متلازمة سجوجرن - كل سمات العلاج الناجح. مرض سجوجرن - الأسباب والتصنيف والتشخيص والعلاج بالأدوية والعلاجات الشعبية علاج أعراض مرض سجوجرن لماذا

3055 0

متلازمة سجوجرن ("متلازمة سيجي")هي آفة مناعية ذاتية تصيب الغدد خارجية الإفراز (الدمعية واللعابية في المقام الأول)، مصحوبة بقصور وظيفي وعادة ما تكون مصحوبة بأمراض التهابات مناعية جهازية. هذا التعريف، الذي يبدو لنا الأكثر دقة من وجهة نظر علمية، يميز بشكل كامل جوهر هذا المرض.

يحظى الثالوث التشخيصي لـ K. Bloch وآخرون بشعبية كبيرة بين الأطباء. (1965):

1) التهاب القرنية والملتحمة الجاف مع تضخم أو حجم طبيعي للغدد الدمعية.

2) جفاف الفم مع تضخم أو حجم طبيعي للغدد اللعابية. 3) وجود مرض النسيج الضام الجهازي (في كثير من الأحيان التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)، كثير من الأحيان أقل الذئبة الحمامية الجهازية (سر), تصلب الجلد الجهازي (SSD)، وحتى أقل في كثير من الأحيان - التهاب الشرايين العقدي أو التهاب الجلد والعضلات).

يعتبر معظم المؤلفين أن اثنين من هذه المظاهر الثلاثة كافية وضرورية لتشخيص متلازمة سجوجرن. يعتبر مزيج الجفاف مع التهاب المفاصل الروماتويدي أو أي مرض آخر في النسيج الضام متلازمة سجوجرن الثانوية، ويعتبر وجود التهاب القرنية والملتحمة الجاف وجفاف الفم فقط متلازمة سجوجرن الأولية (أو "مرض سجوجرن"، في المصطلحات الأقل قبولًا). يحدث المرض لدى ممثلي جميع الأجناس وفي مختلف الأعمار (بما في ذلك الأطفال). أكثر من 90% من جميع المرضى هم من النساء في منتصف العمر وكبار السن.

المسببات المرضية

المسببات والتسبب في المرض ليست واضحة. ومن المعروف أن الخلايا الليمفاوية التائية والبائية موجودة في آفات الأنسجة؛ يعتبر التوليف المحلي لعدد كبير من الغلوبولين المناعي أمرًا مميزًا، مما يشير إلى انخفاض في وظيفة مثبطات T، وبالتالي تنشيط الخلايا البائية. بين المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الأولية، هناك تواتر أعلى لمستضدات التوافق النسيجي DR3 وB8. الدليل غير المباشر على دور الوراثة واضطرابات المناعة الذاتية في متلازمة سجوجرن هو المظاهر المتكررة لمتلازمة السيكا في الفئران النقية NZB/W وMRL مع وجود علامات واضحة على أمراض المناعة الذاتية.

السمة التشريحية الرئيسية- تسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما إلى الغدد اللعابية والدمعية وغيرها من الغدد الإفرازية - القصبات الهوائية والجهاز الهضمي والمهبل. عادة، يحدث الضرر لكل من الغدد اللعابية الكبيرة (النكفية، تحت الفك السفلي) والصغيرة الموجودة في الغشاء المخاطي للثة والحنك. في المراحل الأولى، يقع الارتشاح حول قنوات صغيرة داخل الفصوص، ثم ينتشر لاحقًا في جميع أنحاء حمة الغدة، ويصاحبه أحيانًا تكوين مراكز لمفاوية جرثومية وضمور الأنسجة الغدية مع استبدالها بالأنسجة الدهنية.

تتميز بتكاثر وحؤول الخلايا المبطنة للقنوات، مع تطور ما يسمى بالجزر الظهارية العضلية، والتي توجد في عينات الخزعة من الغدد اللعابية في 30-40% من الحالات. عادة ما يتم الحفاظ على البنية الفصيصية العامة لهذه الغدد؛ في عدد من المرضى، لا تتغير بعض الفصيصات، والبعض الآخر يتم تدميره بالكامل تقريبا. يمكن أن يكون حجم الغدد المصابة متضخمًا أو طبيعيًا. من المهم أن نلاحظ أنه على الرغم من ملاحظة المظاهر السريرية لمتلازمة سجوجرن في أقلية واضحة من المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام المنتشرة، إلا أن العلامات النسيجية تحت الإكلينيكية لالتهاب الغدد اللعابية توجد في 100٪ تقريبًا. على وجه الخصوص، وجد J. Waterhouse وJ. Doniach (1966) ارتشاحات لمفاوية في الغدد تحت الفك السفلي لدى جميع الذين ماتوا بسبب التهاب المفاصل الروماتويدي.

يمكن أن يحدث ارتشاح اللمفاويات في بعض الحالات ليس فقط في الغدد خارجية الإفراز، ولكن أيضًا في الرئتين والكليتين والعضلات الهيكلية، مما يؤدي أحيانًا إلى اضطرابات وظيفية مقابلة. في بعض المرضى، يتسلل اللمفاوي إلى الغدد اللعابية، وتفقد العقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية طابعها الالتهابي الحميد المعتاد.

تكتسب الخلايا مظهرًا "أصغر سنًا" وتعدد الأشكال، وتظهر عليها علامات الانتشار الغازي (على وجه الخصوص، يمكن محو بنية الغدد الليمفاوية بالكامل). في مثل هذه الحالات، ليس من الممكن دائمًا التمييز بشكل واضح بين انتشار الأورام اللمفاوية الحميدة والخبيثة، ولهذا السبب نشأ مصطلح "سرطان الغدد الليمفاوية الكاذب". في بعض المرضى، تتوافق الصورة النسيجية مع اعتلال العقد اللمفية المناعية. من الممكن أيضًا تطور ساركومة لمفية حقيقية.

الصورة السريرية

جفاف العين، أي جفاف العين نفسه، المرتبط بعدم كفاية إنتاج الدموع، عادة ما يكون العلامة الأولى للمرض. يشكو المرضى من الشعور بجفاف العين، والإحساس بوجود جسم غريب ("الرمال")، والحرقان، والحكة، والألم، وعدم الراحة عند القراءة، وصعوبة فتح العينين في الصباح، ورهاب الضوء. عند الفحص، تبدو العيون متهيجة وجافة، مع اتساع في الأوعية الملتحمة وحول القرنية.

من المعتاد وجود كمية صغيرة من الإفرازات البيضاء أو الصفراء السميكة أو المتفتتة أو السميكة. في المرضى، يتم تقليل إنتاج الدموع، حتى الغياب الكامل للدموع، وهو أمر ملحوظ بشكل خاص مع المشاعر السلبية الشديدة (عدم القدرة على البكاء) والتعرض للمواد المهيجة (على وجه الخصوص، قلة إنتاج الدموع عند تقشير البصل). وكقاعدة عامة، يشعر المرضى بتحسن في المناطق ذات المناخ الرطب والبارد.

يمكن التشخيص الموضوعي لالتهاب القرنية والملتحمة الجاف عن طريق صبغ المناطق المتغيرة من الملتحمة والقرنية بمحلول 1٪ من البنغال الوردي (ومع ذلك، لا يتم تفسير نتائج هذه التقنية دائمًا بشكل لا لبس فيه) وخاصة باستخدام المصباح الشقي، مما يجعله من الممكن إنشاء التهاب القرنية المنقط والخيطي بشكل موثوق. للتعرف على انخفاض إنتاج الدموع، فإن الاختبار الأكثر شيوعًا هو اختبار شيرمر، والذي يتكون مما يلي.

يوضع شريط من ورق الترشيح بعرض 5 ملم بحيث تكون نهايته العلوية خلف الجفن السفلي عند حدود ثلثه الأوسط والداخلي. في العادة، يتبلل الورق بما لا يقل عن 15 ملم خلال 5 دقائق. ومع نتائج أقل، يمكن تحفيز إفراز الدموع عن طريق استنشاق محلول كلوريد الأمونيوم 10٪، حيث توضع الزجاجة على مسافة 15 سم تحت الأنف (“اختبار شيرمر القسري”). إن نتيجة اختبار شيرمر الإيجابية (أي حقيقة عدم كفاية إنتاج الدموع) ليست مرادفة لالتهاب القرنية والملتحمة الجاف، خاصة إذا تم إجراء هذا الاختبار في درجات حرارة عالية في غرفة جافة.

يحدث تضخم الغدد الدمعية الملحوظ سريريًا في متلازمة سجوجرن في ما لا يزيد عن 5٪ من المرضى. لا يمكن أن يرتبط جفاف العين في هذا المرض فقط بتدمير حمة الغدد الدمعية عن طريق الارتشاح الالتهابي، لأن الاستئصال الجراحي لهذه الغدد (لأسباب أخرى) لا يؤدي إلى مثل هذا الجفاف الواضح. على ما يبدو، فإن آفة جميع الغدد المخاطية في كيس الملتحمة في متلازمة سجوجرن لها أهمية حاسمة في تطور جفاف الملتحمة. ربما يلعب التغيير في التركيب الكيميائي الحيوي للدموع دورًا معينًا: انخفاض اللزوجة وزيادة محتوى الماء يجعل من المستحيل إنشاء طبقة موحدة من الدموع على سطح القرنية.

يمكن أن يكون التهاب القرنية والملتحمة الجاف غير المعالج معقدًا بسبب العدوى الثانوية، والتي ترجع في المقام الأول إلى ضعف أو غياب التأثير المبيد للجراثيم للليزوزيم الموجود في الإفراز الطبيعي للغدد الدمعية. نتيجة للعدوى (البكتيرية أو الفيروسية)، من الممكن حدوث مضاعفات متعددة - اندماج الجفون مع مقلة العين، وفقدان منعكس الطرف، والتهاب القرنية التقرحي، وانثقاب القرنية مع خطر التهاب القزحية، والزرق الثانوي وفقدان الرؤية، وهو أمر نادر جدًا.

جفاف الفمإذا كان موجودًا في عزلة، فلا ينبغي اعتباره مظهرًا إلزاميًا لمتلازمة سجوجرن. يحدث جفاف الفم عند كبار السن ومدمني الكحول والمدخنين والأشخاص الذين يتنفسون من خلال أفواههم أو يتناولون مضادات الاكتئاب. يحدث أيضًا جفاف الفم الشديد المؤقت مع الإثارة العصبية. بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن من إحساس بسيط جدًا بجفاف الفم، وبالتالي لا يشكون منه بشكل فعال. علاوة على ذلك، حتى مع وجود علامات نسيجية لا جدال فيها للمرض، تظل كمية اللعاب في بعض الأحيان كافية حتى لا يشعر المريض بعدم الراحة.

يمكن أن يكون جفاف الفم الشديد في متلازمة سجوجرن مؤلمًا للغاية. وتنشأ أكبر الصعوبات عند مضغ وبلع الطعام الصلب، وبالتالي يضطر المرضى إلى شرب الماء باستمرار. محاولات مكافحة الجفاف عن طريق مص الليمون أو الحلوى الحامضة لا تنجح إلا في المراحل المبكرة. وفي الحالات الشديدة، "تلتصق" جزيئات الطعام باللثة والخدين والحنك، ويضطر المرضى إلى إزالتها بأيديهم. جفاف الغشاء المخاطي للبلعوم قد يسبب عسر البلع. وفي بعض الحالات لوحظ انتهاك حقيقي لحركة المريء.

