Sjogrenov sindrom - sve karakteristike uspješnog liječenja. Sjogrenova bolest - uzroci, klasifikacija, dijagnoza, liječenje lijekovima i narodnim lijekovima Sjogrenova bolest simptomi liječenje za šta

3055 0

Sjogrenov sindrom ("siggy sindrom") je autoimuna lezija egzokrinih (prvenstveno suznih i pljuvačnih) žlijezda, praćena njihovom hipofunkcijom i obično u kombinaciji sa sistemskim imuno-upalnim bolestima. Ova definicija, koja nam se čini najtačnijom sa znanstvenog stajališta, sasvim u potpunosti karakterizira suštinu ove patologije.

Dijagnostička trijada K. Blocha i sar. je popularna među kliničarima. (1965):

1) suvi keratokonjunktivitis sa povećanom ili normalnom veličinom suznih žlezda;

2) kserostomija sa uvećanom ili normalnom veličinom pljuvačnih žlezda; 3) prisustvo sistemske bolesti vezivnog tkiva (češće reumatoidni artritis (RA), manje često sistemski eritematozni lupus (SCR), sistemska sklerodermija (SSD), još rjeđe - poliarteritis nodosa ili dermatomiozitis).

Većina autora smatra dvije od ove tri manifestacije dovoljnim i neophodnim za dijagnozu Sjögrenovog sindroma. Kombinacija sicca sa RA ili drugom bolešću vezivnog tkiva smatra se sekundarnim Sjögrenovim sindromom, a prisustvo samo keratokonjunktivitisa i kserostomije se smatra primarnim Sjogrenovim sindromom (ili "Sjogrenovom bolešću", manje prihvaćenom terminologijom). Bolest se javlja kod predstavnika svih rasa iu različitim dobima (uključujući i djecu). Više od 90% svih pacijenata su žene srednjih i starijih godina.

Etiologija i patogeneza

Etiologija i patogeneza nisu jasne. Poznato je da su T i B limfociti prisutni u lezijama tkiva; karakteristična je lokalna sinteza velikog broja imunoglobulina, što ukazuje na smanjenje funkcije T-supresora i shodno tome na aktivaciju B-stanica. Među pacijentima sa primarnim Sjögrenovim sindromom, veća je učestalost antigena histokompatibilnosti DR3 i B8. Indirektni dokaz uloge naslijeđa i autoimunih poremećaja u Sjögrenovom sindromu su česte manifestacije sicca sindroma kod čistih NZB/W i MRL miševa sa jasnim znacima autoimune patologije.

Glavna histomorfološka karakteristika- infiltracija limfocita i plazma ćelija pljuvačnih, suznih i drugih egzokrinih žlezda - bronhijalne, gastrointestinalne, vaginalne. Tipično, oštećenje se javlja i na velikim pljuvačnim žlijezdama (parotidne, submandibularne) i na malim žlijezdama koje se nalaze u sluznici desni i nepcu. U prvim fazama, infiltrat se nalazi oko malih intralobularnih kanala, kasnije se širi po cijelom parenhima žlijezde, ponekad praćen formiranjem germinalnih limfoidnih centara i atrofijom žljezdanog tkiva s njegovom zamjenom masnim tkivom.

Karakterizira ga proliferacija i metaplazija stanica koje oblažu kanale, uz razvoj takozvanih mioepitelnih otoka, koji se nalaze u uzorcima biopsije pljuvačnih žlijezda u 30-40% slučajeva. Opća lobularna struktura ovih žlijezda je obično očuvana; kod jednog broja pacijenata neki lobuli su nepromijenjeni, drugi su gotovo potpuno uništeni. Veličina zahvaćenih žlijezda može biti povećana ili normalna. Važno je napomenuti da, iako su kliničke manifestacije Sjogrenovog sindroma uočene u jasnog manjina pacijenata sa difuznim bolestima vezivnog tkiva, subklinički histološki znaci upale pljuvačnih žlijezda nalaze se u gotovo 100%. Posebno su J. Waterhouse i J. Doniach (1966) pronašli limfocitne infiltrate u submandibularnim žlijezdama kod svih umrlih od reumatoidnog artritisa.

Limfoidni infiltrati se u nekim slučajevima mogu pojaviti ne samo u egzokrinim žlijezdama, već iu plućima, bubrezima i skeletnim mišićima, što ponekad dovodi do odgovarajućih funkcionalnih poremećaja. Kod nekih pacijenata, limfoidni infiltrati u pljuvačnim žlijezdama, limfnim čvorovima i unutrašnjim organima gube svoj uobičajeni upalni benigni karakter.

Ćelije dobijaju „mlađi“ izgled i polimorfizam i pokazuju znakove invazivnog širenja (posebno, struktura limfnih čvorova može biti potpuno izbrisana). U takvim slučajevima nije uvijek moguće morfološki jasno razlikovati benignu i malignu limfoproliferaciju, zbog čega je i nastao termin „pseudolimfom“. Kod nekih pacijenata histološka slika odgovara imunoblastnoj limfadenopatiji; moguć je i razvoj pravog limfosarkoma.

Klinička slika

Kseroftalmija, odnosno samo suho oko, povezano sa nedovoljnom proizvodnjom suza, obično je prvi znak bolesti. Pacijenti se žale na osjećaj suhoće u očima, osjećaj stranog tijela (“pijeska”), peckanje, svrab, bol, nelagodu pri čitanju, otežano otvaranje očiju ujutro, fotofobiju. Prilikom pregleda, oči su nadražene, suve, sa proširenjem konjunktivalnih i perikornealnih sudova.

Tipična je mala količina mrvičastog ili gustog viskoznog bijelog ili žućkastog iscjetka. Kod pacijenata je smanjeno stvaranje suza, sve do potpunog izostanka suza, što je posebno uočljivo kod jakih negativnih emocija (nemogućnost plakanja) i izloženosti nadražujućim supstancama (posebno, nedostatak suza pri ljuštenju luka). U pravilu se pacijenti osjećaju bolje u područjima s vlažnom i hladnom klimom.

Objektivna dijagnoza suhog keratokonjunktivitisa moguća je bojenjem izmijenjenih područja konjunktive i rožnice 1%-tnom otopinom ruže bengalke (rezultati ove tehnike, međutim, ne tumače se uvijek jednoznačno), a posebno korištenjem prorezane lampe, što ga čini moguće pouzdano utvrditi punktatni i filamentni keratitis. Za prepoznavanje smanjene proizvodnje suza najpopularniji je Schirmerov test koji se sastoji od sljedećeg.

Traka filter papira širine 5 mm stavlja se gornjim krajem iza donjeg kapka na granici njegove srednje i unutrašnje trećine. Obično se papir smoči za najmanje 15 mm za 5 minuta. Sa slabijim rezultatima, lučenje suza se može stimulirati udisanjem 10% rastvora amonijum hlorida, čija se bočica postavlja 15 cm ispod nosa („forsirani Schirmerov test“). Pozitivan Schirmerov test (tj. sama činjenica nedovoljne proizvodnje suza) nije sinonim za keratoconjunctivitis sicca, posebno ako se ovaj test provodi na visokim temperaturama u suhoj prostoriji.

Klinički uočljivo povećanje suznih žlijezda kod Sjogrenovog sindroma javlja se u ne više od 5% pacijenata. Suhe oči kod ove bolesti ne mogu se povezati samo s destrukcijom parenhima suznih žlijezda upalnim infiltratom, jer kirurško uklanjanje ovih žlijezda (iz drugih razloga) ne dovodi do tako izražene suhoće. Očigledno je oštećenje svih mukoznih žlijezda konjunktivalne vrećice kod Sjögrenovog sindroma od odlučujućeg značaja u razvoju kseroftalmije. Možda promjena u biokemijskom sastavu suza može igrati određenu ulogu: smanjenje viskoziteta i povećanje sadržaja vode onemogućuju stvaranje jednolikog sloja suza na površini rožnice.

Neliječeni suhi keratokonjunktivitis može se zakomplikovati sekundarnom infekcijom, koja je prvenstveno posljedica slabljenja ili izostanka baktericidnog učinka lizozima sadržanog u normalnoj sekreciji suznih žlijezda. Kao posljedica infekcije (bakterijske ili virusne) moguće su višestruke komplikacije - spajanje očnih kapaka s očnom jabučicom, gubitak refleksa treptanja, ulcerozni keratitis, perforacija rožnice uz prijetnju uveitisa, sekundarni glaukom i gubitak vida, što je veoma retko.

Xerostomia, ako postoji izolovano, ne treba smatrati obaveznom manifestacijom Sjogrenovog sindroma. Suha usta se javljaju kod starijih osoba, alkoholičara, pušača i ljudi koji dišu na usta ili uzimaju antidepresive. Privremena jaka suha usta se javlja i uz nervozno uzbuđenje. Osim toga, pacijenti sa Sjögrenovim sindromom mogu iskusiti samo vrlo skromne osjećaje suhih usta i stoga se ne žale aktivno na to. Štoviše, čak i uz neosporne histološke znakove bolesti, količina sline ponekad ostaje dovoljna da pacijent ne osjeti nelagodu.

Teška kserostomija kod Sjogrenovog sindroma može biti veoma uznemirujuća. Najveće poteškoće nastaju prilikom žvakanja i gutanja čvrste hrane, pa su pacijenti prisiljeni stalno piti vodu. Pokušaji suzbijanja suhoće sisanjem limuna ili kiselih bombona uspješni su samo u ranim fazama. U teškim slučajevima, čestice hrane se „zalijepe“ za desni, obraze i nepce, a pacijenti su primorani da ih uklanjaju rukama. Suvoća sluznice ždrijela može uzrokovati disfagiju; u nekim slučajevima je zabilježeno pravo kršenje pokretljivosti jednjaka.

