντομη έκδοση Εκδ. Σ.Ε. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Το σύνδρομο Sjogren («ξηρό σύνδρομο») εκδηλώνεται με μείωση της λειτουργίας των εξωκρινών αδένων· ως αποτέλεσμα αυτής της παθολογίας, εμφανίζεται σοβαρή ξηρότητα του δέρματος και του βλεννογόνου του κόλπου, της τραχείας, του ρινοφάρυγγα, των ματιών και της στοματικής κοιλότητας. , και παρατηρείται επίσης μείωση της έκκρισης των πεπτικών ενζύμων που παράγονται από το πάγκρεας.

Τις περισσότερες φορές, αυτό το σύνδρομο συνοδεύει μια σειρά από αυτοάνοσες παθολογίες του συνδετικού ιστού - δερματομυοσίτιδα, σκληρόδερμα και σε τέτοιες περιπτώσεις ονομάζεται δευτερογενές σύνδρομο Sjögren. Εάν η παθολογία αναπτύσσεται ανεξάρτητα, τότε το όνομα ακούγεται σαν το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren ή τη νόσο του Sjogren.

Σύμφωνα με πρόσφατες επιδημιολογικές μελέτες, η παρουσία της νόσου μπορεί να ανιχνευθεί στο 0,59-0,77% του συνολικού πληθυσμού του πλανήτη, ενώ σε ασθενείς άνω των 50 ετών η παθολογία εμφανίζεται στο 2,7% των περιπτώσεων. Η συχνότητα εμφάνισης των θηλυκών υπερβαίνει τη συχνότητα των ανδρών κατά 10-25 φορές.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Sjogren

Το πιο χαρακτηριστικό του συνδρόμου Sjögren είναι η βλάβη των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων και η μείωση της λειτουργίας τους. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται φλεγμονή και ξηρότητα της βλεννογόνου μεμβράνης του επιπεφυκότα και της στοματικής κοιλότητας (ξηροστομία), κερατοεπιπεφυκίτιδα, κερατίτιδα (φλεγμονή του κερατοειδούς χιτώνα των ματιών).

Τα αίτια του συνδρόμου Sjögren δεν έχουν ακόμη πλήρως τεκμηριωθεί. Μεταξύ των πιο πιθανών είναι η θεωρία για παθολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Αυτή η αντίδραση αναπτύσσεται ως απόκριση σε βλάβη στα κύτταρα των εξωτερικών αδένων από έναν ρετροϊό, ιδιαίτερα τον ιό Epstein-Barr, τον ιό του έρπητα VI, τον κυτταρομεγαλοϊό και τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Παρά τη σημαντική ομοιότητα των ανοσολογικών διαταραχών με τις αλλαγές στο σώμα που επηρεάζεται από τον ιό, δεν έχουν ληφθεί άμεσες ενδείξεις για το ρόλο του ιού ως αιτίας ανάπτυξης παθολογίας.

Οι ίδιοι οι ιοί και τα επιθηλιακά κύτταρα των αδένων που μεταβλήθηκαν από την επιρροή τους γίνονται αντιληπτά από το ανοσοποιητικό σύστημα ως αντιγόνα (ξένοι παράγοντες). Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα εναντίον τέτοιων κυττάρων και προκαλεί σταδιακά την καταστροφή του ιστού του αδένα. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά ως κληρονομική ή οικογενειακή διαταραχή, ιδιαίτερα μεταξύ των διδύμων, υποδηλώνοντας γενετική προδιάθεση.

Έτσι, θεωρείται ότι στον μηχανισμό ανάπτυξης και εμφάνισης της παθολογίας, ένας συνδυασμός πολλών παραγόντων είναι σημαντικός:

αντίδραση στρες του σώματος, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ανοσολογικής απόκρισης.

ρύθμιση του ανοσοποιητικού με τη συμμετοχή ορμονών φύλου, όπως αποδεικνύεται από τη σπάνια συχνότητα εμφάνισης σε άτομα κάτω των 20 ετών, ενώ τα κορίτσια προσβάλλονται συχνότερα μεταξύ των παιδιών.

ανοσοποιητικό έλεγχο χρησιμοποιώντας Τ λεμφοκύτταρα.

ιογενής;

γενετική.

Συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren

Όλα τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren χωρίζονται σε δύο ομάδες:

συστηματική ή εξωαδενική - διάφορα συμπτώματα που υποδεικνύουν βλάβη σε διάφορα συστήματα του σώματος και δεν είναι χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας.

αδενική - βλάβη στα επιθηλιακά κύτταρα των εκκριτικών αδένων, η οποία συνοδεύεται από μείωση των λειτουργιών των τελευταίων.

Ένα υποχρεωτικό και σταθερό σύμπτωμα για τη διάγνωση του συνδρόμου Sjögren είναι η βλάβη στους σιελογόνους και τους δακρυϊκούς αδένες. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, οι ξηροί βλεννογόνοι γίνονται αισθητές από τον ασθενή κυρίως κατά τη διάρκεια άγχους ή αυξημένης σωματικής δραστηριότητας· καθώς εξελίσσεται η παθολογία, το αίσθημα ξηρότητας γίνεται μόνιμο, αναγκάζοντας τον ασθενή να πίνει φαγητό, να υγραίνει το στόμα πολύ συχνά και να χρησιμοποιεί σταγόνες σαν τεχνητά δάκρυα για να υγράνουν τα μάτια.

Αδενικά συμπτώματα

Μεταξύ των εκδηλώσεων της κερατοεπιπεφυκίτιδας είναι η ερυθρότητα και ο κνησμός στην περιοχή των βλεφάρων, η αίσθηση καψίματος, η άμμος και το ξύσιμο στα μάτια και η περιοδική συσσώρευση λευκής έκκρισης στις γωνίες των ματιών. Αναπτύσσεται μείωση της οπτικής οξύτητας, ακριβές πρήξιμο (διηθήσεις) και αιμορραγίες του επιπεφυκότα, στένωση της ψηλοειδούς σχισμής, αυξημένη ευαισθησία στο έντονο φως - πόνος και πόνος στα μάτια, δακρύρροια, δυσφορία.