الشقوق المؤلمة في الشفاه وزوايا الفم شائعة جدًا. غالبًا ما يكون الغشاء المخاطي للفم متهيجًا، وتتقشر الأنسجة السطحية بسهولة، ويسبب تناول الطعام الساخن أو الحار الألم. عند شرب الحليب، يتم أحيانًا تفسير خيوطه المتخثرة التي تبقى على الغشاء المخاطي للخدين بشكل غير صحيح على أنها آفات فطرية (والتي في بعض الحالات يمكن أن تؤدي في الواقع إلى تعقيد جفاف الفم في متلازمة سجوجرن). التهاب اللسان الضموري المؤلم مع اللسان المتشقق ليس من غير المألوف. التهاب الفم التقرحي ممكن أيضا. لا يتم ملاحظة التراكم الطبيعي للعاب عند قاعدة لجام اللسان في الحالات الشديدة سريريًا. كما أنه من غير الممكن زيادة إفراز اللعاب بعد تدليك الغدد النكفية وتحت الفك السفلي.

في معظم المرضى، يكون تضخم الغدد النكفية أحادي الجانب ومؤقتًا، على الرغم من أنه من الممكن الحفاظ على الحجم الطبيعي أو حدوث تضخم ثنائي. يتم تضخم الغدد تحت الفك السفلي بشكل أقل تكرارًا. غالبًا ما تكون الغدد اللعابية المتضخمة مؤلمة قليلاً عند الجس وعادة ما تكون كثيفة وذات سطح أملس أو غير مستو. وفي الوقت نفسه، ليس لديهم الكثافة الحجرية أو العقدية المميزة للأورام. غالبًا ما يشير الألم الحاد في الغدد، جنبًا إلى جنب مع الحمى واحتقان الدم المحلي وارتفاع الحرارة، إلى إضافة عدوى ثانوية، والتي عادة ما تكون نتيجة للتوسع والتعرج الملحوظ في القنوات اللعابية داخل الغدد.

للحكم على أمراض هذه القنوات، وكذلك درجة ضمور حمة الغدة، يمكن استخدام تصوير الأقنية التباينية بنجاح. يتم تحديد شدة تدمير الحمة الغدية أيضًا عن طريق التصوير الومضي باستخدام التكنيتيوم المسمى (99m Te). في هذه الحالة، يتم مقارنة مستوى امتصاص النويدات المشعة بواسطة أنسجة الغدد اللعابية والغدة الدرقية كعنصر تحكم.

من الغريب أن كمية اللعاب التي يتم إفرازها لكل وحدة زمنية، والتي يبدو أنها يجب أن تميز جفاف الفم بدقة خاصة، ليست في الواقع مؤشرًا موثوقًا بدرجة كافية، لأنها تخضع لتقلبات فردية حادة. للحصول على حكم عام حول انخفاض إفراز اللعاب، من المهم أحيانًا التحقق من التأثير المحفز الصغير للأطعمة الحمضية، مثل الليمون.

مع عدم وجود كمية كافية من اللعاب، فإن التهاب اللثة، ورائحة الفم الكريهة، وتسوس الأسنان مع وجع الأسنان أمر شائع. تتفتت الأسنان بسهولة وتتساقط الحشوات الموضوعة مسبقًا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن جفاف الفم الناجم عن المخدرات لا يكون أبدًا سببًا لأمراض الأسنان.

تغيرات في الأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية الخارجية

غالبًا ما تتأثر الغدد المفرزة للأعضاء التناسلية الخارجية الأنثوية في متلازمة سجوجرن، والتي يصاحبها جفاف وضمور الغشاء المخاطي المهبلي. يشكو المرضى من الإحساس بالجفاف والحرقان وعسر الجماع. يكشف الفحص النسيجي غالبًا عن التهاب مهبلي غير محدد. إن تفسير هذه التغييرات معقد بسبب حقيقة أنها يتم تسجيلها في كثير من الأحيان عند النساء أثناء انقطاع الطمث وبالتالي قد تكون نتيجة لنقص هرمون الاستروجين وليس متلازمة الجفاف في حد ذاتها.

غالبًا ما تمثل المظاهر الجهازية لمتلازمة سجوجرن صعوبات خطيرة في تفسيرها المرضي.

يستطيعون: 1) تكون أعراض أمراض النسيج الضام المحددة، والتي غالبا ما يتم دمجها مع متلازمة سجوجرن؛ 2) تعكس السمات المرضية الفعلية للمتلازمة المعنية و3) تكون نتيجة غير محددة لعدم كفاية وظيفة الغدد خارجية الإفراز ذات الأغشية المخاطية الجافة، وما إلى ذلك. من الواضح أن الفئة الأولى من الأعراض لا تتعلق بمتلازمة سجوجرن في حد ذاتها وهي لا تعتبر في هذا القسم.

تغيرات الجلد

أحد الأعراض الشائعة لمتلازمة سجوجرن- جفاف الجلد، على الرغم من أن المرضى نادراً ما يشكون منه. في معظم المرضى، تؤدي زيادة درجة الحرارة المحيطة أو النشاط البدني أو حقن البيلوكاربين إلى تعرق ملحوظ. ومع ذلك، في بعض الحالات لا يحدث هذا وتكشف خزعة الجلد عن تغيرات التهابية في منطقة الغدد العرقية مع تدمير بنيتها. جلد. تتم مناقشة التغييرات التي تعكس التهاب الأوعية الدموية (القرحة والنزيف) أدناه.

كثيرا ما لوحظ قشعريرةوهو انعكاس للحساسية الدوائية المميزة لمتلازمة سجوجرن. ك. وايلي وآخرون. (1973) حتى وجد أن ردود الفعل التحسسية للبنسلين في التهاب المفاصل الروماتويدي تحدث بشكل حصري تقريبًا في المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن المصاحبة.

تلف المفاصل والعضلات

من 50 إلى 70٪ من جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن لديهم مرض التهاب النسيج الضام المصاحب (عادة التهاب المفاصل الروماتويدي)، والذي يحدد طبيعة أمراض المفاصل. ومع ذلك، من بين المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الأولية، يعاني 10-15٪ أيضًا من ألم مفصلي أو التهاب المفاصل الذي لا يتناسب مع الإطار الواضح لأي تصنيف مصاحب محدد. التهاب المفاصل عادة ما يكون خفيفا وعابرا. على الرغم من احتمال تكرارها، لا يحدث التآكل. يحدث التطور العكسي للتغيرات الالتهابية دون علاج.

المفاصل الأكثر إصابة هي مفاصل الركبة والكوع. التسبب في هذا النوع من التهاب المفاصل غير معروف. هناك رأي حول طبيعته المناعية. هناك حجة غير مباشرة لصالح وجهة النظر هذه وهي الجمع المتكرر بين متلازمة سجوجرن والتهاب المفاصل الروماتويدي، ويتميز كل منهما بمستوى عالٍ من المجمعات المناعية المنتشرة والغياب الفعلي للمتلازمة الجافة في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الصدفي وغيره من التهاب المفاصل الفقاري المصلي. والتي يكون تكوين المجمعات المناعية فيها غير معهود على الإطلاق.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه على الرغم من أن معظم المرضى الذين يعانون من مزيج من التهاب المفاصل الروماتويدي ومتلازمة سجوجرن، فإن علامات عملية الروماتويد تسبق متلازمة سيكا بفترة طويلة، إلا أن العلاقة المعاكسة ممكنة أيضًا. لذلك، عند أول ظهور للمفاصل المفصلية لدى مريض يعاني من متلازمة سجوجرن المعزولة لفترة طويلة، لا يمكن استبعاد ظهور التهاب المفاصل الروماتويدي الحقيقي.

لا يحدث تلف شديد في العضلات في متلازمة سجوجرن الأولية أبدًا، ولا يوجد سوى عدد قليل من الأوصاف المقابلة. يشكو المرضى في بعض الحالات من ألم عضلي خفيف وضعف معتدل في العضلات، وقد يرتبط هذا الأخير أيضًا باضطرابات الإلكتروليت والحماض الأنبوبي. غالبًا ما تكشف خزعة العضلات لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الأولية عن التهاب عضلي بؤري بدون أعراض سريريًا مع ارتشاح لمفاوي حول الأوعية الدموية، بالإضافة إلى ترسب الغلوبولين المناعي والمكملات في الأنسجة العضلية والتغيرات التصنعية في اللييفات العضلية تحت المجهر الإلكتروني.

الجهاز التنفسي

ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن يعانون من جفاف الأغشية المخاطية للأنف. وفي بعض الحالات يكون كبيرا ويصاحبه تكوين قشور صلبة مؤلمة ونزيف في الأنف. قد تضعف أو تتغير أحاسيس التذوق والشم. عند الفحص، تم العثور على ضمور الغشاء المخاطي للأنف لدى العديد من المرضى. في بعض الأحيان يكون هناك جفاف في الحبال الصوتية، والتي قد تكون مغلفة بمخاط لزج. هذه التغييرات تؤدي إلى بحة في الصوت. من الممكن حدوث انخفاض حاد في السمع والتهاب الأذن الوسطى المصلي بسبب إغلاق فتحة البلعوم للأنبوب السمعي بالقشور الجافة. يمكن أن تؤدي إزالة القشور إلى تحسن سريع.

في كثير من الأحيان ما يسمى التهاب الشعب الهوائية الجافحيث تسبب الإفرازات المخاطية السميكة سعالًا جافًا مستمرًا مع صعوبة في البلغم وإضافة عدوى ثانوية. وفي تطوير هذا الأخير، يتم أيضًا إيلاء أهمية معينة لعدم كفاية إنتاج IgA المحلي.

يعتبر ارتشاح جدران القصيبات والحواجز السنخية بواسطة الخلايا الليمفاوية التائية والبائية محددًا نسبيًا لمتلازمة سجوجرن، والتي يمكن أن تظهر سريريًا كأعراض انسداد مجرى الهواء مع السعال وضيق التنفس، بالإضافة إلى نوبات من الالتهاب الرئوي الخلالي الخفيف عادة. غالبًا ما يتم وصف التهاب ذات الجنب الخفيف قصير المدى والذي يختفي تلقائيًا خلال أسبوع إلى أسبوعين. عملية الالتهاب الخلالي المزمن (التهاب الأسناخ الليفي) نادرة نسبيًا.

لا يخضع نظام القلب والأوعية الدموية في متلازمة سجوجرن لأي تغيرات مرضية محددة مرتبطة في المقام الأول بهذا المرض.

أمراض الكلى

أظهر عدد من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن علامات مخفية أو واضحة لضعف وظيفة الأنابيب الكلوية، والذي يتجلى في الحماض الأنبوبي، بيلة حمض أمينية وبيلة سكرية كلوية. لم يتم توضيح آليات تطور هذه الاضطرابات بشكل كامل. هناك، على وجه الخصوص، افتراض أنها ترتبط بالتهاب الحويضة والكلية المزمن أو مع زيادة لزوجة الدم نتيجة لفرط غلوبولين الدم، الذي غالبا ما يكون سمة من سمات متلازمة سجوجرن. ومن المرجح أن يرتبط هذا المرض بشكل مباشر بالتفاعلات المناعية، حيث يوجد تسلل للطبقة النخاعية من الكلى مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما في المرضى المقابلين.

ويدعم هذا الرأي حقيقة أن الحماض الأنبوبي في متلازمة سجوجرن يتحسن بعد العلاج بمثبطات المناعة الخلوية. بالإضافة إلى ذلك، من الجدير بالذكر أنه خلال أزمة المناعة الذاتية المتمثلة في رفض الكلية المزروعة، يتطور الحماض الأنبوبي أيضًا بالاشتراك مع ارتشاح اللمفاوية حول الأنبوب. نظرًا لأن مشاركة الأنابيب في العملية يمكن أن تتجلى في انخفاض الاستجابة للهرمون المضاد لإدرار البول، عند تناول كمية متزايدة من السوائل (بسبب جفاف الفم)، فإنه يؤدي أحيانًا إلى تطور مجموعة أعراض مرض السكري الكاذب.