Bolne pukotine na usnama i uglovima usana su vrlo česte. Sluzokoža usta je često iritirana, njeno površinsko tkivo se lako ljušti, a jedenje vruće ili začinjene hrane uzrokuje bol. Kada pijete mlijeko, njegove koagulirane niti koje se zadržavaju na sluznici obraza ponekad se pogrešno tumače kao gljivične lezije (koje u nekim slučajevima zapravo mogu zakomplikovati kserostomiju kod Sjogrenovog sindroma). Bolni atrofični glositis sa ispucanim jezikom nije neuobičajen. Moguć je i ulcerozni stomatitis. Normalno nakupljanje pljuvačke na dnu frenuluma jezika nije uočeno u klinički teškim slučajevima. Također nije moguće povećati salivaciju nakon masaže parotidnih i submandibularnih žlijezda.

U većine pacijenata povećanje parotidnih žlijezda je jednostrano i privremeno, iako je moguće održati normalnu veličinu ili imati obostrano povećanje. Submandibularne žlijezde su rjeđe uvećane. Uvećane pljuvačne žlijezde su često blago bolne pri palpaciji i obično su guste, glatke ili neravne površine. Istovremeno, nemaju kamenu gustinu ili nodularnost karakterističnu za tumore. Akutni bol u žlijezdama, u kombinaciji s groznicom, lokalnom hiperemijom i hipertermijom, najčešće ukazuje na dodatak sekundarne infekcije, koja je najčešće posljedica često uočene proširenosti i zakrivljenosti intraglandularnih pljuvačnih kanala.

Za procjenu patologije ovih kanala, kao i stepena atrofije parenhima žlijezde, može se uspješno koristiti kontrastna sijalografija. Ozbiljnost destrukcije glandularnog parenhima se takođe utvrđuje scintigrafijom korišćenjem obeleženog tehnecijuma (99m Te). U ovom slučaju uspoređuje se nivo apsorpcije radionuklida u tkivima pljuvačnih žlijezda i, kao kontrola, štitne žlijezde.

Neobično je da količina sline koja se izlučuje u jedinici vremena, koja bi, čini se, trebala posebno točno karakterizirati kserostomiju, zapravo nije dovoljno pouzdan pokazatelj, jer je podložna oštrim individualnim fluktuacijama. Za opšti sud o smanjenju salivacije, ponekad je važno proveriti mali stimulativni efekat kisele hrane, kao što je limun.

Kod nedovoljne količine pljuvačke česti su gingivitis, loš zadah, karijes sa zuboboljom. Zubi se lako lome i ispadaju prethodno postavljene plombe. Treba imati na umu da kserostomija uzrokovana lijekovima gotovo nikada nije uzrok dentalne patologije.

Promjene na sluznici vanjskih genitalija

Kod Sjogrenovog sindroma često su zahvaćene apokrine žlijezde vanjskih genitalija žena, koji je praćen suhoćom i atrofijom vaginalne sluznice. Pacijenti se žale na osjećaj suhoće, peckanja i dispareunije. Histološki pregled često otkriva nespecifični vaginitis. Tumačenje ovih promjena otežava činjenica da se češće bilježe kod žena u menopauzi i stoga mogu biti posljedica manjka estrogena, a ne sindroma suhog kao takvog.

Sistemske manifestacije Sjogrenovog sindroma često predstavljaju ozbiljne poteškoće u njihovoj patogenetskoj interpretaciji.

Oni mogu: 1) biti simptomi specifičnih bolesti vezivnog tkiva, sa kojima se često kombinuje Sjogrenov sindrom; 2) odražavaju stvarne patogenetske karakteristike dotičnog sindroma i 3) biti nespecifična posljedica nedovoljne funkcije egzokrinih žlijezda sa suvom sluzokožom itd. Očigledno, prva kategorija simptoma se ne odnosi na Sjögrenov sindrom kao takav i jeste nije razmatrano u ovom odeljku.

Promjene na koži

Čest simptom Sjogrenovog sindroma- suhu kožu, iako se pacijenti relativno rijetko aktivno žale na to. Kod većine pacijenata, povećana temperatura okoline, fizička aktivnost ili injekcije pilokarpina uzrokuju primjetno znojenje. Međutim, u nekim slučajevima se to ne događa i biopsija kože otkriva upalne promjene u području znojnih žlijezda s uništenjem njihove strukture. Skin. promjene koje odražavaju vaskulitis (čirevi, krvarenja) su razmotrene u nastavku.

Vrlo često primećeno osip, što je odraz alergija na lijekove karakteristične za Sjögrenov sindrom. K. Whaley i dr. (1973) su čak otkrili da se alergijske reakcije na penicilin u RA gotovo isključivo javljaju kod pacijenata s pratećim Sjogrenovim sindromom.

Oštećenje zglobova i mišića

Od 50 do 70% svih pacijenata sa Sjogrenovim sindromom ima popratnu upalnu bolest vezivnog tkiva (obično reumatoidni artritis), što određuje prirodu patologije zgloba. Međutim, među pacijentima s primarnim Sjögrenovim sindromom, 10-15% također ima artralgiju ili artritis koji se ne uklapa u jasan okvir bilo koje specifične prateće nozologije. Artritis je obično blag i prolazan. Unatoč mogućem recidivu, erozija ne nastaje. Povratni razvoj upalnih promjena javlja se bez liječenja.

Najčešće zahvaćeni zglobovi su zglobovi koljena i lakta. Patogeneza ove varijante artritisa nije poznata. Postoji mišljenje o njegovoj imunokompleksnoj prirodi. Indirektan argument u prilog ovakvom gledištu je česta kombinacija Sjogrenovog sindroma i RA, od kojih svaki karakterizira visok nivo cirkulirajućih imunoloških kompleksa i virtualno odsustvo suhog sindroma kod pacijenata s psorijatičnim artritisom i drugim seronegativnim spondiloartritisom, za koje je stvaranje imunoloških kompleksa potpuno nekarakteristično.

Treba imati na umu da iako kod većine pacijenata sa kombinacijom RA i Sjögrenovog sindroma znaci reumatoidnog procesa davno prethode sicca sindromu, moguć je i suprotan odnos. Stoga se pri prvoj pojavi zglobnih zglobova kod bolesnika s dugotrajno izoliranim Sjögrenovim sindromom ne može isključiti nastanak pravog reumatoidnog artritisa.

Ozbiljno oštećenje mišića kod primarnog Sjogrenovog sindroma se gotovo nikada ne javlja; Bolesnici se u nekim slučajevima žale na blagu mijalgiju i umjerenu mišićnu slabost, a ova potonja može biti povezana i s poremećajem elektrolita i tubularnom acidozom. Biopsija mišića kod pacijenata sa primarnim Sjogrenovim sindromom često otkriva klinički asimptomatski fokalni miozitis s perivaskularnom limfoidnom infiltracijom, kao i taloženje imunoglobulina i komplementa u mišićnom tkivu i distrofične promjene miofibrila pod elektronskom mikroskopijom.

Respiratornog sistema

Gotovo 50% pacijenata sa Sjogrenovim sindromom prijavi suvu nosnu sluznicu. U nekim slučajevima je značajan i praćen stvaranjem bolnih tvrdih kora i krvarenja iz nosa. Osjeti okusa i mirisa mogu biti oslabljeni ili promijenjeni. Pregledom se kod mnogih pacijenata nađe atrofija nazalne sluznice. Ponekad postoji suhoća glasnih žica, koje mogu biti obložene viskoznom sluzi. Ove promjene dovode do promuklosti glasa. Moguće je oštro smanjenje sluha i serozni otitis media zbog zatvaranja nazofaringealnog otvora slušne cijevi suhim koricama; Uklanjanje kora može dovesti do brzog poboljšanja.

Često tzv suvi bronhitis, kod kojih gusti sluzavi iscjedak uzrokuje stalan suhi kašalj s otežanim iskašljavanjem i dodatkom sekundarne infekcije. U razvoju potonjeg, određeni značaj pridaje se i nedovoljnoj lokalnoj proizvodnji IgA.

Infiltrati zidova bronhiola i alveolarnih septa T i B limfocitima smatraju se relativno specifičnim za Sjögrenov sindrom, koji se klinički može manifestirati kao simptomi opstrukcije dišnih puteva s kašljem i kratkim dahom, kao i epizodama obično blage intersticijske pneumonije. Često je opisan blagi kratkotrajni pleuritis koji se spontano povlači u roku od 1-2 sedmice. Hronični intersticijski upalni proces (fibrozirajući alveolitis) je relativno rijedak.

Kardiovaskularni sistem kod Sjögrenovog sindroma ne prolazi kroz nikakve specifične patološke promjene prvenstveno povezane s ovom bolešću.

Patologija bubrega

Jedan broj pacijenata sa Sjögrenovim sindromom pokazao je skrivene ili očigledne znakove poremećene tubularne funkcije bubrega, što se manifestira tubularnom acidozom, aminoacidurijom i renalnom glikozurijom. Mehanizmi razvoja ovih poremećaja nisu u potpunosti razjašnjeni. Posebno postoji pretpostavka da su povezani s kroničnim pijelonefritisom ili s povećanim viskozitetom krvi kao rezultatom hiperglobulinemije, često karakteristične za Sjogrenov sindrom. Verovatnije je da je ova patologija direktno povezana sa imunološkim reakcijama, jer se kod odgovarajućih pacijenata nalazi infiltracija medularnog sloja bubrega limfocitima i plazma ćelijama.

Ovo gledište podržava činjenica da se tubularna acidoza kod Sjögrenovog sindroma poboljšava nakon liječenja citostatskim imunosupresivima. Osim toga, važno je napomenuti da se tijekom autoimune krize odbacivanja transplantiranog bubrega razvija i tubularna acidoza u kombinaciji s peritubularnom limfoidnom infiltracijom. Budući da se uključivanje tubula u proces može manifestirati smanjenjem odgovora na antidiuretski hormon, prilikom uzimanja povećane količine tekućine (zbog kserostomije) ponekad dovodi do razvoja kompleksa simptoma dijabetesa insipidusa.

U rijetkim slučajevima, pacijenti sa Sjogrenovim sindromom razvijaju akutni glomerulonefritis, u kombinaciji s hipokomplementemijom i taloženjem imunoglobulina i komplementa u glavnoj membrani glomerula. Važno je napomenuti da se ne radi o popratnoj SLE kod koje je sasvim moguć razvoj Sjögrenovog sindroma, budući da nijedan od ovih pacijenata nije imao antitijela na nativni DNK, koja su vrlo specifična za bolesnike sa lupus nefritisom.