Λόγω της βαθιάς ξηρότητας του κερατοειδούς, εμφανίζεται θόλωση και αρχίζουν να δημιουργούνται τροφικά έλκη του κερατοειδούς λόγω της μειωμένης διατροφής των ματιών. Εμφανίζεται σταφυλοκοκκική λοίμωξη και αναπτύσσεται πυώδης επιπεφυκίτιδα· η εξόγκωση των ελκών οδηγεί σε μια μάλλον σοβαρή επιπλοκή με τη μορφή διάτρησης. Σπάνια, οι ίδιοι οι δακρυϊκοί αδένες διευρύνονται.

Χρόνια παρεγχυματική παρωτίτιδα

Είναι υποχρεωτικό και δεύτερο σταθερό σημάδι του συνδρόμου Sjögren και χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη βλάβη στους ιστούς των σιελογόνων αδένων. Αρκετά συχνά, ο πρόδρομος της παρωτίτιδας είναι η διεύρυνση των αυχενικών και υπογνάθιων λεμφαδένων, η τερηδόνα πολλών δοντιών, η ξηρότητα και η ερυθρότητα στις γωνίες των χειλιών και η στοματίτιδα.

Στη συνέχεια, υπάρχει ξηρότητα του στοματικού βλεννογόνου και αύξηση του μεγέθους των παρωτιδικών σιελογόνων αδένων, λιγότερο συχνά - των υπογλώσσιων, υπογνάθιων, υπερώιων αδένων. Η ξηρότητα στο στόμα μπορεί να αναπτυχθεί αρχικά με μικρό σωματικό ή ψυχοσυναισθηματικό στρες, αλλά με την εξέλιξη της παθολογίας γίνεται μόνιμη και απαιτεί συνεχή ύγρανση του στόματος κατά το φαγητό, την ομιλία, ειδικά αν καταναλώνονται γλυκές τροφές.

Η νόσος στους μισούς ασθενείς εξελίσσεται με την ανάπτυξη παροξύνσεων, κατά τις οποίες οι παρωτιδικοί σιελογόνοι αδένες διευρύνονται και προκαλούν αλλαγές στο περίγραμμα του προσώπου (το λεγόμενο «πρόσωπο χάμστερ»). Οι αδένες μπορεί να είναι ελαφρώς επώδυνοι κατά την ψηλάφηση ή εντελώς ανώδυνοι. Κατά την περίοδο της ύφεσης, οι αδένες μειώνονται σε μέγεθος, αλλά κατά την επόμενη έξαρση μπορούν να παραμείνουν διευρυμένοι όλη την ώρα. Περίπου το 30% των ασθενών εμφανίζει διόγκωση των αδένων όχι μόνο με υποτροπή της παθολογίας, αλλά συνεχώς και σταδιακά.

Ο βλεννογόνος του στόματος και της γλώσσας γίνεται κόκκινος και ξηρός (λακαρισμένος), μερικές φορές αιμορραγεί και τραυματίζεται εύκολα, ενώ το σάλιο που απελευθερώνεται είναι λιγοστό, παχύρρευστο και αφρώδες.

Σε περίπτωση μη θεραπείας:

τα αναφερόμενα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα.

τα θηλώματα της γλώσσας ατροφούν και εξομαλύνονται, εμφανίζονται πτυχές στη γλώσσα, αναπτύσσεται γλωσσίτιδα (φλεγμονή της ρίζας της γλώσσας), γεγονός που καθιστά την κατάποση σημαντικά πιο δύσκολη.

περιοχές με κερατινοποιημένο επιθήλιο εμφανίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη των μάγουλων, το σάλιο απουσιάζει εντελώς.

μπορεί να εμφανιστεί ιογενής, μυκητιασική ή βακτηριακή λοίμωξη.

κρούστες και ρωγμές σχηματίζονται στα χείλη.

τα δόντια πέφτουν εντελώς ή μερικώς.

Η διάγνωση του συνδρόμου Sjöngren βασίζεται στην αναφερόμενη ομάδα συμπτωμάτων· άλλα σημεία μπορεί να συνοδεύουν την παθολογία σε διάφορες παραλλαγές, αλλά δεν είναι καθοριστικά για την τελική διάγνωση.

Συνοδευτικά σημάδια αδενικής βλάβης

Ξηρότητα του βλεννογόνου της ανώτερης αναπνευστικής οδού.

Προκαλεί βραχνάδα, προκαλεί την ανάπτυξη χρόνιας ρινίτιδας και φλεγμονής της βλεννογόνου μεμβράνης των παραρρίνιων κόλπων και απώλεια ακοής λόγω μέσης ωτίτιδας. Οίδημα, ερυθρότητα, ξηρότητα και ατροφία του κολπικού βλεννογόνου οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας κολπίτιδας, η οποία συνοδεύεται από μείωση της λίμπιντο, κνησμό, πόνο και κάψιμο.

Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η μείωση της εφίδρωσης, καθώς και η ξηροδερμία.

Περίπου το 30% των ασθενών με αυτό το σύνδρομο υποφέρουν από βλάβη στους αποκρινείς ιδρωτοποιούς αδένες, οι οποίοι βρίσκονται στην περιοχή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, της ηβικής κοιλότητας, στα κατώτερα τμήματα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και στις μασχάλες. Αυτό οδηγεί σε μελάγχρωση και ξεφλούδισμα του δέρματος σε αυτές τις περιοχές, σχηματίζονται φλέγματα και αποστήματα σε περίπτωση δευτερογενούς μόλυνσης.

Συμπτώματα παθολογιών των πεπτικών οργάνων (αναπτύσσεται στο 80% των περιπτώσεων).

Πρόκειται για μια σειρά ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της χρόνιας χολοκυστεοπαγκρεατίτιδας, της γαστρίτιδας, της χρόνιας οισοφαγίτιδας. Αυτές οι παθολογίες εκδηλώνονται ως πόνος στο δεξιό υποχόνδριο και στην επιγαστρική περιοχή, πόνος πίσω από το στέρνο κατά τη διέλευση της τροφής, ρέψιμο, ναυτία, που σε ορισμένες περιπτώσεις καταλήγει σε έμετο. Εάν παρατηρηθεί μείωση της έκκρισης πεπτικών ενζύμων από το πάγκρεας, εμφανίζεται δυσανεξία στα γαλακτοκομικά και λιπαρά προϊόντα και αναπτύσσεται επίσης κλινική εικόνα διαταραχής της εντερικής λειτουργίας.