في حالات نادرة، يصاب المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن بالتهاب كبيبات الكلى الحاد، بالإضافة إلى نقص مكملات الدم وترسب الغلوبولين المناعي والمكملات في الغشاء الرئيسي للكبيبات. من المهم أن نلاحظ أن هذا لا يتعلق بمرض الذئبة الحمراء المصاحب، حيث يكون تطور متلازمة سجوجرن ممكنًا تمامًا، حيث لم يكن لدى أي من هؤلاء المرضى أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي، والتي تكون محددة للغاية للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي.

أعضاء الجهاز الهضمي والبطن

يمكن أن يسبب جفاف الغشاء المخاطي للمريء، والذي يحدث مع متلازمة سجوجرن الشديدة، عسر بلع خفيف عند تناول الأطعمة الصلبة لدى بعض المرضى. التهاب المعدة الضموري المزمن مع انخفاض الحموضة بشكل ملحوظ ليس من غير المألوف، وأحيانا يقترن بوجود الأجسام المضادة للخلايا الجدارية. تم وصف التهاب البنكرياس الحاد لدى بعض المرضى. لم يلاحظ أي أمراض معوية خطيرة أو اضطرابات في الامتصاص المعوي.

من غير النادر حدوث تضخم طفيف في الكبد والطحال مع علامات مخبرية معتدلة لخلل في وظائف الكبد. في كثير من الأحيان نسبيا، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للميتوكوندريا والعضلات الملساء وأغشية خلايا الكبد، وهو ما يعتبر مؤشرا واضحا على مشاركة الكبد في العملية المرضية المناعية. لا يبدو أن إمكانية تطور أمراض الكبد المحددة (التهاب الكبد النشط المزمن أو تليف الكبد الصفراوي الأولي) كمظهر من مظاهر متلازمة سجوجرن (كما يشير بعض المؤلفين) مثبتة بشكل مقنع بما فيه الكفاية.

وفي مثل هذه الحالات لا يمكن استبعاده علاقات السبب والنتيجة العكسية، لأنه في أمراض المناعة الذاتية هذه غالبًا ما تحدث متلازمة سجوجرن الثانوية (تمامًا كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي مع المتلازمة الجافة، لا يمكن اعتبار تلف المفاصل مظهرًا من مظاهر متلازمة سجوجرن). من بين أمراض الغدد الصماء المحتملة، ينبغي الإشارة إلى العلامات النسيجية لالتهاب الغدة الدرقية المزمن من نوع هاشيموتو في حوالي 5٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن. إن طبيعة المناعة الذاتية لكلتا المتلازمتين تجعل هذا المزيج مفهومًا تمامًا. وفي الوقت نفسه، فإن العلامات السريرية لقصور الغدة الدرقية نادرة جدًا.

يعاني عدد من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الشديدة من التهاب الأوعية الدموية المتوسطة والصغيرة، والذي يتجلى سريريًا في تقرحات الجلد والاعتلال العصبي المحيطي. ويتميز بمزيج متكرر بشكل خاص مع وجود الأجسام المضادة Ro. في عدد من المرضى، يقترن التهاب الأوعية الدموية بفرط جلوبيولين الدم وربما يكون انعكاسًا لعلم الأمراض المناعية المعقدة (على الأقل في بعض الحالات). أعراضه الرئيسية هي "فرفرية فرط الجلوبيولين الدمي" التي تتجلى في بؤر النزف على الساقين.

عناصر النزيففي الحالات النموذجية، تكون مصحوبة بحكة وتبرز فوق سطح الجلد، وعادة ما تكون درجة حرارتها مرتفعة قليلاً. وفي حالات نادرة، يبدو الطفح الجلدي متموجًا. فرفرية فرط الجلوبيولين الدمي هي سمة مميزة جدًا لـ "المتلازمة الجافة". يُعتقد أنه من بين المرضى الذين يعانون من مزيج من فرط جلوبيولين الدم والنزيف في الساقين، فإن 20-30٪ منهم لديهم أو سوف يصابون بمظاهر نموذجية لمتلازمة سجوجرن. حتى مع متلازمة السيكا الأولية، تحدث متلازمة رينود في كثير من الأحيان أكثر من عامة السكان. ومع ذلك، فإن ارتباطه بالتهاب الأوعية الدموية نفسه يبدو مشكوكًا فيه.

يتم شرح التغيرات في الجهاز العصبي المركزي والأعصاب القحفية من قبل معظم المؤلفين التهاب الأوعية الدمويةالتوطين المقابل. تم وصف مجموعة واسعة من الأعراض الدماغية، بما في ذلك الرأرأة، والخزل الشقي المتكرر، وفي الحالات الشديدة بشكل خاص، التهاب السحايا والدماغ المصلي. من بين الأعصاب القحفية، يتأثر العصب الثلاثي التوائم في كثير من الأحيان بتطور متلازمة الألم المميزة. في المرضى المعزولين الذين يعانون من متلازمة سجوجرن، لوحظ التهاب الشرايين الناخر الشديد مع المظاهر السريرية المقابلة لالتهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد أن التهاب الشرايين المتعددة في مثل هذه الحالات لم يكن مظهرًا من مظاهر متلازمة سجوجرن، بل كان مرضًا "مصاحبًا" (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك).

سيجيدين يا.أ.، جوسيفا إن.جي.، إيفانوفا إم. إم.

اليوم سنتحدث عن المرض ومتلازمة سجوجرن، ربما سمعت أيضًا باسم "المتلازمة الجافة". لكن لا يزال بعض الناس يخلطون بين المرض ومتلازمة سجوجرن.

مرض سجوجرن هو مرض جهازي، السمة المميزة له هي تلف المناعة الذاتية المزمن للغدد اللعابية والدمعية.

متلازمة سجوجرن - آفة الغدد اللعابية والدمعية تشبه مرض سجوجرن، والتي تتطور في 5-25٪ من المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام الجهازية، في كثير من الأحيان في 50-75٪ من المرضى الذين يعانون من آفات الكبد المناعية الذاتية المزمنة (التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن، تليف الكبد الصفراوي الأولي). الكبد) وفي حالات أقل في أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

يعتبر هذا المرض نادرًا جدًا، حيث تتراوح نسبة الإصابة به من 4 إلى 250 حالة لكل 100.000 من السكان. ذروة الإصابة تحدث بين 35 و 50 سنة من العمر. تمرض النساء 8-10 مرات أكثر من الرجال.

يتم تشخيص مرض سجوجرن على أساس الشكاوى والتاريخ الطبي والفحص السريري والمختبري والفعال للمريض، ودائمًا مع استبعاد الأمراض الأخرى التي سيتم مناقشتها بشكل أكبر.

المظاهر السريرية التي تزيد من احتمالية الإصابة بمرض سجوجرن .

تلف الغدد الظهارية المفرزة (التهاب الظهارة المناعي الذاتي).

الغدد اللعابية: التهاب الغدد اللعابية (عادة النكاف)، التهاب تحت الفك أو تضخم تدريجي للغدد اللعابية النكفية / تحت الفك السفلي، نادرًا - الغدد اللعابية البسيطة في الغشاء المخاطي للفم.
لوحظ التهاب الملتحمة الجاف / التهاب القرنية والملتحمة في جميع المرضى، اعتمادًا على مدة ومرحلة تطور المرض.
الأضرار التي لحقت الحدود الحمراء للشفاه - التهاب الشفة، التهاب الفم المتكرر، التهاب الأنف والبلعوم والحنجرة الضموري الجاف.
الأضرار التي لحقت ظهارة القناة الصفراوية والأجهزة الأنبوبية الكلوية.

المظاهر الجهازية خارج الغدة

لوحظ ألم المفاصل (ألم مفصلي) في 70٪ من المرضى. يعاني ثلث المرضى من التهاب المفاصل غير التآكلي المتكرر، خاصة في المفاصل الصغيرة لليدين.
التهاب الأوعية الدموية: تقرحات، خاصة في الساقين، وفي كثير من الأحيان في الأطراف العلوية والغشاء المخاطي للفم.
تلف الكلى: التهاب الكلية الخلالي، التهاب كبيبات الكلى، المتلازمة الكلوية.
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المحيطي: اعتلال الأعصاب، اعتلال الأعصاب المتعدد، التهاب العصب الوحيد، اعتلال الجذور والأعصاب، اعتلال الأعصاب النفقية.

طرق التشخيص.

لتشخيص الأضرار التي لحقت بالغدد اللعابية، استخدم:

تصوير السيال للغدة اللعابية النكفية مع Omnipaque ،
خزعة من الغدد اللعابية الصغيرة في الشفة السفلية،
خزعة من الغدد اللعابية النكفية / تحت الفك السفلي المتضخمة ،
قياس اللعاب (قياس إفراز اللعاب المحفز) ،
الموجات فوق الصوتية والرنين المغناطيسي للغدد اللعابية.

لتشخيص تلف العين (التهاب القرنية والملتحمة الجاف) استخدم:

اختبار شيرمر (انخفاض إنتاج الدموع بعد التحفيز بالأمونيا)،
تلطيخ ظهارة الملتحمة والقرنية بالفلورسين والليسامين الأخضر،
تحديد ثبات الفيلم المسيل للدموع بحلول وقت تكوين "البقع الجافة" على القرنية (عادة أكثر من 10 ثوان).

البحوث المخبرية:

يعد انخفاض مستوى الكريات البيض (نقص الكريات البيض) علامة مميزة للمرض، وغالبًا ما يرتبط بالنشاط المناعي العالي للمرض.
تم الكشف عن زيادة ESR في ما يقرب من نصف المرضى.
الزيادة في CRP ليست من سمات مرض سجوجرن. ولوحظت أعداد كبيرة في الحالات الشديدة من المرض وتطور المضاعفات.
تم الكشف عن الروماتويد (RF) والعامل المضاد للنواة (ANF) في 95-100٪ من المرضى.
تم الكشف عن الأجسام المضادة للمستضدات النووية Ro/SS-A وLa/SS-B في 85-100% من المرضى الذين يستخدمون طريقة المقايسة المناعية الإنزيمية. يعد الكشف المتزامن عن الأجسام المضادة Ro وLa أكثر تحديدًا لمرض سجوجرن، ولكن يتم ملاحظته فقط في 40-50٪ من المرضى. La الأجسام المضادة أكثر تحديدًا للمرض.
تم الكشف عن الكريوجلوبولين في ثلث المرضى.
يعد انخفاض المكون التكميلي C4 علامة غير مواتية تؤثر على بقاء المرضى المصابين بهذا المرض.
زيادة IgG و IgA، وفي كثير من الأحيان IgM.

معايير تشخيص مرض سجوجرن:

تلف العين - التهاب القرنية والملتحمة الجاف
الأضرار التي لحقت الغدد اللعابية - التهاب الغدد اللعابية متني
النتائج المختبرية: عامل الروماتويد الإيجابي أو العامل المضاد للنواة الإيجابي (ANF) أو وجود أجسام مضادة مضادة لـ SSA/Ro و/أو مضادة لـ SSB/La

تشخبص بعض مرض سجوجرنيمكن تشخيصه في حالة وجود المعيارين الأولين (1 و 2) ووجود علامة واحدة على الأقل من المعيار 3، باستثناء أمراض المناعة الذاتية (أمراض الكبد الصفراوية المناعية الذاتية).

متلازمة سجوجرنيمكن تشخيصه في وجود مرض مناعة ذاتية تم التحقق منه بوضوح وأحد المعيارين الأولين.

تشخيص متباين

أعراض مرض سجوجرن ليست فريدة من نوعها: يمكن أن يحدث جفاف العين والفم مع مجموعة متنوعة من الأمراض والحالات.

عيون جافة:التهاب القرنية والملتحمة الجاف، نقص فيتامين أ، الحروق الكيميائية، التهاب الجفن، تلف العصب القحفي الخامس، ارتداء العدسات اللاصقة، الأمراض الخلقية والمكتسبة في الغدد الدمعية، الساركويد، الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية، مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف، شلل العصب الوجهي، إلخ.