Probavni i trbušni organi

Suvoća sluzokože jednjaka, koja se javlja kod teškog Sjögrenovog sindroma, kod nekih pacijenata može uzrokovati blagu disfagiju prilikom jedenja čvrste hrane. Hronični atrofični gastritis sa izrazito smanjenom kiselošću nije neuobičajen, ponekad u kombinaciji s prisustvom antitijela na parijetalne stanice. Kod nekih pacijenata je opisan akutni pankreatitis. Nisu primijećene ozbiljne crijevne patologije ili poremećaji crijevne apsorpcije.

Lagano povećanje jetre i slezene u kombinaciji s umjerenim laboratorijskim znacima disfunkcije jetre nije tako rijetko. Relativno često se otkrivaju antitijela na mitohondrije, glatke mišiće i membrane ćelija jetre, što se smatra definitivnim pokazateljem učešća jetre u imunološkom patološkom procesu. Mogućnost razvoja specifične patologije jetre (hronični aktivni hepatitis ili primarna bilijarna ciroza) kao manifestacije Sjögrenovog sindroma (kako neki autori ističu) ne čini se dovoljno uvjerljivo dokazanom.

U takvim slučajevima to se ne može isključiti obrnuti uzročno-posledični odnosi, budući da se kod ovih autoimunih bolesti često javlja sekundarni Sjögrenov sindrom (baš kao kod RA u kombinaciji sa suvim sindromom, oštećenje zglobova se ne može smatrati manifestacijom Sjögrenovog sindroma). Od mogućih endokrinih patologija treba istaći histološke znakove kroničnog tireoiditisa Hashimoto tipa kod približno 5% pacijenata sa Sjögrenovim sindromom. Autoimuna priroda oba sindroma čini ovu kombinaciju sasvim razumljivom. Istovremeno, klinički znaci hipotireoze su vrlo rijetki.

Određeni broj pacijenata sa teškim Sjögrenovim sindromom doživljava vaskulitis srednjih i malih krvnih žila, koji se klinički manifestuje ulkusima kože i perifernom neuropatijom. Karakteriše ga posebno česta kombinacija sa prisustvom Ro antitela. Kod određenog broja pacijenata, vaskulitis je u kombinaciji sa hiperglobulinemijom i možda je odraz patologije imunološkog kompleksa (barem u nekim slučajevima). Njegov glavni simptom je "hiperglobulinemična purpura", koja se manifestuje žarištima krvarenja na nogama.

Elementi krvarenja u tipičnim slučajevima, praćeni su svrabom i vire iznad površine kože, čija je temperatura obično blago povišena. U rijetkim slučajevima, osip se čini konfluentnim. Hiperglobulinemična purpura je vrlo karakteristična za „suvi sindrom“. Vjeruje se da među pacijentima s kombinacijom hiperglobulinemije i krvarenja na nogama, 20-30% ima ili će razviti tipične manifestacije Sjogrenovog sindroma. Čak i kod primarnog sicca sindroma, Raynaudov sindrom se javlja češće nego u općoj populaciji. Međutim, njegova povezanost sa samim vaskulitisom izgleda sumnjivo.

Većina autora objašnjava promjene na centralnom nervnom sistemu i kranijalnim nervima vaskulitis odgovarajuća lokalizacija. Opisan je širok spektar cerebralnih simptoma, uključujući nistagmus, rekurentnu hemiparezu i, u posebno teškim slučajevima, serozni meningoencefalitis. Među kranijalnim nervima relativno je češće zahvaćen trigeminalni nerv sa razvojem karakterističnog bolnog sindroma. Kod izolovanih pacijenata sa Sjogrenovim sindromom uočen je teški nekrotizirajući arteritis sa kliničkim manifestacijama koje odgovaraju klasičnom nodozi poliarteritisa. Međutim, ne može se isključiti da poliarteritis u takvim slučajevima nije bio manifestacija Sjögrenovog sindroma, već „popratna“ bolest (poput RA, itd.).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Danas ćemo pričati o bolesti i Sjogrenovom sindromu, možda ste čuli i naziv "suhi sindrom". Ali neki ljudi još uvijek brkaju bolest sa Sjogrenovim sindromom.

Sjogrenova bolest je sistemska bolest čija je karakteristika hronično autoimuno oštećenje pljuvačnih i suznih žlezda.

Sjogrenov sindrom - lezija pljuvačnih i suznih žlijezda slična Sjögrenovoj bolesti, koja se razvija kod 5-25% pacijenata sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, češće kod 50-75% pacijenata s kroničnim autoimunim lezijama jetre (hronični autoimuni hepatitis, primarna bilijarna ciroza jetre) i rjeđe kod drugih autoimunih bolesti.

Bolest se smatra prilično rijetkom, s incidencom u rasponu od 4 do 250 slučajeva na 100.000 stanovnika. Vrhunac incidencije se javlja između 35. i 50. godine života. Žene obolijevaju 8-10 puta češće od muškaraca.

Dijagnoza Sjogrenove bolesti postavlja se na osnovu pritužbi, anamneze, kliničkog, laboratorijskog i instrumentalnog pregleda pacijenta, a uvijek isključujući druge bolesti o kojima će biti više riječi.

Kliničke karakteristike koje povećavaju vjerovatnoću Sjogrenove bolesti .

Oštećenje epitelnih žlijezda koje izlučuju (autoimuni epitelitis).

  • Žlijezde pljuvačne žlijezde: sialadenitis (obično zauške), submaksilitis ili postepeno povećanje parotidnih/submandibularnih pljuvačnih žlijezda, rijetko - manje pljuvačne žlijezde oralne sluznice.
  • Suhi konjuktivitis/keratokonjunktivitis se uočava kod svih pacijenata, u zavisnosti od trajanja i faze razvoja bolesti.
  • Oštećenje crvenog ruba usana - heilitis, rekurentni stomatitis, suvi subatrofični/atrofični rinofaringolaringitis.
  • Oštećenje epitela bilijarnog trakta i bubrežnog tubularnog aparata.

Ekstraglandularne sistemske manifestacije

  • Bol u zglobovima (artralgija) se javlja kod 70% pacijenata. Trećina pacijenata ima rekurentni neerozivni artritis, uglavnom u malim zglobovima šaka.
  • Vaskulitis: čirevi, uglavnom na nogama, rjeđe na gornjim ekstremitetima i oralnoj sluznici.
  • Oštećenje bubrega: intersticijski nefritis, glomerulonefritis, nefrotski sindrom.
  • Oštećenje perifernog nervnog sistema: polineuropatija, multipla mononeuropatija, mononeuritis, radikuloneuropatija, tunelska neuropatija.

Dijagnostičke metode.


Za dijagnosticiranje oštećenja pljuvačnih žlijezda koristite:

  • sialografija parotidne pljuvačne žlezde sa Omnipaque-om,
  • biopsija malih pljuvačnih žlezda donje usne,
  • biopsija uvećanih parotidnih/submandibularnih pljuvačnih žlezda,
  • sijalometrija (mjerenje stimuliranog lučenja sline),
  • Ultrazvuk i MRI pljuvačnih žlijezda.

Za dijagnosticiranje oštećenja oka (keratoconjunctivitis sicca) koristite:

  • Schirmerov test (smanjenje proizvodnje suza nakon stimulacije amonijakom),
  • bojenje epitela konjunktive i rožnice fluoresceinom i lisamin zelenom,
  • određivanje stabilnosti suznog filma prema vremenu nastanka „suhih mrlja“ na rožnjači (normalno više od 10 sekundi).

Laboratorijsko istraživanje:

  • Smanjenje nivoa leukocita (leukopenija) je karakterističan znak bolesti, često povezan sa visokom imunološkom aktivnošću bolesti.
  • Povećana ESR se otkriva kod otprilike polovine pacijenata.
  • Povećanje CRP-a NIJE karakteristično za Sjogrenovu bolest. Visoki brojevi se primjećuju u teškim slučajevima bolesti i razvoju komplikacija.
  • Reumatoidni (RF) i antinuklearni faktor (ANF) se otkrivaju kod 95-100% pacijenata.
  • Antitela na nuklearne antigene Ro/SS-A i La/SS-B detektuju se kod 85-100% pacijenata metodom enzimskog imunoeseja. Istovremena detekcija Ro i La antitela je najspecifičnija za Sjogrenovu bolest, ali se primećuje samo kod 40-50% pacijenata. La antitijela su specifičnija za bolest.
  • Krioglobulini se otkrivaju kod trećine pacijenata.
  • Smanjenje komponente C4 komplementa je nepovoljan znak koji utiče na preživljavanje pacijenata sa ovom bolešću.
  • Povećani IgG i IgA, rjeđe IgM.

Kriterijumi za dijagnozu Sjogrenove bolesti:

  1. Oštećenje oka - keratokonjunktivitis sicca
  2. Oštećenje pljuvačnih žlijezda - parenhimski sialadenitis
  3. Laboratorijski nalazi: pozitivan reumatoidni faktor ili pozitivan antinuklearni faktor (ANF) ili prisustvo anti-SSA/Ro i/ili anti-SSB/La antinuklearnih antitijela

Dijagnoza određene Sjogrenove bolesti može se dijagnosticirati ako su prisutna prva dva kriterija (1 i 2) i ako je prisutan barem jedan znak iz kriterija 3, s izuzetkom autoimunih bolesti (autoimune hepatobilijarne bolesti).

Sjogrenov sindrom može se dijagnosticirati u prisustvu jasno potvrđene autoimune bolesti i jednog od prva dva kriterija.

Diferencijalna dijagnoza

Simptomi Sjogrenove bolesti nisu jedinstveni: suhe oči i suha usta mogu se pojaviti kod raznih bolesti i stanja.

suve oči: suhi keratokonjunktivitis, hipovitaminoza A, hemijske opekotine, blefaritis, oštećenje petog kranijalnog živca, nošenje kontaktnih sočiva, urođene i stečene bolesti suznih žlijezda, sarkoidoza, HIV infekcija, bolest transplantat protiv domaćina, paraliza facijalnog živca itd.

suva usta: lijekovi (diuretici, antidepresivi, antipsihotici, sredstva za smirenje, sedativi, antiholinergici), anksioznost, depresija, sarkoidoza, tuberkuloza, amiloidoza, dijabetes melitus, pankreatitis, limfomi, dehidracija, virusne infekcije, zračenje, postmenopauza itd.