Εξωαδενικά συμπτώματα

Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει πόνο στα οστά απουσία αλλαγών σε αυτά (που καθορίζεται με ακτινογραφίες). Στο 60% των ασθενών, υπάρχει πόνος, δυσκαμψία και περιορισμός της κίνησης στις μικρές αρθρώσεις, που είναι ιδιαίτερα αισθητό το πρωί· η κινητικότητα των μεγάλων αρθρώσεων επηρεάζεται λιγότερο συχνά. Το 5-10% αναπτύσσει πόνο και ήπια μυϊκή αδυναμία και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή εκτεταμένη φλεγμονή των μυϊκών ομάδων (πολυμυοσίτιδα).

Στο 50% των περιπτώσεων του συνδρόμου Sjöngren, αναπτύσσεται τραχειοβρογχίτιδα, η οποία συνοδεύεται από δύσπνοια και βήχα· οι ακτινογραφίες στο 65% των ασθενών αποκαλύπτουν πνευμονική ίνωση, χρόνια διάμεση πνευμονία και λιγότερο συχνά - ξηρή και εξιδρωματική (εξιδρωματική) πλευρίτιδα.

Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με διογκωμένους υπερκλείδιους, τραχηλικούς, υπογνάθιους, ινιακούς λεμφαδένες· σε ποσοστό 30-35%, οι μεγεθυντικοί λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια) είναι γενικευμένοι. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Ο ίδιος αριθμός ασθενών πάσχει από αγγειίτιδα (φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης των αρτηριών), η οποία εμφανίζεται υπό το πρόσχημα των διαγραμμένων μορφών του συνδρόμου Raynaud ή της αθηροσκλήρωσης (εξάλειψη) των αγγείων των κάτω άκρων. Η βλάβη σε μικρά αγγεία εκδηλώνεται με τη μορφή μιας ποικιλίας κηλίδων ή σημαδιακών δερματικών εξανθημάτων, τα οποία συνοδεύονται από κνησμό, πυρετό, κάψιμο, σχηματισμό ελκών και νεκρών δερματικών περιοχών.

Η πολυνευροπάθεια (μια συχνή βλάβη του περιφερικού νευρικού συστήματος) εκδηλώνεται κλινικά με διαταραχή ή πλήρη απώλεια ευαισθησίας του δέρματος στην περιοχή των ποδιών και των χεριών (όπως «κάλτσες» και «γάντια»), λιγότερο συχνά μπορεί να αναπτυχθεί νευρίτιδα του τριδύμου νεύρου, του προσωπικού νεύρου, βλάβη στα αγγεία των μεμβρανών του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου.

Επίσης, χάρη στην εξέταση, είναι δυνατό να ανιχνευθούν σημάδια βλάβης στον θυρεοειδή αδένα και μείωση της λειτουργίας του έως και 10%, καθώς και η εμφάνιση τάσης για αλλεργικές αντιδράσεις σε πολλά οικιακά χημικά, φάρμακα και τρόφιμα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της «νόσος του Schöngren» γίνεται με βάση την παρουσία δύο κύριων διαγνωστικών δεικτών - της παρεγχυματικής παρωτίτιδας και της επιπεφυκίτιδας, αλλά μόνο αφού έχει αποκλειστεί το τρίτο κριτήριο - συστηματική αυτοάνοση νόσος (ρευματοειδής πολυαρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Εάν υπάρχει ο τρίτος δείκτης, η διάγνωση ακούγεται σαν «σύνδρομο Schöngren».

Οι μέθοδοι εργαστηριακής έρευνας θεωρούνται πρόσθετες. Καθιστούν δυνατή τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης και, σε κάποιο βαθμό, τον προσδιορισμό του βαθμού δραστηριότητας της παθολογίας:

η παρουσία αντισωμάτων σε συστατικά των κυτταρικών πυρήνων, τα οποία προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ανοσοφθορισμού.

παρουσία ρευματοειδούς παράγοντα.

αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρινών M, G, A στο αίμα.

μείωση των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων, αναιμία.

υψηλός ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR).

Χρησιμοποιείται επίσης η δοκιμή Schirmer, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό μείωσης της έκκρισης δακρύων μετά από διέγερση δακρύρροιας με αμμωνία, χρώση του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς με ειδικές οφθαλμικές βαφές, ακολουθούμενη από βιομικροσκοπική εξέταση των επιθηλιακών κυττάρων.

Για να μελετήσετε τη λειτουργικότητα των σιελογόνων αδένων, χρησιμοποιήστε:

μικροσκοπική εξέταση υλικού βιοψίας (βιοπαθητικό) του σιελογόνων αδένων.

σιαλογραφία - που πραγματοποιείται με τη χρήση μεθόδου ακτίνων Χ μετά την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης στους αγωγούς των σιελογόνων αδένων, η τεχνική σας επιτρέπει να εντοπίσετε κοιλότητες στον αδένα των οποίων η διάμετρος υπερβαίνει το 1 mm.

μέθοδοι διεγερμένης και μη διεγερμένης σιαλομετρίας - η ποσότητα σάλιου που εκκρίνεται σε μια συγκεκριμένη μονάδα χρόνου.

Θεραπεία του συνδρόμου Shengren

Η θεραπεία αυτού του συνδρόμου πραγματοποιείται με βάση το στάδιο της παθολογίας και την παρουσία συστηματικών εκδηλώσεων.

Για την τόνωση των λειτουργιών του αδένα, πραγματοποιούνται τα ακόλουθα:

υποδόρια χορήγηση γκαλανταμίνης.

στάγδην χορήγηση κοντρικό;

ως συμπτωματική θεραπεία, συνταγογραφείται ένα φάρμακο "τεχνητού δακρύου" (οφθαλμικές σταγόνες) - με υψηλό (Oftagel, Vidisik, Lakropos), μεσαίο (Lakrisin), χαμηλό ιξώδες (Natural Tear, Lacrisif) .

Για γενική ενίσχυση του σώματος, πραγματοποιείται μια πορεία βιταμινοθεραπείας.

