مرض الكساح. عرض تقديمي حول موضوع "التهاب المفاصل" التغيرات في الصدر

وزارة الصحة في الاتحاد الروسي. المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة الفيدرالية للتعليم العالي "الجامعة الطبية الحكومية الشمالية" التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي.
FSBEI سعادة "جامعة الولاية الشمالية الطبية"
قسم طب الأطفال
رأس القسم: أستاذ، دكتوراه في العلوم الطبية ماليافسكايا إس.
المعلم: مرشح العلوم الطبية، أستاذ مشارك كوبالين أ.ك.
أمراض تشبه الكساح عند الأطفال
إجراء:
طالب في السنة السادسة، المجموعة الثانية
كلية طب الأطفال
موسينسكايا إل يو.
أرخانجيلسك
2017

الأمراض الشبيهة بالكساح (RPDs) هي
مجموعة غير متجانسة وراثية
الأمراض المرتبطة بالاضطرابات
استقلاب الفوسفور والكالسيوم و
يرافقه تشوهات في الهيكل العظمي.
RPZ هي مجموعة من اعتلالات الأنابيب الوراثية،
الصورة السريرية التي في المراحل المبكرة
المرض يشبه الكساح، لكنه لا يرتبط به
نقص ما يدخل الجسم
فيتامين د؛ متلازمتهم الرئيسية هي
تشوهات الهيكل العظمي (اعتلالات العظام الكلوية).

طريقة تطور المرض

الآليات المرضية لتشكيل الابتدائي
ترتبط اعتلالات الأنابيب (الوراثية) بما يلي
عوامل:
الاضطرابات الهيكلية المحددة وراثيا
البروتينات الحاملة للأغشية؛
يتم تحديد الاعتلالات الأنزيمية وراثيا
نقص الانزيمات التي توفر النشطة
نقل الغشاء
التغيرات في حساسية مستقبلات الخلايا
ظهارة أنبوبي لعمل الهرمونات.
التغيرات في البنية العامة للأغشية الخلوية أثناء
خلل التنسج، في أصله هناك دور معين
ينتمي إلى عوامل وراثية.

تصنيف

تتضمن RPPs ما يلي:
الكساح المقاوم لفيتامين د
الكساح المعتمد على فيتامين د
مرض دي توني-ديبرو-فانكوني
الحماض الأنبوبي الكلوي

العلامات الرئيسية لـ RPD

1. تنطق تقدمية
تشوهات الهيكل العظمي
2. مقاومة الجرعات العلاجية
فيتامين د
3. انتهاك الحالة الجسدية للطفل

التشخيص التفريقي للعلامات الإشعاعية لـ RPD

طريقة البحث بالأشعة السينية هي واحدة من
الطرق الرائدة لتشخيص RP.
لتقييم تغيرات العظام في RPZ،
الأشعة السينية التالية:
- عظام اليدين مع قبضة الساعدين في خط مستقيم
التوقعات؛
– عظام الساقين مع قبض المفاصل بشكل مباشر مع
أسلوب "الجوارب".

الكساح المقاوم لفيتامين د

تشوهات التقوس في عظام الساق و
هشاشة العظام الجهازية.
التغييرات الغضروفية (تخفيف
مناطق التكلس الأولي)
أعرب بشكل معتدل

يتوافق مع جواز السفر.

الحماض الأنبوبي الكلوي

تشوهات أروح العظام الأنبوبية.
هشاشة العظام الشديدة مع ترققها
الطبقة القشرية
اضطراب كبير في الغضروف
التعظم؛
تأخر كبير في عمر العظام من
جواز سفر؛
مسار المرض أكثر خطورة.
تكلس الكلية.

مرض دي توني-ديبرو-فانكوني

تشوهات الهيكل العظمي الشديدة مع الغلبة
اضطرابات مختلطة ومتنافرة وأروح
مع تأخر حاد في النمو البدني ،
تقصير العظام الأنبوبية.
هشاشة العظام الجهازية الشديدة مع ترقق
الطبقة القشرية، مع فقدان بنية العظام و
الهياكل العظمية
تغيير حاد في التعظم الغضروفي مع
عدم وجود منطقة أولية
تكلس؛
تأخير كبير في عمر العظام.

الكساح المعتمد على فيتامين د

تشوهات العظام هي من نوع التقوس
ويلاحظ هشاشة العظام الجهازية
لم يتم التعبير عن الغضروف بشكل واضح
التغييرات
عمر العظام في معظم الحالات
يتوافق مع جواز السفر

التشخيص التفريقي للأمراض الشبيهة بالكساح عند الأطفال (وفقًا لـ A.V. Shilov و P.V. Novikov)

التشخيص التفريقي للأمراض الشبيهة بالكساح
الأطفال (وفقًا لـ A.V Shilov و P.V Novikov
)

فهرس

1 ز.أ.ستانكفيتش، أ.ف.سوكالو،إي.س.زايتسيفا. يشبه الريشة
الأمراض عند الأطفال.-دليل تعليمي.-مينسك BSMU 2010
2. المؤسسة الدولية لصحة الأم والطفل نقص الكالسيوم
حالات هشاشة العظام عند الأطفال: التشخيص والعلاج،
البرنامج الوقائي العلمي والعملي.-موسكو.2006
3. باراشنيف يو. و فيلتيششيف يو.إي. الأمراض الأيضية الوراثية عند الأطفال، L.
1978
4. الجدول: التشخيص التفريقي للأمراض الشبيهة بالكساح عند الأطفال (حسب أ.ف.
شيلوف و ب. نوفيكوف)