Tretman.


Ciljevi tretmana: d
postizanje remisije bolesti, poboljšanje kvaliteta života pacijenata, sprečavanje razvoja po život opasnih manifestacija bolesti.

Nefarmakološki pristupi suhom sindromu:

  1. Izbjegavajte situacije koje povećavaju suhoću sluzokože: suv ili klimatiziran zrak, dim cigarete, jak vjetar, produženi vid (posebno kompjuterski), govorni ili psihoemocionalni stres.
  2. Ograničite upotrebu lijekova koji povećavaju suhoću i određene nadražujuće tvari (kafa, alkohol, nikotin).
  3. Često pijenje malih količina vode ili tečnosti bez šećera može ublažiti simptome suvih usta.
  4. Poticanje proizvodnje sline pomoću žvakaćih guma i bombona bez šećera je od pomoći.
  5. Pažljiva oralna higijena, upotreba paste za zube i ispiranja sa fluorom, pažljiva nega proteza i redovne posete stomatologu.
  6. Terapijska kontaktna sočiva pružaju dodatnu zaštitu epitelu rožnjače, ali se moraju nositi uz adekvatnu hidrataciju.

Liječenje glandularnih manifestacija Sjogrenove bolesti.

  1. Da bi se nadomjestio volumen suza, pacijenti bi trebali koristiti “vještačke suze” 3-4 ili više puta dnevno. Ako je potrebno, interval između ukapavanja suza može se smanjiti na 1 sat. Za pojačavanje efekta moguće je koristiti umjetne suze većeg viskoziteta, ali je takve lijekove najbolje koristiti noću zbog efekta zamagljenog vida.
  2. Obavezno koristite antibakterijske kapi.
  3. Upotreba nadomjestaka za pljuvačku na bazi mucina i karboksimetilceluloze obnavlja njene funkcije podmazivanja i hidratacije, posebno tokom noćnog sna (oralni balans gel, Biotene rinse, Salivart, Xialine).
  4. S obzirom na visoku incidencu kandidozne infekcije u prisustvu „suvog sindroma“, indicirano je lokalno i sistemsko antifungalno liječenje.
  5. Ciklosporin A oftalmološka emulzija (Restasis) preporučuje se za liječenje keratokonjunktivitisa sicca.
  6. Lokalna upotreba NSAID-a smanjuje nelagodu u očima, međutim, može izazvati oštećenje rožnice.
  7. Lokalna primena glukokortikosteroida u kratkim kursevima (do dve nedelje) tokom egzacerbacije keratokonjunktivitisa se smatra prihvatljivom.
  8. Pilokarpin (Salagen) ili cevimeline (Evoxac) se koriste za stimulaciju lučenja pljuvačnih i suznih žlijezda.
  9. Oslobađanje od suhoće gornjih disajnih puteva (rinitis, sinusitis, laringitis, bronhitis) postiže se uzimanjem bromheksina ili acetilcisteina u terapijskim dozama.
  10. Ako se tokom seksualnog odnosa javi bol (dispareunija), preporučuje se lokalna upotreba lubrikanata, au postmenopauzalnom periodu indikovana je lokalna i sistemska primjena estrogena.

Liječenje ekstraglandularnih sistemskih manifestacija Sjogrenove bolesti.

Za liječenje sistemskih manifestacija Sjogrenove bolesti koriste se glukokortikoidi, alkilirajući citostatici (leukeran, ciklofosfamid) i biološki (rituksimab) lijekovi.

  1. Pacijentima sa minimalnim sistemskim manifestacijama propisuju se glukokortikoidi u malim dozama ili NSAIL.
  2. Uz značajno povećanje velikih pljuvačnih žlijezda (nakon isključivanja limfoma), odsustvo znakova teških sistemskih manifestacija, umjerene i značajne promjene u pokazateljima laboratorijske aktivnosti, potrebno je nekoliko godina propisivati ​​male doze glukokortikoida u kombinaciji s leukeranom.
  3. U liječenju vaskulitisa propisuje se ciklofosfamid.
  4. Teške sistemske manifestacije zahtijevaju veće doze glukokortikoida i citostatika u kombinaciji s intenzivnom terapijom.

Intenzivna terapija treba koristiti kod teških i po život opasnih manifestacija bolesti kako bi se zaustavila visoka imunoinflamatorna aktivnost, promijenila priroda toka i poboljšala prognoza bolesti.

Upotreba genetski modificiranih bioloških lijekova omogućava vam kontrolu sistemskih ekstraglandularnih manifestacija bolesti i smanjenje funkcionalne insuficijencije žlijezda.

Prevencija.

Primarna prevencija nije moguća zbog nejasne etiologije bolesti. Sekundarna prevencija je usmjerena na sprječavanje egzacerbacije, progresije bolesti i pravovremeno otkrivanje limfoma u razvoju. Omogućava ranu dijagnozu i pravovremeno započinjanje adekvatne terapije. Neki pacijenti trebaju ograničiti opterećenje organa vida, glasnih žica i eliminirati alergene. Vakcinacija, radioterapija i nervno preopterećenje su kontraindicirani za pacijente. Električne postupke treba koristiti s velikim oprezom.

Sjogrenov sindrom je jedan od najčešćih autoimunih poremećaja koji zahvaćaju žlijezde vanjskog sekreta.

Žlijezde pljuvačne i suzne žlijezde u manjoj mjeri pate od žlijezda sluzokože.

Kod ove bolesti one prestaju u potpunosti funkcionirati i ne luče sekret u potrebnoj količini.

Nemoguće ga je potpuno izliječiti, pa je terapija ograničena na ublažavanje simptoma. Sjogrenov sindrom, također poznat kao sindrom sicca, obično je povezan sa sistemskim imunološko-upalnim bolestima.

Šta je to

Ko je to prvi dijagnosticirao?

Bolest je dobila ime u čast oftalmologa koji ju je otkrio i proučavao, Heinricha Sjögrena (čije prezime se na ruskom piše i izgovara kao Sjögren). Istraživanja su započela 1929. godine, kada je naišao na pacijenta sa kompleksom karakterističnih simptoma.

Ranije se nisu smatrali znakovima sistemske bolesti. Francuski oftalmolog Henry Gougeroth pomogao je švedskom doktoru da prouči sindrom.

Ko je najosjetljiviji na bolest?

Sjogrenov sindrom je prilično česta bolest širom svijeta. Kao rezultat posmatranja pacijenata koji boluju od njega, naučnici nisu uspjeli pronaći razloge koji dovode do njegovog razvoja, osim što može biti posljedica genetske predispozicije.

Okidači za nastanak bolesti mogu biti stres, prekomjerni rad i virusne infekcije. Sjogrenov sindrom se često nalazi u kombinaciji sa eritematoznim lupusom i reumatoidnim artritisom.

Starost i pol osobe

Unatoč činjenici da su predstavnici bilo koje rase, dobi i spola izloženi bolesti, najviše pate žene starije od 40-50 godina. Muškarci mnogo rjeđe obolijevaju - oni čine jedan od deset slučajeva Sjogrenovog sindroma, a djeca su vrlo rijetko pogođena.

Uzroci

Danas nije poznat tačan uzrok razvoja Sjögrenovog sindroma. Ali višestruka zapažanja i studije omogućavaju nam da pretpostavimo da se bolest pojavljuje zbog genetske predispozicije. Kod pacijenata se otkrivaju antigeni HLADW2, DW3, B8.

Provocirajući faktori za razvoj "suvog sindroma" uključuju: virusne infekcije, umor, hipotermija, neuropsihički stres.

Simptomi i dijagnoza

Najčešće manifestacije Sjogrenovog sindroma su sljedeće:

  • kserostomija s normalnim ili uvećanim pljuvačnim žlijezdama;
  • suhi keratokonjunktivitis s normalnim ili uvećanim suznim žlijezdama;
  • prisustvo sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Većina doktora smatra dvije od tri manifestacije dovoljnim za postavljanje ove dijagnoze. Kombinacija “sicca sindroma” sa bolešću vezivnog tkiva obično se smatra sekundarnim sindromom, a prisustvo samo kserostomije ili keratokonjunktivitisa sicca smatra se primarnim.

Očni simptomi kod Sjogrenovog sindroma nastaju kao rezultat smanjenog lučenja suza. Pacijenti se žale na peckanje, osjećaj pijeska i grebanje u očima. Kod nekih pacijenata se javlja i crvenilo očnih kapaka i svrbež, smanjena vidna oštrina, sužavanje palpebralnih pukotina i nakupljanje viskoznih sekreta u uglovima očiju.

Kod ove bolesti dolazi do upale rožnice i konjunktiva oka - razvija se suhi keratokonjunktivitis. Takođe, kod Sjogrenovog sindroma često se primećuje povećanje pljuvačnih žlezda.

Kod nekih pacijenata, zbog povećanja parotidnih žlijezda, mijenja se oval lica - u literaturi se ovaj fenomen naziva "lice hrčka".

Tipični simptomi Sjogrenovog sindroma su suhoća oralne sluznice i usana, napadi, stomatitis i višestruki zubni karijes. Dok se u ranim stadijumima bolesti suva sluzokoža uočava samo pri fizičkom naporu ili uznemirenosti, u teškim periodima ovaj osjećaj se stalno opaža. Sluzokoža postaje svijetlo ružičasta, lako se ozljeđuje pri dodiru, a jezik postaje suh.

Nakon pregleda otkriva se mala količina slobodne pljuvačke, viskozna je ili pjenasta. U skladu s tim, pojava sekundarne infekcije (bakterijske, virusne, gljivične) dovodi do razvoja stomatitisa.

Kasni stadijum Sjogrenovog sindroma karakteriše izražena suvoća usne duplje, što dovodi do poremećaja govora i gutanja, ispucalih usana, preklopljenog jezika, keratinizacije delova oralne sluzokože i nedostatka slobodne pljuvačke.