Στα αρχικά στάδια, ελλείψει βλάβης σε άλλα συστήματα του σώματος και μη εκφρασμένων αλλαγών στις εργαστηριακές εξετάσεις, συνταγογραφούνται μακροχρόνιες θεραπείες γλυκοκορτικοστεροειδών (δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) σε μικρές δόσεις.

Εάν οι εργαστηριακοί δείκτες και τα συμπτώματα εκφράζονται σημαντικά, αλλά δεν υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις, προστίθενται κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα - αζαθειοπρίνη, χλωροβουτίνη, κυκλοφωσφαμίδη - στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται με τα ίδια φάρμακα για αρκετά χρόνια.

Εάν υπάρχουν συμπτώματα συστηματικής βλάβης στον οργανισμό, ανάλογα με το στάδιο της νόσου, συνταγογραφούνται αμέσως υψηλές δόσεις ανοσοκατασταλτικών και κορτικοστεροειδών για αρκετές ημέρες με σταδιακή μεταφορά του ασθενούς σε δόσεις συντήρησης.

Σε περίπτωση νεφρικής βλάβης, αγγειίτιδας, γενικευμένης πολυνευρίτιδας και άλλων σοβαρών εκδηλώσεων παθολογίας, στην παραπάνω θεραπεία προστίθεται εξωσωματική θεραπεία - υπερδιήθηση πλάσματος, αιμορρόφηση, πλασμαφαίρεση.

Άλλα φάρμακα συνταγογραφούνται ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών και συνοδών παθολογιών - ενδοτραχηλίτιδα, πνευμονία, γαστρίτιδα, χολοκυστίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτούνται διατροφικοί περιορισμοί και περιορισμένη σωματική δραστηριότητα.

Το σύνδρομο Sjögren δεν είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση, αλλά μπορεί να μειώσει την ποιότητα ζωής τόσο πολύ ώστε ένα άτομο να μείνει ανάπηρο. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία σε πρώιμο στάδιο αυτής της κατάστασης μπορεί να επιβραδύνει σημαντικά την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας και να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές, διατηρώντας την ικανότητα του ατόμου να εργαστεί.

Οι περισσότερες διαταραχές στη λειτουργία ενός ζωντανού οργανισμού προκαλούνται από συγκεκριμένα εξωτερικά ερεθίσματα, αλλά υπάρχει μια ξεχωριστή κατηγορία ασθενειών όταν η ανοσία μας αρχίζει να καταστρέφει τα φυσιολογικά κύτταρα σε μεγάλη κλίμακα. Αυτό υποδηλώνει μια αποτυχία απευθείας στη διαδικασία αναγνώρισης εγγενών και ξένων κυττάρων. Οι αμυντικές δυνάμεις εργάζονται ενάντια στα κύτταρα του συνδετικού ιστού, προκαλώντας δυσλειτουργία πολλών οργάνων - αυτό είναι το σύνδρομο Sjögren.

Τι είναι το σύνδρομο Sjögren

Η νόσος ή το σύνδρομο του Sjögren είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό σε διάφορα συστήματα του σώματος. Το σύνδρομο ανήκει στην ομάδα των κολλαγονώσεων. Πρόκειται για τον ίδιο τύπο λειτουργικών και μορφολογικών αλλαγών στον ιστό, κυρίως στις ίνες κολλαγόνου του. Η κολλαγόνωση χαρακτηρίζεται από συνεχή εξέλιξη και εμπλοκή οργάνων, δομών του μυοσκελετικού συστήματος, του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων. Η νόσος Sjogren αναγνωρίζεται ως η πιο κοινή μεταξύ όλων των κολλαγονώσεων.

Τις περισσότερες φορές, η νόσος Sjogren ανιχνεύεται σε γυναίκες 20-60 ετών, αν και κυρίως μετά τα 40, όταν αλλάζουν τα ορμονικά επίπεδα λόγω της εμμηνόπαυσης. Τα συγκεκριμένα αίτια της αυτοάνοσης ανεπάρκειας δεν έχουν διευκρινιστεί, αλλά οι γιατροί εντοπίζουν την κληρονομική προδιάθεση και την επιθετική απάντηση στη μόλυνση ως τις πιο πιθανές.

Διαβάστε επίσης: Όταν όλα τα όργανα του ματιού είναι εκτεθειμένα, αλλαγές στην εργασία τους συμβαίνουν σε αντανακλαστικό επίπεδο, ανεξάρτητα από τη συνείδηση ​​του ασθενούς.

Υπάρχει μια θεωρία ότι η καταστροφή των φυσικών κυττάρων από το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλείται από διάφορους ιούς. Δρουν ασυμπτωματικά, ενσωματώνοντας τις πρωτεΐνες τους στις κυτταρικές μεμβράνες υγιών κυττάρων, με αποτέλεσμα το αμυντικό σύστημα να τις αντιληφθεί ως ξένες και να επιτεθεί. Αυτός ο μηχανισμός είναι η βάση πολλών ασθενειών, αλλά οι συστηματικές διαταραχές του συνδετικού ιστού έχουν τους περισσότερους αυτοάνοσους παράγοντες.

Ο συνδετικός ιστός λειτουργεί ως «θεμέλιο» για όλα τα όργανα· μέσω αυτού εξασφαλίζονται πολλές μεταβολικές και ανοσοποιητικές διεργασίες. Ως εκ τούτου, οι ασθένειες του συνδετικού ιστού ταξινομούνται ως πολύ σοβαρές ασθένειες που επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό τη ζωή ενός ατόμου. Εάν η αρθρίτιδα εντοπίζεται στις αρθρώσεις, οι ρευματισμοί στην καρδιά και η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα στη σπονδυλική στήλη, τότε με το σύνδρομο Sjogren προσβάλλονται οι αδένες του λεμφικού συστήματος και οι βλεννογόνοι.