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-1.jpg" alt=">عرض تقديمي حول موضوع طب الأطفال. الموضوع: اكتمل الكساح عند الأطفال من قبل الطالب 31 مجموعة ماكسيمنكو"> Презентация по предмету педиатрия. Тема: Рахит у детей Выполнила студентка 31 группы Максименко Екатерина!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-2.jpg" alt=">المحتويات الكساح هو مسببات انتشار دور فيتامين د"> Содержание Рахит – это Распространенность Этиология Витамин Д Роль питания Физиологические потребности в витамине Д Патогенез Начальный период Период разгара Период реконвалесценции Период остаточных явлений!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-3.jpg" alt="> الكساح هو الكساح (Rahis اليوناني - حافة العمود الفقري) - مرض الأطفال"> Рахит - это Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-4.jpg" alt=">لا يزال انتشار الكساح "الكلاسيكي" مرضًا شائعًا جدًا. فهو يؤثر على الرضع خلال فترة السريع"> Распространенность “Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10 -35% .!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-5.jpg" alt=">المسببات يرتبط حدوث الكساح عند الأطفال الصغار بعدم كفاية تناول الطعام ل"> Этиология Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-6.jpg" alt=">فيتامين د تم تعيين اسم "فيتامين د" لمجموعة من المواد التي يمثلها أكثر من 10 نظائرها الهيكلية،"> Витамин Д Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д 2, или эргокальциферол, и витамин Д 3, или холекальциферол.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-7.jpg" alt=">تم الحصول على مصدر فيتامين د فيتامين د 2، أو الإرغوكالسيفيرول. من الشقران الأرجواني،"> Источник витамина Д Витамин Д 2, или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д 3, или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7 - дегидрохолестерин.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-8.jpg" alt=">دور التغذية أهمية التغذية في الحصول على فيتامين د هي مهم في حالة حدوث اضطراب داخلي"> Роль питания Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-9.jpg" alt=">الاحتياجات الفسيولوجية لفيتامين د النظام الغذائي اليومي ليس غنيًا بفيتامين د ، وهو ل"> Физиологические потребности в витамине Д Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом: для взрослых – 100 МЕ, для детей – 400 МЕ, для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-10.jpg" alt=">الجدول 1. التصنيف السريري للكساح فترة المرض شدة المرض طبيعة العملية درجة أولى الدرجة الأولى"> Таблица 1. Клиническая классификация рахита Период болезни Тяжесть процесса Характер течения Начальный I степень – легкая Острое Разгар болезни II степень – средней Подострое тяжести Реконвалесценции III степень – тяжёлая Рецидивирущее!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-11.jpg" alt=">تنظيم استقلاب الكالسيوم الوظيفة الفسيولوجية الرئيسية لفيتامين د وعناصره الأيض هو الحفاظ على"> Регуляция обмена кальция Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Дефицит поступления в организм солей кальция, фосфора, магния, меди, цинка, железа, кобальта и некоторых других микроэлементов, белка и отдельных аминокислот также сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и возникновением клинической картины рахита.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-12.jpg" alt="> يرتبط إمداد الجسم بالكالسيوم إلى حد كبير بنشاط الغدة الدرقية الغدد، والتي تنتج اثنين"> Обеспеченность организма кальцием во многом связана с деятельностью паращитовидных желез, вырабатывающих два гормона – паратгормон и кальцитонин, которые вместе с витамином Д обеспечивают регуляцию кальциевого обмена. Секреция паратгормона зависит от концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови: повышение концентрации ионизированного кальция снижает секрецию, снижение – повышает. Мишени для паратгормона: почки, костная ткань, желудочно-кишечный тракт. Рецепторно- клеточная связь гормона реализуется через мембранно-связанную аденилатциклазу и характеризуется преимущественно изменением обмена кальция.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-13.jpg" alt=">يتميز التأثير على الأنسجة العظمية بثلاثة تأثيرات رئيسية: Ø تثبيط تخليق الكولاجين في النشطة"> Действие на костную ткань характеризуется тремя основными эффектами: Ø торможением синтеза коллагена в активных остеобластах; Ø активацией остеолизиса остеокластами; Ø ускорением созревания клеток- предшественников остеобластов и остеокластов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-14.jpg" alt=">التسبب في المرض يتم تحديد تطور المرض إلى حد كبير من خلال العوامل التشريحية و الخصائص الفسيولوجية لجسم الطفل بشكل مكثف"> Патогенез Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиолгическими особенностями детского организма. В частности, интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым кальций- фосфатом, в значительной мере способствуют возникновению рахита.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-15.jpg" alt=">الجدول 2. اعتلالات الكلية الوراثية والمكتسبة واعتلال الكلية الوراثي المكتسب الخلقي" التهاب كبيبات الكلى العائلي"> Таблица 2. Наследственные и приобретенные нефропатии и РЗ Наследственные Приобретённые нефропатии Врожденный семейный Гломерулонефрит с Гипофосфатемический рахит нефротическим синдромом или фосфат-диабет Хроническая почечная Аутосомно-доминантный недостаточность Аутосомно-рецессивный Дисметаболическая Сцепленный с Х-хромосомой нефропатия с кристаллурией Тубулопатии Тип 1 – дистальный, синдром Баттлера – Олбрайта Тип 2 – проксимальный Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони Наследственный нефрит!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-16.jpg" alt=">الجدول 3. أمراض متلازمة سوء الامتصاص وأمراض الكبد ومتلازمة سوء الامتصاص RD رتق مرض الاضطرابات الهضمية الكبد"> Таблица 3. Синдром мальабсорбции, болезни печени и РЗ Синдром мальабсорбции Болезни печени Целиакия Атрезия и аномалии развития Муковисцидоз желчных путей Экссудативная энтеропатия Гепатиты и циррозы печени Энтерит, энтероколит Болезни накопления Резекция участка желудка (гликогенозы, болезнь или тонкой кишки Вильсона – Коновалова) Лекарственные поражения!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-17.jpg" alt=">العوامل المؤهبة العديد من العوامل المحيطة بالولادة (أمراض الأم خلال فترة الحمل)"> Предрасполагающие факторы Предрасполагают к возникновению рахита многочисленные перинатальные факторы (заболевания матери во время беременности, гестоз, неблагоприятное течение родов и др.). Благодаря тому что интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, ребенок менее 30 нед гестации уже при рождении имеет часто остеопению – более низкое содержание минеральных веществ в кости. Этому же способствуют нерациональные питание и режим жизни беременной.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-18.jpg" alt="> عدم نضج أنظمة الإنزيمات في الكبد والكلى والجلد، كما وكذلك أمراضهم تثير التنمية"> Незрелость ферментных систем печени, почек, кожи, как и их заболевания, провоцируют развитие рахита у детей. Особенно часто рахит возникает у недоношенных детей. Для нормального процесса окостенения важно достаточное содержание в пище белка, кальция и фосфора при правильном их соотношении, микроэлементов магния и цинка, витаминов группы В и А. К рахиту приводит недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение кости и электростатическая напряженность существенно повышаются при мышечной деятельности.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-19.jpg" alt=">الفترة الأولية في الفترة الأولية عند أطفال السنة الأولى من العمر الحياة، ويلاحظ التغييرات مع"> Начальный период В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем. Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2 -3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-20.jpg" alt=">ذروة المرض خلال ذروة المرض تظهر الأعراض من العصبي والعضلي"> Период разгара В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-21.jpg" alt=">فترة النقاهة خلال هذه الفترة، لا تظهر على الطفل أي علامات للشفاء الكساح النشط، تدريجياً"> Период реконвалесценции В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-22.jpg" alt=">فترة التأثيرات المتبقية تضعف علامات الصورة السريرية للكساح أبطئ"> Период остаточных явлений Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2 -3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-23.jpg" alt=">شدة المرض يتم تشخيص الكساح الخفيف (I) بناءً على يتغير الحضور المميز"> Тяжесть течения Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-24.jpg" alt="> الكساح الحاد يتميز المسار الحاد للكساح بعلامات لين العظام للنظام الهيكلي، والتي أعرب عنها العصبية"> Острый рахит Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-25.jpg" alt=">الكساح تحت الحاد يتميز المسار تحت الحاد بأعراض حادة لتضخم العظم العظمي ، الوجود المتزامن لآفات الأطفال"> Подострый рахит Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3 -6 мес, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-26.jpg" alt=">الكساح المتكرر هو مسار متكرر أو شبيه بالموجة من الكساح المنشأة، إن وجدت السريرية والمختبرية و"> Рецидивирующий рахит Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-27.jpg" alt=">علامات العظام العلامات السريرية الرئيسية للكساح هي تغيرات العظام. الرأس : كرانيوتابيس"> Костные признаки Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения. Голова: краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес; продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями; запаздание появления зубов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-28.jpg" alt="> الصدر: "مسبحة" رشيتية نتيجة تضخم الغدة الدرقية الغضاريف بين الضلوع و"> Грудная клетка: рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины; деформация грудной клетки. Позвоночник: изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-29.jpg" alt="> الأطراف: تورم المشاشية الكلاسيكي، سماكة المشاشية بسبب التكاثر، سيئة عظم متكلس"> Конечности: классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях; деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0 -, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз)!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-30.jpg" alt=">طرق علاج غير محددة يتضمن العلاج غير المحدد تنظيم نظام صحي وصحي مناسب"> Неспецифические методы лечения Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно- гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-31.jpg" alt=">الوقاية يتم التخلص من نقص فيتامين د عن طريق تناوله بشكل منهجي من المخدرات، بداية"> Профилактика Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1, 5 -4 лет. Детям с 3 -месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д 3 каждые 5 -6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал. С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.!}

Src="https://present5.com/presentation/3/73752168_33949279.pdf-img/73752168_33949279.pdf-32.jpg" alt="> يجب على النساء الحوامل تناول ما يكفي من الفيتامينات والعناصر الدقيقة والكبيرة،"> Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой. Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности.!}

وثائق مماثلة

    العمليات المرضية التي تتداخل مع استقلاب فيتامين د. البيانات البيوكيميائية المرتبطة بالكساح. الحالات والمظاهر السريرية الرئيسية المرتبطة بالكساح. تأثير استقلاب الفوسفور والفشل الكلوي المزمن على المرض.