Uočava se i hipofunkcija drugih endokrinih žlijezda, suhoća nazofarinksa, kože, vagine, razvoj bronhitisa, traheitisa, ezofagitisa, atrofičnog gastritisa i drugih bolesti. Osim toga, mogu se primijetiti zglobni sindromi poput poliartritisa ili poliartralgije, neuropatije facijalnog i trigeminalnog živca, poremećene osjetljivosti šaka i stopala, groznice, hepato- i splenomegalije, hemoragijskih osipa na trupu i udovima.

Tretman

Danas ne postoji razvijena patogenetska terapija za Sjogrenov sindrom. Za suhe oči, umjetne suze se propisuju i ne zahtijevaju recept. Lijek treba kapati četiri puta dnevno ili po potrebi.

Suha usta su vrlo neugodan simptom koji uzrokuje jaku žeđ. Pljuvačka nije samo hidratantna tekućina koja pomaže pri žvakanju i gutanju hrane, ona također štiti oralnu sluznicu od infekcije. Zbog nedovoljne proizvodnje pljuvačke razvijaju se upalni procesi desni i zuba, kao i karijes.

S tim u vezi, potrebno je osigurati maksimalnu njegu usne šupljine - četkati zube nekoliko puta dnevno, redovno ispirati usta posebnim antisepticima, koristiti žvakaće gume bez šećera.

Osim toga, važna je pravovremena zubna protetika i liječenje karijesa. Također je potrebno izbjegavati uzimanje lijekova koji smanjuju lučenje pljuvačke – to su antidepresivi, antihistaminici i antiholinergici.

Ponekad se patogeni mogu prenijeti iz usne šupljine u pljuvačne žlijezde, što rezultira njihovom infekcijom. To dovodi do oticanja pljuvačnih žlijezda, praćenog bolom i temperaturom. Ako se ovo stanje razvije, propisuje se liječenje antibioticima, sprejevima i aerosolima koji sadrže umjetnu pljuvačku.

Za vlaženje suhe sluznice nazofarinksa propisana je upotreba posebnih aerosola. Osim toga, tokom perioda tretmana potrebno je održavati normalnu vlažnost zraka pomoću posebnog ovlaživača ili klima uređaja.

Ponekad, ako su u proces uključena vezivna tkiva (sa oštećenjem unutrašnjih organa ili razvojem teškog vaskulitisa), liječenje bolesti se sastoji od propisivanja glukokortikoida ili ciklofosfamida. Za artralgiju propisano je liječenje hidroksihlorokinom.

U slučaju gastrične sekretorne insuficijencije propisuje se dugotrajna nadomjesna terapija prirodnim želučanim sokom, hlorovodoničnom kiselinom i pepsidilom. U slučaju insuficijencije pankreasa provodi se enzimska terapija: uzimanje Panzinorma, Festala itd.

Liječenje narodnim lijekovima

Sjögrenov sindrom je bolest s cijelim kompleksom manifestacija i simptoma, pa se tradicionalne metode liječenja mogu koristiti samo za suzbijanje simptoma.

Na primjer, za suhe oči koriste se različiti rastvori sastava koji je blizak suznoj tekućini, a ulje morske krkavine i šipka za zacjeljivanje sluznice usne šupljine.

Da biste olakšali tok bolesti, kao i da biste pomogli u glavnom liječenju, možete koristiti recepte tradicionalne medicine:

  • Da biste povećali količinu izlučene pljuvačke, vrijedi u svoju prehranu dodati hranu koja ima pljuvački učinak - začine, senf, limun i bilo koje drugo voće.
  • Budući da je Sjogrenov sindrom gotovo uvijek praćen smetnjama u gastrointestinalnom traktu, potrebno je pridržavati se određenih pravila ishrane: nježnije tretirati hranu, uključiti dovoljnu količinu ugljikohidrata, proteina i vitamina u prehranu, jesti hranu 5-6 puta dnevno. dan u malim porcijama.
  • Sok od kopra ili krompira pomaže u uklanjanju efekta crvenih očiju. Da biste to učinili, navlažite zavoj svježe pripremljenim sokom i nanesite ga na oči na 20 minuta. Nakon zahvata ne treba naprezati oči nekoliko sati.

Prije upotrebe tradicionalnih recepata za liječenje bilo koje bolesti, morate se posavjetovati sa travarima i svojim liječnikom kako biste izbjegli negativne posljedice.

Prevencija

Pacijenti su podvrgnuti kliničkom nadzoru reumatologa, kao i pregledu stomatologa, oftalmologa i ginekologa. Neophodno je preventivno liječenje simptomatskim lijekovima i lijekovima za postizanje stanja remisije.

Primarna prevencija bolesti do danas nije razvijena.

Prognoza i komplikacije

Tok bolesti nije opasan po život, ali značajno pogoršava kvalitetu života. Pravovremeno propisana terapija može usporiti napredovanje patoloških procesa i očuvati radnu sposobnost pacijenata. U slučajevima izostanka liječenja često se javljaju komplikacije koje dovode do invaliditeta.

Treba napomenuti da su primarne lezije sa Sjögrenovim simptomom često praćene sekundarnim infekcijama, koje rezultiraju razvojem bronhopneumonije, rekurentnog traheitisa i sinusitisa. Kod sistemskih lezija vjerojatan je razvoj cirkulatornih poremećaja kičmene moždine i/ili mozga i zatajenja bubrega.

Zaključak

Unatoč činjenici da je bolest prilično ozbiljna i izaziva veliku nelagodu, nije fatalna, a ako se na vrijeme obratite specijalistu i započnete liječenje, možete živjeti s njom, praktički ne primjećujući prisutnost problema.

Vrijedno je zapamtiti o zdravom načinu života, to će ne samo poboljšati imunitet i spriječiti brzo napredovanje patološkog procesa, već će značajno smanjiti rizik od drugih popratnih patologija.

Video

Pogledajmo koristan video na ovu temu:

Bibliografija

  1. Oftalmologija. Kliničke preporuke Ed. V.V. Neroeva 2019
  2. Oftalmologija. Nacionalno vodstvo. Kratko izdanje Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, Kh.P. Takhchidi 2019

Sjogrenov sindrom ("suhi sindrom") manifestira se smanjenjem funkcije egzokrinih žlijezda kao posljedica ove patologije, javlja se izražena suhoća kože i sluznice vagine, dušnika, nazofarinksa, očiju i usne šupljine; , a uočeno je i smanjenje lučenja probavnih enzima koje proizvodi pankreas.

Najčešće ovaj sindrom prati niz autoimunih patologija vezivnog tkiva - dermatomiozitis, skleroderma i u takvim slučajevima se naziva sekundarni Sjögrenov sindrom. Ako se patologija razvija samostalno, tada naziv zvuči kao primarni Sjogrenov sindrom ili Sjogrenova bolest.

Prema najnovijim epidemiološkim studijama, prisustvo ove bolesti može se otkriti u 0,59-0,77% ukupne populacije planete, dok se kod pacijenata starijih od 50 godina patologija javlja u 2,7% slučajeva. Učestalost žena je veća od učestalosti muškaraca za 10-25 puta.

Uzroci i mehanizam razvoja Sjogrenovog sindroma

Najkarakterističnije za Sjögrenov sindrom je oštećenje suznih i pljuvačnih žlijezda i smanjenje njihove funkcije. Kao rezultat, javlja se upala i suhoća sluznice konjunktive i usne šupljine (kserostomija), keratokonjunktivitis, keratitis (upala rožnice oka).

Uzroci Sjögrenovog sindroma još nisu u potpunosti utvrđeni. Među najvjerovatnijim je teorija o patološkoj reakciji imunološkog sistema organizma. Ova reakcija se razvija kao odgovor na oštećenje stanica vanjskih žlijezda retrovirusom, posebno virusom Epstein-Barr, virusom herpesa VI, citomegalovirusom i virusom ljudske imunodeficijencije. Unatoč značajnoj sličnosti imunoloških poremećaja s promjenama u tijelu zahvaćenim virusom, direktni dokazi o ulozi virusa kao uzročnika razvoja patologije nisu dobiveni.

Sami virusi i epitelne ćelije žlijezda promijenjene njihovim utjecajem, imunološki sistem percipira kao antigene (strani agensi). Imuni sistem proizvodi antitela protiv takvih ćelija i postepeno uzrokuje uništavanje tkiva žlezde. Bolest se često javlja kao nasljedni ili porodični poremećaj, posebno kod blizanaca, što ukazuje na genetsku predispoziciju.

Dakle, pretpostavlja se da je u mehanizmu razvoja i pojave patologije važna kombinacija mnogih faktora:

    stresna reakcija tijela, koja se javlja kao rezultat imunološkog odgovora;

    regulacija imuniteta uz učešće polnih hormona, o čemu svjedoči rijetka incidencija kod osoba mlađih od 20 godina, dok su djevojčice najčešće oboljele među djecom;

    imunološka kontrola pomoću T limfocita;

    virusni;

    genetski.

Simptomi Sjogrenovog sindroma

Svi simptomi Sjogrenovog sindroma podijeljeni su u dvije grupe:

    sistemski ili ekstraglandularni - različiti simptomi koji ukazuju na oštećenje različitih tjelesnih sustava i nisu karakteristični za ovu patologiju;

    žlijezda - oštećenje epitelnih stanica izlučujućih žlijezda, koje je popraćeno smanjenjem funkcija potonjih.

Obavezni i stalni simptom za dijagnosticiranje Sjögrenovog sindroma je oštećenje pljuvačnih i suznih žlijezda. U ranim stadijumima bolesti, suvu sluzokožu pacijent osjeća uglavnom za vrijeme anksioznosti ili povećane fizičke aktivnosti kako patologija napreduje, osjećaj suhoće postaje trajan, prisiljavajući pacijenta da pije hranu, vlaži usta i koristi; kapi poput umjetnih suza za vlaženje očiju.

Simptomi žlezde

Među manifestacijama kerokonjunktivitisa su crvenilo i svrab u predjelu očnih kapaka, peckanje, pijesak i grebanje u očima te periodično nakupljanje bijelog sekreta u kutovima očiju. Razvija se smanjenje vidne oštrine, precizne otekline (infiltrati) i hemoragije konjunktive, suženje palpebralne pukotine, povećana osjetljivost na jako svjetlo - bol i bol u očima, suzenje, nelagoda.