Η ασθένεια ξεκινά με μια επιθετική ανοσολογική απόκριση, όταν εμφανίζονται αντισώματα σε φυσιολογικά κύτταρα και αρχίζει η διήθηση των αδενικών πόρων. Προσβάλλονται κυρίως οι εξωκρινείς αδένες (σιελογόνοι, δακρυϊκοί, κολπικοί). Όταν η ασθένεια εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα, το ένα τρίτο των ασθενών διαγιγνώσκεται με μυοσίτιδα (φλεγμονώδης βλάβη του μυϊκού ιστού), νεφρίτιδα (φλεγμονώδης καταστροφή των νεφρών), αγγειίτιδα (παραγωγική ή παραγωγική-καταστροφική) και πνευμονία. Η νόσος του Sjögren μπορεί να ανιχνευθεί με έλεγχο για αρθρίτιδα, θυρεοειδίτιδα Hashimoto και συστηματικό λύκο.

Μορφές και στάδια του συνδρόμου Sjögren

Υπάρχουν υποξείες και χρόνιες μορφές της νόσου. Για υποξεία, τα εξωαδενικά συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά: ρευματολογικές διαταραχές, αγγειίτιδα και αντίστοιχες δερματικές βλάβες, δυσλειτουργίες των νεφρών και του ΠΝΣ. Η χρόνια χαρακτηρίζεται από επικράτηση αδενικών ανωμαλιών: ακατάλληλη λειτουργία των αδένων, ασθένειες των οργάνων του ΩΡΛ.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, διακρίνονται τα πρώιμα, τα σοβαρά και τα όψιμα στάδια. Αρνητικές αλλαγές στον συνδετικό ιστό συμβαίνουν με ποικίλη ένταση. Με υψηλό βαθμό έντασης σημειώνονται συμπτώματα παρωτίτιδας, στοματίτιδας, επιπεφυκίτιδας και αρθρίτιδας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, διαγιγνώσκεται γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια (μεγαλωμένοι κόμβοι του λεμφικού συστήματος) και ηπατοσπληνομεγαλία (μεγέθυνση σπλήνας και ήπαρ). Με βάση τα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων, αποκαλύπτεται μια βίαιη φλεγμονώδης διαδικασία.

Η μέτρια ένταση εκφράζεται σε μείωση της ανοσολογικής απόκρισης, υπάρχει εκτεταμένη καταστροφή του επιθηλίου των αδένων. Η χαμηλή ένταση προκαλεί ξηροστομία (ανεπάρκεια σάλιου), (φλεγμονώδη βλάβη στον επιπεφυκότα και τον κερατοειδή) και γαστρίτιδα (φλεγμονή του γαστρικού βλεννογόνου).

Συμπτώματα της νόσου του Sjögren

Στην αρχή, ένα άτομο αισθάνεται μόνο ξηροφθαλμία και περιστασιακά θολή όραση. Με την πάροδο του χρόνου, αυτά τα συμπτώματα συνοδεύονται από ξηροστομία και εμφανίζεται η ανάγκη κατανάλωσης τροφής. Είναι πιθανός ο σχηματισμός μικρών ελκών στη στοματική κοιλότητα και πολλαπλής τερηδόνας. Χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα επιδεινώνονται, επηρεάζοντας τα γεννητικά όργανα, το πεπτικό και το αναπνευστικό σύστημα. Εμφανίζονται συμπτώματα γαστρίτιδας, κολίτιδας, βρογχίτιδας, καθώς και μυϊκή ενόχληση. Σε προχωρημένο στάδιο, είναι πιθανή η βλάβη των νεύρων και το σύνδρομο Raynaud, όταν ένα άτομο πάσχει από κρύο, αίσθημα υγρών άκρων και εξογκώματα χήνας.

Συμπτώματα της νόσου του Sjögren:

1. Οφθαλμολογικά συμπτώματα. Η ανεπάρκεια του λεμφικού συστήματος εκφράζεται με μείωση της παραγωγής δακρυϊκού υγρού. Η ξήρανση του βλεννογόνου συνοδεύεται από κάψιμο και κνησμό. Μπορεί να υπάρχει ερυθρότητα των βλεφάρων, συσσώρευση εκκρίσεων και θολή όραση. Με μακρά πορεία της νόσου, αναπτύσσεται επιπεφυκίτιδα ή κερατοεπιπεφυκίτιδα sicca. Μια επιπλοκή μπορεί να είναι η διάτρηση του κερατοειδούς παρουσία έλκους. Σταδιακά αρχίζει η δυστροφία του κερατοειδούς και του επιπεφυκότα, αναπτύσσεται νηματώδης κερατίτιδα ή ξήρωση (ξήρανση του οφθαλμικού βλεννογόνου).
2. Συμπτώματα οργάνων ΩΡΛ. Χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου Sjögren: έντονο χρωματισμό του στοματικού βλεννογόνου, ξηρή γλώσσα, σπασμοί, ανεπάρκεια ελεύθερου σάλιου, στοματίτιδα, εκτεταμένη οδοντική βλάβη. Στην αρχή, η ενόχληση γίνεται αισθητή μόνο μετά από σωματική άσκηση, αλλά αργότερα επιμένει συνεχώς. Εμφανίζονται διαταραχές κατάποσης, η γλώσσα καλύπτεται με πτυχές και οι εστίες κερατινοποίησης είναι ορατές στον βλεννογόνο. Η δευτερογενής μόλυνση οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής ιογενούς, μυκητιακής ή βακτηριακής στοματίτιδας. Είναι επίσης πιθανή η χειλίτιδα και η ξηρή ρινοφαρυγγολαρυγγίτιδα. Η προσβολή του αναπνευστικού συστήματος συνοδεύεται από αλλαγή της φωνής και εμφάνιση βραχνάδας.
3. Λεμφικά συμπτώματα. Η ανεπαρκής λειτουργικότητα των ενδοκρινών αδένων προκαλεί ξηρότητα του δέρματος, των ρινικών οδών, του φάρυγγα, του αιδοίου και του κόλπου. Μπορεί να αναπτυχθεί τραχειίτιδα, βρογχίτιδα, οισοφαγίτιδα και γαστρίτιδα.
4. Νευρολογικά συμπτώματα. Εάν ο συνδετικός ιστός έχει υποστεί βλάβη, είναι δυνατή η νευροπάθεια των νεύρων του τριδύμου και του προσώπου. Η ανάπτυξη γενικευμένης αγγειίτιδας αντανακλάται στη λειτουργία του περιφερικού νευρικού συστήματος, η οποία εκφράζεται σε πολυνευροπάθεια, μονονευροπάθεια, μονονευρίτιδα, ριζονευροπάθεια.
5. Ρευματολογικά συμπτώματα. Το αρθρικό σύνδρομο εμφανίζεται ως πολυαρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα. Υπάρχουν τακτικές υποτροπές πρηξίματος και πόνου στις αρθρώσεις. Το 70% των ασθενών με σύνδρομο Sjogren έχει αρθραλγία και το 30% έχει μη διαβρωτική αρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων των χεριών υποτροπιάζουσας φύσης. Πιθανή μυϊκή βλάβη (μυοσίτιδα) και μειωμένη ευαισθησία των άκρων.
6. Δερματικά συμπτώματα. Αιμορραγικό εξάνθημα, αυξημένη ξηρότητα του δέρματος, ρωγμές (με μείωση της θερμοκρασίας του αέρα). Πορφύρα παρατηρείται στο 30% των ασθενών (υπεργαμμασφαιριναιμική στη λεμφοκυτταρική αγγειίτιδα και κρυοσφαιριναιμική σε καταστροφική). Στο πλαίσιο της καταστροφικής αγγειίτιδας, εμφανίζονται επίσης έλκη στα πόδια.
7. Άλλα συμπτώματα. Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου περιλαμβάνουν ηπατομεγαλία (μεγέθυνση και σκλήρυνση του ήπατος) και σπληνομεγαλία (μεγέθυνση σπλήνας). Πολλοί διαγιγνώσκονται με διάμεση νεφρίτιδα ή σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο.