    الملخص، تمت إضافته في 16/05/2012

    تعريف الكساح ومسبباته وتسببه. وصف الصورة السريرية للمرض وطرق علاجه والوقاية منه. خصائص الأمراض الشبيهة بالكساح. النظر في اعتلالات الكلى الوراثية المصحوبة بتغيرات تشبه الكساح.

    الملخص، تمت إضافته في 20/05/2014

    وصف أسباب الكساح. من خصائص علامات نقص فيتامين د، أنه يحفز إعادة امتصاص الفوسفات والأحماض الأمينية في الكلى وزيادة الفوسفور والكالسيوم في الدم. وصف التغيرات في الجهاز العضلي الهيكلي أثناء الكساح.

    الملخص، تمت إضافته في 25/02/2010

    الكساح كمرض متعدد الأسباب عند الرضع والأطفال الصغار: أسباب حدوثه وملامح مسار المرض. دراسة العوامل المسببة للأمراض في مرض الكساح. العلامات والأعراض الأولى للكساح. تصنيف الكساح حسب S. Dulitsky.

    تمت إضافة الاختبار في 16/05/2015

    الخطوط العريضة لميزات المسببات والتسبب في الاضطرابات المرتبطة بتكوين وقصور تمعدن العظام في جسم الطفل. تصنيف شدة وتضخم الأنسجة العظمية في المرض. العلاج والوقاية من الكساح.

    تمت إضافة العرض في 31/10/2013

    الأمراض المرتبطة بضعف استقلاب الكالسيوم وفيتامين د. العوامل المؤهبة للكساح. مبادئ التغذية العلاجية للأطفال الصغار المصابين بالكساح والتشنج وفرط الفيتامين د. الوقاية المحددة قبل الولادة وبعدها.

    الملخص، تمت إضافته بتاريخ 11/03/2018

    ملامح حدوث المرض مع جرعة زائدة من فيتامين د، واستخدامه غير المنضبط، وعدم التناسق في درجة وشدة الكساح، وكذلك مع زيادة حساسية الجسم للفيتامين. خصائص مظاهر فرط الفيتامين د.

    الملخص، تمت إضافته في 29/02/2016

    الأهمية الوظيفية للكالسيوم في الجسم. دور أنسجة العظام في عملية التمثيل الغذائي. آلية استقلاب الفوسفور وتنظيم إمداد الجسم بالفوسفور والكالسيوم. أسباب زيادة وانخفاض مستوى الكالسيوم. أعراض بيلة فوسفاتية.

    الملخص، تمت إضافته في 03/01/2017

    تحليل ديناميكيات مستوى السيتوكينات المؤيدة للالتهابات/المضادة للالتهابات والمستقبلات القابلة للذوبان في مصل الدم ولعاب الأطفال. محتوى الكالسيوم والفوسفور والهرمونات والمؤشرات الحيوية لتنظيم استقلاب الفوسفور والكالسيوم في مصل الدم ولعاب الأطفال.

    تسمى اضطرابات استقلاب الكالسيوم التكلس. شكلان من التكلس: جهازي ومحدود. ثلاثة أشكال من التكلس: النقيلي والضمور والتمثيل الغذائي. الكساح. التهاب الكبد الكحولي. مرض الدرن. السل الدموي المعمم.






في عام واحد من العمر، يحدث ما يلي: إعادة تشكيل مكثفة لبنية العظام. إعادة تشكيل مكثفة لبنية العظام. توتر استقلاب المعادن. توتر استقلاب المعادن. أنسجة العظام حساسة للغاية للتأثيرات الضارة. أنسجة العظام حساسة للغاية للآثار الضارة. السنوات الثلاث الأولى من الحياة هي الأكثر أهمية لتكوين كتلة العظام.


الأسباب التي تساهم في تطور الكساح: سوء التغذية، سوء التغذية، نقص الحركة، نقص الحركة، الخداج، الخداج، قصور التشمس الطبيعي، قصور التشمس الطبيعي، الظروف المناخية، الظروف المناخية، السمات البيئية للمنطقة، السمات البيئية للمنطقة






ليس فقط نقص العناصر الغذائية هو الذي يلعب دورًا في تطور المرض، ولكن أيضًا فائضها. على سبيل المثال، فإن وجود فائض من الفسفور في الطعام (التغذية بحليب البقر والدقيق ومنتجات الحبوب) يمنع امتصاص الكالسيوم في الأمعاء الدقيقة وتخليق الشكل النشط لفيتامين د في الكلى. ليس فقط نقص العناصر الغذائية هو الذي يلعب دورًا في تطور المرض، ولكن أيضًا فائضها. على سبيل المثال، فإن وجود فائض من الفسفور في الطعام (التغذية بحليب البقر والدقيق ومنتجات الحبوب) يمنع امتصاص الكالسيوم في الأمعاء الدقيقة وتخليق الشكل النشط لفيتامين د في الكلى.


الحديد الزائد في الطعام والأحماض الدهنية والبالمتيك يقلل من امتصاص الكالسيوم في الأمعاء. يحدث ترسب Ca وP في الجنين بشكل مكثف بدءًا من الأسبوع الثاني والثلاثين من الحمل. كلما كان عمر الحمل عند الطفل أقصر، كلما كان أكثر عرضة للإصابة بالكساح. تؤثر الأمراض الحادة والمزمنة على تطور الكساح.




يحدث امتصاص فيتامين د في الأمعاء الدقيقة بكمية كافية من الصفراء. الأمراض المعوية (سوء الامتصاص، وما إلى ذلك) وضعف إفراز الصفراء يضعف الامتصاص، مما يساهم في تطور المرض. يدخل فيتامين د مجرى الدم إلى الكبد، حيث يتم تشكيل أول مستقلب نشط تحت تأثير إنزيم الكبد 25 هيدروكسيلاز - 25 هيدروكسي كوليكالسيفيرول (كالسيديول).


الكالسيديول ليس له أي تأثير على استقلاب العظام. تؤدي أمراض الكبد إلى تعطيل تكوينه. يتم بعد ذلك نقل الكالسيديول إلى الكلى باستخدام بروتين ربط فيتامين د، حيث تتشكل المستقلبات النشطة في الأنابيب الكلوية بمشاركة الإنزيمات الكلوية.


المستقلب الأول - 24.25 ثنائي هيدروكسي كوليكالسيفيرول - يضمن تثبيت Ca و P في أنسجة العظام (تمعدن الهيكل العظمي) ويمنع إفراز PTH. المستقلب الثاني - الكالسيتريول - المادة الفعالة هرمونيا - يؤثر على استقلاب الفوسفور والكالسيوم - يعمل على الأعضاء المستهدفة (الأمعاء والكلى والعظام)


يمكن أن تحدث انتهاكات استقلاب فيتامين د على أي مستوى. يساهم عدم تناول كمية كافية من فيتامين د من الطعام وعدم تكوينه بشكل كافي في الجلد في الإصابة بالكساح الناتج عن نقص فيتامين د "الكلاسيكي". تؤدي انتهاكات استقلاب فيتامين د (أمراض الكلى والأمعاء والكبد والعيوب الوراثية) إلى الكساح الثانوي الداخلي ومتغيراته الوراثية.


يتم النظر في التسبب في الكساح من خلال خصائص تلك العمليات التي يشارك فيها فيتامين د، وينظم استقلاب الفوسفور والكالسيوم. كيف؟ 1. يحفز امتصاص الكالسيوم والفسفور في الأمعاء 2. كونه مضاد لهرمونات الغدة الدرقية التي تنظم إعادة امتصاص الفسفور في الأنابيب الكلوية، وينظم مستوى الفسفور في الجسم


3. له تأثير مباشر على التمثيل الغذائي المعدني للأنسجة العظمية (الترسيب والارتشاف) 4. بالاشتراك مع هرمون الغدة الدرقية وهرمون الغدة الدرقية، يلعب دورًا في توازن الكالسيوم والفسفور في سوائل وأنسجة الجسم 5. يشارك في دورة كريبس ، أي. في تحويل حمض البيروفيك إلى حمض الأكسالوسيتيك، ومن ثم إلى حمض الستريك 6. يعزز القضاء على P غير العضوي من المركبات غير العضوية.