Zbog duboke suhoće rožnice dolazi do zamućenja, a trofični ulkusi rožnice počinju da se stvaraju zbog poremećene ishrane očiju. Pojavljuje se stafilokokna infekcija i razvija se gnojni konjunktivitis, što dovodi do prilično ozbiljne komplikacije u obliku perforacije. Rijetko se povećavaju i same suzne žlijezde.

Hronični parenhimski parotitis

To je obavezan i drugi stalni znak Sjögrenovog sindroma i karakterizira ga široko rasprostranjeno oštećenje tkiva pljuvačnih žlijezda. Vrlo često, prekursor zaušnjaka je povećanje cervikalnih i submandibularnih limfnih čvorova, karijes mnogih zuba, suhoća i crvenilo u uglovima usana i stomatitis.

Zatim dolazi do suhoće oralne sluznice i povećanja veličine parotidnih pljuvačnih žlijezda, rjeđe - sublingvalne, submandibularne, palatinske žlijezde. Suvoća u ustima može se u početku razviti uz manji fizički ili psiho-emocionalni stres, ali s napredovanjem patologije postaje trajna i zahtijeva stalno vlaženje usta prilikom jela, razgovora, posebno ako se konzumira slatka hrana.

Bolest kod polovine pacijenata napreduje razvojem egzacerbacija, tokom kojih se parotidne pljuvačne žlezde povećavaju i izazivaju promene u konturama lica (tzv. „lice hrčka“). Žlijezde mogu biti blago bolne pri palpaciji ili potpuno bezbolne. U periodu remisije žlijezde se smanjuju u veličini, ali tokom sljedeće egzacerbacije mogu cijelo vrijeme ostati uvećane. Približno 30% pacijenata doživljava povećanje žlijezda ne samo s relapsom patologije, već stalno i postupno.

Sluzokoža usta i jezika postaje crvena i suha (lakirana), ponekad krvari i lako se ozljeđuje, dok je pljuvačka koja se oslobađa oskudna, viskozna i pjenasta.

U slučaju da nema tretmana:

    navedeni simptomi postaju izraženiji;

    papile jezika atrofiraju i izglađuju se, pojavljuju se nabori na jeziku, razvija se glositis (upala korijena jezika), što znatno otežava gutanje;

    područja s keratiniziranim epitelom pojavljuju se na sluznici obraza, pljuvačka je potpuno odsutna;

    može doći do virusne, gljivične ili bakterijske infekcije;

    na usnama se stvaraju kore i pukotine;

    zubi potpuno ili djelimično ispadaju.

Dijagnoza Sjöngrenovog sindroma zasniva se na navedenoj grupi simptoma, drugi znakovi mogu pratiti patologiju u različitim varijacijama, ali nisu odlučujući u postavljanju konačne dijagnoze.

Povezani znaci oštećenja žlijezda

    Suvoća sluzokože gornjih disajnih puteva.

Izaziva promuklost, izaziva razvoj kroničnog rinitisa i upale sluznice paranazalnih sinusa, te gubitak sluha zbog upale srednjeg uha. Oticanje, crvenilo, suhoća i atrofija vaginalne sluznice dovode do razvoja kroničnog kolpitisa, koji je praćen smanjenjem libida, svrabom, bolom i pečenjem.

    Čest simptom je smanjenje znojenja, kao i suha koža.

Oko 30% pacijenata s ovim sindromom pati od oštećenja apokrinih znojnih žlijezda koje se nalaze u predjelu vanjskih genitalija, pubisa, donjih dijelova prednjeg trbušnog zida i pazuha. To dovodi do pigmentacije i ljuštenja kože na tim područjima, formiraju se flegmoni i apscesi u slučaju sekundarne infekcije.

    Simptomi patologija probavnih organa (razvija se u 80% slučajeva).

To je niz bolesti, uključujući kronični holecistpankreatitis, gastritis, kronični ezofagitis. Ove patologije se manifestiraju kao bol u desnom hipohondrijumu i epigastričnom dijelu, bol iza grudne kosti pri prolazu hrane, podrigivanje, mučnina, koja se u nekim slučajevima završava povraćanjem. Ako dođe do smanjenja lučenja probavnih enzima od strane gušterače, javlja se intolerancija na mliječne i masne proizvode, a razvija se i klinička slika poremećene funkcije crijeva.

Ekstraglandularni simptomi

Ova kategorija uključuje bolove u kostima u odsustvu promjena na njima (utvrđenih rendgenskim snimkom). Kod 60% pacijenata javlja se bol, ukočenost i ograničenje pokreta u malim zglobovima, što je posebno uočljivo u jutarnjim satima, rjeđe je zahvaćena pokretljivost velikih zglobova. 5-10% razvije bol i blagu mišićnu slabost, a ponekad se može javiti i teška rasprostranjena upala mišićnih grupa (polimiozitis).

U 50% slučajeva Sjöngrenovog sindroma razvija se traheobronhitis, koji je praćen otežanim disanjem i kašljanjem kod 65% pacijenata otkrivaju plućnu fibrozu, kroničnu intersticijsku upalu pluća, a rjeđe - suhi i izljevni (eksudativni) pleurit.

Kod većine pacijenata se dijagnosticira uvećani supraklavikularni, cervikalni, submandibularni, okcipitalni limfni čvorovi u 30-35%, povećani limfni čvorovi (limfadenopatija) su generalizirani. U takvim slučajevima dolazi do povećanja jetre i slezene.

Isti broj pacijenata pati od vaskulitisa (upale unutrašnje obloge arterija), koji se javlja pod maskom izbrisanih oblika Raynaudovog sindroma ili ateroskleroze (obliteracije) žila donjih ekstremiteta. Oštećenje malih krvnih žila očituje se u obliku raznih mrljastih ili šiljastih osipa na koži, koji su praćeni svrabom, temperaturom, pečenjem, stvaranjem čireva i mrtvih područja kože.

Polineuropatija (česta lezija perifernog nervnog sistema) klinički se manifestuje poremećajem ili potpunim gubitkom osetljivosti kože u predelu stopala i šaka (poput „čarapa“ i „rukavica“), rjeđe Može se razviti neuritis trigeminalnog živca, facijalnog živca, oštećenja žila membrana kičmene moždine i mozga.

Također, zahvaljujući pregledu moguće je uočiti znakove oštećenja štitnjače i smanjenje njene funkcije do 10%, te pojavu sklonosti alergijskim reakcijama na mnoge kućne hemikalije, lijekove i namirnice.

Dijagnostika

Dijagnoza „Šongrenove bolesti“ postavlja se na osnovu prisustva dva glavna dijagnostička indikatora – parenhimskog parotitisa i cerakonjunktivitisa, ali tek nakon što je isključen treći kriterijum – sistemska autoimuna bolest (reumatoidni poliartritis, sistemski eritematozni lupus). Ako je prisutan treći pokazatelj, dijagnoza zvuči kao "Schöngrenov sindrom".

Laboratorijske metode istraživanja se smatraju dodatnim. Oni omogućuju provođenje diferencijalne dijagnostike i, u određenoj mjeri, određivanje stupnja aktivnosti patologije:

    prisustvo antitijela na komponente ćelijskih jezgara, koje se određuju metodom imunofluorescencije;

    prisustvo reumatoidnog faktora;

    povećani nivoi imunoglobulina M, G, A u krvi;

    smanjenje broja trombocita i leukocita u krvi, anemija;

    visoka brzina sedimentacije eritrocita (ESR).

Koristi se i Schirmerov test koji vam omogućava da odredite stupanj smanjenja lučenja suza nakon stimulacije suzenja amonijakom, bojenja konjunktive i rožnice posebnim oftalmološkim bojama, nakon čega slijedi biomikroskopski pregled epitelnih stanica.

Za proučavanje funkcionalnosti žlijezda slinovnica koristite:

    mikroskopski pregled biopsijskog materijala (biopata) pljuvačne žlijezde;

    sialografija - provedena rendgenskom metodom nakon uvođenja kontrastnog sredstva u kanale žlijezda slinovnica, tehnika vam omogućava da identificirate šupljine u žlijezdi čiji promjer prelazi 1 mm;

    metoda stimulisane i nestimulisane sijalometrije - količina sline koja se luči u određenoj jedinici vremena.

Liječenje Shengrenovog sindroma

Liječenje ovog sindroma provodi se na osnovu stadijuma patologije i prisutnosti sistemskih manifestacija.

Kako bi se stimulirale funkcije žlijezde, provodi se sljedeće:

    subkutana primjena galantamina;

    primjena kontrikala po kap;

    kao simptomatska terapija propisuje se lijek "vještačka suza" (kapi za oči) - visokog (Oftagel, Vidisik, Lakropos), srednjeg (Lakrisin), niskog viskoziteta (Natural Tear, Lacrisif);

    Za opšte jačanje organizma provodi se kurs vitaminske terapije.

U početnim fazama, u nedostatku oštećenja drugih tjelesnih sustava i neizraženih promjena u laboratorijskim testovima, propisuju se dugi kursevi glukokortikosteroida (deksametazon, prednizolon) u malim dozama.

Ako su laboratorijski pokazatelji i simptomi značajno izraženi, ali nema sistemskih manifestacija, kortikosteroidnoj terapiji se dodaju citostatski imunosupresivi - azatioprin, hlorbutin, ciklofosfamid. Terapija održavanja se provodi istim lijekovima nekoliko godina.

Ako postoje simptomi sistemskog oštećenja organizma, beznačajni od stadijuma bolesti, odmah se propisuju visoke doze imunosupresiva i kortikosteroida u trajanju od nekoliko dana uz postepeni prelazak pacijenta na doze održavanja.

U slučaju oštećenja bubrega, vaskulitisa, generaliziranog polineuritisa i drugih teških manifestacija patologije, navedenom tretmanu dodaje se ekstrakorporalno liječenje - ultrafiltracija plazme, hemosorpcija, plazmafereza.