فم جاف:الأدوية (مدرات البول، مضادات الاكتئاب، مضادات الذهان، المهدئات، المهدئات، مضادات الكولين)، القلق، الاكتئاب، الساركويد، السل، الداء النشواني، داء السكري، التهاب البنكرياس، الأورام اللمفاوية، الجفاف، الالتهابات الفيروسية، الإشعاع، انقطاع الطمث، إلخ.

علاج.

أهداف العلاج: دتحقيق مغفرة المرض، وتحسين نوعية حياة المرضى، ومنع تطور مظاهر المرض التي تهدد الحياة.

الأساليب غير الدوائية لمتلازمة الجفاف:

تجنب المواقف التي تزيد من جفاف الأغشية المخاطية: الهواء الجاف أو المكيف، دخان السجائر، الرياح القوية، الرؤية لفترات طويلة (خاصة الكمبيوتر)، الكلام أو الضغط النفسي والعاطفي.
الحد من استخدام الأدوية التي تزيد من الجفاف وبعض المهيجات (القهوة والكحول والنيكوتين).
شرب كميات صغيرة من الماء أو السوائل الخالية من السكر بشكل متكرر يمكن أن يخفف من أعراض جفاف الفم.
من المفيد تحفيز إنتاج اللعاب باستخدام العلكة والحلوى الخالية من السكر.
الحرص على نظافة الفم، واستخدام معجون الأسنان وشطفه بالفلورايد، والعناية الدقيقة بأطقم الأسنان، والزيارات المنتظمة لطبيب الأسنان.
توفر العدسات اللاصقة العلاجية حماية إضافية لظهارة القرنية، ولكن يجب ارتداؤها مع الترطيب الكافي.

علاج المظاهر الغدية لمرض سجوجرن.

لتعويض حجم الدموع، يجب على المرضى استخدام "الدموع الاصطناعية" 3-4 مرات أو أكثر في اليوم. إذا لزم الأمر، يمكن تقليل الفاصل الزمني بين تقطير الدموع إلى ساعة واحدة. لتعزيز التأثير، من الممكن استخدام الدموع الاصطناعية ذات اللزوجة العالية، ولكن من الأفضل استخدام هذه الأدوية في الليل بسبب تأثير عدم وضوح الرؤية.
تأكد من استخدام قطرات مضادة للجراثيم.
استخدام بدائل اللعاب المعتمدة على الميوسين وكربوكسي ميثيل السليلوز يجدد وظائف التشحيم والترطيب، خاصة أثناء النوم ليلاً (جل توازن الفم، شطف البيوتين، ساليفارت، زيالين).
بالنظر إلى ارتفاع معدل الإصابة بالمبيضات في وجود "متلازمة الجفاف"، يشار إلى العلاج المضاد للفطريات الموضعي والجهازي.
يوصى باستخدام السيكلوسبورين A مستحلب للعين (Restasis) لعلاج التهاب القرنية والملتحمة الجاف.
الاستخدام الموضعي لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية يقلل من الانزعاج في العين، ولكنه قد يؤدي إلى تلف القرنية.
يعتبر الاستخدام المحلي للجلوكوكورتيكوستيرويدات في دورات قصيرة (تصل إلى أسبوعين) أثناء تفاقم التهاب القرنية والملتحمة الجاف مقبولاً.
يتم استخدام بيلوكاربين (سالاجين) أو سيفيميلين (إيفوكساك) لتحفيز إفراز الغدد اللعابية والدمعية.
يتم تحقيق الإغاثة من جفاف الجهاز التنفسي العلوي (التهاب الأنف، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الحنجرة، التهاب الشعب الهوائية) عن طريق تناول برومهيكسين أو أسيتيل سيستئين بجرعات علاجية.
إذا حدث الألم أثناء الجماع (عسر الجماع)، يوصى بالاستخدام الموضعي للمزلقات، وفي فترة ما بعد انقطاع الطمث، يوصى بالاستخدام الموضعي والجهازي لهرمون الاستروجين.

علاج المظاهر الجهازية خارج الغدة لمرض سجوجرن.

لعلاج المظاهر الجهازية لمرض سجوجرن، يتم استخدام الجلايكورتيكويدات، والأدوية المثبطة للخلايا (لوكيران، سيكلوفوسفاميد) والأدوية البيولوجية (ريتوكسيماب).

يتم وصف المرضى الذين يعانون من مظاهر جهازية بسيطة بالجلوكوكورتيكويدات بجرعات صغيرة أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
مع زيادة كبيرة في الغدد اللعابية الكبيرة (بعد استبعاد سرطان الغدد الليمفاوية)، وعدم وجود علامات على المظاهر الجهازية الشديدة، والتغيرات المعتدلة والهامة في مؤشرات النشاط المختبري، من الضروري وصف جرعات صغيرة من الجلايكورتيكويدات بالاشتراك مع لوكيران لعدة سنوات.
في علاج التهاب الأوعية الدموية، يوصف سيكلوفوسفاميد.
تتطلب المظاهر الجهازية الشديدة جرعات أعلى من الجلايكورتيكويدات والعوامل المثبطة للخلايا مع العلاج المكثف.

العلاج المكثفيجب استخدامه في المظاهر الشديدة والمهددة للحياة للمرض من أجل وقف النشاط الالتهابي المناعي المرتفع وتغيير طبيعة المسار وتحسين تشخيص المرض.

استخدام العقاقير البيولوجية المعدلة وراثيايسمح لك بالتحكم في المظاهر الجهازية خارج الغدة للمرض وتقليل القصور الغدي الوظيفي.

وقاية.

الوقاية الأولية غير ممكنة بسبب مسببات المرض غير الواضحة. تهدف الوقاية الثانوية إلى منع تفاقم وتطور المرض والكشف في الوقت المناسب عن الأورام اللمفاوية النامية. وهو يوفر التشخيص المبكر والبدء في الوقت المناسب بالعلاج المناسب. يحتاج بعض المرضى إلى الحد من الحمل على أجهزة الرؤية والحبال الصوتية والقضاء على مسببات الحساسية. يمنع المرضى من التطعيم والعلاج الإشعاعي والحمل العصبي الزائد. يجب استخدام الإجراءات الكهربائية بحذر شديد.

تعد متلازمة سجوجرن واحدة من اضطرابات المناعة الذاتية الأكثر شيوعًا والتي تؤثر على الغدد المفرزة الخارجية.

وتعاني الغدد اللعابية والدمعية، بدرجة أقل، من غدد الأغشية المخاطية.

مع هذا المرض، يتوقفون عن العمل بشكل كامل ولا يفرزون الإفرازات بالكمية المطلوبة.

من المستحيل علاجه بالكامل، لذلك يقتصر العلاج على تخفيف الأعراض. عادة ما ترتبط متلازمة سجوجرن، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة السيكا، بأمراض الالتهاب المناعي الجهازية.

ما هو عليه

ومن أول من تشخيصه؟

حصل المرض على اسمه تكريما لطبيب العيون الذي اكتشفه ودرسه، هاينريش سجوجرن (الذي يُكتب اسمه الأخير ويُنطق باللغة الروسية باسم سجوجرن). بدأت الأبحاث في عام 1929، عندما صادف مريضًا يعاني من مجموعة معقدة من الأعراض المميزة.

في السابق، لم تكن تعتبر علامات على مرض جهازي. ساعد طبيب العيون الفرنسي هنري جوجيروث الطبيب السويدي في دراسة المتلازمة.

من هو الأكثر عرضة للإصابة بالمرض؟

تعد متلازمة سجوجرن مرضًا شائعًا إلى حد ما في جميع أنحاء العالم. ونتيجة مراقبة المرضى الذين يعانون منه، لم يتمكن العلماء من العثور على الأسباب المؤدية لتطوره، إلا أنه قد يكون نتيجة الاستعداد الوراثي.

يمكن أن تكون مسببات ظهور المرض هي الإجهاد والإرهاق والالتهابات الفيروسية. غالبًا ما توجد متلازمة سجوجرن مع الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي.

عمر الشخص وجنسه

على الرغم من تعرض ممثلي أي عرق أو عمر أو جنس للمرض، فإن النساء اللاتي تزيد أعمارهن عن 40-50 عامًا يعانين أكثر من غيرهن. يصاب الرجال بالمرض بشكل أقل بكثير - فهم يمثلون حالة واحدة من كل عشر حالات من متلازمة سجوجرن، ونادرا ما يصاب الأطفال.

الأسباب

اليوم، السبب الدقيق لتطور متلازمة سجوجرن غير معروف. لكن الملاحظات والدراسات المتعددة تسمح لنا بافتراض أن المرض يظهر بسبب الاستعداد الوراثي. تم الكشف عن المستضدات HLADW2، DW3، B8 في المرضى.

تشمل العوامل المسببة لتطور "متلازمة الجفاف" ما يلي: الالتهابات الفيروسية، والتعب، وانخفاض حرارة الجسم، والإجهاد النفسي العصبي.

الأعراض والتشخيص

المظاهر الأكثر شيوعًا لمتلازمة سجوجرن هي ما يلي:

جفاف الفم مع الغدد اللعابية الطبيعية أو المتضخمة.
التهاب القرنية والملتحمة الجاف مع الغدد الدمعية الطبيعية أو المتضخمة.
وجود أمراض النسيج الضام الجهازية.

يعتبر معظم الأطباء وجود اثنتين من المظاهر الثلاثة كافية لإجراء هذا التشخيص. عادة ما يعتبر الجمع بين "متلازمة الجفاف" ومرض النسيج الضام متلازمة ثانوية، ويعتبر وجود جفاف الفم أو التهاب القرنية والملتحمة الجاف فقط متلازمة أولية.

تحدث أعراض العين في متلازمة سجوجرن نتيجة لانخفاض إفراز الدموع.يشكو المرضى من إحساس بالحرقان والشعور بالرمال والخدش في العينين. كما يعاني بعض المرضى من احمرار الجفون والحكة، وانخفاض حدة البصر، وتضييق الشقوق الجفنية، وتراكم الإفرازات اللزجة في زوايا العين.

مع هذا المرض، تلتهب القرنية والملتحمة في العين - يتطور التهاب القرنية والملتحمة الجاف. أيضًا، مع متلازمة سجوجرن، غالبًا ما يُلاحظ تضخم الغدد اللعابية.

في بعض المرضى، بسبب تضخم الغدد النكفية المقترنة، يتغير الشكل البيضاوي للوجه - في الأدبيات تسمى هذه الظاهرة "وجه الهامستر".

الأعراض النموذجية لمتلازمة سجوجرن هي جفاف الغشاء المخاطي للفم والشفاه، والنوبات، والتهاب الفم، وتسوس الأسنان المتعدد. بينما في المراحل المبكرة من المرض، يتم ملاحظة جفاف الأغشية المخاطية فقط أثناء المجهود البدني أو القلق، في الفترة الشديدة يتم ملاحظة هذا الإحساس باستمرار. تصبح الأغشية المخاطية وردية زاهية، وتصاب بسهولة عند ملامستها، ويصبح اللسان جافًا.

عند الفحص تظهر كمية قليلة من اللعاب الحر، وهو لزج أو رغوي. على هذه الخلفية، فإن ظهور عدوى ثانوية (بكتيرية، فيروسية، فطرية) يؤدي إلى تطور التهاب الفم.

تتميز المرحلة المتأخرة من متلازمة سجوجرن بالجفاف الشديد في تجويف الفم، مما يؤدي إلى اضطرابات في النطق والبلع، وتشقق الشفاه، وثني اللسان، وتقرن مناطق الغشاء المخاطي للفم، ونقص اللعاب الحر.

ويلاحظ أيضًا قصور وظائف الغدد الصماء الأخرى وجفاف البلعوم الأنفي والجلد والمهبل وتطور التهاب الشعب الهوائية والتهاب القصبات الهوائية والتهاب المريء والتهاب المعدة الضموري وأمراض أخرى. بالإضافة إلى ذلك، يمكن ملاحظة متلازمات مفصلية مثل التهاب المفاصل أو ألم المفاصل، والاعتلال العصبي للعصب الوجهي والعصب الثلاثي التوائم، وضعف حساسية اليدين والقدمين، والحمى، وتضخم الكبد والطحال، والطفح الجلدي النزفي على الجذع والأطراف.