هرمون الغدة الدرقية، عن طريق الحد من إعادة امتصاص الكالسيوم في الأنابيب الكلوية، يعزز إفرازه من الجسم، مما يسبب نقص فوسفات الدم وفرط فوسفات الدم. يزداد الفوسفاتيز القلوي مما يؤدي إلى زيادة نشاط الخلايا العظمية وتغلق الدائرة (المعيار وفقًا لكاي هو 0.17 - 0.35 وحدة. يمكن أن يظل الفوسفاتيز القلوي ضمن النطاق الطبيعي إذا كان هناك نقص في البروتين أو الزنك في النظام الغذائي انخفاض امتصاص الكالسيوم: زيادة الفيلات زيادة مستوى حمض الستياريك والبالمتيك ارتفاع مستويات حمض الستياريك والبالمتيك انخفاض امتصاص الفوسفور مع زيادة الحديد في النظام الغذائي.






التغيرات في الهيكل العظمي أثناء الكساح. الرأس: القحفي (تليين مناطق العظام الجدارية، وفي كثير من الأحيان مناطق العظم القذالي)، تشوه عظام الجمجمة، زيادة في الحديبات الأمامية والجدارية، تشوه عظام الجمجمة، زيادة في الحديبات الأمامية والجدارية، انتهاك العلاقة بين الفكين العلوي والسفلي، انتهاك العلاقة بين الفكين العلوي والسفلي، إغلاق اليافوخ الكبير لاحقًا، الإغلاق المتأخر لليافوخ الكبير، ضعف التسنين (في غير وقته، غير صحيح)، عيوب في مينا الأسنان، الميل إلى تسوس. انتهاك التسنين (في غير وقته، غير صحيح)، عيوب مينا الأسنان، الميل إلى التسوس.





الصدر: تشوه الترقوة (زيادة الانحناء)، تشوه الترقوة (زيادة الانحناء)، "الخرز الضلعي" (سماكة نصف كروية عند تقاطع الجزء الغضروفي من الضلع مع العظم)، "خرز الضلع" (سماكة نصف كروية عند تقاطع الجزء الغضروفي من الضلع مع العظم). (اتصال الجزء الغضروفي من الضلع بالعظم) ، عمليات توسيع الجزء السفلي وتضييق العمليات العلوية، توسيع الجزء السفلي وتضييق العمليات العلوية، ضغط الصدر من الجوانب، ضغط الصدر من الجوانب، المنخفضات الزورقية على الأسطح الجانبية للصدر، المنخفضات الزورقية على الأسطح الجانبية للصدر، تشوه القص (صدر الدجاج، صندوق الإسكافي)، تشوه القص (صدر الدجاج، صندوق الإسكافي)، أخدود هاريسون أخدود هاريسون



الأطراف العلوية: انحناء عظم العضد، انحناء عظم العضد، انحناء عظام الساعد، انحناء عظام الساعد، تشوه في منطقة المفصل: “الأساور” (سماكة في منطقة مفاصل الرسغ) ، “خيوط اللؤلؤ” (سماكة في منطقة جدل سلاميات الأصابع) تشوه في منطقة المفصل: “الأساور” (سماكة في منطقة مفاصل الرسغ)، “خيوط اللؤلؤ” (سماكة في منطقة شلل كتائب الأصابع)




العمود الفقري: حداب في الفقرات الصدرية السفلية، حداب في الفقرات الصدرية السفلية، حداب أو قعس في المنطقة القطنية، حداب أو قعس في المنطقة القطنية، جنف في المنطقة الصدرية. الجنف في المنطقة الصدرية. عظام الحوض: حوض مسطح، تضيق مدخل الحوض الصغير.


الأطراف السفلية: انحناء الوركين للأمام وللخارج، انحناء الوركين للأمام وللخارج، انحناءات مختلفة للأطراف السفلية (تشوهات على شكل O- أو X)، انحناءات مختلفة للأطراف السفلية (تشوهات على شكل O- أو X) ‎تشوهات في منطقة المفاصل، تشوهات في منطقة المفاصل




نادرًا ما يكون الكساح "الخارجي" شديدًا. هذه الأعراض السريرية أكثر شيوعًا بالنسبة للأمراض الشبيهة بالكساح (الكساح الثانوي والكساح الوراثي).




الفترة الأولية غير معترف بها من قبل جميع أطباء الأطفال، وفي الوقت الحاضر تعتبر مدرسة سانت بطرسبرغ أنه من غير المناسب إدراج هذه الفترة من المرض في تصنيف الكساح. الفترة الأولية غير معترف بها من قبل جميع أطباء الأطفال، وفي الوقت الحاضر تعتبر مدرسة سانت بطرسبرغ أنه من غير المناسب إدراج هذه الفترة من المرض في تصنيف الكساح.


تتميز فترة ذروة الكساح، بالإضافة إلى تشوهات العظام المقابلة لدرجات متفاوتة من الكساح، بنقص التوتر العضلي الشديد (معدة الضفدع، الأربطة والمفاصل الفضفاضة، أعراض "السكين"، أعراض "كاتم الصوت"). تتميز فترة ذروة الكساح، بالإضافة إلى تشوهات العظام المقابلة لدرجات متفاوتة من الكساح، بنقص التوتر العضلي الشديد (معدة الضفدع، الأربطة والمفاصل الفضفاضة، أعراض "السكين"، أعراض "كاتم الصوت").


بسبب نقص التوتر العضلي، لوحظ التطور المتأخر للوظائف الثابتة والحركية. يبدأ الأطفال في الجلوس والوقوف والمشي لاحقًا. يساهم نقص التوتر العضلي مع تشوهات الصدر في ضعف التهوية الرئوية وزيادة مراضة الجهاز التنفسي. بسبب نقص التوتر العضلي، لوحظ التطور المتأخر للوظائف الثابتة والحركية. يبدأ الأطفال في الجلوس والوقوف والمشي لاحقًا. يساهم نقص التوتر العضلي مع تشوهات الصدر في ضعف التهوية الرئوية وزيادة مراضة الجهاز التنفسي.


خلال ذروة المرض، قد يعاني الطفل من آلام في العظام، والتي تشتد مع الحركة والجس. الحركات السلبية في الأطراف تسبب مشاعر سلبية لدى الطفل. خلال ذروة المرض، قد يعاني الطفل من آلام في العظام، والتي تشتد مع الحركة والجس. الحركات السلبية في الأطراف تسبب مشاعر سلبية لدى الطفل.


خلال فترة النقاهة، ينخفض ​​انخفاض ضغط الدم العضلي، والذي يصاحبه اكتساب مهارات حركية جديدة، وتختفي الاضطرابات اللاإرادية. تغيرات العظام لها ديناميكيات إيجابية واضحة سريريًا فقط في المسار الحاد للكساح (يختفي امتثال العظام على طول الغرز القحفية). خلال فترة النقاهة، ينخفض ​​انخفاض ضغط الدم العضلي، والذي يصاحبه اكتساب مهارات حركية جديدة، وتختفي الاضطرابات اللاإرادية. تغيرات العظام لها ديناميكيات إيجابية واضحة سريريًا فقط في المسار الحاد للكساح (يختفي امتثال العظام على طول الغرز القحفية).


يتم تشخيص فترة الآثار المتبقية للكساح عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات كبيرة ومستمرة في نظام الهيكل العظمي، الأمر الذي يتطلب مزيدا من المراقبة والعلاج ليس فقط من طبيب الأطفال، ولكن أيضا من جراح العظام. يتم تشخيص فترة الآثار المتبقية للكساح عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات كبيرة ومستمرة في نظام الهيكل العظمي، الأمر الذي يتطلب مزيدا من المراقبة والعلاج ليس فقط من طبيب الأطفال، ولكن أيضا من جراح العظام.