Η βλάβη στους σιελογόνους αδένες σε αυτή τη νόσο του συνδετικού ιστού εμφανίζεται ως σιαλαδενίτιδα ή παρωτίτιδα, λιγότερο συχνά τα συμπτώματα μοιάζουν με υπογναθίτιδα ή σιαλοδοχίτιδα. Μερικές φορές παρατηρείται αύξηση των μικρών αδένων, πολύ συχνότερα προσβάλλονται οι παρωτίδες ή οι υπογνάθιοι αδένες, γεγονός που αλλάζει αισθητά το οβάλ του προσώπου.

Διάγνωση του συνδρόμου Sjögren

Η εξέταση ξεκινά με την εξέταση του ασθενούς. Ο ειδικός θα πρέπει να αναγνωρίσει το ξηρό δέρμα και τη γλώσσα, την παρουσία ελκών στον στοματικό βλεννογόνο και πολλαπλή τερηδόνα, φλεγμονή των ματιών και μειωμένη παραγωγή δακρύων. Η συστηματική βλάβη στον συνδετικό ιστό προκαλεί διόγκωση των παρωτιδικών αδένων. Περιοδική διόγκωση των αρθρώσεων είναι δυνατή και κατά την ψηλάφηση - πόνος. Συνιστάται να ακούτε επιπλέον τους πνεύμονες για συριγμό.

Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Sjogren, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή, ρευματολόγο, οφθαλμίατρο, οδοντίατρο και άλλους ειδικούς. Ο οδοντίατρος μπορεί να διευκρινίσει τη φύση της βλάβης στους σιελογόνους αδένες, εξαιρουμένων των ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα. Ένας οφθαλμίατρος διεξάγει μια δοκιμή για να αξιολογήσει τη λειτουργικότητα των δακρυϊκών αδένων: η έκθεση στην αμμωνία μειώνει την παραγωγή δακρυϊκού υγρού. Η σήμανση των οφθαλμικών δομών καθιστά δυνατό τον εντοπισμό της διάβρωσης και της δυστροφίας.

Εργαστηριακές εξετάσεις για την ανίχνευση του συνδρόμου Sjögren:

1. Γενική ανάλυση αίματος. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από σοβαρή λευκοπενία, δηλαδή μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Η λευκοπενία υποδηλώνει αυξημένη ανοσοποιητική δραστηριότητα και παρουσία αντισωμάτων κατά των λευκοκυττάρων. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν ήπια ή μέτρια αναιμία και οι μισοί έχουν αύξηση του ESR. Αυτό οφείλεται σε δυσπρωτεϊναιμικές διαταραχές. Η αύξηση της CRP δεν είναι τυπική για το σύνδρομο Sjogren (εξαιρουμένης της οροσίτιδας από έκχυση, της σπειραματονεφρίτιδας, της καταστροφικής αγγειίτιδας, της απομυελινωτικής νευροπάθειας, της παροδικής λοίμωξης).
2. Γενική ανάλυση ούρων. Όταν η νόσος του Sjögren συνδυάζεται με ουρολιθίαση ή χρόνια πυελονεφρίτιδα, η προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης προκαλεί λευκοκυτταρουρία (παρουσία λευκοκυττάρων στα ούρα). Χαρακτηριστικά σημάδια νεφρικής βλάβης περιλαμβάνουν την παρουσία πρωτεΐνης, γλυκόζης, ερυθρών αιμοσφαιρίων, εκμαγείων στα ούρα, καθώς και μείωση του ειδικού βάρους και αυξημένη οξύτητα των ούρων.
3. Χημεία αίματος. Υπάρχει υψηλή συγκέντρωση γ-σφαιρινών, περίσσεια πρωτεϊνών, ινώδους, σιαλικών οξέων και οροοειδούς. Η αυξημένη δραστηριότητα των αμινοτρανσφερασών και η χολόσταση σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης της νόσου μπορεί να υποδηλώνουν ταυτόχρονη ιογενή ή αυτοάνοση ηπατίτιδα, χολαγγειίτιδα, παθολογίες του ήπατος ή του παγκρέατος. Εάν η συγκέντρωση της ολικής πρωτεΐνης αυξηθεί και ανιχνευθεί βαθμίδα Μ, απαιτούνται πρόσθετα διαγνωστικά για δυσκρασίες στο πλάσμα.
4. Ανοσολογικές αντιδράσεις. Ο ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύεται σε όλους τους ασθενείς και οι υψηλοί τίτλοι του υποδεικνύουν την παρουσία κρυοσφαιριναιμικής αγγειίτιδας και το σχηματισμό ιστού MALT. Οι κρυοσφαιρίνες ανιχνεύονται στο 1/3 των ασθενών. Το σύνδρομο Sjögren χαρακτηρίζεται από την ακόλουθη εικόνα: περίσσεια αντισωμάτων IgG/IgA και IgM, παρουσία αντισωμάτων στο DNA, κολλαγόνο και επιθήλιο, παρουσία κυττάρων λύκου, περίσσεια Β-λεμφοκυττάρων και έλλειψη Τ-λεμφοκυττάρων. Σχεδόν όλα έχουν αυτοαντισώματα έναντι των πυρηνικών αντιγόνων (Ro/SS-A και La/SS-B).