Ostali lijekovi se propisuju ovisno o prisutnosti komplikacija i popratnih patologija - endocervicitis, upala pluća, gastritis, holecistitis. U nekim slučajevima potrebna su ograničenja u ishrani i ograničena fizička aktivnost.

Sjögrenov sindrom nije stanje opasno po život, ali može toliko smanjiti kvalitetu života da osoba postane invalid. Pravovremena dijagnoza i terapija u ranoj fazi ovog stanja mogu značajno usporiti razvoj patološkog procesa i spriječiti teške komplikacije, čuvajući radnu sposobnost osobe.

Većina poremećaja u funkcioniranju živog organizma uzrokovana je specifičnim vanjskim podražajima, ali postoji posebna kategorija bolesti kada naš imunitet počinje masovno uništavati normalne stanice. Ovo ukazuje na neuspjeh direktno u procesu prepoznavanja domaćih i stranih ćelija. Odbrambene snage djeluju protiv ćelija vezivnog tkiva, uzrokujući kvar mnogih organa - ovo je Sjogrenov sindrom.

Šta je Sjogrenov sindrom

Sjogrenova bolest ili sindrom je autoimuna bolest koja zahvaća vezivno tkivo u različitim sistemima tijela. Sindrom pripada grupi kolagenoza. To su iste vrste funkcionalnih i morfoloških promjena u tkivu, uglavnom u njegovim kolagenim vlaknima. Kolagenozu karakteriše konstantno napredovanje i zahvaćanje organa, struktura mišićno-koštanog sistema, kože i krvnih sudova. Sjogrenova bolest je prepoznata kao najčešća među svim kolagenozama.

Najčešće se Sjogrenova bolest otkriva kod žena od 20-60 godina, iako uglavnom nakon 40. godine, kada se hormonalni nivoi mijenjaju zbog menopauze. Specifični uzroci autoimunog zatajenja nisu razjašnjeni, ali liječnici kao najvjerovatnije identificiraju nasljednu predispoziciju i agresivan odgovor na infekciju.

Pročitajte i: Kada su svi organi oka izloženi, promene u njihovom radu se dešavaju na refleksnom nivou, bez obzira na svest pacijenta.

Postoji teorija da je uništavanje nativnih ćelija od strane imunološkog sistema uzrokovano raznim virusima. Djeluju asimptomatski, integrišući svoje proteine ​​u ćelijske membrane zdravih ćelija, uzrokujući da ih odbrambeni sistem percipira kao strano i napada. Ovaj mehanizam je osnova mnogih bolesti, ali sistemski poremećaji vezivnog tkiva imaju najviše autoimunih faktora.

Vezivno tkivo djeluje kao „temelj“ za sve organe kroz njega se osiguravaju mnogi metabolički i imunološki procesi. Zbog toga se bolesti vezivnog tkiva svrstavaju u veoma teške bolesti koje u velikoj meri utiču na život osobe. Ako je artritis lokaliziran u zglobovima, reumatizam u srcu, a ankilozantni spondilitis u kralježnici, tada su kod Sjogrenovog sindroma zahvaćene žlijezde limfnog sistema i sluzokože.

Bolest počinje agresivnim imunološkim odgovorom, kada se pojavljuju antitijela na normalne stanice i počinje infiltracija žljezdanih kanala. Uglavnom su zahvaćene egzokrine žlijezde (sline, suzne, vaginalne). Kada se bolest proširi na cijelo tijelo, trećini pacijenata dijagnosticira se miozitis (upalno oštećenje mišićnog tkiva), nefritis (upalna destrukcija bubrega), vaskulitis (produktivni ili produktivno-destruktivni) i upala pluća. Sjogrenova bolest se može otkriti skriningom na artritis, Hashimotov tiroiditis i sistemski lupus.

Oblici i stadijumi Sjogrenovog sindroma

Postoje subakutni i kronični oblici bolesti. Za subakutne su tipičniji ekstraglandularni simptomi: reumatološki poremećaji, vaskulitis i odgovarajuće kožne lezije, poremećaji u radu bubrega i PNS-a. Kroničnu karakterizira prevladavanje abnormalnosti žlijezda: nepravilan rad žlijezda, bolesti ORL organa.

Prema jačini simptoma razlikuju se rani, teški i kasni stadijumi. Negativne promjene u vezivnom tkivu javljaju se s različitim intenzitetom. Sa visokim stepenom intenziteta, bilježe se simptomi zaušnjaka, stomatitisa, konjuktivitisa i artritisa. U teškim slučajevima dijagnosticira se generalizirana limfadenopatija (povećani čvorovi limfnog sistema) i hepatosplenomegalija (uvećana slezina i jetra). Na osnovu rezultata laboratorijskih pretraga otkriva se silovit upalni proces.

Umjereni intenzitet se izražava u smanjenju imunološkog odgovora, dolazi do opsežnog razaranja epitela žlijezda. Nizak intenzitet uzrokuje kserostomiju (nedostatak pljuvačke), (upalno oštećenje konjunktive i rožnjače) i gastritis (upala želučane sluznice).

Simptomi Sjogrenove bolesti

U početku osoba osjeća samo suhe oči i povremeno zamagljen vid. S vremenom, ove simptome prate suha usta, a javlja se i potreba za ispijanjem hrane. Moguće je stvaranje malih ulkusa u usnoj šupljini i višestrukog karijesa. Bez liječenja, simptomi se pogoršavaju, zahvaćajući genitalije, probavni i respiratorni sistem. Pojavljuju se simptomi gastritisa, kolitisa, bronhitisa, kao i nelagoda u mišićima. U uznapredovaloj fazi moguća su oštećenja živaca i Raynaudov sindrom, kada osoba pati od zimice, osjećaja mokrih udova i naježivanja.

Simptomi Sjogrenove bolesti:

  1. Oftalmološki simptomi. Insuficijencija limfnog sistema se izražava u smanjenju proizvodnje suzne tečnosti. Isušivanje sluzokože je praćeno pečenjem i svrabom. Može doći do crvenila očnih kapaka, nakupljanja sekreta i zamagljenog vida. S dugim tokom bolesti razvija se konjuktivitis ili keratokonjunktivitis sicca. Komplikacija može biti perforacija rožnjače u prisustvu čira. Postupno počinje distrofija rožnice i konjunktive, razvija se filamentozni keratitis ili kseroza (sušenje očne sluznice).
  2. Simptomi ORL organa. Karakteristični znaci Sjögrenovog sindroma: izraženo obojenje usne sluznice, suv jezik, napadi, insuficijencija slobodne pljuvačke, stomatitis, opsežna oštećenja zuba. U početku se nelagoda osjeća tek nakon fizičkog napora, ali kasnije traje stalno. Javljaju se poremećaji gutanja, jezik se prekriva naborima, a na sluznici su vidljiva žarišta keratinizacije. Sekundarna infekcija dovodi do razvoja teškog virusnog, gljivičnog ili bakterijskog stomatitisa. Mogući su i heilitis i suvi nazofaringolaringitis. Zahvaćenost respiratornog sistema praćena je promjenom glasa i pojavom promuklosti.
  3. Limfni simptomi. Nedovoljna funkcionalnost endokrinih žlijezda uzrokuje suhoću kože, nazalnih prolaza, ždrijela, vulve i vagine. Mogu se razviti traheitis, bronhitis, ezofagitis i gastritis.
  4. Neurološki simptomi. Ako je vezivno tkivo oštećeno, moguća je neuropatija trigeminalnog i facijalnog živca. Razvoj generalizovanog vaskulitisa se ogleda u funkcionisanju perifernog nervnog sistema, koji se izražava u polineuropatijama, mononeuropatijama, mononeuritisima, radikulonuropatijama.
  5. Reumatološki simptomi. Artikularni sindrom se javlja kao poliartralgija ili poliartritis. Otok i bol u zglobovima se redovno ponavljaju. 70% pacijenata sa Sjogrenovim sindromom ima artralgiju, a 30% ima neerozivni artritis malih zglobova šaka rekurentne prirode. Moguća oštećenja mišića (miozitis) i poremećena osjetljivost udova.
  6. Kožni simptomi. Hemoragični osip, povećana suhoća kože, pukotine (sa smanjenjem temperature zraka). Purpura se opaža kod 30% pacijenata (hipergamaglobulinemična kod limfocitnog vaskulitisa i krioglobulinemija kod destruktivnog). U pozadini destruktivnog vaskulitisa javljaju se i ulceracije na nogama.
  7. Ostali simptomi. Manifestacije sindroma uključuju hepatomegaliju (povećanje i otvrdnuće jetre) i splenomegaliju (povećanje slezene). Mnogima se dijagnosticira intersticijski nefritis ili glomerulonefritis s nefrotskim sindromom.

Oštećenje pljuvačnih žlijezda kod ove bolesti vezivnog tkiva javlja se kao sialadenitis ili zaušnjaci, rjeđe simptomi podsjećaju na submaksilitis ili sijalodohitis. Ponekad dolazi do povećanja malih žlijezda, mnogo češće su zahvaćene parotidne ili submandibularne žlijezde, što značajno mijenja oval lica.

Dijagnoza Sjogrenovog sindroma

Pregled počinje pregledom pacijenta. Specijalista treba da identifikuje suhu kožu i jezik, prisustvo čireva na oralnoj sluznici i višestruki karijes, upalu oka i smanjenu proizvodnju suza. Sistemsko oštećenje vezivnog tkiva uzrokuje oticanje parotidnih žlijezda. Moguće je periodično oticanje zglobova, a pri palpaciji - bol. Preporučuje se dodatno osluškivanje pluća na zviždanje.

Prilikom dijagnosticiranja Sjogrenovog sindroma potrebno je konzultirati terapeuta, reumatologa, oftalmologa, stomatologa i druge specijaliste. Stomatolog može razjasniti prirodu oštećenja pljuvačnih žlijezda, isključujući bolesti sa sličnim simptomima. Oftalmolog provodi test za procjenu funkcionalnosti suznih žlijezda: izlaganje amonijaku smanjuje proizvodnju suzne tekućine. Označavanje očnih struktura omogućava identifikaciju erozije i distrofije.