عند بعض الأطفال، قد يكون هناك تغيير في محور الأطراف السفلية و"القدم المسطحة الكساحية". تقل تشوهات العظام المسطحة، ولكنها تبقى. عند الأطفال الذين عانوا من الكساح، لا يزال هناك تضخم في الدرنات الجدارية والأمامية، وتسطيح القفا، وسوء الإطباق، وتشوه عظام الصدر والحوض. عند بعض الأطفال، قد يكون هناك تغيير في محور الأطراف السفلية و"القدم المسطحة الكساحية". تقل تشوهات العظام المسطحة، ولكنها تبقى. عند الأطفال الذين عانوا من الكساح، لا يزال هناك تضخم في الدرنات الجدارية والأمامية، وتسطيح القفا، وسوء الإطباق، وتشوه عظام الصدر والحوض.


يحدث الكساح الحاد عند الأطفال في النصف الأول من الحياة، وفي كثير من الأحيان عند الأطفال المبتسرين، وعند الأطفال في حالات الحمل المتعدد الذين لا يتلقون جرعات وقائية من فيتامين د. يحدث الكساح الحاد عند الأطفال في النصف الأول من العمر، وفي كثير من الأحيان عند الأطفال المبتسرين - عند الأطفال الذين يعانون من حالات حمل متعددة، الذين لا يتلقون جرعات وقائية من فيتامين د.




يتميز المسار تحت الحاد للكساح بغلبة تضخم الأنسجة العظمية في مناطق نمو العظام (التكوين المفرط للأنسجة الليفية بدلاً من الأنسجة المتكلسة الطبيعية) يتميز المسار تحت الحاد للكساح بغلبة تضخم الأنسجة العظمية في مناطق نمو العظام (). الإفراط في تكوين الأنسجة الليفية، بدلا من المتكلسة الطبيعية)،


المسار المتكرر للكساح هو تفاقم متكرر لعملية الكساح المتراجعة بالفعل. يكشف فحص الأشعة السينية لهذا النوع من التقدم عن وجود خطوط من التكلس في مناطق الميتافيزيل في العظام الأنبوبية. يعتبر مسار المرض هذا أكثر شيوعًا بالنسبة للأشكال الثانوية أو الوراثية من الكساح. المسار المتكرر للكساح هو تفاقم متكرر لعملية الكساح المهدأة بالفعل. يكشف فحص الأشعة السينية لهذا النوع من التقدم عن وجود خطوط من التكلس في مناطق الميتافيزيل في العظام الأنبوبية. يعتبر مسار المرض هذا أكثر شيوعًا بالنسبة للأشكال الثانوية أو الوراثية من الكساح.


في السنوات الأخيرة، بدأ تحديد مرض الكساح الناجم عن نقص الكالسيوم، والذي يحدث نتيجة عدم تناول كمية كافية من الكالسيوم في جسم الطفل. وينطبق هذا في المقام الأول على الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية والذين لا تستهلك أمهاتهم منتجات الألبان أو تستهلك القليل منها. في السنوات الأخيرة، بدأ تحديد مرض الكساح الناجم عن نقص الكالسيوم، والذي يحدث نتيجة عدم تناول كمية كافية من الكالسيوم في جسم الطفل. وينطبق هذا في المقام الأول على الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية والذين لا تستهلك أمهاتهم منتجات الألبان أو تستهلك القليل منها.


يمكن أن يحدث الكساح الناتج عن نقص الكالسيوم في أي عمر، ولكن في أغلب الأحيان عند الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة الذين يرضعون رضاعة طبيعية يمكن أن يحدث الكساح الناجم عن نقص الكالسيوم في أي عمر، ولكن في أغلب الأحيان عند الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة الذين يرضعون رضاعة طبيعية


في تشخيص هذا النوع من الكساح، تكون البيانات التاريخية (تغذية الأم) والاختبارات المعملية مفيدة، حيث يوجد انخفاض في محتوى الكالسيوم في البول، وتركيزات طبيعية من P و Ca في مصل الدم، وزيادة في نشاط إنزيم الفوسفاتيز القلوي (ALP). في تشخيص هذا النوع من الكساح، تكون البيانات التاريخية (تغذية الأم) والاختبارات المعملية مفيدة، حيث يوجد انخفاض في محتوى الكالسيوم في البول، وتركيزات طبيعية من P و Ca في مصل الدم، وزيادة في نشاط إنزيم الفوسفاتيز القلوي (ALP).


تشمل المتغيرات البيوكيميائية للكساح ما يلي: نقص كلس الدم (الكالسيبين)، نقص الفوسفات (نقص الفوسفور) ومتغير مع عدم وجود انحرافات واضحة عن القاعدة في مستويات الكالسيوم والفوسفور في الدم. تشمل المتغيرات البيوكيميائية للكساح ما يلي: نقص كلس الدم (الكالسيبين)، نقص الفوسفات (نقص الفوسفور) ومتغير مع عدم وجود انحرافات واضحة عن القاعدة في مستويات الكالسيوم والفوسفور في الدم.








علامات التشخيص التفريقي لنقص فيتامين د الكساح أمراض تشبه الكساح علامات نقص فيتامين د الكساح سكري الفوسفات الحماض الأنبوبي الكلوي مرض دي توني ديبرو فانكوني نوع الوراثة لا يمكن تتبعها سائد، مرتبط بالكروموسوم X حالات متفرقة، جسمية محتملة متنحي أو جسمي - جسمي سائد متنحي، مهيمن ممكن وقت المظاهر 1.5-3 أشهر سنة واحدة 3 أشهر؛ سنة واحدة و6 أشهر و5-6 أشهر؛ 2-3 سنوات 2 سنة 6 أشهر 3 سنوات المظاهر السريرية الأولى تغيرات في الجهاز العصبي، والتهيج، والدموع، واضطراب النوم، والتعرق، وانخفاض الشهية، ونقص التوتر العضلي، وتشوه شديد في الأطراف السفلية، و"الأساور" الكساحية، ونقص التوتر العضلي في الأطراف السفلية. الأطراف بوال، عطاش، التهيج، البكاء، آلام عضلية حادة، انخفاض ضغط الدم العضلي، ارتفاع غير معقول في درجة الحرارة، بوال، عطاش.


علامات محددة تغيرات العظام: القحفيات، الحدبات الأمامية، المسابح الكساحية، "الأساور"، تشوهات على شكل 0 و X في الساقين تشوه التقوس التدريجي في الساقين بوال، عطاش، نقص التوتر العضلي إلى الونى، عسر النوم. تضخم الكبد. إمساك. تشوه أروح الساقين. حمى دورية، تشوهات عظمية متعددة تقدمية. زيادة حجم الكبد. يتم تقليل ضغط الدم. الميل إلى الإمساك علامات الكساح الناقص فيتامين د الفوسفات السكري الحماض الأنبوبي الكلوي مرض دي توني ديبرو فانكوني النمو البدني لا توجد ميزات نقص النمو مع عدم تغيير الوزن مزيج من قصر القامة وانخفاض حاد في التغذية


معلمات الدم البيوكيميائية الكالسيوم منخفض طبيعي في كثير من الأحيان طبيعي الفوسفور منخفض منخفض بشكل ملحوظ منخفض منخفض بشكل كبير البوتاسيوم طبيعي منخفض الصوديوم طبيعي منخفض الحالة الحمضية القاعدية طبيعية أو معوضة الحماض الأيضي الحماض الأيضي الحماض الأيضي الشديد المعوض الحماض الأيضي الشديد علامات نقص فيتامين د الكساح الفوسفات - السكري كلوي الحماض الأنبوبي مرض دي توني ديبرو فانكوني