علاج

اليوم لا يوجد علاج إمراضي متطور لمتلازمة سجوجرن. بالنسبة لجفاف العيون، توصف الدموع الاصطناعية ولا تحتاج إلى وصفة طبية. يجب غرس الدواء أربع مرات في اليوم أو حسب الحاجة.

جفاف الفم هو عرض مزعج للغاية يسبب العطش الشديد. اللعاب ليس مجرد سائل مرطب يساعد على مضغ الطعام وبلعه، بل إنه يحمي أيضًا الغشاء المخاطي للفم من العدوى. بسبب عدم إنتاج كمية كافية من اللعاب، تتطور العمليات الالتهابية في اللثة والأسنان، وكذلك التسوس.

في هذا الصدد، من الضروري ضمان أقصى قدر من العناية بالفم - تنظيف أسنانك عدة مرات في اليوم، وشطف فمك بانتظام بمطهرات خاصة، واستخدام العلكة الخالية من السكر.

بالإضافة إلى ذلك، تعتبر الأطراف الاصطناعية للأسنان وعلاج التسوس في الوقت المناسب أمرًا مهمًا. ومن الضروري أيضًا تجنب تناول الأدوية التي تقلل من إفراز اللعاب - وتشمل مضادات الاكتئاب ومضادات الهيستامين ومضادات الكولين.

في بعض الأحيان يمكن أن تنتقل مسببات الأمراض من تجويف الفم إلى الغدد اللعابية، مما يؤدي إلى إصابتها. ويؤدي ذلك إلى تورم الغدد اللعابية، ويصاحبه الألم والحمى. إذا تطورت هذه الحالة، يوصف العلاج بالمضادات الحيوية والبخاخات والهباء الجوي الذي يحتوي على اللعاب الاصطناعي.

لترطيب الأغشية المخاطية الجافة للبلعوم الأنفي، يوصف استخدام الهباء الجوي الخاص. بالإضافة إلى ذلك، خلال فترة العلاج من الضروري الحفاظ على رطوبة الهواء الطبيعية باستخدام جهاز ترطيب خاص أو مكيف هواء.

في بعض الأحيان، إذا كانت الأنسجة الضامة متورطة في العملية (مع تلف الأعضاء الداخلية أو تطور التهاب الأوعية الدموية الحاد)، فإن علاج المرض يتكون من تعيين الجلايكورتيكويدات أو السيكلوفوسفاميد. بالنسبة للألم المفصلي، يوصف العلاج باستخدام هيدروكسي كلوروكين.

في حالة قصور إفراز المعدة، يوصف العلاج البديل طويل الأمد بعصير المعدة الطبيعي وحمض الهيدروكلوريك والبيبسيديل. في حالة قصور البنكرياس، يتم إجراء العلاج الإنزيمي: تناول بانزينورم، فيستال، إلخ.

العلاج بالعلاجات الشعبية

متلازمة سجوجرن هي مرض يحتوي على مجموعة كاملة من المظاهر والأعراض، لذلك لا يمكن استخدام طرق العلاج التقليدية إلا لمكافحة الأعراض.

على سبيل المثال، بالنسبة للعيون الجافة، يتم استخدام حلول مختلفة بتركيبة قريبة من السائل المسيل للدموع، ويستخدم زيت نبق البحر وزيت ثمر الورد لعلاج الغشاء المخاطي للفم.

لتسهيل مسار المرض، وكذلك للمساعدة في العلاج الرئيسي، يمكنك استخدام وصفات الطب التقليدي:

لزيادة كمية اللعاب المفرزة، يجدر إضافة الأطعمة التي لها تأثير لعابي إلى نظامك الغذائي - التوابل والخردل والليمون وأي فواكه أخرى.
نظرًا لأن متلازمة سجوجرن تكون دائمًا مصحوبة باضطرابات في الجهاز الهضمي، فمن الضروري الالتزام بقواعد غذائية معينة: التعامل مع الأطعمة بلطف أكثر، وإدراج كمية كافية من الكربوهيدرات والبروتينات والفيتامينات في النظام الغذائي، وتناول الطعام 5-6 مرات في اليوم. يوم في أجزاء صغيرة.
يساعد عصير الشبت أو البطاطس في التخلص من تأثير احمرار العيون. للقيام بذلك، بلل الضمادة بالعصير الطازج وضعها على عينيك لمدة 20 دقيقة. بعد العملية، يجب ألا تجهد عينيك لعدة ساعات، وينصح بارتداء نظارات داكنة، مما يساعد على تقليل الانزعاج الناتج عن الضوء الساطع.

قبل استخدام الوصفات التقليدية لعلاج أي مرض يجب استشارة المعالجين بالأعشاب وطبيبك لتجنب العواقب السلبية.

وقاية

يخضع المرضى للمراقبة السريرية من قبل طبيب الروماتيزم، وكذلك المراقبة من قبل طبيب الأسنان وطبيب العيون وطبيب أمراض النساء. من الضروري العلاج الوقائي بأدوية الأعراض والأدوية لتحقيق حالة مغفرة.

لم يتم تطوير الوقاية الأولية من المرض حتى الآن.

التشخيص والمضاعفات

مسار المرض لا يهدد الحياة، ولكنه يؤدي إلى تفاقم نوعية الحياة بشكل كبير. العلاج الموصوف في الوقت المناسب يمكن أن يبطئ تطور العمليات المرضية ويحافظ على قدرة المرضى على العمل. وفي حالات عدم العلاج غالبا ما تحدث مضاعفات تؤدي إلى الإعاقة.

تجدر الإشارة إلى أن الآفات الأولية المصاحبة لأعراض سجوجرن غالبًا ما تكون مصحوبة بالتهابات ثانوية، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب القصبي الرئوي والتهاب القصبات الهوائية المتكرر والتهاب الجيوب الأنفية. مع الآفات الجهازية، من المحتمل تطور اضطرابات الدورة الدموية في الحبل الشوكي و/أو الدماغ والفشل الكلوي.

خاتمة

على الرغم من أن المرض خطير للغاية ويسبب إزعاجًا كبيرًا، إلا أنه ليس قاتلاً، وإذا قمت باستشارة أخصائي في الوقت المناسب وبدء العلاج، فيمكنك التعايش معه، دون ملاحظة وجود مشكلة عمليًا.

تجدر الإشارة إلى أسلوب حياة صحي، فلن يؤدي ذلك إلى تحسين المناعة ومنع العملية المرضية من التقدم بسرعة، ولكنه سيقلل بشكل كبير من مخاطر الأمراض المصاحبة الأخرى.

فيديو

دعونا نشاهد فيديو مفيد حول هذا الموضوع:

فهرس

طب العيون. التوصيات السريرية إد. في. نيروفا 2019
طب العيون. القيادة الوطنية. طبعة مختصرة إد. جنوب شرق. أفيتيسوفا، إ.أ. إيجوروفا ، إل.ك. موشيتوفا ، ف. نيروفا، خ.ب. تخشيدي 2019

تتجلى متلازمة سجوجرن ("المتلازمة الجافة") في انخفاض وظيفة الغدد خارجية الإفراز؛ ونتيجة لهذا المرض، يظهر جفاف شديد في الجلد والأغشية المخاطية للمهبل والقصبة الهوائية والبلعوم الأنفي والعينين وتجويف الفم. ، كما يلاحظ انخفاض في إفراز الإنزيمات الهاضمة التي يفرزها البنكرياس.

في أغلب الأحيان، تصاحب هذه المتلازمة عددا من أمراض المناعة الذاتية للنسيج الضام - التهاب الجلد والعضلات، وتصلب الجلد، وفي مثل هذه الحالات تسمى متلازمة سجوجرن الثانوية. إذا تطور علم الأمراض بشكل مستقل، فإن الاسم يبدو وكأنه متلازمة سجوجرن الأولية، أو مرض سجوجرن.

وفقا للدراسات الوبائية الأخيرة، يمكن الكشف عن وجود هذا المرض في 0.59-0.77٪ من إجمالي سكان الكوكب، بينما بين المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاما، يحدث المرض في 2.7٪ من الحالات. وتزيد نسبة الإصابة عند الإناث عن نسبة الإصابة عند الذكور بنسبة 10-25 مرة.

أسباب وآلية تطور متلازمة سجوجرن

أكثر ما يميز متلازمة سجوجرن هو تلف الغدد الدمعية واللعابية وانخفاض وظيفتها. ونتيجة لذلك، يحدث التهاب وجفاف الغشاء المخاطي للملتحمة وتجويف الفم (جفاف الفم)، والتهاب القرنية والملتحمة، والتهاب القرنية (التهاب قرنية العين).

لم يتم بعد تحديد أسباب متلازمة سجوجرن بشكل كامل. ومن بين هذه النظريات الأرجح نظرية رد الفعل المرضي لجهاز المناعة في الجسم. يتطور هذا التفاعل استجابةً للتلف الذي يلحق بخلايا الغدد الخارجية بسبب الفيروس القهقري، ولا سيما فيروس إبشتاين بار، وفيروس الهربس السادس، والفيروس المضخم للخلايا، وفيروس نقص المناعة البشرية. وعلى الرغم من التشابه الكبير بين الاضطرابات المناعية والتغيرات التي تطرأ على الجسم المصاب بالفيروس، إلا أنه لم يتم الحصول على دليل مباشر على دور الفيروس كسبب لتطور الأمراض.

الفيروسات نفسها والخلايا الظهارية للغدد التي تغيرت بتأثيرها ينظر إليها الجهاز المناعي على أنها مستضدات (عوامل أجنبية). وينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد هذه الخلايا ويؤدي تدريجيًا إلى تدمير أنسجة الغدة. يحدث هذا المرض غالبًا كاضطراب وراثي أو عائلي، خاصة بين التوائم، مما يشير إلى الاستعداد الوراثي.

وبالتالي، فمن المفترض أنه في آلية تطور وحدوث علم الأمراض، من المهم الجمع بين العديد من العوامل:

رد فعل الإجهاد في الجسم، والذي يحدث نتيجة للاستجابة المناعية.

تنظيم المناعة بمشاركة الهرمونات الجنسية، كما يتضح من ندرة حدوثه بين الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، بينما تتأثر الفتيات في أغلب الأحيان بين الأطفال؛

التحكم المناعي باستخدام الخلايا الليمفاوية التائية؛

منتشر؛

الوراثية.

أعراض متلازمة سجوجرن

تنقسم جميع أعراض متلازمة سجوجرن إلى مجموعتين:

أعراض جهازية أو خارج الغدة - تشير إلى تلف أجهزة الجسم المختلفة وليست من سمات هذا المرض ؛

غدي - تلف الخلايا الظهارية للغدد المفرزة، والذي يصاحبه انخفاض في وظائف الأخيرة.

من الأعراض الإلزامية والمستمرة لتشخيص متلازمة سجوجرن هو تلف الغدد اللعابية والدمعية. في المراحل المبكرة من المرض، يشعر المريض بالأغشية المخاطية الجافة بشكل رئيسي أثناء القلق أو زيادة النشاط البدني، ومع تقدم المرض، يصبح الشعور بالجفاف دائمًا، مما يجبر المريض على شرب الطعام، وترطيب الفم كثيرًا واستخدامه. قطرات مثل الدموع الاصطناعية لترطيب العيون.

أعراض غدية

ومن مظاهر التهاب الملتحمة احمرار وحكة في منطقة الجفن، وإحساس بالحرقان، ورمال وهرش في العينين، وتراكم دوري للإفرازات البيضاء في زوايا العين. يتطور انخفاض في حدة البصر، وتورم دقيق (ارتشاح) ونزيف في الملتحمة، وتضييق الشق الجفني، وزيادة الحساسية للضوء الساطع - ألم وألم في العينين، وتمزق، وعدم الراحة.