Laboratorijski testovi za otkrivanje Sjögrenovog sindroma:

  1. Opća analiza krvi. Ovaj sindrom karakterizira teška leukopenija, odnosno smanjenje broja leukocita. Leukopenija ukazuje na povećanu imunološku aktivnost i prisustvo antileukocitnih antitijela. Gotovo svi pacijenti imaju blagu ili umjerenu anemiju, a polovina ima povećanje ESR. To je zbog disproteinemičkih poremećaja. Povećanje CRP-a nije tipično za Sjogrenov sindrom (isključujući efuzijski serozitis, glomerulonefritis, destruktivni vaskulitis, demijelinizirajuću neuropatiju, interkurentnu infekciju).
  2. Opća analiza urina. Kada se Sjögrenova bolest kombinira sa urolitijazom ili kroničnim pijelonefritisom, dodatak sekundarne infekcije uzrokuje leukocituriju (prisustvo leukocita u urinu). Karakteristični znaci oštećenja bubrega uključuju prisustvo proteina, glukoze, crvenih krvnih zrnaca, mokraće, kao i smanjenje specifične težine i povećanu kiselost urina.
  3. Hemija krvi. Postoji visoka koncentracija γ-globulina, višak proteina, fibrina, sijaličnih kiselina i seromukoida. Povećana aktivnost aminotransferaze i kolestaza u ranoj fazi razvoja bolesti mogu ukazivati ​​na istovremeni virusni ili autoimuni hepatitis, holangitis, patologije jetre ili gušterače. Ako se ukupna koncentracija proteina poveća i otkrije M gradijent, neophodna je dodatna dijagnostika za diskraziju u plazmi.
  4. Imunološke reakcije. Reumatoidni faktor se otkriva kod svih pacijenata, a njegovi visoki titri ukazuju na prisustvo krioglobulinemijskog vaskulitisa i formiranje MALT tkiva. Krioglobulini se otkrivaju kod 1/3 pacijenata. Sjögrenov sindrom karakteriše sledeća slika: višak IgG/IgA i IgM antitela, prisustvo antitela na DNK, kolagen i epitel, prisustvo lupus ćelija, višak B-limfocita i nedostatak T-limfocita. Gotovo svi imaju autoantitijela na nuklearne antigene (Ro/SS-A i La/SS-B).

Nepovoljni znaci Sjögrenovog sindroma uključuju smanjenje komplementa C4, što signalizira aktivni razvoj krioglobulinemijskog vaskulitisa. Oštar porast koncentracije IgM imunoglobulina može ukazivati ​​na istovremeni razvoj limfoma. Ukoliko pacijent ima autoantitijela na tireoglobulin i tireoidnu peroksidazu, potrebno je dijagnosticirati autoimuni tireoiditis. U slučaju hronične disfunkcije jetre, testovi otkrivaju antimitohondrijska antitijela, kao i antitijela na glatke mišiće i mikrozome (tkivo jetre i bubrega).

Dodatne metode ispitivanja:

  • sijalografija ili kontrastna radiografija;
  • biopsija i ultrazvuk pljuvačnih žlijezda;
  • MRI žlijezda;
  • X-zrake svjetlosti;
  • gastroskopija (provjera funkcioniranja jednjaka i želuca);
  • ehokardiografija (provjera rada srca).

Ultrazvučni pregled žlijezda slinovnica omogućuje procjenu njihovog volumena i strukture, kao i prepoznavanje upale, cista i kamenaca u kanalima. Magnetna rezonanca pruža najveću količinu informacija o radu pljuvačnih žlijezda. Rendgenski snimci grudnog koša često nisu informativni. Kompjuterska tomografija grudnog koša je efikasna samo u ranoj fazi bolesti, kada je respiratorni sistem uključen u upalni proces. Ultrazvučnim pregledom trbušnih organa moguće je utvrditi uzroke suhih usta i grla.

Pacijenti sa Sjogrenovim sindromom trebaju redovno posjećivati ​​reumatologa, oftalmologa i stomatologa. Preporučljivo je posjetiti gastroenterologa, jer 80% oboljelih od ove bolesti pati i od gastrointestinalnih poremećaja. U riziku su osobe sa dugom istorijom Sjogrenove bolesti i pratećim difuznim atrofičnim gastritisom.

Osnovno i simptomatsko liječenje Sjogrenovog sindroma

Reumatolog pregleda pacijente i propisuje terapiju za Sjogrenov sindrom. Proces može zahtijevati konzultacije nefrologa, oftalmologa, ginekologa, gastroenterologa, pulmologa i drugih specijalista. Terapija se zasniva na hormonima i citostaticima sa imunosupresivnim dejstvom. Efikasna je kombinacija prednizolona sa hlorobutinom ili ciklofosfamidom.

Simptomatsko liječenje Sjogrenove bolesti sastoji se od sprječavanja sekundarne infekcije i eliminacije pretjerane suhoće. Većina oboljelih od ove bolesti uspijeva normalno živjeti, samo povremeno se manifestira teže i može uzrokovati smrt. Kada je sistemska manifestacija sindroma izražena, na recept se dodaju glukokortikoidi, imunosupresivi i drugi lijekovi.

Simptomatsko liječenje Sjogrenove bolesti:

  1. Ekstrakorporalna hemokorekcija za liječenje pratećih vaskulitisa, cerebrovaskulitisa, polineuritisa ili glomerulonefritisa. U zavisnosti od okolnosti, radi se plazmafereza, hemosorpcija ili filtracija plazme.
  2. Umjetne sline i uljne otopine za vlaženje i obnavljanje oralne sluznice. Efikasne su blokade novokainom, preparatima kalcijuma i mastima (metiluracil, solkozeril).
  3. Vještačke suze i redovno ispiranje očiju antiseptičkim sredstvima. Za sprečavanje distrofije moguće je koristiti meka kontaktna sočiva.
  4. Medicinske primjene sa antimikoticima (antifungalnim lijekovima) ili antibioticima protiv upale u parotidnim žlijezdama.
  5. Enzimska terapija za neispravan rad pankreasa. Adekvatna prevencija dijabetes melitusa.
  6. Upotreba hlorovodonične kiseline i želučanog soka kod želučane insuficijencije. Koristi se i pepsin.
  7. Ishrana i dodatna konzumacija jogurta sa laktobacilima za prevenciju stomatitisa, vaginitisa i sličnih komplikacija.
  8. Svakodnevna upotreba fluoridnih gelova za zaštitu zubnog tkiva.

Za vlaženje očiju možete koristiti lijekove (kapi i gelove) koji se prodaju u ljekarnama bez recepta. Udobnost očiju također je osigurana povećanjem vlažnosti u kući i na radnom mjestu. Pacijentu se ne preporučuje da sjedi u blizini grijalica i klima uređaja. Na ulici morate nositi naočale i zaštititi oči od sunčevog zračenja na svaki mogući način.

Za hidrataciju usne šupljine potrebno je piti puno čiste vode ili prskati u usta otopinu glicerina (20 ml proizvoda na 1 litar vode). Možete stimulirati proizvodnju pljuvačke vodom i limunovim sokom, lizalicama ili običnim žvakaćim gumama. Važno je da ovi proizvodi ne sadrže šećer ili štetne sastojke. Topli fiziološki rastvori pomažu u bezbolnom vlaženju i čišćenju nosnih prolaza.

Da biste uklonili suhoću vagine, postoje različiti hipoalergeni čepići, masti i gelovi. Bolje je da kod svog ginekologa zatražite recept za lijek tokom rutinskog pregleda, kako ne biste pogoršali situaciju. Ako je koža preosjetljiva, ne preporučuje se vrući tuš ili kupka i brisanje grubim ručnikom. Nakon vodenih tretmana možete nanijeti hidratantnu kremu ili specijalno ulje na kožu kako biste zadržali vlagu.

Prognoza i moguće komplikacije

Sjogrenov sindrom ne predstavlja ozbiljnu prijetnju ako se pravilno liječi, ali njegove manifestacije mogu zakomplikovati život osobe. Potrebno je na vrijeme otkloniti simptome i provesti potporne postupke kako osoba ne bi ostala invalidna zbog teških komplikacija. Samo kompleksnim tretmanom moguće je usporiti uništavanje vezivnog tkiva i održati radnu sposobnost osobe.

Komplikacije i posljedice Sjogrenovog sindroma:

  • sekundarna infekcija;
  • zauške;
  • sinusitis;
  • blefaritis;
  • bronhitis;
  • bronhopneumonija;
  • traheitis;
  • dijabetes;
  • otkazivanja bubrega;
  • disfunkcija štitne žlijezde;
  • poremećaji cirkulacije u mozgu.

Prevencija Sjogrenove bolesti

Ne postoji specifična prevencija bolesti vezivnog tkiva, jer medicina nije utvrdila tačne uzroke razvoja bolesti. Ljekari su predložili listu općih mjera koje će pomoći u smanjenju rizika od razvoja bolesti ili otkrivanju u ranoj fazi. Glavna uloga na ovoj listi je prevencija infekcija, posebno rotavirusnih infekcija. Žene starije od 40 godina i osobe sa porodičnom istorijom Sjogrenovog sindroma moraju ozbiljno da shvate prevenciju.

Osnovne preventivne mere:

  • redovne posjete specijalistima, kontaktiranje ljekara zbog simptoma;
  • prevencija i liječenje zaraznih bolesti, posebno infekcija ORL;
  • liječenje i kontrola svih povezanih poremećaja;
  • uzimanje svih lekova koje je propisao lekar;
  • povećanje otpornosti na stres, izbjegavanje emocionalnog preopterećenja;
  • ograničavanje stresa na vizuelni sistem, govor i organe za varenje;
  • pravovremeno liječenje u bolnici u slučaju pogoršanja;
  • odbijanje bilo koje vrste sunčanja i terapije zračenjem;
  • fizioterapeutske procedure i vakcinacije samo nakon odobrenja ljekara koji prisustvuje.

Sjogrenov sindrom je čest i opasan. Bolest je praćena mnogim neugodnim simptomima i zahtijeva stalno liječenje lijekovima koji potiskuju imuni sistem. Samo zajedničkim naporima reumatologa, stomatologa, oftalmologa i gastroenterologa može se održati stabilno stanje i učinak kod Sjögrenove bolesti.