تغييرات في البول بيلة حمضية أمينية موجودة بيلة فوسفاتية حادة عادية موجودة معتدلة كبيرة بيلة كالسيوم كبيرة منخفضة عادية كبيرة انخفاض الأشعة السينية للعظام الهيكلية غياب خط التكلس التحضيري، أعراض الشعلة، توسع على شكل كأس في الكردوس. هشاشة العظام. تشوهات كأسية شديدة في الكردوس. سماكة الطبقة القشرية للسمحاق. هشاشة العظام الجهازية الحادة، عدم وضوح الخطوط غير الواضحة للميتافيزيس. في كثير من الأحيان ضمور العظام متحدة المركز. الإرهاق التربيقي في الأجزاء البعيدة والقريبة من الجسم تأثير العلاج. D جرعات عالية، متوسطة، المدة 4-6 أسابيع مرضية، جرعات عالية، تؤخذ باستمرار طفيفة مرضية، جرعات عالية، تؤخذ باستمرار علامات فيتامين د - نقص الكساح الفوسفات - مرض السكري الحماض الأنبوبي الكلوي مرض دي توني ديبرو فانكوني


الوقاية من الكساح عند الأطفال في العامين الأولين من الحياة إلزامية. 1. الوقاية قبل الولادة - البقاء اليومي للمرأة الحامل في الهواء الطلق، ونمط حياة صحي، والتغذية السليمة مع المحتوى الأمثل لفيتامين د وكالسيوم، والعناصر الكبيرة والصغرى الأخرى، والفيتامينات، والبروتينات.


2. الوقاية المحددة قبل الولادة يتم وصف فيتامين د لجميع النساء الحوامل بجرعة 400 وحدة دولية يوميًا لمدة 8 أسابيع (28-32 أسبوعًا من الحمل) خلال فترة الشتاء والربيع. بالنسبة للنساء المعرضات للخطر: تسمم الحمل، ومرض السكري، وارتفاع ضغط الدم، والروماتيزم، وما إلى ذلك، يوصف فيتامين د بجرعة 400 وحدة دولية لمدة 8 أسابيع من 28 إلى 32 حالة حمل، بغض النظر عن الوقت من السنة.




4. الوقاية النوعية - للأطفال الذين يرضعون من الثدي خلال الفترة من 3 إلى 4 أسابيع. العمر في فترات الخريف – الشتاء – الربيع، باستثناء فترة الصيف. إذا ولد الطفل في نهاية الربيع، فإن الوقاية تبدأ في الخريف. الجرعة الوقائية هي 500 وحدة دولية يوميا.


يتم وصف الأطفال المعرضين للخطر (أمراض مزمنة خارج الأعضاء التناسلية للأم، التوائم، متلازمة التشنج، أمراض خلقية في الجهاز الكبدي الصفراوي، متلازمة سوء الامتصاص، الشلل لفترة طويلة) 1000 وحدة دولية يوميا، باستثناء أشهر الصيف.


يتم وصف جرعة وقائية من فيتامين د للأطفال المبتسرين في المرحلة الأولى من الخداج من يوم الحياة بجرعة وحدة دولية، والأطفال المبتسرين من المرحلة 2-3 - من يوم الحياة بجرعة وحدة دولية


موانع إعطاء جرعة وقائية من فيتامين د هي: نقص الفوسفات نقص الفوسفات البيلة الكلسية مجهولة السبب (مرض ويليامز بورنيه) البيلة الكلسية مجهولة السبب (مرض ويليامز بورنيه) صغر الرأس صغر الرأس تضيق الدروز تضيق الدروز


في علاج الكساح، يتم استخدام طرق علاجية محددة وغير محددة: الالتزام بالنظام؛ النشاط البدني الكافي؛ البقاء في الهواء الطلق؛ عمر الطفل؛ التغذية الصحيحة والمناسبة لعمر الطفل؛


الدواء العنصر النشط الشكل الإصدار والجرعة محلول مائي من فيتامين د3 كوليكالسيفيرول محلول مائي، 1 قطرة 500 وحدة دولية محلول زيت من فيتامين د3 كوليكالسيفيرول محلول زيت، 1 قطرة 500 وحدة دولية محلول زيتي 0.0625% (1 قطرة 625 وحدة دولية) 0.125% (1 قطرة 1250 وحدة دولية) ) محلول زيت Ergocalciferol فيتامين D2




يوصف فيتامين د اعتمادًا على فترة المرض: 1 ش، 2 ش من الشدة - 2000 - 2500، 3 ش - 3000 - 5000 يوميا، لمدة 30 يوما، تتم مراقبة العلاج باختبار سولكوفيتش، كل يوم أثناء العلاج. وبعد تحقيق التأثير العلاجي، يتحولون إلى جرعة وقائية من فيتامين د، ويتلقى الطفل هذه الجرعة يوميًا خلال أول عامين من العمر وفي الشتاء في السنة الثالثة من العمر.






الكساح هو مرض متعدد الأسباب في سن مبكرة، وهو نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي، وخاصة الفوسفور والكالسيوم، ويرافقه تلف العديد من الأعضاء والأنظمة وتطور تشوه الهيكل العظمي. هذا المرض معروف منذ العصور القديمة. أول وصف طبي لهذا المرض قدمه عالم التشريح وجراح العظام الإنجليزي ف. جليسون في عام 1656. اسم المرض يأتي من الكلمة اليونانية "rachis" والتي تعني "العمود الفقري" (العمود الفقري)، والذي يعتبر انحناءه أحد أعراض المرض. الكساح هو أحد الأمراض الأكثر شيوعًا عند الأطفال الصغار. وفقا لمختلف الباحثين، يحدث الكساح في 20-60٪ من الأطفال. البيانات الموثوقة غير معروفة، حيث غالبًا ما يتم تجاهل الأشكال الخفيفة من المرض والمظاهر الأولية.


المسببات تنقسم أسباب الكساح إلى داخلية وخارجية. داخلية المنشأ: 1. عدم كفاية إمدادات فيتامين د والفوسفات والكالسيوم والمغنيسيوم والزنك والعناصر الدقيقة الأخرى والفيتامينات والأحماض الأمينية. 2. عدم تعرض الطفل بشكل كافي للهواء النقي وعدم التعرض للشمس بشكل كافي مما يؤدي إلى تعطيل تكوين فيتامين د من 7-ديهيدروكوليسترول في البشرة تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية. عوامل خارجية: 1. خلل في امتصاص فيتامين د في الأمعاء. 2. تعطيل عمليات هيدروكسيل الأشكال غير النشطة من فيتامين د إلى أشكال نشطة (د) في الكبد والكلى. 3. ضعف امتصاص الفوسفور والكالسيوم في الأمعاء وزيادة إفرازهما في البول وضعف الاستفادة من أنسجة العظام. 4. ضعف النشاط الوظيفي لمستقبلات فيتامين د.


العوامل التي تساهم في تطور مرض الكساح عند الأطفال. 1. التغذية الاصطناعية 2. الخداج عند الأطفال (نقص الفيتامينات، بما في ذلك نقص فيتامين د، زيادة الحاجة إلى فيتامين د، عدم نضج النظم المورفولوجية والوظيفية). 3. ارتفاع معدلات نمو الهيكل العظمي، وإعادة التشكيل السريع لأنسجة العظام. 4. سوء رعاية الأطفال.




استهلاك كميات كبيرة من منتجات الحبوب مع الطعام عدم التعرض للأشعة فوق البنفسجية بشكل كافي عدم تناول فيتامين د من الطعام نقص فيتامين د انخفاض إعادة امتصاص الفسفور في الكلى نقص فوسفات الدم انفصال الفسفور عن الميالين في جذوع الأعصاب انخفاض ضغط الدم في العضلات انخفاض تخليق CaSB انخفاض امتصاص الأمعاء للـ Ca نقص كلس الدم فرط إنتاج PTH تثبيط نشاط السترات tetazi تثبيط تخليق السترات الحماض ضعف البروتين وأنواع أخرى من التمثيل الغذائي بيلة الأحماض الأمينية ضعف تخليق الكولاجين ضعف تكوين وترسب CaHPO في العظام تحفيز الخلايا العظمية تثبيط الخلايا العظمية إزالة المعادن من العظام ضعف تكوين العظام




تصنيف العمل لـ Lukyanova E.M. (1988) يميز: 1) الكساح الكلاسيكي الذي يعاني من نقص فيتامين د. 2) يرتبط الكساح المعتمد على فيتامين د بخلل وراثي في ​​تركيب 1,25(OH)D في الكلى أو بمقاومة الأعضاء المستهدفة له. 3) الكساح المقاوم لفيتامين د (اعتلال الأنابيب، نقص الفوسفات). 4) الكساح الثانوي في أمراض الكبد ومتلازمة سوء الامتصاص وغيرها.