بسبب الجفاف العميق للقرنية، يحدث الغيوم، وتبدأ القرحة الغذائية للقرنية في التكون بسبب ضعف تغذية العين. تحدث عدوى المكورات العنقودية ويتطور التهاب الملتحمة القيحي، وتقيح القرحة يؤدي إلى مضاعفات خطيرة إلى حد ما في شكل ثقب. وفي حالات نادرة، تتضخم الغدد الدمعية نفسها.

التهاب الغدة النكفية المزمن

إنها علامة إلزامية وثانية ثابتة لمتلازمة سجوجرن وتتميز بتلف واسع النطاق لأنسجة الغدد اللعابية. في كثير من الأحيان، يكون مقدمة النكاف هو تضخم الغدد الليمفاوية العنقية وتحت الفك السفلي، وتسوس العديد من الأسنان، وجفاف واحمرار في زوايا الشفاه، والتهاب الفم.

ثم هناك جفاف الغشاء المخاطي للفم وزيادة في حجم الغدد اللعابية النكفية، في كثير من الأحيان - الغدد تحت اللسان، تحت الفك السفلي، الحنكي. يمكن أن يتطور جفاف الفم في البداية مع إجهاد جسدي أو نفسي وعاطفي طفيف، ولكن مع تطور المرض يصبح دائمًا ويتطلب ترطيبًا مستمرًا للفم عند الأكل والحديث، خاصة إذا تم استهلاك الأطعمة الحلوة.

يتطور المرض لدى نصف المرضى مع تطور التفاقم، حيث تتضخم الغدد اللعابية النكفية وتثير تغيرات في ملامح الوجه (ما يسمى "وجه الهامستر"). قد تكون الغدد مؤلمة قليلاً عند الجس أو غير مؤلمة تمامًا. خلال فترة مغفرة، يقل حجم الغدد، ولكن خلال التفاقم التالي يمكن أن تظل متضخمة طوال الوقت. ما يقرب من 30٪ من المرضى يعانون من تضخم الغدد ليس فقط مع انتكاسة المرض، ولكن بشكل مستمر وتدريجي.

يصبح الغشاء المخاطي للفم واللسان أحمر وجاف (مطلي)، وينزف أحيانًا ويصاب بسهولة، في حين أن اللعاب الذي يتم إطلاقه يكون هزيلًا ولزجًا ورغويًا.

في حالة عدم العلاج:

تصبح الأعراض المذكورة أكثر وضوحا.

حليمات اللسان ضمور وتنعيم، وتظهر طيات على اللسان، ويتطور التهاب اللسان (التهاب جذر اللسان)، مما يجعل البلع أكثر صعوبة بشكل ملحوظ؛

تظهر المناطق ذات الظهارة الكيراتينية على الغشاء المخاطي للخدين، واللعاب غائب تمامًا.

قد تحدث عدوى فيروسية أو فطرية أو بكتيرية.

تتشكل القشور والشقوق على الشفاه.

سقوط الأسنان كليًا أو جزئيًا.

يعتمد تشخيص متلازمة سجونغرين على مجموعة الأعراض المذكورة؛ وقد تصاحب العلامات الأخرى المرض في أشكال مختلفة، ولكنها ليست حاسمة في إجراء التشخيص النهائي.

العلامات المرتبطة بتلف الغدد

جفاف الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي العلوي.

يسبب بحة في الصوت، ويثير تطور التهاب الأنف المزمن والتهاب الغشاء المخاطي للجيوب الأنفية، وفقدان السمع بسبب التهاب الأذن الوسطى. يؤدي تورم واحمرار وجفاف وضمور الغشاء المخاطي المهبلي إلى تطور التهاب القولون المزمن الذي يصاحبه انخفاض في الرغبة الجنسية والحكة والألم والحرقان.

من الأعراض الشائعة انخفاض التعرق وجفاف الجلد.

ويعاني نحو 30% من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة من تلف في الغدد العرقية المفرزة، والتي تقع في منطقة الأعضاء التناسلية الخارجية، والعانة، والأجزاء السفلية من جدار البطن الأمامي، والإبطين. مما يؤدي إلى تصبغ وتقشير الجلد في هذه المناطق، ويتكون البلغم والخراجات في حالة وجود عدوى ثانوية.

أعراض أمراض الجهاز الهضمي (يتطور في 80٪ من الحالات).

هذا هو عدد من الأمراض، بما في ذلك التهاب المرارة المزمن، التهاب المعدة، التهاب المريء المزمن. تتجلى هذه الأمراض على أنها ألم في المراق الأيمن والمنطقة الشرسوفية، وألم خلف القص أثناء مرور الطعام، والتجشؤ، والغثيان، والذي ينتهي في بعض الحالات بالقيء. إذا كان هناك انخفاض في إفراز الإنزيمات الهاضمة من البنكرياس، يظهر عدم تحمل منتجات الألبان والمنتجات الدهنية، وتتطور أيضًا صورة سريرية لضعف وظيفة الأمعاء.

أعراض خارج الغدة

تشمل هذه الفئة آلام العظام في حالة عدم وجود تغيرات فيها (يتم تحديدها باستخدام الأشعة السينية). يعاني 60% من المرضى من ألم وتيبس وتقييد في الحركة في المفاصل الصغيرة، وهو ما يكون ملحوظًا بشكل خاص في الصباح، وتكون حركة المفاصل الكبيرة أقل تأثرًا في كثير من الأحيان. يصاب 5-10% بألم وضعف خفيف في العضلات، وفي بعض الأحيان قد يحدث التهاب شديد واسع النطاق لمجموعات العضلات (التهاب العضلات).

في 50٪ من حالات متلازمة سجونغرين، يتطور التهاب الرغامى القصبي، الذي يصاحبه ضيق في التنفس والسعال، وتكشف الصور الشعاعية في 65٪ من المرضى عن التليف الرئوي، والالتهاب الرئوي الخلالي المزمن، وفي كثير من الأحيان - ذات الجنب الجاف والانصباب (النضحي).

يتم تشخيص معظم المرضى بتضخم الغدد الليمفاوية فوق الترقوة وعنق الرحم وتحت الفك السفلي والقذالي؛ في 30-35٪، يتم تعميم الغدد الليمفاوية المتضخمة (اعتلال عقد لمفية). في مثل هذه الحالات، هناك تضخم في الكبد والطحال.

نفس العدد من المرضى يعانون من التهاب الأوعية الدموية (التهاب البطانة الداخلية للشرايين)، والذي يحدث تحت ستار الأشكال الممحاة من متلازمة رينود أو تصلب الشرايين (طمس) لأوعية الأطراف السفلية. تتجلى الأضرار التي لحقت بالأوعية الصغيرة في شكل مجموعة متنوعة من الطفح الجلدي المتقطع أو الدقيق، والتي تكون مصحوبة بالحكة والحمى والحرقان وتشكيل القرحة ومناطق الجلد الميتة.

يتجلى اعتلال الأعصاب (آفة شائعة في الجهاز العصبي المحيطي) سريريًا من خلال اضطراب أو فقدان كامل لحساسية الجلد في منطقة القدمين واليدين (مثل "الجوارب" و "القفازات")، في كثير من الأحيان يمكن أن يتطور التهاب العصب في العصب الثلاثي التوائم والعصب الوجهي وتلف أوعية أغشية النخاع الشوكي والدماغ .

كما أنه من الممكن بفضل الفحص اكتشاف علامات تلف الغدة الدرقية وانخفاض وظيفتها بنسبة تصل إلى 10%، وظهور الميل إلى ردود فعل تحسسية تجاه العديد من المواد الكيميائية المنزلية والأدوية والأطعمة.

التشخيص

يتم تشخيص "مرض شونغرين" على أساس وجود مؤشرين تشخيصيين رئيسيين - التهاب الغدة النكفية المتني والتهاب الملتحمة، ولكن فقط بعد استبعاد المعيار الثالث - مرض المناعة الذاتية الجهازي (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية). إذا كان المؤشر الثالث موجودا، فإن التشخيص يبدو مثل "متلازمة شونغرين".

تعتبر طرق البحث المختبري إضافية. أنها تجعل من الممكن إجراء التشخيص التفريقي، وإلى حد ما، تحديد درجة نشاط علم الأمراض:

وجود الأجسام المضادة لمكونات نواة الخلية، والتي يتم تحديدها باستخدام طريقة التألق المناعي؛

وجود عامل الروماتويد.

زيادة مستويات الجلوبيولين المناعي M، G، A في الدم.

انخفاض في الصفائح الدموية والكريات البيض وفقر الدم.

ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR).

يستخدم أيضًا اختبار شيرمر، والذي يسمح لك بتحديد درجة انخفاض إفراز الدموع بعد تحفيز التمزق بالأمونيا، وتلطيخ الملتحمة والقرنية بأصباغ عينية خاصة، يليها فحص مجهري حيوي للخلايا الظهارية.

لدراسة وظائف الغدد اللعابية، استخدم:

الفحص المجهري لمادة الخزعة (المسار الحيوي) للغدة اللعابية.

تصوير اللعاب - يتم إجراؤه باستخدام طريقة الأشعة السينية بعد إدخال عامل التباين في قنوات الغدد اللعابية، وتسمح لك هذه التقنية بتحديد تجاويف الغدة التي يزيد قطرها عن 1 مم؛

طرق قياس اللعاب المحفز وغير المحفز - كمية اللعاب التي يتم إفرازها في وحدة زمنية معينة.

علاج متلازمة شنغرين

يتم علاج هذه المتلازمة على أساس مرحلة المرض ووجود المظاهر الجهازية.

ومن أجل تحفيز وظائف الغدة يتم ما يلي:

إعطاء الجالانتامين تحت الجلد.

إدارة بالتنقيط من كونتريكال.

كعلاج للأعراض، يوصف دواء "الدموع الاصطناعية" (قطرات العين) - مع ارتفاع (Oftagel، Vidisik، Lakropos)، متوسط (Lakrisin)، لزوجة منخفضة (Natural Tear، Lacrisif) ؛

للتقوية العامة للجسم، يتم إجراء دورة من العلاج بالفيتامينات.

في المراحل الأولية، في حالة عدم وجود ضرر لأنظمة الجسم الأخرى والتغيرات غير المعلنة في الاختبارات المعملية، يتم وصف دورات طويلة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات (ديكساميثازون، بريدنيزولون) بجرعات صغيرة.

إذا تم التعبير عن المؤشرات والأعراض المختبرية بشكل ملحوظ، ولكن لا توجد مظاهر جهازية، تتم إضافة الأدوية المثبطة للمناعة الخلوية - الآزاثيوبرين، والكلوربوتين، وسيكلوفوسفاميد - إلى العلاج بالكورتيكوستيرويدات. يتم إجراء العلاج الصيانة بنفس الأدوية لعدة سنوات.

إذا كانت هناك أعراض تلف جهازي في الجسم، غير مهمة من مرحلة المرض، يتم وصف جرعات عالية من مثبطات المناعة والكورتيكوستيرويدات على الفور لعدة أيام مع الانتقال التدريجي للمريض إلى جرعات الصيانة.

في حالة تلف الكلى، والتهاب الأوعية الدموية، والتهاب الأعصاب المعمم وغيرها من المظاهر الشديدة لعلم الأمراض، تتم إضافة العلاج خارج الجسم إلى العلاج المذكور أعلاه - الترشيح الفائق للبلازما، وامتصاص الدم، وفصادة البلازما.

توصف أدوية أخرى اعتمادًا على وجود المضاعفات والأمراض المصاحبة - التهاب باطن عنق الرحم والالتهاب الرئوي والتهاب المعدة والتهاب المرارة. في بعض الحالات، هناك حاجة إلى قيود غذائية ونشاط بدني محدود.