Τα δυσμενή σημεία στο σύνδρομο Sjögren περιλαμβάνουν μείωση του συμπληρώματος C4, το οποίο σηματοδοτεί την ενεργό ανάπτυξη κρυοσφαιριναιμικής αγγειίτιδας. Μια απότομη αύξηση στη συγκέντρωση των ανοσοσφαιρινών IgM μπορεί να υποδηλώνει την ταυτόχρονη ανάπτυξη λεμφώματος. Εάν ένας ασθενής έχει αυτοαντισώματα έναντι της θυρεοσφαιρίνης και της υπεροξειδάσης του θυρεοειδούς, είναι απαραίτητο να διαγνωστεί η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. Σε περίπτωση χρόνιας ηπατικής δυσλειτουργίας, οι εξετάσεις αποκαλύπτουν αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, καθώς και αντισώματα σε λείους μύες και μικροσώματα (ιστός ήπατος και νεφρού).

Πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης:

• σιαλογραφία ή ακτινογραφία αντίθεσης.
• βιοψία και υπερηχογράφημα των σιελογόνων αδένων.
• MRI αδένων;
• Ακτίνες Χ φωτός.
• γαστροσκόπηση (έλεγχος της λειτουργίας του οισοφάγου και του στομάχου).
• υπερηχοκαρδιογράφημα (έλεγχος της λειτουργίας της καρδιάς).

Η υπερηχογραφική εξέταση των σιελογόνων αδένων καθιστά δυνατή την εκτίμηση του όγκου και της δομής τους, καθώς και τον εντοπισμό φλεγμονών, κύστεων και λίθων στους πόρους. Η μαγνητική τομογραφία παρέχει τη μεγαλύτερη ποσότητα πληροφοριών σχετικά με τη λειτουργία των σιελογόνων αδένων. Οι ακτινογραφίες θώρακα είναι συχνά μη ενημερωτικές. Η αξονική τομογραφία θώρακος είναι αποτελεσματική μόνο σε πρώιμο στάδιο της νόσου, όταν το αναπνευστικό σύστημα εμπλέκεται στη φλεγμονώδη διαδικασία. Η υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων μπορεί να εντοπίσει τα αίτια της ξηροστομίας και του λαιμού.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren θα πρέπει να επισκέπτονται τακτικά ρευματολόγο, οφθαλμίατρο και οδοντίατρο. Συνιστάται να επισκεφτείτε έναν γαστρεντερολόγο, καθώς το 80% των ατόμων με αυτή την ασθένεια υποφέρουν και από γαστρεντερικές διαταραχές. Σε κίνδυνο είναι άτομα με μακρύ ιστορικό νόσου Sjogren και συνοδό διάχυτη ατροφική γαστρίτιδα.

Βασική και συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Sjögren

Ένας ρευματολόγος εξετάζει ασθενείς και συνταγογραφεί θεραπεία για το σύνδρομο Sjogren. Η διαδικασία μπορεί να απαιτεί διαβούλευση με νεφρολόγο, οφθαλμίατρο, γυναικολόγο, γαστρεντερολόγο, πνευμονολόγο και άλλους ειδικούς. Η θεραπεία βασίζεται σε ορμόνες και κυτταροστατικούς παράγοντες με ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα. Ένας συνδυασμός πρεδνιζολόνης με χλωροβουτίνη ή κυκλοφωσφαμίδη είναι αποτελεσματικός.

Η συμπτωματική θεραπεία για τη νόσο του Sjogren συνίσταται στην πρόληψη της δευτερογενούς μόλυνσης και στην εξάλειψη της υπερβολικής ξηρότητας. Οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτή την ασθένεια καταφέρνουν να ζήσουν φυσιολογικά, μόνο περιστασιακά εκδηλώνεται πιο σοβαρά και μπορεί να προκαλέσει θάνατο. Όταν είναι έντονη η συστηματική εκδήλωση του συνδρόμου, προστίθενται στη συνταγή γλυκοκορτικοειδή, ανοσοκατασταλτικά και άλλα φάρμακα.

Συμπτωματική θεραπεία για τη νόσο του Sjogren:

1. Εξωσωματική αιμοδιόρθωση για τη θεραπεία της συνοδό αγγειίτιδα, εγκεφαλοαγγειίτιδα, πολυνευρίτιδα ή σπειραματονεφρίτιδα. Ανάλογα με τις περιστάσεις, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση ή διήθηση πλάσματος.
2. Διαλύματα τεχνητού σάλιου και λαδιού για την ενυδάτωση και την αποκατάσταση του στοματικού βλεννογόνου. Οι αποκλεισμοί με νοβοκαΐνη, παρασκευάσματα ασβεστίου και αλοιφές (Methyluracil, Solcoseryl) είναι αποτελεσματικοί.
3. Τεχνητά δάκρυα και τακτικό ξέπλυμα ματιών με αντισηπτικούς παράγοντες. Είναι δυνατή η χρήση μαλακών φακών επαφής για την πρόληψη της δυστροφίας.
4. Φαρμακευτικές εφαρμογές με αντιμυκητιασικά (αντιμυκητιακά φάρμακα) ή αντιβιοτικά κατά της φλεγμονής στους παρωτιδικούς αδένες.
5. Ενζυμική θεραπεία για δυσλειτουργία του παγκρέατος. Επαρκής πρόληψη του σακχαρώδους διαβήτη.
6. Η χρήση υδροχλωρικού οξέος και γαστρικού υγρού για γαστρική ανεπάρκεια. Χρησιμοποιείται επίσης πεψίνη.
7. Δίαιτα και πρόσθετη κατανάλωση γιαουρτιών με γαλακτοβάκιλλους για πρόληψη στοματίτιδας, κολπίτιδας και παρόμοιων επιπλοκών.
8. Καθημερινή χρήση τζελ φθορίου για την προστασία του οδοντικού ιστού.