تشخيص الكساح 1. البيانات السريرية. 2. اختبار الدم البيوكيميائي: انخفاض تركيز الفسفور. انخفاض في تركيز الفوسفور. زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوية. زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوية. محتوى الكالسيوم – N أو نقص كلس الدم. محتوى الكالسيوم – N أو نقص كلس الدم. انخفاض محتوى حامض الستريك (نقص حمض الستريك). انخفاض محتوى حامض الستريك (نقص حمض الستريك). 3. الأشعة السينية للعظام الهيكلية – هشاشة العظام.


المظاهر السريرية للكساح (S.O. Dulitsky، 1947) أنا درجة 1. الأعراض الأولى للكساح هي الاضطرابات اللاإرادية: اضطرابات النوم؛ اضطرابات النوم. التهيج؛ التهيج؛ البكاء. البكاء. زيادة التعرق: معظم الوجه وفروة الرأس. زيادة التعرق: معظم الوجه وفروة الرأس. العرق "الحامض" ، وفرك الرأس على الوسادة ، والصلع في مؤخرة الرأس ؛ العرق "الحامض" ، وفرك الرأس على الوسادة ، والصلع في مؤخرة الرأس ؛ الديموغرافية الحمراء. الديموغرافية الحمراء. 2. امتثال العظام – حواف اليافوخ الأكبر، واليافوخ الأصغر، والخياطة السهمية، (هشاشة العظام البسيطة).


الدرجة الثانية تظهر تغيرات أكثر وضوحًا في العظام: 1. الرأس: القحفي (تليين مناطق العظام الجدارية، وفي كثير من الأحيان مناطق العظم القذالي)؛ Craniotabes (تليين مناطق العظام الجدارية ، وفي كثير من الأحيان مناطق العظم القذالي) ؛ تشوهات عظام الجمجمة. تشوهات عظام الجمجمة. الدرنات الأمامية والجدارية. الدرنات الأمامية والجدارية. انتهاك العلاقة بين الفكين العلوي والسفلي. انتهاك العلاقة بين الفكين العلوي والسفلي. الإغلاق المتأخر لليافوخ الكبير، ضعف التسنين (في غير وقته، غير صحيح)، عيوب في مينا الأسنان. الإغلاق المتأخر لليافوخ الكبير، ضعف التسنين (في غير وقته، غير صحيح)، عيوب في مينا الأسنان.




2. الصدر: تشوه في الترقوة (زيادة الانحناء)؛ تشوه الترقوة (زيادة الانحناء) ؛ "الخرز الضلعي" (سماكة نصف كروية عند تقاطع الجزء الغضروفي من الضلع مع العظم) ؛ "الخرز الضلعي" (سماكة نصف كروية عند تقاطع الجزء الغضروفي من الضلع مع العظم) ؛ توسيع الفتحة السفلية وتضييق الفتحة العلوية، وضغط الصدر من الجانبين؛ توسيع الفتحة السفلية وتضييق الفتحة العلوية، وضغط الصدر من الجانبين؛ المنخفضات الزورقية على الأسطح الجانبية للصدر. المنخفضات الزورقية على الأسطح الجانبية للصدر. تشوه القص (الثدي "المنقول"، "على شكل بحيرة"). تشوه القص (الثدي "المنقول"، "على شكل بحيرة"). 3. العمود الفقري: حداب في الفقرات الصدرية السفلية، حداب أو قعس في المنطقة القطنية، جنف في المنطقة الصدرية، حوض مسطح. حداب في الفقرات الصدرية السفلية، حداب أو قعس في المنطقة القطنية، جنف في المنطقة الصدرية، الحوض المسطح.




الدرجة الثالثة 1. تشوه عظام الجمجمة والصدر والعمود الفقري + تغيرات مختلفة في العظام الأنبوبية: أ) الأطراف العلوية: انحناء عظم العضد وعظام الساعد. انحناء عظم العضد والساعد. تشوه في منطقة المفصل: "الأساور" (سماكة في منطقة مفاصل الرسغ)، "خيوط اللؤلؤ" (سماكة في منطقة شلل كتائب الأصابع). تشوه في منطقة المفصل: "الأساور" (سماكة في منطقة مفاصل الرسغ)، "خيوط اللؤلؤ" (سماكة في منطقة شلل كتائب الأصابع). ب) الأطراف السفلية: انحناء الوركين للأمام وللخارج. انحناء الوركين للأمام وللخارج. انحناءات مختلفة في الأطراف السفلية (تشوهات على شكل O أو X) ؛ انحناءات مختلفة في الأطراف السفلية (تشوهات على شكل O أو X) ؛ تشوهات في منطقة المفاصل. تشوهات في منطقة المفاصل.






الفترة الأولية 1. تحدث عند 2، 3 أشهر. الحياة عند الأطفال المبتسرين - في نهاية الشهر الأول. في المقام الأول هناك تغيرات في الجهاز العصبي: القلق، والإثارة الخفيفة، والتراجع عند الصوت الحاد، والنوم القلق، وزيادة التعرق، وانخفاض ضغط الدم الخفيف في العضلات. الأرق، استثارة طفيفة، الجفل عند سماع صوت حاد، نوم قلق، زيادة التعرق، انخفاض ضغط الدم الخفيف في العضلات.


زيادة الفترة 1. تشوهات العظام بدرجات متفاوتة. 2. نقص التوتر العضلي الشديد: بطن "الضفدع"؛ بطن "الضفدع" ؛ الأربطة والمفاصل فضفاضة. الأربطة والمفاصل فضفاضة. أعراض "سكين الجيب" ؛ أعراض "سكين الجيب" ؛ أعراض كاتم الصوت أعراض كاتم الصوت "ثلم هاريسون" "ثلم هاريسون" 3. تأخر تطور الوظائف الساكنة والحركية (يبدأ الأطفال فيما بعد بالجلوس والوقوف والمشي). 4. نقص التوتر العضلي، تشوه الصدر، ضعف التهوية الرئوية، زيادة مراضة الجهاز التنفسي.




فترة التأثيرات المتبقية: 1. تقل تشوهات العظام المسطحة، لكن الحدبات الجدارية والأمامية المتضخمة، وتسطيح الجزء الخلفي من الرأس، وتشوه الصدر، وعظام الحوض، وسوء الإطباق تبقى قائمة. 2. تشوهات العظام الأنبوبية تختفي مع مرور الوقت. 3. “القدم المسطحة Rachitic” – تغيرات في محور الأطراف السفلية – عند بعض الأطفال.



المسار الحاد: إن غلبة عمليات تلين العظام على تضخم الأنسجة العظمية ("القحفية"، تليين حواف اليافوخ والغرز) أكثر شيوعًا عند الأطفال في الأشهر الستة الأولى من الحياة، عند الخدج، عند الأطفال الذين يعانون من الحمل المتعدد والذين لا يعانون من هذه الحالة. لا يتلقون جرعات وقائية من فيتامين د. غلبة عمليات تلين العظام على تضخم الأنسجة العظمية ("القحف"، تليين حواف اليافوخ والغرز) في كثير من الأحيان عند الأطفال في الأشهر الستة الأولى من الحياة، عند الخدج، عند الأطفال من حالات الحمل المتعددة الذين لا يتلقون جرعات وقائية من فيتامين د.