لا تعد متلازمة سجوجرن حالة مهددة للحياة، ولكنها يمكن أن تقلل من نوعية الحياة إلى درجة أن يصبح الشخص معاقًا. التشخيص والعلاج في الوقت المناسب في مرحلة مبكرة من هذه الحالة يمكن أن يبطئ بشكل كبير تطور العملية المرضية ويمنع المضاعفات الشديدة، ويحافظ على قدرة الشخص على العمل.

تحدث معظم الاضطرابات في عمل الكائن الحي عن طريق محفزات خارجية محددة، ولكن هناك فئة منفصلة من الأمراض عندما تبدأ مناعتنا في تدمير الخلايا الطبيعية على نطاق واسع. يشير هذا إلى فشل مباشر في عملية التعرف على الخلايا الأصلية والأجنبية. تعمل قوات الدفاع ضد خلايا النسيج الضام، مما يسبب خللاً في العديد من الأعضاء - وهذه هي متلازمة سجوجرن.

ما هي متلازمة سجوجرن

مرض أو متلازمة سجوجرن هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على الأنسجة الضامة في أجهزة الجسم المختلفة. تنتمي المتلازمة إلى مجموعة الكولاجينوز. هذه هي نفس النوع من التغيرات الوظيفية والمورفولوجية في الأنسجة، وخاصة في ألياف الكولاجين. يتميز مرض الكولاجين بالتقدم المستمر ومشاركة الأعضاء وهياكل الجهاز العضلي الهيكلي والجلد والأوعية الدموية. يُعرف مرض سجوجرن بأنه الأكثر شيوعًا بين جميع أنواع الكولاجين.

في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف مرض سجوجرن عند النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 60 عامًا، على الرغم من أنه بعد سن الأربعين بشكل رئيسي، عندما تتغير المستويات الهرمونية بسبب انقطاع الطمث. لم يتم توضيح الأسباب المحددة لفشل المناعة الذاتية، لكن الأطباء يحددون الاستعداد الوراثي والاستجابة العدوانية للعدوى على أنها الأكثر احتمالية.

اقرأ أيضًا: عندما تنكشف جميع أعضاء العين، تحدث تغيرات في عملها على مستوى المنعكس، بغض النظر عن وعي المريض.

هناك نظرية مفادها أن تدمير الخلايا الأصلية بواسطة الجهاز المناعي يحدث بسبب فيروسات مختلفة. وهي تتصرف بدون أعراض، حيث تدمج بروتيناتها في أغشية الخلايا السليمة، مما يجعل نظام الدفاع ينظر إليها على أنها غريبة ويهاجمها. هذه الآلية هي أساس العديد من الأمراض، ولكن اضطرابات النسيج الضام الجهازية لديها معظم عوامل المناعة الذاتية.

يعمل النسيج الضام بمثابة "الأساس" لجميع الأعضاء، حيث تتم من خلاله العديد من العمليات الأيضية والمناعية. ولذلك تصنف أمراض النسيج الضام من الأمراض الخطيرة جداً التي تؤثر بشكل كبير على حياة الإنسان. إذا كان التهاب المفاصل موضعيًا في المفاصل، والروماتيزم في القلب، والتهاب الفقار المقسط في العمود الفقري، فمع متلازمة سجوجرن تتأثر الغدد الليمفاوية والأغشية المخاطية.

يبدأ المرض باستجابة مناعية عدوانية، عندما تظهر الأجسام المضادة للخلايا الطبيعية ويبدأ تسلل القنوات الغدية. تتأثر بشكل رئيسي الغدد خارجية الإفراز (اللعابية، الدمعية، المهبلية). عندما ينتشر المرض إلى الجسم بأكمله، يتم تشخيص ثلث المرضى بالتهاب العضل (تلف التهابي في الأنسجة العضلية)، والتهاب الكلية (تدمير التهابي للكلى)، والتهاب الأوعية الدموية (منتج أو مدمر إنتاجي)، والالتهاب الرئوي. يمكن الكشف عن مرض سجوجرن عن طريق فحص التهاب المفاصل، والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، والذئبة الجهازية.

أشكال ومراحل متلازمة سجوجرن

هناك أشكال تحت الحادة والمزمنة من المرض. بالنسبة للأعراض تحت الحادة، تكون الأعراض خارج الغدة أكثر شيوعًا: الاضطرابات الروماتيزمية، والتهاب الأوعية الدموية والآفات الجلدية المقابلة، وخلل في وظائف الكلى والجهاز العصبي المحيطي. يتميز المزمن بغلبة التشوهات الغدية: الأداء غير السليم للغدد وأمراض الأنف والأذن والحنجرة.

وفقا لشدة الأعراض، يتم التمييز بين المراحل المبكرة والشديدة والمتأخرة. تحدث تغييرات سلبية في النسيج الضام بكثافة متفاوتة. مع درجة عالية من الشدة، يتم ملاحظة أعراض النكاف والتهاب الفم والتهاب الملتحمة والتهاب المفاصل. في الحالات الشديدة، يتم تشخيص اعتلال عقد لمفية معمم (تضخم العقد الليمفاوية) وتضخم الكبد الطحال (تضخم الطحال والكبد). وبناء على نتائج الاختبارات المعملية، يتم الكشف عن عملية التهابية عنيفة.

يتم التعبير عن الشدة المعتدلة في انخفاض الاستجابة المناعية، وهناك تدمير واسع النطاق لظهارة الغدد. تؤدي الشدة المنخفضة إلى جفاف الفم (نقص اللعاب)، (الأضرار الالتهابية للملتحمة والقرنية) والتهاب المعدة (التهاب الغشاء المخاطي في المعدة).

أعراض مرض سجوجرن

في البداية، يشعر الشخص فقط بجفاف العين وعدم وضوح الرؤية في بعض الأحيان. ومع مرور الوقت، يصاحب هذه الأعراض جفاف الفم، وتظهر الحاجة إلى شرب الطعام. من الممكن تكوين تقرحات صغيرة في تجويف الفم وتسوس متعدد. وبدون علاج تتفاقم الأعراض وتؤثر على الأعضاء التناسلية والجهاز الهضمي والتنفسي. تظهر أعراض التهاب المعدة والتهاب القولون والتهاب الشعب الهوائية وكذلك عدم الراحة في العضلات. في المرحلة المتقدمة، من الممكن حدوث تلف في الأعصاب ومتلازمة رينود، عندما يعاني الشخص من البرودة والشعور بترطيب الأطراف والقشعريرة.

أعراض مرض سجوجرن:

أعراض طب العيون. يتم التعبير عن قصور الجهاز اللمفاوي في انخفاض إنتاج السائل المسيل للدموع. يصاحب تجفيف الغشاء المخاطي حرقان وحكة. قد يكون هناك احمرار في الجفون، وتراكم الإفرازات، وعدم وضوح الرؤية. مع مسار طويل من المرض، يتطور التهاب الملتحمة أو التهاب القرنية والملتحمة الجاف. قد يكون من المضاعفات ثقب القرنية في وجود قرحة. تدريجيا، يبدأ ضمور القرنية والملتحمة، ويتطور التهاب القرنية الخيطي أو الجفاف (تجفيف الغشاء المخاطي للعين).
أعراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة. العلامات المميزة لمتلازمة سجوجرن: تلوين واضح للغشاء المخاطي للفم، وجفاف اللسان، والنوبات، وعدم كفاية اللعاب الحر، والتهاب الفم، وأضرار واسعة النطاق في الأسنان. في البداية، لا يتم الشعور بالانزعاج إلا بعد مجهود بدني، لكنه يستمر لاحقًا باستمرار. تحدث اضطرابات البلع، ويصبح اللسان مغطى بالثنيات، وتظهر بؤر التقرن على الغشاء المخاطي. تؤدي العدوى الثانوية إلى تطور التهاب الفم الفيروسي أو الفطري أو البكتيري الشديد. من الممكن أيضًا الإصابة بالتهاب الشفة والتهاب البلعوم الأنفي الجاف. ويصاحب إصابة الجهاز التنفسي تغير في الصوت وظهور بحة في الصوت.
أعراض الغدد الليمفاوية. يؤدي عدم كفاية وظائف الغدد الصماء إلى جفاف الجلد والممرات الأنفية والبلعوم والفرج والمهبل. قد يتطور التهاب القصبات الهوائية والتهاب الشعب الهوائية والتهاب المريء والتهاب المعدة.
الأعراض العصبية. في حالة تلف النسيج الضام، فمن الممكن حدوث اعتلال عصبي في العصب الثلاثي التوائم وأعصاب الوجه. ينعكس تطور التهاب الأوعية الدموية المعمم في عمل الجهاز العصبي المحيطي، والذي يتم التعبير عنه في اعتلال الأعصاب، اعتلال الأعصاب الوحيدات، التهاب العصب الوحيد، اعتلال الجذور والأعصاب.
أعراض الروماتيزم. تحدث المتلازمة المفصلية على شكل ألم مفصلي أو التهاب مفاصل. هناك تكرار منتظم للتورم والألم في المفاصل. يعاني 70% من مرضى متلازمة سجوجرن من ألم مفصلي، و30% يعانون من التهاب مفاصل غير تآكلي في المفاصل الصغيرة لليدين ذو طبيعة متكررة. احتمال تلف العضلات (التهاب العضلات) وضعف حساسية الأطراف.
أعراض جلدية. طفح جلدي نزفي، زيادة جفاف الجلد، تشققات (مع انخفاض في درجة حرارة الهواء). لوحظت فرفرية في 30٪ من المرضى (فرط غاما غلوبولين الدم في التهاب الأوعية الدموية اللمفاوية وغلوبولين الدم المدمر في الحالات المدمرة). على خلفية التهاب الأوعية الدموية المدمر، تحدث أيضا تقرحات في الساقين.
أعراض أخرى. تشمل مظاهر المتلازمة تضخم الكبد (تضخم وتصلب الكبد) وتضخم الطحال (تضخم الطحال). يتم تشخيص العديد منهم بالتهاب الكلية الخلالي أو التهاب كبيبات الكلى مع المتلازمة الكلوية.

يحدث تلف الغدد اللعابية في مرض النسيج الضام هذا على شكل التهاب الغدد اللعابية أو النكاف، وفي كثير من الأحيان تشبه الأعراض التهاب تحت الفك العلوي أو التهاب الغدد اللعابية. في بعض الأحيان يكون هناك زيادة في الغدد الصغيرة، في كثير من الأحيان تتأثر الغدد النكفية أو تحت الفك السفلي، مما يغير شكل بيضاوي الوجه بشكل ملحوظ.

تشخيص متلازمة سجوجرن

يبدأ الفحص بفحص المريض. يجب على الأخصائي تحديد جفاف الجلد واللسان، ووجود تقرحات على الغشاء المخاطي للفم وتسوس متعدد، والتهاب في العينين وانخفاض إنتاج الدموع. يؤدي الضرر الجهازي للنسيج الضام إلى تورم الغدد النكفية. من الممكن حدوث تورم دوري في المفاصل وعند الجس - ألم. يوصى أيضًا بالاستماع إلى الرئتين أثناء الصفير.

عند تشخيص متلازمة سجوجرن، تحتاج إلى استشارة المعالج، طبيب الروماتيزم، طبيب العيون، طبيب الأسنان وغيرهم من المتخصصين. يمكن لطبيب الأسنان توضيح طبيعة الأضرار التي لحقت بالغدد اللعابية، واستبعاد الأمراض ذات الأعراض المشابهة. يقوم طبيب العيون بإجراء اختبار لتقييم وظيفة الغدد الدمعية: التعرض للأمونيا يقلل من إنتاج السائل المسيل للدموع. وضع علامات على الهياكل العينية يجعل من الممكن تحديد التآكل والحثل.