Για να ενυδατώσετε τα μάτια, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φάρμακα (σταγόνες και τζελ) που πωλούνται στα φαρμακεία χωρίς ιατρική συνταγή. Η άνεση των ματιών εξασφαλίζεται επίσης με την αύξηση της υγρασίας στο σπίτι και στους χώρους εργασίας. Ο ασθενής δεν συνιστάται να κάθεται κοντά σε θερμάστρες και κλιματιστικά. Στο δρόμο πρέπει να φοράτε γυαλιά και να προστατεύετε τα μάτια σας από την ηλιακή ακτινοβολία με κάθε δυνατό τρόπο.

Για να ενυδατώσετε τη στοματική κοιλότητα, πρέπει να πίνετε πολύ καθαρό νερό ή να ψεκάζετε ένα διάλυμα γλυκερίνης στο στόμα σας (20 ml προϊόντος ανά 1 λίτρο νερού). Μπορείτε να διεγείρετε την παραγωγή σάλιου με νερό και χυμό λεμονιού, γλειφιτζούρια ή κανονικές τσίχλες. Είναι σημαντικό αυτά τα προϊόντα να μην περιέχουν ζάχαρη ή επιβλαβή συστατικά. Τα ζεστά αλατούχα διαλύματα βοηθούν στην ανώδυνη ενυδάτωση και καθαρισμό των ρινικών οδών.

Για την εξάλειψη της κολπικής ξηρότητας, υπάρχουν διάφορα υποαλλεργικά υπόθετα, αλοιφές και τζελ. Είναι καλύτερα να ζητήσετε από τον γυναικολόγο σας συνταγή για το φάρμακο κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας, ώστε να μην επιδεινωθεί η κατάσταση. Εάν το δέρμα είναι υπερευαίσθητο, δεν συνιστάται να κάνετε ένα ζεστό ντους ή μπάνιο και να το σκουπίζετε με μια τραχιά πετσέτα. Μετά από θεραπείες νερού, μπορείτε να εφαρμόσετε μια ενυδατική κρέμα ή ειδικό λάδι στο δέρμα για να διατηρήσετε την υγρασία.

Πρόγνωση και πιθανές επιπλοκές

Το σύνδρομο Sjögren δεν αποτελεί σοβαρή απειλή εάν αντιμετωπιστεί σωστά, αλλά οι εκδηλώσεις του μπορεί να περιπλέξουν τη ζωή ενός ατόμου. Είναι απαραίτητο να εξαλειφθούν τα συμπτώματα εγκαίρως και να πραγματοποιηθούν υποστηρικτικές διαδικασίες, ώστε ένα άτομο να μην μείνει ανάπηρο λόγω σοβαρών επιπλοκών. Μόνο μέσω πολύπλοκης θεραπείας μπορεί να είναι δυνατό να επιβραδυνθεί η καταστροφή του συνδετικού ιστού και να διατηρηθεί η ικανότητα εργασίας ενός ατόμου.

Επιπλοκές και συνέπειες του συνδρόμου Sjogren:

• δευτερογενής μόλυνση?
• παρωτίτιδα;
• ιγμορίτιδα;
• βλεφαρίτιδα;
• βρογχίτιδα;
• βρογχοπνευμονία;
• τραχειίτιδα;
• Διαβήτης;
• νεφρική ανεπάρκεια;
• δυσλειτουργία του θυρεοειδούς?
• κυκλοφορικές διαταραχές στον εγκέφαλο.

Πρόληψη της νόσου του Sjögren

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη κατά των ασθενειών του συνδετικού ιστού, αφού η ιατρική δεν έχει εντοπίσει τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης της νόσου. Οι γιατροί έχουν προτείνει μια λίστα γενικών μέτρων που θα βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου εμφάνισης της νόσου ή στον εντοπισμό της σε πρώιμο στάδιο. Ο κύριος ρόλος σε αυτή τη λίστα δίνεται στην πρόληψη της μόλυνσης, ιδιαίτερα των λοιμώξεων από ροταϊό. Οι γυναίκες άνω των 40 ετών και τα άτομα με οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου Sjögren πρέπει να λαμβάνουν σοβαρά υπόψη την πρόληψη.

Βασικά προληπτικά μέτρα:

• τακτικές επισκέψεις σε ειδικούς, επικοινωνία με γιατρούς για συμπτώματα.
• πρόληψη και θεραπεία μολυσματικών ασθενειών, ιδιαίτερα ΩΡΛ λοιμώξεων.
• θεραπεία και έλεγχος όλων των σχετικών διαταραχών·
• λήψη όλων των φαρμάκων σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού.
• αύξηση της αντίστασης στο στρες, αποφυγή συναισθηματικής υπερφόρτωσης.
• περιορισμός του στρες στο οπτικό σύστημα, την ομιλία και τα πεπτικά όργανα.
• έγκαιρη θεραπεία στο νοσοκομείο σε περίπτωση έξαρσης.
• άρνηση οποιουδήποτε τύπου μαυρίσματος και ακτινοθεραπείας.
• φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες και εμβολιασμοί μόνο μετά από έγκριση των θεράπων ιατρών.

Το σύνδρομο Sjögren είναι συχνό και επικίνδυνο. Η ασθένεια συνοδεύεται από πολλά δυσάρεστα συμπτώματα και απαιτεί συνεχή θεραπεία με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Μόνο οι κοινές προσπάθειες ρευματολόγου, οδοντιάτρου, οφθαλμίατρου και γαστρεντερολόγου μπορούν να διατηρήσουν μια σταθερή κατάσταση και απόδοση στη νόσο του Sjögren.

Σπίτι » Ογκολογία » Σύνδρομο Sjögren - όλα τα χαρακτηριστικά της επιτυχημένης θεραπείας. Νόσος Sjögren - αιτίες, ταξινόμηση, διάγνωση, θεραπεία με φάρμακα και λαϊκές θεραπείες Συμπτώματα της νόσου Sjögren θεραπεία για το τι