مسار تحت الحاد غلبة تضخم الأنسجة العظمية في مناطق نمو العظام ("مسبحة الضلع"، "الأساور"، "الدرنات"، إلخ). غلبة تضخم الأنسجة العظمية في مناطق نمو العظام ("مسبحة الضلع"، "الأساور"، "الدرنات"، وما إلى ذلك). أكثر شيوعًا في النصف الثاني من العام، عند الأطفال الذين يتلقون جرعة وقائية غير كافية من فيتامين د. وأكثر شيوعًا في النصف الثاني من العام، عند الأطفال الذين يتلقون جرعة وقائية غير كافية من فيتامين د.


دورة متكررة تفاقم متكرر لعملية ركتيكية هدأت. التفاقم المتكرر لعملية الركتيكية المهددة. يكشف فحص الأشعة السينية للعظام عن وجود خطوط من التكلس في مناطق الميتافيزيل في العظام الأنبوبية. يكشف فحص الأشعة السينية للعظام عن وجود خطوط من التكلس في مناطق الميتافيزيل في العظام الأنبوبية. هذه الدورة أكثر شيوعًا بالنسبة للأشكال الثانوية أو الوراثية من الكساح. هذه الدورة أكثر شيوعًا بالنسبة للأشكال الثانوية أو الوراثية من الكساح.


علاج الكساح من الضروري القضاء على الأسباب التي أدت إلى تطور المرض؛ التغيرات المرضية التي حدثت في الجسم. ينقسم العلاج إلى غير محدد ومحدد. علاج غير محدد: التغذية العقلانية؛ نظام غذائي متوازن روتين الطفل الصحيح روتين الطفل الصحيح التعرض الكافي للهواء النقي. التعرض الكافي للهواء النقي. صحية يومية، الصنوبرية الطبية بشكل دوري ومع ملح البحر. صحية يومية، الصنوبرية الطبية بشكل دوري ومع ملح البحر.


علاج محدد يعتمد العلاج المحدد على فترة المرض ومساره. في الفترة الأولى من المرض أثناء الدورة تحت الحادة عند الرضع الناضجين، يتم وصف الأشعة فوق البنفسجية العامة كل يوم أو كل يومين، جلسات. ابدأ العلاج بالأشعة فوق البنفسجية بجرعة حيوية قدرها 1/8 ثم قم بزيادة الجرعة إلى 1.5 جرعة حيوية. في الفترة الأولى من المرض أثناء الدورة تحت الحادة عند الرضع الناضجين، يتم وصف الأشعة فوق البنفسجية العامة كل يوم أو كل يومين، جلسات. ابدأ العلاج بالأشعة فوق البنفسجية بجرعة حيوية قدرها 1/8 ثم قم بزيادة الجرعة إلى 1.5 جرعة حيوية. في ذروة المرض، يوصف فيتامين د وحدة دولية يوميا لمدة 3-4 أسابيع. يستخدم بشكل رئيسي محلول مائي من فيتامين د (كوليكالسيفيرول) في قطرة واحدة تحتوي على 500 وحدة دولية. أثناء العلاج بفيتامين د، يُنصح بإجراء اختبار سولكوفيتش (تحديد مستوى الكالسيوم في البول) مرة واحدة في الأسبوع. في ذروة المرض، يتم وصف فيتامين د وحدة دولية يوميًا لمدة 3-4 أسابيع. يستخدم بشكل رئيسي محلول مائي من فيتامين د (كوليكالسيفيرول) في قطرة واحدة تحتوي على 500 وحدة دولية. أثناء العلاج بفيتامين د، يُنصح بإجراء اختبار سولكوفيتش (تحديد مستوى الكالسيوم في البول) مرة واحدة في الأسبوع. بعد تحقيق التأثير العلاجي، يتحولون إلى جرعة وقائية (وحدة دولية في اليوم)، والتي يتم وصفها الطفل لمدة سنتين.


يتم تنفيذ الوقاية قبل الولادة وبعدها. الوقاية قبل الولادة 1. تدابير غير محددة: التغذية العقلانية للمرأة الحامل، ونمط الحياة المناسب، والتعرض الكافي للهواء النقي. اتباع نظام غذائي متوازن للمرأة الحامل، وأسلوب حياة مناسب، والتعرض الكافي للهواء النقي. الوقاية من الأمراض البكتيرية وغيرها لدى المرأة الحامل. الوقاية من الأمراض البكتيرية وغيرها لدى المرأة الحامل. العلاج في الوقت المناسب من تسمم الحمل لدى النساء الحوامل. العلاج في الوقت المناسب من تسمم الحمل لدى النساء الحوامل. الوقاية من الإجهاض. الوقاية من الإجهاض. 2. الوقاية المحددة: يتم تنفيذها في الأشهر 2-3 الأخيرة من الحمل خلال فترة الخريف والشتاء من العام. وصف فيتامين د بواسطة وحدة دولية كل يوم أو الأشعة فوق البنفسجية، جلسات كل يوم أو كل يومين (ابدأ بربع جرعة حيوية وقم بزيادة إلى 2.5-3 جرعات حيوية). يتم تنفيذه في الأشهر 2-3 الأخيرة من الحمل في فترة الخريف والشتاء من العام. وصف فيتامين د بواسطة وحدة دولية كل يوم أو الأشعة فوق البنفسجية، جلسات كل يوم أو كل يومين (ابدأ بربع جرعة حيوية وقم بزيادة إلى 2.5-3 جرعات حيوية).


الوقاية بعد الولادة 1. غير محدد: الرضاعة الطبيعية، وإدخال المكملات الغذائية والأغذية التكميلية في الوقت المناسب. الرضاعة الطبيعية، وإدخال المكملات الغذائية والأغذية التكميلية في الوقت المناسب. إجراء التدليك والجمباز (30-40 دقيقة يوميا). إجراء التدليك والجمباز (30-40 دقيقة يوميا). التعرض الكافي للهواء النقي والحمامات الهوائية. التعرض الكافي للهواء النقي والحمامات الهوائية.


2. الوقاية النوعية: تبدأ من 3-4 أسابيع (عند الخدج من يوم الحياة). يُعطى الطفل فيتامين د يوميًا حتى يبلغ عامًا واحدًا. وفي أشهر الصيف (2-3 أشهر)، لا يتم إعطاء فيتامين د بسبب التعرض الشديد لأشعة الشمس. بالنسبة للأطفال الخدج والأطفال الذين يعانون من زيادة تصبغ الجلد، يتم زيادة الجرعة اليومية من فيتامين د إلى وحدة دولية وتعطى لمدة 1.5-2 سنة، باستثناء أشهر الصيف. بالنسبة للأطفال الخدج والأطفال الذين يعانون من زيادة تصبغ الجلد، يتم زيادة الجرعة اليومية من فيتامين د إلى وحدة دولية وتعطى لمدة 1.5-2 سنة، باستثناء أشهر الصيف. إذا تم تغذية الأطفال بتركيبات ملائمة، فلا يوصف لهم فيتامين د. إذا تم تغذية الأطفال بتركيبات ملائمة، فلا يوصف لهم فيتامين د. للوقاية من فرط الفيتامين D، من الضروري إجراء اختبار Sulkovich مرة واحدة كل 2-7 أسابيع. للوقاية من فرط الفيتامين D، من الضروري إجراء اختبار Sulkovich مرة واحدة كل 2-7 أسابيع.


أدب 1. دليل لطلاب الدرجات الطبية العليا من المستوى الرابع من الاعتماد / إد. البروفيسور O. V. Tyazhkoy / رؤية صديق. - فينيتسا: كتاب جديد، - من طب الأطفال: كتاب مدرسي لطلاب الطب العالي. كتاب مدرسي مؤسسات مستويات الاعتماد من الثالث إلى الرابع. – الطبعة الثانية، مراجعة. وإضافية /VG ميدانيك. – خاركوف: فوليو، – الكساح (دليل للأطباء)/Romanyuk F.P.، Alferov V.P.، Kolmo A.E.، Chugunova O.V. – سانت بطرسبرغ، – 62 ص.