الاختبارات المعملية للكشف عن متلازمة سجوجرن:

تحليل الدم العام. تتميز هذه المتلازمة بنقص الكريات البيض الشديد، أي انخفاض في عدد الكريات البيض. تشير قلة الكريات البيض إلى زيادة النشاط المناعي ووجود الأجسام المضادة للكريات البيض. يعاني جميع المرضى تقريبًا من فقر الدم الخفيف أو المتوسط، ويعاني نصفهم من زيادة في معدل سرعة ترسيب الدم (ESR). هذا يرجع إلى اضطرابات ديسبروتينيميك. الزيادة في CRP ليست نموذجية لمتلازمة سجوجرن (باستثناء التهاب المصل الانصبابي، والتهاب كبيبات الكلى، والتهاب الأوعية الدموية المدمر، والاعتلال العصبي المزيل للميالين، والعدوى البينية).
تحليل البول العام. عندما يقترن مرض سجوجرن مع تحص بولي أو التهاب الحويضة والكلية المزمن، فإن إضافة عدوى ثانوية تسبب بيلة الكريات البيضاء (وجود كريات الدم البيضاء في البول). تشمل العلامات المميزة لتلف الكلى وجود البروتين والجلوكوز وخلايا الدم الحمراء والقوالب في البول، بالإضافة إلى انخفاض الثقل النوعي وزيادة حموضة البول.
كيمياء الدم. يوجد تركيز عالٍ من الجلوبيولين جاما، وفائض من البروتينات، والفيبرين، وأحماض السياليك، والمخاط المصلي. قد تشير زيادة نشاط ناقلة الأمين والركود الصفراوي في مرحلة مبكرة من تطور المرض إلى وجود التهاب كبد فيروسي أو مناعي ذاتي مصاحب، أو التهاب الأقنية الصفراوية، أو أمراض الكبد أو البنكرياس. إذا زاد تركيز البروتين الإجمالي وتم الكشف عن التدرج M، فمن الضروري إجراء تشخيصات إضافية لخلل التنسج البلازمي.
ردود الفعل المناعية. يتم الكشف عن عامل الروماتويد في جميع المرضى، ويشير ارتفاع عياره إلى وجود التهاب الأوعية الدموية الغلوبولين البردي وتكوين أنسجة MALT. تم اكتشاف الجلوبيولين البردي في ثلث المرضى. تتميز متلازمة سجوجرن بالصورة التالية: زيادة في الأجسام المضادة IgG/IgA وIgM، ووجود أجسام مضادة للحمض النووي والكولاجين والظهارة، ووجود خلايا الذئبة، وزيادة في الخلايا الليمفاوية البائية ونقص الخلايا الليمفاوية التائية. تحتوي جميعها تقريبًا على أجسام مضادة ذاتية للمستضدات النووية (Ro/SS-A وLa/SS-B).

تشمل العلامات غير المواتية في متلازمة سجوجرن انخفاضًا في مكمل C4، مما يشير إلى التطور النشط لالتهاب الأوعية الدموية الغلوبولين البردي. قد تشير الزيادة الحادة في تركيز الغلوبولين المناعي IgM إلى التطور المصاحب لسرطان الغدد الليمفاوية. إذا كان لدى المريض أجسام مضادة لثايروجلوبولين وبيروكسيداز الغدة الدرقية، فمن الضروري تشخيص التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي. في حالة اختلال وظائف الكبد المزمن، تكشف الاختبارات عن الأجسام المضادة للميتوكوندريا، بالإضافة إلى الأجسام المضادة للعضلات الملساء والميكروسومات (أنسجة الكبد والكلى).

طرق الفحص الإضافية:

تصوير الأقنية اللعابية أو التصوير الشعاعي التبايني؛
الخزعة والموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية.
التصوير بالرنين المغناطيسي للغدد.
الأشعة السينية للضوء؛
تنظير المعدة (التحقق من أداء المريء والمعدة)؛
تخطيط صدى القلب (التحقق من أداء القلب).

الفحص بالموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية يجعل من الممكن تقييم حجمها وبنيتها، وكذلك تحديد الالتهابات والخراجات والحصوات في القنوات. يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي أكبر قدر من المعلومات حول عمل الغدد اللعابية. غالبًا ما تكون الأشعة السينية للصدر غير مفيدة. التصوير المقطعي للصدر فعال فقط في مرحلة مبكرة من المرض، عندما يكون الجهاز التنفسي متورطًا في العملية الالتهابية. يمكن للفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن تحديد أسباب جفاف الفم والحلق.

يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن زيارة طبيب الروماتيزم وطبيب العيون وطبيب الأسنان بانتظام. وينصح بمراجعة طبيب الجهاز الهضمي، حيث أن 80% من المصابين بهذا المرض يعانون أيضًا من اضطرابات في الجهاز الهضمي. في خطر الأشخاص الذين لديهم تاريخ طويل من مرض سجوجرن والتهاب المعدة الضموري المنتشر المصاحب.

العلاج الأساسي والأعراض لمتلازمة سجوجرن

يقوم طبيب الروماتيزم بفحص المرضى ويصف العلاج لمتلازمة سجوجرن. قد تتطلب العملية استشارة طبيب أمراض الكلى وطبيب العيون وطبيب أمراض النساء وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وأخصائي أمراض الرئة وغيرهم من المتخصصين. يعتمد العلاج على الهرمونات والعوامل المثبطة للخلايا ذات التأثيرات المثبطة للمناعة. يعتبر مزيج من بريدنيزولون مع كلوروبوتين أو سيكلوفوسفاميد فعالاً.

يتكون علاج أعراض مرض سجوجرن من منع العدوى الثانوية والقضاء على الجفاف المفرط. يتمكن معظم الأشخاص المصابين بهذا المرض من العيش بشكل طبيعي، إلا أنه يظهر في بعض الأحيان بشكل أكثر خطورة ويمكن أن يسبب الوفاة. عندما يتم توضيح المظاهر الجهازية للمتلازمة، تتم إضافة الجلايكورتيكويدات ومثبطات المناعة والأدوية الأخرى إلى الوصفة الطبية.

علاج أعراض مرض سجوجرن:

تصحيح الدم خارج الجسم لعلاج التهاب الأوعية الدموية المصاحب، التهاب الأوعية الدموية الدماغية، التهاب الأعصاب أو التهاب كبيبات الكلى. اعتمادًا على الظروف، يتم إجراء فصادة البلازما أو امتصاص الدم أو ترشيح البلازما.
محاليل اللعاب والزيت الصناعية لترطيب وترميم الغشاء المخاطي للفم. الحصار مع نوفوكائين ومستحضرات الكالسيوم والمراهم (ميثيلوراسيل، سولكوسيريل) فعالة.
الدموع الاصطناعية وشطف العين بانتظام بمواد مطهرة. من الممكن استخدام العدسات اللاصقة اللينة لمنع الحثل.
التطبيقات الطبية مع مضادات الفطريات (الأدوية المضادة للفطريات) أو المضادات الحيوية ضد التهاب الغدد النكفية.
العلاج الانزيمي لخلل البنكرياس. الوقاية الكافية من مرض السكري.
استخدام حمض الهيدروكلوريك وعصير المعدة لقصور المعدة. ويستخدم البيبسين أيضا.
النظام الغذائي والاستهلاك الإضافي للزبادي مع العصيات اللبنية للوقاية من التهاب الفم والتهاب المهبل والمضاعفات المماثلة.
الاستخدام اليومي للمواد الهلامية الفلورايد لحماية أنسجة الأسنان.

لترطيب العيون يمكنك استخدام الأدوية (القطرات والمواد الهلامية) التي تباع في الصيدليات بدون وصفة طبية. كما يتم ضمان راحة العين من خلال زيادة الرطوبة في مناطق المنزل والعمل. لا ينصح المريض بالجلوس بالقرب من السخانات ومكيفات الهواء. في الشارع تحتاج إلى ارتداء النظارات وحماية عينيك بكل طريقة ممكنة من الإشعاع الشمسي.

لترطيب تجويف الفم، تحتاج إلى شرب الكثير من الماء النظيف أو رش محلول الجلسرين في فمك (20 مل من المنتج لكل 1 لتر من الماء). يمكنك تحفيز إنتاج اللعاب باستخدام الماء وعصير الليمون، أو المصاصات، أو العلكة العادية. ومن المهم ألا تحتوي هذه المنتجات على السكر أو المكونات الضارة. تساعد المحاليل الملحية الدافئة على ترطيب وتطهير الممرات الأنفية دون ألم.

للقضاء على جفاف المهبل، هناك العديد من التحاميل والمراهم والمواد الهلامية المضادة للحساسية. ومن الأفضل أن تطلبي من طبيب أمراض النساء وصف الدواء أثناء الفحص الروتيني، حتى لا تتفاقم الحالة. إذا كان الجلد شديد الحساسية، فلا ينصح بالاستحمام الساخن أو الاستحمام ومسحه بمنشفة خشنة. بعد معالجة المياه، يمكنك وضع مرطب أو زيت خاص على الجلد للاحتفاظ بالرطوبة.

التشخيص والمضاعفات المحتملة

لا تشكل متلازمة سجوجرن تهديدا خطيرا إذا تم علاجها بشكل صحيح، ولكن مظاهرها يمكن أن تعقد حياة الشخص. من الضروري إزالة الأعراض في الوقت المناسب وتنفيذ الإجراءات الداعمة حتى لا يصاب الشخص بالإعاقة بسبب المضاعفات الشديدة. فقط من خلال العلاج المعقد يمكن أن يكون من الممكن إبطاء تدمير النسيج الضام والحفاظ على قدرة الشخص على العمل.

مضاعفات وعواقب متلازمة سجوجرن:

عدوى ثانوية
النكاف.
التهاب الجيوب الأنفية.
التهاب الجفن.
التهاب شعبي؛
الالتهاب الرئوي القصبي.
التهاب القصبات الهوائية.
السكري؛
فشل كلوي؛
خلل الغدة الدرقية.
اضطرابات الدورة الدموية في الدماغ.

الوقاية من مرض سجوجرن

لا يوجد وقاية محددة ضد أمراض النسيج الضام، لأن الطب لم يحدد الأسباب الدقيقة لتطور المرض. واقترح الأطباء قائمة من التدابير العامة التي من شأنها أن تساعد في تقليل خطر الإصابة بالمرض أو اكتشافه في مرحلة مبكرة. يتم إعطاء الدور الرئيسي في هذه القائمة للوقاية من العدوى، وخاصة عدوى فيروس الروتا. يجب على النساء فوق سن الأربعين والأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لمتلازمة سجوجرن أن يأخذوا الوقاية على محمل الجد.

التدابير الوقائية الأساسية:

زيارات منتظمة للمتخصصين، والاتصال بالأطباء لمعرفة الأعراض؛
الوقاية والعلاج من الأمراض المعدية، وخاصة التهابات الأنف والأذن والحنجرة.
العلاج والسيطرة على جميع الاضطرابات المرتبطة بها؛
تناول جميع الأدوية على النحو الذي وصفه الطبيب.
زيادة مقاومة الإجهاد، وتجنب الحمل العاطفي الزائد؛
الحد من الضغط على الجهاز البصري والكلام والجهاز الهضمي.
العلاج في الوقت المناسب إلى المستشفى في حالة تفاقم؛
رفض أي نوع من الدباغة والعلاج الإشعاعي.
إجراءات العلاج الطبيعي والتطعيمات إلا بعد موافقة الأطباء المعالجين.

متلازمة سجوجرن شائعة وخطيرة. يصاحب المرض العديد من الأعراض غير السارة ويتطلب علاجًا مستمرًا بالأدوية التي تثبط جهاز المناعة. فقط الجهود المشتركة لطبيب الروماتيزم وطبيب الأسنان وطبيب العيون وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي هي التي يمكنها الحفاظ على حالة وأداء مستقر في مرض سجوجرن.

بيت » علم الأورام » متلازمة سجوجرن - كل سمات العلاج الناجح. مرض سجوجرن - الأسباب والتصنيف والتشخيص والعلاج بالأدوية والعلاجات الشعبية علاج أعراض مرض سجوجرن لماذا